Éliminer une grossesse :

C'est la première préoccupation chez une jeune femme antérieurement réglée.

C'est l'examen clinique qui fait le diagnostic, aidé par l'échographie pelvienne ou le dosage des bêta-HCG plasmatiques pour les grossesses débutantes.

Conduite à tenir une fois la grossesse éliminée :

INTERROGATOIRE :

L'interrogatoire recherche un contexte évocateur.

* L'aménorrhée secondaire est-elle associée à :

- des douleurs pelviennes, cycliques ou non ?

- d'autres symptômes cycliques : écoulement de glaire, mastodynies, rétention hydrosodée ?

- une galactorrhée spontanée ou provoquée ?

- des signes d'hyperandrogénie : acné, hirsutisme ?

- des bouffées de chaleur ?

* L'aménorrhée secondaire (faire préciser le mieux possible la date des dernières règles) survient-elle :

- après des antécédents de spanioménorrhée d'aggravation progressive ?

- ou, brutalement, à la suite d'un curetage, d'une myomectomie intracavitaire (évocateurs de synéchie) ? d'un accouchement (faisant évoquer un syndrome de Sheehan, une synéchie ou une sténose cicatricielle du col après déchirure, une nouvelle grossesse) ; d'un arrêt post-pilule (orientant vers une anovulation, fonctionnelle ou par hyperprolactinémie, une atrophie de l'endomètre (après une contraception par progestatifs purs)) ; d'une radiothérapie abdominale, d'une ovariectomie, d'une chimiothérapie.

* On doit rechercher également :

- la prise de médicaments (pouvant entraîner une hyperprolactinémie).

- un choc psychologique.

- une anorexie mentale ou une prise de poids récente.

- une maladie générale.

EXAMEN CLINIQUE :

Il apprécie :

* à l'examen au spéculum, des signes d'imprégnation estrogénique ; une glaire filante et abondante évoque une anovulation dans le contexte d'aménorrhée.

* au toucher vaginal, les caractéristiques :

- de l'utérus : mobilité, taille, sensibilité.

- des ovaires.

On cherche :

* une galactorrhée à la pression des mamelons.

* des signes d'hyperandrogénie : acné, séborrhée, hirsutisme, pilosité débordant les territoires féminins (pubis, creux axillaires) pour atteindre les territoires masculins (lèvre supérieure, menton, dos, sillon intermammaire, périaréolaire, ombilic, fesses, lombes, membres inférieurs), en faisant préciser l'ancienneté de ces anomalies.

* une maladie générale.

EXAMENS PARACLINIQUES :

Courbe de température :

Après en avoir bien expliqué l'usage, on peut en attendre des renseignements essentiels :

- plate, basse, elle est en faveur d'une anovulation.

- biphasique, avec un plateau thermique, elle permet d'affirmer l'origine utérine de l'aménorrhée.

Autres examens complémentaires :

* Hystérosalpingographie si une cause utérine est suspectée.

* Dosages hormonaux :

- FSH, LH, prolactine.

- testostérone, delta-4-androstènedione, sulfate de DHA et DHA, surtout en cas d'hirsutisme.

* Tests dynamiques :

- test à la progestérone (apprécie l'imprégnation estrogénique).

- test au clomifène.

- test à la LH-RH dans les causes hypothalamo-hypophysaires.

* En cas d'hyperprolactinémie ou d'insuffisance antéhypophysaire :

- IRM (selle turcique et hypophyse).

- FO, champ visuel en cas de suspicion d'adénome hypophysaire volumineux, à expansion suprasellaire.

Au terme de ce bilan, on peut préciser l'étiologie de l'aménorrhée.

Étiologies :

AMÉNORRHÉE DE CAUSE UTERINE :

En dehors de l'atrophie endométriale iatrogène (microprogestatifs ou progestatifs macrodosés), facilement retrouvée à l'interrogatoire, on évoque une aménorrhée de cause utérine devant la triade :

- aménorrhée douloureuse.

- courbe de température biphasique.

- test aux estroprogestatifs négatif.

L'hystérosalpingographie en permet la confirmation.

Sténose cicatricielle du col :

Elle est diagnostiquée du fait de :

* l'antécédent :

- de conisation.

- d'amputation du col.

- d'électrocoagulation du col.

- rarement, de déchirure du col en cours d'accouchement.

