Introduction :

Les pays tropicaux sont, pour la plupart, caractérisés par leur niveau de développement économique.

Si celui-ci est prometteur pour des pays de ce groupe qualifiés d’« émergents », il est en revanche très faible pour de nombreux autres où règne une grande pauvreté.

La pauvreté est donc un des traits dominants des pays tropicaux.

Elle se manifeste à des degrés divers et peut être abordée à travers deux notions en réalité étroitement intriquées : la sous-médicalisation et l’analphabétisme.

La sous-médicalisation affecte d’abord le personnel soignant et singulièrement le groupe des médecins.

Si la densité médicale dépasse rarement le taux de 1/10 000 habitants, la couverture en oto-rhino-laryngologistes (ORL) est encore plus ténue. Elle varie de 1/100 000 à 1/2 000 000 habitants.

Les ORL sont à la fois peu nombreux et mal répartis à travers le pays.

S’ils n’exercent pas tous dans la capitale, ils sont regroupés dans deux ou trois villes.

Le plateau technique n’est pas mieux fourni. L’équipement est en général obsolète.

Il n’est pas renouvelé régulièrement du fait de l’insuffisance des chapitres budgétaires.

Avec des services de maintenance également mal pourvus, l’équipement a une durée de vie très courte.

L’équipement, étant en général importé, pâtit des normes en vigueur dans les pays occidentaux et visant, entre autres, à procéder à des renouvellements à terme du matériel.

Il s’ensuit dès lors une rupture d’approvisionnement en pièces détachées.

Enfin, le personnel dit subalterne affecté aux tâches d’entretien quotidien de ce matériel n’y met pas toujours le soin approprié.

Cette situation du matériel n’est pas spécifique aux services d’ORL.

Elle touche également les laboratoires de biologie, de physique, d’anatomopathologie, d’hématologie, etc.

Les hôpitaux existent en petit nombre et sont mal répartis à travers le pays.

Ils abritent des services logés dans des bâtiments construits depuis plusieurs décennies avec des normes architecturales qui ne sont plus en vigueur.

La restriction des budgets dévolus au secteur de la santé ne permet qu’exceptionnellement de restaurer ces bâtiments.

Pour les mêmes raisons, le personnel paramédical qui y exerce est réduit, n’étant pas renouvelé en fonction des départs.

Enfin, le vide engendré par le désengagement relatif des structures financières étatiques est insuffisamment comblé par les populations.

Celles-ci ont un pouvoir d’achat réduit.

Elles participent donc faiblement aux dépenses de santé.

L’analphabétisme est le deuxième trait marquant de la pauvreté de ces pays.

Son taux dépasse parfois 70 % de la population.

Il va de pair avec un certain degré d’obscurantisme.

En vertu de celui-ci, la maladie est volontiers considérée comme un phénomène surnaturel.

Aussi, la première consultation a-t-elle lieu, bien souvent, chez le guérisseur, encore appelé « tradipraticien ».

À côté de guérisseurs respectables, c’est-à-dire conscients de leurs limites, évoluent de véritables charlatans qui misent sur la crédulité de pauvres patients ayant une perception erronée de la maladie et victimes de pratiques tout aussi erronées.

Leur degré d’adhésion au traitement proposé est donc fonction de l’acuité de leur tableau clinique.

Enfin, il n’est pas superflu de rappeler que les pays tropicaux sont soumis à des aléas climatiques particuliers (inondations, sécheresse, humidité), en somme un contexte écologique propice à l’éclosion de certaines maladies.

De même, les populations paient un lourd tribut aux guerres, qu’elles soient civiles ou interétatiques.

C’est dans ce contexte de sous-médicalisation et d’analphabétisme des pays tropicaux que s’exerce notre spécialité.

Les médecins ont une formation solide, acquise en général (ou consolidée) dans de bons centres européens ou américains.

Ils souffrent peut-être d’une insuffisance relative de formation médicale continue.

Ils souffrent surtout, on l’a vu, d’une insuffisance de moyens diagnostiques et thérapeutiques.

Le triste privilège qu’ils ont est double : prendre en charge des patients porteurs de formes historiques de maladies et assister à l’histoire naturelle de maladies.

Ils sont sollicités par tous les malades porteurs d’affections cervicofaciales.

La satisfaction morale qu’ils peuvent avoir est la conscience qu’ils ont de jouer un rôle de pionniers dans l’amélioration de la qualité de vie de millions de personnes.

Depuis quelques décennies, à l’initiative des pouvoirs publics et avec l’aide de la communauté internationale, des progrès substantiels sont enregistrés dans les domaines de l’assainissement, de la vaccination à grande échelle.

Ces progrès ont indubitablement modifié le paysage de la médecine tropicale en général, et de l’ORL en particulier.

Infections spécifiques :

A - SCLÉROME :

Le sclérome, terme proposé par Bornhau puis adopté au congrès mondial d’ORL de Madrid en 1932, est une affection granulomateuse siégeant électivement au niveau des voies respiratoires.

Il est dû à une entérobactérie du genre Klebsiella et évolue sous le mode chronique.

