Dysplasies et luxations congénitales de hanche (Suite)

 

Étude radiologique :

La radiographie du bassin doit demeurer un examen complémentaire de la clinique, surtout chez le jeune enfant.

C’est une aide au diagnostic et en aucun cas la radiographie ne doit être utilisée seule.

A – Cliché standard de face du bassin du jeune enfant :

1- Technique :

Cette radiographie nécessite une technique rigoureuse : enfant immobilisé en décubitus dorsal, membres inférieurs dans le prolongement du tronc, en rotation indifférente (position dite « rotules au zénith », ce qui correspond souvent à une position des pieds en légère rotation interne).

Pour éviter la projection radiologique du bassin en lordose, on limite l’extension complète des cuisses en plaçant un petit coussin sous les genoux ou bien on incline le rayon vers la tête.

Le bassin est immobilisé bien à plat, de face, en évitant qu’il ne roule sur l’un ou l’autre côté.

2- Le cliché est-il interprétable ?

Pour être interprétable avec fiabilité, la radiographie du bassin et des hanches doit satisfaire à certains critères :Dysplasies et luxations congénitales de hanche (Suite)

– bassin strictement de face : la verticale passant par le milieu du sacrum passe par le milieu de la symphyse pubienne.

Les ailes iliaques sont symétriques, de même que les trous obturateurs ;

– contrôle de la lordose : les cartilages en Y doivent être bien dégagés, l’horizontale joignant le bord inférieur des ilions (ligne des Y) doit passer par la dernière pièce sacrée ;

– contrôle de la position des fémurs : les diaphyses fémorales doivent être perpendiculaires à la ligne des Y ; la partie de la métaphyse fémorale supérieure correspondant au col doit être orientée en dedans et le petit trochanter ne doit pas être trop visible.

3- Critères de lecture :

L’analyse d’un cliché de face doit toujours comporter l’étude du centrage de la tête fémorale et l’étude du toit osseux du cotyle.

Le centrage s’apprécie selon la hauteur et la latéralisation de la métaphyse fémorale, ainsi que sur la situation du noyau de la tête fémorale lorsqu’il est apparu.

Le toit osseux du cotyle est analysé sur l’aspect du bord inférieur de l’ilion, sur la forme du talus ou angle externe du toit et sur l’angle acétabulaire (formé par la ligne desYet la tangente au bord inférieur de l’ilion).

4- Résultats chez le nouveau-né :

Du fait de l’immaturité osseuse du bassin à la naissance, la radiographie n’est pas très fiable et ne doit plus constituer un mode de dépistage à cet âge.

L’obliquité exagérée du toit du cotyle (angle á) n’a pas de valeur à titre isolé car il peut s’agir d’un retard d’ossification d’un toit cartilagineux normal.

Inversement, un angle acétabulaire faible avec un talus net sont des images faussement rassurantes puisque compatibles avec une luxation associée à une dysplasie cotyloïdienne seulement cartilagineuse.

Le centrage de la tête fémorale peut paraître normal si la luxation est purement postérieure ou si l’ascension du fémur est discrète et bilatérale.

C’est la raison pour laquelle, chez le nouveau-né, une radiographie normale ne signifie pas que les hanches sont normales.

À cet âge, il faut donner la préférence à l’échographie qui est beaucoup plus informative.

5- Résultats chez le nourrisson :

Vers l’âge de 3 ou 4 mois, la radiographie prend davantage de valeur grâce au progrès de la maturation osseuse qui explique la révélation radiologiquement tardive de la dysplasie cotyloïdienne et grâce à la meilleure netteté du déplacement du fémur.

À cet âge, que la hanche soit luxée ou subluxée, tous les signes radiologiques sont habituellement présents :

– défaut de centrage avec ascension et latéralisation ;

– augmentation de la pente acétabulaire ;

– élargissement du segment interne de l’ilion ;

– brièveté du segment externe (ou toit osseux) et perte de sa concavité ;

– encoche au-dessus de l’angle externe de l’ilion.

L’image d’une hanche normale au quatrième mois doit également être bien connue.

Si le point d’ossification de la tête fémorale est présent, ce point se situe dans le quadrant inférieur et interne de la construction d’Ombrédanne.

