Manifestations médullaires :

A - Médullopathies aiguës et subaiguës :

1- Présentations cliniques :

Trois tableaux cliniques différents se distinguent : la méningo-myéloradiculite, la myélite focale et la myélite transverse aiguë.

2- Myélite transverse aiguë (MTA) :

Elle est définie par l’atteinte aiguë de l’ensemble des faisceaux moteurs et sensitifs de la moelle à un niveau donné, réalisant une véritable atteinte transversale de la moelle, à l’exclusion de toute myélopathie compressive.

L’incidence de la maladie est environ de 1,34 à 4,6/1 000 000/an.

Il existe un pic de fréquence de la maladie entre 10-19 ans et après 40 ans.

Dans 37 %des cas, une infection virale ou bactérienne précède la MTAde 5 à 21 jours.

La symptomatologie clinique comporte un début extrêmement brutal, une paraplégie flasque, parfois annoncée par des douleurs dorsales, lombaires ou abdominales dans 34 %des cas.

Les troubles sensitifs à tous les modes sont constants, de même que les troubles sphinctériens.

Dans certains cas, l’absence de trouble sensitif profond évoque un mécanisme vasculaire par lésion de l’artère spinale antérieure.

Les MTA para- ou postinfectieuses se distinguent de la sclérose en plaques par l’absence de bande oligoclonale dans le LCR, la présence à l’IRM médullaire de lésions intramédullaires étendues sur plus de deux segments avec un oedème et un gonflement de la moelle, une évolution monophasique.

Le LCR montre une méningite lymphocytaire aseptique.

Pour certains auteurs, la MTA serait une forme d’encéphalomyélite postinfectieuse restreinte à la moelle. Tous les germes peuvent être à l’origine d’une MTA, en particulier les virus du groupe herpès, le mycoplasme.

Les autres causes incluent les collagénoses et les syndromes paranéoplasiques.

3- Méningo-myélo-radiculite :

Elle donne un tableau clinique d’installation aiguë, suraiguë ou subaiguë.

Des paresthésies des membres inférieurs et du périnée sont souvent inaugurales, suivies de douleurs parfois intenses.

Les troubles génitosphinctériens sont précoces et quasi constants à la phase d’état.

Ils débutent par une rétention d’urine puis aboutissent rapidement à l’incontinence urinaire et fécale.

Un déficit moteur de début, souvent distal, évolue avec une rapidité variable, conduisant à une paraplégie flasque asymétrique et aréflexique, pouvant en imposer pour un syndrome de Guillain-Barré.

À l’examen, un signe de Babinski est souvent présent et il existe un degré variable de trouble sensitif à tous les modes.

4- Myélite focale :

L’atteinte médullaire se reconnaît souvent par l’association variable d’un syndrome lésionnel, sous-lésionnel et rachidien (qui peut manquer).

Le syndrome lésionnel, de grande valeur localisatrice, est caractérisé par des douleurs, parfois intenses, de siège radiculaire.

Il peut s’exprimer sous la forme d’une hypoesthésie en bande, accompagnée ou non d’une paralysie avec amyotrophie et aréflexie dans le(s) territoire(s) radiculaire(s).

Le syndrome sous-lésionnel traduit la lésion et l’interruption des faisceaux moteurs et sensitifs sous-jacents.

Il comporte un déficit des membres inférieurs, de sévérité variable, souvent asymétrique, avec des réflexes vifs, diffusés, polycinétiques, reflets de la lésion du faisceau pyramidal homolatéral à la lésion.

Les troubles sensitifs cordonaux postérieurs, homolatéraux à la lésion s’expriment par des sensations de fourmillement, de peau cartonnée, d’impression d’étau thoracique ou des membres inférieurs, de « marcher sur du coton ».

L’interruption des voies sensitives spinothalamiques se traduit par une anesthésie, voire une hypoesthésie de toute la partie de l’hémicorps, controlatérale, sous-jacente à la lésion.

Des troubles génitosphinctériens et des douleurs rachidiennes (inconstantes) viennent compléter le tableau.

5- Médullopathies virales aiguë et subaiguë :

* Herpès simplex :

L’Herpès simplex de type 2 (HSV-2), mais aussi celui de type 1 (HSV-1), sont associés à un tableau de méningomyélite nécrosante ou de méningo-myéloradiculite aiguë ascendante et nécrosante.

Seuls quelques cas ont été rapportés et l’atteinte a été souvent décrite, associée à une néoplasie.

Typiquement, dans un contexte fébrile avec altération de l’état général, le patient développe une méningo-myélo-radiculite, d’installation très rapide, en quelques heures, avec atteinte rapidement progressive de la queue-decheval marquée par des paresthésies ascendantes, une rétention d’urine puis une paraplégie flasque ascendante avec signes de Babinski.

La maladie peut évoluer vers la tétraparésie, voire la tétraplégie, en quelques heures ou jours.

L’étude du LCR révèle une méningite lymphocytaire et une protéinorachie élevée.

L’IRM montre une moelle augmentée de volume et pseudotumorale.

L’examen anatomopathologique de la moelle épinière trouve une vascularite nécrosante et hémorragique plus ou moins étendue, associée à des lésions inflammatoires des racines.

La physiopathologie fait intervenir la réactivation de l’HSV-2 au niveau des ganglions sensitifs dorsaux. Une méningomyélite moins sévère, liée à HSV-1, récurrente et à rechute, a été rapportée.

Le traitement repose sur l’aciclovir par voie intraveineuse, à la dose de 30 à 45 mg/kg/j, et les corticoïdes.

* Varicelle-zona :

L’incidence de la myélite varie de 0 à 0,8 % respectivement dans la population générale et chez les patients immunocompromis.

Chez les patients infectés par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), elle serait en augmentation.

Dans ce dernier cas, les patients ont constamment une immunodépression importante avec un nombre de CD4 inférieur à 100/mm3. Une myélite aiguë peut compliquer une primo-infection au VZV.

L’atteinte médullaire, comme pour l’HSV-2, est le plus souvent la conséquence d’une réactivation duVZVdans les ganglions postérieurs.

Plusieurs formes cliniques se distinguent.

– Lamyélite focale, d’installation subaiguë ou parfois chronique, débute en moyenne 2 semaines après un zona métamérique, habituellement thoracique.

Le rash peut être absent ou suivre de plusieurs jours ou semaines la myélopathie.

L’évolution se fait en 3 à 10 semaines, plus lente chez le patient infecté par le VIH où le déficit peut mettre 2 à 6 mois à se constituer.

Une paraparésie asymétrique est présente dans 80 % des cas et est précédée d’un déficit moteur unilatéral d’un membre inférieur dans 74 % des cas.

Des troubles sensitifs et les troubles sphinctériens sont présents, dans respectivement 74 % et 50 % des cas.

La douleur est un symptôme peu fréquent (moins de 10 %).

L’analyse du LCR montre une méningite lymphocytaire (mais le LCR peut être acellulaire au début) avec protéinorachie élevée et parfois des hématies.

La recherche par PCR de VZV dans le LCR est l’examen de choix pour établir le diagnostic.

Il doit toutefois être interprété avec prudence, en cas de présence du génome viral dans le sérum.

La moelle est le siège d’une démyélinisation d’importance variable et parfois d’une nécrose focale avec ou sans signe de vascularite.

Des observations récentes soulignent la possibilité d’amélioration sous traitement par aciclovir.

La guérison est lente et dépend probablement de la précocité de l’introduction du traitement. Une aggravation initiale sous traitement peut se voir et est rapportée aux phénomènes de vascularite.

La place de la corticothérapie n’est pas définie.

