La dermatomyosite (DM) stricto sensu associe une atteinte cutanée
assez caractéristique à une atteinte musculaire inflammatoire,
prédominant aux ceintures.
C’est une maladie rare, 10
nouveaux cas par million d’habitants aux États-Unis chez l’adulte et
trois chez l’enfant, qui comporte une prédominance féminine (sexratio
femme/homme : 2/1) et dont l’étiologie est inconnue.
La DM est grave à la fois par son évolution spontanée, par son
retentissement fonctionnel, et par les complications induites par le
traitement.
La polymyosite (PM), responsable d’une atteinte
musculaire superposable à celle de la DM mais qui ne comporte pas
par définition d’atteinte cutanée, est plus fréquente (10 à 60
nouveaux cas par million d’habitants).
La DM pose des problèmes diagnostiques, nosologiques, et
thérapeutiques.
Des critères diagnostiques de la DM et de la PM ont
été proposés ainsi qu’une classification des différentes formes de
myosites inflammatoires.
En utilisant ces critères, l’atteinte musculaire est obligatoire, et la polymyosite (PM) pourrait être considérée comme une
dermatomyosite sans dermatose, qu’on pourrait appeler
polymyosite sine dermatitis.
Le terme de dermato/polymyosite
(DM/PM) est d’ailleurs couramment utilisé pour englober dans des
séries des patients atteints des deux maladies.
Mais il existe des
différences qui font qu’il est préférable de séparer la DM de la PM.
À côté de la dermatomyosite et de la polymyosite, trois autres
groupes de myosites ont été individualisés : les DM/PM associées à
un cancer, les formes juvéniles, les formes survenant au cours
d’autres maladies inflammatoires (lupus et sclérodermie systémique
principalement).
La place du syndrome des antisynthétases, inclus dans ce dernier sous-groupe ou à classer à
part, reste à définir.
Puis le terme de DM sine myositis ou amyopathique a été introduit, pour intégrer un groupe
de patients ayant une atteinte cutanée typique, mais une atteinte
musculaire inexistante ou infraclinique se manifestant par une
élévation discrète des enzymes musculaires, ou des anomalies à
l’électromyogramme ou à l’imagerie par résonance magnétique sans
déficit musculaire.
Enfin, en 1992, le groupe des
myosites à inclusions a été décrit.
Cette maladie inflammatoire est la
myopathie la plus fréquente après 60 ans.
L’atteinte musculaire
concerne les muscles proximaux et distaux, la corticothérapie est
moins efficace.
Cette entité est clairement différente de la
dermatomyosite avec ou sans myosite, et de la polymyosite.
Atteinte cutanée :
Elle n’est pas au départ toujours typique, le diagnostic peut être
retardé tant qu’il n’y a pas de signes musculaires ou de signes
cutanés spécifiques.
A - CLINIQUE :
Le caractère photodistribué des lésions est habituel, avec une atteinte
du visage et des mains, le respect des zones couvertes (signe de la
montre, respect de la zone sous-mentonnière) ; le caractère
photodéclenché ou photoaggravé des lésions est présent dans la
moitié des cas.
Une atteinte plus profuse des zones non exposées
à la lumière est possible.
Les lésions peuvent être prurigineuses ou
douloureuses.
Plusieurs aspects cliniques très caractéristiques de la maladie sont
présents dans 70 % des cas, et permettent à eux seuls d’affirmer le
diagnostic même sans atteinte musculaire :
– l’érythème oedémateux, plus ou moins violacé des paupières (rash
héliotrope) ;
– l’érythème maculeux en bande du dos des mains, avec en
regard des articulations métacarpophalangiennes et
interphalangiennes des lésions plus papuleuses (papules de Gottron). Ces papules peuvent survenir en regard d’autres articulations
(chevilles, genoux, coudes) ;
– l’atteinte de la sertissure de l’ongle, douloureuse (signe de la
manucure), avec un épaississement de la cuticule et des mégacapillaires visibles à l’oeil nu ou à l’aide du
capillaroscope.
Ce signe peut être observé dans le lupus cutané, mais
le plus souvent de manière beaucoup moins marquée que dans la
DM ;
– l’érythème flagellé, réalisant un aspect en bandes linéaires sur le
tronc et la racine des membres, est très rarement observé, mais serait
également spécifique de la DM.
D’autres aspects sont observés, mais sont moins spécifiques de la
maladie :
– un érythème étendu de l’ensemble du visage, sans atteinte
oedémateuse des paupières pouvant faire discuter en l’absence de
myosite une dermite de contact, une photodermatose, ou encore un
lupus (qui peut comporter une atteinte musculaire) ;
– un érythème en forme de V du décolleté ;
– des lésions poïkilodermiques associant un érythème
télangiectasique, des macules hyper- et hypopigmentées, et une
atrophie, en particulier sur le haut du dos, le décolleté antérieur, les
avant-bras ;
– des lésions érythématosquameuses, avec des squames plus ou
moins épaisses du visage, du scalp, ou des mains.
On peut
ainsi observer des aspects ressemblant à un psoriasis, une dermite
séborrhéique, un pityriasis rubrapilaire ;
– un aspect de dermite irritative des mains avec une hyperkératose fissuraire des doigts, décrit dans la littérature anglo-saxonne sous le
terme de main mécanique ;
– une érythrodermie ;
– des lésions vésiculeuses, bulleuses, ulcérées ou nécrotiques, plus fréquentes quand la DM est associée à un cancer ;
– des lésions de panniculite, qui peuvent se calcifier ;
– des lésions de lipoatrophie sans lésion clinique de panniculite
préalable plus fréquentes chez l’enfant ;
– des lésions infiltrées et scléreuses rapportées sous le terme de mucinose en plaques ou de scléromyxoedème.
B - HISTOLOGIE :
L’aspect histologique des lésions n’est pas spécifique (hyperkératose,
atrophie épidermique, oedème dermique superficiel, dilatation des
capillaires, vacuolisation de l’assise basale, boules colloïdes, incontinence pigmentaire, dépôts de mucine) et peut se voir dans
d’autres pathologies inflammatoires comme le lupus.
L’infiltrat
inflammatoire périvasculaire est composé de lymphocytes CD4+, et
de macrophages exprimant HLA-DR.
Parfois on peut observer
des images de vascularite leucocytoclasique, le risque d’association
à un cancer serait alors majoré : quatre cancers chez cinq patients
ayant une vascularite versus trois chez 18 patients n’ayant pas de
vascularite.
