2- Pathologie tumorale non adénomateuse :

* Kystes de la poche de Rathke :

Rares, ce sont malgré tout, de loin, les kystes les plus fréquents.

Ils sont retrouvés dans 11 % des cas d’autopsie.

Ils sont deux fois plus fréquents chez la femme que chez l’homme.

Ils sont le plus souvent de découverte fortuite.

De petite taille, ils sont purement intrasellaires et centrés au sein de la glande (90 %). Ils siègent entre l’adéno- et la neurohypophyse, car développés aux dépens de la poche de Rathke.

Ils peuvent siéger à n’importe quel point du trajet de migration de l’hypophyse, du pharynx à la fosse pituitaire.

Ils sont parfois expansifs, avec une extension suprasellaire progressive, en avant du pédoncule hypophysaire.

C’est généralement entre 40 et 60 ans qu’ils deviennent symptomatiques, en raison de leur effet de masse sur les structures adjacentes (chiasma optique…).

Généralement, les kystes de la poche de Rathke sont peu évolutifs et peuvent même exceptionnellement régresser spontanément.

En scanner à rayons X, la densité de ces kystes varie en fonction de leur contenu séreux, mucoïde ou mixte.

Leur paroi, fine, peu vascularisée, est souvent mal individualisée.

Ils sont généralement spontanément hypodenses (densité liquidienne), mais peuvent être iso-, voire hyperdenses en fonction de leur contenu mucoïde.

L’injection de contraste révèle parfois une coque péritumorale.

En IRM, les kystes à contenu plutôt séreux sont hypo-intenses en pondération T1 par rapport au tissu hypophysaire sain, tandis que ceux à composante mucoïde sont hyperintenses.

Ils ne sont généralement pas rehaussés après contraste, sauf parfois leur paroi.

En pondération T2, ils sont en hypersignal, rarement en hyposignal.

Leurs signaux en T1 et T2 sont très similaires à ceux des kystes des craniopharyngiomes qui ont un liquide de stase « huileux », comme du liquide « vidange », en hypersignal en pondérations T1 et T2.

* Tumeurs de la neurohypophyse :

Le choristome, ou myoblastome, ou tumeur d’Abrikossof, ou encore tumeur à cellules granuleuses, est une tumeur rare, bénigne, de la neurohypophyse, présente surtout chez la femme âgée.

Elle est hypervascularisée et, lorsque son diagnostic est évoqué, il faut prévenir l’équipe neurochirurgicale du risque hémorragique peropératoire.

* Méningiomes :

Les méningiomes représentent 15 % des tumeurs intracrâniennes. Dans 10 à 15 % des cas, ils sont de topographie périsellaire.

Ce sont des tumeurs bénignes à croissance extrêmement lente qui deviennent symptomatiques en raison de l’effet de masse qu’elles exercent.

Leur fréquence augmente avec l’âge et chez la femme (2/1).

Les principales localisations tumorales sont les méninges du jugum sphénoïdal, du tubercule de la selle, entourant le chiasma optique, les stries olfactives, le diaphragme sellaire, les processus clinoïdes antérieurs et les méninges du sinus caverneux.

Les méningiomes intrasellaires purs sont exceptionnels et sont alors issus du diaphragme sellaire.

Agressifs, ils peuvent envahir les sinus caverneux, la base du crâne, le sinus sphénoïdal, l’orbite, aboutissant parfois à une thrombose veineuse ophtalmique.

Leur diagnostic est essentiel car la voie d’abord chirurgicale utilisée est une craniotomie, contrairement aux adénomes dont la voie d’abord est transsphénoïdale.

En scanner à rayons X, l’étude osseuse peut montrer un ostéome d’insertion sous forme d’une hyperostose ou un aspect soufflé de l’os (blistering), plus rarement une lyse osseuse.

Il existe des calcifications dans 20 % des cas.

La lésion est spontanément iso- ou légèrement hyperdense.

En IRM, la tumeur est en iso-, voire léger hyposignal en pondérations T1 et T2, voire en hypersignal T2, avec des angles de raccordement obtus et s’accompagnant de zones d’épaississement méningé de voisinage (signe de la « queue de comète »).

Après contraste, le rehaussement du signal tumoral est intense et homogène, caractéristique.

Pour les méningiomes du sinus caverneux, il faut rechercher un aspect convexe du bord latéral du sinus et une extension au bord libre de la tente, en « queue d’aronde » ou « queue de comète », bien vus après contraste.