– La méningo-myélo-radiculite aiguë ascendante avec angéite nécrosante d’évolution aiguë (quelques jours), voire suraiguë (quelques heures), conduit à une nécrose hémorragique étendue de la moelle.

Le pronostic est sombre.

Plus récemment, Gilden et al ont rapporté deux cas de myélite, chez des patients immunocompétents, dont l’évolution progressive ou rémittenteprogressive était suggestive de sclérose en plaques.

L’installation des troubles était subaiguë, 2 à 3 semaines après un zona thoracique.

L’étude du LCR montrait une pléiocytose allant jusqu’à 296 cellules/mm3 dans un cas et des bandes oligoclonales.

La PCR-VZ était positive dans le LCR dans les deux cas à chaque manifestation et se négativait après un traitement par aciclovir et corticoïde.

Un des cas eut trois rechutes en 2,5 ans et l’imagerie médullaire mettait en évidence des lésions en hypersignal, prenant le contraste, corrélées à la clinique.

* Cytomégalovirus (CMV) :

Chez l’immunocompétent, une myélite transverse aiguë, de niveau sensitif thoracique, a été imputée au CMV.

Néanmoins, la majorité des atteintes symptomatiques sont décrites chez le sidéen et surviennent habituellement au stade tardif avec une immunodépression profonde.

L’atteinte médullaire est rarement isolée et coexiste, suit ou précède une ventriculite, une rétinite, une colite ou une pneumonie.

Il s’agit d’une méningo-myélo-radiculite d’installation subaiguë et comportant des paresthésies, des douleurs des membres inférieurs et du périnée, suivies d’un déficit moteur des membres inférieurs, ascendant, associé à des troubles génitosphinctériens de même qu’à un niveau sensitif variable.

Le LCR est évocateur lorsqu’il montre une protéinorachie supérieure à 0,6 g/L, une hypoglycorachie et une pléiocytose composée d’une prédominance de polynucléaires neutrophiles.

L’IRM peut révéler une prise de contraste non spécifique des racines ou du cône terminal.

L’inflammation, aiguë ou chronique, des méninges et des racines est associée à un degré variable de nécrose.

Une thrombose microvasculaire plus ou moins importante peut rendre compte d’une extension de la nécrose à la moelle sur un mode ascendant.

Une forme anatomoclinique à l’origine d’une myélite focale nécrosante d’évolution plus aiguë avec, à l’examen anatomopathologique, une zone de nécrose focale, parfois pseudotumorale, sans atteinte radiculaire associée, a été rapportée.

Le diagnostic de l’infection repose sur la présence d’une virurie et d’une virémie, la culture du LCR étant souvent négative.

En revanche, le diagnostic par PCR-CMV dans le LCR apparaît aujourd’hui comme la méthode de choix.

Elle détecte l’émergence de souches virales résistantes et permet de suivre l’évolution : la réponse au traitement s’accompagne de la négativation de la PCR dans le LCR.

Il est parfois nécessaire d’associer deux antiviraux pour améliorer ou stabiliser les patients, en raison de la fréquence croissante de souches virales résistantes.

Le traitement repose sur le ganciclovir et/ou le foscarnet.

Sous traitement, l’amélioration, parfois différée de plusieurs semaines, est observée dans un quart des cas, alors qu’un quart des patients sont stabilisés mais gardent un handicap sévère.

* Virus Epstein-Barr :

Il est responsable de myélite transverse aiguë ou de méningomyélite subaiguë qui s’intègre, soit dans une infection aiguë, soit dans une encéphalomyélite.

* Poliomyélite antérieure aiguë :

La maladie est due à un Entérovirus du genre Picornavirus dont on distingue trois sérotypes.

Les programmes systématiques de vaccination dans les pays développés ont permis de diminuer sensiblement l’incidence de l’affection à 15 000 cas/an, contre 600 000 lors de l’ère prévaccinale.

Actuellement, les pays en voie de développement, en particulier au sud du Sahara, sont les plus touchés.

Après pénétration via la muqueuse digestive ou oropharyngée, le virus gagne le système réticuloendothélial, s’y réplique, rejoint ensuite le SNC et exerce un effet cythopathogène direct sur les motoneurones de la corne ventrale de la moelle épinière.

La majorité des infections sont asymptomatiques (plus de 90 % des cas).

Une phase d’invasion de 24 à 72 heures, marquée par des signes non spécifiques (fièvre, céphalées, méningisme, myalgies), précède l’apparition brutale des paralysies motrices asymétriques.

Environ un tiers des cas symptomatiques se restreint à une méningite aseptique non paralytique.

L’atteinte des membres se caractérise par une paralysie flasque, asymétrique, secondairement aréflexique, et peut aller de la monoparésie à la quadriplégie.

L’atteinte est le plus fréquemment proximale et s’installe en 24 à 48 heures.

La possibilité d’une paralysie bulbaire (5 à 35 %des cas) avec détresse respiratoire fait toute la gravité de la maladie.

Une myocardite, de même qu’un iléus intestinal, sont rapportés.

La poliomyélite se distingue du syndrome de Guillain-Barré par l’absence de trouble sensitif, le caractère très asymétrique des paralysies et la présence d’une pléiocytose dans le LCR.

Après quelques semaines ou mois d’évolution, environ deux tiers des patients gardent un handicap.

Le diagnostic repose sur la culture du virus à partir des selles.

Il n’y a pas de traitement spécifique.

* Syndrome postpolio et atrophie musculaire progressive :

C’est une complication qui survient, en moyenne, 35 ans après une poliomyélite aiguë.

Le délai d’apparition des troubles est inversement proportionnel à l’intensité de la maladie initiale.

Une poliomyélite aiguë, plus sévère chez un adolescent ou un adulte jeune, est associée à un risque élevé de développer un syndrome postpolio.

Dans une série, 22,4 % des patients avec antécédents de polio présentent un syndrome postpolio.

La fatigue musculaire, présente dans près de 85 % des cas, est le symptôme le plus fréquent et s’associe, dans 70 % des cas, à des douleurs musculaires et articulaires.

Les manifestations neurologiques sont caractérisées par l’installation progressive d’un nouveau déficit moteur avec une atrophie dans un quart des cas.

Le déficit peut intéresser les muscles anciennement lésés ou indemnes.

Des signes centraux sont présents dans 8 % des cas, sous la forme de réflexes vifs ou d’un signe de Babinski.

Une dysphagie, avec ou sans déficit musculaire pharyngolaryngé, est fréquente, de même qu’une insuffisance respiratoire évolutive qui atteint en premier les patients avec des antécédents de paralysie bulbaire lors de la poliomyélite aiguë.

La dégradation, lentement progressive, s’effectue au rythme de 1 % par an.

Les enzymes musculaires peuvent être augmentées, l’électromyogramme (EMG) et la biopsie musculaire montrent des signes de dénervation et de réinnervation.

La physiopathologie reste mal connue, mais l’hypothèse d’une reprise de la réplication virale est exclue.

B - Médullopathies aiguës et subaiguës bactériennes :

1- Abcès épidural :

Il survient chez le sujet de plus de 50 ans, immunocompromis.

L’atteinte neurologique se développe à la faveur d’une infection par contiguïté (ostéomyélite, suites de chirurgie post-traumatisme du rachis) ou d’une septicémie (endocardite) et réalise un tableau relativement rapide évoquant une compression médullaire.

Dans un contexte d’altération fébrile de l’état général, les douleurs rachidiennes intenses, puis des signes radiculaires et enfin une paraparésie, voire une paraplégie, ainsi que des troubles sensitifs et sphinctériens, sont la caractéristique du tableau.

L’IRM révèle une lésion extra-axiale iso-intense ou hyperintense en T1, hyperintense en T2, prenant le contraste en périphérie et/ou de manière homogène.

