+ Réponse électromyographique à la stimulation phrénique répétitive :

La stimulation répétitive est utilisée pour rechercher des anomalies de la transmission neuromusculaire, en modifiant la quantité d’acétylcholine libérée dans la synapse.

La stimulation à basse fréquence permet de détecter une anomalie jonctionnelle, tandis que la stimulation à haute fréquence permet de détecter une anomalie préjonctionnelle.

Il est possible, uniquement avec la stimulation phrénique électrique au cou, d’effectuer ce type de recherche au niveau du diaphragme, comme on le fait au niveau des muscles de la main ou de la face. Normalement, la stimulation répétitive à basse fréquence ne modifie pas la taille de la réponse motrice.

En cas d’anomalie de la transmission neuromusculaire (postjonctionnelle par diminution du nombre de récepteurs à l’acétylcholine : myasthénie et syndromes myasthéniformes par exemple médicamenteux ; préjonctionnelle par réduction de la quantité d’acétylcholine libérée : botulisme, syndrome de Lambert-Eaton), la stimulation répétitive du nerf phrénique (par exemple 2 secondes avec une fréquence de 3 Hz) entraîne un décrément de la réponse motrice diaphragmatique, l’amplitude et la surface de la cinquième réponse (totale et négativité) étant inférieures de plus de 10 % à l’amplitude et à la surface de la première réponse.

Un décrément de la réponse motrice n’est pas pathognomonique de syndrome myasthéniforme.

On peut observer des aspects similaires au cours d’atteintes neurogènes motrices, durant un processus de dégénérescence wallérienne, ou d’atteintes myogènes avec trouble de l’excitabilité musculaire (syndromes myotoniques) ou avec dégénérescence de fibres musculaires (myosites, myopathies...).

Dans ces cas, contrairement à celui des blocs neuromusculaires, la stimulation répétitive à haute fréquence (20 Hz pendant 2 secondes) entraîne un incrément.

La stimulation répétitive du nerf phrénique a été utilisée pour identifier l’atteinte diaphragmatique au cours de la myasthénie, décrire le mécanisme de certaines paralysies diaphragmatiques iatrogéniques et, dans des situations où plusieurs mécanismes de dysfonction diaphragmatique peuvent être en cause, pour en débrouiller la part respective (par exemple : responsabilité d’un mauvais équilibre thérapeutique ou d’une amyotrophie diaphragmatique cortisonique dans la dyspnée d’un myasthénique).

+ Réponse mécanique à la stimulation phrénique :

Outre l’étude électromyographique décrite ci-dessus, la stimulation phrénique donne accès à l’étude des propriétés mécaniques du diaphragme.

Il s’agit d’une particularité de l’exploration diaphragmatique, aucun autre muscle n’étant exploré en routine de cette façon.

Les informations obtenues sont utilisées pour décrire quantitativement la contraction diaphragmatique, fournissant ainsi l’essentiel du diagnostic des dysfonctions diaphragmatiques.

Néanmoins, ces informations ont des limites.

La stimulation phrénique teste le diaphragme dans des conditions qui ne sont pas complètement physiologiques (contraction isolée du diaphragme pour certaines techniques [stimulation électrique ou magnétique focale au cou], donc dissociée de l’activité des muscles inspiratoires extradiaphragmatiques ; recrutement simultané des fibres, et non progressif [rampe], comme lors d’une commande naturelle).

La mesure de pressions en réponse à la stimulation phrénique ne renseigne pas sur la capacité de la contraction diaphragmatique à produire un volume courant qui, in fine, est le paramètre pertinent pour les échanges gazeux.

Enfin, la stimulation phrénique ne donne pas d’informations quant à l’endurance du muscle, qui est probablement plus importante que sa force proprement dite pour déterminer les capacités ventilatoires à l’effort.

Il est possible d’évaluer l’endurance diaphragmatique lors d’épreuves de ventilation contre une charge élastique (threshold loading) ou résistive, ou d’apprécier comment la contraction du diaphragme se situe par rapport à un risque de fatigue.

Pour cela, on détermine l’index tension-temps du diaphragme [Ttdi], défini comme le produit :

Pdi/Pdi max   Ti/TTOT

où Pdi est la Pdi développée durant un cycle respiratoire, Pdi max la Pdi déterminée lors d’une manoeuvre statique maximale, Ti le temps inspiratoire et Ttot le temps total d’un cycle respiratoire.

Pdi/Pdi max

représente la fraction de la pression maximale utilisée à chaque inspiration.

Ti/TTOT

représente le temps passé en charge. Une contraction diaphragmatique correspondant à une valeur de TTdi inférieure ou égale à 0,2 peut être soutenue indéfiniment.

Au-dessus de cette valeur, il existe un risque de fatigue diaphragmatique et de faillite ventilatoire.

