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Appareil locomoteur
Lésions pseudotumorales (Suite)
Cours de l'appareil locomoteur
 


 

3- Étude clinique :

La lésion pseudotumorale est parfois découverte fortuitement lors d’un examen radiographique.

Dans environ un tiers des observations, la douleur et le gonflement des parties molles représentent les signes d’appel tandis que dans un quart des cas, une fracture pathologique inaugure le tableau clinique.

 

 

 

 

 

 

 

Ailleurs, un épanchement pleural récidivant, chyleux ou hémorragique avec dyspnée, traduit l’extension à la cage thoracique des formes situées initialement à la ceinture scapulaire, aux côtes ou au rachis.

Les examens biologiques sont normaux en dehors d’une possible augmentation des phosphatases alcalines sériques.

4- Étude radiologique :

Radiographie standard : au début, la cavité médullaire se raréfie tandis que la corticale des os longs est amincie à sa face endomédullaire par des lacunes qui confluent, progressent, peuvent entraîner une fracture et finalement aboutissent à la disparition plus ou moins complète du segment osseux intéressé.

La fracture, quand elle survient, ne s’accompagne pas de cal de réparation et on n’observe pas de réaction périostée ni de remaniement de la trame osseuse saine adjacente. IRM : hyposignal en T1, hypersignal en T2 ou en T1 après injection de gadolinium.

5- Anatomie pathologique :

À la phase floride, on observe une importante angiogenèse et une intense résorption ostéoclastique qui peuvent déborder le compartiment osseux et intéresser les parties molles de voisinage.

À une phase plus tardive, l’os résorbé est remplacé par un tissu fibreux dense parsemé d’espaces anastomosés remplis de sang.

La présence d’ostéoclastes en nombre plus ou moins variable pour certains auteurs, leur absence pour d’autres, constituent une contradiction ; celle-ci n’est sans doute qu’apparente si l’on tient compte, d’une part des phases évolutives de la maladie et d’autre part de la rareté de l’affection qui rend l’observation complète difficile.

6- Diagnostic différentiel :

Le diagnostic de maladie de Gorham, ostéolyse idiopathique non héréditaire, est un diagnostic d’exclusion.

À la phase de début se discute le syndrome neuroalgodystrophique.

À la phase d’état, on recherche avant tout les ostéolyses secondaires d’étiologie infectieuse, inflammatoire, métabolique, tumorale ou immunitaire et plus rarement les ostéolyses héréditaires qui se localisent aux pieds et aux mains.

7- Évolution et pronostic :

L’état général est conservé et le pronostic est bon en dehors des atteintes thoraciques et rachidiennes qui représentent la principale cause de décès : le traitement des épanchements récidivants chyleux et hémorragiques est en effet difficile et aléatoire.

L’évolution lentement progressive aboutit à une phase de quiescence après un laps de temps plus ou moins long sans que l’on assiste à la réparation des lésions de résorption osseuse.

Cependant, l’évolution spontanée peut aboutir à la restauration osseuse comme dans l’observation de Campbell.

8- Traitement :

L’administration de biphosphonates ou de calcitonine au début de la maladie a été proposée par certains auteurs.

L’intérêt de la radiothérapie est discuté ; des succès, dont certains relatifs, mais aussi des échecs ont été rapportés.

La réparation par greffe osseuse et ostéosynthèse n’est pas indiquée quand la maladie est dans sa phase active ostéolytique car elle a toutes les chances d’échouer.

Dans les localisations rachidiennes où l’ostéolyse corporéale peut devenir menaçante et n’autorise pas l’attente, l’ostéosynthèse postérieure étendue en zone saine semble le traitement de choix.

Quand la maladie est parvenue à sa phase quiescente de stabilisation, la réparation chirurgicale est possible, soit par prothèse, soit par ostéosynthèse et greffe osseuse comme dans l’observation de Picault où la reconstruction chirurgicale de la hanche et de la partie proximale du fémur résorbées ne fut entreprise que 8 ans après le début de la maladie.

E - PSEUDOTUMEURS HÉMOPHILIQUES :

Les pseudotumeurs hémophiliques sont des collections hématiques chroniques, encapsulées, induites par des hémorragies extraarticulaires récidivantes, soit autour des os, soit dans les muscles, ayant tendance à augmenter de volume, à résorber les structures avoisinantes, y compris le tissu osseux, et à conduire progressivement à des pertes de substance importantes.

