Introduction :

Les angines sont des infections fréquentes du tissu amygdalien.

Leur étiologie est le plus souvent virale.

Les angines bactériennes, plus fréquentes chez l’enfant, sont dans la majorité des cas dues à Streptoccocus bêta hémolytique du groupe A (SBHA).

Beaucoup plus rarement, des germes anaérobies type Fusobacterium sont isolés.

Les angines bactériennes, notamment à SBHA, peuvent être à l’origine de complications suppuratives locorégionales.

Les manifestations générales des angines bactériennes sont devenues rares depuis l’utilisation des antibiotiques.

Elles sont de deux types : suppuratives ou auto-immunes.

Certaines angines bactériennes peuvent s’accompagner de manifestations générales par septicémie ou par diffusion sanguine des toxines bactériennes.

Les complications non suppuratives ou immunitaires sont essentiellement l’apanage des angines streptococciques (rhumatisme articulaire aigu [RAA], glomérulonéphrite aiguë [GNA] streptococcique).

Les complications générales des angines virales sont rares. Seul le virus d’Epstein-Barr (EBV), responsable de l’angine de la mononucléose infectieuse (MNI), s’accompagne d’une atteinte générale.

Dans cet article, les maladies au cours desquelles l’infection pharyngée n’est pas le point de départ de la maladie générale mais en est seulement une manifestation ne sont pas traitées.

Il s’agit notamment de la primo-infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), de la maladie de Still de l’adulte, de la maladie de Kawasaki, des angines observées au cours des hémopathies.

De la même manière, l’angine de Duguet au cours de la phase d’état de la typhoïde se manifeste par des ulcérations superficielles indolores des piliers antérieurs ou du voile, dans le cadre d’un sepsis généralisé, l’angine n’étant qu’un symptôme secondaire de l’infection à Salmonella typhi.

Complications générales infectieuses des angines :

Certaines maladies infectieuses systémiques ont pour point de départ une angine.

La dissémination de l’infection peut se faire par libération d’emboles vasculaires septiques ou par la libération de toxines par les pathogènes.

Ces germes responsables de complications infectieuses à distance sont le plus souvent des bactéries.

L’EBV est le seul virus qui donne une maladie générale après une infection pharyngée.

A - MONONUCLÉOSE INFECTIEUSE :

La MNI est l’une des infections les plus courantes observées au cours de l’adolescence.

Elle est due à un virus de la famille des Herpes, l’EBV, qui infecte et se réplique dans les cellules épithéliales et les lymphocytes B mais peut rester quiescent dans les lymphocytes B.

Il a la particularité de promouvoir le développement de certaines tumeurs (UCNT du cavum, lymphome de Burkitt) et d’être responsable de la leucoplasie chevelue de la langue.

La primo-infection par l’EBV survient d’autant plus tôt que les conditions socioéconomiques sont précaires, à 5 ans dans les pays défavorisés, et peut être observée jusqu’à 30 ans dans les pays industrialisés.

Cette primo-infection est le plus souvent asymptomatique chez l’enfant, alors qu’elle est symptomatique, le plus souvent sous la forme d’une MNI, chez la moitié des adolescents et des adultes jeunes.

L’homme est le seul réservoir du virus, la transmission se faisant par la salive, exceptionnellement par transfusion, ce qui lui vaut le nom de « maladie du baiser ».

L’incubation est de 4 à 6 semaines.

La maladie survient de manière sporadique ; il n’a jamais été décrit d’épidémie.

Dans la forme typique, la MNI associe fièvre, angine et adénopathies.

Le début de la maladie se traduit par une asthénie et une fièvre, puis une angine qui est classiquement érythématopultacée mais parfois pseudomembraneuse, ce qui doit faire discuter une diphtérie. Des pétéchies du palais sont parfois observées.

L’angine de la MNI diffère de l’angine diphtérique par le respect de la luette et l’absence de signes toxiniques.

Les adénopathies cervicales sont constantes, parfois très volumineuses, mais peuvent toucher les aires ganglionnaires axillaires et inguinales.

Une splénomégalie est présente dans 50 % des cas.

L’hépatomégalie, plus rare, n’est observée que chez 10 % des patients.

Un rash maculopapulaire du tronc et de la racine des membres survient dans 15 % des cas.

Il peut être déclenché par la prise de pénicilline A.

La fièvre et l’angine sont caractérisées par leur durée prolongée (10 à 15 jours), ce qui amène le patient à consulter une deuxième fois devant l’échec d’une antibiothérapie prescrite pour une angine présumée banale.

Des complications rares de la MNI ont été décrites.

Il s’agit de rupture de la rate (0,1 % des cas), de complications neurologiques (polyradiculonévrite ; méningite et méningoencéphalite aseptique ; paralysie des paires crâniennes, notamment faciales), de manifestations hématologiques (anémie hémolytique, purpura thrombopénique, cryoglobulinémie, pancytopénie) et d’insuffisance hépatique.

La primo-infection par l’EBV provoque notamment une insuffisance hépatique et un déficit immunitaire chez les garçons qui présentent un syndrome de Duncan (maladie lymphoproliférative liée à l’X).