Il est possible que la valeur limite pour le diaphragme travaillant seul, indépendamment d’autres muscles, soit en fait plus basse, autre illustration de l’effet négatif de la distorsion thoracique et du rôle fondamental de la coordination des groupes musculaires inspiratoires.

Le même concept peut être appliqué aux muscles inspiratoires dans leur ensemble, en remplaçant la Pdi par la Pes (index tension-temps des muscles inspiratoires).

Ni les épreuves d’endurance, ni la détermination des index tension-temps ne sont (encore) utilisées en exploration de routine de la fonction contractile du diaphragme, qui demeure « limitée » à l’étude de la réponse mécanique à la stimulation phrénique.

Pression transdiaphragmatique :

Bien que, comme cela a été dit plus haut, la mesure de la Pdi ne soit pas indispensable à l’évaluation de la fonction diaphragmatique par stimulation phrénique, cette approche a beaucoup été utilisée en recherche chez des sujets sains, ainsi que chez des patients ; elle vaut à ce titre d’être mentionnée.

La stimulation phrénique en choc unique provoque une onde de pression intrathoracique négative et une onde de pression intra-abdominale positive, par conséquent une onde de Pdi positive.

La dynamique en est caractéristique, répondant à l’appellation de « secousse », ou « secousse unique » (twitch).

On mesure l’amplitude de la déflexion de la Pdi de la ligne de base du signal au pic de l’onde de pression.

Chez des sujets sains d’âge jeune, une valeur supérieure à 20 cmH2O en réponse à une stimulation phrénique électrique bilatérale au niveau du cou et à 25 cmH2O en réponse à la stimulation magnétique cervicale exclut quasiment une dysfonction diaphragmatique.

La Pdi en réponse à la stimulation magnétique cervicale est supérieure à la Pdi en réponse à la stimulation phrénique électrique bilatérale.

Cette différence est entièrement due à une dépression pleurale plus élevée pour les raisons qui ont été exposées plus haut (moindre distortabilité de la cage thoracique permettant une meilleure transformation de la force diaphragmatique en pression).

Le rapport Pes/Pdi donne une indication sur l’action inspiratoire du diaphragme, en évaluant la part de la Pdi qui est transformée en pression négative intrathoracique, motrice de l’inspiration.

D’autres index ont été étudiés en recherche, comme par exemple de temps de demirelaxation, dont l’allongement témoigne d’une fatigue diaphragmatique.

Leur utilisation en clinique n’a pas fait l’objet de validation.

 Pression à la bouche :

Comme cela a été dit plus haut, la mesure de la Pdi est délicate méthodologiquement et n’est pas confortable pour le patient qui doit avaler puis supporter une ou deux sondes transnasopharyngées.

Par ailleurs, la mise en place des ballonnets peut être problématique en cas de troubles de déglutition ou de troubles de l’hémostase.

Des efforts ont donc été faits pour trouver à la Pdi un substitut simple d’usage pour les opérateurs et facile à tolérer par les patients.

La mesure de la pression à la bouche satisfait ces critères.

En réponse à la stimulation électrique bilatérale ou à la stimulation magnétique cervicale, on enregistre une secousse de pression à la bouche dont l’amplitude est corrélée à la Pdi, et qui permet de séparer les patients souffrant d’une dysfonction diaphragmatique de ceux n’en souffrant pas, le chiffre de 10 cmH2O étant considéré discriminant.

La simplicité et l’absence totale d’agressivité de cette méthode en constituent les avantages essentiels.

Néanmoins, cette mesure n’est représentative de la contraction du diaphragme que si elle reflète correctement la pression intrathoracique, en d’autres termes que si, durant la contraction diaphragmatique, la pression à la bouche a le temps de s’équilibrer avec la pression alvéolaire.

C’est généralement le cas chez des sujets sains ou des patients indemnes d’affections respiratoires obstructives.

Chez ces derniers, la pression à la bouche est retardée et atténuée par rapport à la Pes, les anomalies de la mécanique respiratoire agissant comme un système résistance-compliance placé en série entre alvéole et ouverture des voies aériennes.

Y compris chez des sujets sains, la dépression intrathoracique peut déstabiliser les voies aériennes supérieures, ce qui est susceptible d’altérer la transmission de pression et peut déboucher sur une sous-estimation de la contraction diaphragmatique.

Au maximum, les voies aériennes supérieures peuvent se collaber complètement.

Pour contourner ce problème, il a été préconisé d’étudier la pression buccale en réponse à la stimulation phrénique au cours d’efforts inspiratoires ou expiratoires minimes, destinés à stabiliser les voies aériennes.

Ces artifices techniques sont généralement efficaces, mais ils ont pour inconvénient d’imposer une coopération active du patient, ce qui va à l’encontre même de la philosophie de la stimulation phrénique. Par ailleurs, un effort expiratoire peut augmenter la longueur diaphragmatique au moment de la stimulation, et ainsi faire surestimer la réponse.