1- Fréquence :

Complication très rare (150 publications rapportées en 1995) des hémophilies A et B et autres coagulopathies dont la maladie de Willebrand, sa fréquence est comprise entre 1 et 2 %.

Magallon et al, reprenant les dossiers de 1 831 patients atteints d’une coagulopathie congénitale diagnostiquée en Espagne entre 1955 et 1990, dénombrent 21 malades présentant une pseudotumeur hémophilique avec un âge médian de 40 ans.

Ces lésions deviennent plus rares du fait des progrès thérapeutiques.

En effet, l’utilisation de produits de substitution d’origine humaine hautement purifiés ou de facteurs recombinants obtenus par génie génétique a permis d’employer plus largement ces produits, à la fois comme traitement des épisodes hémorragiques et à titre prophylactique.

Le traitement prophylactique est de plus en plus utilisé dès le jeune âge et permet de réduire l’incidence des complications hémorragiques articulaires, musculaires et osseuses.

2- Étiologie :

L’origine de la formation des hématomes profonds est controversée.

Pour de Valderrama et Matthews, le saignement premier est souspériosté et l’hématome devient secondairement agressif vis-à-vis de l’os par compression.

Pour ces mêmes auteurs, l’hémorragie initiale peut se faire dans un muscle de la cuisse ou de la jambe et donner lieu à un hématome des parties molles qui évolue pour son propre compte sans être nécessairement dommageable pour l’os.

L’hémorragie dans le psoas iliaque pourrait expliquer la genèse des pseudotumeurs iliaques.

Pour ce qui concerne les pseudotumeurs développées autour du poignet et des chevilles chez les enfants et les adolescents, on semble privilégier le saignement intraosseux.

3- Localisations :

Parmi les 21 pseudotumeurs rapportées par Magallon et al, 43% concernent les parties molles et 57 % les parties molles et les structures osseuses.

Chez l’adulte sont habituellement touchés la cuisse et/ou le fémur, le muscle psoas iliaque et l’os iliaque, plus rarement le tibia, le radius et le péroné ; de façon inhabituelle, la voûte du crâne, la mandibule et les phalanges.

Chez l’enfant, les localisations sont plus distales, préférentiellement autour de la cheville, plus rarement autour du poignet.

4- Symptômes cliniques et évolution spontanée :

À la phase d’installation, le patient présente une tuméfaction indolore, souvent polylobée, ferme, non sensible à la palpation, non mobilisable, adhérente aux plans profonds.

À la période d’état, après une phase quiescente qui peut atteindre une vingtaine d’années, la pseudotumeur augmente de volume, devient douloureuse spontanément ou à la palpation et provoque, selon la localisation, une gêne à la marche et des phénomènes de compression nerveuse ou vasculaire.

Des complications sont possibles : les pseudotumeurs iliaques peuvent soit éroder les téguments du dedans vers le dehors avec fistulisation spontanée inguinale et surinfection pouvant entraîner le décès par septicémie, soit être à l’origine d’une perforation colique et de la paroi abdominale comme dans une observation.

La fracture pathologique constitue la complication essentielle des localisations périphériques, principalement au membre inférieur et au fémur.

5- Étude radiologique :

Les pseudotumeurs des parties molles sont souvent situées à la cuisse ; la radiographie standard montre des calcifications des parties molles.

Le scanner met en évidence la pseudotumeur, les calcifications, précise les rapports avec les capsules articulaires et le refoulement des vaisseaux.

Les lésions osseuses sont parfaitement visibles sur les radiographies standards des os longs (fémur, tibia, humérus, radius) sous forme de lacunes ostéolytiques étendues avec disparition segmentaire de la corticale à l’origine d’inévitables fractures pathologiques.

Les localisations iliaques sont non moins caractéristiques ; la radiographie montre une image lytique polykystique de tout ou partie de l’aile iliaque avec ou sans calcifications dans les parties molles autour de la crête.

Le scanner confirme l’existence d’une masse importante de basse densité, entourée d’une épaisse capsule, refoulant les vaisseaux et les organes pelviens, l’os iliaque étant partiellement ou totalement résorbé.

