Les troubles de la pigmentation consistent en une exagération ou
une diminution de la couleur normale de la peau.
Ce travail
concerne les hyperpigmentations, c’est-à-dire les exagérations de la
pigmentation cutanée.
On réserve le terme d’hyperpigmentation aux
situations où seule une anomalie de la couleur de la peau est
présente.
Toutes les situations où l’hyperpigmentation est un
épiphénomène, comme les tumeurs pigmentées par exemple, ne
seront par conséquent pas abordées dans ce travail.
La connaissance
des causes des hyperpigmentations est importante, car s’il est vrai
que certaines affections ne sont que de simples « curiosités »
dermatologiques sans signification autre qu’esthétique, d’autres sont
l’expression cutanée de syndromes polymalformatifs ou révèlent des
maladies générales.
Couleur normale de la peau :
La couleur normale de la peau dépend du phototype du sujet et de
l’exposition solaire.
Ainsi, on parle de la couleur constitutive de la
peau qui est le reflet de la pigmentation mélanique génétiquement
déterminée et de la couleur inductible par le bronzage après
exposition solaire.
Chez un même sujet, la pigmentation cutanée
varie selon les régions anatomiques. Les zones habituellement
exposées au soleil (face, dos des mains, décolleté) ainsi que les plis
et les organes génitaux sont naturellement plus pigmentés.
Chez
certains sujets, on peut observer des lignes de démarcation
pigmentaire nettes entre les zones plus et moins pigmentées.
La
couleur de la peau résulte principalement de la présence d’un
pigment appelé mélanine, dont le rôle essentiel est de protéger les
couches basales de l’épiderme contre les ultraviolets.
Il existe deux
types de mélanine, les eumélanines (pigments marron ou noirs) et les phaéomélanines (pigments jaunes, bruns ou rouges), qui
résultent d’une même voie métabolique initiale.
La mélanine est
synthétisée par les mélanocytes dans des organelles, les mélanosomes, qui sont ensuite transférés vers les kératinocytes.
Le
mélanocyte constitue, avec les kératinocytes environnants qu’il
pourvoit en mélanosomes, l’unité épidermique de mélanisation.
Le
nombre d’unités épidermiques de mélanisation par rapport à la
surface cutanée est, à peu de chose près, équivalent chez tous les
individus.
Les différences ethniques sont liées à la taille des mélanosomes (plus grande chez le Noir que chez le Blanc) et à leur
mode de répartition (grands mélanosomes isolés chez le Noir, petits
mélanosomes groupés chez le Blanc).
Ceci est déterminé
génétiquement et régulé par différentes hormones à action mélanotrope comme l’alpha-MSH (melanocytic stimulating
hormone), le bêta-MSH, le bêta-lipotropine (â-LPH), l’ACTH
(adrenocorticotrophic hormone), l’oestradiol.…
Les rayons ultraviolets
sont capables de modifier cette pigmentation.
Les pourcentages
respectifs d’hémoglobine réduite (bleu foncé) et oxydée (rosée) dans
les vaisseaux sanguins dermiques ainsi que la présence d’un autre
pigment naturel, le carotène (jaune orangé), participent à moindre
degré à la couleur de la peau.
Mécanisme et physiopathologie
des hyperpigmentations
:
Les hyperpigmentations peuvent résulter d’une anomalie qualitative
ou quantitative des constituants normaux de la peau, ou alors de la
présence d’une substance anormalement présente dans la peau.
Dans cette deuxième situation, la peau a souvent une couleur tout à
fait inhabituelle et on parle de dyschromie.
Par abus de
terminologie, les termes d’hypermélanose et d’hyperpigmentation
sont souvent utilisés indifféremment.
Pourtant, même si
l’hypermélanose est une cause fréquente d’hyperpigmentation, ce
terme implique une augmentation du contenu en mélanine, ou alors
une répartition anormale de celle-ci dans la peau, alors que
l’hyperpigmentation est un terme plus général.
A - HYPERPIGMENTATIONS :
1- Hypermélanoses :
On distingue deux aspects cliniques : les mélanodermies (aspect
brun-noir) et les céruléodermies (aspect bleu-gris).
Les
mélanodermies peuvent correspondre à des hypermélanocytoses
épidermiques (augmentation du nombre ou hyperplasie des
mélanocytes ; exemple : lentigo) ou à des hypermélaninoses
épidermiques (augmentation de la quantité de mélanine
épidermique sans augmentation du nombre ou de l’aspect des
mélanocytes ; exemple : éphélides).