L’immunofluorescence directe peut avoir un intérêt
quand le diagnostic de lupus est évoqué : il n’y a pas (ou rarement)
de dépôts de C3 ou d’immunoglobuline G le long de la jonction dermoépidermique dans les lésions cutanées au cours de la DM,
alors que l’immunofluorescence directe est positive en peau lésée
dans 60 à 100 % des lupus subaigus ou aigus.
En revanche, la
présence du complexe membranaire d’attaque C5b-9 a été mise en
évidence dans la DM le long de la jonction dermoépidermique ou
de la paroi des vaisseaux.
Atteinte musculaire :
Elle est par définition constante dans la PM, et est cliniquement
parlante dans la moitié des DM au moment du diagnostic : dans la
série de 153 patients de Bohan, la force musculaire était normale à
l’examen initial dans 31 % des cas ; elle apparaît dans 30 % des
cas dans les mois qui suivent l’apparition des signes cutanés.
Le
groupe des DM sans atteinte musculaire après un délai de 2 ans,
appelées DM amyopathiques, représentent les 10 % restants ; mais l’atteinte
musculaire peut se manifester encore plus tard.
A - CLINIQUE :
L’atteinte musculaire peut être
inaugurale de la maladie, parfois d’emblée très sévère
et brutale avec une impotence fonctionnelle majeure des
muscles proximaux, empêchant la marche, mais le plus
souvent d’installation beaucoup plus progressive.
Il n’y a pas au départ d’atrophie
musculaire, mais au contraire un oedème musculaire, puis
secondairement l’amyotrophie peut apparaître.
Le délai entre l’apparition des signes
cutanés et musculaires peut varier de quelques mois
jusqu’à 2 à 3 ans. Il existe souvent des signes
fonctionnels (asthénie, fatigue à l’effort, myalgies
spontanées ou à la pression des masses musculaires) même
sans déficit musculaire franc.
Lorsque l’atteinte cutanée est discrète
ou absente, des diagnostics de syndrome de fatigue
chronique peuvent être portés à tort.
Puis lorsque le déficit musculaire
devient cliniquement parlant, il prédomine alors de
façon symétrique aux ceintures scapulaires et
pelviennes, entraînant une difficulté voire une
impossibilité à l’élévation des épaules, à se peigner, à
se lever d’un siège sans l’aide des bras (signe du
tabouret), alors que la force distale est conservée.
Puis avec l’évolution, et en cas de
résistance au traitement, on peut observer une atteinte
musculaire plus profuse, axiale, empêchant même la
position assise, et une atrophie musculaire parfois
majeure.
Une atteinte des muscles striés pharyngés
et oesophagiens se manifestant par une dysphonie et une
dysphagie proximale, peut être observée, dès le début de
la maladie ou en cours d’évolution.
Cette atteinte est de mauvais pronostic,
d’une part en raison des complications infectieuses
(pneumopathie d’inhalation), d’autre part parce que
l’évolution est souvent plus agressive avec une atteinte
systémique.
Une atteinte plus distale de l’oesophage,
touchant les muscles lisses, est possible, elle est plus fréquente dans
le sous-groupe des DM associées à la sclérodermie
(sclérodermatomyosite).
Une atteinte des muscles impliqués dans la mécanique ventilatoire
(diaphragme, intercostaux) est possible, pouvant nécessiter une
ventilation assistée.
B - BIOLOGIE :
Les enzymes musculaires peuvent être normales ou modérément
augmentées dans la DM amyopathique, mais sont parfois très
élevées.
On doit doser les créatine phosphokinases (CPK)
principalement : le sous-type MM des CPK est le plus spécifique de
l’atteinte des muscles striés mais le sous-type MB, plus spécifique
d’une atteinte cardiaque, peut lui aussi être augmenté sans pour
autant signifier une atteinte cardiaque.
Le dosage de la troponine
cardiaque, enzyme musculaire plus spécifique du coeur, est alors
utile.
Récemment, le dosage de deux sous-types de troponine
cardiaque a été évalué dans une série de 39 patients atteints de
DM/PM sans atteinte cardiaque.
La troponine cardiaque I était
indétectable chez 38 des 39 patients, tandis que les CPK MB et la
troponine cardiaque T étaient augmentées chez la moitié et 40 % des
patients respectivement.
Il existait un parallélisme entre la sévérité
de l’atteinte musculaire et l’augmentation de la troponine
cardiaque T.
D’autres enzymes peuvent être augmentées : aldolase,
lactodéshydrogénase (LDH), aspartate aminotransférase (ASAT),
alanine aminotransférase (ALAT), les trois dernières étant moins
spécifiques.
Elles peuvent néanmoins être utiles à la phase de
chronicité de la maladie, et témoigner de la persistance d’une
atteinte musculaire alors même que les CPK sont normales.
C - ÉLECTROMYOGRAMME :
Il doit être réalisé de préférence sur un muscle cliniquement atteint,
et montre alors dans 90 % des cas une atteinte myogène caractérisée
par des potentiels d’unités motrices courts et polyphasiques.
Cet
aspect n’est pas spécifique, mais permet de différencier une atteinte neurogène d’une atteinte myogène.
D - IMAGERIE :
Quand l’atteinte musculaire est cliniquement inexistante, l’imagerie
par résonance magnétique (IRM) peut montrer des anomalies à type
d’oedème et d’hypersignaux en séquence T2 dans les masses
musculaires, confirmant qu’il y a un spectre continu entre la DM
sans myosite, la DM avec myosite infraclinique, et la DM avec
myosite clinique.
Certains auteurs ont proposé une IRM pour aider
à localiser la zone où réaliser l’électromyogramme (EMG) et la
biopsie musculaire dans les DM amyopathiques.
Ceci n’a en
pratique aucun intérêt quand le diagnostic est certain sur la clinique
cutanée, mais peut être proposé quand l’atteinte cutanée n’est pas
suffisamment typique.
L’IRM est également utile pour différencier
au cours du traitement, devant une réapparition d’une faiblesse
musculaire, une poussée évolutive de myosite inflammatoire
(oedème musculaire et hypersignaux) d’une myopathie cortisonique
(infiltration graisseuse).
E - HISTOLOGIE :
C’est un des critères diagnostiques de Bohan et Peter.
Elle est
nécessaire lorsqu’il n’y a pas d’atteinte cutanée, pour différencier les
différents types de myosite.
Le site choisi est habituellement le triceps ou le quadriceps.
Des différences ont été observées entre DM
et PM : les atteintes des capillaires musculaires sont plus fréquentes
et plus intenses dans la DM.
