Introduction :

L’érythrodermie est définie par une atteinte érythémateuse généralisée (ou supérieure à 90 %) du tégument.

Ainsi est éliminée la grande majorité des éruptions érythémateuses qui ne sont pas continues de la tête au pied et sans espace de peau saine.

C’est une atteinte grave, nécessitant l’hospitalisation car elle s’accompagne le plus souvent de signes généraux mal tolérés.

Quatre diagnostics principaux doivent êtres évoqués : aggravation d’un psoriasis, d’un eczéma, une toxidermie, un lymphome cutané.

Évaluer le retentissement général avec prise de mesures symptomatiques est la première étape, précédant la recherche étiologique.

Généralités :

L’érythrodermie n’est pas une pathologie fréquente.

Son incidence est de 1 à 2 cas pour 100 000 habitants par an en Europe ou aux États-Unis.

Elle atteint préférentiellement les sujets masculins (deux à trois fois plus) et de plus de 50 ans.

La prévalence des étiologies est variable selon les études.

La noninclusion des érythrodermies aiguës comme les toxidermies dans certaines études modifie les prévalences.

D’après la méta-analyse de Sigurdsson sur 868 cas, cinq catégories peuvent êtres constituées :

– les dermatoses préexistantes érythrodermiques (principalement atopie et psoriasis) : 47 % ;

– les érythrodermies médicamenteuses : 16 % ;

– les hémopathies à localisation cutanée : 10 % ;

– les érythrodermies de causes diverses : 1 % ;

– les érythrodermies idiopathiques : 26 %.

Chez les sujets jeunes, le pourcentage attribué aux toxidermies est augmenté.

D’autres étiologies rares d’érythrodermies sont inclues dans les causes diverses : le lichen plan, le pemphigus foliacé, le pityriasis rubra pilaire, les pseudolymphomes actiniques, la sarcoïdose, le lupus érythémateux, la maladie de Hailey-Hailey, la lymphadénopathie angio-immunoblastique, la dermatomyosite, la réaction du greffon contre l’hôte.

Les causes infectieuses sont rares tel le choc toxinique staphylococcique et streptococcique pour les causes bactériennes.

Rarement, une érythrodermie peut révéler une primo-infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), mais en revanche, l’infection par le VIH favorise les érythrodermies secondaires aux toxidermies ou les aggravations de psoriasis. Parmi les causes parasitaires, la gale croûteuse mérite d’être précisée car parfois le diagnostic est retardé.

Les lésions érythématosquameuses chroniques peuvent en effet faire retenir à tort le diagnostic de psoriasis.

Caractéristiques cliniques de l’érythrodermie :

A - ÉRYTHÈME :

Par définition, il est généralisé, sans ou avec peu d’espace de peau saine.

Il est inflammatoire infiltré, oedémateux avec épaississement cutané, notamment des plis.

Les rides sur le visage sont remplacées par des bourrelets épais.

Les troubles pigmentaires sont fréquents, avec hypopigmentation ou hyperpigmentation diffuse.

Sur peau noire, l’érythrodermie peut être sous-estimée.

B - SQUAMES :

Elles peuvent êtres primitives et apparaître dans les premiers jours de l’éruption par hyperprolifération kératinocytaire ; ce sont alors des squames épaisses et grasses (avec suintement important).

Ce type de squames est retrouvé dans le psoriasis et l’eczéma atopique.

Les squames peuvent également êtres secondaires à la souffrance épidermique.

Elles sont alors fines, responsables d’une desquamation superficielle comme après un « coup de soleil ».

C - MUQUEUSES :

L’atteinte des muqueuses est notamment représentée par les chéilites puis les conjonctivites et les mucites.

Une éversion des paupières (ectropion) est fréquente.

D - PHANÈRES :

L’atteinte est corrélée à la sévérité et à la durée de l’érythrodermie. Les ongles peuvent êtres épaissis, jaunâtres, friables avec des sillons transversaux renforcés.