Cette distinction est artificielle,
car dans la plupart des situations pathologiques les deux
mécanismes sont intriqués.
Les céruléodermies peuvent
correspondre à des hypermélanocytoses dermiques (présence
anormale dans le derme de cellules synthétisant de la mélanine ;
exemple : nævus d’Ota) ou à des hypermélaninoses dermiques
(accumulation dans le derme de mélanine épidermique ; exemple :
mélanodermie postinflammatoire).
2- Hyperpigmentations d’origine hématique :
On en distingue deux variétés : la stase intravasculaire
d’hémoglobine réduite conférant à la peau la teinte bleu foncé
caractéristique de la cyanose et l’extravasation de globules rouges
après lésion de la paroi vasculaire, conférant à la peau la teinte rouge
carminé du purpura.
L’hémoglobine des globules rouges est alors
localement dégradée en hémosidérine qui s’accumule dans le derme,
sous forme libre, et dans les macrophages, conférant à la peau une
teinte jaune, brun ou doré typique dont l’exemple le plus
caractéristique est la dermite ocre de l’insuffisance veineuse.
Dans
certains cas, il existe une élimination transépidermique du sang
extravasé, comme au cours des pseudochromidroses plantaires.
3- Hypercaroténémies :
Elles résultent d’un dépôt exagéré de carotène dans l’hypoderme et
dans la couche cornée, ainsi que d’une élimination des pigments
caroténiques par le sébum, après une hypercaroténémie sanguine.
Cela donne lieu à une coloration jaune orangé de la peau, encore
appelée xanthodermie.
Elle prédomine aux paumes et aux plantes
en raison de l’épaisseur de leur couche cornée, ainsi qu’aux zones
séborrhéiques (plis nasogéniens) en raison de l’excrétion sébacée des
pigments.
Les causes des hypercaroténémies sont dominées par les
apports alimentaires et/ou thérapeutiques en caroténoïdes.
B - DYSCHROMIES :
1- Pigment d’origine exogène
:
Le pigment coloré se dépose dans la peau par pénétration
transcutanée (tatouages, plaie...) ou est introduit par voie systémique
(médicament dont les composants ou métabolites s’accumulent dans
la peau).
2- Pigment d’origine endogène :
Il s’agit alors le plus souvent de l’augmentation de la teneur
sanguine d’un métabolite normal de l’organisme (exemple : ictère)
ou d’un trouble métabolique avec dépôt d’un métabolite
intermédiaire (exemple : alcaptonurie).
La chromidrose apocrine
consiste en la sécrétion de sueur colorée.
Habituellement axillaire,
elle peut aussi siéger à la face en raison de glandes apocrines
ectopiques.
La coloration est due à des lipofuchsines endogènes à la
différence des « fausses » chromidroses eccrines où des substances
exogènes ou des bactéries chromogènes agissent sur la sueur en la
colorant.
Diagnostic différentiel :
A - DERMATOSES OÙ LA PIGMENTATION
EST UN ÉPIPHÉNOMÈNE
:
– Certaines dermatoses inflammatoires, lorsque la mélanodermie postinflammatoire est déjà présente alors que la lésion est encore
caractérisée cliniquement et histologiquement : lupus érythémateux,
lichen,...
B - LEUCOMÉLANODERMIES (OU DYSCHROMIES)
:
Elles combinent hyper- et hypopigmentations : poïkilodermie,
leucomélanodermie des vagabonds, xeroderma pigmentosum,
dyschromie symétrique héréditaire et acropigmentation de
Dohi,...
Démarche diagnostique et moyens
d’évaluation des hyperpigmentations :
La démarche diagnostique est anatomoclinique, éventuellement
aidée de certains examens complémentaires.
A
- APPRÉCIATION CLINIQUE
:
L’appréciation clinique est ici tout à fait capitale.
L’interrogatoire
précise l’âge d’apparition des lésions (congénitales, enfance, âge
adulte), la précession par d’autres lésions (mélanodermie postinflammatoire), l’évolutivité des lésions et les antécédents
familiaux.
