Le degré de maturité de la peau du nouveau-né est directement lié à
son âge gestationnel.
Ainsi, l’aspect histologique et les
caractéristiques physiologiques de la peau d’un nouveau-né à terme
sont quasiment identiques à ceux d’un enfant ou même d’un adulte.
À l’inverse, les qualités fonctionnelles de la peau d’un nouveau-né
prématuré, notamment la fonction barrière de l’épiderme sont peu
développées et l’exposent à des complications hydroéléctrolytiques,
hypothermiques, infectieuses et toxiques potentiellement graves.
A - FONCTION BARRIÈRE DE L’ÉPIDERME :
Un épiderme mature possède une fonction barrière contre la perte
transépidermique en eau, le passage percutané de produits
potentiellement toxiques et les traumatismes mécaniques externes.
La naissance et l’exposition de la peau foetale à l’air ambiant sont
des stimuli de maturation essentiels pour la fonction barrière de
l’épiderme d’un nouveau-né prématuré.
1- Perte transépidermique en eau
:
L’augmentation de la perte transépidermique en eau (PTEE)
observée chez le nouveau-né prématuré a deux conséquences
pathologiques majeures : d’une part l’hypothermie et d’autre part la
déshydratation intracellulaire hypernatrémique.
La PTEE peut être mesurée directement en utilisant un évaporimètre cutané.
Plusieurs facteurs influencent le degré de la PTEE.
* Âge gestationnel :
LA PTEE d’un nouveau-né à terme est faible (6 à 8 g/m2/h), proche
de celle d’un adulte non exposé à des conditions de sudation
excessives.
En revanche, la PTEE augmente de façon exponentielle
chez le nouveau-né prématuré pour atteindre 100 g/m2/h entre 24
et 26 semaines, correspondant à une perte en eau quotidienne de
100 mL/kg de masse corporelle.
Chez le nouveau-né prématuré né
après 25 semaines, la PTEE se normalise en 15 jours.
* Topographie :
Chez un même nouveau-né, la PTEE est plus faible au niveau de la
région cervicofaciale et palmoplantaire qu’au niveau de l’abdomen.
* Degré d’hygrométrie
:
La PTEE est un processus passif qui dépend de manière linéaire du
degré d’humidité de l’atmosphère ambiante ; l’utilisation
d’incubateurs contenant une atmosphère saturée en eau permet
donc logiquement de réduire la PTEE chez le prématuré.
L’application de topiques gras sur la peau du nouveau-né prématuré
diminue la PTEE d’environ 30 % et réduit significativement le risque
d’infections à point de départ cutané.
Récemment, on a montré
que la photothérapie augmentait de 25 % la PTEE chez le
nouveau-né prématuré.
2- Absorption percutanée
:
Le risque d’intoxication du nouveau-né par absorption percutanée
d’un produit topique est rapporté dans la littérature depuis plus de
100 ans.
Les intoxications systémiques à l’hexachlorophène dues à l’utilisation de talc contaminé observées en France dans les années
1980 et les nombreux cas d’intoxication éthylique dus à l’utilisation
de pansements alcoolisés, de préparations à base d’acide borique,
de vaseline salicylée ou d’urée illustrent la particulière vulnérabilité
des nouveau-nés prématurés aux accidents d’absorption percutanée
de toxiques.
L’absorption percutanée peut être évaluée in vivo par la mesure du
pouvoir de vasoconstriction locale de la phényléphrine appliquée
sur la peau.
Ces données in vivo et les résultats de travaux
réalisés in vitro montrent que l’absorption percutanée est
multipliée par 100 à 1 000 chez le nouveau-né prématuré de 25
semaines.
L’absorption percutanée décroît régulièrement avec l’âge
gestationnel pour être quasiment celle de l’adulte à terme.
Cependant, les risques d’intoxication par absorption percutanée de
drogues persistent chez le nouveau-né à terme en raison du rapport
surface/volume trois fois plus important que celui de l’adulte et de
l’occlusion des couches qui augmente la pénétration des topiques
dans la peau.
3- Traumatismes externes
:
L’épiderme mature du nouveau-né à terme constitue une barrière
efficace contre les traumatismes mineurs de la vie néonatale
(frottements, utilisations d’adhésifs sur la peau).