Leur chute est également habituelle dans les formes chroniques.

Une alopécie peut survenir. Une raréfaction des cils et des sourcils est souvent notée.

E - GANGLIONS :

Ils sont habituellement diffus, réactionnels ou dermopatiques.

Seules les adénopathies de taille volumineuse (> 2 cm) peuvent faire envisager l’intérêt d’une ponction ou biopsie, dans l’hypothèse d’un lymphome.

L’anatomopathologiste doit être prévenu de la présence d’une érythrodermie pour l’interprétation histologique.

Recherche étiologique :

L’étiologie est souvent difficile à affirmer.

L’examen clinique apporte peu d’éléments spécifiques orientant le diagnostic étiologique.

L’anamnèse et quelques signes cliniques sont à rechercher selon les hypothèses diagnostiques.

En cas de dermatose préexistante, une rupture thérapeutique ou l’introduction d’un nouveau traitement général ou topique doivent êtres recherchées.

A - ECZÉMA ET ATOPIE (@ 20 À 40 % DES ÉTIOLOGIES) :

L’atopie peut survenir à tout âge, mais la présence de poussées antérieures est à prendre en compte.

L’exacerbation de lésions d’eczéma existantes conduisant à leur généralisation doit faire rechercher une rupture thérapeutique ou surtout l’introduction d’un nouveau traitement topique.

B - PSORIASIS ( 25 %) :

Complication rare du psoriasis (2,25 % d’une cohorte hospitalière), elle est rarement inaugurale.

Des antécédents personnels ou familiaux de psoriasis doivent être recherchés pour orienter vers ce diagnostic.

Au stade d’érythrodermie, l’éruption d’un psoriasis perd sa spécificité.

La présence diffuse de pustules non folliculaires amicrobiennes évoque un psoriasis pustuleux (ou une pustulose exanthématique aiguë généralisée [PEAG] qui est le diagnostic différentiel).

Une atteinte évocatrice des ongles, la présence d’un casque squameux, une atteinte inflammatoire articulaire, sont des arguments renforçant cette hypothèse.

Une thérapeutique inductrice comme les bêtabloquants ou le sevrage d’une corticothérapie sont à rechercher.

Les autres facteurs déclenchants seraient l’utilisation excessive de dermocorticoïdes (hypothèse discutée), les complications de la photothérapie, une pathologie aiguë associée, un stress émotionnel sévère.

L’aggravation d’un psoriasis ancien doit également faire suspecter une immunodépression induite par le VIH.

C - TOXIDERMIE (16 %) :

Le syndrome d’hypersensibilité ou pseudolymphome cutané ou drug rash with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) doit être évoqué.

Il est défini par une atteinte cutanée, une anomalie de la numération-formule sanguine (hyperéosinophilie ou lymphocytes hyperbasophiles) et une atteinte viscérale (rein, foie, coeur, ou adénopathie supérieure à 2 cm).

L’atteinte cutanée est érythématomaculo- papuleuse (parfois pustuleuse) diffuse pouvant confluer en érythrodermie, et très oedémateuse.

L’introduction d’un anticonvulsivant (hormis le valproate de sodium), de dapsone, de salazosulfapyridine, d’allopurinol, de minocycline, d’antiinflammatoires non stéroïdiens (AINS) non pyrazolés ou de sulfamides antibactériens, 2 à 8 semaines avant le début de l’éruption oriente vers ce diagnostic.

L’évolution prolongée (parfois plusieurs mois) et fluctuante est particulière à cette toxidermie.

Les complications viscérales, notamment cardiaques et pulmonaires, peuvent être sévères.

La PEAG peut être accompagnée d’une érythrodermie.

Elle est caractérisée par la diffusion d’innombrables pustulettes aseptiques qui peuvent n’apparaître qu’après la phase érythémateuse ou disparaître rapidement.