Les pseudotumeurs des extrémités se présentent sous la forme de lésions kystiques plus ou moins destructrices, touchant préférentiellement le calcanéus, le talus, les métatarsiens.

Les atteintes des petits os de la main sont plus rares.

6- Anatomie pathologique :

L’hématome, à divers stades d’organisation et de kystisation, est contenu par une capsule fibreuse épaisse qui est fortement adhérente aux tissus environnants.

7- Diagnostic différentiel :

Indépendamment du contexte, les images lytiques polykystiques font discuter le kyste anévrismal, la tumeur à cellules géantes, voire la métastase.

Une tumeur maligne comme un fibrosarcome, un sarcome d’Ewing ou un chondrosarcome peut être associée à une pseudotumeur hémophilique.

Le diagnostic en est très difficile : bien que la ponction soit contre-indiquée en raison du risque de fistulisation, il faut prendre le risque, si un doute existe, de réaliser une drill biopsie sous scanner dans une zone charnue présumée tumorale.

8- Traitement :

Le traitement substitutif prophylactique de plus en plus utilisé dès le jeune âge est le seul qui permette de réduire l’incidence des pseudotumeurs hémophiliques.

Une fois la tumeur installée, le traitement substitutif ne permet pas d’envisager la guérison mais peut conduire à des améliorations.

La radiothérapie a été proposée pour les localisations distales, ou bien quand les facteurs inhibiteurs de la coagulation étaient présents.

La chirurgie est indiquée après échec des traitements substitutifs et dans les circonstances suivantes : majoration des douleurs, fistulisation spontanée ou après ponction, risque fracturaire ou masse très volumineuse.

Elle consiste dans l’excision la plus complète possible de la pseudotumeur, sous couvert d’un traitement médical pré-, per- et postopératoire.

Il s’agit d’une chirurgie majeure du fait des adhérences générées par la pseudotumeur.

Dans les localisations iliaques, le principal problème est celui du comblement des espaces morts issus de l’excision ; la meilleure solution consiste à utiliser des lambeaux musculaires pédiculés.

Le traitement des fractures pathologiques réside dans l’excision de la pseudotumeur, l’enclouage verrouillé et le comblement par greffe de la perte de substance osseuse.

La mortalité du traitement chirurgical est de 20 %.

Le siège de la tumeur au bassin ou à la cuisse, l’âge au-dessus de 40 ans sont des facteurs péjoratifs.

F - RÉACTIONS À CELLULES GÉANTES :

Ce sont des lésions rares souvent méconnues, constituées de tissu fibreux, de cellules géantes et d’une ostéogenèse réactionnelle, situées préférentiellement aux petits os des extrémités, et posant de réelles difficultés diagnostiques.

La description originale à la mandibule revient à Jaffe et aux petits os tubulaires de la main à Ackerman et Sput.

Ils les dénomment respectivement giant cell reparative granuloma et giant cell reaction ou giant cell reparative granuloma of extragnathic sites.

On les appelle aussi en français granulome réparateur à cellules géantes.

1- Épidémiologie :

Cette pathologie rare concerne l’adulte jeune des deuxième et troisième décennies avec une incidence sensiblement égale dans les deux sexes. Son étiologie est inconnue.

2- Localisation :

– la mandibule et le maxillaire ;

– les phalanges, les métacarpiens ;

– plus rarement les os du poignet et du tarse ;

– quelques localisations ont été rapportées aux os longs, aux côtes et au rachis selon Forest.

Comme pour les tumeurs à cellules géantes, des localisations multicentriques ont été décrites.

3- Symptômes cliniques :

Ils sont représentés par le classique syndrome tumoral douleurtuméfaction-fracture pathologique, mais certains patients sont asymptomatiques et les lésions découvertes fortuitement.

4- Étude radiologique :

Ces pseudotumeurs se présentent sous la forme soit de géodes circonscrites, soit de lésions lytiques nettement expansives avec soufflure de la corticale. Réaction périostée et extension aux parties molles sont possibles.

Leur siège est métaphysaire mais l’ostéolyse peut s’étendre à l’ensemble d’un os court comme une phalange ou un métacarpien.

La forme sous-périostée décrite aux os longs se présente autrement : c’est une image d’érosion tangentielle de la corticale avec surélévation du périoste.

Il s’agirait au départ d’une hémorragie sous-périostée traumatique ou non traumatique qui guérit en s’ossifiant.

