Introduction :

La lacune corticale métaphysaire (LCM) est une lésion osseuse bénigne, faisant partie du groupe des tumeurs fibreuses de l’os.

A - HISTORIQUE :

Considérée comme une ostéomyélite fibreuse chronique par Phemister en 1929, elle fut réellement reconnue et rapportée pour la première fois par Sontag et Pyle en 1941.

Dans une étude radiographique de la croissance squelettique chez 200 enfants, les auteurs ont observé des images lacunaires de la métaphyse distale du fémur, souvent sur son versant médial.

L’atteinte était souvent bilatérale.

En 1942, Jaffe et Lichtenstein ont décrit une tumeur fibreuse bénigne de l’os, similaire dans sa présentation clinique et radiologique aux cas rapportés par Sontag et Pyle, et lui ont donné le nom de fibrome non ostéogénique de l’os.

En 1955, Caffey la désigna sous le terme de defect fibreux cortical des os tubulaires en croissance.

C’est finalement Selby, en 1961, qui lui donna le nom de LCM.

B - TERMINOLOGIE :

Cette lésion tumorale est désignée par des termes différents selon les auteurs.

Fibrome osseux, fibrome non ossifiant, fibrome non ostéogénique, defect fibreux cortical, defect osseux cortical, LCM, defect fibreux métaphysaire, représentent en réalité le même désordre anatomopathologique de l’os.

C - ÉPIDÉMIOLOGIE :

La fréquence de la LCM est difficile à établir avec certitude, étant donné que la plupart de ces lésions restent asymptomatiques et ne sont découvertes que fortuitement à l’occasion d’une radiographie faite pour une autre cause.

Plusieurs publications font état d’une atteinte avoisinant le tiers des enfants âgés entre 4 et 12 ans.

Cependant, de rares cas sont observés chez l’adulte : dans la série de la Mayo Clinic, le plus vieux patient était âgé de 37 ans.

Il existe une prédominance masculine modérée (1,5-2/1) et une certaine tendance familiale.

D - ÉTIOPATHOGÉNIE :

Ces defects fibreux de l’os sont plutôt en rapport avec une perturbation localisée de la croissance osseuse que la traduction d’une prolifération néoplasique réelle.

Localisations :

La lésion siège le plus souvent aux os longs des membres inférieurs, et très rarement aux membres supérieurs et à la clavicule.

Les os courts des pieds et des mains, ainsi que les os plats sont très rarement atteints. Comme son nom l’indique, cette lésion est corticale métaphysaire.

En fait, elle prend naissance dans les régions où un tendon s’insère sur le périchondre de la plaque épiphysaire et migre avec la croissance vers la métaphyse.

Elle siège dans la grande majorité des cas à la métaphyse distale du fémur, dans sa partie postéromédiale, et atteint rarement le cortex latéral (10 %).

Le tibia est, par ordre de fréquence, le deuxième site de prédilection, avec une nette prédominance à la métaphyse proximale.

À ce niveau, elle peut être antérieure, postérieure, médiale ou latérale.

Les autres os longs sont rarement touchés, et par ordre décroissant, on peut citer la fibula, le fémur proximal, l’humérus proximal et les côtes.

Exceptionnellement, cette lésion peut être diaphysaire (deux cas dans la série de la Mayo Clinic).

Ceci est probablement lié à la croissance osseuse qui attire avec elle la lésion de la métaphyse vers la diaphyse.

Étude clinique :

La LCM est asymptomatique et souvent découverte fortuitement.

Une douleur localisée est rarement présente, probablement en rapport avec des microfractures pathologiques.

Dans les rares cas où la lésion est de grande taille, avec expansion sous-périostée, une légère douleur intermittente peut survenir, liée à la pression directe sur le périoste.

Une fracture pathologique constitue un mode de présentation exceptionnel de la LCM.

L’examen physique est très peu utile pour le diagnostic de LCM.

Dans de rares cas où l’os atteint est immédiatement sous la peau, un léger oedème et un point douloureux localisé peuvent être retrouvés.

Étude radiologique :

A - FORME HABITUELLE TYPIQUE :

1- Radiologie conventionnelle :

La plupart des LCM ont une présentation radiologique caractéristique, permettant de porter un diagnostic sans avoir recours à une imagerie élaborée, et surtout sans avoir besoin de biopsie.

Elle est presque toujours excentrique, métaphysaire, produisant souvent une soufflure modérée de la corticale qui est amincie en regard du defect.

L’image lacunaire commence à la métaphyse, près ou au niveau de la physe, au point d’insertion d’un tendon, et semble migrer progressivement vers la diaphyse au fur et à mesure que l’os grandit, selon une ligne corticale, parallèle à l’axe longitudinal de l’os.

La limite médullaire de la lésion est caractérisée par un liseré d’ostéocondensation, d’épaisseur variable.

Cette image lacunaire est parfois cloisonnée par de fines crêtes pariétales incomplètes, lui donnant un aspect polylobé.

La lacune est généralement allongée dans le sens de la longueur de l’os.