Maladie essentiellement retrouvée dans les populations à hygiène pauvre, le sclérome est exceptionnellement mortel.

Il est caractérisé par son polymorphisme clinique et, fait particulier pour une maladie infectieuse, par ses aspects histologiques.

Son traitement repose sur une antibiothérapie adaptée au long cours, la chirurgie n’intervenant qu’à titre palliatif, dans les séquelles fonctionnelles.

1- Épidémiologie :

La fréquence varie avec les zones d’endémie. Globalement, elle semble cependant s’être progressivement réduite ces dernières années.

Tous les âges sont concernés, la majorité des patients ayant plus de 20 ans, le plus jeune retrouvé dans la littérature étant un nouveau-né (Buscia).

Pour Claveau, le sexe féminin serait un peu plus touché que le sexe masculin (55 % contre 45 %).

Les facteurs favorisants suivants sont en général retrouvés chez les patients : malnutrition, hygiène défectueuse, promiscuité.

La contagion est directe, sans intermédiaire, mais elle paraît faible.

La répartition géographique épargne la plupart des pays développés où il est plutôt retrouvé chez des immigrés.

En Afrique, la maladie sévit à l’état endémique dans la partie occidentale du continent, notamment au Mali et au Burkina-Faso.

Nous devons à Reynaud les premières descriptions en Afrique de l’Ouest.

Elle sévit également à l’est (Kenya, Ouganda, Rwanda, Burundi, Tanzanie), ainsi qu’au nord (Tunisie, Maroc, Algérie, Égypte) du continent.

En Asie, l’Inde et le Bangladesh abritent d’importants foyers. Enfin, en Amérique du Sud, on retrouve le Guatemala, le Mexique, le Salvador, Cuba et le Honduras.

En Europe, il convient de citer la Pologne, la Hongrie, la Roumanie, la Yougoslavie.

Zakrewski, en Pologne, a consacré de nombreux travaux au sclérome.

L’agent pathogène est un diplobacille à Gram négatif du groupe des klebsielles : c’est le Klebsiella rhinoscleromatis isolé en 1882 par von Frisch et Pelizzari dans du tissu scléromateux.

2- Aspects cliniques :

Après une période d’incubation de plusieurs années, le sclérome évolue sous une forme particulièrement caractéristique au niveau du nez (rhinosclérome).

Son évolution passe par quatre stades.

* Rhinite catarrhale bilatérale :

Elle est marquée par une rhinorrhée banale, séreuse ou séromuqueuse, associée à des céphalées.

* Rhinite atrophique :

Elle est caractérisée par une rhinorrhée mucopurulente, croûteuse.

L’examen révèle la présence de granulations au niveau du plancher et des parois latérales de la fosse nasale.

* Période d’infiltration granulomateuse :

La pituitaire devient infiltrée, friable, saignant spontanément ou au contact.

Peu à peu s’installe un tableau d’obstruction nasale.

L’infiltration de la muqueuse peut donner lieu à une véritable tumeur s’extériorisant par la narine, voire un élargissement de la pyramide nasale.

* Période de fibrose cicatricielle :

L’infiltration des parois de la pyramide nasale cède progressivement la place à une induration associée à un rétrécissement du calibre de la fosse nasale (et donc à une obstruction nasale).

L’induration et la sténose s’étendent au cavum, sans entraîner de douleurs.

Sans traitement, le tableau réalisé peut évoluer vers celui décrit par Hebra et Kaposi en 1870 et 1874, rappelant le faciès de rhinocéros.

3- Autres aspects :

Ils varient en fonction de la topographie.

Le bacille de von Frisch, ayant un tropisme électif pour la muqueuse respiratoire, suit naturellement celle-ci dans ses divers compartiments.

* Au niveau de l’oropharynx :

Le sclérome détermine volontiers des rétractions, voire des amputations de la luette, du voile mou et des piliers.

* Au niveau du larynx :

La sténose se développe principalement au niveau de la sous-glotte, déterminant une gêne respiratoire pouvant confiner à l’asphyxie.

L’atteinte laryngée a une fréquence variant avec les auteurs.

Si, pour Reynaud, elle est de 20 %, pour Zakrewski elle tourne autour de 75 %.

* Localisations rares :

Badrawy et de nombreux auteurs égyptiens du Caire ont rapporté des observations de sclérome siégeant au niveau de l’oreille.

Le conduit auditif externe peut ainsi être obstrué à la suite d’un envahissement de la caisse du tympan empruntant la trompe d’Eustache.

De même, la mastoïde peut être affectée par la granulomatose.

À partir de la fosse nasale, la granulomatose peut aussi envahir la cavité intracrânienne, à travers la lame papyracée de l’ethmoïde (Bahri).

4- Diagnostic :

* Diagnostic différentiel :

C’est surtout au stade de sténose, donc à la phase d’état, que le diagnostic différentiel se pose.

C’est le problème d’une maladie granulomateuse.

Nombreuses sont les maladies en zone tropicale susceptibles de déterminer une réaction granulomateuse au niveau des voies aérodigestives supérieures en particulier, et de la région cervicofaciale en général.