Plusieurs localisations chez le même malade et sur le même site anatomique sont possibles.

5- Anatomie pathologique :

Macroscopiquement, le tissu pseudotumoral est de couleur brune ou grise ; sa consistance est friable et grumeleuse ; il peut être parsemé d’espaces kystiques. Les données histologiques, selon Forest, sont les suivantes :

– « contingent cellulaire fibroblastique prédominant à différents stades de différenciation, parfois d’agencement storiforme.

La densité cellulaire peut être importante, mais il n’existe aucune atypie nucléaire et les mitoses sont rares et normales ; certains de ces éléments sont, au plan ultrastructural, porteurs de glycogène et d’hémosidérine ;

– cellules géantes éparses de distribution hétérogène, parfois en relation avec les hémorragies ;

– rares macrophages et lymphocytes ;

– abondance du collagène et d’une ostéogenèse réactionnelle métaplasique ou lamellaire située au centre ou en périphérie de la lésion ;

– vascularisation parfois abondante ou ectasies anévrismales. »

6- Diagnostic différentiel :

Radiographiquement, le diagnostic différentiel est difficile, voire impossible avec une tumeur à cellules géantes dont la localisation distale est possible, avec une tumeur brune, avec un kyste anévrismal ; il est un peu plus facile pour un chondrome ou un chondroblastome lorsque existent des calcifications intratumorales. Histologiquement, la tumeur brune de l’hyperparathyroïdisme primaire a un aspect superposable mais la biologie permet de redresser le diagnostic.

Le diagnostic différentiel est aléatoire avec les tumeurs à cellules géantes et les kystes anévrismaux.

7- Traitement :

Il est chirurgical et repose sur le curetage et le comblement par greffe osseuse.

Comme dans les tumeurs à cellules géantes, ce traitement est compliqué d’un taux de récidives compris entre 30 et 50 %.

L’association au curetage d’adjuvants physiques comme l’azote liquide, le ciment acrylique, ou chimiques comme le phénol devrait contribuer à abaisser la fréquence des récidives.

Images d’ossification du périoste et des parties molles :

A - MYOSITE OSSIFIANTE :

Cette pseudotumeur est caractérisée par une prolifération de tissu fibreux, de cartilage et d’os non néoplasique dans les tissus mous.

Cette affection porte mal son nom, pourtant identique dans la littérature francophone et anglo-saxonne, et ce pour deux raisons principales : il ne s’agit ni d’une pathologie inflammatoire, ni d’une pathologie d’origine musculaire.

Elle pourrait plus exactement s’appeler pseudotumeur ossifiante des parties molles ou ossification hétérotopique centripète des tissus mous.

Elle est finalement très proche de la myosite ossifiante généralisée, ou maladie de Münchmeyer, affection congénitale à transmission autosomique dominante, et des myosites ossifiantes d’origine neurologique, traumatique ou infectieuse ; cette forme d’ossification hétérotopique primitive est cependant beaucoup plus rare que les formes secondaires bien classiques.

1- Étiologie :

C’est une affection très rare puisque les cas publiés sont de l’ordre de la centaine.

Rare chez l’enfant, elle a été décrite aussi chez le nouveau-né.

Il s’agit surtout d’une affection de l’adulte jeune, préférentiellement de sexe masculin, de la deuxième ou troisième décennie.

Son étiologie précise est inconnue ; toutefois, même si le traumatisme causal n’est pas toujours retrouvé, la nature posttraumatique de l’affection est retenue comme la plus plausible par certains, éliminée par d’autres.

Des microtraumatismes répétés sont une cause possible chez le sportif.

2- Localisation :

La myosite ossifiante circonscrite touche les gros muscles des membres, principalement ceux de la cuisse ; elle peut également siéger aux phalanges proximales des mains, ou à l’éminence hypothénar, aux pieds, au cou, à l’épaule.

Elle peut être bilatérale.

3- Diagnostic :

L’évolution de la myosite ossifiante circonscrite se fait en plusieurs phases pendant lesquelles le diagnostic est plus ou moins difficile.

La phase de début est marquée par l’apparition d’une masse douloureuse qui grossit rapidement ; l’état général est bien conservé.

La radiographie est normale ou montre simplement un épaississement des parties molles.

