Introduction :

Les tumeurs cérébrales affectent souvent des adultes jeunes.

Elles peuvent se développer de manière insidieuse, en l’absence de symptômes neurologiques focalisés évidents.

Les troubles de la vigilance, les troubles cognitifs, des modifications de l’humeur, de la personnalité, du comportement, peuvent en constituer les manifestations princeps ou en compliquer le cours évolutif et le traitement.

Nous aborderons donc successivement les données épidémiologiques et les aspects cliniques des manifestations psychiatriques des tumeurs cérébrales, et nous discuterons leurs implications thérapeutiques.

Épidémiologie :

Les tumeurs du système nerveux central sont fréquentes, leur incidence annuelle est estimée à 10 à 20 pour 100 000.

Les tumeurs secondaires représentent 15 à 25 % des cas, localisations secondaires, par ordre décroissant, de néoplasies du poumon, du sein, du rein, du tractus gastro-intestinal, de mélanomes.

Parmi les tumeurs primaires, les gliomes (glioblastomes et astrocytomes) sont parmi les plus fréquents, devant les méningiomes, les adénomes hypophysaires, les neurinomes.

Les localisations les plus fréquentes sont respectivement, par ordre décroissant, la fosse postérieure, le lobe frontal, le lobe temporal, le lobe pariétal et le lobe occipital.

En 1938, Keschner estimait que 78 % des patients atteints de tumeur cérébrale présentaient des manifestations psychiatriques.

À l’inverse, les travaux de Percy (1972) ont mis en évidence qu’avant l’avènement des techniques d’imagerie cérébrale modernes, près de 35 à 40 % des tumeurs cérébrales n’étaient diagnostiquées qu’à l’autopsie.

L’intérêt pour les manifestations psychiatriques des tumeurs cérébrales s’est en fait très nettement atténué depuis l’avènement des techniques d’imagerie cérébrale modernes qui offrent des perspectives diagnostiques fiables et précoces.

Il s’agit ainsi moins de rechercher la valeur localisatrice de telle ou telle manifestation psychiatrique, que de ne pas passer à côté de signes d’organicité devant un tableau psychiatrique franc.

Mais cette éventualité reste rare, comme le montrent plusieurs études réalisées chez des patients hospitalisés en milieu psychiatrique chez qui le diagnostic de tumeur intracérébrale n’est confirmé par imagerie cérébrale que dans moins de 1 % des cas, des symptômes neurologiques étant alors fréquemment associés aux manifestations psychiatriques.

Approche clinique :

A - SYMPTÔMES GÉNÉRAUX :

Les signes d’appels les plus fréquents de tumeurs cérébrales sont les céphalées, les crises comitiales, l’oedème papillaire, les symptômes neurologiques focaux.

Les céphalées constituent un symptôme d’appel dans près de 35 % des cas, et sont présentes dans le cours d’évolution de près de 70 % des cas.

Elles sont souvent trompeuses non spécifiques.

Leur caractère insomniant, leur aggravation en cours de journée ou au cours d’efforts (toux) ou de changement de position, doivent faire réaliser une imagerie cérébrale.

L’oedème papillaire est présent dans près de 70 % des cas, témoignant de l’hypertension intracrânienne.

Il est plus fréquent dans les tumeurs de l’enfant et dans les tumeurs à développement lent.

Il peut être suspecté devant une altération partielle ou fluctuante de l’acuité visuelle, en particulier lors de manoeuvres qui visent à augmenter la pression intracérébrale (toux, modifications posturales brutales...).

Les crises épileptiques représentent le symptôme d’appel dans 20 à 30 % des cas, elles compliquent l’évolution dans la maladie dans 40 à 60 % des cas.

Il s’agit de crises focales ou de crises généralisées secondaires.

Les tumeurs de localisation corticale, en particulier les gliomes frontaux, pariétaux, temporaux sont fréquemment à l’origine de manifestations épileptiques.

C’est également le cas des tumeurs à croissance lente et des tumeurs localisées à proximité de la scissure rolandique.

