Introduction :

Les fistules artérioveineuses durales (FAVD) ou fistules durales intracrâniennes sont constituées de communications artérioveineuses siégeant dans l’épaisseur de la dure-mère du crâne.

Elles peuvent être rencontrées en tout point de la dure-mère mais la plupart siègent sur la dure-mère d’un sinus.

Dans la population caucasienne, le sinus latéral est le plus fréquemment atteint suivi du sinus caverneux.

Si l’on excepte les rares fistules durales de l’enfant, ces lésions se développent à l’âge adulte à partir de la quatrième décennie.

Leur étiologie est inconnue mais, dans certain cas, il a pu être établi un lien avec un antécédent de thrombose sinusienne.

Le pronostic neurologique des FAVD dépend de leur drainage veineux étudié par l’angiographie cérébrale.

Généralités :

A - PHYSIOPATHOLOGIE :

La contamination des sinus ou des veines par du sang artérialisé, conséquence directe des communications artérioveineuses, explique toutes les manifestations cliniques des FAVD.

Une fistule à débit élevé s’accompagne, dans la zone de communications, de turbulences à l’origine d’un souffle qui peut être audible à l’auscultation crânienne.

Si la fistule siège à proximité de l’oreille interne, cas des fistules du sinus latéral, du sinus marginal et des sinus pétreux, ce souffle est perçu par le patient et constitue souvent le motif de consultation.

Lorsque les voies de drainage du sinus vers la veine jugulaire interne sont compromises par une thrombose ou une sténose, le sang reflue dans un sinus adjacent ou dans une veine qui s’abouche dans le sinus et qui circule alors à contre-courant.

S’il s’agit d’une veine leptoméningée, ce reflux entraîne une augmentation de pression dans cette veine, qui peut avoir deux conséquences.

D’une part, une diminution du gradient artérioveineux parenchymateux et donc une « ischémie chronique » d’origine veineuse et, d’autre part, un risque de rupture de la veine à l’origine d’une hémorragie intradurale.

La fistule qui est anatomiquement contenue dans la dure-mère, membrane très résistante et extraparenchymateuse, devient par l’intermédiaire de son drainage veineux leptoméningé une lésion vasculaire intradurale.

Cette physiopathologie, maintenant bien établie, est à l’origine de la classification de Merland et Djindjian que nous allons détailler.

B - CLASSIFICATION PRONOSTIQUE DES FAVD :

Quel que soit son siège sur la dure-mère, le pronostic d’une fistule durale dépend de son drainage veineux.

Eu égard à leur fréquence, nous prenons comme exemple les fistules du sinus latéral.

– Type I : le drainage fistuleux se fait dans le sinus puis exclusivement dans la veine jugulaire interne homolatérale.

Il n’existe aucun risque neurologique.

– Type IIa : le drainage fistuleux se fait dans le sinus mais, soit du fait d’un débit trop important de la fistule, soit du fait d’une sténose ou d’une thrombose sinusienne associée, il se produit un reflux dans un autre sinus intracrânien : sinus latéral controlatéral, sinus droit, sinus longitudinal supérieur.

La conséquence peut être une augmentation de la pression veineuse dans le sinus longitudinal supérieur et finalement une augmentation de la pression intracrânienne.

– Type IIb : le drainage veineux se fait dans le sinus mais, pour les même raisons que précédemment, le sang reflue cette fois dans des veines leptoméningées.

Il existe un risque d’hémorragie cérébrale ou d’infarctus veineux.

– Type III : la fistule siège sur la paroi sinusienne mais le drainage se fait directement dans une veine leptoméningée et n’emprunte pas le sinus.

Le risque d’accident neurologique est encore plus élevé que dans les fistules de type II b.

– Type IV : la fistule se draine dans une veine leptoméningée qui porte une ou plusieurs ectasies qui augmentent encore le risque hémorragique.

– Type V : la fistule se draine dans une veine leptoméningée qui circule à contre-courant dans les veines spinales.

Il s’ensuit une hypertension veineuse médullaire et le développement d’une myélopathie.

C - PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES DES FAVD :

En fonction du type de drainage veineux, le traitement a soit un but symptomatique visant à supprimer ou diminuer l’intensité d’un symptôme, soit un but préventif visant à éviter la survenue ou la récidive d’un accident neurologique central.