Le diagnostic microbiologique repose sur la culture de la porte d’entrée, du LCR, de la lésion.

Le traitement associe souvent un drainage neurochirurgical et une antibiothérapie active sur les staphylocoques, les streptocoques mais aussi les bacilles à Gram négatif et les anaérobies.

2- Abcès intramédullaire :

Il s’agit d’une manifestation plus rare que la précédente qui associe une myélite aiguë ou subaiguë, des signes généraux (fièvre, altération de l’état général) et, à l’IRM, une moelle augmentée de volume, prenant le contraste, qui suggère une tumeur médullaire.

3- Neuroborréliose :

Borrelia burgdorferii est responsable de myélite, tant à la phase aiguë de l’infection qu’au stade chronique de la maladie.

Elle s’accompagne d’une méningite lymphocytaire (rarement hypoglychorachique), d’une radiculite hyperalgique, de neuropathie des nerfs crâniens.

Ces deux derniers symptômes sont souvent au premier plan.

Un tableau de myélite transverse isolée est cependant possible.

Plus rarement, l’atteinte médullaire s’intègre dans le cadre d’une encéphalomyélite subaiguë ou chronique survenant à distance de l’infection aiguë.

L’incidence d’une telle complication est de l’ordre d’un cas pour 1 000 sujets infectés.

Elle associe une atteinte pyramidale, sensitive, des signes cérébelleux et des troubles cognitifs sous la forme d’une démence souscorticale.

Le LCR montre une pléiocytose lymphocytaire, une hyperprotéinorachie et, le plus souvent, une production intrathécale d’anticorps anti-B burgdorferii.

L’évolution est en règle monophasique mais peut en imposer à tort pour une sclérose en plaques et ce d’autant que des bandes oligoclonales sont souvent présentes dans le LCR.

L’IRM encéphalique révèle des hypersignaux de la substance blanche.

4- Neurosyphilis :

L’atteinte médullaire représente 1,5 % des cas d’une série de plus de 2 000 patients ayant une neurosyphilis.

Elle survient au stade secondaire.

La syphilis méningovasculaire réalise une inflammation et une hyperplasie sous-intimale favorisant la thrombose, et une myélite transverse aiguë en cas de lésion de l’artère spinale antérieure.

Le début est brutal.

Il existe un niveau sensitif, le plus souvent thoracique.

La paraplégie est associée à des troubles sensitifs thermoalgiques et à une incontinence urinaire et fécale.

La méningomyélite chronique peut rendre compte d’une paraparésie spastique progressive, avec atteinte sensitive plus modérée et impériosité mictionelle.

Quand s’y associe une lésion prédominante des cordons ventraux de la moelle, l’amyotrophie et l’aréflexie segmentaire peuvent en imposer pour une sclérose latérale amyotrophique.

Une réaction inflammatoire importante peut favoriser la formation de lésion pseudogranulomateuse, gomme syphilitique, responsable de myélopathie compressive.

La dégénérescence des racines et des cordons postérieurs de la moelle est responsable du « tabes dorsalis », complication rarissime de nos jours.

Les symptômes surviennent 10 à 20 ans après le début de la maladie et comportent, au premier plan, des douleurs des membres inférieurs en éclairs, une ataxie proprioceptive, des crises douloureuses viscérales, des troubles sphinctériens.

Un signe d’Argyll Robertson est présent dans un quart des cas.

En dehors du tabès, où elle peut être normale, la ponction lombaire montre une hyperlymphocytose avec une protéinorachie élevée, des bandes oligoclonales et une glycorachie normale ou diminuée.

Le diagnostic paraclinique repose sur la positivité des tests réaginiques et tréponémiques.

Chez le patient infecté par le VIH, la complication neurologique et la réaction inflammatoire du LCR peuvent précéder de plusieurs semaines la séroconversion, donnant ainsi une sérologie faussement négative.

+ Mycoplasme :

Mycoplasma pneumoniae donne typiquement, chez l’adulte jeune ou l’enfant d’âge scolaire, une atteinte dite postinfectieuse ou parainfectieuse .

La complication neurologique survient 8 à 10 jours après la primo-infection et réalise une myélite transverse aiguë ou, plus rarement, subaiguë.

L’IRM montre une lésion médullaire plus ou moins étendue, prenant le contraste avec une moelle augmentée de volume.

La protéinorachie est habituellement élevée, la pléiocytose est composée principalement de lymphocytes (mais une prédominance de polynucléaires neutrophiles est possible).

Le diagnostic repose sur la mise en évidence d’une séroconversion ou de la multiplication par quatre du taux d’anticorps sur deux sérums espacés de 10 à 15 jours.

5- Tuberculose médullaire :

C’est la cause la plus fréquente de myélopathie bactérienne dans les pays en voie de développement et chez le sujet transplanté.

L’infiltration méningée spinale est responsable d’une radiculomyélite subaiguë ou chronique de sévérité variable.

Elle peut être la seule manifestation d’une méningite tuberculeuse ou en compliquer l’évolution sous traitement.

La physiopathologie, la même que celle de l’atteinte intracrânienne, consiste essentiellement en un infiltrat gigantocellulaire où le germe peut être absent, avec des plages de nécrose caséeuse et un degré variable de fibrose (plus importante en cas de lésion chronique).

Les vaisseaux, en particulier les petites et moyennes artères, sont le siège d’un exsudat adventiciel, puis d’une prolifération endothéliale conduisant à la thrombose.

Les lésions se distribuent uniformément sur la moelle, mais une prédominance au sein des cordons latéropostérieurs est décrite.

Les patients développent une radiculomyélite subaiguë avec paraplégie flasque en quelques jours ou semaines.

Des douleurs radiculaires sont présentes dans 50 % des cas.

Le LCR est impossible à obtenir dans 25 %des cas en raison d’une arachnoïdite spinale.

Une protéinorachie supérieure à 1g/L est observée dans 50 %des cas, et l’hypoglycorachie dans 33 %.

Une myélite transverse, rapidement progressive et ascendante en quelques heures (ou jours) par artérite de l’artère spinale antérieure, est décrite mais exceptionnelle.

Le développement intrarachidien d’un abcès paravertébral, ou d’un abcès épidural, peut aboutir à une paraplégie.

Plus rarement, la paraplégie est le résultat de la décompensation aiguë d’une statique rachidienne sévèrement altérée par une spondylodiscite (et/ou un abcès pararachidien) souvent longtemps passée inaperçue.

Enfin, l’atteinte intramédullaire peut réaliser un tableau d’abcès intramédullaire.

Le traitement antituberculeux doit être poursuivi au moins 1 an, avec des contrôles répétés de l’imagerie et du LCR.

C - Médullopathies parasitaires aiguës et subaiguës :

1- Schistosomiases :

Affection endémique en Afrique, principalement subsaharienne (Schistosoma [S] mansoni et haematobium), aux Antilles (S mansoni), en Asie du Sud-Est (S japonicum), les complications médullaires sont dues presque exclusivement à S mansoni et S haematobium et représentent la principale cause de myélopathie d’origine parasitaire.

Après une infestation digestive (S mansoni) ou vésicale (S haematobium), les oeufs rejoignent, via des plexus veineux anastomotiques intra-abdominaux, les veines périmédullaires et y développent une réaction inflammatoire.

Cette dernière aboutit à une réaction granulomateuse responsable d’une lésion subaiguë de la queue-de-cheval ou du cône terminal, voire d’une radiculopathie douloureuse, en cas d’atteinte prédominante des racines.

Une inflammation vasculaire aiguë avec nécrose explique la fréquence des myélites transverses aiguës.

L’étude du LCR montre une hyperprotéinorachie, une méningite lymphocytaire avec la présence d’éosinophiles, une glycorachie normale ou basse.

