Introduction :

Quatre espèces du genre Echinococcus sont pathogènes pour l’homme : E. oligarthrus, E. vogeli, E. multilocularis et E. granulosus.

Les deux dernières sont les plus courantes. E. multilocularis est responsable de l’hydatidose alvéolaire : l’atteinte pulmonaire y est rare.

E.granulosus est responsable de l’hydatidose kystique : cette forme est de loin la plus répandue dans le monde.

Elle est communément appelée kyste hydatique.

L’atteinte pulmonaire y est plus fréquente et est le sujet de ce travail. E. granulosus est un taenia parasite des canidés pour lequel l’homme est un hôte intermédiaire.

Il comprend deux sous-espèces.

L’une, rencontrée dans les régions sauvages du Grand Nord, touche plus souvent le poumon que le foie.

Elle est appelée hydatidose pulmonaire d’origine sylvestre et son évolution est le plus souvent bénigne.

L’autre est largement répandue dans le reste du monde. Elle se rencontre dans les pays d’élevage, notamment de moutons, et est dite d’origine champêtre.

Elle touche plus souvent le foie.

Le poumon n’est atteint que dans 15 à 30 % des cas, tous âges confondus ; l’atteinte pulmonaire serait plus fréquente chez l’enfant.

Avant d’envisager les traitements et les indications thérapeutiques de cette hydatidose pulmonaire champêtre, la seule rencontrée dans nos régions, il est nécessaire de rappeler les aspects anatomopathologiques de cette parasitose.

Kyste hydatique du poumon : histoire naturelle

A - DÉVELOPPEMENT INTRAPULMONAIRE DU KYSTE HYDATIQUE :

Le kyste sain est habituellement asymptomatique, mis en évidence lors d’un examen radiographique sous forme d’une opacité dense, blanchâtre protectrice vis-à-vis des bactéries et des grosses molécules mais laissant passer les éléments nutritifs et la membrane interne, proligère ou germinative, responsable de la persistance de l’espèce.

Autour du kyste, le parenchyme pulmonaire se tasse et devient l’adventice ou le périkyste, où se développent progressivement une importante réaction granuloscléreuse et une riche néovascularisation.

1- Accidents évolutifs :

Le kyste grossissant refoule des éléments vasculaires et bronchiques de taille de plus en plus grosse et les érode : ces brèches sont colmatées par la membrane cuticulaire.

Le kyste devient malade et se flétrit.

La cuticule, qui jusque-là colmatait les brèches bronchiques et vasculaires, est décollée et ces brèches ainsi ouvertes sont à l’origine de crachats hémoptoïques et/ou de surinfection.

La radiographie pulmonaire, demandée le plus souvent devant cette symptomatologie, objective une opacité surmontée à son pôle supérieur d’un ménisque gazeux pathognomonique.

Le kyste peut aussi se fissurer et être vomiqué ou être à l’origine d’une expectoration plus distillée que l’interrogatoire retrouve être faite de liquide « eau de roche » et de fragments évoquant des peaux de grain de raisin.

Le kyste peut être évacué en totalité, éventualité exceptionnelle, et donner un aspect de guérison avec ou sans cavité bulleuse adventicielle résiduelle.

Parfois, le kyste s’infecte et se transforme en pyopneumokyste, cavité excavée au niveau liquide plus ou moins régulier.

Le plus souvent, le parenchyme pulmonaire se rétracte autour d’un kyste fistulisé dans les bronches et qui n’est plus réduit qu’à sa membrane et à quelques vésicules filles non évacuées.

Dans ces cas, l’aspect radiographique est moins évocateur et le diagnostic plus difficile.

Dans environ 10 % des cas, le diagnostic ne sera porté qu’après exérèse chirurgicale.

2- Vésiculation :

Lorsque le kyste hydatique atteint un certain volume, la membrane germinative donne, par bourgeonnement, des capsules proligères, véritables nids de scolex.

À côté de cette vésiculisation endogène peut apparaître, surtout dans les kystes vieillis, une vésiculation exogène, située dans la membrane cuticulaire et la débordant, qui se développe dans le parenchyme pulmonaire adjacent lui-même.

Avec le temps, le kyste grossissant et se compliquant, l’atteinte du parenchyme pulmonaire adjacent devient irréversible.