Rappelons que l’aspect typique d’un granulome est caractérisé par une « collection de cellules macrophages entourées par des lymphocytes ; la coalescence des cellules épithéliales peut déterminer des cellules de Langhans ou des cellules géantes à corps étranger » (Ballenger).

Citons simplement l’ozène, le noma, la lèpre, la syphilis et les mycoses.

Citons également le granulome malin médiofacial (ou maladie de Stewart) et les autres angéites ou vascularites nécrosantes.

+ Granulome malin médiofacial :

Il est retrouvé en zone tropicale avec une rare fréquence (Diop).

Il s’agit d’un chapitre particulier des angéites nécrosantes marqué par une évolution effroyable (lethal midline granuloma des auteurs anglosaxons).

Seule la phase préulcérative peut faire discuter un sclérome nasal.

Cette phase ne dure pas longtemps et laisse rapidement la place à l’ulcération.

Le diagnostic passe par l’examen anatomopathologique.

Celui-ci révèle un infiltrat cellulaire anormal associé à des cellules normales.

L’infiltrat, considéré par certains comme une authentique néoplasie, est constitué de petits lymphocytes et de grandes cellules réticulohistiocytaires.

Les noyaux de ces cellules sont de taille inégale : tantôt petits, tantôt grands.

De même, leur forme est variée : ronde, effilée ou ovale.

Certains noyaux sont hyperchromatiques, d’autres non.

Leur cytoplasme est éosinophile ou au contraire clair.

À côté de cet infiltrat, on trouve un tissu de cellules inflammatoires banales.

Ces deux éléments (infiltrat et tissu inflammatoire) réalisent des combinaisons variées ; « l’un y reconnaît un épithélioma, l’autre un réticulosarcome, un troisième parle de Hodgkin ou de réticulose maligne, un quatrième n’y voit que des lésions granulomateuses banales et nie tout caractère de malignité » (Debain).

Le diagnostic est « d’attente » (Reynaud) ou d’élimination (Debain).

Par conséquent, les aspects histologiques doivent être confrontés avec les éléments cliniques.

Le tableau clinique semble évoluer de façon inexorable en l’absence d’un traitement qui, pour les Anglo-Saxons, repose sur la radiothérapie.

L’ulcération est latéronasale ou centrofaciale (midline granuloma).

La nécrose n’épargne ni la muqueuse, ni la peau, ni les cartilages, ni les os.

Elle finit par déterminer un vaste et caractéristique cratère.

+ Tuberculose :

Dans des pays où la tuberculose sévit à l’état endémique, il n’est pas exceptionnel de rencontrer des formes « historiques ».

Dans d’autres cas, la localisation, l’évolution clinique et les aspects macroscopiques rappellent le sclérome.

Au niveau du nez :

– le lupus tuberculeux présente, pour Ennouri, à son début, une symptomatologie peu évocatrice.

Celle-ci est marquée, comme pour le sclérome, par une rhinite croûteuse.

Les croûtes recouvrent une muqueuse nasale congestive mais aussi hypertrophique.

Cette hypertrophie s’étend à la peau de l’auvent nasal et de la région nasolabiale, rappelant le nez de Hebra ;

– le tuberculome, véritable tumeur pédiculée ou sessile, peut siéger dans la fosse nasale et même s’extérioriser.

Au niveau du larynx : tous les compartiments peuvent être intéressés.

Si pour Gallas la localisation laryngée n’est plus le stade terminal de la tuberculose précédant une mort par asphyxie, on continue à observer des aspects macroscopiques comparables à ceux du laryngosclérome et posant des problèmes thérapeutiques similaires (trachéotomie, désobstruction au laser, corticothérapie, etc).

Au niveau du nez, du pharynx ou ailleurs, le diagnostic de tuberculose passe par l’examen bactériologique et/ou histologique.

La présence de bacilles acido-alcoolo-résistants peut être observée à l’examen direct des prélèvements de sécrétions.

Au plan histologique, le diagnostic, en général aisé, passe par la découverte d’un granulome épithélioïde gigantocellulaire, comportant une nécrose caséeuse et/ou la présence de bacilles acidoalcoolo- résistants.

* Diagnostic de certitude :

Il repose sur les examens bactériologiques et l’examen anatomopathologique.

Le bacille responsable (K. rhinoscleromatis) est une entérobactérie.

Il est à rechercher dans les sécrétions nasales ou pharyngées.

Il peut être également recherché (Claveau) dans la culture d’un broyat de fragments de tissu pathologique.

La recherche et l’identification sont intéressantes pour le diagnostic, mais aussi pour un traitement orienté par l’antibiogramme.

Les aspects histologiques sont peu caractéristiques au début.

La lésion typique est caractérisée par une infiltration lymphoplasmocytaire comprenant des cellules de Mikulicz et les corps de Russel.

La cellule de Mikulicz est une grande cellule, spumeuse, multivacuolée à noyau excentrique.

Des colorations spéciales mettent en évidence, à l’intérieur des vacuoles, des corps bactériens en « palissades ».