B - PATHOLOGIE TUMORALE À PRÉDOMINANCE SUPRASELLAIRE :

1- Craniopharyngiome :

Le craniopharyngiome représente 3 % des tumeurs primitives intracrâniennes.

Il est de développement suprasellaire dans 90 % des cas, intrasellaire dans 4 à 10% des cas, voire mixte, intra- et suprasellaire, dans 50 à 70 % des cas.

Il comporte trois composantes distinctes : charnue, kystique et calcique.

On distingue deux formes : la forme adamantinomateuse typique de l’enfant et de l’adulte jeune et la forme papillaire de l’adulte plus âgé, moins typique en imagerie car ne comportant ni calcification ni formation kystique.

Le scanner à rayons X reste un examen important car il étudie la composante calcique tumorale : les calcifications hyperdenses spontanément, peuvent être linéaires et dessiner les contours du kyste, nodulaires ou punctiformes, peu intenses.

Elles sont présentes chez 70 à 90 % des enfants et 40 à 60 % des adultes.

La composante charnue apparaît spontanément iso- ou hypodense, voire hyperdense, et se rehausse faiblement après contraste mais de façon homogène.

La formation kystique, de densité liquidienne généralement, peut paraître iso- ou hyperdense en raison d’un contenu protéique dense ; ses parois se rehaussent faiblement après contraste.

En IRM, les aspects rencontrés sont aussi hétérogènes que la composition tumorale.

La composante charnue peut apparaître hypo-, iso- ou hyperintense en pondérations T1 et T2.

La partie kystique peut apparaître hyperintense en T1, reflet d’un contenu protéique important, de stigmate hémorragique ou d’une composante graisseuse du kyste.

Il n’est pas exceptionnel de rencontrer un signal en T1 et T2 proche de celui du LCS.

Les calcifications vont apparaître en hyposignal en pondérations T1 et T2.

Après injection de contraste, les parties charnues et les parois du kyste se rehaussent.

L’extension tumorale se fait vers le plancher sellaire qui apparaît souvent concave vers le haut, de façon symétrique ; le dos de la selle peut être lysé.

L’extension vers le haut peut aboutir à une hydrocéphalie par obstruction du foramen interventriculaire.

2- Kystes arachnoïdiens :

La découverte des kystes arachnoïdiens se fait de l’enfance à l’âge de 20-30 ans.

Ils sont plus fréquents chez l’homme et représentent 1 % des tumeurs intracrâniennes. Dans 50 % des cas, ils sont de localisation intra- ou périsellaire, en particulier suprasellaire.

Ils sont dus à une digitation arachnoïdienne secondaire soit à une infection, soit à une hémorragie, soit à une anomalie de développement des espaces subarachnoïdiens.

En scanner à rayons X et en IRM, les kystes arachnoïdiens apparaissent comme des formations régulières, arrondies, de densité ou de signal liquidien identique à celui du LCS.

Il n’y a pas de prise de contraste du kyste ni de calcification, ce qui permet d’éliminer un craniopharyngiome, un kyste de la poche de Rathke, un adénome hypophysaire kystique.

L’imagerie peut montrer une image d’empreinte osseuse, un aspect concave du plancher sellaire ou un aspect amputé du dorsum sellae et évaluer l’effet de masse sur les structures adjacentes.

3- Tumeurs dermoïdes, tératomes, lipomes :

La tumeur dermoïde est une tumeur congénitale bénigne, rencontrée fréquemment chez l’enfant de sexe masculin.

De croissance lente, elle est développée à partir du revêtement dermique et peut contenir des annexes cutanées, des cheveux, des glandes sébacées et sudoripares, du tissu épithélial squameux, kératinisé (riche en cholestérol).

Cette tumeur est très proche des tératomes.

De localisation suprasellaire fréquente, elle peut aussi être parasellaire et s’étendre vers le lobe temporal ou vers l’angle pontocérébelleux.

Elle est préférentiellement située sur la ligne médiane.

Lorsque cette tumeur se rompt, son contenu se déverse dans les espaces subarachnoïdiens et dans les ventricules, donnant un tableau clinique de méningite chimique.

En scanner à rayons X, ces tumeurs comportent des îlots hypodenses (graisse).

Lorsqu’une tumeur dermoïde se rompt, les particules de graisse déversées sont bien vues dans le LCS, hypodenses.

Les parois des tumeurs dermoïdes et des tératomes sont souvent calcifiées, hyperdenses.

Le lipome est une tumeur à limites nettes, régulières.

En IRM, l’aspect hétérogène des tumeurs dermoïdes et des tératomes provient de leur composition variable.