3- Nombre et siège des kystes hydatiques pulmonaires :

Le kyste hydatique pulmonaire est unique dans 75 à 90 % des cas et la majorité d’entre eux se développe au niveau des bases pulmonaires, plus souvent à droite, ce qui semble coïncider avec la riche distribution vasculaire et lymphatique de ces régions.

Multiples, les kystes hydatiques peuvent atteindre un ou plusieurs lobes, un poumon ou les deux.

Quand il s’agit d’une infestation primitive itérative, les kystes sont d’âges différents et donc la lésion à traiter varie d’un kyste à l’autre.

B - FORMES ANATOMOPATHOLOGIQUES PARTICULIÈRES :

L’atteinte pleurale associée est rare. Un épanchement pleural ne s’observerait que dans 0,7 % des cas de kyste hydatique pulmonaire et un hydropneumothorax dans 0,2 % des cas.

La nature primitive de l’hydatidose pleurale est rare et difficile à démontrer.

L’atteinte pleurale se fait habituellement par rupture intrapleurale du kyste hydatique de la superficie du poumon.

Elle peut se produire ou non dans un tableau de choc anaphylactique et/ou de détresse respiratoire.

Elle est le plus souvent d’installation insidieuse, révélée par un épanchement purement liquidien ou par un épanchement mixte liquidien et gazeux en cas de fistule bronchique associée.

Il est exceptionnel que la rupture provienne d’un kyste diaphragmatique.

L’atteinte pleurale peut être rarement observée à partir de l’évolution vers le thorax d’un kyste hydatique du foie et on distingue, selon le « stade évolutif », les kystes hépatodiaphragmatiques, hépatopleuraux et hépatopulmonaires avec au maximum les fistules bronchobiliaires. Les kystes hydatiques multiples par hydatidose secondaire.

Cette hydatidose secondaire s’observe après rupture dans la circulation veineuse d’un kyste hydatique du foie (veine cave inférieure ou veine sus-hépatique), d’un kyste hydatique du coeur dans les cavités droites et exceptionnellement d’un kyste hydatique vertébral dans la veine cave inférieure en son siège sous-mésocolique.

Dans ces cas, l’évolution peut se faire vers la mort par embolie ou choc anaphylactique, et plus tardivement, par hypertension artérielle pulmonaire.

Moyens thérapeutiques :

Ils sont essentiellement chirurgicaux.

Le traitement chirurgical doit être précédé d’un bilan préopératoire soigneux.

Il fait appel à des techniques bien codifiées et relativement simples.

Des traitements médicaux existent mais les drogues larvicides les plus récentes n’ont pas encore convaincu de leur efficacité.

A - MOYENS CHIRURGICAUX :

1- Bilan préopératoire et généralités :

La chirurgie doit être précédée d’un bilan soigneux, non pas tant endoscopique (danger de rupture du kyste) qu’orienté vers la recherche d’une localisation d’un autre organe qu’il est impératif de ne pas méconnaître.

Les sérologies de l’hydatidose serviront de référence pour la surveillance postopératoire, notamment la présence de l’arc 5 en immunoélectrophorèse.

La fonction respiratoire doit permettre l’intervention.

La préparation préopératoire par kinésithérapie est d’autant plus importante qu’il s’agit de kystes compliqués et infectés.

L’intubation par une sonde à double courant type Carlens permet d’évider l’inondation de l’arbre bronchique controlatéral en cas de rupture et l’obstruction bronchique par des fragments de membrane.

Elle évite, à un degré moindre, le risque théorique d’ensemencement endobronchique et de choc anaphylactique.

Le geste chirurgical sera réalisé, dans la majorité des cas, par thoracotomie postérolatérale.

Sternotomie et voies thoracoabdominales seront réservées à des cas très particuliers.

La chirurgie par thoracoscopie vidéoassistée, initialement proposée dans des cas bien définis chez l’enfant, a pu être proposée plus récemment chez l’adulte.

Pendant l’intervention, il faut se protéger du double risque d’inondation de l’arbre trachéobronchique et du champ opératoire.

La protection du champ opératoire a pour but d’éviter le risque de greffe pleurale par contamination par le liquide hydatique.

