Introduction :

A - DÉFINITION :

Le kyste osseux essentiel (KOE) est une dystrophie de croissance bénigne et non une véritable néoformation osseuse.

C’est une lésion lytique, qui se situe aux métaphyses, à proximité d’un cartilage de croissance fertile.

B - ÉPIDÉMIOLOGIE :

– Fréquence : le KOE est la troisième lésion osseuse par ordre de fréquence durant la période de croissance, après les fibromes non ossifiants et les exostoses ostéogéniques ; il représente 3 % de toutes les tumeurs et dystrophies osseuses de l’enfant.

– Âge : la majorité des KOE sont découverts entre 5 et 15 ans (60 %), 10 % avant 5 ans ; certains KOE (7 %) sont des lésions séquellaires découvertes à l’âge adulte.

– Sexe : les KOE touchent les deux sexes et sont deux à trois fois plus fréquents chez les garçons.

C - ÉTIOPATHOGÉNIE :

Elle reste très mal connue.

De nombreuses théories ont été proposées.

Pour certains, le kyste osseux serait la conséquence d’un trouble de drainage par obstruction veineuse, la pression intrakystique étant particulièrement élevée.

Ceci est en contradiction avec les constatations faites lors des kystographies, où le drainage veineux de KOE actifs est important.

Pour d’autres, il s’agit d’une lésion très précoce du cartilage de croissance qui réalise une véritable vésicule qui va s’autonomiser et se développer pour son propre compte.

Enfin, Lefranc a émis l’hypothèse de la formation des kystes osseux par la réunion de bulles ostéolytiques, en s’appuyant sur des radiographies faites avant l’apparition d’un KOE.

Les kystes osseux ont en fait toutes les caractéristiques d’un déséquilibre entre la destruction et la reconstruction osseuse, où l’ostéolyse prédomine sur la reconstruction (quantité importante d’enzymes lysosomiaux, présence de prostaglandines 2 [PGE2] en grande quantité...), dont le point de départ se situe dans une zone de croissance active.

Les récents développements de la biologie osseuse et la place prépondérante des facteurs de croissance dans l’équilibre entre l’élaboration du tissu osseux et sa résorption n’ont pas été exploités.

Ils pourraient peut-être permettre de comprendre l’origine et l’évolution des KOE.

Localisations :

Le KOE est une lésion locale ; les localisations multiples sont exceptionnelles et ne semblent pas avoir de particularité évolutive.

La très grande majorité des KOE se situe dans la métaphyse supérieure de l’humérus (50,2 %) et à l’extrémité supérieure du fémur (28,1 %).

L’analyse de la littérature a permis de regrouper 1 385 cas de KOE, et d’obtenir ainsi la répartition notée sur la figure 1, où seules les localisations les plus fréquentes ont été prises en compte.

La somme des KOE localisés à l’ensemble de l’humérus et du fémur représente 88,4 % de l’ensemble des kystes.

Les localisations sur les os courts (métacarpiens, métatarsiens, phalanges) et les os plats (scapula, ilion) sont beaucoup moins fréquentes (moins de 1 % des cas pour chaque localisation).

Les localisations diaphysaires représentent 6,4 % à l’humérus, 2 % au fémur et 0,2 % sur le tibia et la fibula.

Certaines localisations peuvent être découvertes tardivement car elles sont peu symptomatiques.

Il s’agit essentiellement des KOE « cachés », comme sur le bassin.

Étude clinique :

A - FORME HABITUELLE :

Durant leur évolution, beaucoup de KOE ne sont pas symptomatiques. Ils peuvent devenir douloureux lorsqu’il se produit des microfractures dues à une surcharge mécanique car le KOE est une lésion qui fragilise le tissu osseux.

Il peut aussi être découvert lors d’une véritable fracture à la suite d’un traumatisme qui pourrait paraître banal.

En fait, les circonstances de découverte sont différentes selon la localisation ; les KOE qui se situent sur un segment osseux où les contraintes sont peu importantes, comme l’humérus, peuvent rester asymptomatiques ou se révéler lors d’une fracture pathologique (95 % des KOE de l’extrémité supérieure de l’humérus pour Kaelin).

Sur un segment osseux portant comme l’extrémité supérieure du fémur, les KOE sont plus fréquemment douloureux ou à l’origine d’une boiterie.

De ce fait, les fractures sont beaucoup moins souvent révélatrices (50 %).