La couleur des lésions oriente le diagnostic différentiel : brun ou brun-noir pour les hypermélanoses
épidermiques et dermoépidermiques ; bleu ou bleu-gris, avec parfois
un reflet métallique, pour les mélanoses dermiques et certains
dépôts de pigments exogènes ou endogènes. L’examen en lumière
de Wood peut être utile pour déterminer la topographie en
profondeur de la surcharge mélanique.
L’effet de l’irradiation par
les ultraviolets longs accentue le contraste entre la peau lésionnelle
et la peau normale en cas de surcharge mélanique épidermique et,
au contraire, l’estompe presque totalement en cas de surcharge
dermique.
La teinte jaune cutanéoconjonctivale des ictères, la
couleur jaune-orange des caroténodermies ainsi que la coloration
ocre, marron clair ou rouge-brun des dépôts d’hémosidérine
suggèrent en général d’emblée le diagnostic.
Les limites des lésions,
circonscrites ou diffuses, permettent de distinguer les lésions
tumorales bien circonscrites (hamartomes, lésions næviques) des
hyperpigmentations plus diffuses. L’arrangement et la topographie des lésions peuvent
apporter une aide considérable au diagnostic.
Ainsi, la plupart des
hyperpigmentations génétiquement déterminées apparaissent dès
l’enfance, sont généralement circonscrites ou figurées et peuvent
s’intégrer à un syndrome polymalformatif.
Les hyperpigmentations
acquises sont plus volontiers l’apanage de l’adulte, sont souvent mal
limitées et étendues, et ont des causes multiples, notamment
métabolique, endocrinienne et toximédicamenteuse.
B - HISTOPATHOLOGIE :
L’évaluation histopathologique des hyperpigmentations a comme
principaux objectifs de déterminer la nature du pigment responsable
de la pigmentation (mélanine ou non), sa localisation (épidermique,
dermoépidermique ou dermique) et la densité des mélanocytes
(normale ou augmentée).
Après examen au microscope optique (MO) de la coupe colorée en hématéine-éosine-safran (HES), le dermatopathologiste peut
observer des dépôts de pigment et demander différentes colorations
spéciales pour identifier tel ou tel type de pigment ou de cellules.
La coloration de Masson-Fontana permet de colorer la mélanine en
noir, la coloration de Perls colore les dépôts de fer en bleu.
L’identification de la lipofuchsine, un pigment jaune-brun, implique
l’utilisation de plusieurs colorations spéciales : elle est colorée en
bleu par le bleu de méthylène et le bleu de Lugol, en rouge-orange
par le PAS (periodic acid Schiff) et le rouge Congo, en rouge-violet
par le Ziehl-Neelsen et en noir par le Masson-Fontana.
En revanche,
les cellules qui contiennent ce pigment dans la peau sont les
macrophages et non les kératinocytes ou les mélanocytes.
Contrairement aux mélanocytes, les macrophages n’expriment pas la protéine S100, mais l’antigène CD68.
L’examen de la lipofuchsine au microscope à fluorescence donne lieu à une
autofluorescence jaune.
Si la présence d’un pigment de nature
exogène est suspectée, par exemple un métal lourd, un examen au microscope à fond noir peut montrer des granules réfringents.
La
microscopie électronique permet d’identifier l’ultrastructure et la
distribution du pigment, et une analyse par spectrométrie permet
l’identification définitive de la nature du pigment.
Plusieurs
marqueurs sont utilisés pour identifier les cellules associées aux
dépôts de pigment.
Ainsi, les mélanocytes expriment la protéine
S100 et le HMB45, le bleu de toluidine et le Giemsa permettent de
colorer les mastocytes, et les macrophages expriment l’antigène
CD68 et le MAC387.
La quantification de la densité mélanocytaire
est souvent difficile et doit se faire de manière comparative à la peau
cliniquement normale, ce qui implique des biopsies en bordure de
lésion.
On peut s’aider d’un marquage de certains antigènes mélanocytaires en histologie conventionnelle (exemple : protéine
S100) ou après une dihydroxyphénylalanine-réaction (DOPAréaction).
Le nombre de mélanocytes est exprimé en nombre moyen
de mélanocytes par millimètre carré.
C - AUTRES EXAMENS COMPLÉMENTAIRES :
Certains examens complémentaires peuvent être utiles au diagnostic
des hyperpigmentations diffuses.