En pondération T1, tout contenu graisseux intratumoral, et donc les éventuelles particules libérées dans le LCS par la tumeur dermoïde rompue ou un lipome, ont un franc hypersignal.

Le lipome pouvant facilement être confondu avec la neurohypophyse nécessite de réaliser une séquence en saturation du signal de la graisse.

Les calcifications tumorales, mieux explorées en scanographie, sont en hyposignal en pondérations T1 et T2.

4- Tumeur épidermoïde :

Cette tumeur bénigne, congénitale, développée à partir du revêtement épidermique, touche autant les hommes que les femmes. Son diagnostic tardif est fait entre 40 et 50 ans.

Il s’agit d’inclusions ectodermiques épithéliales squameuses survenues lors de la fermeture du tube neural.

Cela explique la composition tumorale avec accumulation de débris de cholestérol et de kératine.

Ses localisations préférentielles sont l’angle pontocérébelleux et la région parasellaire, mais de façon non exclusive.

Elle est latéralisée par rapport à la ligne médiane.

Elle est plus intradurale qu’extradurale.

Cette tumeur polylobée aux bords festonnés, irréguliers, s’insinue progressivement à travers le parenchyme cérébral sain.

En scanner à rayons X, elle est généralement hypodense, mais légèrement plus dense que le LCS, comportant parfois quelques calcifications en marge de la tumeur.

Elle ne se rehausse pas après contraste.

En IRM, la tumeur est iso-intense ou légèrement plus intense que le LCS en pondérations T1 et T2 vraie, mais présente un signal différent du LCS (discret hypersignal) sur les séquences en densité de protons et sur les nouvelles séquences (CISS, fluid attenuated inversion recovery [FLAIR], diffusion).

Cette caractéristique permet de la distinguer du kyste arachnoïdien qui reste toujours en isosignal par rapport au LCS et confirme la nature solide du kyste épidermoïde.

Par ailleurs, les limites d’un kyste épidermoïde sont plus anguleuses que celles d’un kyste arachnoïdien qui marque parfois une empreinte osseuse à son insertion, caractéristique.

5- Tumeurs de l’hypothalamus :

Les gliomes hypothalamiques sont des tumeurs invasives, aux contours irréguliers, qui peuvent se révéler par une hydrocéphalie sus-jacente en cas d’obstruction du foramen interventriculaire (trou de Monro).

Leur extension aux bandelettes optiques et aux thalami est fréquente.

En scanner à rayons X, ils apparaissent isodenses ou légèrement hyperdenses, les calcifications tumorales étant hyperdenses.

En IRM, ils sont en hypo- ou isosignal T1 et en iso- ou hypersignal T2.

Ils prennent le contraste de façon intense et homogène.

Des lymphomes primitifs ou secondaires se rencontrent également dans cette région.

Ils prennent aussi intensément le contraste.

6- Hamartome :

L’hamartome n’est pas à proprement parler une tumeur mais du tissu neural (substance grise) désorganisé, de densité cellulaire proche de celle de l’hypothalamus.

Généralement, cette anomalie n’est pas évolutive.

Il est souvent de découverte fortuite, lors d’autopsies.

Les hamartomes du plancher du IIIe ventricule sont typiquement localisés dans le tuber cinereum, entre le pédoncule hypophysaire en avant et le corps mamillaire en arrière.

Ils peuvent aussi être attachés au corps mamillaire.

En imagerie, ce processus apparaît grossièrement de même signal et de même densité que la substance grise et n’est pas rehaussé par le produit de contraste.

7- Germinome :

Le germinome est la tumeur germinale intracrânienne la plus fréquente (0,5 %).

Il touche préférentiellement les hommes.

Cette tumeur au fort potentiel métastatique (10 %) dissémine dans les espaces subarachnoïdiens et les ventricules. Ses localisations préférentielles sont la région suprasellaire et le corps pinéal.

La découverte de foyers tumoraux synchrones n’est pas exceptionnelle.

Les germinomes primitifs de la région suprasellaire sont plus fréquents chez l’enfant et l’adulte jeune entre 5 et 25 ans .

Cette tumeur infiltrante peut s’étendre rapidement vers l’hypothalamus, l’infundibulum (diabète insipide), le IIIe ventricule (hydrocéphalie), les voies optiques et la région sellaire.

En scanner à rayons X, le germinome est une tumeur homogène, rarement kystique, qui apparaît spontanément légèrement hyperdense.

