La pseudopolyarthrite rhizomélique est l’un des plus fréquents rhumatismes inflammatoires chroniques du sujet âgé. Elle peut être associée à une maladie de Horton.Elle se caractérise par un syndrome douloureux, de tonalité inflammatoire, des ceintures, parfois associé à des arthralgies voire à de véritables arthrites périphériques, elle s’accompagne d’un syndrome inflammatoire biologique quasi constant. Les radiographies standard sont normales.Le traitement repose sur une corticothérapie de longue durée (12 à 18 mois).
PSEUDO-POLYARTHRITE RHIZOMELIQUE :
La pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) est une maladie du sujet âgé, associant :
– un syndrome douloureux inflammatoire des ceintures scapulaire et pelvienne, avec dérouillage matinal.
– un syndrome général, avec asthénie, amaigrissement et fièvre modérée.
– un syndrome inflammatoire, avec une vitesse de sédimentation élevée.
L’existence d’une PPR peut faire poser le diagnostic de maladie de Horton, de polyarthrite rhumatoïde à début rhizomélique ou encore de syndrome paranéoplasique.
MALADIE DE HORTON :
La maladie de Horton est une panartérite gigantocellulaire segmentaire et focale, touchant les artères de moyen et de gros calibre.
La biopsie d’artère temporale confirme le diagnostic en montrant des lésions de la limitante élastique interne, un infiltrat inflammatoire avec granulome à cellules géantes au niveau des trois tuniques artérielles et une thrombose.
La biopsie d’artère temporale systématique, étendue et orientée ne doit pas retarder le traitement cortisonique en cas d’urgence clinique, surtout oculaire.
La pseudo-polyarthrite rhizomélique :
La pseudo-polyarthrite rhizomélique(PPR) s’observe presque uniquement après 50 ans et surtout après 60 ans, avec une nette prépondérance féminine (60 à 70% des cas).
Elle est rare chez les Africains et les Asiatiques.
L’incidence annuelle est mal connue, estimée à 10 pour 100 000 sujets (supérieure à 50 pour les sujets de plus de 50 ans).
TABLEAU CLASSIQUE :
Le début est en règle rapidement progressif en quelques jours ou semaines.
D’emblée se trouvent associées une altération de l’état général et des douleurs des ceintures scapulaire et pelvienne.
Parfois, il existe des prodromes à type de syndrome infectieux, une intervention chirurgicale, un choc émotionnel…
Symptomatologie :
* L’altération de l’état général est classiquement constante et sévère, évoquant une affection grave en particulier cancéreuse:
– associant une asthénie, une fièvre généralement modérée, une anorexie avec amaigrissement de plusieurs kilogrammes.
– cette altération de l’état général est souvent plus atténuée, mais très rarement absente.
* Les douleurs rhizoméliques sont constantes:
– la topographie d’emblée évocatrice: symptomatologie bilatérale mais souvent asymétrique avec atteinte des épaules (plus de 90% des cas) s’étendant au cou (66%) et aux bras, atteinte des hanches (66%) s’étendant aux cuisses et plus rarement au rachis lombaire. Les douleurs sont à la fois musculaires et articulaires, encore appelées arthromyalgies.
– l’horaire inflammatoire: réveils nocturnes dans la seconde moitié de la nuit, maximales au réveil, gênant le lever, la toilette, l’habillage, raideur douloureuse avec dérouillage matinal de plusieurs heures.
Examen physique :
* L’examen physique, relativement pauvre, contraste avec l’impotence fonctionnelle majeure:
– la mobilisation douce des articulations ne montre pas en général de limitation importante.
– la palpation peut trouver une sensibilité douloureuse des muscles et des tissus périarticulaires.
– le reste de l’examen général est normal: absence d’amyotrophie ou de déficit moteur, examens neurologique et cardio-vasculaire normaux.
* L’examen clinique devra rechercher systématiquement les signes fonctionnels et physiques d’une maladie de Horton associée (voir “Maladie Horton”) : on examinera avec soins les artères cranio-faciales, l’aorte et les artères des membres.
* L’examen complet s’assurera de toute affection viscérale associée.