Celles-ci sont souvent de cause
endocrinienne ou métabolique et un dosage biologique de la cortisolémie de 8 heures, de la cortisolurie de 24 heures, de l’ACTH,
de la TSHus (thyroid stimulating hormone ultrasensible), du fer, du
coefficient de saturation de la transferrine et de la ferritine, sont
souvent utiles en première intention.
D’autres examens (cuprémie,
profil des porphyrines, sérodiagnostic du virus de
l’immunodéficience humaine [VIH],...) peuvent être indiqués en
fonction du contexte.
Hypermélanoses :
Ces lésions sont brunes, noires ou bleu foncé et caractérisées sur le
plan histologique par un excès de mélanine et/ou de mélanocytes,
épidermique ou dermique.
On distingue les lésions circonscrites qui
correspondent cliniquement à des macules pigmentées bien limitées,
des hyperpigmentations diffuses.
Lorsqu’il s’agit de lésions
circonscrites, la bordure entre la peau atteinte et la peau saine est
bien visible.
Les hyperpigmentations diffuses peuvent
se voir au cours de plusieurs maladies générales et nécessitent
toujours un bilan.
Dans ce cas, l’enquête étiologique sera dominée
par la recherche de maladies métaboliques et endocriniennes.
Elles
débutent et prédominent le plus souvent aux zones naturellement
pigmentées, comme les zones photoexposées, les cicatrices et les plis.
Une atteinte muqueuse doit toujours être recherchée.
Certains
troubles de la pigmentation, circonscrits initialement, peuvent
prendre un aspect diffus par confluence de lésions, comme au cours
du chloasma évolué par exemple, et sont de fait difficiles à classer
cliniquement.
A - HYPERMÉLANOSES GÉNÉTIQUES CIRCONSCRITES :
Elles peuvent être congénitales ou apparaître plus tardivement.
Les
lésions peuvent être uniques ou multiples.
Les lésions tumorales
multiples peuvent révéler des syndromes complexes, comme les
taches « café au lait » (TCL) de la neurofibromatose ou les lentigines
des syndromes cardiocutanés.
1- Hypermélanoses épidermiques
:
* Taches café au lait
:
Il s’agit de macules brun clair ou bistre, de couleur homogène,
arrondies ou ovalaires, à contour régulier ou parfois déchiqueté,
dont la taille peut varier de 1 à plus de 20 cm.
De siège ubiquitaire,
elles sont préférentiellement localisées sur le tronc et respectent les
muqueuses.
Elles peuvent être présentes dès la naissance ou alors
apparaître dans les premières années de la vie. Leur taille est stable,
mais augmente avec la croissance.
Elles sont le plus souvent peu
nombreuses.
Elles peuvent être le signe cutané de maladies
générales.
Ainsi, la présence de plus de cinq TCL de plus de 0,5 cm
de diamètre chez l’enfant prépubertaire, ou plus de six TCL de plus
de 1,5 cm de diamètre chez l’adulte, est un des critères du diagnostic
de la neurofibromatose de von Recklinghausen.
La présence d’une TCL de plusieurs centimètres, aux bords déchiquetés, unilatérale
(linéaire ou segmentaire), distribuée selon les lignes de Blaschko doit faire évoquer le diagnostic du syndrome de McCune-Albright, qui y associe des troubles endocriniens avec puberté
précoce et une dysplasie fibreuse des os.
On sait aujourd’hui que ce
syndrome autosomique dominant résulte d’une mutation d’une G-protéine impliquée dans la transduction du signal de plusieurs
hormones.
Bien qu’on y observe fréquemment des TCL, l’anémie
de Fanconi est en réalité plus souvent associée à une
leucomélanodermie.
Le tableau clinique associe aux lésions
cutanées un syndrome malformatif avec des anomalies
squelettiques, rénales (agénésie, rein en « fer à cheval »,...), oculaires,
un retard staturopondéral et une pancytopénie avec fragilité
chromosomique.
La survenue fréquente de cancers (carcinomes spinocellulaires cutanés, hépatome) contribue à la gravité du
tableau.
Les principales maladies qui peuvent être révélées par la présence
de TCL.
Cependant, il faut garder à
l’esprit que 10 à 20 % des sujets sains ont une à deux TCL.
De
fait, la présence de TCL a été rapportée au cours de nombreuses
maladies (maladie de Gaucher, maladie de Cowden, maladie de
Hunter, syndrome de Turner,...), mais il est possible qu’il ne s’agisse
là que d’une simple association fortuite.