L’IRM évoque un syndrome tumoral médullaire.

Le diagnostic repose sur la présence d’oeufs dans les selles (S mansoni), sur la biopsie rectale et le sérodiagnostic dans le sang, et le LCR par technique immunoenzymatique.

Le praziquantel reste le traitement de choix.

2- Toxoplasmose :

Une présentation sous la forme d’une myélite aiguë ou subaiguë comportant un niveau sensitif, des troubles sphinctériens, doivent faire envisager de principe ce diagnostic chez le sujet immunodéprimé par l’infection au VIH, et ce d’autant que l’atteinte médullaire s’associe fréquemment à une encéphalite ou ventriculoencéphalite toxoplasmique.

L’IRM évoque en général un syndrome tumoral médullaire qui peut conduire à la biopsie chirurgicale en l’absence de lésion encéphalique évocatrice.

L’amélioration ou la guérison dépendent essentiellement de la précocité de l’instauration du traitement.

D - Médullopathies virales chroniques :

1- Human T-cell lymphoma virus 1 (HTLV-1) :

C’est la principale cause de myélopathie chronique d’origine virale chez le sujet immunocompétent, surtout en zone d’endémie pour le virus (Japon, bassin de la Caraïbe, Amérique centrale et du Sud, Afrique équatoriale et du Sud, Seychelles).

Des cas sporadiques sont possibles par contamination sexuelle ou sanguine.

La maladie se déclare vers la quatrième décennie et prédomine chez les femmes.

Le début est insidieux, marqué par des lombalgies, des paresthésies des membres inférieurs, une impériosité mictionnelle et un déficit des membres inférieurs.

L’évolution est lentement progressive mais sévère, réalisant, à la phase d’état, une paraparésie, voire une paraplégie spastique où la richesse des symptômes sensitifs contraste avec la pauvreté des signes objectifs.

L’atteinte associée du système nerveux périphérique est possible et comporte des paresthésies en « chaussette », l’abolition des achilléens et parfois une amyotrophie pouvant en imposer pour une sclérose latérale amyotrophique.

L’association à une polymyosite ou à une myosite à inclusion est décrite.

Des atteintes extraneurologiques sont rapportées et il s’agit d’uvéite, d’arthrite, de vascularite nécrosante, de syndrome sec, la plus fréquente étant l’alvéolite lymphocytaire.

L’IRM est normale ou peut montrer une atrophie de la moelle thoracique avec un hypersignal diffus en T2.

Le diagnostic repose sur la présence d’anticorps spécifiques dans le sang et le LCR.

À l’examen anatomopathologique, la moelle est modérément atrophiée et le siège d’un processus inflammatoire chronique sous la forme d’une méningomyélite.

Les lésions prédominent au niveau des cordons antérolatéraux de la moelle thoracique basse.

L’inflammation, présente dans les cas récents, disparaît dans les formes chroniques pour laisser la place à une gliose astrocytaire.

Au stade aigu, l’inflammation comprend macrophages et lymphocytes CD8+, ces derniers étant remplacés au cours de l’évolution par des lymphocytes CD4+.

Les traitements antiviraux (zidovudine et interféron) ont donné des résultats contradictoires.

2- HTLV-2 :

Il est présent chez les sujets issus des populations amérindiennes et chez les toxicomanes.

Il est responsable d’une myélopathie chronique similaire à celle observée avec l’HTLV-1 ou d’une ataxie progressive.

3- Herpes virus hominis (HVH-6) :

Il a été associé à un tableau de myélopathie chronique, réalisant chez une patiente de 75 ans une sclérose combinée de la moelle avec à la pathologie, une combinaison variable de démyélinisation, d’infiltrats lymphocytaires périvasculaires et de gliose.

4- VIH :

La myélopathie vacuolaire (MV) est la myélopathie la plus fréquente chez le sujet infecté par le VIH.

Cependant, une myélite subaiguë ascendante comptemporaine de la primo-infection, et d’évolution favorable, a été rapportée.

La MV est présente dans 46 % des cas autopsiques.

Elle est le plus souvent associée à une démence et à une atteinte du système nerveux périphérique et survient au stade tardif de la maladie.

Sa définition est essentiellement anatomopathologique, puisque seuls moins d’un tiers des patients ont des signes cliniques.

Les patients présentent une paraparésie spastique très lentement évolutive, avec des réflexes rotuliens vifs et fréquemment une polyneuropathie sensitive des membres inférieurs. Une incontinence urinaire et parfois une ataxie sont possibles.

L’analyse du LCR montre une pléiocytose modérée et une discrète élévation de la protéinorachie, sans valeur diagnostique.

L’examen anatomopathologique montre une vacuolisation de la substance blanche sans éléments inflammatoires.

La physiopathologie demeure inconnue.

Encéphalites :

A - Méningoencéphalites (ME), encéphalites aiguës et subaiguës :

1- Généralités :

Les encéphalites infectieuses sont le plus souvent d’origine virale.

Le Center for Diseases Control (CDC) estime à 20 000/an le nombre de cas d’encéphalite aux États-Unis.

Dans environ 75 % des cas, aucune étiologie n’est trouvée.

L’encéphalite herpétique représente 10 % des encéphalites et est la seule encéphalite virale ayant un traitement.

Les autres causes sont les encéphalites liées au virus rabique, auxArbovirus, aux Entérovirus, aux virus de la rougeole et des oreillons.

Le début est le plus souvent brutal, marqué par une fièvre, des troubles de conscience, une crise convulsive, des signes focaux variés (déficit moteur, signe de Babinski, paralysie des nerfs crâniens, mouvements anormaux, aphasie, hémianopsie latérale homonyme).

L’évolution et le pronostic dépendent de la cause et de la rapidité de l’instauration du traitement. Nous insisterons sur les affections le plus fréquemment rencontrées.

2- Méningoencéphalites aiguës et subaiguës virales :

* Virus du groupe Herpès :

+ Herpès simplex

L’Herpès simplex de type 1 est la cause de l’encéphalite ou méningoencéphalite sporadique non épidémique la plus fréquente. La fréquence varie de 1/250 000 à 1/500 000/an.

Un cas sur trois survient chez des sujets de moins de 20 ans.

La maladie se développe à la suite d’une primo-infection (via le bulbe olfactif) ou d’une réactivation du virus quiescent au niveau des ganglions trigéminés.

Le virus provoque une encéphalite nécrosante et hémorragique dont le tropisme frontotemporal rend compte des signes cliniques.

Un contexte fébrile est présent dans 90 à 98 %des cas.

Des troubles du comportement et de la personnalité surviennent dans 85 % des cas.

L’altération de la conscience est constante (97 %des cas).

Des hallucinations olfactives, visuelles, auditives, voire psychosensorielles, sont fréquentes et traduisent le dysfonctionnement des structures temporales.

Des crises d’épilepsie focales ou généralisées, souvent inaugurales, sont obervées dans un cas sur deux, et des signes focaux (hémiparésies, hémianopsies) dans un tiers des cas.

L’imagerie montre une lésion nécroticohémorragique frontotemporale uni- ou bilatérale avec de l’oedème et un effet de masse.

Les lésions prennent rarement le contraste avant la fin de la première semaine.

La ponction lombaire, pratiquée en absence de signes d’hypertension intracrânienne, trouve un liquide discrètement hypertendu, clair ou xanthochromique.

La protéinorachie est discrètement élevée et il existe une pléiocytose composée principalement de lymphocytes (entre 100 et 500/mm3) et parfois d’hématies mais qui peut être normal au début.

La présence d’un taux élevé d’interféron dans le LCR est suggestive d’un processus de réplication virale.