B - EXAMENS BIOLOGIQUES :

Ils n’apportent pas d’éléments particuliers.

C - FORMES PARTICULIÈRES :

1- Extrémité supérieure de l’humérus :

C’est la localisation la plus fréquente du KOE.

Il se développe à partir du cartilage de croissance de la tête humérale.

Il reste très longtemps asymptomatique, n’est pratiquement jamais douloureux, sauf lors des fractures qui sont souvent révélatrices.

2- Extrémité supérieure du fémur :

C’est la deuxième localisation en fréquence (28 %).

Trois formes existent en fonction du cartilage de croissance d’origine :

– le KOE provenant du cartilage de croissance épiphysométaphysaire se situe dans le col fémoral et expose au risque de fracture, avec un risque également élevé de nécrose céphalique lors d’une fracture déplacée ;

– le KOE provenant du cartilage de croissance du petit trochanter peut également être volumineux et fragiliser l’arche interne de l’extrémité supérieure du fémur ; le risque fracturaire est important, avec possibilité d’évolution vers une coxa vara ;

– le KOE provenant du grand trochanter est probablement celui qui expose le moins au risque de fracture ; c’est aussi le plus fréquent ; il peut néanmoins s’étendre de manière importante et fragiliser l’arche interne.

3- Extrémité supérieure du tibia :

Les KOE peuvent avoir comme origine le cartilage de croissance tibial supérieur, mais également celui de la tubérosité antérieure.

L’extension vers la plaque de croissance épiphysaire est alors possible.

4- Calcanéus :

Le kyste osseux du calcanéus est fréquent (2,5 % de notre analyse bibliographique), peut parfois être douloureux, mais se fracture exceptionnellement.

Il se présente comme une lésion ostéolytique sans trabéculation, avec une limite corticale finement cerclée. Deux lésions peuvent être confondues avec lui :

– le faux kyste du calcanéus n’est pas pathologique ; il s’agit uniquement d’une image radiologique obtenue par la disposition des travées osseuses qui délimitent une zone de moindre densité sous la surface articulaire de l’articulation sous-astragalienne antérieure ; les limites de cette lésion sont beaucoup moins nettes que sur un KOE ;

– le lipome du calcanéus est radiologiquement très semblable au KOE ; le contenu graisseux peut facilement être mis en évidence par l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

Le traitement chirurgical des authentiques KOE est souvent nécessaire, car les injections de corticoïdes sont peu efficaces à ce niveau.

5- Bassin :

Les KOE localisés au bassin sont très rares (1,3 % sur l’ensemble des KOE regroupés).

Ils sont asymptomatiques, peuvent prendre des volumes considérables et être alors pris pour des kystes anévrismaux ou des lésions malignes ostéolytiques.

6- Adulte :

Les KOE découverts à l’âge adulte sont toujours des kystes osseux anciens qui ont progressivement migré ; ils se localisent à la diaphyse et n’ont plus tendance à augmenter.

Parfois, ils restent volumineux et fragilisent l’os.

Un traitement par injections peut alors tout à fait se justifier, ce d’autant que la réponse est souvent satisfaisante.

Diagnostic radiologique :

A - FORME HABITUELLE :

L’aspect radiologique habituel est celui d’une lacune métaphysaire centrale, située à proximité d’un cartilage de croissance.

Le grand axe de la lésion est celui de la métaphyse atteinte.

La forme globale du kyste est souvent ovoïde, avec une paroi plus épaisse du côté diaphysaire, finement calcifiée, réalisant l’image en « fond de coquetier ».

La cavité kystique paraît très claire et peut être parcourue par de fines travées qui sont soit de fines densifications de la paroi du kyste, soit de véritables cloisons qui délimitent plusieurs cavités à l’intérieur du kyste (aspect mutiloculaire).

Une fine ligne dense en limite la paroi.

La corticale est amincie et parfois légèrement soufflée sur tout son contour, sans réaction périostée en l’absence de fracture.

Il n’y a jamais d’envahissement des parties molles.

B - ASPECTS RADIOGRAPHIQUES LORS D’UNE FRACTURE :

Les fractures sont souvent peu déplacées, rompent une corticale en tassant les travées osseuses.

La cicatrisation périostée est normale.

Le saignement à l’intérieur du kyste favorise l’apparition de travées intrakystiques, réalisant un aspect multiloculaire. Parfois, lors d’une fracture, un fragment cortical se détache et flotte dans le liquide kystique, réalisant l’aspect caractéristique de « fragment tombé » (fallen fragment sign).