Le délai d’introduction des médicaments inducteurs (principalement : macrolides, aminopénicillines, inhibiteurs calciques) est court, de 24 à 48 heures.

La PEAG n’est pas une cause d’érythrodermie chronique.

La guérison après l’arrêt du médicament responsable survient en 1 à 2 semaines.

Le délai de guérison court est un argument pour ce diagnostic.

Le diagnostic différentiel est celui du psoriasis pustuleux, dont l’évolution est en général plus longue.

Les autres causes d’érythrodermies médicamenteuses sont plus rares.

On peut citer les érythrodermies psoriasiformes induites par le lithium, les sels d’or, les antipaludéens, les quinidiniques, les bêtabloqueurs après plusieurs mois de traitement.

D - LYMPHOME T ÉPIDERMOTROPE (10 %) :

Le mycosis fongoïde peut être érythrodermique d’entrée, mais la présentation la plus fréquente est un érythème « eczéma qui traîne », qui se transforme en plaques sur plusieurs années, résistant aux dermocorticoïdes.

Le syndrome de Sézary est la forme leucémique du mycosis fongoïde, l’érythrodermie caractérisée par des îlots de peau saine est souvent associée à une alopécie, une kératodermie palmoplantaire et des adénopathies volumineuses.

D’autres hémopathies sont rarement en cause : maladie de Hodgkin, des cas de myélodysplasie et leucémie ont été rapportés.

E - AUTRES CAUSES :

– Causes idiopathiques : le suivi pendant plusieurs années de ces patients révèle dans 20 % des cas une transformation en lymphome T cutané.

Les modifications cutanées avec apparition de plaques tumorales précèdent souvent les données histologiques de plusieurs mois, voire années.

Malgré la progression des techniques diagnostiques, le pourcentage d’érythrodermies chroniques de cause inconnue reste élevé.

Cette absence de diagnostic concerne principalement une population âgée.

Les trois hypothèses principales retenues actuellement sont : l’atopie du sujet âgé (souvent associée à une augmentation sérique des immunoglobulines [Ig]E), une toxidermie relative à une polymédication, et enfin une éruption prélymphomateuse.

– Le pseudolymphome actinique, défini par une photosensibilisation rémanente et un infiltrat histologiquement évocateur de lymphome, peut être érythrodermique.

Dans certaines études, cette étiologie atteint jusqu’à 12 % des causes, alors qu’elle n’est pas citée dans la plupart des autres séries.

Cette entité est cependant mal caractérisée et discutée, ce qui peut expliquer de telles différences.

En pratique, c’est une cause rare qui le plus souvent peut s’inclure dans les eczémas.

– Le pemphigus peut se compliquer d’érythrodermie exfoliante et suintante.

L’immunofluorescence directe ou indirecte, associée à l’histologie, permet le diagnostic.

– Le pityriasis rubra pilaire se caractérise par la présence de papules cornées folliculaires sur les plaques qui prédominent aux coudes et genoux.

L’hyperkératose palmoplantaire est associée à une couleur orangée.

L’histologie n’est pas spécifique ; elle montre, contrairement au psoriasis, l’absence de parakératose.

– Le lichen plan, lorsqu’il est induit notamment par les sels d’or, peut être érythrodermique.

F - ÉRYTHRODERMIES DU NOUVEAU-NÉ ET DU NOURRISSON :

L’érythrodermie ichtyosiforme apparaît à la naissance ou dans les premières années de vie, et est de transmission autosomique récessive. L’érythrodermie desquamative de Leiner-Moussous est précédée de lésions de dermatite séborrhéique bipolaire (cuir chevelu et érythème fessier).

La généralisation apparaît progressivement sans retentissement sur l’état général.

Les causes infectieuses sont moins rares que chez l’adulte, notamment l’épidermolyse staphylococcique aiguë.