Si le point d’ossification n’est pas encore présent, la perpendiculaire à la ligne des Y, tangente au bord interne de la métaphyse fémorale (ligne métaphysaire interne) coupe le toit de cotyle dans sa moitié interne.

Le toit de cotyle est concave, le talus cotyloïdien est bien saillant et l’angle acétabulaire est compris entre 20 et 25°.

On parle de hanches limites lorsque les structures anatomiques de référence sont en situation limite par rapport aux lignes repères.

Le diagnostic repose alors sur un nouvel examen clinique minutieux des hanches.

Quant aux dysplasies cotyloïdiennes isolées (élévation de l’angle acétabulaire et modification du talus) sans trouble du centrage, il semble que, sous ce terme, se cachent différentes entités :

– les pseudodysplasies (très fréquentes) liées à une incidence incorrecte ou à une asymétrie clinique (bassin asymétrique congénital) rendant difficile une incidence strictement de face ;

– les dysplasies résiduelles d’une LCH, soit méconnue et non traitée, soit diagnostiquée mais insuffisamment posturée en abduction ;

– la dysplasie dite primitive qui est probablement sans rapport avec la LCH.

Depuis une vingtaine d’années, la radiographie du bassin au quatrième mois est utilisée à titre systématique comme radiographie de dépistage.

En réalité, elle est conseillée seulement en cas de hanches à risques.

B – Cliché de recentrage :

Cette radiographie est habituellement prise en incidence de face dans l’appareillage de réduction des hanches, qu’il s’agisse d’attelles d’abduction, d’une culotte, d’un harnais, d’un plâtre…

La posture de réduction est presque toujours la même et comporte environ 90° de flexion et 60 à 70° d’abduction.

Ainsi, on doit vérifier radiologiquement la bonne position du fémur dont le bec métaphysaire doit rester au-dessous de la ligne des Y.

En outre, l’axe du col doit se diriger vers le cartilage enY. Au contraire, si cet axe se dirige plus en dehors vers le toit du cotyle et si le bec métaphysaire fémoral est ascensionné, cela signifie que la hanche est luxée et que le traitement n’est pas efficace.

Toutefois, il y a des clichés faussement rassurants car la tête fémorale peut être luxée directement en arrière d’où l’intérêt de l’examen clinique et parfois d’autres méthodes radiographiques (arthrographies, scanner) ou d’autres moyens d’imagerie (échographie).

C – Arthrographie :

L’arthrographie opaque a été exceptionnellement utilisée comme aide au diagnostic de LCH chez le très jeune enfant.

C’est plutôt un moyen de contrôle du traitement dans certains cas difficiles.

Pratiquée sous anesthésie générale par ponction par voie obturatrice, elle permet, après injection de produit opaque, une étude dynamique avec visualisation de l’instabilité ; clichés en réduction et clichés en position de luxation.

Elle peut être pratiquée sous plâtre pour contrôler la situation exacte de la tête fémorale et voir s’il existe déjà une déformation de celle-ci en rapport avec une éventuelle ostéochondrite.

D – Tomodensitométrie :

La coupe horizontale de la hanche est un examen très précieux en cours de traitement mais peu valable chez le très jeune enfant lorsque la hanche est encore très cartilagineuse, d’où l’intérêt de l’échographie.

En cas de dysplasie résiduelle chez l’enfant plus âgé, une étude plus précise de la forme du cotyle peut être faite par reconstruction 3D pour faciliter le choix de l’ostéotomie pelvienne.

E – Échographie :

Cet examen non irradiant et non invasif s’est beaucoup developpé depuis 1985.

Il permet d’objectiver les structures cartilagineuses, la capsule et les plans musculaires non visibles en radiologie conventionnelle.

Mais l’échographie requiert trois conditions indispensables :

– un matériel performant, de préférence une sonde à barrette, à balayage électronique de haute fréquence (7 à 10 MHz) ;

– un opérateur expérimenté dans cette technique et très rigoureux ;

– enfin et surtout, une très grande prudence dans l’interprétation des résultats qui doivent être corrélés à ceux d’un examen orthopédique clinique.

La technique le plus couramment utilisée est celle de Graf en coupe coronale externe qui reproduit l’aspect observé sur une radiographie conventionnelle.