* de douleurs pelviennes cycliques (de l'hématométrie).

* au spéculum : un orifice cervical punctiforme ou absent ; une hystérométrie impossible.

* au TV, au TR : un corps utérin de taille normale ou augmentée.

* à l'échographie : la visualisation de l'hématométrie.

Synéchies  traumatiques :

Elles peuvent être secondaires à :

- un curetage après une fausse couche spontanée ou une interruption thérapeutique de grossesse, avec abrasion excessive d'une muqueuse ramollie ou infectée.

- une révision utérine mal faite.

- une myomectomie avec ouverture de la cavité utérine.

Le diagnostic se fait par :

* l'hystérométrie, parfois impossible, avec perception d'un obstacle plus ou moins haut situé.

* l'hystérosalpingographie :

- en cas de synéchie corporéale totale : obstacle cervical empêchant tout passage du produit de contraste (aspect en doigt de gant).

- en cas de synéchie corporéale partielle : images lacunaires, déchiquetées, à bords nets et tranches identiques sur tous les clichés.

- en cas de synéchie cervicale ou isthmique : image de sténose partielle du canal cervical avec défilé tortueux au niveau de l'isthme.

Le traitement associe :

- la cure chirurgicale, le plus souvent après hystéroscopie (un traitement perhystéroscopique est parfois possible en cas de synéchie partielle et récente).

- suivie de prescription d'estroprogestatifs.

- et de la pose d'un stérilet de Massouras durant 21 jours.

Tuberculose génitale :

Il faut savoir l'évoquer d'autant plus qu'elle est en recrudescence.

Elle est le plus souvent responsable d'une aménorrhée secondaire de l'adolescence, survenant 1 à 2 ans après la ménarche.

Elle survient surtout :

- chez des malades transplantées ou immunodéprimées.

- en cas d'antécédents personnels ou familiaux de tuberculose.

- avec notion d'un virage récent des cutiréactions, ou d'une IDR explosive.

Arguments diagnostiques :

Ce sont :

* la découverte d'autres localisations tuberculeuses (pulmonaires, méningées, urologiques).

* l'existence, lors de l'hystérosalpingographie, de signes évocateurs sur le cliché sans préparation :

- calcifications pelviennes (ganglions ou granulations péritonéales).

- synéchie en doigt de gant ou corporéale.

- trompes rigides en fil de fer terminées en canne de golf ou en chapelet : classiques boules de gui.

- obturation tubaire ou hydrosalpinx, moins spécifique.

Mais le diagnostic ne peut être que bactériologique, voire histologique :

- par une biopsie d'endomètre : mise en culture de Löwenstein et contenant parfois des follicules giganto-épithélioïdes à l'examen anatomopathologique.

- par des biopsies pratiquées en cours de cœlioscopie, systématique pour faire le bilan lésionnel.

Traitement :

Malgré le traitement par trithérapie et la cure éventuelle des synéchies, la stérilité peut rester définitive par destruction profonde de l'endomètre. Une obstruction tubaire isolée peut, en revanche, être l'indication d'une fécondation in vitro plus que d'une chirurgie tubaire qui est presque toujours un échec.

AMÉNORRHÉE PAR  INSUFFISANCE OVARIENNE PRIMAIRE :

* Les signes évocateurs d'une aménorrhée par insuffisance ovarienne primaire :

- parfois des bouffées de chaleur.

- une estradiolémie abaissée.

- un taux plasmatique de FSH et LH élevé.

Le pronostic est d'autant plus sombre que le taux de FSH est plus élevé.

* Le traitement substitutif est impératif afin de diminuer les risques osseux et cardio-vasculaires.

- Suivant les étiologies, ce syndrome d'extinction prématuré des ovaires est parfois réversible sous estrogénothérapie, permettant quelques rares cas de grossesses spontanées.

- Un don d'ovocytes permettra chez les femmes jeunes désireuses d'enfant l'obtention d'une grossesse.

* L'étiologie peut en être évidente, après :

- une ovariectomie bilatérale.

- une radiothérapie.

- une chimiothérapie (surtout par alkylants : Endoxan*, chlorambucil, Busulfan*).

On cherche sinon les étiologies suivantes.

Anomalie chromosomique :

Chez des femmes jeunes (20 à 25 ans), souvent mal réglées auparavant, ayant une hypoplasie utérine et ovarienne à l'examen clinique et à l'échographie.