Quant aux corps de Russel, ils sont apparentés à des cellules rondes renfermant un matériel homogène constitué de fragments myélinisés de débris cellulaires et de résidus de leucocytes polynucléaires (Fabre).

5- Traitement du sclérome :

Maladie infectieuse, son traitement repose essentiellement, mais non exclusivement, sur les antibiotiques.

Quatre antibiotiques ont fait la preuve de leur efficacité : la streptomycine (à la dose de 1 à 2 g/j), la tifomycine (2 g/j), la tétracycline (2 g/j), l’ampicilline (2 g/j).

La durée du traitement dépend pour Sali de la négativité des prélèvements.

Elle peut s’étaler sur 3, voire même 6 mois.

La corticothérapie peut constituer un appoint précieux, surtout pendant les premières semaines du traitement.

À la phase de sténose constituée, la corticothérapie peut être utilisée en infiltration intramuqueuse.

La dilatation narinaire, après l’arrêt des antibiotiques, permet de réduire une éventuelle obstruction nasale.

De même, nous avons eu, dans deux cas, à effectuer une trachéotomie pour une localisation sous-glottique (laryngosclérome) asphyxiante.

Pour ces localisations sous-glottiques, Gaillard propose l’usage, pour ceux qui en disposent, du laser.

Enfin, Bieh a eu à pratiquer une mastoïdectomie pour une localisation mastoïdienne du sclérome.

B - LÈPRE :

La lèpre est une maladie infectieuse microbienne de longue incubation, de contagiosité modérée et d’évolution chronique.

Connue des plus anciennes civilisations humaines, elle a pratiquement disparu des pays industrialisés pour sévir presque exclusivement à notre époque dans les pays en voie de développement.

Elle est due à Mycobacterium leprae (M. leprae) découvert par le Norvégien Armauer Hansen en 1873. Sur le plan clinique, toute la « sphère » ORL peut être intéressée.

Les manifestations nasales, en particulier, sont précoces, très caractéristiques, et ont une grande valeur diagnostique et prophylactique.

1- Épidémiologie :

L’Organisation mondiale de la santé (OMS) estime le nombre de lépreux dans le monde à 12-15 millions, avec un taux de prévalence supérieur à 10/1 000 dans les zones d’endémie d’Afrique noire et d’Asie.

L’Afrique tropicale a le taux le plus élevé, atteignant 43/1 000 des habitants dans certaines régions de l’Ouganda, 12 à 33/1 000 en Afrique de l’Est.

On trouve également la lèpre en Birmanie (5,8/1 000), au Népal (10/1 000), à Singapour (3,6/1 000), dans les îles du Pacifique, en Amérique du Sud (Brésil 1,34/1 000, Surinam 4,25/1 000), en Océanie et en Méditerranée orientale.

En Europe et en Amérique du Nord, les cas notés concernent des personnes immigrées ou ayant vécu en zone d’endémie.

M. leprae est un bacille robuste à Gram positif acido-alcoolorésistant, apparaissant rouge sur fond bleu à la coloration de Ziehl-Neelsen.

2- Aspects cliniques oto-rhino-laryngologiques :

Les lésions des muqueuses des voies aériennes supérieures sont fréquentes et richement bacillifères dans la lèpre lépromateuse.

* Manifestations nasales et paranasales :

Les manifestations nasales sont les plus fréquentes : 75 % selon Reynaud en Afrique occidentale, 80 % selon Tissie à Saïgon, 92 % pour Terracol, 95 % pour Barton.

+ Rhinite :

Séreuse ou séromuqueuse au début, elle peut être le premier signe préoccupant le malade par sa persistance.

Son évolution est émaillée de petites épistaxis.

Elle devient mucopurulente ou franchement purulente, fétide, puis croûteuse.

À la rhinoscopie, la muqueuse est d’abord hyperhémiée, recouverte de mucus abondant riche en bacilles de Hansen (BH) (106 à 107 selon Shepard).

Elle est particulièrement turgescente à la partie antérieure et inférieure de la cloison où l’on note de petites saillies fermes, grisâtres.

Elle est infiltrée de lépromes, notamment au niveau de la tête du cornet inférieur et de la partie antérieure de la cloison.

Ces lépromes existent également sur la peau du dos et des ailes du nez.

Au stade de rhinite croûteuse, il y a apparition de croûtes brunâtres avec une muqueuse nasale desséchée, mince et fragile.

Elle s’atrophie au stade de rhinite atrophique.

Elle peut être le siège d’ulcérations, surtout au niveau du cornet inférieur et de la cloison nasale.

+ Perforation septale :

Elle est antérieure.

D’abord petite à bords saillants et irréguliers, elle s’agrandit pour devenir subtotale, entraînant un affaissement de la pointe et même des ailes du nez.

+ Résorptions et destructions cartilagineuses et osseuses :

Elles intéressent les cornets inférieurs, les pieds de la cloison, les os propres du nez.

Elles entraînent un effondrement de la pyramide nasale, donnant les aspects du nez en « lorgnette », de nez en « selle », de nez en « bec de perroquet », de nez de « bouledogue », de nez en « trèfle » ou trilobé, de nez ficelé.