Les éléments essentiels du diagnostic sont le degré de couverture de la tête fémorale cartilagineuse par le toit du cotyle ossifié et le développement latéral et l’inclinaison du labrum (partie cartilagineuse et fibrocartilagineuse du cotyle).

Les facteurs essentiels à retenir pour l’interprétation de l’échographie sont :

– au moins 50 % de la tête fémorale doit se situer en dedans d’une verticale abaissée de l’aile iliaque ;

– l’angle fait par le labrum avec la verticale ne doit pas excéder 35° et celui-ci doit avoir une certaine longueur ;

– les autres paramètres nous semblent introduire davantage de causes d’erreur que de certitude.

L’étude dynamique échographique est indispensable pour reproduire sous écran les déplacements observés en cas d’instabilité de hanche.

C’est dire la grande valeur de l’échographie lorsque le clinicien ne percevait qu’une sensation douteuse.

Au terme de cette analyse, trois éventualités sont possibles :

– hanche parfaitement stable et bien couverte ;

– hanche luxée de manière indiscutable (le déplacement peut même être quantifié sur l’échographie) ;

– hanche douteuse.

Ce peut être une hanche dont le pourcentage de couverture de la tête fémorale est à peine à 50 %, une hanche dont le labrum est un peu trop soulevé lors du temps dynamique, une hanche qui présente un aspect mal creusé du fond du cotyle.

Ces hanches suspectes sont contrôlées cliniquement et échographiquement de manière répétée et bénéficient d’une radiographie conventionnelle vers l’âge de 4 mois.

En conclusion, l’échographie constitue une bonne méthode d’aide au dépistage de la LCH, mais elle n’est qu’un complément de l’examen clinique qu’elle ne doit jamais remplacer.

Qui échographier ?

Certainement pas tous les enfants mais ceux qui présentent des signes cliniques et/ou des facteurs de risque (hanches à risque).

Quand échographier ?

Avant la fin du premier mois, environ dans la quatrième semaine de vie, parce que le traitement effectué avant cette date est plus simple, plus efficace et que nombre d’anomalies dépistées à la période néonatale vont s’amender spontanément.

Quels sont les résultats obtenus ?

Schématiquement, 90 %des hanches paraissent normales dès le premier examen.

Huit à 9 % sont considérées comme douteuses et justifient une surveillance clinique orthopédique et échographique.

Enfin, moins de 1 % des cas reflètent une pathologie de la série luxation ou subluxation.

Problèmes pratiques posés par le dépistage :

A – Dépistage :

Depuis une dizaine d’années, le dépistage a fait d’énormes progrès puisqu’il est devenu exceptionnel de découvrir à l’âge de la marche une LCH chez un enfant né en France.

Cependant, il reste des progrès à faire pour que le dépistage soit réellement précoce, c’est-à-dire dans les premières semaines de la vie.

C’est en effet dans la période néonatale que le traitement adéquat permet la guérison dans la majorité des cas.

Plus le traitement est retardé, plus le risque d’échec et de complication augmente, et donc le risque de séquelles et d’arthrose à l’âge adulte.

Trop de luxations sont encore dépistées après l’âge de 2 ou 3 mois et inversement, trop d’enfants sont étiquetés porteurs d’une dysplasie radiologique du cotyle et soumis à un traitement inutile, contraignant et non sans danger.

B – Prévention :

La prévention de la LCH n’est pas possible car la luxation est congénitale.

Le langeage en abduction systématique de tous les nouveau-nés est donc illogique.

Il a été prôné dans les années 1970 et l’expérience a montré qu’il était souvent inefficace et nuisible pour les luxations méconnues.

Il peut être dangereux, même pour les hanches normales, et occasionner une ostéochondrite.

Le concept de prévention (basé sur la pathogénie erronée de dysplasie luxante) doit céder la place à celui de dépistage.

C – Évolution dans la conception du dépistage de la luxation congénitale de hanche :

Elle est possible en supprimant quatre idées fausses :

– faire une radiographie systématique à la naissance ;

– faire une échographie systématique à la naissance ;

– langer en abduction tous les nouveau-nés ;

– croire que le ressaut disparaît au troisième jour.

La meilleure méthode de dépistage demeure l’examen clinique avec tous les critères décrits précédemment et en s’assurant du bon relâchement musculaire.