À l’inverse, un effort inspiratoire peut la faire sous-estimer par le biais d’une augmentation de volume pulmonaire d’une part, et de la relation inverse entre réponse à la stimulation phrénique et degré d’activation diaphragmatique d’autre part.

Pour déstabiliser les voies aériennes supérieures et altérer la transmission de pression, il faut qu’un niveau suffisant de dépression intrathoracique soit produit.

Par conséquent, la représentativité de la pression à la bouche est d’autant meilleure qu’il existe une faiblesse diaphragmatique.

En pratique, si une pression à la bouche supérieure à 10 cmH2O permet de conclure à l’absence de dysfonction diaphragmatique significative, une pression inférieure à ce seuil peut correspondre soit à une dysfonction diaphragmatique, soit à une instabilité des voies aériennes supérieures (et donc doit faire se poser la question de la qualité de la transmission du signal).

En l’état actuel des connaissances, il n’y a pas de moyen fiable de savoir, à la simple inspection du tracé de pression, si la transmission a été correcte.

Il faut donc recourir à la mesure de la Pes, en prenant la même valeur discriminante de 10 cmH2O.

Il faut noter que chez les malades intubés ou trachéotomisés, la mesure de la pression trachéale reflète sans problème de transmission de pression la pression pleurale et permet une exploration simple.

Conditions du recueil des pressions en réponse à la stimulation phrénique :

La réponse en pression à la stimulation phrénique est utilisée principalement pour évaluer la contraction diaphragmatique (en toute rigueur, ni la « force » du diaphragme, ni sa « contractilité », mais bien sa capacité à produire une pression, capacité qui dépend de la force, mais également de la façon dont elle est transformée en pression, dans un « environnement » défini par le volume pulmonaire, la configuration thoracoabdominale, la compliance de la cage thoracique, la compliance abdominale, l’état de contraction ou relaxation des autres muscles respiratoires).

Pour que cette évaluation soit aussi simple que possible à interpréter et reproductible, la stimulation phrénique doit être bilatérale (la stimulation unilatérale induit une distorsion thoracique majeure qui interfère avec la production de pression, la rendant peu interprétable), supramaximale.

Parce que le volume pulmonaire influence considérablement les résultats, la stimulation doit être réalisée à volume pulmonaire constant, à la capacité résiduelle fonctionnelle.

La configuration thoracoabdominale doit également être identique d’une stimulation à l’autre (ce qui implique, entre autres, une standardisation de la position). Idéalement, il faudrait mesurer le volume pulmonaire à chaque fois que l’on étudie la réponse en pression à la stimulation phrénique, pour éviter toute erreur d’interprétation sur les résultats.

En pratique, il est rarement possible de le faire.

Il est d’usage de se repérer sur la courbe Pes si elle est disponible.

On peut également utiliser le monitorage de la circonférence abdominale pour repérer la fin de l’expiration.

Chez les patients atteints d’affections respiratoires susceptibles d’être associées, au cours du temps, à des variations importantes du volume pulmonaire, comme les BPCO ou l’asthme, le contrôle du pulmonaire pose un problème encore plus crucial que dans le cas général.

Ceci est bien illustré par la problématique de l’impact des bronchodilatateurs sur la fonction du diaphragme. Un vaste courant de littérature a suggéré que divers médicaments, dont certains dotés d’une action bronchodilatatrice, pouvaient renforcer la contractilité diaphragmatique.

Cela a été en particulier le cas pour la théophylline, dont l’action inotrope incontestable sur le diaphragme in vitro, a été transposée à la prise en charge des BPCO.

La littérature sur le sujet est riche et controversée.

Il est probable, en réanalysant les articles ayant montré un bénéfice de la théophylline sur la fonction diaphragmatique, que ce bénéfice était uniquement le résultat d’une diminution du degré de distension pulmonaire satellite de l’effet bronchodilatateur de la molécule, plus que d’un effet inotrope direct.

Ceci vient par exemple d’être bien établi par l’étude de la fonction diaphragmatique et du volume pulmonaire chez des patients BPCO distendus en réponse à l’inhalation d’un bêtastimulant : la totalité de l’augmentation de « force » diaphragmatique observée était, dans cette étude, due à la diminution de distension, et non à un quelconque effet direct de la molécule sur les fibres diaphragmatiques.

La réponse en pression à la stimulation phrénique peut également être utilisée pour étudier non plus la qualité de la contraction diaphragmatique, mais le degré d’activation volontaire du diaphragme.

En effet, si au lieu d’appliquer la stimulation à un muscle relâché, comme cela a été décrit au paragraphe précédent, on l’applique à une contraction diaphragmatique volontaire, l’amplitude de la réponse diminue de façon inversement proportionnelle à l’intensité de la contraction volontaire sousjacente.

Ainsi, l’abolition complète de la réponse en pression correspond à une activation volontaire maximale.

On peut, par extrapolation, estimer la pression maximale à partir d’un effort sous-maximal.