L’électroencéphalogramme (EEG) est évocateur quand il montre une activité périodique uni- ou bilatérale sur les dérivations temporales, avec un rythme de fond comportant des ondes lentes.

Avant l’introduction de l’aciclovir, la mortalité avoisinait les 70 % et la majorité des survivants avaient de lourdes séquelles.

Dans une série récente, la mortalité à court terme est de 12 %et atteint 30 %à long terme.

Les facteurs de mauvais pronostic sont la survenue d’un coma avant le début du traitement et un âge supérieur à 60 ans.

Parmi les survivants, 69 % ont des troubles mnésiques (prédominant sur la mémoire rétrograde), 45 % des troubles du comportement et de la personnalité, 24 % une épilepsie, 65 %une anosmie et 41 % des troubles phasiques.

La PCR dans le LCR permet le diagnostic.

Le traitement est institué sans attendre les résultats des examens complémentaires et repose sur l’aciclovir à la dose de 10 à 15 mg/kg/8h pendant 14 à 21 jours.

Chez le sujet immunodéprimé par le VIH, une évolution subaiguë est fréquente et le tableau peut comporter au premier plan une rhombencéphalite, d’évolution monophasique, marquée par des paralysies des nerfs crâniens et une hémiparésie.

Le décès peut survenir par nécrose hémorragique du tronc cérébral.

Une rhombencéphalite récurrente et évoluant sur une durée de 4 ans a été décrite.

* Herpès simplex type 2 :

Le nouveau-né se contamine le plus souvent lors du passage de la filaire génitale de la mère infectée et présente ensuite une septicémie sévère avec lésions cutanées, digestives, pulmonaires et une coagulation intravasculaire disséminée.

* Varicelle-zona (VZV) :

Une méningoencéphalite est décrite dans les suites ou comme complication de la varicelle.

Toutefois, la complication la plus classique (outre la méningite aseptique) est l’ataxie cérébelleuse aiguë ou subaiguë d’évolution favorable.

La réactivation de l’infection donne des complications protéiformes.

Au zona trijéminé peut succéder, des semaines ou des mois après, la classique hémiplégie contralatérale, par artérite granulomateuse des gros troncs artériels proximaux du polygone deWillis.

Une vascularite multifocale d’évolution tant aiguë que subaiguë (plusieurs semaines), voire chronique, est possible.

Un cas récemment décrit chez un immunocompétent présenta une évolution de 314 jours, avec des atteintes neurologiques successives, déficitaires dans le territoire de plusieurs artères encéphaliques.

Cette artérite multifocale impliquait également les artères des nerfs et des muscles.

La présence du génome viral, exclusivement dans les parois artérielles lésées, plaide pour sa responsabilité.

Une leucoencéphalite, avec une atteinte des petites artères, souvent à la jonction de la substance blanche et grise, une ventriculite, associée ou non à une méningomyéloradiculite sont également rapportées, de même que des rhombencéphalites.

La recherche par PCR de VZV dans le LCR permet le diagnostic et l’instauration rapide d’un traitement par aciclovir. En cas d’artérite, la PCR peut cependant être négative.

* Epstein-Barr (EBV) :

Les complications neurologiques de l’infection sont présentes dans 1 à 5% des cas et suivent, ou précèdent, la mononucléose infectieuse.

La physiopathologie des lésions implique une plus grande part de phénomènes immunoallergiques que de réplication virale.

Des lymphocytes parfois atypiques forment un infiltrat périvasculaire associé à une prolifération microgliale.

Une démyélinisation est également fréquente et le virus est absent des lésions.

La découverte récente d’anticorps antineuronaux dans le sérum d’un patient présentant une ataxie cérébelleuse due à une infection à EBV, plaide également en faveur d’un mécanisme immunologique.

La symptomatologie peut en imposer pour une encéphalite herpétique, mais la complication la plus fréquente est l’atteinte du tronc cérébral ou rhombencéphalite, en particulier une ataxie cérébelleuse aiguë.

Elle associe une dysmétrie, une ataxie du tronc et un nystagmus dans 50 %des cas.

L’évolution est spontanément favorable.

Ailleurs, des troubles du comportement, de la personnalité, voire une psychose, sont rapportés.

Un syndrome d’« Alice au pays des merveilles » avec des métamorphopsies, des troubles de la perception du soi, une distorsion spatiotemporelle avec ou sans hallucination, sont décrits.

Enfin, il faut souligner la possibilité de l’atteinte associée des nerfs périphériques donnant un tableau où des signes centraux se mêlent à des signes périphériques (polyradiculonévrite).

Le diagnostic repose sur la sérologie dans le sang et le LCR et sur la PCR dans le LCR.

Le traitement n’est pas codifié.

* Cytomégalovirus :

Habituellement asymptomatique chez le sujet immunocompétent, l’infection à CMV donne chez le sujet immunocompromis des tableaux cliniques polymorphes.

L’encéphalite micronodulaire diffuse, atteinte souvent insidieuse et d’évolution subaiguë, parfois chronique, survient constamment chez des patients très immunodéprimés.

Au premier plan, on observe une apathie avec confusion, delirium et somnolence dans la majorité des cas.

Des signes focaux et des troubles mnésiques sont présents dans 50 %des cas.

Une hyponatrémie est très fréquente. Elle est le reflet d’une sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique, ou d’une atteinte de la glande surrénale.

L’IRM montre une association variable et diffuse d’atrophie, de rehaussement des méninges, et de lésions focales nodulaires prenant le contraste.

À l’opposé de la forme diffuse, une encéphalite micronodulaire focale, souvent méconnue, est également rapportée et comporte fréquemment une atteinte élective et subaiguë du tronc cérébral. Une atteinte plus aiguë ou rapidement progressive caractérise la ventriculoencéphalite aiguë.

Elle est fréquemment associée à une myéloradiculite et comporte une confusion, des troubles de vigilance, des paralysies des nerfs crâniens et un nystagmus.

L’IRM, ou le scanner, montre une dilatation ventriculaire avec prise de contraste.

L’examen du LCR montre une pléiocytose.

Dans de rares cas, l’encéphalite et la réaction inflammatoire prennent une forme pseudotumorale, très trompeuse, avec au premier plan des signes d’hypertension intracrânienne.

Enfin, le CMV pourrait être responsable de troubles cognitifs mineurs ou d’une démence.

Le diagnostic d’encéphalite à CMV repose sur la PCR dans le LCR, sur la biopsie cérébrale dans les formes pseudotumorales et le traitement, sur le ganciclovir et/ou le foscarnet.

3- Méningoencéphalites bactériennes :

Certaines d’entre elles ont une présentation aiguë et peuvent simuler une ME herpétique, d’autres ont une évolution plutôt subaiguë, analogue à la tuberculose cérébroméningée.

* Tuberculose cérébroméningée :

Son incidence est estimée à 0,11/100 000 et la prévalence de la maladie croît chez le sujet infecté par le VIH.

Dans une série récente, la fièvre (supérieure à 38 °C) était présente dans 100 % des cas, les céphalées dans 50 % et le syndrome méningé dans 57 %.

L’atteinte basilaire, qui comporte une infiltration inflammatoire de la base du crâne, se traduit le plus souvent initialement par une paralysie uni- ou bilatérale du nerf oculaire moteur externe (VI).

Une atteinte des autres nerfs crâniens (II, III et VII) est habituelle, de même qu’une hydrocéphalie. Des signes focaux sont observés dans environ un quart des cas.

L’existence d’un syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique est possible et traduit l’atteinte hypothalamique.

La méningite produit une réaction inflammatoire spécifique qui peut s’étendre aux vaisseaux de la base et atteint essentiellement les artères perforantes lenticulostriées et thalamoperforées qui vascularisent le striatum et le thalamus, rendant compte de la possibilité d’hémiplégie et de mouvements anormaux (chorée, hémiballisme, athétose, myoclonus).