Histologiquement, les TCL correspondent à une hypermélaninose épidermique, avec
parfois présence de macromélanosomes et un nombre normal de
mélanocytes.
Le diagnostic différentiel des TCL est représenté par le
nævus de Becker, le naevus spilus, les nævus plans congénitaux, les
hyperpigmentations postinflammatoires et le chloasma sur la face.
* Éphélides
:
Elles sont encore appelées « taches de rousseur ».
Elles sont
transmises comme un caractère autosomique dominant et elles sont
plus fréquentes chez les sujets roux ou blonds à phototype clair.
Il
s’agit de petites macules (1 à 3 mm) de teinte brun clair ou ocre.
Leur coloration s’accentue après exposition solaire et elles
s’éclaircissent à distance de l’exposition.
Elles siègent aux zones photoexposées (face, dos des mains, décolleté, partie haute du dos)
et respectent les muqueuses.
Absentes à la naissance, elles
apparaissent en général dans les 3 premières années de la vie et
augmentent en nombre avec l’âge, puis ont tendance à disparaître.
Les sujets porteurs d’un grand nombre d’éphélides ont, en général,
une photosensibilité marquée.
Histologiquement, on y trouve une hypermélaninose épidermique dans les kératinocytes, le nombre de
mélanocytes étant normal.
Elles ne sont pas associées à une maladie
plus générale, les « éphélides » axillaires (axillary freckling) de la
neurofibromatose des auteurs anglo-saxons correspondant en réalité
à des petites TCL (signe de Crowe).
Il faut les distinguer des
lentigines, plus foncées (la distinction avec une lentigine solaire peut
être difficile), des TCL, plus grandes, et des nævus jonctionnels, dont
la teinte ne varie pas en fonction de l’exposition solaire.
* Lentigines ou lentigo :
Il s’agit de macules pigmentées généralement de petite taille (moins
de 5 mm), brunes ou noires, et dont la couleur n’est pas modifiée
par l’exposition solaire.
Elles peuvent siéger sur la peau, les ongles
et les muqueuses (labiales, buccales, conjonctivales, vulvaires,
vaginales, péniennes).
Les limites de ces lésions rondes ou ovalaires
sont nettes, sauf lorsqu’elles sont situées sur les muqueuses.
Parmi les lésions muqueuses, il faut distinguer les macules mélanotiques (nombre normal de mélanocytes) des vrais lentigos
muqueux (nombre accru de mélanocytes).
Les lentigos situés dans
la cavité buccale et sur la conjonctive oculaire sont des précurseurs,
ou du moins des marqueurs de risque, de mélanome.
La présence
de lentigines vulvaires chez la femme ou péniennes chez l’homme
est un des marqueurs du syndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba (qui comporte aussi des trichilemmomes, des syringomes, des
lipomes multiples, des malformations vasculaires, des verrues, un
acanthosis nigricans, un retard mental avec macrocéphalie, des
malformations vasculaires du système nerveux central, des
anomalies squelettiques, une polypose intestinale et des tumeurs
thyroïdiennes) et dont les rapports avec la maladie de Cowden sont
discutés en raison d’une anomalie génique commune dans le gène
PTEN.
Le syndrome de Laugier et Hunziker associe des lentigines
labiales, de la cavité buccale et souvent génitales, unguéales (stries
nigricantes) et palmoplantaires.
Les lentigines du syndrome de Peutz-Jeghers prédominent également sur la muqueuse buccale
(palais, langue, muqueuse jugale) et les lèvres, mais touchent
aussi la face (région périorale et périorbitaire) et les régions
palmoplantaires.
Elles sont présentes dès la naissance ou
apparaissent dans la première enfance et elles sont associées à une polypose intestinale. Un cas associé à une hémangiomatose
intestinale, responsable de saignement itératif, a été décrit.
Le
syndrome se transmet de manière autosomique dominante et
comporte un risque accru de cancers gastro-intestinaux,
pancréatique et gynécologiques.
Le syndrome de Peutz-Jeghers doit
être distingué du syndrome de Cronkhite-Canada, qui associe des
lentigines du dos des mains et des pieds, une pigmentation brun
clair de la paume des mains et des doigts, une alopécie, une
dystrophie unguéale et une polypose intestinale avec
malabsorption.
En revanche, il n’existe pas de lentigines
muqueuses.