En IRM, il est en isosignal en pondération T1 par rapport au parenchyme cérébral et est iso-intense, voire en discret hypersignal en pondération T2.

La prise de contraste, homogène, d’autant plus importante que la tumeur est invasive, permet de révéler la présence de métastases.

Une perte de signal de la neurohypophyse et un élargissement de l’infundibulum sont à rechercher.

8- Gliome optochiasmatique :

Il représente 2 % des tumeurs orbitaires.

Il s’agit le plus souvent d’un astrocytome de bas grade, survenant dans 75 % des cas avant l’âge de 10 ans.

L’atteinte chiasmatique est rarement isolée.

L’extension peut se faire en avant vers les nerfs optiques et en arrière vers les tractus optiques et les régions hypothalamiques.

Il est souvent difficile de définir le point de départ hypothalamique ou optique de la tumeur.

Sa transformation maligne est possible, d’autant plus invasive qu’elle survient chez l’adulte.

Dans ce cadre nosologique, il faut rechercher systématiquement une neurofibromatose, des tumeurs multicentriques.

En scanner à rayons X, les gliomes sont spontanément isodenses, voire hyperdenses, et prennent peu le contraste.

En IRM, les coupes axiales et coronales montrent un chiasma optique élargi, déformé, envahi, apparaissant en iso- ou hyposignal en pondération T1 et en léger hypersignal en pondération T2.

La prise de contraste est modérée, souvent proportionnelle à l’évolutivité tumorale.

L’infiltration des voies optiques est courante.

9- Métastases :

Les métastases sont à évoquer préférentiellement chez le sujet de plus de 50 ans présentant une symptomatologie endocrinienne « sellaire ».

Leur découverte lors d’autopsies est fréquente.

Rarement purement intrahypophysaires, elles s’étendent à la neurohypophyse et au pédoncule hypophysaire (compte tenu de leur vascularisation artérielle directe) avec, dans ce cas, un tableau clinique de diabète insipide.

Elles sont souvent d’origine mammaire, pulmonaire et hématologiques (leucémie, lymphome). D’évolution rapide, elles sont souvent associées à des foyers métastatiques intracérébraux.

Les métastases étendues au sinus caverneux sont associées à une atteinte trigéminale et occulomotrice fréquente.

Les métastases se distinguent des adénomes par leur vitesse rapide de croissance constatée sur deux examens successifs, un élargissement de l’infundibulum, une destruction de l’os sphénoïde plutôt qu’un remodelage.

En scanner à rayons X, seules les métastases volumineuses sont bien reconnues.

La présence d’un diabète insipide avec étude scanographique initiale normale doit faire recontrôler l’examen, les signes radiologiques étant de survenue plus tardive.

Après contraste, la masse de densité tissulaire, plus ou moins arrondie et régulière, se rehausse de façon variable mais souvent homogène et intense, permettant parfois de silhouetter une plage de nécrose intratumorale hypodense.

Le scanner est d’autant plus utile qu’il permet d’étudier l’invasion de l’os sphénoïde, l’élargissement du foramen rond et de la fissure orbitaire supérieure.

En IRM, les métastases apparaissent en hyposignal T1 et sont de signal variable en pondération T2.

Elles se rehaussent après contraste. Dans près de 85 % des cas, le signal de la neurohypophyse est absent.

C - PATHOLOGIE TUMORALE À PRÉDOMINANCE LATÉROSELLAIRE :

1- Neurinomes du III, IV, V et VI :

Les neurinomes représentent 5 à 8% des tumeurs intracrâniennes.

Ils surviennent entre 35 et 60 ans et sont deux fois plus fréquents chez la femme.

Les schwannomes périsellaires sont développés à partir des nerfs crâniens intracaverneux.

Le nerf trijumeau est atteint tant au niveau du ganglion trigéminal que de ses branches ophtalmique et maxillaire.

Ces tumeurs bénignes, lentement expansives, érodent progressivement les parois osseuses, particulièrement le plancher de la fosse cérébrale moyenne, la pointe du rocher (empreinte trigéminale) et la fissure orbitaire supérieure, les foramen ovale et rond lorsque le processus tumoral infiltre les différentes branches du nerf trijumeau.

Les neurinomes refoulent l’artère carotide interne intracaverneuse en dedans.

En scanner à rayons X, la tumeur est centrée sur le nerf atteint et présente des limites nettes.

Elle est isodense et se rehausse de façon variable mais le plus souvent homogène après contraste.