La peau du
nouveau-né prématuré ne remplit pas cette fonction. L’utilisation
répétée d’adhésifs et d’électrodes de monitoring sur une peau
immature semble augmenter la PTEE et le risque d’infection
bactérienne.
B - DERME :
Contrairement à l’épiderme, le derme est anatomiquement bien
développé même chez le nouveau-né prématuré.
Cependant, ses
capacités fonctionnelles, en particulier la fonction sudorale, sont
encore immatures.
1- Fonction sudorale :
Les glandes sudorales du nouveau-né à terme sont
morphologiquement normales dès 28 semaines de gestation et sont
fonctionnelles dès la naissance, mais elles nécessitent un stimulus
thermique externe ou interne (élévation de la température
corporelle) plus important que chez l’adulte.
La sudation apparaît
d’abord dans la région cervicofaciale puis au tronc et aux membres.
Les glandes sudorales des nouveau-nés prématurés (avant
36 semaines) sont immatures.
Cela est probablement lié à une
immaturité de leur innervation car elles sont capables de répondre à
une stimulation chimique (acétylcholine) dès 32 semaines.
Après
la naissance, la maturation de la fonction sudorale va s’accélérer
pour permettre une sudation en 2 semaines, même chez des
nouveau-nés de 28 semaines.
La mise en évidence de cette sudation
nécessite néanmoins des stimuli thermiques importants.
Les
implications pathogéniques de cette immaturité sudorale sont faibles
chez les nouveau-nés prématurés.
Il est en effet peu utile de lutter
contre l’hyperthermie pendant cette période.
La réponse sudorale au stress (faim, douleur) se traduit chez le
nouveau-né par une hypersudation palmoplantaire.
Ce phénomène
peut être mesuré par évaporimétrie ou par mesure de
l’impédancemétrie cutanée afin d’évaluer le caractère douloureux de
certaines procédures invasives.
La réponse sudorale au stress est
absente avant 36-37 semaines et n’est pas influencée par la naissance.
2- Fonction sébacée
:
La fonction sébacée a été peu étudiée chez le nouveau-né prématuré.
En revanche, elle est équivalente à celle de l’adulte chez le
nouveau-né à terme et diminue pendant les premières semaines de
vie.
L’intensité de la sécrétion sébacée chez un nouveau-né semble
dépendre en partie du taux de séborrhée de la mère avant la
naissance.
L’hyperplasie sébacée céphalique observée dans les
premières semaines de vie se traduit par l’aspect de grains de milium.
3- Vascularisation cutanée :
Les vaisseaux du derme réagissent par une vasodilatation au chaud
et par une vasoconstriction au froid chez le nouveau-né à terme et, à
un moindre degré, chez le nouveau-né prématuré.
La
vasoconstriction induite par la phényléphrine est intense, surtout
chez le prématuré.
4- Propriétés mécaniques et cicatrisation
:
Le contenu en collagène et en fibres élastiques du derme du
nouveau-né à terme, et a fortiori du nouveau-né prématuré, est plus
faible que chez l’adulte.
La peau du nouveau-né se déforme pour
une contrainte plus faible que celle d’un adulte.
En revanche, la
viscosité cutanée est plus grande chez le nouveau-né du fait de la
richesse en protéoglycans.
Ces propriétés expliquent l’impression
d’excès de peau observée chez le nouveau-né qui peut être utilisée
pour les exérèses chirurgicales.
La cicatrisation des plaies néonatales
est rapide et de bonne qualité chez le nouveau-né, comme chez le
nourrisson et le jeune enfant.
Dermatoses transitoires bénignes
du nouveau-né
:
De nombreuses dermatoses néonatales guérissent spontanément au
cours du premier mois de vie.
Leur physiopathologie est
le plus souvent mal comprise mais leur polymorphisme clinique doit
être connu car ces manifestations transitoires physiologiques ne
doivent pas inquiéter médecins et parents et ne doivent conduire à
des traitements inutiles.
Toutefois, il est prudent d’évoquer
systématiquement certains diagnostics différentiels potentiellement
graves, en particulier les infections bactériennes ou mycosiques
devant une éruption pustuleuse néonatale.
A - ÉRYTHÈME TOXIQUE DU NOUVEAU-NÉ :
L’érythème toxique (ET) est l’éruption néonatale la plus fréquente,
touchant probablement 80 à 90 % des nouveau-nés.
Clinique
L’éruption survient dans les 4 premiers jours de vie.