+ Sinusites :

Elles sont de constatation radiologique mais sans confirmation bactériologique ni histologique.

Notées par Reynaud à Dakar et Sergent à Casablanca dans environ 40 % des cas de lépromateux, elles seraient des sinusites de surinfection, le BH n’ayant jamais été retrouvé dans le produit de ponction, mais plutôt des germes banals.

+ Atteintes sensitives et sensorielles nasales :

L’atteinte de la sensibilité de la muqueuse nasale est fréquente (65 % des cas selon Barton), particulièrement au niveau du cornet inférieur et du septum.

Le nerf olfactif est assez souvent atteint de névrite lépreuse, principalement chez les lépromateux et les borderlines.

L’hyposmie peut être aussi due à la présence de croûtes.

L’olfaction est altérée dans 45 % des cas lépromateux.

* Manifestations oropharyngées :

Moins fréquentes que les manifestations nasales, elles représentent 16 % des formes lépromateuses selon Reynaud.

Elles sont souvent notées au stade cicatriciel chez des lépromateux mal ou non traités.

Elles intéressent :

– les lèvres qui peuvent être infiltrées et déformées par des lépromes nodulaires ou diffus et être le siège de fibrose cicatricielle qui les amincit ;

– la langue dont la face dorsale est parsemée de nodules aplatis et dépapillés constituant la « glossite lépreuse » avec rigidité, rétraction et diminution de sa mobilité ;

– le voile où l’on peut noter une infiltration nodulaire de la muqueuse vélaire, une amputation de la luette, une perforation du palais faisant communiquer la cavité buccale aux fosses nasales et entraînant des troubles de la déglutition et de la phonation ;

– la paroi postérieure du pharynx, dont la muqueuse est atrophiée, sèche, décolorée, avec atténuation de la sensibilité ;

– les amygdales qui ont souvent un aspect atrophique.

* Manifestations laryngées :

Elles étaient autrefois graves obligeant à des trachéotomies de nécessité pour sténose laryngée.

Notées chez les lépromateux mal traités ou non traités, elles sont devenues plus rares grâce aux traitements actuels.

Elles sont à type de granulations, de lépromes nodulaires ou diffus, d’ulcérations ou de fibrose cicatricielle.

Elles intéressent l’épiglotte, les replis aryépiglottiques, les aryténoïdes, les bandes ventriculaires, mais aussi les cordes vocales et la sous-glotte avec immobilité vocale, sténose laryngée.

Il n’a pas été signalé de paralysie récurrentielle.

* Manifestations otologiques :

L’oreille externe est atteinte dans les formes lépromateuses et borderlines.

Les lésions lépreuses du pavillon sont classiques et sont du même type que celles de la face.

Sa face dorsale infiltrée dans sa totalité prend un aspect éléphantiasique.

Dans d’autres cas, les nodules s’ulcèrent, le pavillon s’amincit et le lobule est le siège d’incisures profondes.

Les nodules peuvent être hypodermiques, enchâssés, donnant l’impression de grains de plomb de consistance dure et roulant sous le doigt.

L’atteinte de l’oreille moyenne est incertaine : le catarrhe tubaire et l’otite chronique ont une prévalence qui ne diffère pas de façon significative de celle des sujets sains.

L’atteinte de l’oreille interne est discutée : El Arini en 1970 sur une étude de 102 lépreux, trouve 16 cas de surdité de perception (six lèpres lépromateuses, sept lèpres tuberculeuses, trois lèpres borderlines).

En 1978, Shehata note une surdité rétrocochléaire dans 15 % des cas.

* Atteinte nerveuse :

Le tropisme nerveux du BH se manifeste essentiellement par une névrite hypertrophique qui s’observe dans les formes tuberculoïde et lépromateuse.

L’hypertrophie nerveuse intéresse de manière bilatérale le plexus cervical superficiel, le nerf sus-orbitaire et la branche temporale du nerf facial.

En dehors de l’atteinte de la VIIIe paire crânienne, une paralysie faciale périphérique uni- ou bilatérale et une anesthésie cornéenne par lésion du trijumeau peuvent être notées.

* Atteinte ganglionnaire :

Une polyadénopathie cervicale existe dans la forme lépromateuse dans 45 à 80 % des cas.

3- Diagnostic :

* Diagnostic positif :

Suspectée sur la base d’un interrogatoire et d’un examen soigneux mettant en évidence la rhinite séreuse ou séromuqueuse persistante avec lésions de la muqueuse nasale et trouble de la sensibilité, la lèpre doit être confirmée par un certain nombre d’investigations bactériologiques, histologiques et immunologiques.

Un simple prélèvement de mucus ne peut suffire.

Il est nécessaire de faire une biopsie au bistouri de la muqueuse du cornet inférieur ou de la cloison, soit un frottis appuyé avec un instrument qui entame la muqueuse (curette ou porte-coton nu).

Une anesthésie de contact est nécessaire.

L’examen histologique permet de préciser la forme clinique.

Le diagnostic sérologique se fait à l’intradermoréaction à la lépromine de Mitsuda.