Cette technique, qui a fait l’objet de nombreux travaux de recherche chez des volontaires sains et des patients , n’est pas appliquée en exploration diaphragmatique de routine.

Déplacement abdominal :

À côté de l’étude des pressions en réponse à la stimulation phrénique, qui fournit une information quantitative, il est possible d’obtenir une information qualitative simple et rapide (existence ou non d’une contraction diaphragmatique) par l’étude de la variation dimensionnelle de l’abdomen, qu’il s’agisse d’un diamètre étudié par des magnétomètres, d’une circonférence étudiée par une jauge de contrainte, ou d’une surface de section évaluée par pléthysmographie d’impédance.

En effet, le diaphragme est le seul muscle inspiratoire dont la contraction est susceptible d’augmenter la circonférence abdominale.

Une expansion abdominale en réponse à la stimulation phrénique est donc le témoin d’une contraction diaphragmatique (la seule réserve qui peut être émise concerne les techniques de stimulation qui coactivent les pectoraux avec le diaphragme ; en effet, l’étude de l’action des muscles de la cage thoracique chez des patients tétraplégiques montre que les pectoraux ont une action expiratoire qui peut, par transmission de pression positive au compartiment abdominal, entraîner une expansion de ce dernier), tandis qu’une déflation (ou une absence de réponse) signe une paralysie diaphragmatique ou une dysfonction extrêmement sévère.

Cette technique peut être très utile en débrouillage, à titre de contrôle d’autres signaux, ou pour identifier l’origine centrale ou périphérique d’une respiration abdominale paradoxale.

En effet, devant une respiration abdominale paradoxale, une expansion abdominale en réponse à la stimulation phrénique témoigne de l’intégrité de la partie périphérique de la chaîne diaphragmatique (nerf phrénique et muscle), et signe l’origine centrale de la dysfonction diaphragmatique.

+ Phonomyogramme :

Comme en ventilation spontanée, il est possible d’enregistrer, par un micro placé sur la peau à la surface du thorax, le bruit correspondant à la contraction musculaire en réponse à la stimulation phrénique.

Comme pour l’électromyographie de surface, la stimulation phrénique présente l’avantage de rendre le signal spécifique du diaphragme, alors qu’il ne l’est pas en ventilation spontanée.

Expérimentalement, il a été démontré que cette méthode permettait de détecter la survenue d’une fatigue diaphragmatique.

Ses applications en exploration diaphragmatique de routine restent à définir, en particulier parce que, comme pour l’électromyographie de surface, la reproductibilité du signal d’un individu à l’autre et, chez un individu donné, d’un jour à l’autre, est mauvaise.

On ne peut donc pas, contrairement à ce qui est le cas pour les pressions, décrire le phonomyogramme en réponse à la stimulation phrénique par un chiffre utilisable pour faire un diagnostic ou suivre une évolution.

3- Stimulation corticale :

La commande des muscles respiratoires, diaphragme compris, peut être automatique ou volontaire.

Une commande motrice volontaire suppose une représentation corticale motrice, qu’il est possible d’explorer en clinique humaine.

La stimulation électrique transcrâniale du cortex moteur est trop douloureuse pour cela, mais la stimulation magnétique corticale le permet de façon simple et indolore.

Cette technique est utilisée en exploration fonctionnelle neurophysiologique chez l’homme conscient depuis le milieu des années 1980 et sa sécurité a été discutée dans de nombreux articles.

Des effets transitoires sur les fonctions neurologiques supérieures ont été rapportés chez des sujets normaux, mais avec des paradigmes de stimulation qui ne sont en rien comparables à ceux utilisés pour l’exploration diaphragmatique (stimulus multiples à haute fréquence versus stimulus simples espacés de plusieurs secondes).

Il paraît cependant prudent d’éviter la stimulation magnétique corticale chez des patients ayant un passé épileptique, des antécédents de neurochirurgie intracrânienne, ou bien porteurs de stimulateurs cardiaques, phréniques ou thalamiques.

La stimulation magnétique corticale permet d’évoquer une réponse diaphragmatique, et ainsi de cerner la nature centrale ou périphérique d’une anomalie diaphragmatique.

Plusieurs techniques permettent d’étudier la réponse diaphragmatique à la stimulation corticale (stimulation non focale, appliquée au niveau du vertex avec une bobine circulaire de 9 cm de diamètre ; stimulation focale, appliquée au niveau de la représentation motrice du diaphragme avec une bobine en « 8 », faite de deux bobines de 43 mm de diamètre).

La stimulation focale ou non focale peut être appliquée en conditions de relaxation, en conditions de facilitation (superposition de la stimulation à une contraction diaphragmatique volontaire ou automatique), ou en utilisant des doubles chocs espacés de 1 à 40 ms.

Aucune de ces techniques ne permet d’isoler la réponse du diaphragme de celles de nombreux autres muscles.