EXAMENS PARACLINIQUES :
Biologie :
Syndrome inflammatoire
Syndrome inflammatoire net, quasi constant:
– vitesse de sédimentation supérieure à 50mm à la première heure, voire supérieure à 100. Les autres marqueurs de l’inflammation (protéine C réactive, orosomucoïde, haptoglobine) n’ont pas d’intérêt diagnostique supérieur à la VS.
– hyper-alpha-2-globulinémie et parfois hypergammaglobulinémie polyclonale, hypoalbuminémie, augmentation du fibrinogène.
– anémie inflammatoire avec parfois hyperleucocytose et thrombocytose modérées.
– cholestase anictérique sans cytolyse, avec augmentation des phosphatases alcalines et des gammaGT.
Réactions immunitaires et enzymes musculaires
* Les réactions au latex et de Waaler-Rose, les facteurs antinucléaires sont négatifs. Le complément sérique est normal ou légèrement augmenté.
* Les enzymes musculaires (CPK, LDH, aldolase) sont toujours normales.
Radiographies et autres examens complémentaires :
* Les radiographies standards des épaules, du bassin et du rachis cervical sont normales ou montrent des lésions d’arthrose, banales pour l’âge.
* L’électromyographie et la biopsie musculaire n’ont pas d’indication dans une forme typique. Elles sont normales ou ne montrent que de discrètes lésions non spécifiques.
FORMES CLINIQUES :
Atteinte articulaire périphérique
L’atteinte articulaire périphérique n’existe pas dans le tableau classique. Sa fréquence au cours de la PPR est mal connue (10 à 60% selon les séries). Sa présence peut faire errer le diagnostic vers une polyarthrite rhumatoïde (PR). (voir “Diagnotic différentiel”).
– Il s’agit le plus souvent d’arthralgies et plus rarement d’arthrites.
– La symétrie n’est jamais aussi marquée que dans la PR.
– Le caractère essentiel de ces douleurs est d’être fugace et transitoire.
– Un syndrome du canal carpien peut être associé.
Formes sans syndrome inflammatoire
Les formes sans syndrome inflammatoire à VS normale sont rares (moins de 10% des cas). Leur diagnostic est difficile, reposant sur la clinique et l’exclusion des autres diagnostics.
Association à une maladie de Horton
L’association à une maladie de Horton est possible. Un tableau de PPR est retrouvé dans environ 50% des cas de maladie de Horton.
Chez les patients atteints de PPR sans aucun signe de maladie de Horton, 10 à 15% des biopsies d’artères temporales sont positives.
DIAGNOSTIC :
Diagnostic positif :
Les critères diagnostiques habituellement utilisés (mais non validés) sont:
– un âge supérieur à 50 ans.
– des douleurs inflammatoires des ceintures scapulaire et/ou pelvienne.
– le caractère symétrique et fixe des atteintes.
– un syndrome général comprenant: asthénie, amaigrissement et fièvre modérée.
– une vitesse de sédimentation égale ou supérieure à 50mm à la première heure.
– une efficacité spectaculaire des corticoïdes.
Aucun de ces critères n’est obligatoire pour porter le diagnostic de PPR.
Diagnostic différentiel :
* Les syndromes infectieux, en particulier les endocardites bactériennes, qui peuvent s’accompagner d’arthralgies et de myalgies. La moindre suspicion doit faire pratiquer des hémocultures et une échographie cardiaque au mieux transoesophagienne.
* La polyarthrite rhumatoïde à début rhizomélique représente le diagnostic différentiel le plus difficile à porter.
– Les caractères fixe et non transitoire de l’atteinte articulaire peuvent orienter le diagnostic, de même que l’existence d’arthrite touchant les articulations interphalangiennes proximales, respectant les distales.
– On est rarement aidé par la sérologie rhumatoïde (tests au latex et de Waaler-Rose) qui est souvent négative en début d’évolution. Les nouveaux marqueurs biologiques de la PR peuvent éventuellement apporter une aide, tels les anticorps antikératine ou les anticorps antipérinucléaires.
– Le plus souvent, le diagnostic sera fait sur le suivi évolutif avec notamment un tableau de PR lors de la décroissance de la corticothérapie.