Elle se fait au moyen de champs chirurgicaux imbibés de différentes solutions larvicides. Les solutions formolées ont été abandonnées.

L’éthanol, le citromonium et les solutions oxygénées ont progressivement cédé la place aux solutions salines hypertoniques.

Ces produits larvicides souvent dangereux, dont on connaît mal l’action scolicide in vivo, représentent peut-être une fausse sécurité et sont jugés inutiles par certains. Ils ne doivent pas faire négliger la minutie et les précautions à prendre par le chirurgien pour éviter toute rupture intempestive du kyste.

2- Traitement du kyste proprement dit :

* Kystectomie ou énucléation (technique d’Ugon) :

Elle consiste, après incision du périkyste, en l’accouchement du kyste en s’aidant d’instruments mousses introduits entre kyste et périkyste ou de manoeuvres d’insufflations pulmonaires pratiquées à la demande par l’anesthésiste.

L’existence d’un début de flétrissement et d’une lame suppurée entre kyste et périkyste facilite les manoeuvres.

Cette technique est tentée systématiquement par certains, rarement par d’autres.

Elle a en fait des indications très précises et est utilisée dans 3,5 à 24,6 % des cas.

* Ponction et évacuation (technique de Barrett) :

Par ponction est évacuée une quantité de liquide hydatique qui sera remplacée par une solution larvicide. Après une vingtaine de minutes, le liquide est aspiré et le kyste est évacué après incision (kystotomie).

Cette technique est celle le plus couramment pratiquée.

Des matériaux (trocarts et extracteurs) ont même été périodiquement inventés par certains.

Il faut rapprocher de cette technique celle utilisée par les partisans de la vidéothoracoscopie.

Les auteurs ont mis au point un système dont la pièce principale est un tube muni d’une ventouse et d’une valve d’étanchéité.

Ce système admet l’optique, des aiguilles et une canule d’aspiration.

Une fois ventousée, une partie du kyste ponctionné est remplacée par de l’éthanol, puis le kyste est évacué par l’aspirateur.

L’optique permet ensuite le contrôle du périkyste.

* Périkystectomie :

Elle consiste à emporter le tissu pulmonaire réactionnel au kyste en suturant, au fur et à mesure de leur rencontre, les vaisseaux et les bronches érodées.

La périkystectomie peut être réalisée en bloc, emportant le parasite et sa gangue inflammatoire.

Elle est utilisée dans 6,7 à 18,3 % des cas.

Elle peut être partielle ou incomplète.

3- Traitement de la poche résiduelle :

Que l’intervention soit une énucléation ou une périkystectomie, il est impératif de suturer les brèches vasculaires et toutes les ouvertures bronchiques.

De la minutie de ce temps opératoire dépend la qualité des suites. Vis-à-vis de la cavité résiduelle elle-même, certains l’abandonnent, d’autres proposent plusieurs solutions de capitonnage par bourse ou autre technique.

Ces capitonnages peuvent « ficeler » le lobe pulmonaire et entraver sa fonction.

Quoi qu’il en soit, il faut exciser les zones périphériques non ventilées, ce qui aboutit à des résections atypiques.

De toute façon, ces cavités résiduelles disparaissent au bout de quelques mois lorsque les fuites bronchiques ont été aveuglées.

Quelle qu’ait été la taille du kyste, le poumon se réexpand complètement, la couche périkystique devient une minime cicatrice puis disparaît habituellement des radiographies.

Les complications de ces cavités résiduelles sont rares : trois réinterventions pour 88 malades pour Mutaf, une réintervention pour 94 malades pour Abi et cinq pour 331 malades pour Burgos.

4- Exérèses parenchymateuses réglées :

Les segmentectomies et les lobectomies sont rarement nécessaires et les pneumonectomies sont exceptionnelles.

Elles traitent le kyste, souvent volumineux et compliqué et surtout la cavité résiduelle formée de tissu bronchopulmonaire irrécupérable. Sur 386 malades opérés, Jerray a réalisé 64 segmentectomies (16,9 %), 48 lobectomies (12,6 %), une bilobectomie et une pneumonectomie (0,26 %).

Le taux de ces résections varie d’un auteur à l’autre et dépend également pour beaucoup du type de recrutement.