Un oedème vasogénique péritumoral est possible. Une image d’empreinte ou d’érosion osseuse, en particulier de l’apex du rocher, est à rechercher en fenêtre osseuse.

Il n’y a pas de calcification.

En IRM, la tumeur, bien limitée, est en iso- ou hyposignal en pondération T1, se rehaussant franchement après contraste et en isoou hypersignal en pondération T2.

2- Chordome :

Ce type de tumeur représente 1 % des tumeurs intracrâniennes.

C’est une tumeur osseuse sphénoïdale (corps du sphénoïde, clivus), dérivée de la notochorde, touchant autant les hommes que les femmes, entre les troisième et quatrième décades. Bénigne, elle est toutefois localement invasive et récidivante.

Elle est de topographie médiane ou paramédiane.

Son diagnostic différentiel essentiel est le chondrome.

Son extension peut se faire vers le chiasma optique, les sinus caverneux, l’angle pontocérébelleux, le pharynx, le tronc cérébral.

En scanner à rayons X, l’étude osseuse recherche une érosion osseuse à la base d’implantation tumorale, des zones de destruction osseuse affectant essentiellement le clivus, l’apex du rocher, la fissure orbitaire supérieure et des calcifications (50 à 60 % des cas).

Ces tumeurs apparaissent spontanément hyperdenses, tout comme les chondromes, en raison des calcifications.

La prise de contraste est faible et non homogène. En IRM, les chordomes sont en isosignal en pondération T1 et en hypersignal en T2 par rapport à la substance grise, hétérogènes, comportant parfois des cloisonnements fibreux en hyposignal.

Ils sont rehaussés après contraste.

3- Chondromes et chondrosarcomes :

Les chondromes surviennent entre 20 et 50 ans, touchant indifféremment les deux sexes.

Leur topographie est plus latéralisée par rapport aux chordomes.

Leurs sièges électifs sont la fosse temporale moyenne, la région parasellaire et le foramen lacerum (trou déchiré antérieur).

Les chondrosarcomes sont plus fréquents que les chondromes et siègent dans les régions parasellaire et rétrosellaire.

En scanner à rayons X, l’étude osseuse apprécie l’étendue de la lyse osseuse et les calcifications, grossières, très denses, intratumorales.

En fenêtre parenchymateuse, la masse est charnue, polylobée, bien limitée.

La prise de contraste est tardive.

En IRM, la composante graisseuse (moelle osseuse) est en hypersignal en T1 et la composante cartilagineuse en hypersignal T2.

Les chondrosarcomes ont un signal plus hétérogène.

4- Tumeurs de voisinage :

Essentiellement représentées par les lymphomes et les cancers indifférenciés ou undifferenciated carcinoma nasopharynx tumor (UCNT), ces tumeurs de voisinage peuvent s’étendre à la région sellaire.

Selle turcique vide :

Il existe deux formes distinctes de selle turcique vide.

La forme primitive traduit l’extension vers la loge hypophysaire de la citerne optochiasmatique en cas d’absence congénitale, de diaphragme sellaire ou de déhiscence (20 à 25 % des cas).

Il semble que cette déhiscence soit favorisée par les grossesses multiples et par l’augmentation de la pression du LCS.

Cette hernie des espaces subarachnoïdiens exerce un effet de masse vers le bas et en arrière de l’hypophyse qui est refoulée et plaquée contre le dorsum sellae.

La forme secondaire ou vidée peut provenir d’une nécrose spontanée de l’hypophyse ou d’un adénome hypophysaire, d’une hypophysite ou faire suite à une prise en charge chirurgicale d’un adénome intrasellaire.

Dans la selle turcique vide primitive, la selle turcique est élargie et ballonnée, le chiasma optique peut être ptôsé, le pédoncule hypophysaire, médian, vertical et étiré, est en continuité avec l’hypophyse restante.

Dans la selle turcique vidée, le plancher sellaire est souvent asymétrique.

En IRM, sur une coupe sagittale médiane, en pondération T1, l’hypophyse paraît laminée contre le plancher sellaire ; la neurohypophyse normale, en hypersignal, apparaît elle aussi plaquée dans la partie postérieure du plancher sellaire.

Apoplexie hypophysaire et syndrome de Sheehan :

C’est un infarcissement nécroticohémorragique de la glande hypophysaire qui peut réaliser un tableau bruyant, brutal, marqué par des céphalées intenses, des vomissements, parfois une compression chiasmatique, une ophtalmoplégie, voire une menace du pronostic vital avec un état de choc (hypotension artérielle), en raison de l’état d’hypopituitarisme aigu.

