Introduction :

Les dissections des artères cervicales ont acquis une place de plus en plus importante en pathologie vasculaire cérébrale depuis une quinzaine d’années.

Elles surviennent le plus souvent chez des sujets jeunes (pic vers 40 à 45 ans), aussi bien chez l’homme que chez la femme.

On estime actuellement que 10 à 20 % des accidents ischémiques cérébraux des sujets de moins de 45 ans sont dus à une dissection d’une artère cervicale.

L’incidence annuelle des dissections, estimée à environ 3 pour 100 000 habitants, est probablement sous-évaluée en raison de l’existence de formes frustes, voire asymptomatiques, non diagnostiquées.

Les dissections des artères cervicales extracrâniennes représentent 90 % des dissections cervicoencéphaliques.

L’artère carotide interne est atteinte environ quatre fois plus souvent que l’artère vertébrale.

Les dissections sont multiples dans 15 à 25 % des cas.

Les dissections des artères intracrâniennes sont beaucoup plus rares, de diagnostic plus difficile et de plus mauvais pronostic.

Les dissections de la carotide primitive sont rares et habituellement associées à une dissection aortique.

Anatomopathologie :

Comme les dissections aortiques, rénales ou coronaires, les dissections des artères cervicoencéphaliques résultent du clivage de la paroi artérielle par un hématome.

Ce clivage est d’étendue variable, et peut ou non communiquer avec la lumière artérielle par une déchirure intimale.

Exceptionnellement, l’hématome peut se rompre à distance de la porte d’entrée dans la lumière, créant alors un faux chenal.

L’origine de l’hématome reste discutée et il est impossible de dire si cette brèche intimale est la cause de la dissection ou au contraire une conséquence de l’hématome pariétal se drainant vers la lumière artérielle.

Néanmoins, l’inconstance de cette déchirure intimale a suggéré la possiblité d’un saignement spontané dans la paroi de l’artère à partir des vasa vasorum.

Selon le siège de l’hématome dans la paroi artérielle, on distingue les dissections sous-intimales et sous-adventicielles.

Dans les dissections sous-intimales, du fait du relatif petit calibre des artères carotides et vertébrales, la conséquence immédiate de la présence de cet hématome au sein de la paroi est le rétrécissement important du calibre, voire l’occlusion de l’artère, expliquant la grande fréquence des accidents ischémiques cérébraux.

Dans les dissections sous-adventicielles, il se crée une sorte d’anévrisme augmentant le diamètre externe de l’artère et pouvant entraîner une compression des structures adjacentes (nerfs crâniens dans leur trajet cervical ou sympathique cervical).

Ces dissections n’entraînent que très rarement une rupture de la paroi artérielle et ceci uniquement lorsque les dissections sont intracrâniennes (essentiellement vertébrobasilaires), pouvant alors entraîner une hémorragie méningée.

En effet, la structure histologique des artères intracrâniennes est différente de celle des artères extracrâniennes (paroi plus fine, disparition de la limitante élastique externe, amincissement de l’adventice et de la média sur les vaisseaux intracrâniens), expliquant probablement la plus grande fréquence des dissections sous-adventicielles en intracrânien et le risque plus important de complications hémorragiques.

Physiopathologie :

A - Physiopathologie des dissections :

Schématiquement, les dissections cervicoencéphaliques peuvent être traumatiques ou spontanées.

L’hypothèse d’une anomalie sous-jacente de la paroi vasculaire prédisposant à la survenue des dissections spontanées est depuis longtemps soulevée.

Cette hypothèse a pour origine l’observation de dissections des artères cervicales dans les maladies du tissu conjonctif.

Plus récemment, l’association aux dissections des artères cervicales d’anomalies vasculaires telles que la dysplasie fibromusculaire, les redondances artérielles, certaines anomalies valvulaires cardiaques ou aortiques et d’anévrismes intracrâniens, a renforcé cette hypothèse.

Cependant, il n’existe aucune confirmation d’une atteinte vasculaire unique rendant compte de la majorité des dissections.

La faible incidence des dissections cervicales spontanées, les très rares observations histopathologiques, l’impossibilité de réaliser une biopsie de l’artère impliquée et l’absence de modèles animaux expliquent que la physiopathologie de cette affection reste mystérieuse.