Enfin, des convulsions, des signes focaux ou une hypertention intracrânienne peuvent annoncer la présence de tuberculomes.

Les tuberculomes sont fréquents dans les pays en voie de développement et y représentent 15 à 20 % des cas de tumeurs cérébrales.

Dans les pays industrialisés, ils ne sont observés que dans moins de 10 % des cas.

Le LCR est clair et montre une méningite lymphocytaire (en moyenne 300/mm3), hypoglycorachique et une hyperprotéinorachie (environ 2,5 g/L).

Le diagnostic repose sur l’existence de localisations extraneurologiques dans 36 à 54 % des cas, le résultat des cultures du LCR, les techniques d’amplification génique (la spécificité est élevée, environ 90 %, mais la sensibilité médiocre : 10 à 30 %), et la mise en évidence d’une activité adénosine-désaminase dans le LCR.

4- Méningoencéphalites fongiques :

Les ME d’origine fongique peuvent survenir chez le sujet immunocompétent mais sont le plus souvent décrites chez les patients immunocompromis.

Les facteurs prédisposants sont les suites de transplantation d’organe, le diabète, la corticothérapie prolongée, l’antibiothérapie à large spectre, les hémopathies et l’infection par le VIH.

Le profil évolutif des troubles est subaigu ou chronique.

La fièvre est souvent absente et le début insidieux. Un ralentissement, des troubles du comportement, une confusion sont les premiers signes.

À la phase d’état, les patients présentent des paralysies des nerfs crâniens et une hydrocéphalie progressive en rapport avec une méningite basilaire.

L’inflammation méningée peut être à l’origine de complications vasculaires liées à une artérite granulomateuse des vaisseaux de la base du crâne.

Le développement de microabcès de distribution corticosous-corticale peut s’observer.

L’analyse du LCR montre une pléiocytose à prédominance lymphocytaire, une protéinorachie élevée et une glycorachie normale ou basse.

En cas d’immunodépression profonde, la pléiocytose peut être réduite à moins de 10/mm3.

Le diagnostic repose sur la culture du LCR qui peut toutefois rester négative, ou sur la positivité des réactions sérologiques contre des antigènes spécifiques.

5- Méningoencéphalites parasitaires :

L’atteinte neurologique est liée à l’invasion duSNC par une forme adulte ou larvaire du parasite, ou lors du décès de ce dernier.

La réaction inflammatoire parfois intense qui en résulte peut être à l’origine d’une méningite basilaire (et de ses complications), de la formation d’un granulome cérébroméningé ou de la formation d’abcès.

* Neuropaludisme :

C’est la principale cause de méningoencéphalite parasitaire.

Il est dû à Plasmodium (P) falciparum et représente 7,5 % des cas de paludisme.

L’incidence du paludisme avoisine les 400 millions de cas/an, avec 2,3 millions de décès.

Dans un contexte fébrile ou d’hypothermie, le tableau neurologique comporte une confusion, une stupeur, des convulsions, des signes focaux et très rapidement un coma parfois myoclonique, avec une hypotonie ou une rigidité de décérébration qui s’installe rapidement.

Les manifestations neurologiques peuvent se limiter à une confusion ou un état psychiatrique aigu.

Des hallucinations visuelles, des troubles du comportement, des mouvements choréiformes et une ataxie cérébelleuse aiguë ont été observés.

La mortalité varie de 5 à 50%.

L’abolition du réflexe cornéen, un coma profond, une rigidité de décérébration, une hypoglycémie et une augmentation des lactates du LCR sont les principaux facteurs de pronostic défavorable.

L’analyse du LCR montre une protéinorachie discrètement élevée ou normale.

La glycorachie est habituellement normale et reflète le plus souvent, quand elle est basse, une hypoglycémie systémique.

Le diagnostic repose sur la mise en évidence de la parasitémie à P falciparum.

Au plan physiopathologique, le neuropaludisme se caractérise par la séquestration d’hématies parasitées dans les capillaires cérébraux, favorisant l’hypoperfusion.

La cytoadhérence des hématies parasitées à l’endothélium des capillaires cérébraux semble déterminante.

Une réaction inflammatoire non spécifique de l’hôte vis-à-vis du parasite est à l’origine de la production de neuromédiateurs qui aggravent l’hypoperfusion et jouent un rôle dans la genèse de l’oedème cérébral.

6- Méningoencéphalites chroniques :

* Panencéphalite sclérosante subaiguë (PESS) :

L’incidence de la PESS est estimée à un cas par million d’enfants et par an.

La PESS est une affection le plus souvent chronique qui survient entre 6 et 15 ans après la primo-infection rougeoleuse.

La maladie est dix fois plus fréquente chez les sujets non vaccinés.

Le début est insidieux, sans fièvre, chez un enfant d’âge scolaire, marqué par une diminution progressive des performances intellectuelles et des troubles du comportement.

Des signes ophtalmologiques sont fréquents, en particulier en cas de révélation tardive, et peuvent précéder les signes neurologiques.

Il s’agit de choriorétinite, de maculopathie, de névrite optique et de cécité corticale. Une atteinte démentielle s’installe progressivement après des semaines ou des mois d’évolution.

Des mouvements anormaux sont souvent observés, en particulier des myoclonies touchant la musculature axiale et des membres, des dystonies.

Une rigidité, une ataxie cérébelleuse et des signes pyramidaux ne sont pas rares.

En phase terminale, un mutisme akinétique et une dysautonomie sont décrits.

Dans la majorité des cas, l’évolution est progressive et le décès survient en 1 à 3 ans. Toutefois, une stabilisation ou une évolution rémittente sont rapportées.

Dans 10 % des cas, l’évolution est fatale en 3 mois et 10 % des patients survivent au-delà de 4 ans.

L’IRM cérébrale révèle des degrés variables d’atrophie corticale et du tronc cérébral, de dilatation ventriculaire et de lésions multifocales de la substance blanche.

L’analyse du LCR montre une hypergammaglobulinorachie (plus de 20 %) de distribution oligoclonale, avec une synthèse intrathécale d’anticorps antirougeole.

L’EEG est caractéristique quand il montre des complexes pseudopériodiques de deux à trois cycles/seconde qui surviennent toutes les 8 secondes.

L’examen anatomopathologique montre une inflammation périvasculaire composée de cellules mononucléées qui siègent dans la substance grise et blanche.

Il existe une perte neuronale et gliale, une démyélinisation et des inclusions intracytoplasmiques éosinophiles dans les neurones et les cellules gliales.

De nombreux traitements antiviraux ou immunomodulateurs (l’Isoprinosinet, l’interféron alpha, la ribavirine) ont été proposés pour ralentir l’évolution de la maladie, mais aucun n’a fait la preuve d’une réelle efficacité.

Une encéphalite similaire a été décrite après la rubéole.

* Autres causes d’encéphalite chronique :

On cite l’encéphalite chronique du VIH, la leucoencéphalite multifocale progressive due au Papovavirus JC.

Une encéphalite chronique, associée à un virus du groupe des Flavivirus a été décrite en Russie et au Japon après morsure de tique.

Les patients présentent des mouvements anormaux, une épilepsie partielle continue (dite de Kojewnikov), avec détérioration intellectuelle et parfois déficit d’aggravation progressive.

L’issue est souvent fatale.

Enfin, les encéphalopathies spongiformes, liées à des agents infectieux non conventionnels, forment une entité nosologique et pathogénique à part.