Les lentigos cutanés peuvent être isolés, régionaux ou généralisés et
ils prennent parfois une disposition particulière : métamérique, hémicorporelle,...
Ils peuvent être présents dès la naissance ou
apparaître plus tard.
Ils correspondent histologiquement à une
hyperplasie lentigineuse des mélanocytes épidermiques, avec parfois
présence de grains de mélanine géants (macromélanosomes).
Leur
diagnostic différentiel clinique est représenté par les éphélides, plus
claires et dont la coloration est accentuée par le soleil, et surtout les
nævus (jonctionnel plan), les mélanomes à extension superficielle et
les kératoses séborrhéiques planes.
L’urticaire pigmentée peut être
écartée par la présence du signe de Darier (turgescence de la macule
pigmentée après frottement). Sur le visage, il faut aussi les
distinguer des mélanoses de Dubreuilh.
On distingue plusieurs
formes cliniques de lentigo, en fonction de l’aspect et du nombre
des lésions ainsi que de leur topographie :
– le lentigo simple correspond au type de description ci-dessus ;
– les lentigos solaires ou séniles qui sont des macules pigmentées
brun clair, lisses, souvent de plus grande taille (jusqu’à 3 cm) que
les lentigo simples, qui apparaissent sur les zones photoexposées
des sujets âgés.
Il faut les distinguer des mélanoses de Dubreuilh ;
– le lentigo réticulaire (ink spot lentigo ou reticulated melanotic
macule) est une lésion unique brun foncé, siégeant souvent sur le
haut du dos parmi de nombreuses éphélides.
Il s’agit d’une macule
irrégulière, stellaire, mesurant 4 à 6mm.
Histologiquement, il
s’agit d’une hypermélaninose épidermique localisée, plus marquée
au sommet des papilles dermiques qui sont allongées, ce qui
rapproche le lentigo réticulaire des macules mélanotiques des
muqueuses.
Le diagnostic clinique évoqué est souvent celui de
mélanome ;
– les lentigos postpsoralène-ultraviolet-A (-PUVA) apparaissent
après un coup de soleil, après une photothérapie prolongée, après
fréquentation des salons de bronzage ou après exposition aux
radiations ionisantes.
Ces lentigos ont souvent un aspect stellaire,
irrégulier, différent des lentigos simples.
Un aspect clinique très
proche a pu être observé dans certaines lésions pigmentées
survenant au cours d’albinisme oculocutané chez le Noir (mais le
nombre de mélanocyte était normal) et au cours d’une variété
rare d’épidermolyse bulleuse.
Les lentigines du xeroderma
pigmentosum ressemblent également à cette forme clinique ;
– lentiginose acrale : les lésions prédominent sur les paumes et les
plantes.
Cette forme clinique s’observe surtout chez le Noir.
Le
diagnostic différentiel doit être fait avec le syndrome de Cronkhite-Canada ;
– lentiginose périgénitoaxillaire : les lentigos sont confinés aux
régions génitales et axillaires ;
– lentiginose segmentaire : il s’agit d’une lésion congénitale ou
acquise constituée par d’innombrables macules pimentées à contour
régulier mesurant 2 à 10mm, disposées de manière hémicorporelle
ou segmentaire métamérique ;
– lentiginose centrofaciale neurodysraphique de Touraine : il
s’agit d’une lentiginose qui touche la face, avec de nombreuses
lentigines distribuées en « aile de papillon » sur le nez et les joues,
et plus rarement le front, les yeux et la lèvre inférieure.
Les
muqueuses sont habituellement respectées et des anomalies du
raphé médian (palais ogival, spina bifida, synophris, hypertrichose
sacrée) ainsi qu’une agénésie dentaire et des anomalies
neurologiques (retard mental, comitialité) sont généralement
associées ;
– lentiginose généralisée : c’est dans cette situation que le lentigo
peut être le signe cutané d’une maladie générale qu’il peut d’ailleurs
révéler.
Plusieurs syndromes malformatifs, comportant notamment
des malformations cardiaques et/ou vasculaires, peuvent être
révélés par une lentiginose généralisée.
Un
malade ayant une lentiginose généralisée doit toujours être examiné
complètement et bénéficier d’une exploration cardiologique
comportant au moins un électrocardiogramme et une
échocardiographie.
Néanmoins,
il existe aussi une forme de lentiginose profuse non associée à
d’autres anomalies. Dans ce cas, les lésions peuvent être présentes
dès la naissance ou apparaître plus tardivement.