C - INTÉRÊT DES AUTRES EXAMENS COMPLÉMENTAIRES :

Dans la très grande majorité des cas, l’aspect radiographique est suffisamment typique pour se passer de tout examen complémentaire, comme la scintigraphie, la tomodensitométrie (TDM), la résonance magnétique nucléaire. Ils doivent être réservés aux cas atypiques dans leur localisation, leur aspect ou leur évolution.

1- Scintigraphie :

La scintigraphie n’a pratiquement pas d’indication dans ce cadre.

Elle montre une zone globalement hypo- ou normofixiante.

Après une fracture, il y a une hyperfixation aspécifique qui n’est d’aucune aide au diagnostic.

2- Tomodensitométrie :

Elle peut aider au diagnostic différentiel entre KOE et kyste anévrismal. Le KOE a un aspect homogène, avec ou sans trabéculation.

Le kyste anévrismal présente souvent des niveaux liquides à l’intérieur de la cavité.

Ce sont les limites entre le sang frais et le sang sédimenté.

Mais cet aspect peut être également rencontré lors de la fracture d’un KOE.

3- Résonance magnétique nucléaire :

Elle n’apporte pas d’éléments supplémentaires par rapport à la TDM et n’est pas capable de différencier le liquide d’un KOE du sang d’un kyste anévrismal.

TDM et IRM peuvent donc aider au diagnostic en dehors de contexte fracturaire.

Dans les suites d’une fracture, aucun de ces examens n’est utile.

D - DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL RADIOLOGIQUE :

C’est celui des lésions ostéolytiques métaphysaires.

Dans la très grande majorité des cas, il ne pose pas de problème.

L’aspect, et surtout la localisation, sont typiques.

Il faut être beaucoup plus prudent lorsque la localisation est inhabituelle. Différents diagnostics peuvent être évoqués :

– le fibrome non ossifiant est facilement écarté car il part toujours de la corticale et n’est jamais central ; ses limites sont beaucoup plus nettes ; les travées intralésionnelles sont beaucoup plus denses ; il se modifie peu avec le temps ;

– le granulome éosinophile isolé peut prêter à confusion, mais la forme de l’ostéolyse y est plus irrégulière, avec des limites floues ; la présence d’autres images ostéolytiques sur le squelette (crâne, rachis...) doit faire évoquer le diagnostic d’hystiocytose langerhansienne ;

– la forme monostotique d’une dysplasie fibreuse peut se localiser au même endroit que les KOE, mais les limites en sont beaucoup plus floues ; le contenu est beaucoup plus dense, d’aspect délavé ; l’IRM montre qu’il s’agit d’un tissu qui répond en hyposignal T1 et T2 ;

– les pseudokystes post-traumatiques sont rares ; ils se situent le plus souvent à l’extrémité inférieure du radius après une fracture en « motte de beurre » et sont totalement asymptomatiques ; le contenu graisseux est facilement mis en évidence par l’IRM si un doute diagnostique persiste après l’analyse de la radiographie simple qui montre une lésion ronde, en pleine métaphyse et mal limitée ;

– le kyste anévrismal est en fait le diagnostic différentiel le plus souvent évoqué et le plus difficile sur la radiographie standard ; l’excentration du kyste anévrismal est caractéristique, mais ne se voit que lorsqu’il est encore de petite taille et qu’il n’a pas envahi l’ensemble de la métaphyse ; il est de forme plus irrégulière que le kyste osseux avec un aspect soufflant beaucoup plus constant ; l’IRM met en évidence le caractère liquidien du contenu de la lésion, mais ne peut faire la différence entre le liquide clair du KOE et le sang contenu dans un kyste anévrismal.

Lorsque l’on découvre une lésion lytique diaphysaire chez un adulte, le diagnostic de KOE est plus difficile.

L’absence d’antécédents de kyste osseux doit rendre très prudent et conduire parfois à la ponction ou la biopsie. Ponction et kystographie.

Intérêt diagnostique et thérapeutique :

A - PONCTION :

Lorsque l’aspect radiologique n’est pas caractéristique, le diagnostic de KOE peut être fait sur le simple aspect du liquide contenu dans le kyste : un liquide citrin fait le diagnostic de KOE, un liquide sanglant est plus en faveur d’un kyste anévrismal, encore faut-il que cette ponction soit faite de manière correcte, sous anesthésie et contrôle radiographique.