B - Atteintes postinfectieuses :

Encéphalomyélites :

Affections aiguës ou subaiguës d’évolution monophasique qui réalisent, surtout chez l’enfant et l’adolescent, dans les suites (7 à 10 jours habituellement) d’une vaccination ou d’une infection pseudogrippale (souvent des voies aériennes supérieures), une atteinte diffuse parfois sévère prédominant dans la substance blanche hémisphérique de la moelle, du tronc cérébral et du nerf optique avec inflammation périveinulaire et démyélinisation.

Le mécanisme pathogénique est mal connu, mais comporte vraisemblablement des phénomènes immunoallergiques.

Cliniquement, après une phase de latence, on observe des convulsions, souvent inaugurales, et des signes focaux variables (hémiplégie, trouble de conscience, confusion, nystagmus, ataxie, diplopie).

Une association avec une myélite transverse est possible. Parfois, la symptomatologie se restreint à un symptôme ou signe, c’est le cas par exemple pour l’ataxie cérébelleuse postpalustre ou postvaricelle, ou encore la chorée de Sydenham.

Le LCR montre une méningite lymphocytaire aseptique, mais une prédominance de polynucléaires neutrophiles n’est pas rare, de même que la présence d’hématies traduisant alors une composante hémorragique associée.

L’IRM montre des lésions diffuses cortico-sous-corticales et de la substance blanche évoquant une démyélinisation, et parfois une hémorragie.

Les séquelles sont fréquentes et le pronostic vital est parfois engagé.

C - Abcès cérébraux :

L’affection réalise une collection, le plus souvent purulente, intraparenchymateuse.

Un pic d’incidence est rapporté entre février et avril, et entre la deuxième et troisième décennie.

Dans 75 % des cas, l’abcès est unique et la présence d’abcès multiples suggère un mécanisme métastatique, lors d’une endocardite par exemple.

Un facteur prédisposant est présent dans 80 % des cas.

Les foyers infectieux pulmonaires (16 %), sinusiens (20 %), otitiques (16 %) et dentaires (13 %) représentent la majorité des sources infectieuses.

La topographie de l’abcès est souvent en rapport avec le foyer infectieux initial : frontotemporal pour les foyers sinusiens, cérébelleux et temporal pour les foyers otitiques, frontopariétaux pour les foyers d’origines métastatiques.

Les manifestations cliniques associent un tableau d’hypertension intracrânienne (céphalées, nausées, vomissements) et un syndrome tumoral (crise convulsive, confusion, déficit moteur).

La fièvre est absente dans 60 % des cas. Les signes méningés sont présents dans un quart des cas. L’imagerie montre le plus souvent, à la phase d’état, une lésion expansive, hypodense (scanner) ou hypo-intense en T1 (IRM), prenant le contraste en périphérie, associée à une plage d’oedème avec effet de masse.

L’imagerie permet identifier une autre complication infectieuse, telle que l’empyème sous-dural (collection purulente entre l’arachnoïde et la duremère) ou l’abcès épidural (collection purulente entre le crâne et la duremère).

La ponction lombaire est contre-indiquée.

Le traitement associe un drainage chirurgical (avec analyse microbiologique) et une antibiothérapie.

Les germes habituellement rencontrés sont les streptocoques anaérobies, les bacilles à Gram négatif aérobies et anaérobies.

Chez le sujet infecté par le VIH, les germes du genre Actinomyces, Nocardia, et les abcès fongiques, sont souvent rencontrés.

D - Manifestations neuromusculaires :

1- Généralités :

On distingue les atteintes radiculaires, plexiques, tronculaires de la jonction neuromusculaire et musculaires.

Les données de l’examen clinique et de l’électromyogramme permettent de caractériser l’atteinte nerveuse et orientent une éventuelle biopsie nerveuse ou musculaire.

Nous insisterons uniquement sur les polyradiculonévrites et les atteintes musculaires.

2- Atteintes radiculaires :

Elles réalisent une sémiologie motrice (parésie ou paralysie, amyotrophie, aréflexie) et sensitive, souvent au premier plan (douleurs et/ou anesthésie et hypoesthésie) dans le(s) territoire(s) de(s) racine(s) concernée(s).

Une méningite est très fréquemment associée.

Le principal diagnostic différentiel est la radiculite du diabétique.

3- Polyradiculonévrite (PRN), syndrome de Guillain et Barré (GB) :

Le syndrome deGBest caractérisé par une atteinte sensitivomotrice subaiguë ascendante, tant distale que proximale, résultant d’une démyélinisation nerveuse. L’incidence annuelle varie de 0,4 à 4,0 %.

Il existe une plus grande incidence chez les hommes.

Une infection précède de 10 à 21 jours le début de la maladie dans 50 % des cas.

Il s’agit d’une affection – banale – des voies aériennes supérieures (60 % des cas), d’une gastroentérite ou d’un syndrome pseudogrippal.

De nombreux germes ont été incriminés dans la genèse des PRN, mais des arguments de causalité ne sont disponibles que pour un nombre restreint.

Ainsi, 11 à 22 % des cas de PRN sont précédés d’une primo-infection par le Cytomégalovirus, 2 à 8 % des cas sont précédés d’une infection par le virus Epstein-Barr.

Une PRN peut révéler une primo-infection au VIH, ou peut survenir comme complication neurologique, précocement, dans l’évolution de la maladie.

L’infection à Campylobacter (C) jejuni est la principale étiologie bactérienne impliquée dans la genèse de la PRN (26 % des patients).

Elle se manifeste, dans 70 % des cas, par une diarrhée aqueuse qui survient en moyenne 10 jours avant le début des symptômes neurologiques.

Une infection par Mycoplasma pneumoniae précède la PRN dans 5 % des cas.

Une PRN peut également survenir dans les suites d’une vaccination (comme celles contre la variole ou contre la rage), ou d’une intervention chirurgicale.

Le mécanisme physiopathologique n’est que partiellement connu.

La lésion principale est une démyélinisation, avec ou sans atteinte axonale secondaire. Une atteinte primitivement axonale a été décrite.

La découverte récente d’anticorps antigangliosides, associés particulièrement à Cjejuni, a permis de développer un modèle pathogénique.

En effet, un ganglioside présent sur la paroi de C jejuni comporte une homologie de structure avec le ganglioside GM1 présent dans la myéline du nerf périphérique.

Ainsi, C jejuni et son répertoire antigénique seraient à l’origine d’une réponse immunitaire, comportant entre autres des lymphocytes T activés et des anticorps spécifiques antigangliosides (dont des anticorps anti-GM1), conduisant à la lésion du nerf périphérique par un mécanisme de réactions croisées (mimétisme moléculaire).

Le syndrome de GB est caractérisé par un déficit moteur globalement symétrique, rapidement progressif, qui débute habituellement aux membres inférieurs puis affecte en quelques jours les membres, de manière tant proximale que distale.

Les symptômes sensitifs, habituellement modérés, sont présents dans 70 %des cas, sous forme de paresthésies avec une atteinte de la sensibilité vibratoire et proprioceptive.

L’atteinte des nerfs crâniens est fréquente. Une diplégie faciale est présente dans 53 % des cas et on observe, dans 13 % des cas, une atteinte bulbaire.

L’atteinte associée du système nerveux autonome (20 % des cas) fait toute la gravité de la maladie et justifie une surveillance rapprochée.

L’hypo- ou l’hypertension maligne, les troubles du rythme cardiaque et les troubles sphinctériens sont les plus fréquents.

Les troubles de la sudation (anhydrose ou hypersudation) et les anomalies pupillaires sont plus rares.

L’examen du LCR, parfois normal la première semaine, montre le plus souvent une dissociation albuminocytologique.

La protéinorachie est audessus de 0,55 g/dL et il existe moins de 10 éléments/mm3.

Une valeur supérieure à 2,5 g/dL doit faire éliminer une compression médullaire.

