Une kératose pilaire est un état clinique cutané caractérisé par de
petites élevures kératosiques centrées par des follicules pileux.
Elles
sont responsables d’aspérités à la palpation (impression de râpe ou
de papier abrasif).
Le début a lieu le plus souvent dans la petite
enfance.
C’est un état assez fréquent (1,3 % des enfants scolarisés
dans des écoles de Hong Kong, 4 % chez des enfants scolarisés en
Roumanie).
Le début a lieu dans la moitié des cas au cours de la
première décennie
Tableaux cliniques :
A - KÉRATOSE PILAIRE SIMPLE :
La peau comporte des petites aspérités, monomorphes, kératosiques.
À la palpation, on sent une rugosité et des petites aspérités sur la
face latérale des bras et parfois sur la face antérieure des
cuisses, les fesses ou le visage ; d’autres localisations sont possibles ; des formes diffuses existent.
Ces lésions sont
asymptomatiques.
Les filles sont atteintes plus souvent : 61 % de
femmes pour 39 % d’hommes. Le début a lieu souvent dans la
petite enfance.
La peau est le plus souvent sèche.
Il y a une
aggravation l’hiver et une amélioration l’été dans près de la moitié
des cas.
Une amélioration au cours de la vie est constatée dans
35 % des cas, mais au contraire une aggravation est constatée dans
22 % des cas
B - KÉRATOSE PILAIRE À ÉVOLUTION ATROPHIANTE
:
Plusieurs entités sont caractérisées par une hyperkératose folliculaire
avec inflammation suivie d’une atrophie.
Les différences entre elles
sont assez minimes.
1- Kératose pilaire rouge :
Elle est en général familiale.
Les papules sont rouges. Elles
deviennent souvent discrètement atrophiques à l’âge adulte.
Une
forme particulière est l’ulérythème ophryogène, prédominant aux joues et aux
sourcils, dans ces cas survient secondairement une
alopécie des sourcils.
Les joues sont rouges en permanence.
Cet aspect est trouvé dans plusieurs
maladies génétiques en particulier le syndrome de
Cornelia de Lange qui comporte en particulier petite
taille, retard mental, microcéphalie, hirsutisme,
sourcils épais.
2- Atrophodermie vermiculée
:
C’est un stade évolutif. Autour de chaque orifice pilaire on observe
une petite dépression.
Cela peut être observé sur le visage, sur le
dessus des mains, les joues les régions préauriculaires
préférentiellement.
La cause est inconnue soit idiopathique, soit dans le cadre d’une maladie génétique : syndrome de Bazex,
chondrodysplasie ponctuée.
On regroupe en général sous le nom de keratosis pilaris atrophicans faciei (kératose pilaire atrophiante de
Vinger) l’ensemble ulérythème ophryogène et atrophodermie
vermiculée
3- Kératose spinulosique décalvante de Siemens
:
La kératose pilaire diffuse du cuir chevelu évolue vers une alopécie
également diffuse, les cils et les sourcils chutent et sont remplacés
par des petits cônes hyperkératosiques.
Une photophobie liée à une
kératite est possible.
Le début a lieu dans l’enfance.
La survenue est
sporadique ou de transmission récessive liée à l’X.
Histologie
:
Une biopsie est en général inutile.
L’examen histologique montrerait
pour chaque élément un volumineux bouchon corné dilatant et
obstruant l’ostium du follicule pilosébacé.
Une réaction inflammatoire
périphérique est possible, avec fibrose ou infiltrat granulomateux.
Physiopathologie :
Un facteur génétique est habituel ; une atténuation survient souvent
à l’âge adulte.
Des kératoses pilaires peuvent être consécutives à des
produits appliqués sur la peau : goudrons, huiles, voire, mais c’est
exceptionnel, certains cosmétiques.
En pratique, des facteurs
externes sont rarement incriminés, la cause de la création de
bouchons cornés n’est pas bien connue, mais correspond à un
trouble de la kératinisation.
Étiologies :
La kératose pilaire isolée est souvent familiale, transmise sur le
mode autosomique dominant.
La kératose pilaire fait partie du tableau de plusieurs maladies
génétiques.
A - SYNDROME DE NOONAN :
Il réalise un aspect phénotypique proche du syndrome de Turner,
mais en l’absence d’anomalies chromosomiques.
Le syndrome cardiofaciocutané est proche du syndrome de Noonan, s’il n’en est
pas une variante : il comporte aussi une kératose pilaire.
B - SYNDROME DE FAIRBANKS :
Il associe un ulérythème ophryogène, une kératodermie
palmoplantaire en aires, des dystrophies unguéales, des dysplasies
épiphysaires, des dystrophies de la cornée.
Une association à un monilethrix (alternance de nouures et de
strictions à l’examen des cheveux en lumière polarisée), à une
koïlonychie familiale est possible.