Des formes faisant
suite à un exanthème ont été décrites.
Le syndrome des lentigines
multiples associe aux lentigines des lésions hypo- et hyperpigmentées ressemblant pour les dernières aux TCL.
Cependant, on a rapporté des anomalies cardiaques et des cas de
surdité dans la famille des membres atteints de ce syndrome et, de
ce fait, ses rapports avec le syndrome LEOPARD (Lentigines,
Electrocardiographic conductive defects, Ocular hypertelorism,
Pulmonary stenosis, Abnormalities of genitalia, Retardation of Growth,
Deafness sensorineural) sont discutés.
* Nævus (ou hamartome) de Becker
:
Il s’agit d’une macule brune, à contour irrégulier, qui siège le plus
souvent sur le thorax ou l’épaule.
Elle devient souvent visible après
une exposition solaire.
Il existe des formes linéaires et métamériques.
Parfois, les lésions peuvent être multiples.
Il existe souvent une
hypertrichose sur la lésion.
Celle-ci serait due à la présence de
récepteurs aux androgènes.
Ceci explique également pourquoi cette
lésion, qui est généralement acquise, devient apparente surtout après
la puberté, entre 20 et 30 ans.
Elle est six fois plus fréquente chez
l’homme que chez la femme.
Histologiquement, il s’agit d’un hamartome épidermique et pilaire comportant une hypermélaninose
épidermique.
Il faut distinguer l’hamartome de Becker du syndrome du nævus de
Becker qui associe à la lésion cutanée différentes anomalies du
développement, en général ipsilatérales (hypoplasie mammaire,
raccourcissement du membre, scoliose, spina bifida,...).
Dans le
cas du syndrome du nævus de Becker, le ratio femme/homme est
inversé à 5/2.
* Nævus spilus :
Il s’agit d’une macule brun clair homogène (à type de TCL)
parsemée de petites macules (1 à 6 mm) ou papules plus foncées. Il
existe des lésions avec une distribution segmentaire ou
métamérique. Histologiquement, il s’agit de plusieurs nævus
nævocellulaires sur une TCL.
La lésion peut être acquise ou
congénitale. Plusieurs cas de mélanomes survenus sur nævus spilus
ont été rapportés, mais cette évolution semble néanmoins
exceptionnelle.
Des lésions ressemblant à un nævus spilus peuvent
se voir au cours de la phacomatose pigmentokératosique, où ces
nævus sont associés à des hamartomes épidermiques à
différenciation sébacée, des anomalies squelettiques et neurologiques
(hémiatrophie musculaire, dysesthésie segmentaire...).
2- Hypermélanoses dermiques
:
* Tache mongolique :
Il s’agit d’une macule gris bleuté, de taille variable (une à plusieurs
dizaines de centimètres), siégeant préférentiellement dans la région
lombaire des nouveau-nés. Elle est plus fréquente chez les Noirs et
les Asiatiques.
Elle disparaît le plus souvent au cours de l’enfance.
Elle n’est habituellement pas le signe cutané d’une maladie ou d’une
malformation, bien que sa présence ait été rapportée au cours des gangliosidoses GM1.
Histologiquement, elle correspond à une hypermélanocytose dermique.
* Nævus d’Ota et d’Ito et autres mélanocytoses dermiques acquises
:
Il s’agit de macules pigmentées bleu-gris, n’apparaissant quelquefois
qu’à l’adolescence, qui ne disparaissent pas avec l’âge, à la différence
des taches mongoliques.
Ces lésions sont beaucoup plus fréquentes chez les Asiatiques.
Leur siège est évocateur du diagnostic.
Le
nævus d’Ota siège dans le territoire de la branche supérieure du
nerf trigéminé et peut ainsi toucher le front, les structures oculaires
(conjonctive, cornée, iris, rétine) et les muqueuses aérodigestives
supérieures.
Le nævus d’Ito siège sur le moignon de l’épaule, mais
peut comporter une atteinte oculaire similaire à celle du nævus
d’Ota.
Il existe d’autres mélanocytoses dermiques acquises, parfois
appelées hamartomes mélanocytaires dermiques, dans des
localisations particulières telles que la région médiodorsale ou aux
extrémités.
On peut aussi citer les macules cérulodermiques
multiples qui peuvent se voir au cours de la neurofibromatose de
type I.
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