De même, une pléiocytose, au-delà de 50 éléments/mm3, doit faire envisager la possibilité d’une néoplasie, d’une sarcoïdose, d’une maladie de Lyme ou une infection au VIH.

L’EMG montre des anomalies caractéristiques : l’absence ou l’allongement des latences des ondes F, des blocs de conductions (réduction de l’amplitude du potentiel d’action recueilli entre une stimulation distale et proximale), diminution des vitesses de conduction motrices (dans 60 à 80 % des cas) ou sensitives.

Un certain degré d’atteinte axonale, secondaire à la démyélinisation, peut être présent. Un EMG normal après plusieurs jours d’évolution exclut le diagnostic de PRN.

Le déficit sensitivomoteur progresse et atteint son maximum en moins de 4 semaines (en 12 jours dans près de 98 % des cas).

Après une phase de plateau de 2 à 4 semaines, l’amélioration débute.

La récupération est totale dans 60 % des cas ; dans 30 % des cas, les patients gardent un handicap modéré, et dans 10 %les séquelles sont sévères.

Un âge élevé, la constitution rapide d’une quadriparésie, la nécessité d’une ventilation mécanique, sont des facteurs de mauvais pronostic.

Trois pour cent des patients décèdent des complications de la réanimation ou en rapport avec une dysautonomie sévère.

La présence d’une infection à C jejuni dans les antécédents est associée à une plus grande fréquence d’atteinte motrice pure, de lésion axonale et de séquelles motrices.

En revanche, les antécédents d’infection au Cytomégalovirus sont plus fréquemment associés à une symptomatologie sensitive, des paralysies des nerfs crâniens et à la nécessité, souvent précoce, de ventilation mécanique pour détresse respiratoire.

D’autres formes cliniques sont décrites.

Le syndrome de Miller Fisher, qui associe une ophtalmoplégie, une ataxie et une aréflexie (ou une hyporéflexie), représente 5 % des cas de PRN.

Il peut être associé à la présence d’anticorps antigangliosides (anticorps anti-GQ1b).

Des formes à prédominance sensitive où la douleur est au premier plan, à prédominance motrice sans signes sensitifs, à prédominance dysautonomique ou comportant une atteinte restreinte pharyngocervicobrachiale, sont rapportées.

La PRN peut également se résumer à une diplégie faciale associée à des paresthésies, ou à une paraparésie avec aréflexie.

Le traitement repose sur les échanges plasmatiques ou les immunoglobulines intraveineuses.

4- Mononeuropathies multifocales :

Encore appelées multinévrites ou mononévrites multiples, ells se définissent par l’atteinte sensitivomotrice, successive, asynchrone, de plusieurs troncs nerveux.

Les principales causes sont dues aux vascularites nécrosantes et au diabète.

Parmi les causes infectieuses, il faut évoquer principalement la lèpre et les virus VIH, CMV et VZV (surtout en cas de neuropathie des nerfs crâniens), la maladie de Lyme, la diphtérie, la brucellose.

5- Botulisme :

Il est causé par une neurotoxine, produite par un bacille à Gram positif, Clostridium botulinum.

Les toxinesA, B, et E sont responsables de la majorité des cas.

La toxine se fixe au niveau de la jonction neuromusculaire.

Les symptômes se développent 24 à 72 heures après la consommation de l’aliment souillé par la neurotoxine préformée (conserves domestiques mal stérilisées).

Chez le toxicomane, un botulisme d’inoculation est décrit, par inoculation sinusienne intranasale de cocaïne contaminée, ou par formation de neurotoxine dans le site d’injection intraveineuse.

L’atteinte de l’enfant est liée à la formation de neurotoxine in vivo après l’ingestion de miel contaminé par C botulinum.

La présentation clinique est caractéristique.

Initialement, il existe des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, puis s’installent des paralysies oculomotrices (diplopies, ptôsis), bulbaires (dysarthrie, trouble de la déglutition), et un déficit moteur des membres supérieurs, puis des membres inférieurs.

Les réflexes ostéotendineux sont diminués ou absents. Une atteinte du système nerveux autonome est souvent présente (trouble de l’accommodation avec mydriase, bouche sèche ou iléus).

L’EMG indique la nature présynaptique du bloc neuromusculaire.

Le germe peut être retrouvé dans les selles ou l’aliment alors que la toxémie est longtemps positive.

Le traitement repose sur les mesures symptomatiques, le chlorydrate de guanidine et la sérothérapie dans les formes sévères.

6- Myosites et polymyosites :

* Myosite virale aiguë :

Chez l’enfant, la myosite débute par des signes généraux avec fièvre, asthénie, céphalées, nausées, puis des douleurs musculaires intenses, aggravées par la marche et les mouvements.

La durée des symptômes est de 1 à 7 jours. L’examen neurologique est normal ou peut mettre en évidence un déficit moteur en rapport avec la douleur musculaire provoquée par le testing.

L’évolution est spontanément favorable. Une myoglobinurie est exceptionnelle.

Les principaux germes incriminés sont le virus de la grippe, les Adénovirus, le virus respiratoire syncytial, les virus Coxsackies, les virus du groupe Herpès etMpneumoniae.

Chez l’adulte, la myosite est plus sévère, avec un début brutal, des myalgies, une myoglobinurie et un déficit musculaire.

La douleur et le déficit prédominent au niveau proximal et s’accompagnent d’une élévation des enzymes musculaires.

Une myocardite est possible.

La myoglobinurie peut conduire à l’insuffisance rénale par nécrose tubulaire.

* Myosite suppurée ou pyomyosite :

L’infection se développe à la faveur d’une porte d’entrée passée inaperçue ou d’une ostéomyélite.

Cliniquement, il existe une douleur intense, localisée, associée à un oedème d’un segment de membre.

La ponction sous scanner ou échographie établit le diagnostic.

Les germes les plus fréquents sont le Staphylococcus aureus, les anaérobies, les streptocoques.

Un drainage chirurgical est nécessaire en cas d’abcès.

L’antibiothérapie est indispensable.

* Polymyosite, dermatomyosite subaiguës :

L’atteinte musculaire évolue sur plusieurs semaines ou mois.

Elle est douloureuse, souvent symétrique, et prédomine au niveau des racines des membres.

Les patients rapportent des difficultés à se lever, à quitter une chaise, à monter des escaliers.

Les enzymes musculaires sont élevées, jusqu’à 50 fois la normale.

La présence d’une éosinophilie doit faire envisager une cause parasitaire.

L’EMG trouve des signes myogènes.

Le VIH et l’HTLV-1 sont les principales étiologies.

L’atteinte histologique est similaire à celle de la forme idiopathique.

La principale cause bactérienne est la maladie de Lyme.

Les causes parasitaires, nombreuses, se partagent entre les protozooses, les cestodoses et les nématodoses.

La polymyosite à T gondii se distingue de la forme idiopathique par la présence de signes généraux (adénopathies, fébricule, hépatosplénomégalie, choriorétinite, etc).

L’atteinte musculaire liée à la cysticercose est caractérisée par une pseudohypertrophie, souvent symétrique, des muscles.

La trichinose est responsable d’une polymyosite caractérisée par un déficit musculaire marqué, une atteinte diaphragmatique, intercostale et des muscles extrinsèques de l’oeil.

La présence d’un oedème périorbitaire et d’hémorragies sous-conjonctivales est évocatrice du diagnostic.

La diversité des complications neurologiques associées aux infections impose que, devant toute maladie neurologique, une étiologie infectieuse soit évoquée.

À l’inverse, devant une maladie infectieuse extraneurologique, la possibilité d’une localisation du germe pathogène dans le système nerveux doit être évoquée, car elle peut modifier les conduites thérapeutiques.

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