1- Traumatismes :

Il est classique de classer les dissections cervicoencéphaliques en « traumatiques » et « spontanées ».

La distinction est facile lorsqu’il existe un traumatisme cervical ou cérébral franc tel que dans les accidents de la voie publique, les strangulations, les pendaisons, les manipulations cervicales... .

Ce type de dissection est qualifié de « traumatique » sans que l’on puisse cependant exclure la présence d’anomalies sous-jacentes de la paroi artérielle.

Ces événements traumatiques précèdent de quelques heures à quelques jours l’apparition des premiers symptômes.

Néanmoins, dans la majorité des cas, la dissection survient après un traumatisme « mineur » ou une activité un peu « énergique » impliquant des mouvements de rotation ou de flexion/extension du cou, voire spontanément.

Ces mouvements pourraient étirer et comprimer les artères carotides et vertébrales contre les structures osseuses du rachis cervical supérieur (apophyses transverses ou canal transversaire).

Lorsque le traumatisme est mineur, il importe de rechercher un facteur favorisant sous-jacent tel qu’une infection ou une anomalie artérielle évoquant une atteinte du tissu conjonctif.

2- Infections :

Quelques observations ont récemment impliqué les infections des voies aériennes supérieures dans la survenue d’une dissection des artères cervicoencéphaliques.

Il est possible que des facteurs mécaniques liés aux efforts de toux ou de vomissements expliquent en partie cette association.

Une lésion de la paroi artérielle par des agents infectieux, une réaction inflammatoire au sein de la paroi artérielle ou l’activation de protéases susceptibles d’endommager l’endothélium ont également été suggérées.

3- Migraine :

Une étude cas-témoins a montré que la migraine était un facteur de risque de dissection artérielle cervicoencéphalique.

Dans des études rétrospectives récentes, 20 à 40 % des patients ayant une dissection étaient migraineux.

Néanmoins, la nature de la relation entre migraine et dissection reste mystérieuse.

4- Anomalies artérielles :

Les dissections des artères cervicoencéphaliques ont été rapportées en association avec des affections héréditaires du tissu conjonctif comme le syndrome d’Ehlers-Danlos de type IV, le syndrome de Marfan, l’ostéogenèse imparfaite et le pseudoxanthome élastique.

Les composants de la matrice extracellulaire altérés dans ces affections impliquent respectivement le collagène III, la fibrilline, le collagène I et l’élastine.

La fragilisation de la paroi vasculaire induite par un déficit en l’un des composants fibrillaires peut entraîner des dissections multiples, souvent gravissimes. Néanmoins, ces maladies du tissu conjonctif n’expliquent qu’entre 1 et 4 % des dissections cervicoencéphaliques.

La dysplasie fibromusculaire est une anomalie artérielle présente chez 15 à 20 % des patients ayant une dissection cervicale.

Elle siège le plus souvent sur les artères cervicoencéphaliques et rénales.

Il en existe des formes familiales, mais son étiologie reste mal connue.

Le diagnostic en est difficile, souvent fait par l’artériographie seule qui montre une irrégularité pariétale avec aspect en « pile d’assiettes ».

En effet, les ultrasons et l’angiographie par résonance magnétique (ARM) ne permettent actuellement de la détecter que dans environ 50 % des cas.

Les redondances ou tortuosités artérielles (boucle complète ou incomplète, plicature) ont également été associées à la survenue d’une dissection des artères cervicoencéphaliques.

Elles sont présentes chez 50 à 60 % des patients ayant fait une dissection et chez 10 à 20 % des témoins.

Ces redondances correspondent à une anomalie d’allongement des artères carotides et vertébrales qui sont « trop longues » et tortueuses.

Lorsqu’elles surviennent chez un sujet jeune non athéromateux, elles sont probablement congénitales et parfois liées à un déficit en élastine.

Des anomalies morphologiques des valves cardiaques ou une dilatation de l’aorte initiale ont été décrites chez des patients ayant une dissection cervicale.

Il s’agit de prolapsus de la valve mitrale, de bicuspidies aortiques et de dystrophies valvulaires aortiques ou mitrales.

De telles anomalies sont fréquemment observées au cours des maladies héréditaires du tissu conjonctif et suggèrent donc à nouveau une altération du tissu de soutien (matrice extracellulaire) chez certains patients ayant une dissection.