La mononucléose chronique est discutée.

Elle se caractérise par des adénopathies, une hépatosplénomégalie, des polyarthralgies.

Le syndrome étiqueté « syndrome de fatigue chronique » est d’étiologie inconnue ; la responsabilité d’une infection chronique à EBV n’a cependant pas été démontrée.

On isole un streptocoque dans la gorge de 50 % des patients atteints de MNI, ce qui explique la survenue de complications locales à type de phlegmon périamygdalien et justifie le traitement antibiotique.

Le diagnostic de MNI est également biologique, caractérisé par un « syndrome mononucléosique » défini par une hyperlymphocytose (les lymphocytes représentant plus de 50 % des leucocytes), avec la présence de plus de 10 % de lymphocytes atypiques se présentant comme des cellules mononucléées bleutées ou hyperbasophiles.

Ils correspondent à la présence de lymphocytes T activés en réaction à une stimulation antigénique. Une thrombopénie modérée peut être associée.

Près de 90 % des patients présentent une élévation modérée des transaminases.

Le diagnostic sérologique de la MNI se fait classiquement par la réaction de Paul-Bunnel-Davidshon et le MNI-test.

La réaction de Paul-Bunnel-Davidshon est la plus spécifique.

Elle recherche des anticorps agglutinant les hématies de mouton ou anticorps hétérophiles. Le MNI-test est un test simple et rapide qui met en évidence des immunoglobulines (Ig) M sériques agglutinant les hématies de cheval.

Ces deux réactions se positivent dès les premiers signes cliniques, mais sont parfois retardées de 2 à 3 semaines, avec la possibilité de faux positifs.

Actuellement, ces deux réactions sont supplantées par la mise en évidence des anticorps spécifiques dirigés contre les trois antigènes viraux : early antigen (EA), viral capsid antigen (VCA) et Epstein-Barr nuclear antigen (EBNA). L’étude de la réponse sérologique permet de distinguer une primo-infection d’une infection ancienne ou d’une réactivation.

Au stade précoce, il y a peu d’anticorps anti-EA et anti-EBNA.

Dans un deuxième temps, apparaissent des IgG anti-VCA qui vont persister définitivement.

La présence d’IgM anti-VCA signe une primoinfection ou une réactivation.

L’absence d’anticorps anti-EBNA signe la primo-infection.

Un syndrome mononucléosique biologique peut également être observé au cours de la primo-infection à cytomégalovirus (CMV), au VIH, ou au cours de la toxoplasmose.

La primo-infection à CMV se manifeste par de la fièvre et une fatigue, plus rarement par une angine et des adénopathies.

La primo-infection au VIH s’accompagne d’une pharyngite présente dans 25 à 50 % des cas, parfois d’ulcérations buccales.

Elle se diagnostique par la recherche d’une antigénémie P24. Il n’y a pas de manifestations pharyngées dans la toxoplasmose.

L’évolution de la MNI est souvent spontanément favorable sous traitement symptomatique (repos, antalgiques et antipyrétiques pendant la période de l’angine).

Des antibiotiques sont indiqués s’il existe une surinfection bactérienne.

La corticothérapie n’est indiquée que dans les formes compliquées ou prolongées, car elle expose théoriquement à un risque de complications par inhibition de la réponse immunitaire cellulaire.

Elle est prescrite pendant 8 à 10 jours à la dose de 0,5 à 1 mg/kg/j d’équivalent prednisone.

Les antiviraux (aciclovir) n’ont pas d’effet bénéfique significatif démontré sur la résolution de la symptomatologie clinique.

La guérison spontanée survient en 3 à 4 semaines, parfois suivie d’une asthénie qui peut se prolonger pendant 3 à 4 mois.

B - SCARLATINE :

La scarlatine est une toxi-infection due à un SBHA, ou plus rarement à un streptocoque bêta hémolytique du groupe C ou D, qui sécrète une toxine érythrogène.

L’éruption est probablement due à une réaction d’hypersensibilité vis-à-vis de la toxine.

La maladie évolue sous forme de cas sporadiques ou de petites épidémies dans les collectivités d’enfants, âgés le plus souvent de 4 à 8 ans.

Ce sont principalement les sérotypes M3 et M4 de Streptococcus pyogenes qui sont actuellement responsables de scarlatine.

La contamination se fait par voie aérienne par contact direct avec un sujet porteur.

La maladie a le plus souvent pour point de départ une infection pharyngée (rarement cutanée ou puerpérale).

L’incubation est de 1 à 5 jours.

La phase d’invasion débute par un malaise avec une fièvre à 40 °C, des céphalées et parfois des arthralgies.

L’angine est classiquement très dysphagiante, érythémateuse ou érythématopultacée, parfois avec un piqueté hémorragique.

Il existe des adénopathies cervicales. L’exanthème débute à la 48e heure par le thorax et la racine des membres.

Il réalise un érythème diffus, sans intervalle de peau saine, et évolue en une seule poussée en 1 à 2 jours, respectant les paumes et les plantes.

Cette éruption s’atténue au sixième jour, laissant place à une desquamation qui peut se prolonger jusqu’à la quatrième semaine.