On ne doit pas cacher que ce dépistage clinique demeure difficile, même dans des mains expérimentées, d’où la nécessité de le répéter et de s’attacher à la recherche des signes d’alarme que sont les critères de hanche à risque.

D – Calendrier :

On peut ainsi établir un véritable calendrier des examens cliniques des hanches du jeune enfant :

– à la maternité, premier examen dans les premières 24 heures et deuxième examen avant la sortie à l’occasion du certificat de santé.

En cas de hanche à risque, les examens cliniques sont répétés durant le séjour à la maternité ;

– durant les premiers mois, l’examen clinique mensuel du bébé par le pédiatre ou le généraliste comporte nécessairement un examen clinique des hanches jusqu’à l’âge de la marche.

Les examens cliniques répétés pendant les premiers mois devraient faire diminuer les prescriptions d’échographie et de radiographie de dépistage.

Néanmoins, il est conseillé de pratiquer, soit une échographie à la quatrième semaine, soit une radiographie du bassin au quatrième mois pour les hanches à risque.

Traitement :

Le but du traitement est triple : obtenir la réduction de la tête dans le cotyle, stabiliser la hanche par le biais de la rétraction capsulaire et corriger la dysplasie cotyloïdienne associée.

Le traitement est basé sur des méthodes posturales ou positionnelles (que la réduction soit obtenue orthopédiquement ou chirurgicalement) dont aucune n’est anodine.

Le risque est une ostéochondrite qu’il faut à tout prix éviter en ayant recours à des méthodes douces et atraumatiques.

A – Principes de la réduction = posture de recentrage :

Les études anatomiques et pathogéniques modernes, avec la notion de posture luxante, permettent de dégager simplement les règles du recentrage et d’introduire le concept de posture de recentrage : ce sont l’abduction et la rotation interne qui sont les deux facteurs essentiels de la réduction, quel que soit le degré d’extension, de flexion ou d’hyperflexion de la hanche.

Quant à la rotation externe, elle est toujours nocive pouvant expliquer l’échec de la réduction ou la reluxation.

L’excès d’antétorsion fémorale (hyperantéversion du col) a la même valeur nocive que la mise en rotation externe, quelle que soit la position en flexion ou en extension de la hanche.

C’est pour cette raison que les postures de recentrage doivent chercher à neutraliser partiellement l’excès d’antétorsion fémorale.

Deux ordres de faits sont en contradiction apparente avec ce concept.

– D’une part, la position en flexion, abduction et rotation externe est une position traditionnelle et efficace de recentrage chez le jeune enfant.

Pourquoi cette rotation externe ?

– D’autre part, certaines hanches non recentrées dans la position précédente se réduisent très bien quand on augmente la flexion, et se reluxent quand on défléchit les hanches.

Pourquoi la flexion, voire l’hyperflexion, semblent-t-elles faciliter la réduction ?

L’explication de ces faits troublants réside dans un problème d’appellation précise de la position de la hanche par rapport aux trois plans de l’espace.

Il existe en effet une ambiguïté directement liée au phénomène de la rotation automatique (comme le paradoxe de Codman à l’épaule).

La position 3 peut être obtenue de deux façons tout à fait différentes à partir de la position 0 (position théorique du « garde à-vous »), soit en passant par une rotation externe de 90°, puis une abduction de 90°, soit en passant par une flexion de 90°, puis une abduction de 90°, c’est-à-dire sans aucune rotation axiale de la cuisse autour de son axe longitudinal.

C’est pourquoi la position 3 doit être appelée flexion, abduction et rotation neutre (ou rotation correspondante), et non pas rotation externe.

En pratique, à partir de la position 3, si l’on donne une rotation externe en décollant le pied du plan de la table d’examen, la hanche se reluxe, et si l’on tourne au contraire la cuisse en rotation interne, on obtient ou on améliore la réduction.

Le même raisonnement peut être fait pour la position 6 en hyperflexion qui est obtenue également de deux manières fort différentes, soit en passant par une rotation externe de 90° puis une abduction de 180°, soit en passant par une hyperflexion directe de 180°, suivie d’une rotation interne de 90°.

Ainsi, pour aboutir à la même position (position 6), cela nécessite dans un cas une rotation externe de 90° et dans l’autre, autant de rotation interne !