C’est à ce stade que le diagnostic est le plus difficile, l’affection pouvant en imposer pour une tumeur maligne ; la rapidité d’installation et d’évolution est un argument en faveur de la myosite ossifiante circonscrite.

À cette phase d’installation, qui dure 2 à 3 semaines, succède une phase d’état où la masse n’augmente plus de volume, la douleur ayant tendance à diminuer.

Cette phase qui dure plusieurs mois correspond à la maturation de la myosite par ossification centripète.

La radiographie révèle alors les calcifications diffuses dans les parties molles, beaucoup plus nettes au scanner. L’évolution ultérieure peut aller jusqu’à la disparition spontanée.

4- Aspects radiologiques :

L’échographie est utile au stade précoce : elle peut révéler la masse en voie de calcification dans les tissus mous, séparée de l’os adjacent.

La radiographie standard n’est contributive qu’au bout de 2 à 3 semaines d’évolution ; les opacités floconneuses apparaissent entre le 11e et le 30e jour après le début.

Les réactions périostées, voire les érosions corticales, sont possibles.

L’ossification périphérique peut être complète jusqu’à former une couronne qui encercle une zone fibreuse, réalisant un aspect en « cocarde ».

Le plus souvent, la myosite reste à distance de l’os et la persistance d’un espace clair est importante à rechercher dans le cadre du diagnostic différentiel avec une tumeur maligne.

Le scanner montre, plus précocement que la radiologie standard, les calcifications nuageuses et même la couronne périphérique à son début.

L’IRM permet le diagnostic précoce de l’affection montrant un oedème extensif des parties molles et de la moelle osseuse.

Cette atteinte osseuse précoce pourrait indiquer que la myosite ossifiante circonscrite n’est pas qu’une pathologie des tissus mous mais qu’il pourrait se constituer également une périostite ossifiante.

5- Anatomie pathologique :

La phase initiale se traduit par une prolifération des fibroblastes et une production de collagène. Les mitoses normales sont nombreuses.

Des foyers myxoïdes sont également possibles, pouvant en imposer pour une fasciite nodulaire.

Apparaissent ensuite les ostéoblastes au sein d’une matrice ostéoïde ; une ossification enchondrale est parfois notée.

À la phase de maturation, on observe une zone centrale constituée d’une prolifération fibroblastique, sans atypie cellulaire ni mitose anormale, avec parfois des foyers de nécrose hémorragique, une zone intermédiaire constituée de tissu ostéoïde et dans certains cas de petits îlots cartilagineux, et enfin une zone périphérique constituée d’os lamellaire mature.

Des ostéoclastes sont possibles en périphérie.

Des fibres musculaires intactes peuvent être retrouvées au sein de ces trois zones, mais il n’est pas retrouvé de signe d’hémorragie ancienne ni de dépôt d’hémosidérine.

6- Diagnostic différentiel :

Tout d’abord, il convient d’éliminer ce qui n’est pas une myosite ossifiante circonscrite : ce diagnostic différentiel varie en fait en fonction du stade évolutif de l’affection.

Au début, il convient d’éliminer une tumeur maligne devant le début soudain, la croissance trop rapide, les aspects évocateurs au scanner et en IRM, mais aussi une ostéomyélite devant la normalité des tests inflammatoires.

L’aspect trompeur de la phase de début explique que des traitements carcinologiques aient pu être employés dans 20 % des cas rapportés par Ogilvie-Harris.

À la phase de maturation, la régression spontanée des phénomènes douloureux, l’aspect en « cocarde », la séparation d’avec l’os adjacent doivent permettre d’éliminer l’ostéosarcome et le sarcome ostéogène juxtacortical. Ensuite se discutent les autres myosites :

– les myosites d’origine neurologique (paraplégies, coma prolongé, poliomyélite, tétanos) ;

– les myosites infectieuses ;

– les myosites post-traumatiques consécutives à une contusion, à un syndrome des loges ;

– la myosite ossifiante généralisée, ou maladie de Münchmeyer, affection congénitale à transmission autosomique dominante, qui peut se présenter au début sous une forme localisée, mais est généralement associée à des malformations des orteils, surtout au premier rayon.

7- Évolution, pronostic et traitement :

L’évolution spontanée se fait, soit vers la stabilisation, soit vers la disparition progressive et totale en 2 à 3 ans de la masse calcifiée.