L’énanthème se manifeste sur la langue par un aspect saburral, puis une desquamation qui donne l’aspect framboisé typique vers le sixième jour.

Il existe dans un grand nombre de cas des formes atténuées au cours desquelles l’exanthème est limité aux plis et au tronc.

Dans les formes graves, l’éruption est purpurique, s’accompagnant d’une fièvre élevée, de troubles de la conscience, parfois d’une myocardite.

Le diagnostic est clinique mais peut poser des problèmes de diagnostic différentiel avec les éruptions des chocs toxiques, la maladie de Kawasaki, les érythèmes toxiques scarlatiniformes et les toxidermies médicamenteuses.

Le traitement de la scarlatine repose sur une antibiothérapie orale antistreptococcique, avec vérification de l’absence de protéinurie 15 à 20 jours après la fin du traitement.

Les complications de la scarlatine sont en effet les complications des infections streptococciques infectieuses suppuratives (adénites suppurées, otites) ou non suppuratives.

C - SYNDROME DE CHOC TOXIQUE STREPTOCOCCIQUE :

Certaines souches de S. pyogenes productrices d’une toxine érythrogène peuvent induire une bactériémie avec un choc septique (hypotension artérielle et défaillance hépatique pulmonaire et rénale), des troubles de la coagulation et un érythème.

Le SBHA appartenant au sérotype M1, dont l’incidence a augmenté au Royaume-Uni et aux États-Unis, semble responsable de la survenue d’infections sévères.

La maladie est plus fréquente chez l’adulte (entre 20 et 50 ans) que chez l’enfant.

La porte d’entrée de l’infection est le plus souvent une infection des tissus mous (fasciite nécrosante, péritonite, ostéomyélite...), mais peut également être pharyngée.

Le tableau clinique associe une fièvre de début brutal avec une hypotension ou d’emblée un état de choc qui s’installe en 2 jours.

L’éruption est fréquente (60 à 80 % des cas), de type pétéchial ou maculopapuleux, et desquame lorsque l’évolution est favorable en 6 à 14 jours.

Des atteintes viscérales multiples complètent le tableau. Le diagnostic repose sur l’association d’une hypotension, de l’isolement de SBHA ou du streptocoque b hémolytique du groupe G et d’au moins deux signes : insuffisance rénale, troubles de l’hémostase, détresse respiratoire aiguë, insuffisance hépatique, érythème généralisé évoluant vers une desquamation, nécrose tissulaire.

Le traitement repose sur la prise en charge du choc et de l’insuffisance rénale et sur un traitement antibiotique efficace sur S. pyogenes et sur le staphylocoque en raison de la similitude avec le choc toxique staphylococcique, ainsi que sur le traitement parfois chirurgical de la porte d’entrée (excision des tissus nécrosés en cas de fasciite nécrosante).

D - SYNDROME DE LEMIERRE :

Ce syndrome, initialement décrit par Lemierre en 1936, associe classiquement une angine, une thrombophlébite de la veine jugulaire interne, des abcès métastatiques par dissémination hématogène, préférentiellement pulmonaires, articulaires ou osseux, avec une septicémie à Fusobacterium necrophorum. F. necrophorum est un bacille à Gram négatif anaérobie strict non sporulé, très polymorphe, qui appartient à la flore buccale commensale.

Ce syndrome, également appelé « syndrome angine-infarctus pulmonaire », est actuellement rarissime.

Il doit cependant être évoqué chez un sujet, le plus souvent jeune, sans pathologie sous-jacente, qui présente une angine érythémateuse ou nécrotique associée à des emboles septiques.

Des images pulmonaires sont bilatérales nodulaires, s’excavant secondairement, et sont souvent associées à une pleurésie ou à un pneumothorax.

Le diagnostic différentiel doit surtout se faire avec une endocardite droite.

La gravité de la maladie impose une hospitalisation et une antibiothérapie efficace contre les germes anaérobies (associant une bêta-lactamine et du métronidazole) pour une durée de 6 semaines.

Un geste chirurgical est parfois nécessaire sur les complications pulmonaires.

La ligature de la veine jugulaire interne peut être indiquée en cas de persistance d’emboles septiques, mais la guérison survient le plus souvent sous traitement médical.

E - DIPHTÉRIE :

L’angine diphtérique est une infection due à un bacille à Gram positif : Clostridium diphteriae.

Cette maladie a disparu de nombreux pays depuis des années.

La vaccination est généralisée en France depuis 1945, période au cours de laquelle le nombre de cas annuels atteignait 45 000, taux élevé lié à des conditions socioéconomiques difficiles.

La transmission de la maladie est aérienne, interhumaine, favorisée par l’existence de porteurs sains du germe.

Aucun nouveau cas de diphtérie n’a été déclaré en France depuis 1989.

Malgré la vaccination, des cas sont encore observés, notamment en ex-Union soviétique et en Afrique du Nord.

La très nette diminution des cas de diphtérie est liée à un phénomène d’immunité collective acquise par la vaccination, mais également à une amélioration du niveau de vie et de l’éducation sanitaire.

La maladie atteint surtout les enfants, mais également des adultes.