Il existe un infiltrat inflammatoire
essentiellement lymphohistiocytaire, une nécrose des fibres
musculaires, des zones de régénération.
Dans la DM, les anomalies histologiques sont, de façon attendue,
plus souvent observées lorsqu’il existe une atteinte musculaire
clinique (anomalies de la biopsie musculaire présentes dans 75 %
des DM avec myosite, contre 50 % dans le groupe des DM amyopathiques ou hypomyopathiques).
En revanche, lorsque la
biopsie est anormale, il n’ y a pas de différence notable entre les
deux groupes, sauf pour la présence de foyers ischémiques.
Quand l’atteinte cutanée est suffisamment évocatrice, la biopsie
musculaire est inutile : la clinique, la biologie et l’EMG sont en effet
suffisants pour affirmer la DM, et apprécier le degré d’atteinte
musculaire (DM amyopathique ou DM « classique » avec myosite
clinique).
Atteinte systémique :
A - ATTEINTE ARTICULAIRE :
Elle concerne 25 % des patients, et se manifeste par des arthralgies,
ou plus rarement des arthrites, de topographie distale, avec un
enraidissement et un dérouillage matinal.
On trouve un
syndrome du canal carpien dans un quart des cas.
La survenue
d’arthrite érosive et de déformations articulaires est rare, mais est
sans doute plus fréquente dans le groupe des patients ayant des
anticorps anti-Jo1.
B - ATTEINTE CARDIAQUE :
Elle peut être mortelle, en particulier en raison des troubles du
rythme.
Sa fréquence varie selon les séries de 10 à 70 %, et dépend
de la sophistication des moyens mis en oeuvre pour la dépister, et
de la gravité de la maladie : l’autopsie des patients atteints de DM,
quelle que soit la cause du décès, montre une atteinte cardiaque
dans plus de 70 % des cas, avec des lésions d’insuffisance cardiaque
congestive, de myocardite, de péricardite avec ou sans tamponnade,
de fibrose myocardique, d’atteinte coronarienne. Mais le décès
est rarement secondaire à l’atteinte cardiaque.
L’électrocardiogramme, éventuellement complété d’un Holter, peut
montrer des troubles conductifs variés, des troubles de l’excitabilité
allant d’extrasystoles jusqu’à la fibrillation ventriculaire, des signes
d’hypertrophie auriculaire ou ventriculaire.
L’échocardiographie
peut quantifier le retentissement de l’atteinte cardiaque sur la
fonction contractile du ventricule gauche.
La scintigraphie au
thallium, l’IRM peuvent montrer des anomalies chez des malades
asymptomatiques.
Le dosage de la troponine cardiaque est utile.
C - ATTEINTE PULMONAIRE :
Elle est de mauvais pronostic.
Elle peut résulter de l’atteinte
musculaire : pneumopathies d’inhalation en cas d’atteinte pharyngée
(potentiellement graves chez des patients souvent traités par
corticoïdes et immunosuppresseurs), ou troubles ventilatoires en cas
d’atteinte diaphragmatique et des muscles respiratoires accessoires,
pouvant nécessiter une ventilation assistée.
Il peut aussi s’agir de
complications infectieuses favorisées par le traitement
immunosuppresseur, ou d’une pneumopathie d’hypersensibilité
induite par le méthotrexate.
L’atteinte inflammatoire du parenchyme pulmonaire survient dans
5 à 80 % des cas, selon les séries, et les moyens employés.
Elle
peut être inaugurale de la maladie, et elle constitue par elle-même
un facteur de gravité : la mortalité à 1 an est comprise entre 31 % et
69 %.
L’atteinte pulmonaire dans une série 111 patients est
corrélée négativement à la sévérité de l’atteinte musculaire.
De
plus, lors du traitement par corticothérapie, l’amélioration de
l’atteinte musculaire n’est pas corrélée nécessairement avec
l’amélioration de l’atteinte pulmonaire : il ne faut donc pas dans
ce cas de figure diminuer le traitement en se guidant sur la seule
amélioration de l’atteinte musculaire.
Les pneumopathies
interstitielles sont plus fréquentes dans le groupe des patients qui
ont des autoanticorps antisynthétases dont l’anti-Jo1, et
des anticorps anticellules endothéliales. Elle est plus fréquente
chez les Japonais.
Elle se voit également dans les DM juvéniles (cinq
patients d’une série de 12), mais n’est pas habituellement
observée dans le sous-groupe des DM associées au cancer.
Cliniquement, la pneumopathie interstitielle peut être révélée par
une toux sèche, une dyspnée d’effort, des râles secs à l’auscultation
pulmonaire.
La radiographie pulmonaire peut montrer un syndrome
interstitiel ou être normale.
Les explorations fonctionnelles
respiratoires, et l’examen tomodensitométrique en coupes
millimétriques sont plus sensibles pour détecter une atteinte
interstitielle.
Le dosage sérique d’une glycoprotéine sécrétée par le pneumocyte (KL-6/MUC1) est corrélé à la sévérité de l’atteinte
pulmonaire, toutefois son élévation n’est pas spécifique à
l’atteinte interstitielle de la DM.
L’étude cytologique du lavage bronchoalvéolaire montre un infiltrat soit à prédominance de
lymphocytes avec un abaissement du rapport CD4/CD8 (qui serait
de meilleur pronostic) soit de polynucléaires neutrophiles.
La
biopsie chirurgicale peut être proposée.
D - ATTEINTE DES AUTRES ORGANES :
L’atteinte du tube digestif est possible (atteinte de la musculature
lisse) mais rarement problématique. Les autres organes peuvent être
atteints, par un mécanisme de vascularite le plus souvent.
On a ainsi
décrit des atteintes hépatiques (cholestase et hépatites autoimmunes), des glomérulopathies, des vascularites cérébrales
confirmées par la biopsie.
Cela est probablement plus fréquent
dans les DM/PM associées aux autres « connectivites »
(sclérodermie, lupus, cirrhose biliaire primitive, Gougerot-Sjögren,
etc).
Formes cliniques :
A - DM AMYOPATHIQUE OU DM SINE MYOSITIS.
DM HYPOMYOPATHIQUE :
Cette forme représente environ 5 à 10% des patients.
L’atteinte musculaire est cliniquement absente ou se manifeste
seulement par des signes subjectifs, et les enzymes musculaires sont
normales ou modérément élevées, mais sans retentissement clinique.
De même, l’électromyogramme, l’échographie musculaire ou l’IRM
peuvent montrer une atteinte infraclinique.