2- Imagerie complémentaire :

Elle est rarement nécessaire.

Quand elles sont pratiquées, la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) permettent de confirmer le caractère non agressif de la lésion, son siège cortical, l’interruption de la continuité corticale à son niveau et la présence du liseré périphérique d’ostéosclérose.

L’IRM montre un hyposignal en T1 et en T2.

Avec la croissance, la lésion peut devenir diaphysaire. Vers la fin de la croissance, le phénomène ostéolytique s’arrête et le phénomène de reconstruction osseuse commence par un épaississement des parois du defect et son oblitération progressive.

Un remodelage osseux s’ensuit.

À noter uniquement à titre indicatif que la scintigraphie osseuse pratiquée pendant cette phase de réparation peut montrer une hyperfixation, parfois source de confusion diagnostique.

B - FORMES ATYPIQUES :

Dans de rares cas, la LCM peut simuler d’autres pathologies osseuses tumorales ou pseudotumorales.

Ceci est en partie responsable de la confusion retrouvée dans la littérature concernant sa terminologie.

Elle peut avoir un développement concentrique vers la moelle et occuper progressivement toute la largeur de l’os, rendant le diagnostic moins certain et prédisposant à la fracture pathologique.

C’est cette forme qui est le plus communément connue sous le terme de fibrome non ossifiant.

La lésion peut être découverte à la diaphyse.

Il s’agit probablement d’une lésion initialement métaphysaire ayant migré vers la diaphyse avec la croissance.

Bilan d’extension :

Dans la plupart des cas, cette lésion bénigne est spontanément résolutive, devenant de plus en plus petite avant de disparaître complètement en quelques années.

À l’opposé, dans de rares cas, cette lésion peut augmenter de taille et passer d’un siège purement cortical à une atteinte endostée puis médullaire, avec parfois un envahissement de toute la largeur de l’os, devenant ainsi symptomatique et prédisposant aux fractures pathologiques.

Dans tous les cas, la LCM reste une lésion bénigne, n’ayant pas d’extension générale et ne se compliquant pas de dégénérescence maligne. Un bilan d’extension générale, avec recherche d’autres lésions squelettiques, n’est pas nécessaire.

Cependant, certaines présentations atypiques peuvent comprendre plus d’une lésion chez le même patient ; sept patients dans la série de la Mayo Clinic pouvaient rentrer dans cette catégorie : trois patients avaient deux lésions chacun et quatre autres avaient des lésions squelettiques multiples (dont deux avec pigmentation cutanée).

Anatomie pathologique :

A - BIOPSIE :

Dans la plupart des cas, le diagnostic est donné par la radiographie standard, devant une lésion aux caractéristiques radiologiques typiques ; dans ces cas, la biopsie n’est pas nécessaire.

Dans les rares cas où la lésion est atypique, soit par son siège (membre supérieur, tronc, diaphyse…), soit par son aspect radiologique (grande taille, non excentrique…), une confirmation diagnostique anatomopathologique peut devenir nécessaire.

Quand elle est indiquée, la biopsie peut être faite, selon les cas, à l’aiguille sous contrôle par amplificateur de brillance, ou à ciel ouvert, avec un curetage excisionnel d’emblée.

B - ASPECTS MACROSCOPIQUES ET MICROSCOPIQUES :

1- Macroscopie :

Il s’agit le plus souvent d’un matériel de curetage qui est soumis au laboratoire ; plus exceptionnellement, une zone de ramollissement bien circonscrite de la corticale osseuse est retrouvée incidemment sur une pièce d’amputation pour tumeur maligne.

Le tissu lésionnel est de couleur jaune-gris ou parfois rougeâtre et de consistance souple ou élastique.

2- Microscopie :

On observe une prolifération cellulaire fibroblastique dense sans évidence de production de substance ostéoïde ou de minéralisation calcaire.

Les fibroblastes, d’aspect fusiforme, sont disposés en faisceaux tourbillonnants et montrent des noyaux ovoïdes, relativement monomorphes, sans atypie cytologique majeure.

De rares figures de mitose sont parfois observées.

La lésion comprend une quantité variable de fibres de collagène, qui est plus importante chez le grand enfant et dans les lésions vieillies de l’adulte.

On retrouve souvent aussi des amas de macrophages spumeux ou des sidérophages (macrophages teintés d’un pigment hématique témoignant de remaniements hémorragiques), ainsi que quelques cellules géantes multinucléées.

La présence d’infiltrats lymphoïdes, de granulomes épithélioïdes ou de remaniements kystiques est exceptionnellement signalée dans ce type de lésion.

Diagnostic différentiel :

A - RADIOLOGIQUE :

Dans la plupart des cas, la présentation clinique (asymptomatique) et radiologique est typique.

Cependant, dans les defects volumineux, atypiques dans leur siège ou leur présentation, étendus en région endostée et surtout s’ils sont étendus en région médullaire, d’autres diagnostics doivent être évoqués.

Dans le premier cas, il faudrait penser au chondrome juxtacortical, au neurofibrome périosté, à un abcès cortical chronique ou à l’ostéome ostéoïde.