* L'échographie montrerait des petits ovaires en bandelettes ou simplement hypoplasiques en dragées.

* La biopsie ovarienne percœlioscopique est très discutée car elle risque de diminuer un capital folliculaire restreint.

- Elle confirmerait l'absence de follicules et permettrait un caryotype sur cellules gonadiques.

- Elle est en pratique souvent inutile.

* Le caryotype lymphocytaire et cutané n'est indispensable qu'en cas d'hyperandrogénie clinique et biologique. La découverte d'un chromosome Y doit en effet faire impérativement pratiquer une ovariectomie du fait du risque de dégénérescence gonadique.

Ménopause précoce :

De caractère familial, souvent à transmission autosomique dominante.

Apparaissant chez des femmes de 25 à 35 ans, ayant souvent eu des irrégularités menstruelles préalables.

Parfois spontanément réversible sous estrogénothérapie, avec quelques rares cas de grossesses spontanées.

Ovarite auto-immune :

La coexistence d'une affection auto-immune (souvent thyroïdite auto-immune) en fait évoquer le diagnostic.

Origine virale :

(Oreillons.)

AMÉNORRHÉE D'ORIGINE HAUTE :

Les plus fréquentes, elles sont presque toujours dues à une cause psychogène, un syndrome d'ovaires polykystiques de type I (OPK I), ou à une hyperprolactinémie.

Seule la découverte d'un syndrome d'OPK I peut dispenser de rechercher une origine organique de l'aménorrhée.

Hyperprolactinémie :

Elle est systématiquement cherchée, car la symptomatologie peut se résumer à la survenue d'une aménorrhée secondaire.

C'est une contre-indication classique aux estroprogestatifs.

Clinique :

* Classiquement : syndrome aménorrhée-galactorrhée.

* Le tableau est souvent moins typique :

- galactorrhée dans 70% seulement des hyperprolactinémies, spontanée ou provoquée, bilatérale.

- l'aménorrhée secondaire indolore est souvent précédée d'une spanioménorrhée d'aggravation progressive.

- la frigidité ou la dyspareunie sont plus rares.

- parfois une prise de poids, ou des signes discrets d'hyperandrogénie (liée à la dystrophie ovarienne associée, fréquente).

- rarement, des signes tumoraux associés : céphalées bitemporales ou médiofrontales ; troubles visuels : hémianopsie bitemporale parfois précédée d'une quadranopsie temporale supérieure, baisse de l'acuité visuelle ; syndrome d'hypertension intracrânienne, exceptionnel.

* On cherche cliniquement des signes d'insuffisance anté- ou posthypophysaire associée.

Diagnostic :

Il est fait par un dosage basal de prolactinémie à 8-10 heures du matin supérieur à 27ng/ml, éventuellement contrôlé :

- en début de cycle (J5-J6).

- prélevé 20 minutes après la pose d'un cathéter intraveineux.

- voire sur " pool " de trois prélèvements successifs si nécessaire.

Physiopathologie :

L'hyperprolactinémie entraîne une augmentation de la dopamine centrale, donc une hypopulsatilité de la Gn-RH.

Diagnostic étiologique :

* On cherche la prise de médicaments hyper-prolactinémiants :

- hypotenseurs (méthyldopa, guanéthidine, réserpine).

- antidépresseurs tricycliques (Anafranil*, Tofranil*).

- neuroleptiques (Dogmatil*, Haldol*).

- benzodiazépines (Valium*) et carbamates.

- opiacés.

- véralipride.

- cimétidine (Tagamet*), dompéridone (Motilium*).

- estrogènes à fortes doses.

- leur arrêt, quand il est possible, doit entraîner une normalisation de la prolactinémie.

* Dans les autres cas, on suspecte un adénome hypophysaire à prolactine :

- d'autant plus que la prolactinémie basale est élevée : le diagnostic est pratiquement certain au-dessus de 200ng/ml ; entre 30 et 100ng/ml, les tests dynamiques (TRH) peuvent être utiles dans la discrimination entre une cause organique et une cause fonctionnelle.