Cette forme clinique a
été discutée car la DM est souvent révélée par la peau, puis les
signes musculaires apparaissent, des mois à des années plus tard.
Dans une série de 50 patients ayant une DM, le délai entre
l’apparition des signes cutanés et musculaires était de 1,75 an pour
six patients (soit 12 % des patients).
Mais il existe bien un groupe
de malades ayant une atteinte cutanée isolée, qui n’évolueront pas
vers une myosite malgré un recul prolongé (DM amyopathique), un groupe ayant une atteinte musculaire infraclinique (DM
hypomyopathique) et des malades qui ont une DM
« classique », mais qui ont pendant plusieurs mois une atteinte
cutanée isolée.
Le risque de l’association à un cancer n’a pas été
évalué par des grandes séries, mais il a été observé chez certains
patients, avec une fréquence de 13 % dans une série de 37 cas
de DM amyopathique.
L’intérêt de distinguer ces différentes formes est essentiellement
thérapeutique : les DM avec myosite infraclinique ne nécessitent pas
un traitement agressif.
B - DERMATOMYOSITE JUVÉNILE :
La DM est plus fréquente que la PM chez l’enfant et l’adolescent.
L’atteinte cutanée est la même que celle observée chez l’adulte,
avec une fréquence plus élevée de survenue de calcifications
cutanées et musculaires, 30 à 70 % des cas pédiatriques contre
10 % des adultes, incitant à un traitement plus agressif pour tenter
de les prévenir.
Les formes amyopathiques existent également
chez l’enfant, l’imagerie par résonance magnétique peut, comme
chez l’adulte, mettre en évidence des atteintes cutanées ou souscutanées
infracliniques.
L’atteinte articulaire est habituelle.
La survenue de rétractions
articulaires est un problème qui doit être prévenu par la
kinésithérapie.
La fréquence de l’association d’un cancer à la DM juvénile est
beaucoup plus faible que chez l’adulte, toutefois le risque relatif par
rapport aux enfants du même âge est élevé (32, intervalle de
confiance 3,9-117) dans une étude australienne.
C - DERMATOMYOSITE ASSOCIÉE À UN CANCER
:
Cette association a fait l’objet de nombreuses publications
principalement rétrospectives, avec des chiffres surestimés allant
jusqu’à 60 %.
Elle est plus fréquente chez les sujets âgés mais
l’incidence du cancer dans la population générale également, et le
cancer est habituellement découvert au moment du diagnostic de la
DM.
Elle est rarement réellement paranéoplasique (en ce sens que
l’évolution de la dermatomyosite est généralement indépendante de
celle du cancer associé), mais parfois la DM rechute quand le cancer
récidive.
Quand le cancer survient quelques années après la DM,
le rôle des immunosuppresseurs peut être discuté.
Une étude multicentrique rétrospective française de 118 DM avait
estimé la fréquence de l’association à 28 % des cas, le diagnostic de
cancer étant soit antérieur (moins de 1 an, sept cas), soit concomitant
(22 cas), soit postérieur (moins de 1 an, cinq cas).
Une étude plus
récente provenant de la même équipe, rétrospective et monocentrique, rapportant une série de 40 patients ayant une
DM/PM dont 33 DM, avec une moyenne d’âge de 57 ans, a montré
une proportion élevée de cancers (40 %), non corrélée avec l’âge,
mais corrélée avec l’absence de phénomène de Raynaud, et la
rapidité et la sévérité de l’atteinte musculaire.
Une méta-analyse
publiée en 1994 avait conclu à un risque multiplié par 4,4 (intervalle
de confiance entre 3 et 6,6) dans la dermatomyosite, et 2,1 (intervalle
de confiance entre 1,4 et 3,3) dans la PM.
Deux études récentes
en Écosse et en Australie, totalisant plus de 1 200 patients
ayant une DM ou une PM, donne des résultats assez similaires :
risque relatif entre 6 et 8 dans la DM et autour de 2 dans la PM.
Une
autre étude scandinave totalisant 618 DM et 916 PM trouve un
risque plus faible (entre 2,5 et 3,6 pour la DM, et 1 et 1,6 pour la
PM), mais avec une augmentation nette du risque de survenue de
certains cancers, en particulier cancer de l’ovaire (risque relatif : 10),
du poumon (risque relatif : 7) alors que le risque est plus faible pour
le pancréas et l’estomac (risques relatifs à 3,8 et 3,5) et les
lymphomes (risque relatif de 3,6).
Le risque de cancer colique est
élevé dans la population âgée atteinte de DM.
Certains critères cliniques ou biologiques sont statistiquement liés à
l’association à un cancer : les nécroses cutanées, l’existence d’une vascularite à l’histologie, et l’accélération de la vitesse de
sédimentation.
L’âge élevé, le sexe masculin, et l’importance
de l’atteinte musculaire, sont des critères associés au risque de
cancer dans certaines études mais pas dans d’autres.
L’utilité du dépistage du cancer et les moyens à mettre en oeuvre
chez les patients atteints de DM restent débattus, mais il existe un
consensus pour orienter la recherche par un signe d’appel clinique,
un facteur de risque personnel ou familial ou un sur-risque
particulier.
On propose donc un examen clinique complet,
une radiographie pulmonaire, une échographie abdominopelvienne,
le dosage de l’antigène CA-125, une recherche de sang dans les
selles et une mammographie chez les femmes.
Le dosage
systématique, initial puis répété des autres marqueurs tumoraux, est
discutable.
La pratique systématique d’un scanner est proposée
par certains mais très discutable quand il n’y a pas de signes
associés ou de facteurs de risques.
Les autres examens ne sont pas
systématiques, mais guidés par l’existence de symptômes ou par
l’existence de facteurs de risques personnels (tabac, ou antécédent
personnel de polypes dysplasiques par exemple), familiaux (cancer
du côlon par exemple), géographiques (cancer du nasopharynx en
Asie), liés à l’âge (cancer du testicule plus fréquent chez les
hommes jeunes, de la prostate plus fréquent chez les hommes âgés).
Le deuxième problème non résolu est la fréquence à laquelle répéter
ces examens.
En effet, les études scandinaves et australiennes
montrent que le risque est maximum la première année, mais qu’il
persiste à 5 ans.
Et nous connaissons tous des patients, auxquels
un bilan « complet » a été initialement réalisé, et auxquels 6 mois ou
1 an plus tard, on découvre un cancer révélé par une métastase.
Dans la PM, le risque de cancer étant faible voire inexistant, la
surveillance clinique est suffisante, les examens seront à nouveau
réalisés en cas de modification des signes cliniques.
