Archétype de la maladie auto-immune non spécifique d’organe, le lupus érythémateux systémique (LES) est un syndrome caractérisé cliniquement par l’association de manifestations protéiformes et biologiquement par la présence presque constante d’anticorps dirigés contre divers constituants du noyau (anticorps antinucléaires).

Introduction :

La maladie touche les femmes jeunes sept à neuf fois sur dix.

La prévalence du LES est de 15-20 cas pour 100 000 habitants.

Tout médecin a donc des chances d’en rencontrer plusieurs cas au cours de son exercice.

Signes cliniques et éléments du diagnostic :

Les atteintes organiques sont multiples.

Des critères de classification diagnostiques ont été élaborés en 1982 par l’Association américaine de rhumatologie.

Il ne s’agit toutefois que d’une analyse statistique établie à partir d’un recrutement rhumatologique et certains critères ont été certainement surévalués aux dépens d’autres.

Cette analyse peut donc ne pas s’appliquer à un patient donné et le sens clinique du médecin doit toujours prévaloir.

La présence simultanée ou successive d’au moins quatre de ces critères permet de poser le diagnostic de LES.

Schématiquement, le praticien fait face à deux types de situations :

– devant un symptôme ou une anomalie biologique évocateurs, il convient alors de rechercher les autres éléments du diagnostic ;

– devant un tableau clinique évocateur, il faut confirmer le diagnostic de LES.

Dans les deux cas, une bonne connaissance des manifestations cliniques et biologiques du LES est fondamentale.

De façon non exceptionnelle, le praticien fait face à des signes cliniques moins évocateurs, qu’ils soient cliniques, comme des ulcérations buccales récurrentes, une alopécie, un antécédent de fausses couches répétées, une polyadénoapthie périphérique avec fièvre, ou bien biologiques, comme une leucopénie, une lymphopénie, une anémie, une thrombopénie ou une élévation de la vitesse de sédimentation avec protéine C réactive normale.

Traitement :

A - Principes généraux du traitement :

Le lupus évolue par poussées entrecoupées de rémission.

Ces notions doivent toujours être présentes à l’esprit pour déterminer la prise en charge thérapeutique du patient lupique.

Le caractère aigu de la maladie, lié à une atteinte organique précise et qui peut avoir des conséquences graves, nécessite une intervention thérapeutique rapide et spécifique afin de contrôler la poussée de la maladie (par exemple : atteinte du système nerveux central se traduisant par des crises comitiales).

Le caractère chronique du lupus nécessite l’éducation du patient, des évaluations régulières et la reconnaissance précoce des signes d’évolutivité.

Des modifications adaptées du traitement permettront ainsi de prévenir ou de contrôler les poussées évolutives à des stades très précoces (par exemple, protection solaire, contraception adaptée).

B - Schémas thérapeutiques :

Même si les indications sont à adapter à chaque cas, il est possible de dégager des grandes lignes thérapeutiques.

C - Éducation du patient lupique :

Souvent négligée à tort, l’éducation du malade et de sa famille est un élément important de la prise en charge thérapeutique. Le malade doit pouvoir reconnaître seul les signes cliniques avant-coureurs de la poussée évolutive et consulter.

L’Association française des lupiques (25, rue des Charmettes, 69100 Villeurbanne) organise des réunions d’information destinées aux malades et édite des brochures explicatives.

On insistera sur les risques d’un arrêt intempestif du traitement et sur la nécessité d’une surveillance médicale régulière, y compris en période de rémission clinique.

1- Protection solaire :

La patiente est mise en garde sur les risques d’une exposition prolongée au soleil.

Le port d’un chapeau à bords larges, de lunettes teintées, l’application de crème écran total à répéter toutes les 4 heures sur les parties exposées seront conseillés.

Le médecin généraliste doit participer à l’éducation et vérifier le respect des « règles éducatives » de la patiente lupique.

2- Éviter les médicaments inducteurs :

Le risque de poussée déclenchée par certaines prises médicamenteuses sera expliqué au patient afin d’exclure tout médicament non indispensable.

Le généraliste doit connaître et pouvoir fournir à la patiente la liste des médicaments inducteurs.

3- Grossesse et contraception :

Le problème de la grossesse et de la contraception doit être très rapidement envisagé avec la patiente, en collaboration étroite avec un gynécologue averti.

La grossesse devra être programmée et sera « autorisée » si la maladie est restée quiescente au cours de l’année précédente et en l’absence de prise de médicaments tératogènes.

Une contraception efficace sera mise en route en prenant soin d’éviter les oestroprogestatifs.

L’acétate de cyprotérone (Androcurt) analogue synthétique de la progestérone avec un puissant effet antioestrogène est intéressant dans cette indication car outre son effet contraceptif, il diminue le nombre de poussées.

En raison du risque infectieux, la pose d’un dispositif intra-utérin est contre-indiquée.

4- Surveillance clinique et biologique du lupus :

Le médecin généraliste, par sa connaissance de la symptomatologie lupique, devra reconnaître les signes avant-coureurs d’une poussée lupique (arthralgies, éruption …) ce qui permettra d’intervenir précocement.

La surveillance biologique se fera par un bilan minimum régulier (NFS, VS, protéinurie).

Le praticien devra connaître les effets indésirables des traitements.

Nous insisterons sur la surveillance ophtalmologique annuelle nécessaire lors de la prescription d’antipaludéens de synthèse et sur le rôle de la corticothérapie prolongée dans l’accélération de l’athérogénèse car le pronostic lointain du lupus est en grande partie conditionné par le risque vasculaire.

Conclusions :

Le lupus n’est plus une maladie mortelle puisque la survie à 20 ans dépasse maintenant 90 %.

Dans l’immense majorité des cas, il s’agit d’une affection bénigne permettant une vie normale au prix d’un modeste traitement d’entretien.

Le rôle du médecin généraliste est primordial, au côté du médecin interniste, dans la prise en charge de la maladie lupique.

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