* Diagnostic différentiel :

En milieu tropical, de nombreuses affections peuvent être discutées : la tuberculose, le sclérome, le granulome médiofacial sont déjà étudiés.

Il s’agit alors d’éliminer la syphilis, la leishmaniose, les candidoses et l’ozène.

+ Syphilis :

C’est une maladie générale due au tréponème pâle, bactérie à Gram négatif spiralée.

Très contagieuse, elle atteint tous les tissus de l’organisme.

Son évolution chronique est longue, en trois stades, et à chacun des stades des manifestations ORL sont possibles, mais sont plus caractéristiques aux stades secondaire et tertiaire.

Les lésions intéressent la muqueuse du nez, de la cavité buccale, du pharynx et du larynx, sous forme d’ulcérations à fond sagneux, d’érosions, d’infiltrations, de gommes, de syphilomes.

Elles sont unilatérales, intéressant la partie antérieure de la cloison nasale et le cornet inférieur.

Elles sont postérieures au niveau du larynx. Les lésions de la syphilis tertiaire associent des destructions et de la sclérose, pouvant aboutir à un effondrement nasal avec nez en « pied de marmite », à une amputation ou une atrophie de l’épiglotte, à des sténoses glotto-sous-glottiques devenues rares actuellement.

La syphilis congénitale, résultant d’un passage transplacentaire du tréponème durant les deux derniers trimestres de la grossesse, se manifeste par un coryza avec obstruction nasale bilatérale, rhinorrhée séropurulente et hémorragique, croûtes, érosions et fissures narinaires.

Au stade tardif (après 2 ans), il y a atteinte de l’oreille interne dans 2 à 3% des cas avec vertiges (syndrome de Ménière) et surdité.

La surdité peut être associée à une kératite interstitielle et des malformations dentaires (triade d’Hutchinson).

Le diagnostic est :

– bactériologique par la mise en évidence du tréponème à l’examen direct au microscope à fond noir dans les sérosités prélevées sur les lésions cutanéomuqueuses ou par ponction ganglionnaire ;

– sérologique avec des tests non tréponémiques utilisant comme antigène la cardiolipine (venereal desease research laboratory [VDRL], rapid plasma reagin test [RPR]) et des tests tréponémiques utilisant comme antigène, soit des tréponèmes entiers vivants (test d’immobilisation du tréponème [TPI]) ou morts (fluorescent treponema antibody [FTA]), soit un ultrasonal (treponema pallidum hemagglutination assay [TPHA]).

+ Ozène :

Rhinite croûteuse, fétide, elle ressemble à la rhinite atrophique de la lèpre lépromateuse.

La bactériologie révèle K. ozenae.

+ Leishmaniose :

C’est une parasitose largement distribuée dans le monde.

Les leishmanioses humaines comprennent deux groupes : les leishmanioses viscérales et les leishmanioses cutanéomuqueuses. Parmi les leishmanioses cutanéomuqueuses, on distingue :

– des formes cutanées pures dues à Leishmania tropica ou « bouton d’Orient », ou à L. brasiliensis ;

– des formes cutanéomuqueuses : leishmaniose américaine.

La leishmaniose américaine est endémique en Amérique du Sud où elle est désignée sous des noms divers : Espundia et Uta au Pérou, Bouba au Brésil. Les réservoirs sont l’homme, le chien, le chat, les rongeurs du genre écureuil. Les vecteurs sont les phlébotomes.

La durée d’incubation va de quelques semaines à quelques années.

Sur le plan clinique, elle se caractérise par des lésions cutanées primaires et des lésions secondaires des muqueuses buccale, nasale et pharyngée.

Les manifestations cutanées sont surtout le fait de la leishmaniose brésilienne et se présentent sous forme de tumeur bourgeonnante en « chou-fleur » du nez, de pseudolupus nasal, de pseudonéoplasme végétant du lobule de l’oreille, de lésion ulcérovégétante (chichléro mexicain), de lésions infiltrantes (décrites en Éthiopie par Destombes) simulant une lèpre lépromateuse.

Les manifestations cutanéomuqueuses sont dues à la leishmaniose américaine : lésions ulcérovégétantes ou ulcéronécrotiques de l’Uta et de l’Espundia, aboutissant à une mutilation du nez, perforation, destruction de la cloison nasale, affaissement du nez, croix palatine de l’Espundia.

Le diagnostic est :

– parasitologique par la recherche des leishmanies dans les sérosités et produits de raclage des ulcérations après coloration sur lame au Giemsa ou culture sur milieu de Novy-MacNeal-Nicolle ;

– histologique : mise en évidence de corpuscules ovoïdes ou piriformes ;

– immunologique : test cutané de Montenegro ; il utilise comme antigène une suspension en eau salée de L. brasiliensis tuée.

La réaction précoce apparaît entre la 48e et la 72e heure, puis disparaît. Une réaction tardive se produit vers la troisième semaine.