Les anévrismes intracrâniens sont plus fréquents chez les patients ayant une dissection des artères cervicales (5,5 %) que dans la population générale (1,1 %).

De plus, comme pour les dissections, il y existe une association entre dysplasie fibromusculaire, redondances artérielles et anévrismes intracrâniens.

Il y a également quelques familles dans lesquelles sont survenues des dissections cervicoencéphaliques et des anévrismes intracrâniens, suggèrant l’existence d’une artériopathie sous-jacente commune aux deux affections.

5- Formes familiales :

Les formes familiales de dissections des artères cervicoencéphaliques sont rares et sont estimées à moins de 3 % des cas de dissection.

B - Dissections artérielles multiples :

Les dissections des artères cervicoencéphaliques sont multiples dans 15 à 25 % des cas, pouvant impliquer deux, trois, voire les quatre axes cervicoencéphaliques.

Les artères viscérales, notamment les artères rénales, peuvent également être disséquées dans le même temps.

C - Dissections récidivantes :

Les dissections des artères cervicoencéphaliques sont exceptionnellement récidivantes (environ 1 % par an) et les rares récidives ne se produisent pratiquement jamais au même endroit.

Les principaux facteurs de risque de récidive sont un âge jeune, une histoire familiale de dissection et une maladie héréditaire du tissu conjonctif sous-jacente.

Ce faible risque de récidive est très surprenant.

En effet, si l’on considère que les patients ayant une dissection spontanée d’une artère cervicale ont probablement une artériopathie sous-jacente, il est difficile d’expliquer pourquoi la dissection ne récidive pas plus souvent.

Certains ont suggéré le caractère possiblement asymptomatique de certaines récidives, expliquant la sous-estimation de leur fréquence.

De plus, la cicatrice pariétale fibreuse postdissection pourrait compenser la fragilité pariétale intrinsèque.

Il est également possible qu’une dissection ne survienne sur une artère « constitutionnellement fragile » qu’à la faveur d’un facteur déclenchant tel qu’une infection ou un traumatisme mineur.

Présentation clinique :

Les dissections des artères cervicoencéphaliques entraînent deux types de symptômes et signes :

– les signes dits « locaux » (au premier rang desquels la douleur), directement en rapport avec la dissection qui lèse ou comprime les structures avoisinantes ;

– les signes d’ischémie cérébrale ou oculaire secondaires soit à un accident thromboembolique à partir d’un thrombus formé sur l’artère disséquée et sténosée, soit à un accident hémodynamique, provoqué par une baisse majeure de débit sanguin en aval de la sténose ou de l’occlusion résultant de la dissection.

Exceptionnellement, une hémorragie méningée peut être secondaire à la rupture d’une dissection sous-adventicielle intracrânienne.

La présentation clinique varie selon l’artère intéressée et selon le siège de la dissection extra- ou intracrânienne.

Dans les dissections post-traumatiques, il existe une séquence extrêmement évocatrice : traumatisme crâniocervical suivi, immédiatement ou avec un délai pouvant aller jusqu’à plusieurs semaines, de signes locaux (céphalées, cervicalgies notamment), eux-mêmes suivis dans un délai allant de quelques heures à environ 1 mois de signes ischémiques.

En l’absence de traumatisme, la succession de signes locaux et de signes ischémiques demeure très évocatrice du diagnostic de dissection.

A - Dissections de l’artère carotide interne extracrânienne :

Ce sont les plus fréquentes des dissections cervicoencéphaliques.

Le plus souvent, la dissection commence 1 ou 2 cm après le bulbe carotidien et remonte, selon les cas, soit jusqu’à l’entrée dans le canal carotidien où la carotide retrouve son calibre normal, soit jusqu’au segment pétreux ou jusqu’en intracrânien.

Plus rarement, elle peut se limiter à un petit segment artériel comme la région sous-pétreuse.

Les signes locaux sont dominés par les douleurs.

Il s’agit de céphalées (souvent frontales, périorbitaires et autour de l’oreille) et de cervicalgies qui sont présentes dans 75 % des cas et révèlent la dissection chez 60 % des patients.