5- Traitement chirurgical de la plèvre :

Il consiste en la décortication des poches pleurales localisées, associée au traitement du ou des kystes pulmonaires, voire hépatiques, en cause.

En cas d’ensemencement pleural, les kystes se fixent en sous-pleural et il convient alors de pratiquer des pleurectomies pariétales et médiastinales étendues associées à une toilette prolongée de la cavité thoracique par des solutions scolicides.

6- Résultats :

Les traitements chirurgicaux amènent la guérison dans la plupart des cas.

La mortalité postopératoire est nulle ou faible, oscillant entre 0,53 et 4,21 %.

La morbidité postopératoire (drainage prolongé, cavité résiduelle, infection pleurale, etc) est également peu importante.

Elle varie de 10 à 20 % et est d’autant plus élevée que le kyste traité était compliqué. Le taux de récidive est bas, variant de 0 à 4,8 % des cas.

B - MOYENS MÉDICAUX :

Ils ne sont pas dénués d’effets secondaires et sont d’une efficacité relative.

Les médicaments utilisés sont du benzimidazole comme le mébendazole, le thiabendazole et l’albendazole.

L’albendazole est actuellement le traitement de choix du fait d’une absorption et d’une efficacité meilleures.

Le principal métabolite actif, le sulfoxyde d’albendazole, tue les protoscolex à des concentrations qu’il est possible d’obtenir dans la cavité kystique pendant le traitement de ces patients.

Le taux des guérisons peut atteindre 50 % des cas avec cette dernière molécule mais ses indications sont encore limitées.

Indications :

Le kyste hydatique pulmonaire doit être opéré dès le diagnostic établi, de façon à prévenir les ruptures bronchiques et les complications à venir qui compromettent l’état du parenchyme pulmonaire environnant.

Les indications thérapeutiques sont conditionnées par le siège du kyste, son volume et surtout par son stade évolutif, l’existence ou non d’autres kystes associés aussi bien pulmonaires que pleuraux et hépatiques.

A - KYSTE HYDATIQUE ISOLÉ ET SAIN :

1- Kyste simple, isolé, périphérique :

Petit, il est au mieux traité par énucléation ; plus important, il est accessible aux techniques de ponction évacuatrice et est une des indications de choix à l’utilisation de la vidéothoracoscopie dans cette indication.

Dans ces formes peuvent également être réalisées de petites résections parenchymateuses périkystiques.

2- Kyste sain intraparenchymateux ou central :

De taille le plus souvent importante, il n’est pas rare que malgré tout il affleure au niveau de la corticalité du poumon.

Il peut être traité par énucléation après abord transpulmonaire le plus direct possible.

L’espace résiduel ne doit pas être systématiquement capitonné pour éviter de couder les vaisseaux et les bronches.

Les fistules bronchiques doivent être suturées avec minutie, les tissus dévascularisés et mal ventilés de la périphérie du parenchyme pulmonaire doivent être excisés.

La cavité peut être débridée afin d’éviter la formation de tout espace clos.

Il est le plus souvent préférable de faire précéder l’évacuation du kyste par une ponction évacuatrice de façon à minimiser tout risque de rupture endobronchique peropératoire.

3- Kyste de grosse taille :

Même en l’absence de toute complication, l’énucléation peut être remplacée par une périkystectomie selon les difficultés rencontrées au fur et à mesure de l’intervention.

Beaucoup de ces kystes peuvent être traités en restant conservateurs vis-à-vis du parenchyme pulmonaire mais certains n’hésitent pas, dans ces cas, à recommander une exérèse réglée.

Il semble que souvent une lobectomie devienne nécessaire quand le kyste occupe plus de 50 % de l’ensemble du lobe malade.

B - KYSTE COMPLIQUÉ :

L’attitude thérapeutique dépend de l’état du parenchyme pulmonaire autour du kyste et de l’atteinte des bronches dans le territoire concerné.

1- Périkystectomie :

Certains kystes peuvent encore être traités par une périkystectomie qui réalise alors l’exérèse des tissus pathologiques avoisinants, véritable parage chirurgical du poumon contigu.

Ceci est d’autant plus facile à réaliser que le kyste est périphérique.