+ Mycoses :

Elles prennent de plus en plus d’importance du fait de la multiplicité des facteurs favorisants entraînant une baisse de l’immunité : traitements immunodépresseurs pour les greffes et les transplantations d’organe, traitements des cancers, antibiothérapie, syndrome d’immunodéficience acquise (sida).

Elles sont très diverses et certaines intéressent particulièrement l’ORL.

– Candidoses.

Elles se localisent :

– à la cavité buccale : muguet dû à Candida albicans, glossite érythémateuse, langue noire villeuse, stomatite, leucoplasie, perlèche, chéilite ;

– au larynx : ulcérations, enduit pseudomembraneux blanchâtre ;

– à l’oesophage : oesophagite, perforation avec médiastinite, sténose...

– Aspergillose.

Elle est due à Aspergillus fumigatus (90 %), A. flavus, A. Niger...

Le champignon peut se développer dans les sinus et donner une sinusite aspergillaire souvent à la suite d’un traitement canalaire, ou dans le conduit auditif externe, donnant une otomycose ou une otite externe invasive (A. Niger).

– Mucormycose ou phycomycose. Elle est rencontrée chez les diabétiques en acidocétose.

L’atteinte est rhinocérébrale, intéressant la muqueuse nasale, palatine, pharyngée, sinusale, puis extension vers la base du crâne avec paralysie de la Ve paire crânienne, et vers le cerveau.

– Cryptococcose.

Elle est due à Cryptococcus neoformans.

Elle est fréquente chez les sujets atteints de sida (50 %).

Le champignon est présent dans le sang et tous les organes peuvent être atteints : méningoencéphalite avec surdité séquellaire, paralysie faciale, ulcérations muqueuses.

– Histoplasmose.

Elle est due à Histoplasma capsulatum (histoplasmose américaine) ou H. Duboisii (histoplasmose africaine).

Les localisations ORL concernent surtout le larynx, avec une topographie antérieure, et la langue.

Il s’agit essentiellement d’ulcérations et de nodules avec aspect induré, granulomateux, ou végétant.

– Entomophtoromycoses.

Elles intéressent les voies respiratoires supérieures.

L’atteinte nasale se présente sous forme d’une tumeur rouge avec épistaxis.

– Rhinosporidiose.

Elle est due à Rhinosporidium seeberi.

L’atteinte est fréquemment nasale, sous forme d’une excroissance muqueuse polypoïde, papillomateuse ou pseudotumorale.

– Paracoccidioïdomycose ou blastomycose.

Elle est due à Paracoccidioide brasiliensis.

Les lésions sont granulomateuses, ulcérées, au niveau des muqueuses buccales, pharyngées, laryngées et nasales.

Le diagnostic de ces mycoses est fait par l’examen mycologique avec culture sur milieu spécifique, par l’histopathologie, après colorations spéciales, le PAS et le Gomori-Grocott, ou certaines colorations, muci-carmin, bleu alcian, Gram...

Dans certains cas, on utilise des techniques d’immunofluorescence spécifique sur lames histologiques, l’intradermoréaction à l’histoplasmine (histoplasmose).

4- Traitement :

Le traitement de la lèpre est du ressort du léprologue et/ou du dermatologue.

Il fait appel à une polychimiothérapie associant la rifampicine, les sulfones et la clofazimine par voie orale, une fois par mois pendant au moins 2 ans pour les formes bacillaires, 6 mois pour les formes paucibacillaires.

L’ORL peut intervenir :

– dans la prévention des lésions nasales mutilantes par les soins locaux : détersion des croûtes, application locale de pommades à la vitamine A évitant les traumatismes répétés, source d’atrophie et de destruction ostéocartilagineuse ;

– dans la prophylaxie par la stérilisation des sécrétions nasales : lavage des fosses nasales par du sérum physiologique, instillation nasale d’antiseptiques et d’anti-inflammatoires ;

– dans le traitement de la rhinite atrophique par des injections de Téflont ou la mise en place d’implants sous-muqueux, de bâtonnets d’acrylique, selon la technique de Ramadier-Eyries ;

– dans la réparation des mutilations par des plasties.

Otologie :

A - CHOLESTÉATOME DE L’OREILLE MOYENNE :

Les travaux en otologie dans les pays tropicaux et singulièrement en Afrique sont caractérisés par leur rareté.

Cette rareté traduit moins la fréquence des maladies de l’oreille que la pratique qu’en ont les ORL.

Plus précisément, les pays tropicaux ont peu bénéficié des progrès de la microchirurgie otologique.

La prise en charge diagnostique et thérapeutique de l’otite moyenne chronique cholestéatomateuse offre un modèle de la pratique otologique « limitée » sous les tropiques.

1- Clinique :

* Circonstances de découverte :

Elles sont de trois ordres.

– Complication d’otite. Il peut s’agir d’une mastoïdite extériorisée.

Si, comme dans la première moitié du XXe siècle et dans certains services européens ou américains, on n’effectue plus quatre à cinq mastoïdectomies par jour, on note encore cette forme de complication.

Elle se caractérise par l’existence d’un abcès rétroauriculaire décollant le pavillon de l’oreille et associé à une otorrhée purulente.

L’enfant est le plus souvent touché.