Il s’agit de douleurs projetées dont l’origine est probablement au niveau de la dissection extracrânienne elle-même.

Ces douleurs n’ont pas de caractéristiques cliniques spécifiques.

Elles peuvent mimer une migraine, une hémorragie méningée, voire une angine.

Les douleurs peuvent être limitées à l’orbite ou à la face, mimant une algie vasculaire de la face lorsqu’elles sont associées à un syndrome de Claude Bernard-Horner.

C’est leur caractère inhabituel qui doit alerter le clinicien.

Elles persistent habituellement quelques jours et régressent en moins de 1 mois.

Des douleurs persistantes doivent faire rechercher le développement d’un anévrisme.

Leur association à un syndrome de Claude Bernard-Horner est extrêmement évocatrice du diagnostic de dissection carotidienne.

Dans la majorité des cas, la douleur est suivie d’autres signes locaux et éventuellement de signes ischémiques dans les heures ou jours qui suivent.

Exceptionnellement (moins de 3 %des cas), la douleur peut rester isolée.

Le syndrome de Claude Bernard-Horner est secondaire à l’atteinte du sympathique cervical péricarotidien qui est soit comprimé par l’artère disséquée, soit ischémié par occlusion des vasa nervorum.

Il s’agit d’un syndrome de Claude Bernard-Horner du troisième ordre (atteinte du troisième neurone), donc sans anhidrose faciale associée.

Ce syndrome de Claude Bernard-Horner douloureux est présent dans 40 à 58 % des cas de dissection de la carotide interne.

Il peut rester isolé dans environ 50 % ou être suivi de signes ischémiques oculaires ou cérébraux.

La révélation d’une dissection de la carotide interne par un syndrome de Claude Bernard-Horner douloureux est tellement évocatrice de ce diagnostic qu’il est classique de considérer que « un syndrome de Claude Bernard-Horner douloureux est une dissection de la carotide interne homolatérale jusqu’à preuve du contraire ».

Le syndrome de Claude Bernard-Horner douloureux est souvent associé à des paresthésies du front (territoire de la première branche du trijumeau [V] homolatéral) mimant un « syndrome de Raeder ».

Le syndrome de Claude Bernard-Horner persiste souvent plusieurs semaines ou mois et peut ne pas régresser complètement.

Les acouphènes sont également très évocateurs de dissection carotidienne.

Ils sont le plus souvent pulsatiles et unilatéraux, du côté de l’artère disséquée.

Ils sont présents chez 5 à 10 %des patients et sont secondaires à la sténose de l’artère disséquée.

Ils sont également fréquemment associés à des douleurs et à un syndrome de Claude Bernard-Horner et précèdent l’apparition de signes ischémiques oculaires et cérébraux.

Les acouphènes disparaissent lorsque l’artère disséquée se recanalise.

Les paralysies des nerfs crâniens sont plus rares mais ont été rapportées chez 12 % des patients ayant une dissection de l’artère carotide interne extracrânienne.

Presque tous les nerfs crâniens peuvent être atteints mais surtout les derniers nerfs crâniens : glossopharyngien (IX), vague (X), accessoire (XI) et hypoglosse (XII).

Des paralysies oculomotrices par atteinte du nerf oculomoteur (III), du trochléaire (IV) ou du nerf abducens (VI) sont observées chez 2,6 %des dissections carotidiennes. Les paralysies du nerf facial (VII) sont exceptionnelles.

Les atteintes de nerfs crâniens sont homolatérales à l’artère disséquée et sont toujours associées à d’autres symptômes tels qu’une douleur ou un syndrome de Claude Bernard- Horner.

Le plus souvent, l’atteinte des nerfs crâniens est secondaire à une compression des nerfs par la carotide disséquée dont le calibre est élargi (au niveau de l’espace rétrostylien et parotidien postérieur pour les derniers nerfs crâniens et dans le sinus caverneux pour les nerfs oculomoteurs).

Les nerfs crâniens peuvent également être ischémiés puisque la vascularisation du tronc des nerfs dépend essentiellement de la carotide interne.

Les signes locaux peuvent rester isolés dans 25 %des cas ou être suivis de signes d’ischémie cérébrale ou oculaire dans au moins 75 % des cas.

Les signes ischémiques sont soit transitoires, soit constitués.