Deux aiguilles fines à mandrin doivent être introduites dans le kyste, là où la corticale est la plus mince de manière à fragiliser le moins possible la paroi du kyste.

Le mandrin est nécessaire pour éviter de boucher l’aiguille par un fragment osseux lors de la perforation de la paroi du kyste.

Il ne faut pas aspirer les premières gouttes de liquide, car cela risque de faire saigner la paroi du kyste et de rendre l’analyse macroscopique impossible.

Il faut alors attendre le résultat de l’analyse cytologique de celui-ci.

La ponction ne peut être utile que si elle est typique : un liquide sanglant peut correspondre à un KOE fissuré.

B - KYSTOGRAPHIE :

La kystographie est pour nous systématique lorsqu’il est prévu d’injecter une substance quelconque dans ce kyste.

Elle peut être faite par les deux aiguilles mises en place précédemment.

Une kystographie faite avec une seule aiguille risque de faire augmenter la pression à l’intérieur du kyste lors de l’injection et de montrer alors des passages vasculaires non physiologiques.

Quelques millilitres de liquide de contraste sont injectés et suivis immédiatement en scopie, car un passage vasculaire rapide est très fréquent.

Cela est essentiel à repérer avant toute injection intrakystique.

Les kystes ayant un gros drainage veineux sont en phase active.

La kystographie permet également de visualiser la totalité du kyste s’il est uniloculaire.

S’il existe un cloisonnement de ce kyste, elle permet de montrer l’absence d’opacification d’une partie de la lésion et donc de conduire à la mise en place d’une nouvelle aiguille de manière à traiter la totalité du kyste (la non-vérification de l’aspect uniloculaire du kyste explique certains échecs des traitements par injection).

C - BIOPSIE CHIRURGICALE :

Une biopsie n’a d’indication que si la ponction ne permet pas le diagnostic.

Ceci peut se produire lorsque la ponction ne ramène pas de liquide et qu’il s’agit alors d’une tumeur solide (fibrome non ossifiant, dysplasie fibreuse) qu’il faut alors biopsier.

Elle peut également être indiquée lorsqu’il existe une forte probabilité qu’il s’agisse d’un kyste anévrismal et que la ponction n’a pas permis de faire le diagnostic, car l’injection de corticoïdes dans un kyste anévrismal pourrait accélérer son évolution.

Les localisations atypiques de KOE doivent être analysées avec une grande prudence.

La biopsie y est très souvent indispensable.

Anatomie pathologique :

A - ASPECT MACROSCOPIQUE :

Les parties molles autour de la lésion sont toujours normales.

Le périoste est intact, mais la corticale est souvent très amincie, fragile. Lorsque l’on effondre la paroi du kyste, un liquide citrin s’évacue en l’absence de fracture récente.

Les parois intrakystiques sont tapissées d’une fine couche de tissu conjonctif.

Le pôle diaphysaire du kyste peut être comblé par une fine lamelle osseuse, ce qui correspond à l’image radiologique de « fond de coquetier ».

À un stade tardif, l’accumulation de dépôts fibrineux dus à la cicatrisation peut poser des problèmes diagnostiques avec une dysplasie fibreuse.

B - ASPECT MICROSCOPIQUE :

L’étude microscopique d’un KOE est peu spécifique.

La paroi intrakystique est faite d’os néoformé d’origine périostée.

La membrane qui tapisse les parois du kyste est composée d’un tissu conjonctif lâche, avec quelques dépôts d’hémosidérine, des corps gras et de rares ostéoclastes.

Certains auteurs ont retrouvé des pseudoépithéliums proches d’un revêtement synovial.

Lorsque le kyste est en voie de cicatrisation, il se comble d’un tissu fibreux, puis osseux, de réparation.

En pratique, il ne faut pas faire une biopsie dans l’idée d’avoir un diagnostic de certitude de KOE, mais plutôt pour éliminer une autre étiologie dont l’histologie est plus spécifique (kyste anévrismal, par exemple).

L’analyse du liquide n’est pas très spécifique et est assez proche d’un transsudat plasmatique, avec des taux de calcium et de protéines peu différents.

On retrouve dans sa composition de nombreux facteurs qui sont en fait les témoins d’une lyse osseuse localisée (taux d’enzymes lysosomiaux, de lacticodéshydrogénase et de PGE2 élevés).