Il est par conséquent souhaitable d’étudier en réponse à la stimulation magnétique corticale des indices spécifiques de la contraction diaphragmatique.

En pratique, dans la mesure où l’objectif de l’étude de la réponse diaphragmatique à la stimulation corticale est surtout la détermination du niveau central ou périphérique d’une anomalie, on n’étudie pas la réponse en pression du diaphragme mais uniquement la réponse électromyographique.

L’enregistrement à l’aiguille donne une sécurité absolue quant à l’origine du signal enregistré.

En routine, coupler un enregistrement électromyographique de surface à l’évaluation des variations de la circonférence abdominale permet, avec un degré raisonnable de sécurité, d’interpréter les résultats.

Un potentiel évoqué moteur concomitant d’une expansion abdominale est d’origine diaphragmatique, tandis qu’en cas de déflation abdominale, il est probable que le signal provienne de muscles abdominaux.

Chez des sujets normaux d’âge jeune, le temps de conduction cortexdiaphragme normal est d’environ 16 ms.

Dans le groupe contrôle d’une étude menée chez des patients hémiplégiques âgés en moyenne d’une soixantaine d’années, une valeur moyenne de 17,5 ms a été retrouvée.

On peut donc probablement dire qu’un délai de réponse diaphragmatique à la stimulation magnétique corticale réalisée en condition de relaxation, supérieur à 18 ms témoigne vraisemblablement d’une atteinte centrale de la fonction diaphragmatique, sous réserve qu’il n’y ait pas d’anomalie de la conduction périphérique.

En effet, un allongement de la conduction périphérique se répercute mécaniquement sur la réponse à la stimulation corticale.

On complète habituellement l’évaluation de la réponse diaphragmatique à la stimulation corticale en condition de relaxation par une évaluation de cette réponse en condition de facilitation, c’est-à-dire en appliquant le stimulus au cours d’une inspiration active.

Normalement, cette contraction amplifie la réponse et l’accélère de plusieurs millisecondes.

L’absence de variations sous l’effet d’une facilitation n’est pas normale.

Synthèse. Stratégies d’exploration :

Au terme de la description des méthodes, on peut proposer, sans que cela n’ait valeur plus que de proposition, des approches synthétiques pour l’exploration de la fonction diaphragmatique et du retentissement d’éventuelles anomalies.

Très schématiquement, il semble possible de distinguer deux situations : la suspicion de paralysie phrénique unilatérale d’une part, la suspicion de dysfonction diaphragmatique globale d’autre part. Dans le texte qui suit, les éléments du bilan étiologique ne sont pas abordés en détail.

A - BILAN D’UNE SUSPICION DE PARALYSIE PHRÉNIQUE UNILATÉRALE :

En pratique, la circonstance qui fait le plus souvent mettre en route un tel bilan est la constatation d’une asymétrie de position des coupoles diaphragmatiques sur un cliché de thorax de face qui peut avoir été demandé dans le bilan d’un essoufflement, alors souvent de début relativement brutal, ou bien à titre systématique.

Il est très important de ne pas faire l’équation « surélévation de coupole = paralysie phrénique », sous peine d’errements diagnostiques parfois majeurs.

La première démarche devant une asymétrie de position des coupoles sur un cliché de bonne qualité consiste donc à rechercher une des multiples causes possibles de ce type d’anomalie, trouble de ventilation avant tout (nécessitant une interprétation rigoureuse du cliché, puis parfois une documentation plus précise par tomodensitométrie et endoscopie bronchique), mais aussi embolie pulmonaire, pathologie pleurale, pathologie parenchymateuse asymétrique, affection sous-diaphragmatique (pouvant nécessiter échographie ou tomodensitométrie abdominale).

De nombreux pièges sont possibles, nécessitant de souligner deux points.

– D’une part, le risque qu’une anomalie de position d’une coupole soit due à une cause autre qu’une lésion phrénique est d’autant plus grand qu’il existe une dysfonction diaphragmatique globale, parce que le tonus musculaire diaphragmatique qui s’oppose normalement à la « rétractilité » du poumon sus-jacent est réduit.

Une anomalie parenchymateuse ou pleurale unilatérale ou asymétrique, qui aurait été trop minime pour entraîner une surélévation de coupole chez un patient ayant une fonction diaphragmatique normale, va suffire à le faire si la fonction diaphragmatique est altérée, sans forcément « paralysie phrénique » stricto sensu.

– D’autre part, les tests dynamiques évaluant la mobilité des coupoles soit en fluoroscopie soit en échographie n’ont pas actuellement de valeur bien établie.

Leurs performances diagnostiques ne sont probablement pas très supérieures à celles d’un cliché de thorax pour affirmer le diagnostic de paralysie phrénique.

En d’autres termes, l’asymétrie de mouvement des coupoles n’en est pas plus indicative de paralysie phrénique que l’asymétrie de leur position.