Ils surviennent le plus souvent dans le territoire de l’artère sylvienne et peuvent laisser de lourdes séquelles neurologiques.

Des cécités monoculaires transitoires surviennent dans environ 30 % des cas.

Elles sont le plus souvent de mécanisme hémodynamique, provoquées par le passage en orthostatisme ou l’exposition à des lumières vives.

Elles sont souvent décrites comme des scintillements, mimant parfois une « migraine ophtalmique ».

Rarement, une baisse d’acuité visuelle permanente survient, secondaire à une occlusion de l’artère ophtalmique, de l’artère centrale de la rétine ou de ses branches, ou à une neuropathie optique ischémique.

Ces accidents ischémiques surviennent dans un délai allant de quelques heures à 1 mois après les premiers signes locaux, mais 80 % d’entre eux surviennent au cours des 2 premières semaines.

Exceptionnellement, des accidents ischémiques oculaires ou cérébraux peuvent survenir plusieurs mois après la dissection.

Ils doivent faire rechercher un anévrisme, une sténose irrégulière résiduelle ou une récidive de la dissection.

Ainsi, la constatation de signes locaux évocateurs de dissection constitue une véritable urgence diagnostique et thérapeutique dans le but d’éviter la survenue d’un infarctus cérébral ou oculaire.

B - Dissections de l’artère carotide primitive :

Elles sont habituellement associées à une dissection de l’aorte, dont elles traduisent l’extension.

Leur prise en charge est alors celle de la dissection aortique.

Exceptionnellement, une dissection de l’artère carotide primitive peut être isolée ; il s’agit toujours, dans ce cas, d’un traumatisme direct de la carotide primitive.

Ainsi, la découverte d’une dissection de la carotide primitive doit-elle impérativement faire rechercher une dissection aortique, notamment avant d’entreprendre un traitement anticoagulant.

C - Dissections de l’artère carotide interne intracrânienne :

Elles ont responsables d’accidents ischémiques cérébraux massifs, le plus souvent précédés d’une céphalée sévère.

Les dissections de l’artère carotide interne intracrânienne intéressent habituellement la carotide supraclinoïdienne et peuvent également s’étendre aux artères sylvienne et cérébrale antérieure.

Exceptionnellement, elles se manifestent comme une hémorragie méningée qui a toutes les caractéristiques d’une hémorragie par rupture anévrismale.

Le diagnostic est très difficile du vivant du malade et leur fréquence est probablement sous-estimée.

En effet, moins d’une centaine de cas ont été rapportés dans la littérature et elles représenteraient seulement 10 % des dissections cervicoencéphaliques.

D - Dissections de l’artère vertébrale extracrânienne :

L’artère vertébrale extracrânienne est, après l’artère carotide interne extracrânienne, le siège le plus fréquent des dissections cervicoencéphaliques.

La dissection siège le plus souvent sur le segment atloaxoïdien (V3) de l’artère vertébrale extracrânienne.

Plus rarement, la dissection siège sur le segment intratransversaire (V2).

L’atteinte du segment prétransversaire (V1) est beaucoup plus rare.

Les dissections de l’artère vertébrale extracrânienne sont bilatérales dans environ un tiers des cas et sont associées à une dissection de l’artère carotide interne extracrânienne dans 10 % des cas.

Comme pour les dissections de la carotide interne, la survenue de signes locaux suivis de signes ischémiques cérébraux dans un délai allant de quelques heures à quelques semaines est très évocatrice du diagnostic.

Les signes locaux sont des céphalées occipitales et/ou des cervicalgies qui sont présentes dans environ 80 % des cas et qui peuvent prêter à confusion avec un torticolis, au point que certains patients ont pu subir une manipulation cervicale responsable d’une aggravation dramatique de la dissection ; les signes ischémiques (transitoires ou constitués) sont cérébraux et de topographie vertébrobasilaire (bulbe, tronc cérébral, cervelet et lobes occipitaux).

Exceptionnellement, le tableau clinique peut se résumer à une hémorragie méningée lorsque la dissection s’étend à l’artère vertébrale intracrânienne.

Dissections de l’artère vertébrale intracrânienne et du tronc basilaire :

Les dissections de l’artère vertébrale intracrânienne et du tronc basilaire sont beaucoup plus rares que les dissections de l’artère vertébrale extracrânienne.