Il faut savoir que des formes bénignes peuvent être observées chez des sujets vaccinés.

La diphtérie doit être suspectée devant une angine pseudomembraneuse survenant chez un patient en provenance d’une zone d’endémie (ex-Union soviétique, Afrique du Nord) ou chez un sujet aux conditions de vie précaires, surtout si la vaccination n’est pas à jour.

La phase d’invasion est caractérisée par une fièvre modérée, associée à une altération de l’état général et un enduit blanchâtre épais sur un pharynx inflammatoire.

Ces symptômes apparaissent après une période d’incubation de 2 à 7 jours.

L’angine est caractérisée à la période d’état par l’extension rapide des fausses membranes bilatérales engainant la luette.

Ces fausses membranes sont blanc nacré, se détachent du tissu sous-jacent et se reproduisent en quelques heures.

Il existe des adénopathies sousangulomaxillaires volumineuses, une rhinite avec jetage, une fièvre qui reste modérée à 38-38,5 °C, et un abattement et une pâleur intenses.

En l’absence de traitement, apparaît un syndrome toxique (pâleur, adynamie, tachycardie, troubles du rythme cardiaque et de la conduction auriculoventriculaire), associé à une température variable (qui peut être élevée ou normale).

Sous traitement, les signes locaux s’amendent rapidement, mais une surveillance prolongée est nécessaire pour dépister un accident sérique au huitième ou neuvième jour, ou des complications évolutives (myocardite ou paralysies) qui peuvent survenir jusque 3 mois après le début de l’angine.

Les formes malignes sont caractérisées par une prostration, une défaillance circulatoire.

Le syndrome hémorragique précoce, qui se manifeste par un purpura, une gingivorragie et des épistaxis, serait spécifique de la forme maligne.

La malignité locorégionale se caractérise par l’extension des fausses membranes à la muqueuse respiratoire nasale et pharyngolaryngée, avec une dysphonie et dyspnée (croup diphtérique) et une dysphagie, une rhinite hémorragique, parfois une érosion narinaire.

Dans les formes dyspnéisantes, intubation et/ou trachéotomie sont nécessaires, mais elles sont souvent insuffisantes du fait de l’extension des fausses membranes à la trachée et aux bronches.

Les adénopathies volumineuses, très douloureuses, associées à un oedème des régions sous-maxillaires et cervicales antérieures, sont responsables de l’aspect classique de « cou proconsulaire ».

Malgré la sérothérapie, l’évolution de ces formes malignes est souvent mortelle par insuffisance respiratoire, troubles du rythme cardiaque ou syndrome hémorragique diffus.

La myocardite et les paralysies extensives des muscles respiratoires sont les principales causes de décès, parfois plusieurs semaines après une amélioration initiale, même sur des formes atténuées survenant chez un sujet vacciné.

Les neuropathies diphtériques s’observent dans 10 à 20 % des cas.

Elles sont favorisées par le retard ou l’absence de sérothérapie.

Elles peuvent être précoces ou tardives, partielles ou généralisées.

Leur ordre d’apparition est immuable, débutant par la paralysie vélopalatine, une atteinte de l’accommodation puis des muscles du pharynx et du larynx.

Les atteintes des muscles respiratoires sont plus rares, survenant dans la semaine suivant l’atteinte vélopharyngée, parfois tardives, nécessitant un recours à une assistance respiratoire.

Les atteintes des nerfs crâniens, des membres inférieurs et supérieurs sont également moins fréquentes ; elles régressent le plus souvent lentement sans séquelles.

La très grande variété des atteintes initiales (parfois uniquement pharyngée chez un sujet vacciné) doit faire pratiquer un prélèvement bactériologique systématique à toute angine pseudomembraneuse et démarrer une sérothérapie antidiphtérique dans l’attente des résultats de l’examen bactériologique s’il existe des arguments cliniques ou épidémiologiques faisant craindre une diphtérie.

La sérothérapie doit être administrée à la dose de 2 à 5 000 U/kg en fonction du caractère bénin ou malin de la maladie.

Elle est préparée en France par l’institut Pasteur.

La méthode de Besredka permet de tester la sensibilité du sujet.

Elle consiste à injecter 0,1 mL de sérum, puis 15 minutes plus tard, 0, 25 mL par voie sous-cutanée.

La dose totale de sérum est injectée en une seule fois, à moitié par voie souscutanée et l’autre moitié par voie musculaire s’il n’y a pas de réaction.

En cas de mauvaise tolérance, le sérum est dilué, injecté par doses croissantes.

La voie intraveineuse est utilisée en diluant l’antitoxine dans 100 à 250 mL de sérum physiologique perfusé initialement lentement, puis en 2 à 3 heures.

Une antibiothérapie est associée par pénicilline G ou macrolides pendant 10 à 15 jours.

La recherche d’un portage et le traitement antibiotique des sujets contacts est systématique.

La déclaration à la Direction départementale de l’action sanitaire et sociale (DDASS) est obligatoire.

La maladie sérique se manifeste 8 à 12 jours après l’administration du sérum par une urticaire, un oedème de la face, des polyarthralgies.

Elle se traite par antihistaminiques et corticoïdes.