La découverte de l’apoplexie hypophysaire peut aussi être fortuite, en l’absence de symptomatologie clinique ou en l’absence de prise en charge médicale lors de l’épisode aigu.

Elle se produit le plus souvent sur un macroadénome et exceptionnellement un microadénome, complique un traumatisme crânien ou un traitement anticoagulant, une grossesse ou un traitement oestrogénique ou par bromocriptine.

Le syndrome de Sheehan est une apoplexie hypophysaire survenant au moment d’un accouchement, d’un avortement ou en post-partum immédiat, hémorragiques.

Il est souvent découvert par une absence de montée laiteuse et de retour de couches.

Il peut réaliser un panhypopituitarisme ou régresser partiellement ou totalement.

En scanner à rayons X, l’hémorragie du tissu hypophysaire apparaît spontanément hyperdense, tandis que le tissu nécrotique est hypodense.

En IRM, selon le stade hémorragique, le saignement a un signal variable.

Les zones de nécrose sont de signal liquidien, sauf important contingent protéique en leur sein.

Pathologie vasculaire des régions sellaire et parasellaire :

A - ANÉVRISMES DE L’ARTÈRE CAROTIDE INTERNE :

De 2,5 à 5 % des anévrismes intracrâniens sont géants et 3 à 11% sont intracaverneux.

Ils peuvent être congénitaux ou d’origine athéromateuse.

Ils peuvent se révéler par une hémorragie subarachnoïdienne, une ophtalmoplégie douloureuse, une atteinte du champ visuel, une insuffisance hypophysaire par compression de la glande, une fistule carotidocaverneuse ou une simple céphalée.

En scanner à rayons X, il existe des calcifications pariétales en « coquille d’oeuf » qui dessinent les contours réguliers de l’anévrisme, un remodelage des structures osseuses avec des modifications de la fissure orbitaire supérieure, un élargissement de la selle turcique, une érosion des processus clinoïdes, une empreinte sur la paroi latérale du sinus sphénoïdal.

Les anévrismes apparaissent spontanément iso- ou hyperdenses.

La prise de contraste est très intense, vasculaire, à prédominance pariétale ; un thrombus intra-anévrismal hypodense peut être silhouetté, cerné par le contraste intraluminal, l’ensemble donnant un aspect dit en « cocarde ».

L’angioscanner recherche d’autres dilatations anévrismales associées (artères communicantes, ophtalmique, carotide interne supraclinoïdienne…).

Les adénomes et méningiomes sont des diagnostics différentiels.

En IRM, il existe un hyposignal de flux en pondérations T1 et T2 dans la cavité anévrismale, en l’absence de thrombose, de turbulences ou de flux lents qui apparaissent plus intenses.

Le thrombus disposé en couches concentriques, d’aspect stratifié, a un signal qui varie en fonction du stade de dégradation de l’hémoglobine (thrombi successifs), mais apparaît généralement en hypersignal en pondérations T1 et T2, entouré d’une coque en hyposignal (calcifications, hémosidérine).

Après injection de contraste, le thrombus peut se rehausser mais la lumière vasculaire reste vide de signal, sauf turbulences.

L’angio-IRM permet d’établir les rapports de l’anévrisme avec les autres vaisseaux.

B - FISTULE ARTÉRIOVEINEUSE DE L’ORBITE OU FISTULE CAROTIDOCAVERNEUSE :

Elle peut être spontanée sur dysplasie vasculaire, mais, le plus souvent, elle se révèle à distance d’un traumatisme de la base du crâne par un tableau clinique associant brutalement des céphalées rétro-orbitaires, une exophtalmie pulsatile, réductible à la palpation avec perception d’un thrill, un souffle systolique perçu par le malade et découvert à l’auscultation de l’orbite et des tempes, des paralysies oculomotrices, une vasodilatation des vaisseaux conjonctivaux en « tête de méduse » et de la veine centrale de la rétine au fond d’oeil.

En scanner à rayons X, l’angioscanner montre une veine ophtalmique supérieure et un sinus caverneux homolatéral dilatés, élargis.

La fissure orbitaire supérieure est élargie et ses parois érodées à un stade tardif.

On mesure l’exophtalmie par rapport à la ligne bicanthale.

En IRM, il existe une masse de type vasculaire, latérosellaire, se présentant en hyposignal, de flux dépendant du sinus caverneux et de la veine ophtalmique.

C - THROMBOSE DU SINUS CAVERNEUX :

Elle peut résulter d’un processus septique ou être iatrogène.