D - DERMATOMYOSITES ASSOCIÉES AUX MALADIES
INFLAMMATOIRES SYSTÉMIQUES :
Les maladies associées sont le lupus érythémateux systémique, le
syndrome de Gougerot-Sjögren, la sclérodermie, la polyarthrite
rhumatoïde, la périartérite noueuse.
Ce groupe représente 10 à 40 %
des séries, et il existe une nette prépondérance féminine (sex-ratio
9/1).
Les signes cliniques fréquemment présents dans ce groupe
de patients et qui habituellement précèdent la DM/PM sont : des
arthralgies ou arthrites, un phénomène de Raynaud, un syndrome
sec, une sclérodactylie.
Les anticorps antinoyaux sont fréquemment
élevés, avec des anticorps anti-acide désoxyribonucléique (ADN),
anti-SSa, anti-SSb, anti-Scl 70, anti-PM-Scl, anti-RNP, anti-Ku.
Ces
myosites sont souvent moins intenses, répondent mieux au
traitement, et sont de meilleur pronostic que les DM/PM
« idiopathiques ».
E - SYNDROME DES ANTISYNTHÉTASES :
Il associe une atteinte musculaire souvent discrète ou absente, un
phénomène de Raynaud, des arthralgies, de la fièvre, une atteinte
pulmonaire interstitielle et des anticorps, dont les plus faciles à
obtenir en routine sont les anti-Jo1.
Son autonomisation
peut être discutée, mais elle a un intérêt pronostique : la discrétion
de l’atteinte musculaire ne doit pas conduire à sous-estimer la
gravité, avec une mortalité de 21 % à 5 ans.
L’atteinte pulmonaire
nécessite un traitement agressif.
F - DERMATOMYOSITES ET PSEUDODERMATOMYOSITES
INDUITES PAR DES MÉDICAMENTS :
Si de nombreux médicaments sont inducteurs de myosites (fibrates,
statines, antirétroviraux), peu sont à l’origine d’une authentique DM.
L’hydroxyurée est responsable d’un érythème en bande des mains
assez caractéristique de la DM mais il n’y a pas d’atteinte
musculaire associée.
D’où le terme de pseudodermatomyosite
employé pour décrire cet effet secondaire, qui est présent chez
environ 5 % des patients traités au long cours par hydroxyurée
(Hydréat).
La D-pénicillamine (Trolovolt) a été rapportée
comme pouvant être responsable de dermatomyosite ou de
polymyosite dans quelques cas, mais la DM compliquait l’évolution
d’une connectivite préexistante (polyarthrite rhumatoïde).
L’atorvastatine a été incriminée de façon assez convaincante dans
l’apparition d’une DM avec atteinte cutanée typique, myosite
clinique et biologique, car tout a régressé rapidement avec l’arrêt du
médicament sans corticoïdes associés.
Deux autres cas ont été
rapportés après la prise de statines, un cas avec la phénytoïne,
un cas avec la phénylbutazone, un cas avec l’acide niflumique et
un cas avec l’alfuzosine sans certitude sur la causalité du
médicament.
Immunopathologie :
La destruction des fibres musculaires et l’atteinte cutanée sont liées
à l’infiltrat inflammatoire.
Le mécanisme initial n’est pas connu :
modification préalable des fibres musculaires striées, modification
du muscle lisse de la paroi vasculaire, ou activation première des
cellules endothéliales ?
Il existe probablement un facteur
déclenchant (infection, toxique, médicament, cancer ?) entraînant
une activation des cellules endothéliales et l’expression par les fibres
musculaires striées des antigènes d’histocompatiblité de classe I,
associées à une susceptibilité génétique, conduisant à un
emballement du système immunitaire avec la sécrétion de
nombreuses cytokines (interleukine [IL] 1-alpha, IL 1-bêta, tumor
necrosis factor [TNF]-alpha, IL 15), une cytotoxicité cellulaire et
humorale, et à la pérennisation des destructions musculaires.
A - ATTEINTE VASCULAIRE
:
Dans la peau comme dans le muscle, on observe un infiltrat
inflammatoire périvasculaire, le plus souvent lymphohistiocytaire,
sans image de vascularite leucocytoclasique.
En revanche, on
observe souvent une turgescence de l’endothélium vasculaire, des
dilatations vasculaires, des dépôts de fibrine dans la paroi
vasculaire.
Des dépôts de fractions du complément (complexe
membranaire d’attaque C5b-9) sont fréquemment observés chez
l’adulte et l’enfant, et constituent la base rationnelle de
l’efficacité des immunoglobulines dans la DM.
Ceci étant, la
survenue de lésions cutanées et musculaires est possible même en
cas de déficit congénital en C9.
L’activation des cellules endothéliales, peut-être déclenchée par le
complexe membranaire d’attaque, est également authentifiée par la
forte expression de la chémokine MCP-1 dans les capillaires et les
artérioles musculaires, aussi bien en zone lésée qu’en zone
histologiquement normale (sans infiltrat, sans lésion vasculaire ou
musculaire).
Le profil d’expression de la MCP-1 est d’ailleurs
différent dans la PM : l’expression est directement visible sur les
cellules inflammatoires au contact des fibres musculaires, alors que
l’expression des vaisseaux dans les zones musculaires épargnées par
l’infiltrat et la nécrose est normale.
La DM serait donc une
maladie primitivement vasculaire, alors que la PM serait secondaire
à une anomalie première de la fibre musculaire.
Mais pour d’autres,
il n’y a pas de différence entre PM et DM, d’une part avec des
images identiques de l’expression anormale d’HLA de classe I par
les fibres musculaires, d’autre part un même profil d’activation des
cellules endothéliales.
Des anticorps anticellules endothéliales ont été mis en évidence
et sont plus fréquents en cas d’atteinte interstitielle pulmonaire.
L’activation des cellules endothéliales, authentifiée par l’expression
d’interleukine 1-alpha, a également été mise en évidence dans des
zones dépourvues d’infiltrat cellulaire.
B - AUTOANTICORPS :
Des autoanticorps sont présents, mais ni leur caractère pathogène ni
leur utilité pratique ne sont établis.
Des autoanticorps antinoyaux sont présents dans au moins la moitié
des cas sans qu’il s’agisse nécessairement d’une DM/PM associée
à une autre connectivite.
De même, on trouve dans 10 % des cas des
anticorps anti-Ro, qui sont souvent associés chez ces malades à la
présence d’un anticorps anti-Jo1.
Un syndrome des anticorps antiphospholipides a été rapporté associé à trois cas de DM/PM.