* Les affections malignes avec ou sans métastases osseuses peuvent s’accompagner d’un tableau de PPR. On s’aidera d’un examen clinique soigné (interrogatoire précis, examen physique) et au besoin d’examens complémentaires pour éliminer un cancer évolutif ou une hémopathie.
* Le myélome multiple sera éliminé par l’absence de pic monoclonal à l’électrophorèse des protides. On pratiquera au besoin une immuno-électrophorèse des protides sanguins et urinaires recherchent une immunoglobuline monoclonale et un myélogramme à la recherche d’une plasmocytose médullaire.
* L’ostéomalacie sévère peut s’accompagner de douleurs des ceintures. L’absence de syndrome inflammatoire et les anomalies du bilan phosphocalcique orienteront le diagnostic.
* La polymyosite sera éliminée par l’absence de déficit moteur et par la normalité des enzymes musculaires. En cas de doute, l’EMG et la biopsie musculaire dirigée orienteront le diagnostic.
* Les autres connectivites dont la périartérite noueuse ou le lupus érytémateux disséminé sont en règle différentes sur le plan clinique. On s’aidera au besoin des signes humoraux propres à ces connectivites.
* Les myopathies présentent un déficit moteur et une augmentation des enzymes musculaires.
* Par un interrogatoire précis, on cherchera une introduction récente d’un médicament. Les médicaments le plus souvent responsables de myalgies ou arthromyalgies sont les fibrates, les quinolones, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion, le L-tryptophane.
TRAITEMENT :
Corticothérapie :
Le traitement repose sur la corticothérapie. La réponse est classiquement rapide et spectaculaire.
* Pour une PPR typique, sans maladie de Horton associée, la dose initiale conseillée est de 10 à 20mg de prednisone per os en une prise matinale. Un régime sans sel s’impose.
* Certains auteurs conseillent une dose supérieure en fonction de la sévérité de la maladie.
* La réponse sera jugée sur l’amélioration clinique et la baisse de la VS. La décroissance sera débutée après une nette amélioration clinique et une baisse de la VS de plus de 50%.
* La durée moyenne du traitement cortisonique sera de 18 mois. En cas de rechute clinique et/ou biologique lors de la décroissance, une réascension temporaire de la posologie est alors indiquée.
Complications du traitement :
Les complications de ce traitement prolongé sont nombreuses. Celles qui sont le plus souvent observées et les plus sévères sont:
– l’ostéoporose cortisonique avec des tassements vertébraux.
– la myopathie cortisonique.
– l’aggravation d’une hypertension artérielle.
– les complications gastro-entérologiques.
– les complications infectieuses.
– l’apparition ou le déséquilibre d’un diabète préexistant.
Les produits salicylés et les anti-inflammatoires non stéroïdiens, efficaces sur les douleurs, s’avèrent le plus souvent insuffisants pour contrôler la maladie.
La maladie de Horton :
La maladie de Horton est encore appelée artérite gigantocellulaire.
On retrouve ici les mêmes caractères démographiques concernant l’âge, le sexe et la race que pour la PPR. La maladie de Horton s’observe presque uniquement après 50 ans, avec une nette prépondérance féminine (60 à 70%). Elle est rare chez les Africains et les Asiatiques.
L’incidence annuelle varie selon les études entre 9 et 24 pour 100 000 sujets.
TABLEAU CLINIQUE CLASSIQUE :
L’atteinte de l’artère temporale et des autres branches de la carotide externe est préférentielle dans la maladie de Horton.
Début :
* Le début est parfois rapide, marqué par l’apparition de céphalées avec gonflement des artères temporales, arthralgies et/ou myalgies.
* Le plus souvent, le début est insidieux, progressif avec l’apparition de signes généraux (asthénie, amaigrissement, fièvre modérée).
* Comme dans la PPR, on peut trouver des prodromes préexistants à type de syndrome infectieux, intervention chirurgicale ou choc émotionnel.
Signes fonctionnels :
Céphalée
La céphalée est le maître-symptôme de la maladie, présente dans 60 à 90% des cas.