La voie septique est devenue rare de nos jours avec l’utilisation d’antibiothérapies à large spectre et les précautions d’asepsie.

Elle peut résulter d’une sinusite sphénoïdale ou d’un foyer infectieux de la face (périorbitaire ou nasal), drainé par la veine angulaire et qui se jette dans le sinus caverneux.

Le traitement chirurgical ou endovasculaire des fistules carotidocaverneuses ou des malformations durales sont les pourvoyeurs de thromboses du sinus caverneux iatrogène.

En scanner à rayons X et IRM, le sinus caverneux paraît élargi, avec un aspect endovasculaire de défaut de remplissage ou filling defect.

Il se rehausse incomplètement après contraste.

Un oedème périorbitaire, une proéminence de la veine ophtalmique supérieure, une exophtalmie, une sinusite sphénoïdale avec ou sans niveau hydroaérique sont à rechercher.

Le thrombus est spontanément en hypersignal en T1.

Pathologie inflammatoire des régions sellaire et parasellaire :

A - HISTIOCYTOSE X :

Cette affection idiopathique touche les enfants et les adultes jeunes.

Il s’agit d’une maladie inflammatoire avec prolifération histiocytaire.

La forme multifocale de cette maladie ou maladie de Hand-Schüller-Christian associe un diabète insipide, une exophtalmie, des lésions osseuses lytiques.

En scanner à rayons X, il existe un volumineux pédoncule hypophysaire se rehaussant de façon homogène après contraste.

Cette prise de contraste peut se prolonger à l’hypothalamus.

L’étude osseuse recherche des lacunes de la voûte et de la base du crâne.

En IRM, une absence d’hypersignal physiologique de la neurohypophyse est fréquente.

Le pédoncule hypophysaire peut être volumineux et se rehausser, de façon homogène, après contraste, tout comme l’hypothalamus.

Il peut aussi apparaître de taille normale et se rehausser de façon homogène, mais avec, de façon concomitante, la présence d’un nodule unique hypothalamique prenant franchement le contraste.

L’hypothalamus apparaît en isosignal en pondération T1, en hypersignal en pondération T2.

B - SARCOÏDOSE :

La neurosarcoïdose est exceptionnelle.

Elle détermine une atteinte leptoméningée chronique basilaire pouvant envahir le parenchyme cérébral par le biais des espaces de Virchow-Robin.

La localisation préférentielle est suprasellaire avec atteinte de l’hypothalamus, du pédoncule hypophysaire, ainsi que du chiasma optique.

En scanner à rayons X et en IRM, les granulomes sarcoïdosiques sont des masses arrondies se rehaussant franchement après administration de contraste.

Leur localisation hypothalamique se traduit par un aspect d’infiltration et une prise de contraste du plancher du IIIe ventricule.

Le plus souvent, il existe un gros pédoncule hypophysaire en isosignal en pondérations T1 et T2 par rapport à la substance grise, prenant le contraste, ainsi qu’un rehaussement leptoméningé de la citerne suprasellaire et des voies optiques.

C - HYPOPHYSITE LYMPHOCYTAIRE AUTO-IMMUNE :

Il s’agit d’une maladie de type inflammatoire auto-immune en réponse à la présence d’antigènes hypophysaires.

Le contexte clinique est évocateur (même si elle a été décrite chez l’homme), en fin de grossesse ou en post-partum immédiat, avec un tableau clinique subaigu d’apoplexie hypophysaire.

L’IRM est la clef du diagnostic et retrouve un aspect pseudotumoral intrasellaire avec une masse de même signal que le parenchyme cérébral, à rehaussement homogène.

Son expansion suprasellaire est possible, médiane.

Contrairement à l’adénome, la selle turcique reste intacte et il n’y a pas de remaniement nécroticohémorragique.

La corticothérapie a un effet spectaculaire et évite une décompression chirurgicale.

Pathologie infectieuse des régions sellaire et parasellaire :

A - ARACHNOÏDITE SUPRASELLAIRE POSTINFECTIEUSE :

Dans les suites de méningites dues à Mycobacterium tuberculosis et à Streptococcus pneumoniae, peuvent survenir des arachnoïdites suprasellaires qui se traduisent, en scanner à rayons X et en IRM, par un feutrage des citernes de la base et une prise de contraste intense méningée.

B - TUBERCULOSE :

Elle peut se révéler, outre par une arachnoïdite suprasellaire, par la présence de tuberculomes sellaires disséminés par voie hématogène ou directement par un abcès tuberculeux de la base du crâne. Une méningite basilaire n’est pas rare.