La qualité du résultat anatomique et les moyens mis en oeuvre pour y parvenir sont très différents dans les deux cas.

En règle, un traitement préventif nécessite d’obtenir la cure anatomique de la fistule, ce qui n’est pas toujours nécessaire lorsque le traitement est à visée symptomatique.

1- Embolisation par voie artérielle :

Elle consiste à occlure les communications artérioveineuses en injectant différents matériaux d’embolisation dans les artères afférentes.

Elle s’effectue par voie fémorale par l’intermédiaire d’un cathéter de très fin diamètre.

Deux types d’emboles sont utilisables : les particules et la colle cyanoacrylique.

En règle, l’embolisation par voie artérielle ne permet la cure d’une fistule que lorsque celle-ci n’est alimentée que par deux ou trois artères.

2- Embolisation par voie veineuse :

Elle consiste à occlure le compartiment veineux dans lequel convergent les communications artérioveineuses en le remplissant à l’aide de spirales de platine ou coils.

La progression dans la veine peut se faire par voie jugulaire ou par voie transcrânienne lorsqu’une thrombose sinusale compromet cet accès.

L’embolisation par voie veineuse a pour avantage d’éviter les risques inhérents à l’embolisation par voie artérielle : ischémie des nerfs crâniens, embolisation erratique de territoires cérébraux par ouverture d’anastomose.

Elle est d’une grande efficacité car elle permet l’occlusion des communications artérioveineuses en aval des anastomoses artérielles qui souvent réinjectent les communications artérioveineuses lorsque l’embolisation est réalisée par voie artérielle.

Elle ne s’applique en règle qu’aux fistules siégeant sur un sinus (types I et II) car la progression du cathéter veineuse ne se fait sans danger qu’à l’intérieur d’un sinus dont la paroi est plus résistante qu’une veine leptoméningée.

3- Traitement chirurgical :

Il n’est indiqué que pour des fistules de faible débit se drainant directement dans une veine leptoméningée.

Le traitement consiste alors en la coagulation de la veine.

Il n’est pas indiqué à notre sens dans les fistules à débit élevé siégeant sur un sinus en raison des difficultés de dissection et d’hémostase.

4- Traitement par radiothérapie stéréotaxique :

La radiothérapie stéréotaxique est en règle peu efficace dans les fistules durales et n’est que très peu proposée comparativement aux malformations artérioveineuses cérébrales.

En effet, la cible est très superficielle, souvent assez étendue, facteurs de mauvais pronostic de ce traitement.

D - ÉTUDE SYNTHÉTIQUE D’UNE ARTÉRIOGRAPHIE CÉRÉBRALE POUR FISTULE DURALE :

L’artériographie cérébrale reste un examen indispensable au bilan des FAVD et souvent au diagnostic.

Elle comprend l’opacification sélective des deux artères carotides externes, des deux artères carotides internes et des deux artères vertébrales.

Le bilan doit permettre :

– de poser le diagnostic : les shunts artérioveineux sont alimentés par des artères durales c’est-à-dire de façon prédominante par des artères issues de la carotide externe ;

– de définir le type de drainage veineux qui conditionne le pronostic neurologique et donc le traitement ;

– de préciser le nombre et l’origine des artères afférentes qui conditionnent la faisabilité de l’embolisation artérielle ;

– de s’assurer du siège sinusien de la fistule qui conditionne la faisabilité de l’embolisation par voie veineuse.

Fistules du sinus latéral :

Parce qu’il s’agit du sinus le plus fréquemment atteint par les fistules durales, le sinus latéral justifie le développement le plus long.

Par sinus latéral, nous entendons le sinus transverse depuis son origine au niveau du torcular jusqu’à la portion terminale du sinus sigmoïde au niveau du golfe de la veine jugulaire interne.

Les circonstances diagnostiques et le résultat des examens complémentaires dépendent du type de drainage veineux.

A - FISTULES DU SINUS LATÉRAL DE TYPE I :

1- Clinique :

Elles se manifestent exclusivement par un acouphène dont il est capital de connaître les caractéristiques car elles permettent pratiquement de faire le diagnostic lors de l’examen clinique : acouphène unilatéral, pulsatile, isolé et le plus souvent objectif.