Des anticorps anti-RNP, anti-PM/Scl, et anti-Ku sont en revanche
associés aux syndromes de chevauchement, qui comportent souvent
une myosite.
Des anticorps spécifiques des myosites (myositis specific
autoantibodies) sont présents dans un tiers des cas des DM/PM. Il s’agit principalement des autoanticorps antisynthétases (anti-
Jo1, anti-PL7, anti-PL12, anti-OJ, anti-EJ), dont le pronostic est lié à
l’atteinte pulmonaire.
D’autres autoanticorps sont plus
rarement présents : les anticorps anti-Mi2 (5 % à 15 % des cas) sont
de bon pronostic avec une survie à 5 ans de plus de 90 %, alors que
les anti-SRP sont très rares (5 %) mais de mauvais pronostic (survie
de 25 % à 10 ans).
C - FACTEURS PRÉDISPOSANTS OU DÉCLENCHANTS
:
La fréquence de certains haplotypes est anormalement élevée dans
la DM et la PM par rapport à la population témoin, et encore plus
en cas d’atteinte interstitielle pulmonaire associée.
Mais les
groupages HLA comportant une sur-représentation au cours de la
DM sont variables selon les populations étudiées (caucasoïdes
versus asiatiques par exemple), et ils n’ont aucun intérêt en pratique.
Le rôle d’agents infectieux en particulier viraux a été soupçonné
dans le déclenchement, puis éventuellement l’entretien de la maladie
inflammatoire chronique.
Les virus coxsackies B1 et B2 ont tout
d’abord étés suspectés, et un modèle animal murin décrit.
La responsabilité du parvovirus B19 a été mise en avant plus
récemment, en raison de la survenue d’un cas pédiatrique après
l’infection virale et en raison de la présence de particules virales
de parvovirus B19 chez quelques malades ayant une DM, dans la
biopsie musculaire et cutanée.
Cette hypothèse n’a pour
l’instant pas été vérifiée, même si des arguments ont récemment
étayé l’hypothèse d’un facteur déclenchant viral, survenant chez un
individu génétiquement prédisposé DQA1*0501.
Le
polymorphisme génétique pour le TNF-alpha pourrait aussi
expliquer l’autonomisation du processus de destruction musculaire,
et il est associé à la survenue de la calcinose chez l’enfant.
Dans une série de 15 DM juvéniles, la recherche d’un microchimérisme était positive dans le sang chez 11 enfants contre
cinq chez 17 témoins.
Dans le muscle, la différence était plus
marquée (12 sur 15 versus deux sur 10), ce qui suggère un possible
rôle du microchimérisme dans cette maladie comme dans
d’autres maladies inflammatoires (sclérodermie, syndrome de
Sjögren).
Enfin, exceptionnellement, un médicament pourrait déclencher une
DM.
Traitement :
Le choix du traitement dans la DM est lié à la sévérité de la maladie.
Si l’atteinte musculaire est infraclinique, et en l’absence d’atteinte
viscérale en particulier cardiaque ou pulmonaire, il n’y a pas
d’urgence.
Si l’atteinte musculaire est sévère, ou s’il existe une
atteinte viscérale, il faut traiter rapidement et efficacement.
L’évaluation de l’efficacité du traitement est d’abord centrée sur
l’atteinte musculaire :
– clinique, avec la réalisation d’un testing musculaire, et si possible
par le même opérateur à chaque évaluation ;
– biologique, avec le dosage des enzymes musculaires (CPK
principalement).
L’amélioration biologique précède souvent de plusieurs semaines
l’amélioration clinique, et à l’inverse, une élévation des CPK peut
annoncer une aggravation clinique.
D’autres moyens de surveillance
(électromyogramme, IRM) ont été proposés mais ne sont pas
employés en routine.
Le but du traitement est de permettre au malade de reprendre des
activités normales, en retrouvant sa force musculaire habituelle, et
en essayant d’être le moins iatrogène possible.
Or, une étude
prospective multicentrique de 257 malades atteints de DM ou de
PM a montré que les complications étaient fréquentes, puisque 19 %
d’entre eux ont souffert de tassements vertébraux ou de nécrose de
la tête fémorale.
Ceci est rapporté principalement à la
corticothérapie.
La fréquence de ces complications en particulier
chez les sujets âgés, incite à améliorer les modalités des traitements
de la dermatomyosite pour en diminuer les inconvénients, en
essayant de réduire la posologie des corticoïdes, ou en
introduisant plus précocement un immunosuppresseur.
Chez
l’enfant, la corticothérapie peut en outre freiner la croissance.
A - TRAITEMENT DES ATTEINTES MUSCULAIRES
ET VISCÉRALES :
Il existe actuellement un consensus pour la corticothérapie de
première intention, mais différentes options coexistent lorsque les
corticoïdes sont insuffisants ou mal tolérés.
1- Corticoïdes
:
Ils ont révolutionné le pronostic, avec une mortalité réduite de 50 %
à 14 % et une efficacité suffisante dans 70 à 75 % des cas.
La
posologie initiale habituelle est de 1 mg/kg/j d’équivalent prednisone par voie orale, augmentée à 1,5 ou 2 mg à j8 ou j15 en
l’absence de réponse au minimum biologique.
Cette dose est
maintenue au moins 1 mois après la normalisation des enzymes
musculaires.
La décroissance est lente, de 10 % par mois sur 18 mois.
Les rechutes surviennent dans au moins la moitié des cas pendant
la décroissance ou après l’arrêt.
La fréquence des rechutes n’est
pas corrélée avec la gravité de l’atteinte initiale.
Le traitement
préventif de l’ostéoporose cortisonique est impératif, comportant
actuellement un traitement séquentiel par diphosphonates 14 jours
tous les 3 mois, et calcium associé à la vitamine D les 2 mois et demi
restants, même si la question du risque de survenue de calcifications
cutanées ou musculaires reste posée.
La corticothérapie intraveineuse à forte dose (bolus de 10 à
20 mg/kg de méthylprednisolone, 3 jours consécutifs) a
probablement une efficacité plus rapide (diminution des CPK en
quelques jours).
Elle est proposée si l’atteinte est d’emblée grave,
souvent associée à un immunosuppresseur, mais cette attitude n’a
pas été comparée à la corticothérapie orale à dose habituelle.
2- Immunosuppresseurs et immunomodulateurs
:
Ils doivent être proposés en cas d’échec des corticoïdes après un
délai de 2 à 4 mois, ou en cas d’effets secondaires des
corticoïdes, ou encore d’emblée dans les formes sévères.