– Classiquement, elle est intense, rebelle aux antalgiques banals, siégeant dans la région des artères temporales ou plus diffuse, lancinante, permanente avec des paroxysmes, intense la nuit avec parfois insomnie.
– Elle s’associe à une hyperesthésie du cuir chevelu dans environ 50% des cas. le contact avec le peigne, l’oreiller, le chapeau ou les branches de lunettes est douloureux. Parfois, ces signes sont intermittents ou passagers, et il faudra les rechercher soigneusement à l’interrogatoire.
Claudication des mâchoires
La claudication des mâchoires survenant à la mastication, intermittente, est un signe presque pathognomonique. Elle est présente dans 36% des cas. Elle est secondaire à l’atteinte des artères maxillaires internes.
Signes généraux
Les signes généraux sont le plus souvent très marqués et retrouvés dans plus de 50% des cas. On note alors une asthénie, une anorexie avec un important amaigrissement, une fièvre modérée avec des sueurs.
Pseudo-polyarthrite rhizomélique associée
La PPR associée dans un tableau typique est rencontrée dans environ 50% des cas.
Signes visuels
Les lésions des branches de l’artère ophtalmique représentent l’un des aspects les plus redoutables de la maladie de Horton. Les signes visuels sont présents dans 20 à 60% des cas selon les séries (50% en moyenne). Une cécité séquellaire est retrouvée dans 10% des cas.
* Installation: les signes oculaires peuvent être révélateurs ou succéder aux signes d’artérite temporale.
– L’atteinte peut être unilatérale ou bilatérale.
– Les signes prodromiques sont loin d’être constants (il faut toujours les rechercher par un interrogatoire soigneux): baisse d’acuité visuelle rapide ou par paliers, diplopie transitoire, amaurose fugace, scotome.
– La cécité peut être le seul signe visuel de la maladie.
* La forme la plus fréquente et la plus habituelle est la neuropathie optique ischémique antérieure aigue (NOIAA) due à des lésions des artères ciliaires postérieures assurant la vascularisation de la tête du nerf optique.
– au fond d’oeil: oedème papillaire ischémique, rétine normale.
– L’angiographie à la fluoroscéine montre une papille muette.
* L’oblitération de l’artère centrale de la rétine constitue le second type d’atteinte oculaire:
– perte totale et brutale de la vision (dont le malade peut préciser le moment exact de survenue).
– au fond d’oeil: oedème rétinien ischémique et blanchâtre avec artères grêles.
* Autres manifestations oculaires, plus rares: neuropathie optique rétrobulbaire aigue, nodules dysoriques, paralysie oculomotrice, exophtamie due à un oedème orbitaire.
Autres signes éventuels
Parmi les autres signes éventuels, l’atteinte des autres branches de la carotide externe (occipitale, auriculaire postérieure, faciale, linguale, pharyngienne) est plus rare et peut entraîner: une toux inexpliquée, une dysphagie, des altérations du goût et de l’olfaction, des douleurs linguales annonçant parfois une nécrose, des vertiges, un trismus.
Autres atteintes artérielles :
Les autres atteintes artérielles sont rarement révélatrices, survenant parfois en l’absence de tout signe d’artérite temporale ou tardivement lors de la décroissance de la corticothérapie ou après le sevrage.
Syndrome de la crosse de l’aorte
* Signes du syndrome de la crosse de l’aorte:
– claudication intermittente du membre supérieur.
– syndrome de Raynaud.
– diminution ou abolition des pouls aux membres supérieurs.
– asymétrie tensionnelle.
– insuffisance aortique en cas d’atteinte proximale.
* Le risque majeur est la dissection aortique qui reste la première cause de mortalité de la maladie de Horton.
* Mécanisme: artérite avec sténose d’une ou de plusieurs grosses branches de l’aorte telles l’artère sous-clavière, le tronc brachio-céphalique, la carotide primitive, l’artère vertébrale
Autres artères
De nombreuses autres artères peuvent être plus rarement touchées, comme les artères distales des membres avec accidents ischémiques aigus ou l’artère mésentérique avec risque d’infarctus spléniques, les artères rénales et pelviennes.
Examen physique :
* Classiquement, l’artère temporale est saillante, rouge violacé, nodulaire, douloureuse à la palpation avec abolition du pouls.