Un déficit immunitaire doit être recherché chez l’enfant en cas d’érythrodermie inexpliquée, car elle peut s’intégrer à des maladies dysimmunitaires (syndrome de Wiskott-Aldrich, maladie de Ommen, syndrome d’immunodéficience acquise (sida) du nourrisson, déficit en lymphocytes T).

Examens complémentaires :

1- Numération-formule sanguine :

Elle est utile pour la recherche de cellules de Sézary.

Seul un chiffre supérieur à 10 % est significatif pour un lymphome cutané.

Une hyperéosinophilie ou des lymphocytes hyperbasophiles (syndrome mononucléosique) sont des arguments pour un DRESS, une polynucléose neutrophile pour une PEAG, ou un psoriasis pustuleux, ou une cause infectieuse.

Enfin, une lymphopénie peut accompagner un lymphome.

2- Histologie cutanée :

Comme la clinique, elle est non spécifique dans la majorité des cas. Son intérêt principal est la mise en évidence d’un épidermotropisme lymphocytaire, de type T à l’immunomarquage, permettant le diagnostic de mycosis fongoïde. Généralement, l’histologie ne devient typique que dans les formes tumorales ; l’aspect évocateur d’eczéma initialement est le plus fréquent.

Elle doit être répétée à différents endroits, ainsi que dans le temps, pour retrouver un lymphome cutané.

L’histologie du psoriasis et de l’eczéma au stade de l’érythrodermie perd également de sa spécificité, l’hyperkératose et parakératose s’associant à une spongiose au niveau épidermique.

L’infiltrat dermique est majoritairement lymphocytaire, avec de rares polynucléaires dans la majorité des érythrodermies.

3- Recherche de clone :

Les techniques de polymerase chain reaction (PCR) cutanées à la recherche de clones tendent à s’uniformiser.

Au stade érythrodermique, la recherche de clone dans les lymphomes T cutanés est positive dans 70 à 80 % des cas.

La valeur prédictive d’un clone sanguin est inférieure à celle d’un clone cutané.

En revanche, elle renforce le diagnostic lorsqu’ils sont identiques.

Leur interprétation doit cependant être confrontée au contexte anatomoclinique.

4- Sérologie VIH :

Les nombreuses causes d’érythrodermie associée à cette pathologie justifient sa réalisation en cas de facteurs de risque d’exposition au VIH.

5- Recherche de sarcoptes :

Une gale croûteuse du fait de sa chronicité et de la discrétion du prurit peut être de diagnostic difficile.

D’autre part, en cas de prurit nouveau ou s’aggravant, une gale peut être évoquée, la multiplication des hospitalisations secondaires aux poussées d’érythrodermies et l’immunodépression locale induite (dermocorticoïdes) peuvent favoriser une contamination.

6- Dosage des IgE :

Le taux des IgE sériques est proportionnel à la gravité des dermatites atopiques.

Il peut donc constituer un argument en faveur d’une dermatite atopique.

Évaluation du retentissement :

Deux complications immédiates (troubles hémodynamiques et infection) et une d’apparition retardée (dénutrition) sont à redouter.

A - TROUBLES HÉMODYNAMIQUES :

L’érythrodermie est une épreuve d’effort cardiaque :

– augmentation majeure du débit sanguin cutané qui peut être multiplié par 10 (> 11 L/min) ;

– augmentation du débit cardiaque ;

– hyperthermie majorant la tachycardie ;

– hypovolémie relative en cas d’oedème important, majorée par l’hypoprotidémie ;

– hypovolémie réelle par déshydratation.

La perte d’eau transépidermique est 14 fois plus élevée chez l’érythrodermique par augmentation de l’évaporation.

L’évaporation normale de 250 mL/24 heures passe à 2 000 à 3 000 mL/24 heures, constituée d’eau libre (< 5 mEq/L de Na+).