La réticence
à les employer provient probablement du risque d’apparition d’un
cancer ou d’un lymphome secondaire à l’immunosuppression.
Cependant, l’iatrogenèse induite par les corticoïdes, dont l’atrophie
musculaire, et la sévérité de la maladie, incitent de plus en plus à
introduire tôt les immunosuppresseurs.
Des essais ouverts sur des
petites séries ont donné des résultats favorables sur le contrôle de la
maladie et sur la réduction des effets indésirables, mais aucun
essai randomisé n’a comparé la corticothérapie seule à la
corticothérapie associée à un immunosuppresseur.
Le méthotrexate est l’immunosuppresseur le plus employé, à la dose
de 25-30 mg/semaine, per os ou par voie intraveineuse (la voie
intramusculaire peut augmenter le taux des CPK).
Son action est
assez lente à se manifester (10 semaines en moyenne).
Il doit
probablement être rapidement introduit dans les formes sévères
notamment chez l’enfant, où le traitement précoce par corticoïdes
associé au méthotrexate pourrait avoir un effet préventif sur la
survenue de la calcinose.
La toxicité du méthotrexate est
principalement hépatique, hématologique (neutropénie,
agranulocytose), pulmonaire.
Le cyclophosphamide (Endoxant) est employé en bolus intraveineux
(500 mg/m2/mois, avec un relais oral) en particulier en cas
d’atteinte pulmonaire.
Les effets secondaires principaux sont la
cystite hémorragique par toxicité directe du produit lors de son
élimination urinaire, la toxicité hématologique (lymphopénie,
anémie macrocytaire, aplasie) et les néoplasies.
L’azathioprine (Imurelt) à la dose de 1,5 à 3 mg/kg/j par voie orale
a une action très lente, et est employée pour diminuer la posologie
de la corticothérapie.
La ciclosporine (Néoralt) est employée à la dose de 2,5 à
7,5 mg/kg/j. Une revue de 59 cas a été publiée : l’amélioration
clinique et biologique était observée chez 81 % des patients.
Son
efficacité à la dose moyenne de 3,4 mg/kg/j est globalement
comparable à celle du méthotrexate employé à la dose moyenne de
10 mg dans une étude randomisée de 36 patients.
Elle est efficace
sur les atteintes interstitielles pulmonaires corticorésistantes.
Les
effets secondaires principaux sont la survenue d’une hypertension
artérielle, la toxicité rénale, les lymphoproliférations.
Le mycophénolate mofétil (Cellceptt) a été employé avec succès dans
quatre cas chez des malades insuffisamment améliorés par des
corticoïdes oraux associés à l’hydroxychloroquine ou au
méthotrexate.
La fludarabine a été employée en troisième ligne chez 16 patients
réfractaires aux corticoïdes et au moins un immunosuppresseur.
Au
bout de six cycles mensuels (20 mg/m2/j, 3 jours/mois par voie
intraveineuse), quatre patients étaient améliorés, sept inchangés et
cinq étaient en échec.
Les effets secondaires sont une lymphopénie
prolongée, des paresthésies, des troubles visuels, une chute des
cheveux, des nausées.
La place de l’étanercept, de l’infliximab et d’un anticorps
monoclonal anti-C5 n’est pas encore établie.
3- Immunoglobulines intraveineuses (IgIV)
:
L’efficacité des IgIV a été évoquée dans plusieurs études ouvertes
chez l’enfant et l’adulte, et confirmée par une étude contrôlée chez
l’adulte.
Elle est parfois spectaculaire dans des formes sévères avec
atteinte pharyngienne.
La série la plus importante comportait, en
1994, 35 adultes. Les malades étaient insuffisamment améliorés
par la corticothérapie seule ou associée à d’autres thérapeutiques
(méthotrexate 0,5-0,8 mg/kg/semaine dans 17 cas, azathioprine
2-3 mg/kg/j dans 13 cas, cyclophosphamide 0,75 g/m2 en bolus
mensuels dans six cas, ciclosporine 5-7 mg/kg/j dans quatre cas,
échanges plasmatiques dans 11 cas, leucophérèse dans un cas et
irradiation corporelle dans un cas).
Une amélioration significative
mais modeste a été observée chez 24 des 35 malades.
Un malade
s’est aggravé, et les 10 autres n’ont pas été améliorés.
L’amélioration
clinique était observée au bout des deux premières cures et elle était
maximale au bout de quatre cures.
Ceci a été accompagné d’une
réduction des CPK (1 540 ± 1 700 avant, 710 ± 1 270 après).
Les
corticoïdes ont été diminués chez 20 malades (38,7 ± 22,1 à 24,9 ±
19,5), les immunosuppresseurs ont été arrêtés chez trois malades et
les échanges plasmatiques chez un autre.
Chez l’enfant, les effets
secondaires de la corticothérapie sur la croissance étant
particulièrement gênants, plusieurs essais ouverts ont donné des
résultats encourageants permettant une réduction de la posologie
des corticoïdes.
Une étude contrôlée en double aveugle avec cross-over a été réalisée
chez 15 malades adultes traités par prednisone (dose moyenne
25 mg), qui, après randomisation, ont reçu des IgIV (2 g/kg par cure
mensuelle pendant 3 mois) ou un placebo, avec la possibilité d’un
cross-over pour encore 3 mois.
L’amélioration a été jugée
essentiellement sur l’augmentation de la force musculaire.
Au total,
12 malades ont reçu au terme de l’étude des IgIV, et neuf d’entre
eux ont été significativement améliorés par rapport au placebo (score
moyen de force musculaire passant de 74,5 à 84,7).
Onze malades
ont reçu le placebo : trois ont été légèrement améliorés, trois n’ont
pas eu de modification et cinq ont été aggravés.
Les biopsies
musculaires, réalisées à plusieurs reprises à cinq malades
répondeurs, ont montré une augmentation du diamètre des fibres
musculaires, une diminution de la fixation de la fraction
membranaire d’attaque du complément dans les capillaires et une
réduction de l’expression des molécules d’adhésion à la surface des
cellules endothéliales.
L’atteinte cutanée a également été
améliorée.
Cette étude démontre donc l’efficacité des IgIV en
traitement de deuxième intention dans la DM.
Cependant, le nombre
de malades traités est petit et l’amélioration observée est modérée
(score augmenté de 10 points).
Une étude ouverte utilisant les IgIV
comme traitement de première intention n’a pas donné de bons
résultats (trois malades cliniquement améliorés sur 11).