Il s’agit le plus
souvent de papules érythémateuses urticariennes d’une taille de 1 à
3 cm, nombreuses, diffuses, épargnant les paumes et les plantes, et
disparaissant spontanément en 4 jours.
Les lésions sont parfois
pustuleuses (30 % des cas).
Rarement, l’éruption apparaît
tardivement, après 10 jours de vie et peut être récurrente jusqu’à
6 semaines de vie.
L’ET semble plus fréquent chez le nouveau-né
mature et à partir de la deuxième grossesse.
Aucun examen complémentaire n’est nécessaire au diagnostic.
En
cas d’atypie clinique, et en particulier quand les lésions sont
majoritairement pustuleuses, il faut rechercher des arguments en
faveur d’une infection bactérienne, virale ou mycosique en réalisant
des prélèvements adaptés (frottis du contenu d’une pustule, examen
direct bactériologique et mycologique, mise en culture sur milieux
adaptés).
1- Histologie
:
L’histologie retrouve toujours un oedème plus ou moins important
du derme associé à un infiltrat à polynucléaires éosinophiles sans
topographie particulière.
Les pustules contiennent des
polynucléaires éosinophiles et sont sous-cornées ou intraépidermiques.
L’histologie n’est pas utile en pratique courante.
En
cas de doute diagnostique, un frottis du contenu d’une vésicule
retrouve une forte densité de polynucléaires éosinophiles.
2- Étiologie
:
L’ET est classiquement considéré comme un phénomène
« d’adaptation » au milieu extérieur, mais ses mécanismes
physiopathologiques sont inconnus, en particulier le lien entre
l’hyperéosinophilie circulante du nouveau-né et la présence de
polynucléaires éosinophiles dans la peau des nouveau-nés atteints
d’ET.
Bassukas suggère que l’ET correspond à une réaction du
greffon contre l’hôte mineure vis-à-vis de lymphocytes maternels
passés dans le sang foetal pendant l’accouchement.
Cependant,
l’histologie des lésions d’ET ne retrouve pas les caractéristiques de
la réaction du greffon contre l’hôte et l’éruption ne touche pas les
paumes et les plantes de pied.
B - PUSTULOSE MÉLANIQUE TRANSITOIRE
:
La pustulose mélanique transitoire a été définie en 1976 par
Ramamurthy.
Cette entité est considérée le plus souvent comme
une forme clinique de l’ET, plus fréquente chez les nouveau-nés à
peau noire.
Le cadre des « pustuloses transitoires stériles du
nouveau-né » a été proposé par certains auteurs pour réunir les
deux présentations cliniques.
Cliniquement, il s’agit d’une éruption pustuleuse localisée surtout
au tronc et aux fesses évoluant en quelques jours vers une
pigmentation maculeuse persistant quelques semaines, recouverte
d’une squame facilement détachable.
Le début est très précoce,
souvent dès la naissance.
L’histologie associe infiltrat dermique à
polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, pustules sous-cornées
semblables aux lésions de l’ET et hyperkératose.
C - DESQUAMATION NÉONATALE :
Une desquamation diffuse est fréquemment observée chez le
nouveau-né postmature.
Elle est facilement différenciée des
ichtyoses congénitales et en particulier du tableau de bébé collodion.
Une desquamation importante peut constituer un mode de
présentation initial d’une dysplasie ectodermique anhydrotique liée
à l’X (Christ Siemens Touraine).
D - MILIAIRES :
Les miliaires peuvent être observées dans les premières semaines de
vie.
Les lésions semblent être dues à une obstruction des canaux
sudoraux d’origine inconnue.
Le niveau d’obstruction dans
l’épiderme semble expliquer les aspects cliniques différents :
obstruction superficielle (miliaire cristalline), obstruction profonde
(miliaire rouge).
1- Miliaire cristallines (sudamina)
:
Il s’agit de vésicules de petite taille localisées surtout sur le front.
Les lésions sont très superficielles, comme des gouttes de rosée sur
peau saine, et disparaissent en 2 jours.
On retrouve très souvent un
contexte d’hypersudation (climat tropical, nouveau-né en
incubateur).
2- Miliaire rouge :
La miliaire rouge apparaît plus tardivement, après le 10e jour de vie,
et touche le tronc et le cou.
Il s’agit de papulovésicules
érythémateuses non folliculaires.