La vaccination antidiphtérique repose sur la découverte, en 1923, par Ramon, d’une « anatoxine », toxine modifiée par la chaleur et le formol, fortement antigénique.

Cette vaccination est obligatoire en France depuis 1940 chez l’enfant avant 18 mois, en trois injections, avec un rappel à 1 an.

Il est ensuite conseillé de reconduire la vaccination, sans qu’il n’y ait de caractère obligatoire, par un rappel tous les 10 ans, y compris à l’âge adulte.

L’absence de production d’antitoxine n’atteint que moins de 5 % des sujets vaccinés.

La diphtérie n’est qu’exceptionnellement grave chez des sujets vaccinés.

F - SYPHILIS :

La syphilis est une maladie sexuellement transmissible due à Treponema pallidum.

Sa fréquence est actuellement très faible en France.

La contamination se fait sur une peau abrasée ou par la muqueuse.

Le site d’inoculation est le siège d’une exulcération superficielle, indolore, dont la base est indurée.

Ce « chancre syphilitique » siège le plus souvent sur les muqueuses génitales, mais peut être situé sur la muqueuse buccale et amygdalienne si la contamination est orale.

Les adénopathies satellites apparaissent après quelques jours.

Elles sont multiples, unilatérales, indolores.

En l’absence de diagnostic et de traitement, le chancre disparaît en 2 à 6 semaines.

La syphilis secondaire se manifeste par une éruption qui dure quelques semaines.

Par la suite, il existe une phase de latence clinique qui est suivie, chez un tiers des patients, de la phase tertiaire avec des atteintes neurologiques et cardiovasculaires.

Le diagnostic peut se faire à la phase précoce par l’identification du germe sur un prélèvement de transsudat.

Les sérologies se positivent 8 jours après la survenue du chancre pour le fluorescent Treponema antibody absorption (FTA-abs) et 10 à 20 jours après pour le Treponema pallidum hemagglutination (TPHA).

Le traitement repose sur la pénicilline retard ou sur l’érythromycine pour les sujets allergiques à la pénicilline.

Complications générales non suppuratives des angines streptococciques :

Les complications non suppuratives des pharyngites sont secondaires à des infections à streptocoque du groupe A.

Leur fréquence diminue du fait des antibiothérapies largement prescrites, même si seulement 20 % des angines sont liées au SBHA.

Les complications les plus courantes sont le RAA, restant une urgence thérapeutique par le risque cardiaque encouru, et la glomérulonéphrite post-streptococcique.

A - RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU :

1- Diagnostic et définition :

Le RAA (ou anciennement appelé maladie de Bouillaud) est une complication de la pharyngite à SBHA non traitée.

Le risque de survenue est alors estimé à 1 %. Les atteintes extrapharyngées streptococciques ne sont pas rhumatogènes.

Le RAA atteint l’enfant d’âge scolaire et l’adulte jeune, soit dans près de 92 % des cas avant 18 ans, et touche les deux sexes avec la même fréquence.

Alors que cette affection est devenue une maladie rare dans les pays développés, elle reste fréquente et grave dans les pays en voie de développement, représentant 25 à 45 % des maladies cardiovasculaires.

L’incidence annuelle moyenne se situe à 0,5/100 000 enfants d’âge scolaire dans les pays industrialisés, et à 100 à 200/100 000 dans les pays en voie de développement où le RAA est endémique.

En France métropolitaine, le RAA est donc rare.

Trente-deux cas de première poussée de RAA ont été déclarés dans l’enquête nationale hospitalière menée entre 1995 et 1997.

Aux États-Unis, au cours des 20 dernières années, des « bouffées épidémiques » ont été rapportées, mettant en évidence des souches plus particulièrement pathogènes.

Les facteurs favorisants fréquemment rapportés au cours du RAA sont, d’après Denny, la promiscuité, le faible niveau économique et la malnutrition.

Ils n’expliquent cependant pas les bouffées épidémiques dans les pays industrialisés.

Leur rôle et celui de la prédisposition génétique n’ont jamais été confirmés.

Physiopathologie. La virulence de la bactérie est liée aux facteurs propres de la protéine M, protéine de surface du mur bactérien.

En adhérant aux cellules orales et pharyngées, les SBHA de souche rhumatogène vont se dégrader et produire des déterminants antigéniques ayant une activité croisée avec le tissu valvulaire et myocardique induisant une réponse humorale au moment de la phase aiguë de la maladie et une réponse cellulaire secondairement.

Diagnostic. Il repose sur la présence de critères cliniques et biologiques, appelés critères de Jones.

Ils ont été décrits en 1944 et sont révisés régulièrement par l’American Heart Association.

Ainsi, la présence de cinq manifestations cliniques majeures : cardite, polyarthrite, chorée, érythème marginé, nodules sous-cutanés, et de trois manifestations mineures : fièvre, arthralgies et poussées rhumatismales antérieures sont utiles au diagnostic.

Ces critères s’appliquent lors d’une première poussée de RAA.

Le RAA est probable si deux critères majeurs ou un critère majeur et deux critères mineurs, avec une infection streptococcique antérieure, sont présents.