Ailleurs, la complication est représentée par une paralysie faciale ou une méningite.

L’origine otitique d’une méningite n’est pas toujours mise en évidence dans nos structures hospitalières.

Si elle l’est, occasionnellement, elle ne fait pas toujours l’objet d’une prise en charge concomitante ou secondaire par l’ORL.

– Otorrhée chronique.

C’est l’otorrhée classique du cholestéatome : indolore, peu abondante, unilatérale ou bilatérale, fétide, associée à une hypoacousie.

Cette otorrhée, fait caractéristique, remonte à l’enfance.

– Examen systématique.

* Examen :

Il est centré sur l’otoscopie.

+ Cadre :

Le plateau technique est marqué par son caractère rudimentaire.

Il est exceptionnel de trouver une salle de consultation équipée d’un aspirateur et d’un microscope opératoire.

Le matériel est, bien souvent, représenté par un miroir de Clar, un jeu de spéculums et un porte-coton. Une autre limite, tenant au malade (en général un enfant), est la présence d’une masse polypoïde dans le conduit auditif externe ou une sténose de celui-ci.

+ Résultats :

Rarement l’otoscopie révèle un cholestéatome attical (primary acquired cholesteatoma des anglophones).

Cette forme de cholestéatome est plutôt de découverte fortuite.

Plus fréquemment, l’otoscopie retrouve une perforation subtotale du tympan dont la caisse est entièrement occupée par des débris de cholestéatome.

Le nettoyage fait apparaître une muqueuse de paroi interne en général entièrement épidermisée, une absence de tout élément ossiculaire.

Les modifications induites par le cholestéatome sont mieux précisées lors de l’exploration chirurgicale : il s’agit du « secundary acquired cholesteatoma » des anglophones.

* Explorations paracliniques :

+ Audiométrie :

L’exploration audiométrique est en général limitée à l’audiométrie tonale.

Elle est réalisée par les ORL eux-mêmes ou par des infirmières initiées par des ORL aux techniques audiométriques simples.

L’examen révèle une surdité de transmission, voire une surdité mixte.

Il n’est pas exceptionnel d’observer une véritable cophose.

+ Radiographie :

Tout comme l’exploration audiométrique, les examens radiographiques dans l’otite cholestéatomateuse et d’une manière générale en otologie sont limités à la radiographie de la mastoïde type Schüller.

Elle révèle une image de condensation ou de sclérose des cellules mastoïdiennes.

Elle renseigne en outre sur la situation du sinus latéral.

Quant au scanner, d’introduction récente dans la plupart des pays tropicaux, il reste d’un coût peu accessible à la majorité des malades.

2- Diagnostic :

Le diagnostic positif est celui d’une otorrhée chronique chez l’adulte.

Si son caractère fétide constitue un élément d’orientation, elle requiert un examen otoscopique sous microscope et avec un aspirateur.

Encore faut-il recevoir le patient.

Celui-ci fait preuve d’une grande insouciance vis-à-vis d’un écoulement d’oreille.

Il limite l’otorrhée au moyen d’une boule de coton obstruant le conduit auditif externe.

Chez l’enfant, une otorrhée est souvent considérée comme naturelle, en cas de poussée dentaire.

L’enfant n’est alors présenté à l’hôpital qu’en cas de complication.

En zone d’endémie, il faut avoir une pensée pour la tuberculose devant une perforation multiple et ne pas hésiter à faire un prélèvement bactériologique et histologique.

3- Traitement :

* But :

Il est triple : éradiquer la maladie, éviter les récidives et restaurer la fonction auditive ou l’améliorer.

* Moyens :

Comme partout ailleurs, ils sont centrés sur la chirurgie, notamment la mastoïdectomie.

Celle-ci est de quatre types.

Il s’agit schématiquement de l’évidement pétromastoïdien (radical mastoidectomy), de l’intervention de Bondy (modified radical mastoidectomy), de la mastoïdectomie avec tympanoplastie en technique ouverte, et de la mastoïdectomie avec tympanoplastie en technique fermée.

* Indications :

Plus qu’ailleurs, les éléments de choix tiennent au malade (sens de la discipline, éloignement, situation économique, compréhension de la gravité du problème...).

Ils tiennent aussi compte du chirurgien qui est bien souvent un « otologiste occasionnel ».

Il est en général préoccupé par les grands problèmes carcinologiques.

Ils tiennent également à la maladie.

Le cholestéatome détermine des lésions anatomiques diverses au niveau de la caisse, de la mastoïde, du conduit auditif externe, etc.

Enfin, ils tiennent à la qualité du matériel.

Dans bien des structures, le matériel est représenté pour l’essentiel par des gouges, des burins, un marteau, des curettes et un Scialytiquet.

Dans ces conditions, les interventions à recommander sont l’évidement mastoïdien et l’intervention de Bondy. Dans un cas comme dans l’autre, une large méatoplastie est réalisée.

Malgré toutes les précautions techniques d’exérèse et/ou de restauration auditive, il n’est pas rare de devoir effectuer une « révision de cavité », faute d’adhésion du malade au suivi.

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