Évolution et pronostic :

A - ÉVOLUTION NATURELLE :

Les KOE sont d’autant plus actifs que le patient est jeune.

Leur activité dépend également de leur localisation par rapport au cartilage de croissance.

Lorsque le KOE est accolé ou proche du cartilage de croissance, il a tendance à augmenter de volume.

La croissance différentielle entre le kyste et l’os fait que, progressivement, le KOE va se détacher du cartilage de croissance.

Il va alors perdre sa tendance expansive.

D’autres éléments sont des critères d’activité d’un KOE :

– l’amincissement des corticales ;

– la grande taille du kyste ;

– la résorption du cal après une fracture ;

– le caractère multiloculaire du kyste.

Les fractures ont tendance à aider à la guérison du KOE pendant la croissance.

Ce n’est pas le cas pour les volumineux kystes diaphysaires de l’adulte.

Les fractures favorisent également le cloisonnement du kyste qui d’uniloculaire va devenir multiloculaire.

Lorsqu’un kyste est en phase très active, il peut résorber le cal osseux et poursuivre son évolution.

En fait, l’influence des fractures sur l’évolution du kyste est directement fonction de son évolutivité propre ; si le kyste est très actif, elles l’influencent peu, s’il est en phase peu active, elles participent à sa cicatrisation.

Le risque fracturaire reste difficile à évaluer. La plupart des auteurs l’associent avec l’évolutivité du kyste, ce qui n’est pas toujours exact.

Kaelin a défini un index fracturaire, basé sur le calcul de la surface du kyste sur la radiographie de face ou de profil (la position centrale du kyste fait que les surfaces sont superposables sur ces deux incidences), rapportée au carré du diamètre du fût diaphysaire.

Un kyste dont l’index kystique est inférieur à 3 et dont les corticales sont supérieures à 2 mm a un risque fracturaire élevé.

Les fractures de l’extrémité supérieure de l’humérus se sont produites pour des index kystiques de 6,12 et, à l’extrémité supérieure du fémur, pour des index de 4,75.

B - COMPLICATIONS :

1- Fractures :

Elles sont souvent révélatrices du kyste osseux.

L’os est fragilisé et le déplacement est dans la majorité des cas minime, au moins pour les os non portants.

La consolidation se fait dans des délais normaux et rend le kyste plus résistant pour un certain temps.

Elles peuvent survenir également à l’âge adulte, sur un KOE de grande taille, alors qu’il n’est plus évolutif.

Les fractures tiennent une place importante dans l’histoire évolutive des KOE, mais elle n’est pas univoque et semble directement liée à l’activité propre du kyste.

Dans 30 % des cas, la fracture aide à la guérison du kyste ou transforme un kyste uniloculaire en kyste multiloculaire.

Mais si le kyste est très actif, la régénération osseuse peut être détruite.

La récidive des fractures peut être à l’origine de déformations osseuses ou de troubles de croissance.

Chez l’adulte, il ne faut pas compter sur une fracture pour obtenir la guérison de cette lésion.

2- Extension à l’épiphyse :

L’extension se fait dans moins de 1 % des cas vers l’épiphyse, plus souvent à l’extrémité supérieure de l’humérus.

Certaines se produisent après des interventions de curetage et sont probablement en rapport avec des lésions iatrogènes du cartilage de croissance.

D’autres apparaissent sans intervention chirurgicale et sont donc d’authentiques extensions épiphysaires.

Elles doivent faire remettre en cause le diagnostic.

La recherche par IRM de telle extension nous paraît inutile étant donné leur faible fréquence et l’absence de conséquences thérapeutiques immédiates.

Les troubles de croissance qui peuvent se voir sont la conséquence des fractures et éventuellement de leurs traitements ; les extensions épiphysaires ne semblent pas en être responsables.

3- Transformation maligne :

Quelques rares cas de transformation maligne de KOE ont été rapportés dans la littérature. Ils doivent être interprétés avec circonspection et ne pas faire remettre en cause le caractère toujours bénin de l’authentique KOE.

Orientation thérapeutique :

A - TRAITEMENT DU KYSTE :

Le KOE est une lésion bénigne, rarement douloureuse ou handicapante. En fait, le traitement du kyste lui-même n’a comme seul but que d’éviter les fractures.

Il doit donc être le plus simple et le moins délabrant possible ; les résections carcinologiques proposées par McNamee sont tout à fait excessives et n’ont pas de justification.