Les tumeurs de localisation profonde (thalamus, fosse postérieure) sont en revanche moins souvent accompagnées de manifestations épileptiques. Dans 20 à 30 % des cas, une tumeur cérébrale est retrouvée lorsqu’une première crise survient à l’âge adulte.

La réalisation d’une imagerie cérébrale est donc justifiée dans ce contexte, surtout s’il existe des signes focaux cliniques ou électroencéphalographiques.

B - SYMPTÔMES NEUROPSYCHIATRIQUES ET LOCALISATION :

Selon leur localisation, les tumeurs peuvent se manifester par des déficits sensorimoteurs focalisés, des altérations neuropsychologiques isolées, des manifestations de nature plus spécifiquement psychiatrique.

1- Localisation frontale :

Les tumeurs de localisation frontale restent longtemps silencieuses sur le plan clinique, se révélant souvent par des troubles du registre comportemental.

La lésion des lobes frontaux peut prendre classiquement trois types de présentation clinique :

– le syndrome orbitofrontal est caractérisé par des modifications de la personnalité avec irritabilité, labilité émotionnelle importante, troubles du jugement et des conduites sociales, leur conférant un caractère « pseudopsychopathique » ;

– le syndrome préfrontal dorsolatéral se présente à l’inverse sous forme d’une apathie majeure avec indifférence, ralentissement psychomoteur.

Sur le plan cognitif, ces patients montrent un déficit attentionnel majeur associé à une difficulté d’initiation des activités psychomotrices ainsi que des persévérations. L’importance de l’apathie, de l’aboulie qui accompagnent ce tableau peut faire poser un diagnostic erroné de dépression ;

– le syndrome cingulaire antérieur se caractérise par une akinésie, un mutisme et une pauvreté des interactions sociales, selon une présentation similaire à celle d’atteintes neurodégénératives ou vasculaires.

Sur le plan neuropsychologique, l’atteinte des fonctions exécutives est souvent très importante.

Des troubles phasiques (de type aphasie de Broca) ou des aprosodies peuvent être au premier plan en cas d’atteintes des zones postérieures des lobes frontaux.

2- Localisation temporale :

Les manifestations épileptiques sont extrêmement fréquentes en cas de tumeurs de localisation temporale, en particulier sous forme de crises partielles.

Celles-ci se manifestent alors par des symptômes de type hallucinations (olfactives, gustatives...), ou par des tableaux plus complexes de type obscurcissement de la conscience, comportement psychomoteur aberrant et automatique...

Les manifestations de type psychotique sont également fréquentes en dehors de toute manifestation de crises partielles.

Elles peuvent prendre la forme d’authentiques tableaux schizophréniformes avec hallucinations visuelles, olfactives, tactiles, auditives.

Mais des symptômes psychotiques atypiques sont aussi fréquemment retrouvés avec fluctuations de l’humeur, modifications de la personnalité, irritabilité, euphorie.

Sur le plan neuropsychologique, les fonctions mnésiques, verbales et non verbales, sont souvent affectées en cas de lésions temporales.

Le type de déficit dépend de la latéralisation ; ainsi, les atteintes du lobe dominant sont souvent associées à des déficits d’apprentissage et de mémorisation de l’information verbale, alors que les lésions de l’hémisphère non dominant sont souvent associées à des déficits d’acquisition et de restitution d’informations non verbales, en particulier visuospatiales.

Les atteintes du lobe temporal de l’hémisphère dominant peuvent également être à l’origine d’aphasies de type Wernicke.

3- Localisation pariétale :

Ce type de localisation est moins fréquemment associé à des modifications comportementales. Les tumeurs de localisations pariétales peuvent rester silencieuses cliniquement pendant longtemps.

Elles sont en revanche plus fréquemment associées à des déficits sensitivomoteurs focalisés, à des troubles gnosiques, praxiques, des déficits des fonctions visuospatiales, une acalculie.

L’anosognosie est également extrêmement fréquente dans les atteintes pariétales droites.

L’indifférence et cette anosognosie peuvent prendre des formes trompeuses évocatrices du tableau psychiatrique, retardant le diagnostic de manière dramatique.

4- Localisation occipitale :

Les lésions du lobe occipital sont également peu fréquemment associées à des tableaux psychiatriques francs.