En pratique, il s’agit bien d’une rotation interne (c’est d’ailleurs la rotation interne maximale en hyperflexion) et c’est la raison pour laquelle cette posture permet la réduction des hanches.

Si, à partir de cette position 6, on fait pivoter la cuisse en rotation externe, la hanche se reluxe : c’est la posture luxante in utero.

En réalité, ces schémas ne correspondent à aucune position utilisée chez l’enfant car ces positions sont extrêmes, donc dangereuses pour la vitalité des têtes fémorales.

La position 6 comporte beaucoup trop de flexion car l’hyperflexion, habituelle in utero, devient nuisible ensuite avec appui sur le limbus et trop de rotation interne avec le risque d’ostéochondrite.

La position 3 comporte trop d’abduction avec le risque d’ostéochondrite.

Dans la partie courante, il y a deux postures de recentrage utilisées en fonction de l’âge.

– Chez le nouveau-né et le nourrisson, comme les hanches sont spontanément en flexion avec un psoas bref, et comme la luxation est surtout postérieure et peu ascensionnée, la réduction sera obtenue sur la hanche fléchie à 90° avec une abduction de 60 à 70° et une rotation interne modérée de 20°.

Une trop faible flexion mettrait en tension le psoas et gênerait la réduction. Une abduction inférieure à 60° entraîne souvent la reluxation.

– Chez l’enfant à partir de la marche, le psoas a été étiré par la déflexion spontanée des hanches durant la première année et la luxation est souvent assez haute et nécessitera un abaissement préalable à la réduction.

La réduction se fera sur la hanche en extension presque complète (flexion de 20°) avec une abduction de 30 à 40° et une rotation interne de 20 à 30°. Ces postures de recentrage ont un triple effet :

– réduire le déplacement par réduction de la tête ;

– stabiliser la réduction par rétraction de la poche capsulaire de luxation, d’où la nécessité d’une posture stricte et permanente ;

– correction de la dysplasie cotyloïdienne en soustrayant la paroi postérosupérieure du cotyle des pressions nocives de la tête fémorale, lorsque celle-ci n’est pas bien centrée dans le fond du cotyle (d’où la nécessité d’un traitement prolongé de plusieurs mois).

Les effets secondaires de l’abduction prolongée sont :

– l’hypotonie et l’étirement des muscles adducteurs ;

– la rétraction des fessiers et du fascia lata qui permet facilement de s’assurer que l’appareillage est réellement porté.

B – Méthodes orthopédiques :

Elles ont une place prépondérante dans le traitement de la LCH.

On distingue les méthodes ambulatoires et celles nécessitant une hospitalisation.

1- Méthodes ambulatoires :

Elles utilisent un appareillage léger et relativement simple permettant d’éviter l’hospitalisation.

* Avec abduction immédiate :

Les systèmes le plus couramment utilisés sont les culottes (ou coussins) d’abduction et le langeage strict en abduction-flexion.

Leur inconvénient réside dans le caractère subit de l’immobilisation des hanches, ce qui expose théoriquement à un risque d’ostéochondrite plus grand qu’avec les méthodes de posture progressive.

En outre, la nécessité d’enlever l’appareillage au moment des changes de l’enfant peut être source de reluxation et impose des contraintes particulières en début de traitement.

– Le langeage en abduction-flexion : seul un langeage strict peut avoir une vertu thérapeutique. Mettre deux couches au lieu d’une est un cache-misère.

C’est pendant la première semaine de traitement que la présence d’un aide est nécessaire et qu’il vaut mieux diminuer la fréquence des changes à deux ou trois par 24 heures.

Ce langeage type Saint-Vincentde-Paul, commercialisé avec des Velcrot, est d’un usage simple et pratique.

– La culotte d’abduction demeure un bon système grâce aux bretelles, à la condition de n’utiliser que des culottes non baleinées car les modèles rigides sont dangereux (risque d’ostéochondrite).

* Avec abduction progressive :

Dès qu’il y a une hypertonie ou une tension des adducteurs, a fortiori si l’abduction est nettement limitée, la mise en abduction doit être progressive.

– Les attelles d’abduction à hanches libres de Petit restent très utilisées, surtout dans les suites d’un traitement préalable par traction et plâtre ou par harnais de Pavlik.

Elles permettent un réglage de l’abduction en laissant libre la flexion-extension.