* Ce tableau est inconstant et il faudra alors rechercher des signes plus discrets: sensibilité de l’artère temporale, discrète tuméfaction, diminution du pouls temporal.
* Tout sujet suspect d’avoir une maladie de Horton doit subir un examen attentif de tout le réseau artériel accessible (bruits du coeur, artères cranio-faciales, carotides, sous-clavières, axillaires, humérales, aorte abdominale, iliaques, fémorales, poplitées): palpation, auscultation, prise de tension aux deux bras.
* En cas de PPR associée, l’examen physique est celui décrit dans le chapitre « La pseudo-polyarthrite rhizomélique ».
Examens biologiques :
Syndrome inflammatoire
Syndrome inflammatoire net presque constant:
– vitesse de sédimentation supérieure à 50mm à la première heure, voire supérieure à 100. Les autres marqueurs de l’inflammation (protéine C réactive, orosomucoïde, haptoglobine) n’ont pas d’intérêt diagnostique supérieur à la VS.
– hyper-alpha-2-globulinémie et parfois hypergammaglobulinémie polyclonale, hypoalbuminémie, augmentation du fibrinogène.
– anémie inflammatoire avec parfois hyperleucocytose et thrombocytose modérées.
– cholestase anictérique sans cytolyse, avec augmentation des phosphatases alcalines et des gammaGT.
Réactions immunitaires
Les réactions au latex et de Waaler-Rose, les facteurs antinucléaires sont négatifs. Le complément sérique est normal ou légèrement augmenté.
Biopsie d’artère temporale :
La biopsie d’artère temporale retrouve une panartérite gigantocellulaire segmentaire et focale des artères de moyen et gros calibre, touchant les trois tuniques et prédominant à la média et à la limitante élastique interne.
* Les critères histologiques sont:
– une fragmentation de la limitante élastique interne, avec foyers de nécrose cellulaire et présence de cellules géantes.
– un granulome inflammatoire de la média et/ou de l’intima avec présence de cellules lymphoplasmocytaires et histiocytaires, parfois des polynucléaires, avec des cellules géantes. Les cellules musculaires lisses sont plus ou moins altérées.
– une nécrose fibrinoïde est possible.
– une adventice plus ou moins altérée avec infiltrats inflammatoires.
– présence possible de thrombus dans la lumière vasculaire.
– en immunofluorescence, on observe des dépôts d’immunoglobulines et de complément (C3) le long de la limitante élastique interne (aspect non spécifique et inconstant).
* L’atteinte étant segmentaire et focale, la fiabilité de l’examen est d’autant plus grande que le prélèvement est suffisant (supérieur à 3cm) et qu’il est examiné dans sa totalité.
Autres examens complémentaires :
* Le Doppler peut dépister des sténoses latentes. Il peut diriger la biopsie d’artère temporale.
* L’artériographie carotidienne externe est rarement réalisée, seulement dans les cas atypiques.
* L’artériographie de la crosse de l’aorte est précieuse en cas de syndrome de la crosse de l’aorte. Elle permet de préciser les lésions et les différencier de lésions athéromateuses. L’artérite réalise des sténoses modérées alternant avec des zones de calibre normal ou augmenté et des occlusions de forme effilée.
FORMES ATYPIQUES :
* Forme sans céphalée: fièvre et altération de l’état général peuvent être en apparence isolées. Mais l’association à une VS élevée doit faire penser au diagnostic et faire pratiquer une biopsie d’artère temporale.
* Les accidents oculaires isolés doivent faire pratiquer une VS et une biopsie d’artère temporale.
* Les formes à VS normales sont rares.
* Les formes neurologiques: mononévrite ou multinévrite, accidents ischémiques cérébraux (4 à 25%) du fait d’embolies partant des grosses artères, syndrome dépressif.
La fréquence relative de ces présentations atypiques justifie de penser systématiquement à la maladie de Horton et de pratiquer assez largement la biopsie d’artère temporale.
DIAGNOSTIC :
Diagnostic positif :
Les critères suivants ont une sensibilité de 93%, une spécificité de 91%.