L’acouphène est pulsatile, c’est-à-dire qu’il est rythmé par la fréquence cardiaque, ce que décrivent très bien les patients en expliquant que « leur bruit » s’accélère lors de la montée des escaliers ou lors de la marche rapide.

L’acouphène est mieux perçu dans le silence, c’est-à-dire la nuit et s’il est intense, il peut gêner l’endormissement qui n’est parfois possible qu’après prise de somnifère.

Lorsqu’il est très intense, le souffle peut être entendu par le conjoint la nuit !

L’acouphène est le plus souvent unilatéral, c’est-à-dire perçu dans une seule oreille.

Cet acouphène est comparé à un souffle, presque jamais à un sifflement.

Le souffle est continu avec un renforcement systolique, ce qui devra être imité par le médecin lors de la consultation.

Les patients qui ont été explorés par Doppler cervical comparent leur bruit à celui émis par la machine lors de l’examen.

À l’examen physique, la compression manuelle de l’artère carotide primitive homolatérale réduit ou supprime l’acouphène.

La manoeuvre peut être affinée en ne comprimant que l’artère occipitale homolatérale palpable derrière l’oreille, manoeuvre qu’un certain nombre de patients ont découvert d’eux-mêmes.

L’acouphène est le plus souvent objectif, c’est-à-dire qu’il sera entendu à l’auscultation du crâne dans la région rétroauriculaire, geste qui devrait être systématique dans tout bilan d’acouphène.

L’intensité du souffle doit être chiffrée comme celle d’un souffle cardiaque.

Enfin, ce souffle est isolé, c’est-à-dire que l’examen neurologique ne retrouve pas d’atteinte des nerfs crâniens, notamment des nerfs mixtes.

Lorsqu’ils sont tous présents, ces signes permettent pratiquement de poser le diagnostic de fistule durale du sinus latéral.

2- Examens complémentaires :

Scanner et imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébraux sont normaux le plus souvent.

La fistule nest objectivée que par des examens qui opacifient les artères, notamment celles de la carotide externe.

L’angioscanner et l’angio-IRM sont souvent pris en défaut.

L’artériographie cérébrale reste souvent nécessaire au diagnostic et toujours au bilan.

Le diagnostic de fistule de type I est fait sur l’incidence de face de l’artère carotide externe qui vascularise de façon prédominante la fistule : le produit de contraste opacifie le sinus latéral sans opacification ni des veines corticales ni d’un autre sinus.

3- Diagnostic différentiel :

* Clinique :

C’est la discussion de tous les acouphènes pulsatiles. Un acouphène pulsatile diminuant à la compression carotidienne peut faire, selon les circonstances, discuter :

– un paragangliome jugulaire si l’acouphène est associé à une atteinte des nerfs mixtes ;

– une dissection carotidienne si l’acouphène est associé à une cervicalgie récente et, a fortiori, à un signe de Claude Bernard-Horner ;

– une fistule carotidocaverneuse post-traumatique si l’acouphène est associé à un chémosis ou à une paralysie oculomotrice.

* Radiologique :

Le paragangliome du golfe de la jugulaire apparaît en IRM et scanner sous la forme d’une masse prenant intensément le produit de contraste.

À l’artériographie, la tumeur apparaît comme une masse fortement injectée mais sans retour veineux précoce.

La thrombophlébite du sinus latéral est responsable d’une visibilité spontanée du sinus mais ne s’accompagne pas de dilatations vasculaires des artères de la carotide externe.

Enfin, à l’artériographie, il n’existe pratiquement pas de confusion possible avec une autre pathologie.

Certaines malformations artérioveineuses (MAV) cérébrales à débit élevé entraînent un hémodétournement sur les artères de la carotide externe.

Dans ce cas, le diagnostic est fait par l’IRM cérébrale qui montre un amas de vaisseaux intraparenchymateux.

4- Traitement des fistules de type I :

Comme nous l’avons vu, les fistules de type I ne comportent aucun risque neurologique. Leur traitement n’a donc qu’un but symptomatique, visant à supprimer le souffle.

L’indication du traitement dépend exclusivement du retentissement fonctionnel de l’acouphène.

Certains patients tolèrent parfaitement leur souffle une fois qu’ils ont été rassurés sur la bénignité de leur affection.