- le diagnostic se fait par l'IRM, plus performante pour la mise en évidence des microadénomes et pour préciser l'extension des macroadénomes ; elle est demandée en première intention en l'absence de contre-indication et lorsqu'elle est disponible ; des coupes frontales et sagittales sont pratiquées avant et après injection de gadolinium ; les séquences T1 sont les plus contributives.

* Ces techniques permettent parfois le diagnostic d'une autre cause organique :

- un adénome : somatotrope, corticotrope, gonadotrope, thyréotrope (avec compression de la tige pituitaire).

- une selle turcique vide.

- un craniopharyngiome (calcifications suprasellaires, souvent obésité, diabète insipide).

- un gliome du chiasma, des métastases, un anévrisme de la carotide interne.

- ou, beaucoup plus difficile à prouver : une histiocytose, une sarcoïdose, une hémopathie maligne.

* Certaines maladies générales s'accompagnent d'hyperprolactinémie, qui doit disparaître en cas de guérison :

- hypothyroïdie périphérique.

- insuffisance rénale chronique.

- anorexie mentale.

- dystrophie ovarienne.

* L'hyperprolactinémie fonctionnelle, fréquente, est un diagnostic d'élimination.

Traitement :

Le traitement des hyperprolactinémies repose sur :

* l'arrêt des médicaments hyperprolactinémiants si possible.

* le traitement d'une maladie générale.

* en cas d'adénome à prolactine :

- le traitement médical repose sur les agonistes dopaminergiques : bromocriptine (Parlodel*) et, plus récemment, quinagolide (Norprolac*), mieux toléré.

- le traitement chirurgical repose essentiellement sur la chirurgie transsphénoïdale, l'abord par voie haute étant exceptionnellement réalisé.

- schématiquement, en cas de macroadénome l'attitude sera le plus souvent médicale d'emblée ; en cas de microadénome, le choix, fonction des habitudes, sera dans la plupart des cas chirurgical de première intention.

- le traitement médical sera aussi proposé après chirurgie en cas de récidive ou de persistance d'une hypersécrétion liée au résidu tumoral.

* hyperprolactinémie idiopathique : selon le retentissement clinique, simple surveillance ou traitement par bromocriptine à doses progressives d'1/2cp/j par paliers de 15 jours, jusqu'à 2cp/j, ou par quinagolide à doses progressives (de 25 à 150µg/j) en une prise quotidienne.

Syndrome des ovaires polykystiques de type I :

Le syndrome des ovaires polykystiques de type I est toujours fonctionnel.

Clinique :

Dans sa forme typique (syndrome de Stein-Leventhal), il associe :

- une aménorrhée indolore par anovulation, précédée d'une spanioménorrhée d'aggravation progressive.

- une obésité typiquement androïde.

- un hirsutisme, une acné, une séborrhée sans signe de virilisation.

- au TV : de gros ovaires lisses indolents.

Biologie :

On trouve :

- une hyperestrogénie relative.

- une hyperandrogénie d'origine ovarienne (testostérone, surtout sous forme libre, androstènedione), et à participation surrénalienne (DHA, sulfate de DHA).

- une diminution de la TeBg.

- une FSH normale, une LH augmentée, avec un rapport LH/FSH supérieur à 2, une réponse explosive de la LH au test à la Gn-RH, supérieure à 6 ou 7 fois le taux basal.

- une hyperpulsatilité de la LH (augmentation de l'amplitude et parfois de la fréquence des pics de LH).

- un hyperinsulinisme fréquent.

Autres examens complémentaires

* L'échographie ovarienne confirme le toucher vaginal (et l'absence de follicules matures).

* La cœlioscopie est inutile. Elle visualise de gros ovaires blanc nacre avec une albuginée épaisse et lisse, de nombreux follicules primordiaux et une hyperplasie des thèques internes.

Physiopathologie :

Yen a insisté sur la notion de cercles vicieux entretenant des mécanismes plurifactoriels, et comportant des portes d'entrée diverses :

* augmentation d'amplitude et plus ou moins de fréquence des pulses de LH, avec conservation des rétrocontrôles positifs et négatifs des estrogènes sur l'hypophyse.

* hyperprolactinémie modérée fréquente (par hyperestrogénie et diminution de la dopamine cérébrale).

* augmentation des androgènes ovariens, par hyperstimulation du stroma ovarien par la LH (souvent associée à une augmentation des androgènes surrénaliens).