Lorsqu’on décide d’un traitement chirurgical avec abord de la lésion, il faut être très prudent vis-à-vis du cartilage de croissance adjacent qu’il ne faut absolument pas endommager (risque d’extension épiphysaire ou d’épiphysiodèse).

1- Traitements chirurgicaux :

Le principe général est le même dans tous les cas : abord chirurgical de la lésion, curetage, ostéosynthèse, avec ou sans comblement. Différents moyens thérapeutiques ont été proposés :

– curetage simple ;

– curetage suivi de comblement par de l’os spongieux prélevé au niveau de la crête iliaque ;

– résection subtotale des parois kystiques sans greffe ;

– résection subtotale des parois kystiques suivie d’une greffe corticospongieuse ;

– résection sous-périostée des deux tiers de la circonférence des parois kystiques avec réalisation d’une tranchée osseuse à cheval entre la zone kystique et la zone corticale diaphysaire saine pour favoriser la régénération osseuse, avec ostéosynthèse systématique et greffe accessoire ;

– résection des parois kystiques ne conservant que la paroi postérieure et comblement par un lambeau musculaire dans le but d’augmenter l’apport vasculaire.

2- Injections :

Scaglietti a proposé dès 1979 d’injecter les KOE avec des corticoïdes à effet prolongé : l’acétate de méthylprednisolone (AMP).

Ce choix fait de manière empirique, par analogie entre la composition du liquide kystique et celui de certains épanchements articulaires qui réagissent à ces produits, a été conforté par les travaux de Yu qui a montré, sur des cultures de cellules synoviales, que l’AMP diminuait la sécrétion de liquide synovial et augmentait la duplication cellulaire, et par ceux de Shindell qui a montré que les corticoïdes diminuaient le taux élevé de PGE2 présentes dans les KOE, eux-mêmes activateurs des ostéoclastes.

Scaglietti propose d’injecter les kystes osseux avec 40 à 200 mg d’AMP, la dose étant choisie en fonction de la taille du kyste, après lavage de la cavité.

Les patients ne sont pas immobilisés et sont ensuite suivis cliniquement et radiologiquement tous les 2 ou 3 mois.

Lorsque l’évolution n’est pas rapidement favorable, il réinjecte ces kystes, sans toutefois préciser le nombre d’injections.

D’autres produits ont été proposés dans le traitement par injection des KOE.

Différentes équipes injectent actuellement dans les kystes de la moelle osseuse du patient prélevée au niveau du bassin, avec des résultats encourageants.

L’Éthibloct est un produit de viscosité importante dont les propriétés fibrosantes peuvent être utilisées pour le traitement des kystes anévrismaux et également pour les KOE.

La viscosité importante de ce produit évite théoriquement le passage dans la circulation générale en cas de drainage vasculaire important.

Des réactions inflammatoires locales sont fréquentes, s’accompagnant parfois d’une hyperthermie. Pour les promoteurs de la méthode, une injection est suffisante pour obtenir la guérison du kyste.

Ils réservent leurs indications aux KOE résistant aux injections de corticoïdes.

Actuellement, l’utilisation des biomatériaux ostéoconducteurs (phosphates tricalciques, hydroxyapatite, bioverres) est en cours d’évaluation.

Killian a rapporté une série de 11 patients traités par injection de matrice osseuse déminéralisée. Neuf kystes ont cicatrisé avec une seule injection en moyenne dans un délai de 4 mois et demi.

Nous n’avons pas retrouvé de série rapportant une expérience similaire avec d’autres biomatériaux ostéoconducteurs ou ostéoinducteurs (bone morphogenetic protein [BMP]).

Les espoirs placés dans la possibilité prochaine d’utiliser de la BMP doivent être tempérés, car ce produit est très souvent d’origine animale (risque de transmission d’affections virales ou autres), son coût reste actuellement très élevé et les quantités nécessaires pour obtenir un effet bénéfique restent importantes.

On n’en connaît pas pour l’instant toutes les conséquences (surstimulation des lignées mésenchymateuses responsables de transformation maligne ?).

3- Indications thérapeutiques et résultats :

Les indications dépendent directement des résultats de chaque technique rapportés dans la littérature.

Ils restent très difficilement interprétables, car le résultat d’un traitement quelconque dépend très directement du stade évolutif du kyste et des critères de guérison choisis.