La constatation d’un mouvement paradoxal d’une coupole lors d’un sniff-test est considérée par certains comme assez suggestive de paralysie phrénique, mais la valeur opérationnelle de ce signe n’est pas connue, et de fait il ne témoigne, au mieux, que de l’absence totale de contraction de la dite coupole, qui peut relever de multiples mécanismes (paralysie phrénique certes, mais aussi lésion musculaire, ou anomalie centrale ).

Il est par ailleurs parfaitement concevable, dans le contexte d’une dysfonction diaphragmatique, qu’une asymétrie de la mécanique parenchymateuse suffise à provoquer non seulement une surélévation de coupole, mais aussi un mouvement paradoxal unilatéral, dans la mesure où la descente unilatérale du diaphragme de l’autre côté est source d’une distorsion thoracique majeure dont les effets mécaniques sont inconnus.

Affirmer le diagnostic de paralysie phrénique de façon objective est donc indispensable, ce qui repose en toute rigueur sur l’étude de la réponse électromyographique à la stimulation phrénique.

Il faut garder à l’esprit que l’emploi de la stimulation électrique du phrénique au cou, technique de référence pour une mesure de la conduction phrénique, est ici grevé de l’hypothèque des difficultés techniques décrites plus haut qui exposent à un risque de faux négatifs.

La stimulation magnétique n’a pas cet inconvénient.

Le diagnostic de paralysie phrénique unilatérale est porté sur l’absence de réponse électromyographique à la stimulation phrénique du côté malade, alors qu’une réponse est présente de l’autre côté.

Parfois, il persiste une réponse du côté de la coupole surélevée, mais sa latence est considérablement allongée, et son amplitude très réduite par rapport à l’autre côté.

Outre son importance diagnostique, la stimulation phrénique permet parfois d’avoir une idée pronostique (une abolition totale de la réponse est rarement associée à une récupération ultérieure), et de fixer une référence pour un suivi évolutif.

Il arrive qu’une surélévation même majeure d’une coupole diaphragmatique soit associée à des temps de conduction phrénique symétriques et normaux, parfois alors même qu’il y a un lien chronologique fort entre l’apparition de la surélévation de coupole et une dyspnée.

Avant tout, ceci doit inciter à reprendre la recherche d’une autre cause.

Si cette enquête demeure négative, une conduction phrénique normale face à une surélévation de coupole, qui, stricto sensu, interdit de parler de « paralysie phrénique », n’écarte pas le fait que l’hémidiaphragme correspondant puisse ne pas fonctionner (il peut s’agir, par exemple, d’une éventration diaphragmatique, traumatique ou liée à une hernie hiatale majeure), et n’invalide pas le lien entre la surélévation de coupole et une dyspnée.

Il n’est pas rare dans ces cas que la réponse mécanique du diaphragme soit altérée, témoignant ainsi du retentissement de la « perte » d’une coupole sur la fonction diaphragmatique globale.

Il est également possible que des lésions phréniques partielles puissent entraîner une surélévation de coupole, avec réponse électromyographique préservée parce que toute les fibres ne sont pas lésées (par exemple lésion phrénique au cou, avec préservation de la fonction du contingent phrénique accessoire.

Dans un tel cas de figure, la stimulation phrénique au cou n’entraîne pas de réponse, mais on peut en observer une après stimulation magnétique cervicale ou antérieure).

Enfin, on peut observer une surélévation de coupole avec conduction phrénique de latence normale au cours de neuropathies axonales non démyélinisantes, comme le syndrome de Parsonage-Turner à sa phase aiguë (l’amplitude de la réponse du côté lésé étant alors souvent très inférieure à l’amplitude de la réponse du côté sain), ou plus tard au cours de l’évolution (récupération de la lésion nerveuse, mais persistance d’une amyotrophie de dénervation expliquant la surélévation de la coupole ; ceci peut d’ailleurs s’observer lors de la récupération de n’importe quelle neuropathie). Le diagnostic positif étant fait avec certitude, deux questions se posent.

La première est celle du retentissement de la paralysie phrénique, la seconde celle de sa cause. Le bilan du retentissement doit comporter une évaluation de la dyspnée aussi précise que possible, en utilisant une des échelles disponibles.

Il est important de bien faire décrire les facteurs aggravants, en recherchant en particulier si les efforts impliquant une utilisation des abdominaux sont particulièrement dyspnéisants (se pencher en avant, par exemple pour attacher un lacet ; phrases longues lors de la parole...).

En effet, en cas d’asymétrie majeure de la tonicité des coupoles, les efforts qui augmentent la pression abdominale sont responsables d’une ascension parfois majeure des viscères abdominaux qui sont chassés vers la cavité thoracique du côté de la coupole paralysée et, en comprimant le parenchyme pulmonaire, peuvent être responsables d’un effet court-circuit avec hypoxémie importante.

Ceci peut être un argument pour l’indication de certaines interventions palliatives comme la plicature diaphragmatique. Une exploration fonctionnelle respiratoire de base est nécessaire.