* du fait de l'augmentation du rapport LH/FSH :

- diminution relative des récepteurs à la FSH des cellules de la granulosa.

- déficit de l'aromatisation.

- diminution du rapport estradiol/androgènes du liquide folliculaire.

- atrésie folliculaire, donc anovulation.

* baisse de l'estradiolémie (à un taux de phase folliculaire précoce).

* hyperestrogénie acyclique par :

- aromatisation périphérique (tissu adipeux) des androgènes en estrone.

- diminution de la sécrétion hépatique de SeBG sous l'influence de l'hyperandrogénie et de l'obésité (augmentation des fractions libres stéroïdiennes).

Traitement :

* Tout d'abord, effet bénéfique d'une perte de poids quel que soit l'objectif en termes de grossesse.

* En l'absence de désir de grossesse, frénation par estroprogestatifs ou par une association discontinue Androcur*-estrogènes naturels.

* En cas de désir de grossesse : 70% des anovulations par OPK I sont corrigées par le clomifène. En cas d'échec, essai de traitement par la FSH recombinante (Puregon*, Gonal*). La fécondation in vitro peut être proposée dans les anovulations ou les dysovulations graves.

Aménorrhées psychogènes :

Causes les plus fréquentes des aménorrhées, elles sont un diagnostic d'exclusion après élimination des atteintes organiques.

* Clinique : apparition brutale ou progressive, parfois retardée, après un traumatisme psychologique (évident ou non) :

- d'une aménorrhée, avec des signes cliniques d'hypoestrogénie.

- d'une insuffisance gonadotrope.

* Biologie :

- estradiolémie basse.

- LH et FSH plasmatiques basses.

- réponse normale ou diminuée de la FSH et de la LH au test à la Gn-RH.

* Autres examens complémentaires : IRM si FSH et LH très abaissées (inférieures à 1 ou 2UI).

* Physiopathologie : elle fait intervenir les opiacés endogènes, augmentés sous l'effet du stress, entraînant une hypopulsatilité de la LH.

* Pronostic :

- la réapparition spontanée des menstruations est possible.

- le traitement comprend un soutien psychologique.

- lorsque l'aménorrhée persiste, on peut proposer suivant les cas une hormonothérapie substitutive ou un traitement par gonadotrophines ou pompe à Gn-RH.

S'en approchent les aménorrhées des sportives de haut niveau.

Autres causes d'aménorrhée centrale :

Causes organiques hypothalamo-hypophysaires sans hyperprolactinémie :

* Les plus rares, elles sont évoquées du fait d'une insuffisance gonadotrope ; les examens biologiques sont identiques à ceux des aménorrhées psychogènes (sauf l'éventuelle insuffisance hypophysaire, non gonadotrope, associée).

* L'examen clinique et l'IRM peuvent faire diagnostiquer :

- les mêmes causes que pour l'hyperprolactinémie.

- une cause iatrogène (radiothérapie ou chirurgie hypothalamo-hypophysaire).

- un syndrome de Sheehan : absence de montée laiteuse et de retour de couches à la suite d'un accouchement hémorragique.

* On cherche les éléments de l'insuffisance anté- et posthypophysaire.

Les  hyperandrogénies :

* D'origine surrénalienne ou ovarienne.

* Elles font rechercher, suivant les cas :

- un syndrome d'OPK I, déjà vu.

- une hyperplasie congénitale des surrénales (17-hydroxy-progestérone).

- un syndrome de Cushing.

- une tumeur ovarienne ou surrénalienne.

L' anorexie mentale :

* Cliniquement : jeunes filles de niveau intellectuel élevé ; amaigrissement volontaire rapide (refus d'alimentation de cause psychiatrique), suivi d'une aménorrhée secondaire, qui peut persister malgré la reprise de poids.

* Biologiquement : estradiolémie, FSH et LH plasmatiques basses ; réponse en FSH préférentielle lors du test à la Gn-RH.

L'obésité :

Elle entraîne rarement une aménorrhée.

EN PRATIQUE QUOTIDIENNE :

La mise sous estroprogestatifs d'emblée, sans bilan préalable, constituerait une erreur thérapeutique grave.

Au cours de l'exploration, il faut toujours penser à proposer une contraception aux femmes ne désirant pas de grossesse (locale ou stérilet chez la femme multipare en l'absence de contre-indications), car l'anovulation peut être réversible.

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