Cliniquement, les signes d’appel sont le dysfonctionnement endocrinien et des anomalies du champ visuel.

Lorsque le tuberculome est localisé sur le pédoncule hypophysaire, il peut être interprété comme un volumineux adénome et s’étendre à l’hypothalamus.

En imagerie, il se traduit par un aspect de gros pédoncule hypophysaire se rehaussant fortement après contraste.

La prise de contraste d’un tuberculome se fait fréquemment en « anneau », en « cible », contrairement aux granulomes sarcoïdosiques.

Une prise de contraste leptoméningé associée est à rechercher.

C - ABCÈS HYPOPHYSAIRES :

Une fois sur trois, ils surviennent sur une pathologie hypophysaire préexistante.

Les abcès intrasellaires sont, pour la plupart, secondaires à une sinusite sphénoïdale qui vient au contact d’un adénome.

Ils sont rarement d’origine hématogène, sur hypophyse saine.

Leur origine postopératoire ou traumatique doit être évoquée à l’anamnèse certes, mais aussi devant une rhinorrhée ou des méningites récidivantes.

Les germes en cause sont les cocci à Gram positifs, les Aspergillus, les Cryptococcus.

En scanner à rayons X et IRM, leurs centres « nécrotiques » paraissent hypodenses, en hypo- ou isosignal en pondération T1 et en iso- ou hypersignal en T2.

En périphérie, ils sont entourés par une coque épaisse prenant le contraste. Ils érodent la selle turcique.

D - KYSTES PARASITAIRES :

Les kystes parasitaires hydatiques et cysticercosiques sont à citer.

Section du pédoncule hypophysaire :

Elle peut être découverte dans un bilan de diabète insipide, en contexte post-traumatique ou de façon fortuite, associée ou non à des malformations complexes (syndromes de la ligne médiane).

L’IRM révèle le niveau de l’interruption et montre éventuellement la position ectopique de la neurohypophyse, son absence ou des malformations du corps calleux, de l’adénohypophyse (hypoplasie) en contexte malformatif.

Aspects postopératoires des régions sellaire et parasellaire :

L’IRM a un intérêt majeur dans le suivi des adénomes traités par voie chirurgicale, pour rechercher un reliquat ou une récidive.

Après résection, par voie transsphénoïdale généralement, le site opératoire est comblé par du matériel chirurgical : graisse, muscle ou spongel.

En scanner à rayons X, le tissu de comblement paraît hétérogène, comportant des plages de haute densité dues au saignement postopératoire et des zones hypodenses graisseuses.

En IRM, la graisse apparaît en hypersignal T1, hyposignal T2, disparaissant avec les techniques de saturation de la graisse (fat-sat). Le spongel est en isosignal T1 par rapport à la substance grise et de signal variable en T2.

La prise de contraste est périphérique en raison de la présence d’un tissu de granulation.

En quelques mois, le tissu de comblement va plus ou moins se résorber, aboutissant à une régression des masses sellaire et suprasellaire, voire à une selle turcique partiellement ou totalement vide, avec alors un risque de ptôse du chiasma optique.

Le pédoncule hypophysaire reste souvent latérodévié.

L’hypophyse saine restante est plaquée contre le dorsum sellae.

La neurohypophyse peut rester en position une sinusite chronique, une mucocèle.

Compte tenu de ces données, il est conseillé de ne réaliser les contrôles postopératoires qu’entre 4 et 6 mois.

La présence d’un résidu tumoral a les mêmes caractéristiques que celles de la lésion initiale.

Une récidive tumorale doit être évoquée devant une augmentation de volume hypophysaire sur deux examens d’imagerie de contrôle successifs, d’autant que ses contours sont sphériques.

Les complications opératoires peuvent être dues à un excès de comblement tissulaire qui comprime alors les voies optiques, les nerfs crâniens intracaverneux, une fuite de LCS, une dislocation du tissu de comblement ou du plancher sellaire néoformés, sans oublier le risque hémorragique, les atteintes artérielles comme une sténose ou un pseudoanévrisme carotidiens, les fistules carotidocaverneuses.

Conclusion :

L’IRM représente l’examen le plus contributif dans l’exploration de la région sellaire.

Le scanner ne doit être réservé qu’à une étude complémentaire pour le bilan osseux ou la recherche de calcifications.

La sémiologie tomodensitométrique doit cependant être connue, dans les cas ou l’IRM n’est pas réalisable (contre-indications ou limitations du plateau technique).

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