C - PACHYONYCHIE CONGÉNITALE :
Elle associe une dysplasie unguéale, une hyperkératose
palmoplantaire, une kératose pilaire.
D - ACROKÉRATOSE VERRUCIFORME DE HOPF :
Elle est caractérisée par des papules des doigts simulant des verrues
planes, des ponctuations translucides des paumes et des plantes, une
kératose pilaire inconstante.
E - AUTRES :
– Un ulérythème ophryogène et une kératose pilaire ont été décrits
en cas de monosomie 18 p.
– L’association syringomes éruptifs, grains de milum, hypotrichose,
trichoépithéliomes, basaliomes, cyanose, anomalies des fibres
élastiques constitue le syndrome Rombo.
– Une kératose pilaire est fréquente chez les sujets ayant une
dermatite atopique (DA).
Il s’agit d’un des critères de DA dans la
classification de Hanifin et Rajka.
Dans une étude, elle n’a cependant
pas été trouvée, en l’absence d’ichtyose, plus fréquemment que chez
les témoins.
Elle est fréquemment associée à l’ichtyose vulgaire.
– En cas de monilethrix caractérisé par des nodules répartis
régulièrement sur les cheveux, une fragilité existe au niveau de ces
nodules.
Dans les zones où les cheveux sont cassés très courts, en
particulier dans la région occipitale, il existe une kératose folliculaire
limitée au cuir chevelu.
– Une kératose pilaire est un des signes du syndrome d’Olmstedt
qui comporte une kératodermie palmoplantaire très épaisse, des
plaques kératosiques périorificielles une alopécie diffuse.
Une
association inédite keratodermie, hypotrichose, leuconychie totale,
kératodermie palmoplantaire, plaques hyperkératosiques a été
décrite.
– Une kératose pilaire est une manifestation inconstante des
dysplasies ectodermiques.
Elle a aussi été décrite au cours de la
dysplasie héréditaire mucoépithéliale.
Celle-ci est caractérisée par
des plaques très rouges des muqueuses, une kératose pilaire, une
kératite, une cataracte, une photophobie, une diminution de l’acuité
visuelle, une alopécie non cicatricielle, des infections cutanées et
muqueuses récurrentes, des bulles d’emphysème pulmonaires ; la
cause est une dyskératose et une déhiscence des cellules
épithéliales.
– Des troubles nutritionnels, en particulier un déficit en vitamine A
(ou phrynodermie), B, ou C peuvent être responsables d’une
kératose pilaire.
Diagnostic différentiel
:
Certaines ichtyoses sont à prédominance folliculaire c’est le principal
diagnostic différentiel.
L’ichtyose folliculaire est de survenue précoce
(à la naissance ou dans les premières années de vie).
La transmission
est autosomique dominante.
La différenciation clinique et
histologique avec une forme profuse de kératose pilaire peut être
très difficile.
On peut discuter aussi le lichen nitidus, le lichen spinulosum, la
maladie de Darier, le pityriasis rubra pilaire.
Le pityriasis rubra
pilaire comporte une kératodermie orangée, une hyperkératose du
cuir chevelu, des placards hyperkératosiques des convexités avec
souvent quelques papules kératosiques en bordure.
En cas de doute,
l’examen anatomopathologique permet de faire la différence.
Des lymphomes T peuvent exceptionnellement avoir une
présentation sous forme de kératose pilaire.
Il existe des formes folliculaires de psoriasis, de syphilis.
La
dermatomyosite peut s’accompagner de plaques de kératose pilaire ;
dans le type Wong, ces kératoses sont nombreuses et peuvent
précéder de plusieurs mois l’apparition d’autres signes de
dermatomyosite.
Traitements :
Ils ont pour but une amélioration fonctionnelle, rendre la peau plus
douce au palper.
Cette amélioration n’est que temporaire et nécessite
un traitement régulier.
Dans les formes modérées, aucun traitement
n’est nécessaire sauf demande expresse du patient.
Les traitements locaux sont suffisants dans les formes limitées.
On
associe des bains émollients, des topiques émollients (contenant en
particulier de l’urée), des traitements locaux décapants (contenant
en particulier de l’acide salicylique à 10 ou 20 %) sur des étendues
limitées.
Une préparation de calcipotriol a été essayée, elle a été sans
effet
Un traitement général est le plus souvent inutile, dans ce cas on
utilise l’isotrétinoïne ou l’acitrétine mais avec des résultats
incomplets.
Le laser à colorant pulsé a été utilisé dans les kératoses pilaires atrophiantes avec des énergies comprises entre 6 et 7,5 joules/cm2.
Une amélioration de l’érythème a été mise en évidence en
comparant des scores, la rugosité cutanée a aussi été améliorée mais
pas dans tous les cas.
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