Comme pour les dissections de la carotide interne intracrânienne, le diagnostic est difficile et leur fréquence probablement sous-estimée.

La dissection débute le plus souvent près de l’origine de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure et peut s’étendre au tronc basilaire.

Les dissections du tronc basilaire peuvent rester isolées ou exceptionnellement s’étendre aux artères cérébelleuses supérieures ou aux artères cérébrales postérieures.

Dans la moitié des cas, elles se traduisent par une hémorragie méningée.

Un infarctus du cervelet, du bulbe ou du tronc cérébral peut survenir soit en association à une hémorragie méningée, soit isolément.

Une céphalée sévère accompagne presque toujours les signes ischémiques.

Le pronostic est fonction de l’existence d’une hémorragie méningée et de la sévérité de l’infarctus du tronc cérébral qui peut être rapidement fatal.

E - Dissections multiples :

Les dissections spontanées peuvent intéresser plusieurs artères au même moment : les deux carotides, les deux vertébrales, voire trois, ou les quatre artères.

Elles sont plus fréquentes en cas d’artériopathie sous-jacente, mais peuvent également survenir sans artériopathie sousjacente, ce qui suggère alors fortement l’intervention d’un facteur ponctuel, infectieux par exemple.

F - Signes généraux :

Le plus souvent, les dissections des artères cervicoencéphaliques surviennent de façon isolée sans aucun symptôme ou signe systémique.

Quelques cas ont cependant été rapportés de dissections cervicoencéphaliques, souvent multiples, associées à un syndrome fébrile, une asthénie et un syndrome inflammatoire biologique.

Ces patients avaient également des douleurs abdominales traduisant un infarctus rénal associé.

G - Profil évolutif :

Les accidents ischémiques constitués sont le premier signe de dissection cervicoencéphalique dans 10 à 15 cas.

Les symptômes inauguraux sont habituellement des signes locaux, notamment les douleurs qui révèlent la dissection dans 50 à 70 %des cas.

Les accidents ischémiques transitoires sont le premier signe de dissection dans seulement 10 à 20 %des cas.

Le syndrome de Claude Bernard-Horner douloureux est le premier signe dans au moins 20 % des dissections carotidiennes.

Les acouphènes inaugurent les dissections aussi bien carotidiennes que vertébrales dans 2 à 10%des cas.

Il est essentiel de reconnaître ces symptômes et signes précocement car ils doivent être considérés comme signes d’alarme puisqu’ils peuvent annoncer un infarctus cérébral ou oculaire.

En effet, environ trois quarts des patients ayant une dissection révélée par des signes locaux ou un accident ischémique transitoire font un accident ischémique constitué dans le mois suivant l’apparition des premiers signes locaux.

La très grande majorité (80 %) de ces accidents ischémiques survient précocement dans les 15 premiers jours.

Examens complémentaires :

La confirmation du diagnostic de dissection n’est pas toujours facile et repose sur différentes techniques qui sont complémentaires.

Aucune de ces techniques ne permet formellement d’éliminer une dissection, aussi doiventelles souvent être associées.

De plus, ces examens doivent être réalisés rapidement lorsque l’on suspecte le diagnostic de dissection, car la régression des images de dissection (reperméabilisation de l’artère qui se normalise) est fréquente (plus de 50 % des cas) et peut être rapide (2 semaines parfois).

A - Ultrasons :

Technique de choix en première intention, en raison de sa facilité d’accès et de son caractère non invasif, l’échodoppler cervical et transcrânien permet souvent de confirmer le diagnostic de dissection extracrânienne, en montrant la sténose ou l’occlusion de l’artère avec leurs signes hémodynamiques d’amont et d’aval, l’hématome dans la paroi artérielle et l’élargissement du calibre externe de l’artère.

Néanmoins, il existe de nombreux faux négatifs, notamment lorsque la dissection est haut située et donc peu accessible aux ultrasons.

Le doppler transcrânien permet d’évaluer l’importance du retentissement hémodynamique intracrânien en aval de la dissection (amortissement d’une sylvienne ou du tronc basilaire, inversion d’une ophtalmique), ce qui a des conséquences pronostiques et thérapeutiques importantes.