Les différentes manifestations sont observées avec une fréquence assez similaire dans les différentes études, la cardite et la polyarthrite étant de loin les plus fréquentes.

L’angine initiale est inconstante, retrouvée dans 50 à 70 % des cas de RAA.

Dans trois circonstances précises, le diagnostic de RAA peut être considéré comme plausible en l’absence des critères de Jones, la chorée isolée, la cardite « indolente » et la présence d’un critère majeur ou mineur de Jones chez un patient ayant un antécédent de RAA signant une rechute.

Un syndrome inflammatoire, défini par une vitesse de sédimentation et une C reactive protein élevées, est fréquemment retrouvé.

Au moment du diagnostic d’une poussée aiguë rhumatismale, la culture du prélèvement de gorge est positive dans 25 % des cas.

Les prélèvements de gorge sont utiles au dépistage de l’entourage immédiat, mais non au diagnostic positif du RAA.

La fièvre est habituellement élevée à plus de 38,5-39 °C.

La recherche d’anticorps antistreptococciques est de valeur rétrospective car l’ascension des anticorps à 15 jours d’intervalle est nécessaire au diagnostic positif.

Les antistreptolysines O (ASLO), positives dans plus de 80 % des pharyngites à streptocoque A, sont détectables dans les 2 premiers mois du RAA dans 20 % des cas.

L’utilisation d’autres tests antistreptococciques tels que l’antidésoxyribonucléase B augmente le taux de positivité des tests.

* Cardite :

La cardite survient précocement, dans les 3 semaines suivant le début du RAA, et est dépistée cliniquement par l’auscultation. Sa fréquence est, selon les études, d’environ 58 %.

La cardite est détectable cliniquement dans 50 % des cas et échographiquement dans 70 % des cas.

Sa présence est source de complications par défaillance cardiaque, mais aboutit rarement au décès.

L’inflammation touche les trois feuillets cardiaques : myocarde, péricarde et endocarde.

L’endocardite est l’atteinte la plus fréquente et peut survenir au cours de chaque poussée.

Son diagnostic est évoqué devant la présence d’un souffle indiquant une affection de la valve mitrale et confirmé par l’échographie bidimensionnelle.

Cette régurgitation mitrale est l’atteinte la plus fréquente, mais est parfois associée à l’atteinte aortique et/ou tricuspide.

Le dysfonctionnement mitral est lié à la dilatation ventriculaire et à la diminution de mobilité de la valve.

L’insuffisance cardiaque est mesurée en échographie. Selon les séries, des nodules valvulaires, ou nodules d’Aschoff, sont observés dans 25 % des cas.

Ils seraient plus fréquents dans les formes sévères et ont été largement décrits au cours d’autopsies.

La myocardite est évoquée devant l’allongement de l’espace PR, mesuré à l’électrocardiogramme qui doit être systématiquement réalisé devant une suspicion de RAA.

La myocardite contribue à la gravité du RAA par l’existence de troubles de la conduction auriculoventriculaire.

La péricardite est rare (< 5 %) et d’abondance modérée.

Le traitement associe repos, antibiotiques et corticothérapie.

Sous traitement, la péricardite et la myocardite guérissent sans laisser de séquelles.

Le pronostic d’une première poussée est bon.

Les rechutes à 3 ou 5 ans sont d’autant plus fréquentes qu’il existait une atteinte cardiaque initiale.

Les séquelles sont liées à l’insuffisance valvulaire et/ou cardiaque persistant après traitement.

La corticodépendance et les troubles de croissance associés chez l’enfant sont des complications secondaires.

* Polyarthrite :

La polyarthrite est le premier symptôme évocateur du diagnostic lorsqu’elle survient en contexte fébrile 10 à 15 jours après une pharyngite.

Les polyarthralgies sont présentes dans trois quarts des cas et atteignent les grosses articulations : chevilles, genoux, coudes, poignets.

Ces algies migrent et sont intenses. Elles sont classiquement bilatérales et symétriques, chaudes et douloureuses.

Cependant, de nombreuses formes se manifestent par l’atteinte isolée d’une articulation.

La polyarthrite survient au moment où la concentration des anticorps ASLO et anti-DNAse B est maximale. Les arthrites régressent et guérissent sans laisser de séquelles.

* Chorée de Sydenham :

Appelée dans le langage courant « danse de Saint-Guy », la chorée rhumatismale est un des critères majeurs de Jones, suffisant à lui seul pour évoquer le diagnostic de RAA.

Ces mouvements anormaux ou chorée ont été décrits dans la même année de 1670 par le Français Guillaume de Baillou et par l’Anglais Thomas De Sydenham.

Alors que le RAA est décrit de manière très épisodique dans les pays développés, la chorée de Sydenham (CS) suit la même évolution au cours du temps.

Elle survient par bouffées épidémiques dans les 150 dernières années aux États-Unis et dans nos départements ou territoires d’Outre-mer de manière sporadique.

Les mécanismes physiopathologiques de la CS sont mal élucidés mais il semble exister un lien entre les troubles obsessionnels compulsifs, le syndrome de Gilles-de-la-Tourette et la CS.