– Le harnais de Pavlik n’immobilise qu’imparfaitement les hanches du fait de la grande souplesse du système basé sur le réglage des sangles antérieures et des sangles postérieures.

Le risque de reluxation n’est pas négligeable et on montrera bien aux parents comment ils doivent porter leur bébé dans les bras pour diminuer ce risque.

– Autres appareillages : il existe une grande variété d’attelles, de harnais parmi lesquels nous citerons l’attelle de von Rosen, très utilisée dans certains pays mais qui semble dangereuse étant donné sa rigidité, et le harnais de Scott dont le modèle pour nourrisson laisse libres les genoux et les jambes et permet la réduction progressive de la luxation par la mise en rotation interne induite par le poids de la jambe et du pied.

2- Méthodes nécessitant l’hospitalisation :

Il s’agit de l’extension continue, au lit, qui associe une traction, une abduction progressive et une rotation interne.

Cette méthode de réduction lente et atraumatique est habituellement suivie d’une contention plâtrée de plusieurs mois.

Deux méthodes un peu différentes sont possibles selon que l’on recherche la réduction en flexion (traction au zénith) ou en extension (traction horizontale).

Chez le nourrisson de 3 à 10 mois, la préférence va à la traction au zénith qui semble plus simple et plus rapide (3 semaines) que la traction horizontale (5 semaines).

Celle-ci est réservée aux enfants à partir de l’âge de 10 à 12 mois, car la luxation est souvent plus haute et nécessite un abaissement par traction dans l’axe avant de commencer l’abduction.

Après réduction lente par traction, un plâtre pelvipédieux est confectionné sous anesthésie générale après avoir testé cliniquement et radiologiquement la réduction.

La hanche est immobilisée dans le plâtre dans une position identique à celle obtenue en fin de traction (même degré d’abduction et de rotation interne) ; cependant, le genou sera fléchi pour améliorer la contention.

C – Méthodes chirurgicales :

La chirurgie a encore une place importante dans le traitement de la LCH mais elle devrait être de moins en moins indiquée si le dépistage précoce et le traitement correct sont faits dès la période néonatale.

Les différentes méthodes peuvent être regroupées selon le but recherché.

1- Gestes opératoires pouvant faciliter la réduction :

Quand la luxation est haute, la réduction orthopédique peut être très difficile, voire impossible.

C’est dans ces cas que peuvent se discuter des ténotomies ou un raccourcissement fémoral.

– Les ténotomies s’adressent aux muscles rétractés adducteurs et psoas.

Dans notre pratique, elles sont d’indication exceptionnelle.

– Le raccourcissement fémoral est très intéressant car il détend toute la musculature de la cuisse et son efficacité est incontestable pour faciliter moins une réduction orthopédique qu’une réduction chirurgicale.

Il diminue également les pressions de la tête fémorale sur le cotyle et représente donc un facteur de sécurité dans la prévention de l’ostéochondrite.

2- Geste opératoire permettant la stabilisation d’une hanche : capsulorraphie

Elle consiste à réséquer une partie de la capsule articulaire et, logiquement, la poche capsulaire de luxation de siège postérosupérieur pour empêcher la reluxation. Son risque est l’enraidissement de la hanche.

En outre, elle peut être inefficace si elle est faite en avant comme le préconise Salter.

3- Méthode chirurgicale permettant la réduction : réduction sanglante

Il vaut mieux parler de réduction opératoire ou chirurgicale car l’adjectif sanglant peut être mal interprété par la famille.

Cette intervention consiste à lever les obstacles qui empêchent la réduction : interposition du limbus qu’il faut éviter de réséquer, repli inférieur de la capsule qu’il faut sectionner de même que le ligament transverse de l’acétabulum.

La voie d’abord inférieure (voie obturatrice) permet un accès direct sur les obstacles inférieurs, mais rend impossible une capsulorraphie associée.

La proximité de l’artère circonflexe postérieure présente un risque non négligeable : l’ostéochondrite.

La voie d’abord antérosupérieure a notre préférence car elle permet d’exposer correctement toutes les lésions aussi bien inférieures que postérosupérieures.

La réduction chirurgicale d’une LCH permet toujours de diminuer très nettement la durée globale du traitement mais les résultats semblent moins bons qu’avec les traitements orthopédiques.

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