B - Artériographie conventionnelle :

Jadis méthode de référence pour le diagnostic de dissection, mais non exempte de faux négatifs en cas de dissection sous-adventicielle, elle est maintenant de plus en plus souvent remplacée par l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

Les trois aspects évocateurs de dissection de la carotide interne extracrânienne sont l’occlusion en « flamme de bougie » en aval de la bifurcation carotidienne, la sténose longue et irrégulière et le pseudoanévrisme.

Exceptionnellement, un flap intimal ou un faux chenal peut être visualisé sur l’artère disséquée.

Un des intérêts de l’artériographie est de rechercher une dysplasie fibromusculaire sur les autres axes cervicoencéphaliques ou sur les artères rénales.

Cependant, son caractère invasif fait qu’elle est de plus en plus remplacée par d’autres techniques d’imagerie vasculaire.

C - Imagerie par résonance magnétique cérébrale :

Associée à l’échodoppler, elle permet actuellement le plus souvent d’éviter l’artériographie conventionnelle.

Elle montre directement la dissection car elle permet de visualiser l’hématome dans la paroi de l’artère disséquée sous la forme d’un hypersignal en « croissant » excentrique par rapport à la lumière artérielle résiduelle.

Lorsque la dissection intéresse l’artère carotide ou vertébrale extracrânienne, il est souvent utile de demander des coupes axiales cervicales en plus de l’IRM cérébrale.

Néanmoins, il peut exister des faux négatifs, notamment lorsque la dissection est très localisée ou bas située et ainsi non vue sur une IRM cérébrale.

D - Angiographie par résonance magnétique cérébrale :

L’ARM est un examen atraumatique, de plus en plus utilisé pour le diagnostic de dissection cervicoencéphalique.

L’ARM montre non seulement la sténose ou l’occlusion de l’artère disséquée en montrant une « absence de flux » au niveau de l’artère disséquée, mais également directement l’hématome de paroi.

Elle permet ainsi d’en préciser la topographie et la hauteur exactes.

À la différence de l’artériographie, elle ne permet habituellement pas de mettre en évidence une dysplasie fibromusculaire associée.

En revanche, l’ARM montre le retentissement intracrânien de la dissection sous la forme d’une diminution du signal dans l’artère sylvienne homolatérale.

E - Angioscanner :

Comme l’ARM, l’angioscanner est un examen non invasif utile pour le diagnostic des dissections cervicoencéphaliques.

Il nécessite cependant l’injection de fortes doses d’iode.

Exceptionnellement, la dissection peut être visible sur un simple scanner cérébral.

Pronostic :

Le pronostic à court terme des dissections dépend avant tout de la présence et de la sévérité d’un accident ischémique cérébral.

Néanmoins, le pronostic des dissections extracrâniennes est globalement bon, celui des dissections vertébrales étant meilleur que celui des dissections carotidiennes et ceci même lorsque les dissections sont multiples.

Ainsi, plusieurs études ont montré que 70 à 90 % des patients ayant fait une dissection cervicale récupéraient sans séquelles avec cependant un pourcentage de décès de 2 à 5 %.

Le pronostic à long terme est également bon puisque le taux de survie à 10 ans était de 85 % dans l’étude de Leys et al et que 75 % des patients restaient totalement indépendants.

Dans cette étude, 5 % des patients continuaient à avoir des accidents ischémiques récidivants sous antiagrégants plaquettaires.

Ces accidents ischémiques tardifs doivent faire rechercher une dilatation anévrismale persistante, une dissection résiduelle avec brèche intimale, un bas débit cérébral persistant ou une récidive de la dissection.

Les sténoses et occlusions des artères cervicoencéphaliques régressent le plus souvent spontanément.

La normalisation de la paroi de l’artère peut survenir très rapidement après la dissection (dans les 15 jours), mais prend parfois jusqu’à 6 mois.

Dans l’étude de Sturzenegger et al, une recanalisation complète de l’artère disséquée survenait dans 62 % des occlusions et 90 % des sténoses.

Après 6 mois, l’artère disséquée ne se modifie plus.

Le risque de récidive (habituellement sur une autre artère cervicoencéphalique) est très faible (1 % par an).

Une récidive doit faire rechercher une maladie favorisante sous-jacente et/ou une forme familiale de dissection.