Il n’existe alors aucune indication au traitement. Chez d’autres, l’intolérance est manifeste et se traduit par des troubles de l’endormissement ou de l’humeur à type de dépression et d’irritabilité.

La gêne peut être évaluée par la consommation quotidienne de somnifères et tranquillisants.

Le traitement est dans ce cas tout à fait indiqué.

Il ne devrait être réalisé que par voie endovasculaire, le traitement chirurgical comportant un risque vital et fonctionnel excessif.

L’embolisation par voie artérielle ne permet d’obtenir la disparition du souffle que si le nombre d’artères afférentes est limité, ce qui est rare.

Le plus souvent le traitement par voie veineuse est nécessaire. Il est d’autant plus volontiers envisagé que le sinus est non fonctionnel pour le drainage veineux cérébral normal.

B - FISTULES DU SINUS LATÉRAL DE TYPE II A :

Les circonstances diagnostiques sont un acouphène pulsatile qui peut être isolé ou associé à une hypertension intracrânienne (HTIC) marquée par des céphalées et vomissements. Le scanner et l’IRM sont normaux en particulier en ce qui concerne la taille des ventricules.

Il est capital de savoir évoquer ce diagnostic devant un tableau d’HTIC bénigne car la ponction lombaire est contre-indiquée.

Dans notre série, cet examen a été source d’aggravation clinique brutale conduisant au décès du patient dans un cas.

Le diagnostic de fistule de type IIa repose sur l’artériographie de la carotide externe en incidence de face : le produit de contraste passant dans un sinus non intéressé par la fistule (sinus latéral controlatéral, sinus droit, SLS).

Habituellement, cette contamination est due à une sténose ou une thrombose du sinus latéral fistuleux en aval des points de shunt.

Le traitement est réalisé le plus souvent par voie veineuse et ses indications dépendent du mode de révélation de la fistule.

Il est indiscutable lorsque la fistule a été révélée par une HTIC.

C - FISTULES DU SINUS LATÉRAL DE TYPE IIB ET IIA+B :

Les circonstances diagnostiques peuvent être un acouphène ou une HTIC mais ce type de fistule peut aussi se révéler par une comitialité ou un accident cérébral d’origine hémorragique ou ischémique.

L’hémorragie peut être de toute localisation : sous-arachnoïdienne, sous-durale, intraparenchymateuse.

Les accidents ischémiques sont d’origine veineuse et se traduisent au scanner et à l’IRM par un oedème de la substance blanche dans le territoire de la veine leptoméningée impliquée dans le drainage fistuleux.

Il faut signaler que ce drainage veineux leptoméningé peut être visible au scanner avec injection de contraste ou en IRM sous la forme de dilatations vasculaires en superficie du parenchyme.

Cet aspect est très caractéristique de fistule durale car la dilatation vasculaire leptoméningée est isolée c’est-à-dire qu’elle n’est pas associée à une dilatation vasculaire intraparenchymateuse comme dans les malformations artérioveineuses cérébrales.

L’artériographie est l’examen-clé : la fistule se draine d’abord dans le sinus latéral mais une thrombose ou une sténose sinusienne à proximité des points de shunt gêne le drainage jugulaire de la fistule.

L’indication de traitement est ici indiscutable surtout si la fistule s’est manifestée par un accident neurologique.

Le but n’est plus symptomatique mais préventif, visant à supprimer le risque hémorragique ou ischémique.

Le traitement doit être curateur et est pratiquement toujours réalisé par embolisation veineuse, soit par voie jugulaire, soit par voie transcrânienne, au travers d’un trou de trépan réalisé en regard de la fistule.

D - FISTULES DU SINUS LATÉRAL DE TYPE III :

Les circonstances diagnostiques sont presque exclusivement des complications neurologiques car leur débit est assez faible et insuffisant pour entraîner un acouphène.

Le scanner et l’IRM peuvent montrer des dilatations veineuses superficielles.

L’analyse fine de l’artériographie cérébrale est capitale pour distinguer ce type fistuleux du type IIa.

Elle montre en effet une fistule se projetant sur le sinus latéral ne se drainant pas dans le sinus mais immédiatement dans les veines leptoméningées.

Le traitement est toujours indiqué et fait appel soit à l’embolisation par voie artérielle soit au traitement chirurgical.