Ces désordres neuropsychiatriques sont regroupés sous le terme de pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with Streptococcus (Pandas).

La CS est un diagnostic clinique.

Des troubles psychologiques débutent 2 à 4 semaines avant l’installation de mouvements anormaux.

Ces signes sont souvent non diagnostiqués par la famille ou le médecin, car interprétés à leur début comme une agitation ou un manque d’attention de l’enfant.

L’instabilité émotionnelle est fréquente, l’irritabilité, les cauchemars, la diminution de l’attention, un comportement obsessionnel compulsif et l’angoisse peuvent coexister.

La faiblesse musculaire peut s’aggraver en incapacité à soutenir une contraction musculaire.

Les mouvements anormaux sont localisés à la face (clignements des paupières, propulsion de la langue en avant, cou réalisant des mouvements d’« oiseau aux aguets ») et aux extrémités des membres supérieurs.

Ils peuvent interférer avec les mouvements volontaires et aboutir à une démarche maladroite, des chutes, des chutes d’objets, un discours explosif et dysarthrique.

Les enfants malades ressentent ces mouvements comme des sursauts, des secousses en saccades et se plaignent d’anxiété et/ou d’hyperactivité lorsque ces troubles surviennent.

Les mouvements anormaux sont exagérés à l’effort, le froid, l’émotion et la station debout.

Ils sont supprimés au cours du sommeil et atténués au cours de l’isolement et par les traitements sédatifs.

La CS est associée aux autres critères de Jones dans 20 à 66 % selon les séries décrites ces 10 dernières années.

La présence de SBHA dans les prélèvements de gorge et des anticorps sériques antistreptococciques est inconstante.

Le liquide cérébrospinal est normal.

L’électroencéphalogramme (EEG) montre des anomalies dans 50 % des cas de chorée.

Ce sont des ondes thêta généralisées souvent proportionnelles à la sévérité des mouvements anormaux, des atteintes latéralisées décrites au cours des hémichorées et des épilepsies.

Les améliorations appréciées par l’EEG correspondent aux améliorations argumentées cliniquement.

Le repos au lit et les sédatifs sont préconisés pour diminuer les mouvements anormaux.

Les neuroleptiques comme l’halopéridol, le divalproex de sodium et la carbamazépine sont habituellement efficaces sur la chorée, mais non sur les troubles psychiatriques.

Le traitement étiologique repose sur la corticothérapie pendant 12 à 18 semaines et l’antibiothérapie par pénicilline G durant 15 jours.

L’évolution est en règle favorable, avec une régression des signes décrite en 1 à 3 mois.

Une étude brésilienne montre que le risque de persistance de chorée est lié au sexe féminin et l’existence d’une cardite.

La CS peut être fréquemment réactivée par la présence d’une infection à streptocoque du groupe A récurrente.

Un traitement prophylactique est instauré afin d’éviter les récidives qui se manifesteraient par une chorée dans 70 % des cas, une cardite dans 8 % des cas ou des manifestations articulaires dans 10 % des cas.

Il repose sur la benzathine benzylpénicilline intramusculaire mensuelle pendant au moins 5 ans.

* Érythème marginé :

Manifestation rare, cette éruption est maculopapuleuse, de taille variable, survenant sur le tronc et les extrémités et épargnant la face.

Cette éruption est transitoire, migratrice et non prurigineuse.

* Nodules sous-cutanés :

Appelés nodosités de Meynet, ces nodules sont présents à la face externe des grosses articulations.

Ils sont concomitants d’une cardite.

2- Traitement :

* Traitement préventif :

Il repose sur le traitement des angines à SBHA.

En raison de la faible incidence du RAA chez l’enfant de France métropolitaine, de l’implication de près de 20 % du streptocoque A dans les angines aiguës et du caractère inconstant de l’angine initiale, le traitement systématique des angines aiguës est remis en cause actuellement en France.

Une antibiothérapie peut être proposée après utilisation de tests de diagnostic rapide du streptocoque, appelé TDR.

Ce test possède une sensibilité supérieure à 90 %.

Actuellement, dans la mesure où ces tests ne sont pas disponibles, le traitement antibiotique de toutes les angines est recommandé par les experts.

* Traitement curatif :

Il est essentiellement celui de la cardite.

Les antibiotiques ont pour objectif d’éradiquer le SBHA restant dans le foyer initial mais n’ont pas d’action sur les lésions de cardite.

Le repos strict au lit durant 2 à 4 semaines est nécessaire.

Les antiinflammatoires sont préconisés.

L’utilisation des corticoïdes est préconisée dans les atteintes cardiaques.

La prednisolone, à la dose de 2 mg/kg/j, est poursuivie au-delà de 4 semaines, à doses dégressives.

Les complications, outre la corticodépendance, concernent les troubles de la croissance chez l’enfant.

L’acide acétylsalicylique est prescrit à des doses de 100 à 200 mg/kg/j en six prises pour 3 à 4 semaines et réduit progressivement dans les 8 semaines suivantes.

Il peut être prescrit au moment du rebond des signes de cardite à l’arrêt des corticoïdes.