Une récidive après exérèse chirugicale est possible ainsi que l’ont rapporté certains.

La dégénérescence de la myosite ossifiante circonscrite, dont quelques cas ont été rapportés, est niée par plusieurs auteurs.

L’exérèse est réalisée à titre de biopsie en cas de doute diagnostique, ou en cas de gêne fonctionnelle.

Comme pour les ossifications hétérotopiques neurologiques ou traumatiques, il semble qu’il faille attendre le stade de maturité avant de proposer l’exérèse, ceci afin de limiter le risque de récidive.

Un traitement médical par diphosphonates a été proposé sur la base d’une observation où une régression a pu être obtenue.

B - RÉACTIONS PÉRIOSTÉES ET ENTÉSOPATHIES CALCIFIANTES :

Les myopériostites, les entésopathies calcifiantes peuvent simuler une tumeur osseuse juxtacorticale ou périostée.

La périostite ossifiante a été décrite par Spjut et Dorfman en 1981.

L’affection touche surtout les adolescents et les adultes jeunes ; ces ossifications d’origine capsulaire ou périostée siègent aux os tubulaires de la main ou du pied. Histologiquement, il existe une prolifération de fibroblastes fusiformes, du tissu ostéoïde et des plages myxoïdes ; les mitoses sont nombreuses mais normales ; les cellules géantes multinucléées et des cellules inflammatoires sont fréquentes.

Si ces aspects peuvent faire évoquer tout aussi bien un ostéosarcome, l’absence de cellule et de mitose anormale permet de rectifier le diagnostic dans le sens de la bénignité.

Plus récemment, une lésion similaire a été décrite au tibia et son aspect en IRM précisé.

Les irrégularités corticales au fémur distal sont bien connues.

Craigen en rapporte sept cas chez l’enfant.

Elles touchaient le condyle fémoral interne, étaient responsables d’une tuméfaction douloureuse, et avaient conduit dans près de la moitié des cas à une biopsie.

La responsabilité du grand adducteur dans cette localisation est évidente ; les lésions osseuses sont vraisemblablement la conséquence d’arrachements tendinopériostés passés inaperçus.

Des érosions corticales ont également été décrites à l’insertion fémorale du gastrocnémien médial.

L’apport de l’IRM dans le diagnostic de ces lésions est confirmé par l’étude de Suh.

La périostite tibiale est suffisamment stéréotypée pour ne pas prêter à confusion.

Liée à une hypersollicitation du bord postéromédial du tibia par le muscle soléaire, survenant chez le sujet sportif, responsable de douleurs d’effort disparaissant avec le repos, elle se traduit sur le plan radiologique par une réaction périostée d’apparition tardive, pouvant évoluer vers la véritable apposition périostée.

L’IRM avec son hypersignal en bande typique, plaqué contre le périoste, visible sur les séquences T2, traduit la réaction oedémateuse et inflammatoire localisée.

Le principal diagnostic différentiel est la fracture de contrainte du tibia, qui donne une hyperfixation scintigraphique différente.

C - MÉLORHÉOSTOSE :

Il s’agit d’une affection bénigne rare, congénitale, non héréditaire, liée à une anomalie de développement du mésoderme touchant de façon segmentaire et progressive le squelette (ostéopathie condensante), les tissus mous (ossifications) et la peau (sclérodermie).

Léri et Johanny ont fait la première description des lésions osseuses et ont donné son nom à la maladie (du grec melos pour membre et rhein pour coulée) en 1922.

1- Épidémiologie :

L’incidence de cette maladie rare est estimée à 0,9 cas par million d’habitants/année.

Elle est découverte le plus souvent pendant l’enfance, voire à la naissance, de façon équivalente dans les deux sexes.

Elle a été décrite comme pouvant être associée aux dysplasies lymphatiques et artérioveineuses, voire à la fibromatose agressive. Son étiologie est inconnue.

Il est probable qu’elle soit initiée par des anomalies précoces du développement embryonnaire avant l’apparition des bourgeons des membres.

2- Localisations :

La distribution squelettique, rarement polyostotique, est habituellement monomélique, intéressant plus souvent le membre inférieur que le membre supérieur, touchant les os longs et les petits os du pied et de la main.