La présence d’au moins trois des critères suivants est nécessaire:
– début de la maladie après 50 ans.
– céphalées récentes.
– sensibilité ou diminution des battements d’une artère temporale.
– VS supérieure à 50mm à la première heure.
– biopsie d’artère temporale montrant des lésions de vascularite avec infiltrats lymphocytaires ou à polynucléaires et habituellement présence de cellules géantes.
Diagnostic différentiel :
* Céphalée: migraine commune ou ophtalmique, syndrome méningé.
* Douleur faciale: névralgie du V, arthrite temporo-mandibulaire, pathologie stomatologique et/ou ORL.
* Cécité brutale: thrombose de la carotide interne, décollement de la rétine, glaucome.
* Syndrome de la crosse aortique (maladie de Takayashu):
– le terrain est en principe différent (femme de moins de 40 ans), mais le tableau peut comporter un syndrome général et douloureux ressemblant à celui de la maladie de Horton.
– l’histologie est voisine (artérite granulomateuse) mais l’atteinte pariétale va de la périphérie vers la lumière et les altérations prédominent dans l’adventice.
* Syndrome abdominal ou rénal: périartérite noueuse (artérite des vaisseaux de moyen et petit calibre).
Relation entre PPR, maladie de Horton et terrain génétique :
Les deux affections ont le même terrain: âge, sexe, race.
* Environ 50% des maladies de Horton s’accompagnent d’une symptomatologie de PPR, ainsi PPR et maladie de Horton pourraient n’être que deux aspects de la même maladie. Mais cette théorie uniciste n’est pas partagée par tous les auteurs.
* L’association particulière avec le groupe HLA DR4 est trouvée dans les deux maladies.
TRAITEMENT :
Corticothérapie :
Le traitement repose sur la corticothérapie (de préférence la prednisone (Cortancyl*), mais la prednisolone (Solupred*) ou la méthylprednisolone (Médrol*) sont parfois prescrites). Toute prescription de corticoïdes doit être précédée par la recherche de contre-indications, par la surveillance en vue de complications et associée à un régime sans sel.
Traitement d’attaque
La dose initiale varie de 0,5 à 1 mg/kg/j en une prise matinale:
* 0,5 mg/kg/j s’il ne semble exister aucun risque ischémique immédiat et s’il n’y a aucun signe oculaire:
– le résultat doit être spectaculaire: disparition des douleurs et diminution nette de la VS en moins de 1 semaine.
– sinon, passer à la dose supérieure.
* 1 mg/kg/j lorsque le tableau clinique est bruyant, témoignant d’une maladie évolutive exposant aux complications ou que celles-ci sont déjà apparues.
* une corticothérapie par voie intraveineuse (bolus de corticoïdes) est parfois proposée lors d’une atteinte oculaire.
* le traitement d’attaque est maintenu 4 à 6 semaines.
Traitement d’entretien
Sous stricte surveillance clinique et biologique:
– diminution de la corticothérapie de 5 mg par mois jusqu’à une dose de 20 mg, atteinte en 4 à 8 mois.
– puis diminution de 2,5 mg par mois jusqu’à une dose de 10 mg, atteinte en 2 à 4 mois, étape plus délicate et qui se manifeste souvent par des rechutes nécessitant la réaugmentation de la corticothérapie.
* Le sevrage représente une fin de parcours semée de rechutes, de complications et d’accidents. Réduction de 1 mg par mois.
* Durée du traitement: au minimum 18 mois.
Autres traitements :
* La dapsone (Disulone*) à la dose de 75 à 100 mg/j est associée en cas de complications de la corticothérapie ou en cas d’impossibilité de décroissance. Les effets secondaires sont fréquents: anémie, hémolyse, méthémoglobinémie, obligeant à l’arrêt du traitement.
* Les antipaludéens de synthèse (Plaquenil*) sont utilisés par certains auteurs.
* Les immunosuppresseurs (méthotrexate, cyclophosphamide) ont été essayés par certains auteurs dans certaines formes graves et résistantes aux corticoïdes, mais leurs résultats sont inconstants. Certains résultats montrent un effet épargneur de corticoïdes des traitements immunosuppresseurs.