Les lésions peuvent se surinfecter :
un traitement antiseptique biquotidien de type chlorexidine aqueuse
à 0,1 % est conseillé.
E - HYPERPLASIE SÉBACÉE (MILIUM)
:
L’hyperplasie sébacée néonatale est très fréquente (30 à 50 % des
nouveau-nés).
Elle se manifeste par des papules blanches ou jaunes
de petite taille (1 à 2 mm) des joues, du nez et de la lèvre supérieure.
Il s’agit de kystes épidermiques plus ou moins profonds
développés aux dépens des follicules pilosébacés, probablement
stimulés par les modifications hormonales périnatales.
Les lésions
disparaissent en quelques semaines. Aucun traitement n’est
nécessaire.
Ce tableau est parfois dénommé « acné néonatale », il est
toutefois préférable de réserver ce terme aux cas très rares de
véritable acné du nourrisson associant microkystes, comédons
ouverts, papules et nodules inflammatoires.
La persistance de lésions d’hyperplasie sébacée profuses doit faire
évoquer certaines dysplasies ectodermiques (hypotrichose de Marie
Unna, syndrome de Bazex-Dupré-Christol lié à l’X).
Les perles d’Epstein sont des kystes épidermiques situés sur la
muqueuse palatine à la naissance.
Elles ont la même histoire
naturelle que les lésions cutanées.
F - ANGIOMES ET ANOMALIES VASCULAIRES :
1- Angiomes plans céphaliques :
Les angiomes plans céphaliques (angiomes flammeus) sont
fréquemment observés en période néonatale (20 à 80 % des
nouveau-nés).
Ils sont localisés au front (région glabellaire)
avec parfois atteinte d’une paupière supérieure, des ailes du nez et
du filtrum.
Ces angiomes disparaissent classiquement au cours des
premières années de vie mais certaines lésions persistent ou
réapparaissent à l’âge adulte, surtout chez les femmes.
Ces
angiomes plans céphaliques « transitoires » sont à différencier des
malformations capillaires, plus rares, qui persistent toute la vie.
L’angiome de Unna est localisé dans la région occipitale médiane.
Il
persiste à l’âge adulte.
2- Bébé arlequin :
Ce phénomène est probablement dû à une immaturité de la
commande centrale du tonus vasculaire périphérique. Sa fréquence est mal connue, sans doute proche de 10 %.
Cliniquement, il s’agit
d’un érythème hémicorporel déclive, à limite nette, apparaissant lors
de la position en décubitus latéral, alors que l’hémicorps supérieur
est pâle.
Ce phénomène est transitoire (3 à 20 minutes) et peut se
répéter plus de dix fois au cours des 24 premières heures de vie.
3- Cutis marmorata :
Il s’agit d’un aspect de livedo violacé aggravé par le froid, très
fréquent chez le nouveau-né. Cet aspect disparaît spontanément en
quelques jours.
Il doit être différencié du cutis marmorata
telangiectatica congenita dont le tableau clinique comprend un livedo
plus marqué et persistant, associé parfois à des lésions atrophiques
et à un syndrome polymalformatif.
G - HYPERPIGMENTATIONS :
1- Taches mongoloïdes
:
Il s’agit de macules de grande taille de coloration bleutée situées
dans la région sacrée. Histologiquement, on retrouve une
augmentation du nombre de mélanocytes dans le derme profond.
L’évolution est favorable avant 4 ans.
La fréquence des taches
mongoloïdes varie beaucoup en fonction de l’origine ethnique : 75 à
95 % chez les sujets noirs 3 % chez les Finlandais.
On observe
rarement des taches mongoloïdes de localisation atypique sur les
membres inférieurs ou le tronc.
2- Hyperpigmentation des organes génitaux externes
:
Elle est fréquente chez les nouveau-nés asiatiques et noirs,
localisée au scrotum et sur les grandes lèvres.
Dermatoses infectieuses
du nouveau-né :
Le nouveau-né, et particulièrement le
prématuré, est exposé au
risque d’infection bactérienne, virale ou mycosique.
L’examen
dermatologique est essentiel dans ce contexte car les signes cliniques
des infections maternofoetales manquent totalement de spécificité.
Les lésions cutanées pustuleuses et bulleuses sont observées dans
de nombreuses situations chez le nouveau-né.
Cependant, la présence de ces signes doit systématiquement faire
évoquer et éliminer les étiologies infectieuses en raison de leur
fréquence et de leur potentielle gravité à court terme.