Prise en charge thérapeutique :

Comme à chaque fois qu’il existe un risque de bas débit en aval d’une sténose ou occlusion d’une artère à destinée cérébrale, le premier « traitement » est la mise en décubitus strict, voire les pieds du lit relevés, afin d’éviter un accident ischémique hémodynamique.

Ainsi, la surveillance régulière de ces patients par doppler transcrânien est-elle cruciale dans les premiers jours.

Ceci est valable quelle que soit l’artère disséquée.

1- Dissections extracrâniennes :

Dans les dissections extracrâniennes, le risque élevé de survenue d’un accident thromboembolique justifie habituellement la prescription d’un traitement antithrombotique (anticoagulants ou antiagrégants plaquettaires) à la phase aiguë.

Enfin, certains ont proposé un traitement chirurgical ou endovasculaire des dissections.

Les options thérapeutiques actuelles incluent donc les anticoagulants, les antiagrégants plaquettaires, le maintien en décubitus, la chirurgie et les traitements endovasculaires.

Cependant, aucun essai contrôlé n’a comparé ces différents traitements.

Notre attitude est de maintenir les patients en décubitus strict s’il y a des accidents ischémiques cérébraux hémodynamiques ou si le doppler transcrânien montre un retentissement hémodynamique sévère sur les artères intracrâniennes.

Dès la suspicion diagnostique, l’héparine est débutée et un relais par antivitamines K est réalisé dès le diagnostic confirmé.

Les antivitamines K sont poursuivies 3 à 6 mois, puis sont arrêtées après un contrôle par ultrasons et IRM/ARM et sont alors remplacées par un antiagrégant plaquettaire (aspirine 325 mg, ticlopidine ou clopidogrel) pendant quelques mois.

Lorsque les contre-indications sont respectées, l’héparine est bien tolérée.

À la différence des dissections aortiques, le risque d’extension de l’hématome pariétal sous anticoagulants n’a jamais été démontré dans les dissections cervicales.

Cependant, l’héparine ne prévient pas la totalité des accidents ischémiques cérébraux et elle ne semble pas influencer le pourcentage de recanalisation des artères disséquées.

Ce traitement standard ne s’applique cependant ni aux infarctus cérébraux massifs, ni aux formes intracrâniennes avec hémorragie méningée qui contreindiquent l’utilisation de l’héparine.

Un traitement chirurgical ou endovasculaire est parfois effectué dans les cas très rares où les patients continuent à faire des accidents ischémiques malgré une anticoagulation efficace, ou lorsque des signes hémodynamiques persistent en association à une sténose serrée.

De multiples gestes ont été proposés, incluant l’endartérectomie, la thrombectomie, la mise en place de prothèse, le pontage intra- et extracrânien, le sacrifice de l’artère disséquée et plus récemment l’angioplastie avec mise en place de stent.

Cependant, les indications de ces traitements sont extrêmement rares car le bon pronostic de cette affection et la normalisation spontanée des artères disséquées (même lorsqu’il existe un pseudoanévrisme) rendent le plus souvent ces traitements inutiles.

2- Dissections intracrâniennes :

Le risque d’hémorragie méningée et le caractère massif des infarctus cérébraux secondaires à une dissection intracrânienne rendent l’utilisation des anticoagulants très controversée.

Le seul traitement est donc essentiellement symptomatique.

Les antiagrégants plaquettaires peuvent être prescrits à distance de la phase aiguë.

Le diagnostic de dissection d’une artère cervicoencéphalique doit être évoqué chez un patient se présentant avec un syndrome de Claude Bernard-Horner, des acouphènes, une atteinte des derniers nerfs crâniens, une cécité monoculaire transitoire ou des accidents ischémiques cérébraux associés à des douleurs céphaliques et cervicales, a fortiori après un traumatisme cervical ou des mouvements inhabituels du cou.

La réalisation d’examens complémentaires en urgence (échodoppler cervical et transcrânien, IRM cérébrale et ARM) permettent de confirmer le diagnostic et de débuter un traitement le plus rapidement possible afin d’éviter la survenue d’un accident ischémique constitué cérébral ou oculaire, qui peut survenir jusqu’à 1 mois après les premiers signes.

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