E - FISTULES DU SINUS LATÉRAL DE TYPE IV :

Il s’agit d’un type rare associant un drainage veineux leptoméningé porteur d’une ectasie compressive sur le parenchyme adjacent.

La conduite à tenir est la même que pour le type précédent.

F - FISTULES DU SINUS LATÉRAL DE TYPE V :

La clinique est celle d’une myélopathie ascendante progressive qui peut débuter par une paraparésie ou d’emblée par une tétraparésie associée à des signes bulbaires.

L’IRM montre un hypersignal de la moelle cervicale et du bulbe sur les séquences en T2 associé à une dilatation vasculaire périmédullaire.

L’artériographie cérébrale montre une fistule de débit très faible se drainant directement dans une veine leptoméningée anastomosée avec les veines spinales cervicales qui circulent à contre-courant.

Le traitement est soit endovasculaire, effectué le plus souvent par voie artérielle, soit chirurgical.

Fistules durales du sinus caverneux :

La classification des différents types de drainage veineux peut s’appliquer à la loge caverneuse à l’exception du type V.

Toutefois, dans l’immense majorité des cas, la fistule se draine exclusivement dans le sinus caverneux et la veine ophtalmique supérieure, ce qui en fait une fistule de type I, sans risque neurologique central.

Ce type I peut cependant s’accompagner d’une atteinte des nerfs oculomoteurs qui cheminent dans la loge caverneuse et d’une atteinte du nerf optique par hypertension veineuse ophtalmique.

Les signes cliniques sont ophtalmiques et d’apparition progressive : injection conjonctivale (conjonctivite traînante), exophtalmie, diplopie.

Le scanner ou l’IRM cérébrale montrent la dilatation de la veine ophtalmique supérieure dans le cône orbitaire et l’absence de syndrome tumoral du sinus caverneux.

Le diagnostic est fait par l’artériographie cérébrale.

Ces fistules ont habituellement un faible débit et sont injectées par plusieurs artères durales faiblement dilatées provenant du siphon carotidien et de la carotide externe.

Le drainage se fait d’abord dans le sinus caverneux puis dans la veine ophtalmique.

Le sinus pétreux inférieur est pratiquement toujours occlus ce qui explique que la fistule ne peut se drainer que dans la veine ophtalmique à contre-courant.

Un bilan de l’acuité visuelle et une prise de la tension oculaire sont nécessaires au bilan pronostique et indiquent le cas échéant un traitement urgent.

Dans certains cas, le drainage fistuleux emprunte la veine sylvienne superficielle : la fistule se transforme en type IIb avec un risque neurologique.

Le traitement des fistules de la loge caverneuse est endovasculaire et, dans notre centre, est le plus souvent réalisé par voie veineuse.

Fistules de l’étage antérieur :

Elles siègent sur la lame criblée de l’ethmoïde, c’est-à-dire sur une portion de dure-mère ne comportant pas de sinus dural.

Leur drainage veineux ne peut donc se faire que dans des veines leptoméningées (type III).

Les manifestations cliniques sont exclusivement centrales : comitialité, infarctus veineux, hémorragie.

Le scanner et l’IRM permettent de suspecter le diagnostic en montrant des dilatations veineuses de la base du lobe frontal.

L’artériographie retrouve une fistule alimentée principalement par des artères ethmoïdales, branche de l’artère ophtalmique.

En raison de cette disposition anatomique, l’embolisation par voie artérielle ou veineuse est très rarement entreprise et le traitement est le plus souvent chirurgical.

Fistules du sinus longitudinal supérieur :

Le drainage leptoméningé peut, dans cette localisation, se manifester par un tableau démentiel.

Ceci peut survenir lorsque le reflux se fait dans les veines superficielles des deux hémisphères et plus encore dans le sinus droit et les veines profondes.

Ces dernières assurent normalement le drainage des structures participant au circuit de Papez. Le tableau démentiel est d’installation très rapide, sur quelques semaines et, fait capital, il est réversible après traitement de la fistule.

Conclusion :

Les fistules durales intracrâniennes sont des lésions artérioveineuses acquises dont la fréquence n’est pas négligeable.

Il importe de pouvoir en suspecter le diagnostic dans les formes les plus fréquentes, c’est-àdire devant un acouphène unilatéral ou devant une injection conjonctivale.

Le bilan et le traitement relèvent d’un centre neuroradiologique spécialisé.

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