Les plus fréquents de ces symptômes sont du registre hallucinatoire visuel.

Ces hallucinations sont souvent des hallucinations simples, peu élaborées (couleurs, formes, lumière...).

D’autres symptômes psychiatriques moins spécifiques d’une atteinte occipitale, probablement conséquence de l’hyperpression intracrânienne, peuvent également se retrouver dans ce contexte.

Sur le plan neuropsychologique, les fonctions visuoperceptives sont altérées, typiquement sous forme d’hémianopsie.

Les gnosies visuelles peuvent être altérées, prenant la forme de prosopagnosies.

5- Tumeurs du diencéphale :

Les tumeurs de la région diencéphalique (thalamus, hypothalamus et structures périphériques du IIIe ventricule) sont souvent à l’origine d’une interruption de la boucle limbique et de ses interactions cortico-sous-corticales.

Les présentations psychiatriques sont alors fréquentes, à type d’instabilité ou labilité émotionnelle, manifestations du registre psychotique ou dépressif avec akinétisme, mutisme.

Les tumeurs de l’hypothalamus peuvent également s’accompagner de troubles du comportement alimentaire pouvant poser un problème de diagnostic différentiel avec une anorexie mentale.

Sur le plan neuropsychologique, les atteintes diencéphaliques s’accompagnent fréquemment de déficits mnésiques majeurs, en particulier dans les processus d’apprentissage.

6- Tumeurs du corps calleux :

Elles ont été décrites comme fréquemment révélées par des symptômes psychiatriques, en particulier du registre dépressif.

7- Tumeurs hypophysaires :

Ici, les manifestations psychiatriques prennent des formes extrêmement variées, assez peu spécifiques de localisation hypophysaire, et plus souvent la conséquence des modifications neuroendocriniennes secondaires au processus tumoral.

8- Tumeurs de la fosse postérieure :

Elles sont parmi celles qui ont le moins fréquemment d’expressions psychiatriques. Des modifications de la personnalité, des syndromes dépressifs, des manifestations psychotiques ont été décrits dans ce contexte, mais semblent peu en relation avec une conséquence directe de la lésion de la fosse postérieure.

Étiopathogénie :

Les manifestations psychiatriques peuvent être la conséquence directe de la lésion tumorale, mais également la conséquence indirecte de l’effet de masse, de l’hypertension intracrânienne, du processus inflammatoire, du traitement, de troubles métaboliques secondaires de syndromes paranéoplasiques (syndromes de sécrétion inappropriés d’hormone antidiurétique).

La fréquence et l’intensité des manifestations psychiatriques semblent associées à une croissance rapide et un volume tumoral élevé, à la présence d’une hypertension intracrânienne.

Approche thérapeutique :

Si les manifestations psychiatriques des tumeurs cérébrales conservent un intérêt clinique majeur, c’est bien par la spécificité des mesures thérapeutiques qu’elles imposent.

Bien sûr, l’ablation chirurgicale de la tumeur, l’effet anti-inflammatoire ou de réduction du volume tumoral des mesures thérapeutiques adjuvantes (radiothérapie, chimiothérapie, traitements anti-inflammatoires) peuvent suffire à atténuer les symptômes psychiatriques. Mais le recours à un traitement spécifique peut s’avérer nécessaire.

Le recours aux psychotropes pour atténuer des symptômes cibles précis sera prudent, en particulier en évitant les spécialités susceptibles d’accentuer les risques confusionnels (antidépresseurs tricycliques, benzodiazépines...) ou responsables d’un abaissement du seuil épileptogène (antidépresseurs tricycliques, neuroleptiques de type chlorpromazine, clozapine...).

Par ailleurs, des mesures psychothérapeutiques individuelles peuvent être instaurées.

Elles visent à soutenir les capacités de coping du patient face à la surcharge émotionnelle que représente un tel diagnostic.

Elles sont adaptées aux capacités cognitives résiduelles du patient, ainsi qu’à ses capacités de mentalisation.

Elles peuvent s’accompagner d’une prise en charge de l’entourage familial qui doit faire face à un diagnostic sévère, un pronostic et une évolution parfois dramatiques.

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