Les fibroses systémiques regroupent principalement les fibroses rétropéritonéales, la panniculite mésentérique et la mésentérite rétractile, les fibroses médiastinales et les thyroïdites de Riedel.

Toutes ces fibroses peuvent s’associer entre elles.

Fibroses rétropéritonéales :

Les fibroses rétropéritonéales (FRP) représentent la localisation la plus fréquente des fibroses systémiques.

Il s’agit d’une pathologie rare, observée dans moins de 1 cas pour 10 000.

Il s’agit d’une transformation progressive du tissu rétropéritonéal en une nappe sclérofibreuse et rétractile, centrée sur les gros vaisseaux.

Elle s’étend des hiles rénaux au promontoire où elle prédomine.

Toutes les structures rétropéritonéales, abdominales, pelviennes et thoraciques peuvent être intéressées par la fibrose.

A - Étiologie des FRP :

Les FRP relèvent de multiples causes :

– vasculaires ;

– traumatiques ;

– inflammatoires ;

– infectieuses ;

– réactionnelles.

Deux causes sont à rechercher systématiquement :

– une néoplasie ;

– une prise médicamenteuse.

La FRP idiopathique est probablement en rapport avec une réaction immuno-allergique à la plaque d’athérome.

B - Clinique :

Les FRP s’observent majoritairement chez les hommes, entre 40 et 60 ans.

Le stade initial se caractérise par une symptomatologie douloureuse associée à des signes généraux parfois extrêmement sévères et des troubles digestifs non spécifiques.

Les douleurs sont modérées, continues, uni- ou bilatérales, de siège principalement abdominal, dorsal ou à la base des flancs.

Elles peuvent irradier vers la région périombilicale, les quadrants abdominaux inférieurs, les cuisses.

L’examen clinique est le plus souvent négatif ou révèle une masse abdominale indolore dans la région ombilicale ou hypogastrique, parfois pulsatile, devant faire suspecter un anévrisme inflammatoire.

À un stade chronique, les signes résultent de l’extension de la fibrose.

Ils sont dominés par les douleurs, les signes urinaires associés à un syndrome inflammatoire biologique.

Les douleurs sont permanentes ou spastiques, associées à une dysurie, une anurie permanente ou à éclipse.

L’insuffisance rénale, présente dans près de 50% des cas, est à l’origine de nausées, d’anorexie et d’une hypertension artérielle.

L’extension aux organes de voisinage entraîne des signes vasculaires, abdominaux, pelviens ou thoraciques.

Examens paracliniques :

Un syndrome inflammatoire est présent dans plus de 70 % des cas, associé à une anémie normochrome normocytaire secondaire.

L’insuffisance rénale s’associe parfois à une hématurie et/ou une protéinurie.

Un dosage systématique des lacticodéshydrogénases (LDH), Ca 125, antigène carcino-embryonnaire (ACE) doit être fait afin d’éliminer une cause néoplasique.

Certains examens sont réalisés en première intention, en fonction de la symptomatologie dominante :

– urographie intraveineuse (UIV) ;

– urétéro- pyélographie rétrograde (UPR) ;

– échographie ;

– cavographie ;

– artériographie. Dans tous les cas, un scanner et/ou une imagerie par résonance magnétique (IRM), devront être effectués à la phase initiale et lors du suivi.

L’échographie, le scanner et l’IRM visualisent la fibrose, précisent son épaisseur, son étendue et ses rapports avec les structures adjacentes.

Ces examens recherchent une organomégalie, une masse abdominale ou pelvienne.

L’échographie et le scanner peuvent guider un geste biopsique et permettent de suivre l’évolution sous traitement.

L’IRM procure les mêmes renseignements, mais sans injection de produit contraste, élément important chez ces patients souvent insuffisants rénaux.

Aucune de ces investigations ne précise l’origine bénigne de la FRP.

Au moindre doute, une laparotomie ou une laparoscopie avec biopsies multiples doit être réalisée.

A - Conduite à tenir :

Poser le diagnostic de FRP impose de transférer le patient en milieu hospitalier chirurgical (vasculaire ou urologique) ou médical.

Cette affection, bénigne histologiquement (en dehors des coulées néoplasiques), est responsable d’un décès dans 15 à 20%des cas. La décision thérapeutique sera fonction :

– des menaces que la FRP fait peser sur le pronostic vital et/ou sur la vitalité d’un organe ;

– de la cause de la FRP (le traitement des FRP néoplasiques repose sur celui du cancer primitif : une FRP iatrogène peut régresser à l’arrêt du traitement) ;

– de la présence de facteurs de mauvais pronostic (âge élevé et insuffisance rénale).

B - Indications principales du traitement chirurgical :

* Anévrisme inflammatoire.

* Insuffisance rénale rapidement évolutive, hydronéphrose sévère ou un sepsis.

* Indication diagnostique avec exploration complète de la cavité péritonéale et rétropéritonéale avec multiples biopsies profondes.