Certains de ses composants sont strictement destinés à évaluer le retentissement de l’anomalie musculaire respiratoire, d’autres recherchent une anomalie associée.

Bien qu’il n’y ait pas d’attitude validée ni même consensuelle à ce propos, il est raisonnable de prescrire, devant une paralysie phrénique unilatérale, une spirométrie en position assise et couchée, une mesure de la diffusion du monoxyde de carbone, une gazométrie artérielle en air ambiant au repos, ainsi que la mesure des pressions statiques inspiratoire et expiratoire maximales.

Dans la mesure où une stimulation phrénique est réalisée pour faire le diagnostic à partir de l’étude de la réponse électromyographique du diaphragme, il serait dommage de ne pas coupler l’examen électrophysiologique à une étude de la réponse mécanique, pour déterminer si la paralysie unilatérale est ou non source de dysfonction diaphragmatique globale.

Dans l’affirmative, le bilan du retentissement d’une telle dysfonction doit être effectué, c’est-à-dire qu’en pratique, il faut ajouter une évaluation du sommeil.

Le détail du bilan étiologique d’une paralysie phrénique unilatérale sort du cadre de ce chapitre.

Néanmoins, très brièvement, il faut retenir que :

– certains diagnostics sont relativement simples (suites opératoires de chirurgie cardiaque, de chirurgie oto-rhino-laryngologique [curage ganglionnaire], avulsion traumatique du plexus brachial...) ;

– une atteinte phrénique peut être révélatrice d’un processus tumoral qu’il faut toujours évoquer (bronchique, médiastinal, thyroïdien...) ; une radiographie thoracique de face et de profil strictement normale rend cette hypothèse peu vraisemblable, mais une tomodensitométrie cervicothoracique peut être justifiée en cas de doute ;

– s’il n’est pas rare de ne retrouver aucune cause à une paralysie phrénique unilatérale, le diagnostic de syndrome de Parsonage-Turner doit rester un diagnostic d’élimination.

La recherche attentive d’une sémiologie rhumatologique clinique, voire radiologique au niveau cervical est sans doute nécessaire chez les patients âgés ;

– au cours des hémiplégies, il existe une « dissociation automaticovolontaire », avec absence d’anomalie « périphérique », mais une atteinte unilatérale de la commande centrale, expliquant une diminution de mobilité diaphragmatique uniquement lors des mouvements volontaires (comme l’inspiration profonde demandée pour un cliché de thorax).

B - BILAN D’UNE SUSPICION DE DYSFONCTION DIAPHRAGMATIQUE GLOBALE :

Dans une situation clinique compatible avec une dysfonction diaphragmatique (dyspnée, hypoventilation, syndrome restrictif, difficulté de sevrage de la ventilation mécanique...), le bilan de la fonction diaphragmatique comporte plusieurs étapes.

Le diagnostic positif, affirmé cliniquement s’il existe une respiration paradoxale abdominale dans le volume courant, repose en toute rigueur sur l’étude de la réponse mécanique du diaphragme à la stimulation phrénique.

En effet, il s’agit de la seule façon d’identifier la dysfonction diaphragmatique au sein d’une dysfonction musculaire respiratoire globale, et de ne pas s’exposer aux biais induits par la compréhension et la coopération du patient.

Néanmoins, la stimulation phrénique n’est disponible que dans peu de centres.

Il est possible d’arriver à une forte suspicion de dysfonction diaphragmatique sur un faisceau d’arguments plus accessibles, mais la solidité du diagnostic est alors bien entendu moindre.

Il faut savoir que, si certains de ces arguments sont « classiques », aucun n’a fait l’objet d’une validation par rapport à un « étalon-or » que serait la stimulation phrénique.

Il s’agit principalement de la diminution de la capacité vitale en position couchée (normalement, elle ne change quasiment pas ; en cas de paralysie diaphragmatique ou de dysfonction sévère, elle peut chuter considérablement ; le chiffre de 25 % est souvent avancé comme ayant une valeur discriminante, encore une fois sans validation ; la baisse de la capacité inspiratoire et non de la capacité vitale pourrait, en théorie, être plus sensible), de la diminution de l’excursion diaphragmatique constatée en imagerie (clichés thoraciques en inspiration et expiration, sniff-test en scopie, échographie), de la comparaison des pressions statiques maximales inspiratoire et expiratoire (la diminution isolée de la pression statique inspiratoire, sans baisse de la pression expiratoire, est évocatrice de dysfonction diaphragmatique).

Quelles que soient les méthodes disponibles et utilisées, il est important de ne jamais se fier à un seul test, mais d’essayer de disposer d’un ensemble, dont la cohérence doit être vérifiée.

Une fois le diagnostic affirmé, il faut essayer de déterminer le mécanisme physiopathologique de la dysfonction diaphragmatique.