L’atteinte du crâne, du massif facial, des côtes et du rachis est rare.

La topographie segmentaire et linéaire des lésions osseuses et des parties molles est tout à fait remarquable.

S’inspirant des sclérotomes, zones d’innervation osseuse assurée par un nerf spinal sensitif propre, décrits par Inman et Sanders, Murray et McCredie ont démontré qu’il existe une corrélation entre la localisation des lésions osseuses et la topographie d’un ou de plusieurs sclérotomes.

Il en va de même pour ce qui concerne la localisation des lésions des parties molles par rapport aux dermatomes et myotomes.

3- Étude clinique :

Chez l’enfant, ce sont l’inégalité de longueur des membres et les déformations par rétraction des parties molles qui prédominent alors que les douleurs sont inconstantes et jamais importantes.

Chez l’adulte, et selon le mode évolutif, les douleurs peuvent être absentes, modérées et de type mécanique, plus intenses et de type neurologique lorsque s’installent les déformations.

Des difficultés de chaussage ou un déficit de mobilité articulaire provoqués par l’apparition des tuméfactions dures des parties molles peuvent être un motif de consultation, comme dans notre observation.

4- Étude radiologique et évolution :

Les images standards, qui donnent l’impression d’une « coulée de cire de bougie » le long d’un seul os ou de plusieurs os de façon linéaire, sont caractéristiques ; l’hyperostose sous-périostée est excentrique, irrégulière, « bavante », tandis que l’hyperostose endostée oblitère partiellement ou complètement le canal médullaire.

Les ossifications des tissus mous ont une topographie paraarticulaire et se présentent, soit sous forme d’un aspect nuageux autour de la hanche et en arrière du genou, soit sous forme d’opacités arrondies allongées en « chapelet » à la face postérieure du genou ou sur le dos du pied.

Le scanner précise la topographie des ossifications extra-articulaires tandis que l’os condensé et les ossifications des parties molles sont en hyposignal en résonance magnétique.

Les lésions évoluent progressivement et lentement, aussi bien dans le sens transversal que longitudinal, pouvant envahir et oblitérer les articulations interphalangiennes ou réaliser une ankylose extraarticulaire et finalement aboutir à des déformations invalidantes.

5- Anatomie pathologique :

Les signes histologiques se caractérisent par leur absence de spécificité ; l’os condensé est scléreux, les travées lamellaires sont épaissies et oblitèrent les canaux de Havers.

Les ossifications des parties molles apparaissent constituées par des nodules ostéocartilagineux assez comparables à ceux observés dans les ostéochondromatoses synoviales.

6- Diagnostic différentiel :

Les images osseuses segmentaires et linéaires de la mélorhéostose sont caractéristiques.

Les calcifications des tissus mous et les ossifications juxta-articulaires ressemblent à des pseudotumeurs et font discuter l’ostéochondromatose, les ossifications hétérotopiques, voire les paraostéoarthropathies.

Dans les formes frustes, la biopsie est nécessaire pour faire la différence avec la myosite ossifiante et l’ostéosarcome paraostéal.

La survenue d’un ostéosarcome et d’un histiocytofibrosarcome a été rapportée au cours de la mélorhéostose.

Une telle éventualité de lésion bénigne préexistante est classique en ce qui concerne la maladie de Paget et l’infarctus osseux, mais elle a aussi été rapportée pour l’ostéogenèse imparfaite et l’ostéopoecilie.

L’apparition d’un symptôme nouveau, douleur et/ou tuméfaction, survenant chez un patient atteint de mélorhéostose connue, doit retenir l’attention et faire pratiquer un cliché standard à la recherche d’une ostéolyse, une scintigraphie, un scanner et au moindre doute une biopsie dirigée.

7- Traitement :

Nombre de mélorhéostoses sont peu symptomatiques et de ce fait ne nécessitent aucun traitement. Parfois, déformations et tuméfactions peuvent être gênantes.

Chez l’enfant, on peut alors discuter une libération des parties molles, une ostéotomie, une épiphysiodèse, très exceptionnellement une amputation.

Chez l’adulte, il s’agit d’une chirurgie au « coup par coup », visant à pratiquer l’exérèse de pseudotumeurs devenues gênantes.

Dans de très rares cas, la sévérité des déformations et l’importance des douleurs ont pu faire proposer l’amputation.

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