Épidémiologie :

Il s’agit d’une tumeur très rare qui représente de 0,1 à 0,3 % des grandes séries de tumeurs osseuses selon Taconis.

Dans une revue de 198 cas de la littérature, Bohm trouve un sex-ratio de 1 et un âge moyen de 23 ans et Inwards note que 74 % des cas surviennent dans les 3 premières décennies de la vie.

Des cas de fibrome desmoïde intraosseux ont été décrits en association avec une dysplasie fibreuse ou une maladie de Paget.

Clinique :

La symptomatologie n’a rien de spécifique, ces tumeurs ont une évolution lente.

Les fractures pathologiques ne sont pas rares, dues aux caractères lytiques de la lésion, elles surviennent dans 12 % des cas.

Localisation :

Cette tumeur atteint tous les os, avec cependant une prédominance pour la mandibule, le bassin et le fémur.

Tous les autres os peuvent être touchés, notamment les vertèbres et le sacrum.

Sur les os longs, la localisation est métaphysaire.

Imagerie :

Il s’agit d’une lésion lytique, soufflante, qui peut avoir un aspect en « carte de géographie », avec des limites plus ou moins condensées dans la majorité des cas. Un aspect trabéculé, en « nid d’abeilles », est retrouvé dans 92 % des cas, des appositions périostées dans 89 % des cas et une rupture corticale dans 28 % des cas.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen de choix pour le bilan d’extension.

La tumeur présente des zones en hyposignal intermédiaires en T2, sans que ces zones correspondent à des calcifications sur la radiographie standard.

Anatomie et pathologie :

Le fibrome desmoïde est constitué de cellules fibroblastiques de petite taille associées à d’abondantes fibres de collagène regroupées en épais trousseaux.

Ces fibroblastes ne présentent pas d’atypies cytonucléaires.

Les mitoses sont absentes. À sa périphérie, la lésion peut infiltrer le tissu osseux adjacent.

Le fibrome desmoïde représente la contrepartie osseuse des tumeurs desmoïdes des tissus mous. Une étude cytogénétique a d’ailleurs permis d’identifier le même type d’anomalies, avec une trisomie 8 et/ou 20, dans ces deux groupes lésionnels.

Traitement :

La biopsie reste un préalable indispensable avant le traitement définitif de la tumeur ; elle est, de préférence, chirurgicale afin de fournir au pathologiste suffisamment de matériel tumoral.

Le trajet de cette biopsie doit se situer sur le trajet d’une future incision de résection.

Cette tumeur, qui a un haut potentiel de récidive locale, relève d’un traitement par résection si possible large.

Ces techniques de résection sont habituellement suivies d’une reconstruction variable selon la localisation ; cette reconstruction peut faire appel à des autogreffes, des allogreffes, ou un mélange des deux associé à un matériel d’ostéosynthèse lorsque la résection est extra-articulaire ; lorsque la résection intéresse l’articulation, la reconstruction fait appel à des prothèses plus ou moins massives.

Nishida propose, quant à lui, un curetage agressif qui peut être utilisé lorsqu’une résection est techniquement impossible comme dans les localisations vertébrales. Lorsque la localisation le permet, il est possible de compléter le curetage par une cryothérapie à l’azote liquide ; cependant, dans notre expérience, ce traitement adjuvant est d’un maniement difficile et il se complique parfois de nécroses osseuses étendues.

En cas de découverte lors d’une fracture pathologique, il convient de réaliser une biopsie sans ostéosynthèse afin d’effectuer le diagnostic, puis, secondairement, de réaliser la résectionreconstruction.

Évolution et pronostic :

Tous les auteurs s’accordent sur le fait que cette tumeur possède un haut potentiel de récidive locale.

Bohm pense que l’indice de prolifération de ces formes osseuses, qui est trois fois supérieur aux formes extraosseuses sur l’analyse de l’acide désoxyribonucléique (ADN), est une explication à ces récidives fréquentes.

Ce risque de récidive locale est de 55 à 72 % après curetage, de 17 % après résection marginale, et nul si les marges de résection sont larges. Gebhardt insiste sur le risque d’amputation après récidive locale itérative.

Lors de sa revue de la littérature, Bohm retrouve trois cas de métastases (sur les 198 cas répertoriés) survenues après récidive locale ; cependant, un diagnostic erroné de fibrome desmoïde a peutêtre été porté devant un fibrosarcome de bas grade dans ces trois cas.

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