Pour cela, il faut disposer d’une mesure de la conduction phrénique périphérique.

La recherche d’un bloc neuromusculaire au niveau du diaphragme peut être utile, dans certains contextes cliniques (en particulier myasthénie ou syndrome myasthéniforme connus).

L’étude de la réponse diaphragmatique à la stimulation corticale est importante dans le diagnostic des atteintes centrales.

L’étude conjointe de la fonction d’un autre muscle (par exemple, réponse mécanique du quadriceps à la stimulation magnétique du nerf fémoral, recherche d’un bloc neuromusculaire au niveau du nerf médian ou du nerf facial) peut être utile à la compréhension d’une atteinte myogène.

Il est clair que l’ensemble de ces tests ressort d’une approche très spécialisée qui n’est disponible que dans un nombre limité de centres.

Il ne saurait donc être question de prôner leur réalisation systématique face à une dysfonction diaphragmatique.

En l’état actuel des choses, ils doivent être réservés à la « dissection » de situations cliniques complexes, et il suffit d’en connaître l’existence.

Il n’en va pas de même pour le bilan du retentissement d’une dysfonction diaphragmatique, qui est fondamental et doit être systématique.

Il repose, comme dans le cas d’une paralysie phrénique unilatérale, sur l’évaluation de la dyspnée, les explorations fonctionnelles respiratoires, l’évaluation des capacités à l’effort.

Toute dysfonction diaphragmatique sévère doit absolument faire se poser la question d’un retentissement sur la ventilation pendant le sommeil ou sur l’architecture du sommeil.

Le fait que les dysfonctions diaphragmatiques, quelle que soit leur cause, aient un impact négatif sur les échanges gazeux pendant le sommeil est connu depuis un certain temps.

La prise de conscience de l’impact clinique potentiel de ce phénomène est plus récente, et il n’y a actuellement pas de données très précises quant à l’indication et aux modalités d’une assistance ventilatoire nocturne au cours des dysfonctions diaphragmatiques.

En particulier, le niveau de dysfonction diaphragmatique à partir duquel des troubles pendant le sommeil sont vraisemblables (et qui rendrait systématique la réalisation d’enregistrements nocturnes) n’est pas connu.

Cependant, il est très probable que cette codification émergera rapidement au cours des années à venir.

En l’état actuel des choses, il est parfaitement logique, et probablement nécessaire, de proposer une ventilation nocturne à un patient chez qui une dysfonction diaphragmatique et des hypoventilations pendant le sommeil sont documentées.

Le mode ventilatoire idéal reste à définir, mais une ventilation volumétrique est plus logique qu’une ventilation barométrique, du fait même de la source neuromusculaire des hypoventilations.

La situation est moins claire en ce qui concerne les patients chez qui la dysfonction diaphragmatique n’entraîne pas d’hypoventilation, mais altère profondément l’architecture du sommeil.

Si l’on considère que celle-ci a une influence sur la performance diurne et la qualité de vie, la proposition d’une ventilation est, là encore, logique.

Il est par ailleurs possible, au cours des dysfonctions diaphragmatiques satellites de maladies neurologiques dégénératives par exemple, qu’améliorer le sommeil puisse avoir un impact positif sur la maladie.

Ces questions sont actuellement ouvertes.

On sait depuis plusieurs années que la privation de sommeil chez les sujets sains altère l’endurance des muscles respiratoires et le niveau de ventilation maximale volontaire qu’ils peuvent produire : l’existence d’un cercle vicieux dysfonction diaphragmatique-altérations de l’« efficacité » du sommeil-aggravation de la dysfonction diaphragmatique est très concevable.

Le diagnostic étiologique de la dysfonction diaphragmatique vient ensuite, souvent assez simple du fait du contexte, parfois plus complexe.

Il sort du cadre de cet article.

Conclusion :

Explorer la fonction du diaphragme est cliniquement pertinent, la prise de conscience de l’impact des dysfonctions diaphragmatiques sur le sommeil ayant récemment ouvert dans ce domaine des perspectives d’interventions thérapeutiques qui y étaient auparavant très limitées.

Cette exploration doit reposer sur des principes simples, commençant par l’examen clinique, et intégrant une démarche globale où les examens très spécialisés, s’ils sont indispensables souvent, ne doivent pas être uniques.

Ces examens sont encore de disponibilité limitée, et la codification de leurs indications et interprétations reste imparfaite. Ils demeurent l’apanage de quelques laboratoires et demandent encore un investissement matériel et humain important.

Cependant, l’avènement de techniques atraumatiques pour étudier la fonction du nerf phrénique et du diaphragme, indépendamment de la coopération du patient, et la compréhension du fait qu’en réponse à la stimulation phrénique il est inutile d’étudier des index spécifiques du diaphragme, ont modifié les perspectives de développement de l’exploration diaphragmatique au cours de la dernière décennie.

Il est probable que cette dynamique va se poursuivre dans les années à venir.

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