Les diagnostics différentiels d’une LCM atypique, étendue en région médullaire, peuvent comporter une dysplasie fibreuse monostotique, un kyste osseux solitaire ou anévrismal, un fibrome chondromyxoïde, un abcès de Brodie, une neurofibromatose kystique ou une lésion osseuse secondaire à un hyperparathyroïdisme.

Le diagnostic est apporté par l’imagerie complémentaire (TDM, IRM, scintigraphie osseuse), et au besoin par la biopsie.

Certains fibromes desmoïdes périostés (FDP) peuvent ressembler à une LCM, mais l’aspect radiologique spiculé retrouvé dans le FDP permet de les distinguer.

B - ANATOMOPATHOLOGIQUE :

Il convient de rappeler d’abord que le fibrome non ossifiant est très rarement observé au laboratoire d’anatomie pathologique, du fait de la quasi-certitude du diagnostic clinique et de l’abstinence de tout geste chirurgical qui généralement s’impose dans ce cas.

Face à un matériel obtenu, soit par suite d’une intervention pour fracture pathologique, soit pour s’assurer du diagnostic dans un cas douteux, l’anatomopathologiste devrait exclure les entités suivantes.

1- Tumeur à cellules géantes de l’os :

Elle peut être évoquée devant une lésion fibroblastique riche en cellules géantes multinucléées.

Elle est exclue sur la base de l’absence d’un contingent de cellules mononucléées et d’un nombre relativement moins important de cellules géantes multinucléées dans le fibrome non ossifiant.

2- Granulome à cellules de Langerhans (granulome éosinophile) :

Parfois riche en fibroblastes, tissu collagène et cellules géantes multinucléées, il peut aussi être évoqué.

La présence des cellules pathognomoniques de Langerhans (même en nombre réduit) doit permettre de redresser le diagnostic.

Il en est de même des éosinophiles. Dans de très rares cas où il persiste un doute diagnostique, on pourrait recourir aux marqueurs immunohistochimiques ou à la microscopie électronique pour établir la nature « histiocytaire » des cellules de Langerhans.

3- Autres entités :

D’autres entités, plus rares, peuvent être discutées, mais dépassent le cadre de cet exposé.

Évolution et pronostic :

La plupart des LCM régressent spontanément.

En l’espace de quelques années, un épaississement progressif de l’ostéosclérose périphérique se produit, enserrant la lacune jusqu’à son oblitération complète, se réduisant à un épaississement focal de la corticale osseuse.

Certaines lésions continuent à augmenter de taille en s’étendant vers la cavité médullaire.

Le sort de la plupart de ces lésions reste cependant identique à celui des précédentes mais en plus de temps.

En effet, il est rare qu’une LCM persiste tard dans la vie adulte.

Le pronostic de ces lésions est en général simple et l’histoire naturelle rarement compliquée. La complication la plus redoutable reste la fracture pathologique sur une lésion de grande taille étendue dans la région médullaire.

Il est difficile d’affirmer avec certitude si la dégénérescence maligne représente une complication réelle de la LCM ; cependant, le développement d’une tumeur osseuse maligne sur un fibrome non ossifiant (LCM dans sa variante étendue en zone médullaire et de grande taille) ou l’association de ces deux tumeurs ont déjà été rapportés par certains auteurs.

Traitement :

En cas de certitude diagnostique radiologique (cas le plus fréquent), et surtout quand l’os atteint n’est pas mécaniquement en danger, aucun traitement n’est nécessaire.

L’évolution de la LCM est contrôlée à l’aide de radiographies pratiquées à intervalles réguliers, d’abord tous les 6 mois, ensuite une fois par an. L’involution progressive spontanée est souvent la règle.

Dans le cas où les présentations clinique et radiologique ne sont pas pathognomoniques, le diagnostic et le traitement peuvent être assurés par le même geste chirurgical : le curetage biopsique excisionnel.

Exceptionnellement, quand la lésion est de grande taille, mettant en danger l’intégrité mécanique de l’os, un traitement préventif d’une fracture pathologique est fait et consiste en un curetage, associé ou non à une greffe osseuse et/ou une fixation squelettique.

Le traitement d’une fracture pathologique dépend du siège et de la taille de la lésion et varie de la simple immobilisation plâtrée au curetage excisionnel associé à l’ostéosynthèse (exceptionnels).

Conclusion :

La LCM est une lésion osseuse bénigne, métaphysaire, souvent asymptomatique.

Sa découverte sur une radiographie faite pour douleur ne l’incrimine pas dans la genèse du symptôme en question. Le diagnostic est facile et souvent donné par la radiographie simple.

Dans la grande majorité des cas, son évolution est favorable et se fait vers l’involution spontanée autour de la puberté.

Le traitement est exceptionnellement nécessaire et serait indiqué uniquement dans les cas où l’aspect radiologique n’est pas tout à fait typique (biopsie excisionnelle), ou en présence d’une fracture pathologique sur une lésion de grande taille.

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