C - Indications du traitement médical :

La corticothérapie est efficace sur tous les signes cliniques et le syndrome inflammatoire dans un délai de 7 à 10 jours.

Les conditions du succès sont :

– une posologie initiale élevée (supérieure ou égale à 0,5 mg/kg/j) ;

– une phase d’attaque de 4 à 6 semaines ;

– une diminution lente pendant une durée minimale de 6 mois ;

– une durée de dose d’entretien de 5 mg/j pendant au moins 1 an. Les indications sont :

– des manifestations systémiques prédominantes sans complications vasculaires ou urologiques sévères ;

– les formes urologiques sans altération de la fonction rénale ou sepsis ;

– en pré- et postopératoire d’un geste chirurgical le plus souvent urologique ;

– en cas de contre-indication à la chirurgie.

Des bolus de solumédrol peuvent précéder la corticothérapie per os, et en cas d’échec, un autre immunosuppresseur peut être proposé.

La surveillance clinique, biologique, scannographique de ces patients doit être prolongée, des rechutes étant possibles très à distance de la phase aiguë (10-12 ans).

Fibroses médiastinales :

Les fibroses médiastinales (FM) sont rares et représentent moins de 10 % des masses médiastinales isolées.

Elles siègent préférentiellement dans le médiastin antérosupérieur et s’associent fréquemment à une atteinte pulmonaire.

Il n’existe pas de prédominance de sexe, ni d’âge.

Il faut rechercher systématiquement une cause infectieuse (histoplasmose en zone d’endémie et tuberculose principalement), une néoplasie, une cause médicamenteuse.

Dans de nombreux cas, la FM est idiopathique.

A - Clinique :

Un syndrome cave supérieur révèle la fibrose dans 60% des cas, avec oedème cervicocéphallique, circulation collatérale, turgescence des jugulaires et céphalées.

Une dyspnée d’effort, des hémoptysies peuvent traduire une sténose trachéale, une atteinte pulmonaire ou une atteinte vasculaire pulmonaire.

La dysphagie est rarement révélatrice.

B - Paraclinique :

Le bilan de la fibrose repose sur la tomodensitométrie (TDM) et l’IRM.

C - Conduite à tenir :

Dans la majorité des cas, une intervention chirurgicale est nécessaire, à but diagnostique et thérapeutique.

La corticothérapie semble, au cours des FM, sans intérêt.

Panniculite mésentérite et mésentérite rétractile :

La panniculite mésentérite (état d’inflammation subaiguë du mésentère) s’observe surtout chez les hommes, âgés en moyenne de 55 ans.

Cette affection très rare entraîne des douleurs abdominales souvent périombilicales, des troubles du transit associés fréquemment à un amaigrissement et un état subfébril.

Lors de l’examen, il existe une masse abdominale périombilicale sans contours nets, non pulsatile.

Un syndrome inflammatoire est fréquent. Les explorations digestives révèlent une compression extrinsèque.

Le scanner abdominal montre une masse hypodense, inhomogène.

La laparotomie établit le diagnostic.

Après des poussées, l’évolution est, en principe, spontanément favorablement.

Une surveillance est nécessaire du fait de l’association possible avec un lymphome.

La mésentérite rétractile apparaît chez des patients qui ont un passé de douleurs abdominales et de troubles du transit.

Les signes sont des douleurs violentes, iliaques, avec parfois un tableau occlusif ou subocclusif révélateur.

L’examen révèle une ou des masses molles, élastiques, mal délimitées et peu douloureuses, para-ombilicales ou situées dans la fosse iliaque.

Le transit du grêle montre des anses rétrécies, dentelées, sténosées.

L’échographie et le scanner notent des masses hétérogènes et recherche une FRP associée.

En dehors de quelques succès obtenus par la corticothérapie plus ou moins associée à de la colchicine, l’évolution est le plus souvent défavorable.

Les épisodes occlusifs se succèdent imposant des traitements appropriés puis apparaît un anarsaque irréversible.

Thyroïdite de Riedel :

Cette thyroïdite fibreuse invasive, extrêmement rare, s’exprime essentiellement par une augmentation rapide du volume de la thyroïde, souvent sur un goitre ancien.

La thyroïde devient très dure et adhérente aux structures adjacentes.

Des signes de compression des organes de voisinage sont fréquents.

Il n’existe, en principe, pas de syndrome inflammatoire. Le bilan thyroïdien est, dans la majorité des cas, normal, mais une hypothyroïdie, et moins souvent une hyperthyroïdie, ont été décrites.

Des anticorps antithyroïdiens sont observés dans près de 70%des cas.

L’échographie montre une masse hypoéchogène, qui s’étend aux structures adjacentes.

Le scanner et l’IRM confirment la lésion et ses rapports.

Cette thyroïdite s’associe fréquemment avec une autre fibrose.

Le traitement est essentiellement chirurgical, à la fois diagnostique et thérapeutique de décompression.

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