A - DERMATOSES D’ORIGINE BACTÉRIENNE
:
1- Impétigo néonatal
:
* Définition :
L’impétigo néonatal est une dermoépidermite aiguë bactérienne non
immunisante et très contagieuse due à Staphylococcus aureus.
La coinfection
par le streptocoque A b-hémolytique semble moins
fréquente que chez le nourrisson et l’enfant.
Les infections
staphylococciques sont souvent nosocomiales.
* Clinique :
Le diagnostic doit être évoqué devant une éruption pustuleuse ou
bulleuse néonatale.
Les pustules siègent sur une base érythémateuse
et peuvent se regrouper.
Elles évoluent vers des croûtes méllicériques avant la guérison sous traitement, sans séquelles. Les
bulles peuvent s’associer aux pustules ou être isolées.
Elles sont
fragiles (clivage intraépidermique), facilement rompues par le
moindre traumatisme et évoluent rapidement vers une érosion
postbulleuse recouverte d’une croûte.
Les localisations
préférentielles de l’impétigo néonatal sont les plis, la région du siège, la région péribuccale et périombilicale.
L’état général est conservé.
On doit systématiquement rechercher un foyer infectieux
locorégional (omphalite, conjonctivite) ou général (oto-rhinolaryngologique,
pulmonaire, osseux).
* Diagnostic positif :
L’examen direct et la mise en culture du contenu d’une pustule ou
d’une bulle permettent de confirmer le diagnostic par la mise en
évidence de Staphylococcus aureus.
* Diagnostic différentiel
:
Les autres causes de pustules ou de bulles doivent être
recherchées en cas de doute diagnostique, en particulier les causes
virales (herpès simplex) et fungiques (Candida albicans).
* Physiopathologie :
Certains groupes phagiques de Staphylococcus aureus
(essentiellement groupe II, isotypes 55 et 71) produisent des toxines
exfoliantes appelées ET-A et ET-B capables d’induire un clivage
intraépidermique aboutissant à la formation d’une bulle.
La
diffusion de ces toxines à distance du foyer infectieux initial, par
voie hématogène, explique l’extension rapide des bulles au cours de
l’impétigo néonatal, réalisant au maximum le tableau
d’épidermolyse aiguë staphylococcique.
* Traitement
:
Une antibiothérapie locale (mupirocine ou acide fucidique, deux fois
par jour pendant 8 jours) n’est indiquée qu’en cas de lésions
localisées et sous surveillance stricte des critères de guérison.
Dans tout les autres cas et chez le prématuré, une antibiothérapie
générale probabiliste active sur les cocci à Gram positif (b-lactamines
de type oxacilline, macrolides ou vancomycine en fonction de l’antibiogramme)
est conseillée pour une durée de 7 jours.
2- Épidermolyse staphylococcique aiguë
:
Il existe un spectre continu de manifestations cliniques entre
l’impétigo bulleux néonatal et celui de l’épidermolyse
staphylococcique aiguë (ESA) ou SSSS (staphyloccocal scaled skin
syndrom des Anglo-Saxons).
* Définition
:
L’ESA est une affection potentiellement grave touchant l’enfant de
moins de 5 ans, due à certaines souches de Staphylococcus aureus
productrices des toxines exfoliantes.
* Clinique
:
Le début est brutal associant une altération de l’état général, une
fièvre et un érythème scarlatiniforme débutant aux plis et aux
régions périorificielles.
En 24 à 48 heures apparaissent les bulles
fragiles aux zones de frottements avec signe de Nikolski en peau
saine.
Un érythème, des croûtes et des fissures péribuccales
sont souvent observées.
Il n’y a pas de trouble hémodynamique à la
différence du tableau de choc toxique staphylococcique (due à
TSST-1, toxine à propriétés superantigéniques).
Le foyer infectieux
initial est cutané ou extracutané.
Quelques observations d’ESA
néonatales dues à des infections staphylococciques maternofoetales
ont été rapportées.
Une forme clinique mineure d’ESA, sans décollement cutané mais
avec présence de signes muqueux, est décrite sous l’appellation de
scarlatine staphylococcique.
* Diagnostic :
Le diagnostic est souvent clinique. En cas de doute, l’étude du
niveau de clivage de l’épiderme sur coupes congelées retrouve un
décollement intraépidermique.