* Traitement prophylactique secondaire :

Les antibiotiques ont pour objectif de prévenir toute rechute qui serait fréquente dans les 3 à 5 années après le premier épisode, et d’autant plus à risque d’atteinte cardiaque que le premier épisode était associé à une cardite.

Le traitement doit être poursuivi au moins 5 ans si la cardite est bien contrôlée ou à vie si elle persiste.

L’antibiothérapie est donnée, soit oralement par une pénicilline G quotidienne, difficile par rapport à l’observance, soit par benzathine benzylpénicilline par voie intramusculaire toutes les 3 à 4 semaines.

B - GLOMÉRULONÉPHRITE AIGUË POSTINFECTIEUSE :

La GNA survient 10 à 20 jours après une infection streptococcique pharyngée ou cutanée (impétigo).

Les mécanismes physiopathologiques supposés indiquent qu’un ou plusieurs antigènes streptococciques ayant une affinité pour les glomérules sont présents au cours de la première phase de l’infection et sont suivis par une réaction immunitaire 10 à 14 jours plus tard, associant anticorps et antigènes.

La GNA survient dans 5 à 10% des épidémies d’angine, la prévalence ayant baissé depuis la mise à disposition des antibiotiques.

Elle atteint le plus souvent les enfants entre 2 et 10 ans.

Seules certaines souches néphritogènes de streptocoque sont responsables de GNA.

Les souches streptococciques décrites dans les glomérulonéphrites sont de types M1, M4 et M12 après pharyngite, et de types M49, M55, M57 et M60 après infection cutanée.

L’atteinte concomitante de RAA et de GNA est rare chez le même patient.

Les signes cliniques sont le plus souvent d’intensité modérée.

L’affection est révélée par des douleurs lombaires, des nausées et une fébricule.

Des oedèmes des paupières s’associent à des oedèmes des lombes et des membres inférieurs.

La diminution de filtration glomérulaire se manifeste par une oligurie et une hypertension artérielle (HTA) modérée.

Les formes sévères sont rares mais peuvent être révélatrices : oedème aigu pulmonaire, encéphalite hypertensive avec convulsions ou déficits moteurs.

Les oedèmes et l’hématurie sont des éléments constants et sont évocateurs du diagnostic. Biologiquement, il existe une hématurie, une protéinurie modérée (< 2 g/m2/24 h), une clairance de la créatinine abaissée.

L’hyponatrémie et la diminution de l’hémoglobine témoignent de l’hémodilution.

La natriurèse est basse.

Les ASLO sont élevées si l’infection initiale est pharyngée.

Les prélèvements de gorge sont souvent négatifs car décapités par une antibiothérapie.

Le complément hémolytique total (CH50) et la fraction C3 du complément sont abaissés de manière quasi constante et retournent à la normale en 8 semaines.

L’histologie rénale est réalisée devant une forme clinique sévère ou d’évolution prolongée chez l’enfant et de façon systématique chez l’adulte.

En microscopie optique, il existe de nombreux polynucléaires neutrophiles et une prolifération diffuse des cellules endocapillaires, endothéliales et mésangiales.

L’immunofluorescence montre des dépôts granuleux fins d’Ig et de fraction C3 dans les parois capillaires et dans le mésangium.

La microscopie électronique met en évidence des dépôts volumineux sous-épithéliaux en « motte ».

L’histologie permet de différencier les principaux diagnostics d’insuffisance rénale chez l’enfant : poussée aiguë d’une glomérulonéphrite chronique, glomérulonéphrite du purpura rhumatoïde, autres infections.

La guérison spontanée survient dans la plupart des cas. Les facteurs de bon pronostic sont l’oligurie initiale modérée, la régression rapide de la protéinurie, la normalisation de la fraction C3 du complément en moins de 6 semaines, et l’existence de formes épidémiques permettant le diagnostic précoce des formes frustes.

À court terme, la diurèse reprend en 1 à 2 semaines, la créatininémie se normalise en 4 semaines et l’hématurie dans les 6 mois.

La protéinurie est détectable chez 15 % des patients après 3 ans.

À long terme, des lésions rénales irréversibles persistent chez moins de 1 % des enfants.

Certains patients adultes développeraient une HTA, une protéinurie récidivante et une insuffisance rénale dans les 10 à 40 années après l’épisode initial.

Le traitement de la GNA repose sur des mesures symptomatiques : diurétiques de l’anse pour limiter la surcharge sodée et l’HTA.

Les antibiotiques n’ont pas d’efficacité sur l’atteinte rénale, mais ont un rôle de contrôle de la dissémination des germes néphritogènes à l’entourage proche.

Conclusion :

L’utilisation large des antibiotiques dans le traitement des angines a fortement réduit l’incidence de survenue des complications suppuratives et immunes.

Les complications générales des angines streptococciques sont devenues exceptionnelles, en rapport avec des propriétés de virulence particulières de certaines souches de SBHA.

Leur gravité potentielle légitime le traitement systématique des angines bactériennes.

Leur rareté ne doit pas faire oublier certaines maladies telles que la diphtérie ou la scarlatine dont les manifestations systémiques peuvent mettre en jeu le pronostic vital en l’absence de traitement adapté.

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