2- Résection :

La périkystectomie cède le pas à une résection réglée lorsque les fuites bronchiques sont trop nombreuses, les amputations vasculaires trop importantes ou lorsque la cavité résiduelle apparaît encore trop épaisse et rigide ou trop importante par rapport à la qualité du territoire systématisé du poumon (dont le premier degré est le segment) qu’il faut laisser en place.

La résection pulmonaire est indiquée également quand le kyste est géant, rompu depuis longtemps ou infecté avec rétention sèche de membrane, ou qu’il s’associe à des bronchectasies et à des hémoptysies vraies.

Les kystes multivésiculaires, c’est-à-dire comportant une vésiculation exogène nécessitent également des exérèses réglées.

Ce taux de résection varie de 5,9 % dans les kystes sains, à 10 % en cas de kyste fissuré et jusqu’à 25 % en cas de kystes rompus compliqués.

C - KYSTES HYDATIQUES MULTIPLES :

Ils sont traités selon les mêmes principes en fonction de l’état de chaque kyste pris séparément et de l’état du parenchyme pulmonaire avoisinant.

Toutefois, il faut distinguer kystes uni- et bilatéraux.

1- Kystes unilatéraux :

Ils peuvent être traités par énucléation ou périkystectomies mais le risque est grand, lorsque plusieurs kystes sont rassemblés dans un même lobe, d’être obligé de faire une lobectomie.

En effet, les cavités résiduelles sont habituellement laissées largement ouvertes dans ce cas, de façon à éviter de « ficeler » le lobe par de trop nombreux capitonnages.

Les fuites aériennes peuvent paraître trop importantes ou le parenchyme résiduel trop médiocre ou en trop faible quantité pour jouer le moindre rôle fonctionnel.

Les pneumonectomies restent d’indication exceptionnelle et ne s’adressent qu’à des poumons entièrement détruits par la maladie hydatique.

2- Kystes bilatéraux :

Ils peuvent être traités en un seul temps opératoire, soit en faisant appel à une double thoracotomie, situation la plus fréquente vu la nette prédominance des kystes dans les lobes inférieurs, soit par sternotomie si les kystes sont plutôt de sièges antérieur et supérieur.

Dans cette indication, les kystes doivent être jeunes, non compliqués et périphériques.

Les limites d’une thoracotomie bilatérale en un seul temps sont l’âge, l’état fonctionnel respiratoire, l’état cardiovasculaire et bien sûr, lorsque l’indication a été retenue, la façon dont s’est déroulée l’intervention sur le premier côté.

La possibilité d’observer, après intervention bilatérale en un temps, des décès postopératoires par insuffisance respiratoire doit inciter à la prudence.

Les kystes bilatéraux seront donc traités habituellement en deux temps opératoires.

Si tous les kystes hydatiques sont intacts, il faut opérer en premier le côté du plus gros kyste.

S’il existe un côté avec un kyste rompu, il faut opérer ce côté, en opérant le côté du kyste intact d’abord car le kyste rompu peut difficilement être aggravé durant le premier temps opératoire.

S’il existe des kystes fissurés ou rompus des deux côtés, il faut commencer par opérer d’abord le poumon qui contient le plus de kystes intacts.

Les délais entre la première intervention et la deuxième sont variables d’un auteur à l’autre et sont surtout fonction de la qualité des suites opératoires de la première intervention et de la faculté de récupération du patient.

Dans les cas favorables, il semble qu’un délai de 4 semaines puisse être retenu.

D - ATTEINTE PLEURALE :

1- Kystes hydatiques pulmonaires avec atteinte pleurale :

Les kystes pulmonaires rompus dans la cavité pleurale opérés tôt peuvent bénéficier d’une décortication avec exérèse limitée.

Exceptionnels, les pyothorax hydatiques chroniques peuvent accompagner une destruction complète du poumon et obliger à effectuer une pleuropneumonectomie.

On est parfois amené à opérer pour des greffes hydatiques secondaires à une chirurgie antérieure.

Ces atteintes doivent être traitées par une pleurectomie pariétale complète et minutieuse.

Il est important d’imbiber la cavité de solutions larvicides lors de ces opérations pour augmenter les chances de succès, c’est-à-dire diminuer le risque de récidives itératives.