Il est logique de ne pas retrouver de
staphylocoque dans les bulles récentes à distance du foyer infectieux
initial compte tenu du mécanisme physiopathogénique de cette
affection.
* Physiopathologie :
Les nouveau-nés sont particulièrement exposés aux complications toxiniques des infections staphylococciques du fait de l’immaturité
de leur fonction rénale (faible clairance des toxines circulantes)
et de l’absence d’anticorps antitoxines circulants.
* Traitement
:
Une antibiothérapie par voie
intraveineuse secondairement adaptée à l’antibiogramme
doit être débutée rapidement.
Un
contexte épidémique en milieu hospitalier doit faire rechercher un
portage chronique asymptomatique des sujets contacts (personnel
soignant).
* Septicémie à Listeria monocytogenes :
L’incidence des infections néonatales à Listeria est actuellement de
1 %.
Listeria monocytogenes est un bacille à Gram positif aérobie
présent dans les viandes ou certains fromages à pâte crue
contaminés.
Les signes cliniques de l’infection maternelle sont peu
spécifiques : syndrome pseudogrippal, éruption cutanée fugace.
Les cas sont le plus souvent sporadiques mais de petites épidémies sont
possibles.
Sur le plan dermatologique, le diagnostic d’infection
néonatale à Listeria monocytogenes est évoqué devant l’apparition de
maculopapules parfois purpuriques puis de pustules de petite taille
sur base érythémateuse, diffuses, dans le contexte d’une infection
maternofoetale plus ou moins grave.
Les lésions peuvent apparaître
plusieurs jours après la naissance en cas de contamination maternofoetale tardive, compte tenu du délai d’incubation (environ
3 semaines).
Un prélèvement bactériologique sur le contenu d’une
pustule met en évidence le germe à l’examen direct.
L’antibiothérapie (amoxicilline et aminoside) par voie intraveineuse
doit être débutée en urgence.
3- Syphilis congénitale :
La syphilis congénitale est due à une contamination transplacentaire
par Treponema pallidum à partir du 4e mois de grossesse.
La
contamination périnatale à partir d’un chancre génital maternel est
rare.
Les lésions cutanées, comme chez l’adulte, sont polymorphes.
Des vésicules ou des bulles palmoplantaires sont évocatrices,
associés à un corysa purulent, des lésions papuleuses du tronc, des
fissures péribuccales.
Les signes extracutanés sont une
hépatosplénomégalie, un décollement épiphysaire des os longs et
des signes neurologiques.
Le diagnostic est confirmé par la sérologie,
en particulier le fluorescent treponema antibody absorption
immunoglobulin M (FTA-ABS IgM).
En cas de doute sur
l’interprétation de la sérologie, il est préférable de traiter le
nouveau-né par pénicilline.
L’augmentation récente de l’incidence
de la syphilis en Europe doit conduire à une vigilance accrue en
termes de dépistage et de traitement précoce des femmes enceintes
atteintes.
B - DERMATOSES D’ORIGINE VIRALE :
1- Herpès néonatal :
* Définition :
L’herpès néonatal est rare (environ 20 cas par an en France) mais
grave du fait des complications neurologiques et viscérales
possibles.
La contamination, due à herpès simplex virus 2 (HSV 2)
dans deux tiers des cas, est le plus souvent liée à un contact direct
avec les muqueuses maternelles lors de l’accouchement.
Le risque
est plus élevé en cas de primo-infection maternelle, symptomatique
ou non, dans le mois qui précède l’accouchement.
La contamination
foetale peut plus rarement être due à une transmission transplacentaire du virus au cours d’une primo-infection maternelle
avec virémie, ou à une transmission postnatale, parfois nosocomiale.
Dans deux tiers des cas d’herpès néonatal, aucune notion d’infection
herpétique génitale maternelle n’est retrouvée : cela est probablement
lié à la fréquence des récurrences virales asymptomatiques.
* Clinique :
Les signes cutanés apparaissent à partir du 5e jour de vie, il s’agit de
vésicules ou de pustules regroupées en bouquet. Les signes extracutanés doivent être recherchés activement car ils conditionnent
le pronostic : signes neurologiques (méningo-encéphalite),
ophtalmologiques (kératoconjonctivite) et hépatiques.
Les formes cutanéomuqueuses pures ont un pronostic favorable.