Il s’agit
d’un traitement de deuxième ou de troisième intention, dont
certaines modalités restent à préciser : cure unique ou traitement
d’entretien, comparaison avec les immunosuppresseurs.
Enfin
l’amélioration est transitoire, puisque la moitié des malades
répondeurs rechutent après l’arrêt des IgIV.
Le traitement est bien toléré : effets secondaires dans moins de 5 %
des cas (fièvre, nausées, vomissements, myalgies, céphalées,
réactions méningées, tachycardie).
Exceptionnellement, un choc
anaphylactique peut survenir chez les malades ayant un déficit
congénital en IgA avec anticorps anti-IgA.
Enfin, le traitement est
cher, 6 000 euros environ par cure chez un adulte de 60 kg pour une
posologie standard de 2 g/kg et par cure.
4- Échanges plasmatiques :
L’efficacité des échanges plasmatiques a été évoquée dans plusieurs
études ouvertes chez l’adulte.
Une étude prospective ouverte
de 26 malades atteints de DM ou de PM avait conclu à un effet
favorable des échanges plasmatiques (EP) hebdomadaires associés à
un traitement immunosuppresseur quotidien (cyclophosphamide ou
chlorambucil) chez 23 malades.
Une autre étude rétrospective
multicentrique de 57 cas, en 1995, avait montré une amélioration
chez 31 malades.
L’amélioration n’était obtenue qu’à la phase
aiguë de la maladie, le traitement était inefficace aux phases
subaiguë et chronique.
Dans ces études, l’absence de groupe témoin
permettait difficilement de savoir quel a été le traitement efficace
(EP ou traitement associé par corticoïdes plus ou moins
immunosuppresseurs).
Pour répondre à cette question, une étude
contrôlée, randomisée et en double aveugle, a été conduite chez 39
malades comparant les EP et les leucophérèses au placebo.
Aucune
différence significative quant à l’efficacité n’a été notée dans les trois
groupes : ce traitement ne doit plus être proposé dans la DM.
5- Autres :
La radiothérapie a parfois été essayée dans des cas isolés quand tout
avait échoué auparavant.
Une malade traitée par corticoïdes a été
admise en réanimation pour une détresse respiratoire nécessitant
une ventilation assistée.
Une irradiation corporelle totale (150 rd en
5 semaines) a été pratiquée peu après l’augmentation des corticoïdes
et la prescription de cyclophosphamide (2 mg/kg/j).
L’amélioration
a été rapide et imputée par les auteurs à l’irradiation.
Un autre
cas assez semblable est rapporté. Mais des échecs ont également
été rapportés.
Les effets secondaires de ce traitement sont
potentiellement graves (pancytopénies, décès).
Il s’agit d’un
traitement de dernier recours.
La photochimiothérapie extracorporelle a été essayée dans un cas
en association avec le méthotrexate : l’atteinte cutanée n’a pas été
modifiée, tandis que l’atteinte musculaire biologique a été
améliorée.
B - TRAITEMENT DE L’ATTEINTE CUTANÉE :
Elle peut être au premier plan sans atteinte musculaire ou viscérale
préoccupante : les corticoïdes par voie générale ou les
immunosuppresseurs ne sont alors pas nécessaires.
Le traitement
des signes cutanés est en première intention analogue au traitement
du lupus cutané : photoprotection externe, dermocorticoïdes et
antipaludéens de synthèse.
1- Antipaludéens de synthèse
:
L’hydroxychloroquine (Plaquenilt) est la molécule la plus utilisée.
À la dose de 200 à 400 mg/j, elle permet une amélioration des
lésions cutanées (cinq rémissions complètes, quatre améliorations,
trois échecs) lorsqu’elle est employée seule ou associée aux dermocorticoïdes.
L’hydroxychloroquine a probablement d’autres
avantages : amélioration des symptômes articulaires, diminution de
la corticothérapie générale par un effet d’épargne des corticoïdes.
Elle peut être associée à la quinacrine.
La chloroquine
(Nivaquinet) peut également être prescrite à la dose de 100 à 250 mg/j.
2- Photoprotection et dermocorticoïdes :
La photoprotection vestimentaire et les photoprotecteurs externes
sont prescrits pour améliorer les lésions cutanées de la
dermatomyosite lorsqu’elles siègent dans les zones photoexposées.
Les signes cutanés peuvent également être améliorés par les dermocorticoïdes.
3- Autres
:
La dapsone, le thalidomide, le mycophénolate mofétil, et le
méthotrexate à faible dose sont des alternatives en cas d’échecs des
précédents.
C - TRAITEMENT DE LA CALCINOSE :
La calcinose est plus fréquente dans la DM juvénile, pouvant
atteindre jusqu’à 70 % des patients.
Un traitement précoce et
intensif de la DM par bolus de corticoïdes et méthotrexate pourrait
prévenir partiellement la fréquence et la sévérité de la calcinose, qui occasionne des douleurs et une gêne fonctionnelle parfois
majeure.
Lorsque la calcinose est constituée, le traitement est
difficile. Différents traitements ont été essayés sur des cas isolés.
La colchicine (1 mg/j) a diminué dans un cas les signes
inflammatoires locaux sans faire régresser les calcifications.
La warfarine a été employée, avec succès dans quelques cas, mais
n’a eu aucun effet dans d’autres cas.
L’hydroxyde d’alumine a
semblé donner de bons résultats.
Le probénécide, le
diltiazem, l’alendronate ont été jugés efficaces sur des cas
isolés. Parfois, la chirurgie peut être proposée.
D - NUTRITION :
Un régime riche en protides est nécessaire pour favoriser la
récupération musculaire et éviter la myopathie cortisonique.
Une supplémentation en calcium et vitamine D (associée aux
diphosphonates) est également recommandée du fait de la
corticothérapie prolongée.
En cas de dysphagie, secondaire à
l’atteinte des muscles pharyngés ou à une atteinte oesophagienne, le
risque de fausse route et de pneumopathies d’inhalation devient
majeur, nécessitant un régime mixé semi-liquide, voire le recours à
une nutrition entérale.
E - RÉÉDUCATION :
À la phase aiguë de la maladie, les rétractions ostéotendineuses
doivent être prévenues au maximum par une rééducation douce
comprenant des gestes de mobilisation passive.
Dès que l’atteinte
musculaire est stabilisée, et a fortiori en cas de myosite peu sévère,
des exercices de contractions isométriques et contre une résistance
sont recommandés, ainsi qu’une activité physique douce (marche,
bicyclette d’appartement) pour maintenir ou augmenter la force
musculaire sans élever les CPK.
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