B - COMPLICATIONS INFECTIEUSES :

Dans certaines séries, les complications infectieuses sont responsables d’environ 50 % des décès liés à l’érythrodermie.

Les pneumopathies représentaient environ 40 % des causes de décès, et les septicémies 6 %.

Dans 20 à 70 % des cas, des peaux érythrodermiques sont colonisées par un streptocoque ou un staphylocoque doré.

Une adhérence accrue du staphylocoque doré aux cornéocytes de la peau psoriasique a été démontrée.

La fragilité cutanée avec fissures, associée à la colonisation bactérienne, facilite le contact des germes aux capillaires dermiques, ce qui majore le risque de bactériémie.

Ce risque infectieux est majoré avec la coexistence d’une infection par le VIH.

La difficulté d’affirmer une complication infectieuse est majorée par les signes accompagnateurs de l’érythrodermie qui miment un sepsis en l’absence de toute infection systémique.

Tous les symptômes d’infections sont habituellement présents (fièvre élevée, frissons, asthénie, malaise, oedèmes).

Des troubles thermiques peuvent s’accompagner d’hypo- ou d’hyperthermie.

La perte de chaleur s’effectue par radiation, conduction et évaporation.

L’inexistence de vasoconstriction de la peau lésée, une dérégulation du « thermostat » hypothalamique sont les principaux responsables de l’hyperthermie.

En cas de température extérieure froide, une hypothermie sévère peut se produire, du fait de l’impossibilité de conserver la chaleur.

Les signes biologiques miment également une infection (anémie, hyperleucocytose, anomalies hépatiques ou rénales et syndrome inflammatoire, dont hypoprotidémie).

L’interprétation des hémocultures est compliquée, du fait du risque élevé de contamination du prélèvement par la flore cutanée (staphylocoque doré ou à coagulase négative, streptocoque).

C - DÉNUTRITION :

Le maintien d’une température normale en cas d’érythrodermie nécessite une augmentation du métabolisme de base de 50 % en moyenne.

Il existe une augmentation du catabolisme protéique avec, uniquement par les squames, une augmentation des pertes protéiques de 25 à 30 % pour le psoriasis, et 10 à 15 % pour les eczémas et les toxidermies.

Les pertes sont majorées en cas d’exsudats importants (bulles et érosions).

En cas d’évolution prolongée ou chronique, et chez les sujets âgés, le retentissement peut être sévère.

Prise en charge thérapeutique :

La mauvaise tolérance d’une érythrodermie nécessite souvent une hospitalisation en urgence.

La survie constatée à 100 mois d’une population masculine érythrodermique (âge moyen de 61 ans) est d’environ 50 %, contre 90 % pour une population témoin.

A - PRISE EN CHARGE HÉMODYNAMIQUE :

Chez le sujet âgé, l’érythrodermie entraîne souvent une altération de l’état général.

Une décompensation cardiovasculaire est une complication fréquente, du fait de l’augmentation du travail cardiaque. L’insuffisance cardiaque est probablement l’une des causes de surmortalité des patients érythrodermiques.

Une échographie cardiaque peut être utile afin d’évaluer une insuffisance cardiaque.

L’évaluation de la volémie (veine cave et cavités droites) est utile car son évaluation clinique, sur ce terrain, est difficile.

L’arrêt ou la diminution provisoire de médicaments pouvant aggraver l’état hémodynamique, la déshydratation et donc la fonction rénale, doit être discuté en fonction du rapport bénéfice/risque.

Ceci concerne les AINS, les antihypertenseurs, les diurétiques et les inhibiteurs de l’enzyme de conversion.

En cas de mauvaise tolérance hémodynamique, l’application de dermocorticoïdes d’activité très forte est souhaitable (Dermovalt ou Diprolènet 15 à 30 g/j).

L’amélioration est secondaire à la vasoconstriction locale diminuant le débit sanguin cutané.

B - PRISE EN CHARGE DES COMPLICATIONS INFECTIEUSES :

Le problème de l’infection est difficile à aborder chez l’érythrodermique.