2- Rupture intrapleurale d’un kyste hydatique du foie :

Quand l’hydatidose pleurale provient de la rupture d’un kyste hydatique du foie, il faut traiter le kyste du foie, la plaie du diaphragme, l’atteinte pleurale et la maladie pulmonaire engendrée par cette complication.

Ces complications hépatopulmonaires de l’hydatidose sont à distinguer de l’association des kystes hydatiques du poumon et du foie chez le même sujet.

Dans ces derniers cas et si le kyste hydatique du foie n’est pas compliqué, il est recommandé de commencer par le traitement chirurgical du kyste hydatique pulmonaire de façon à éviter toute fissuration ou rupture à l’occasion de la première anesthésie.

Parfois, dans les cas de kystes hydatiques siégeant du même côté, il est possible de traiter le poumon et le foie par la même voie d’abord : thoracophrénolaparotomie, thoracotomie basse avec désinsertion du diaphragme.

Dhaliwal a même proposé de traiter en un seul temps opératoire kystes hydatiques du foie et kystes pulmonaires bilatéraux.

Cette attitude est très discutable.

E - EMBOLIES HYDATIQUES PULMONAIRES :

Il faut tout d’abord traiter le kyste hydatique qui est fissuré dans la circulation veineuse, soit au niveau du foie, soit au niveau du coeur.

Le traitement des kystes pulmonaires est à envisager une fois la source d’ensemencement contrôlée.

Les kystes pulmonaires sont de siège intra-artériel et leur traitement oblige à la ligature des branches distales de l’artère pulmonaire.

Ces kystes étant souvent multiples, on ne peut traiter le plus souvent que les plus gros et les plus apparents et il est rare que ce traitement soit satisfaisant.

L’évolution de ces formes se fait vers l’hypertension artérielle pulmonaire et le coeur pulmonaire chronique et aboutit au décès.

Actuellement, ces malades peuvent bénéficier de traitements larvicides plus performants, mais les reculs sont courts et il est trop tôt pour dire si le traitement d’appoint est suffisant.

En cas d’aggravation, il serait licite de proposer à de tels malades qui sont souvent jeunes, une greffe bipulmonaire qui pourrait également être proposée aux rares formes bilatérales massives et incontrôlables de façon classique et qui ont entraîné une défaillance cardiorespiratoire.

F - PROBLÈMES POSÉS PAR LES CAVITÉS RÉSIDUELLES APRÈS CHIRURGIE DES KYSTES HYDATIQUES :

Indications thérapeutiques :

Ces cavités résiduelles sont rares, comme nous l’avons signalé, mais peuvent se compliquer de suppuration, d’aspergillisation ou d’hémoptysies.

Ces cavités postopératoires doivent être attentivement surveillées.

Le moindre signe de complication traduit l’absence de toute régression possible.

Ces cavités doivent être traitées chirurgicalement par une résection adaptée à leur siège et à leur taille.

En cas de contre-indication à tout geste d’exérèse, qui souvent nécessite un geste de pneumolyse majeure, véritable décortication, la cavité résiduelle peut être traitée par un geste moins agressif qui reste purement pariétal : spéléotomie, myoplastie, etc.

Indications du traitement médical :

Elles ne vivent que des impossibilités chirurgicales : malade inopérable à cause d’une maladie associée ou bien d’hydatidose pulmonaire « maligne » avec hypertension pulmonaire ou, plus rare encore, malade refusant une intervention.

Actuellement, beaucoup d’auteurs utilisent l’albendazol pour entourer la chirurgie : jusqu’à 6 semaines avant l’opération et quelques cycles complémentaires après l’intervention.

Conclusion :

Pour conclure, il convient d’insister sur la prévention bien que cet aspect du traitement sorte du cadre strict de ce travail.

Cette prévention est basée avant tout sur l’éducation sanitaire et vise à réduire le risque de transmission des oeufs : se laver les mains et éviter le contact avec les chiens de berger ou les chiens domestiques (quand les abattages de moutons se font de façon artisanale), contrôler les chiens errants et veiller à la rigueur des contrôles vétérinaires dans les abattoirs. Le traitement des chiens par le Praziquantelt, médicament actif sur le ver adulte, s’est avéré particulièrement efficace en zone endémique.

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