Les injections de corticoïdes permettent d’obtenir 55 % de guérison toutes localisations confondues en fin de croissance.

Les kystes qui réagissent le moins bien aux injections de corticoïdes sont ceux qui se situent au contact du cartilage de croissance, chez des enfants de moins de 10 ans.

De même, une surface projetée supérieure à 21 cm2 est de mauvais pronostic.

Seuls deux auteurs ont comparé des patients traités chirurgicalement et par des injections de corticoïdes :

– Oppenheim obtient globalement 75 % de cicatrisation avec les injections de corticoïdes contre 62 % avec le traitement chirurgical ; les résultats sont moins bons chez les moins de 10 ans qui réagissent mieux au traitement chirurgical ; en revanche, il n’a pas trouvé de différence significative entre les kystes actifs ou latents traités par injections de corticoïdes ;

– Campanacci obtient, avec le traitement chirurgical (curetage et comblement par des greffons corticospongieux), 46 % de guérison primaire et 31 % de reprise chirurgicale ; avec les injections de corticoïdes, 50 % des KOE guérissent totalement, 25 % diminuent de taille (guérison partielle), 10 % résistent et 15 % récidivent.

Globalement, les résultats des deux types de traitement sont équivalents sur la guérison du KOE.

La simplicité du traitement par injection plaide en sa faveur.

La simple surveillance est tout à fait justifiée devant un kyste peu fragilisant.

Cela permet surtout de se faire une idée de son potentiel évolutif et donc de décider d’un traitement actif avec des arguments supplémentaires.

Pour les os non portants, les indications chirurgicales sont rares.

Les kystes de l’extrémité supérieure du fémur à haut risque fracturaire doivent être ostéosynthésés.

Lors de l’abord, un curetage du kyste est fait avec ou sans comblement.

On pourrait imaginer, en cas de résistance à ce traitement, de compléter par des injections.

Lorsque les kystes sont proches du cartilage de croissance cervicocéphalique, une ostéosynthèse solide est difficile à réaliser sans prendre le risque de léser le cartilage de croissance.

B - TRAITEMENT DES FRACTURES :

À l’extrémité supérieure de l’humérus : le traitement des fractures à ce niveau doit être orthopédique dans la très grande majorité des cas, car la plupart des fractures sont incomplètes et consolident dans des délais normaux, avec une simple immobilisation de 3 à 6 semaines.

En cas de fracture déplacée ou récidivante, une ostéosynthèse par embrochage centromédullaire élastique stable est tout à fait justifiée, ce d’autant que la perforation du kyste par les broches et la mise en communication du canal médullaire avec le kyste semblent favoriser la guérison du kyste.

Ceci est parfois réalisé au prix d’une perforation du cartilage de croissance par les broches, avec un risque (certes minime) d’épiphysiodèse et également d’extension épiphysaire du kyste.

À l’extrémité supérieure du fémur : les problèmes sont ici très différents, car les fractures se font plus souvent avec des déplacements plus importants.

Le risque de nécrose épiphysaire justifie une ostéosynthèse solide qui permette la consolidation de la fracture et protège contre le risque de récidive. Une surveillance régulière doit être faite, car la croissance peut rapidement rendre inefficace une ostéosynthèse.

Conclusion :

Le KOE est une lésion bénigne dont le diagnostic est facilement fait à la radiographie standard dans la majorité des cas.

Les examens radiologiques complémentaires sont peu utiles, surtout en cas de fracture associée.

La biopsie ne doit être faite qu’en cas de doute diagnostique (aspect radiographique et/ou localisation inhabituelle).

La ponction permet de faire le diagnostic lorsqu’elle ramène un liquide citrin.

La kystographie montre un éventuel drainage veineux important qui est une contre-indication à l’injection de tout autre produit.

Elle visualise également l’aspect uni- ou multiloculaire du kyste. Le kyste accolé au cartilage de croissance au début va progressivement migrer et perdre ainsi de son activité.

Les transformations malignes sont tout à fait exceptionnelles et le seul vrai risque évolutif est la survenue de fracture.

Le traitement a pour but essentiel de prévenir celles-ci.

Il doit être le moins délabrant possible. Les localisations humérales doivent être traitées par injection de corticoïdes ou de moelle osseuse (ou autre).

Seules les localisations à l’extrémité supérieure du fémur conservent une indication chirurgicale, de curetage et ostéosynthèse du col, pour prévenir le risque de fracture.

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