La présence de signes de sepsis (fièvre, frissons, oligurie, altération de l’état général) et de germes sur la peau (staphylocoque doré) sont des situations habituelles en dehors de tout contexte infectieux.

Néanmoins, la peau érythrodermique avec de nombreuses fissures constitue une porte d’entrée infectieuse.

Le meilleur traitement de la colonisation bactérienne est la restauration d’une barrière cutanée.

Les dermocorticoïdes locaux, comme dans la dermatite atopique, permettent le plus souvent de diminuer la charge bactérienne cutanée.

L’isolement en chambre seul permet de diminuer le risque de transmission d’infections nosocomiales fréquentes chez ce type de patients.

La pose d’une voie veineuse constitue sur ce terrain une porte d’entrée infectieuse qui doit être évitée.

Une réhydratation entérale, en l’absence de signes de choc, doit être privilégiée.

Les hémocultures ne doivent être réalisées qu’après désinfection locale prolongée, afin d’éliminer une souillure lors du prélèvement.

L’antibiothérapie doit être dirigée au moins contre le staphylocoque et le streptocoque.

Une cartographie bactérienne, au mieux par la méthode Count-Tactt, permet d’orienter l’antibiothérapie en cas de suspicion d’infection.

C - PRISE EN CHARGE NUTRITIONNELLE :

L’hypercatabolisme protéique induit par la desquamation, l’hyperthermie, est souvent majoré par une exsudation et nécessite une nutrition hypercalorique et hyperprotidique.

Une déshydration globale est souvent associée. En cas d’altération de l’état général ou d’atteinte muqueuse empêchant des apports satisfaisants, une nutrition entérale par sonde nasogastrique doit être préférée à une nutrition parentérale, du fait du risque infectieux.

D - PRINCIPES GÉNÉRAUX DE TRAITEMENT :

Le traitement étiologique doit être débuté au plus tôt. Pour le psoriasis, les traitements systémiques classiques comprennent le méthotrexate, l’acitrétine, la ciclosporine, l’azathioprine.

Le pronostic des érythrodermies psoriasiques a été amélioré par ces thérapeutiques systémiques immunosuppressives. Pour les lymphomes cutanés, la caryolysine constitue le traitement de référence dans beaucoup de centres.

Les corticoïdes systémiques, les chimiothérapies systémiques, la PUVAthérapie, l’électronthérapie constituent des alternatives.

La tolérance de la caryolysine est améliorée après un traitement par dermocorticoïdes, qui diminue l’inflammation.

Quelle que soit l’étiologie, la PUVAthérapie est déconseillée lors de la phase inflammatoire initiale.

Certaines formes graves de dermatites atopiques justifient un traitement immunosuppresseur, une PUVAthérapie, mais la corticothérapie locale reste le traitement essentiel.

Pour les toxidermies, l’arrêt du ou des médicament(s) suspect(s) est la base du traitement.

Dans l’attente du diagnostic, des crèmes émollientes (cold cream, cérat, vaseline) doivent êtres proposées pour les érythrodermies sèches.

En cas de mauvaise tolérance, des dermocorticoïdes de classe I (Dermovalt ou Diprolènet) ou II (Betnevalt, Diprosonet, Efficortt, Locoïdt…) doivent êtres débutés.

Ils constituent le traitement de base des eczémas, du lymphome cutané et du DRESS, et pour beaucoup d’équipes celui du psoriasis érythrodermique avant un traitement spécifique.

Sur une peau érythrodermique, un passage systémique non négligeable des dermocorticoïdes est probable, surtout avec les classes I.

La corticothérapie systémique n’est jamais utilisée en première intention.

Elle peut rarement être proposée dans des formes rebelles. Son utilisation dans le DRESS ne semble justifiée que dans les atteintes cardiaques ou pulmonaires sévères.

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