* Diagnostic :
Le diagnostic est confirmé par la recherche d’antigènes d’HSV par
immunofluorescence sur les prélèvements cutanés (réponse en
quelques heures) et par culture virale.
Les sérologies n’ont pas
d’intérêt.
Des prélèvements viraux ophtalmologiques et pharyngés
sont réalisés systématiquement à 48 et 72 heures.
* Traitement :
Le traitement antiviral doit être précoce, débuté au moindre doute,
sans attendre les résultats des prélèvements.
L’aciclovir est
administré par voie intraveineuse à la dose de 60 mg/kg/j pendant
14 jours pour une forme cutanéomuqueuse localisée, en association
aux mesures d’isolement et d’asepsie (l’utilisation de la polyvidone
iodée n’est pas recommandée chez le nouveau-né).
Si l’évolution et
les résultats du bilan virologique infirment le diagnostic, le
traitement est interrompu.
Les nouveau-nés doivent être surveillés
étroitement dans les mois qui suivent l’infection, à la recherche de
signe de rechute.
2- Varicelle néonatale :
Elle est due à une primo-infection foetale à varicelle-zona virus
(VZV) acquise le plus souvent au cours d’une varicelle maternelle
après 20 semaines d’aménorrhée.
Le délai d’incubation est de
15 jours.
Le tableau clinique peut être grave en cas de contamination
périnatale (de 5 jours avant l’accouchement jusqu’à 48 heures de
vie) associant bronchopneumopathie, méningo-encéphalite, hépatite.
La varicelle postnatale est moins sévère, elle survient entre le 10e et
le 28e jour de vie.
Les lésions cutanées sont des papules érythémateuses diffuses
évoluant vers des vésiculopustules à centre ombiliqué.
Il existe des
éléments d’âge différent.
Le diagnostic est confirmé par le recherche
d’antigènes viraux par immunofluorescence sur prélèvement cutané.
Le traitement doit être administré précocement, par voie
intraveineuse : aciclovir, 20 mg/kg toutes les 8 heures.
Il est
recommandé de traité le nouveau-né systématiquement en cas de
varicelle maternelle apparue 5 jours avant l’accouchement jusqu’à
48 heures après l’accouchement.
C - DERMATOSES MYCOSIQUES :
Les infections mycosiques néonatales sont moins fréquentes que les
infections bactériennes mais leur incidence augmente du fait du
développement des techniques invasives en périnatalogie.
Les
infections cutanées isolées sont souvent dues à Candida albicans et
sont de pronostic favorable, contrairement aux formes systémiques.
1- Candidoses
:
Candida albicans est responsable de 90 % des infections mycosiques
néonatales.
Il s’agit d’une levure commensale du tube digestif qui
colonise 23 % des nouveau-nés en unités de réanimation
néonatale.
La contamination est le plus souvent maternofoetale
prénatale (par voie ascendante à partir d’un foyer vaginal ou
rarement par voie hématogène transplacentaire), pernatale ou
postnatale.
Elle est parfois nosocomiale, particulièrement chez les
prématurés.
On décrit trois formes cliniques différentes d’infection à
Candida albicans chez le nouveau-né.
* Candidose néonatale localisée
:
Il s’agit de la forme la plus fréquente et la moins grave.
La
contamination est prénatale ou postnatale.
Les lésions apparaissent
à partir de 7 à 15 jours de vie sous forme d’un muguet buccal et
d’une dermite périanale érythémateuse pour s’étendre
secondairement aux plis inguinaux et axillaires et parfois à la région
périombilicale.
Des pustules de petite taille sont souvent observées
en périphérie des lésions.
Le diagnostic est confirmé par l’examen
direct du contenu d’une pustule et la mise en culture sur milieu de Sabouraud.
Le traitement est local : imidazolés topiques ou
cyclopyroxolamine pendant 2 semaines, souvent associée à un
traitement digestif de type nystatine (40 000 UI/kg trois fois par jour
pendant 21 jours).
* Candidose congénitale
:
Le mode de transmission est ici prénatal. L’éruption cutanée est
inconstante, elle débute dès la naissance par des macules
érythémateuses évoluant vers des vésiculopustules touchant
le tronc, les paumes et les plantes et parfois les ongles avec
périonyxis associé.
La région du siège et les muqueuses sont souvent
épargnées.
Chez les grands prématurés, on peut observer un
tableau d’érythrodermie érosive.
Le pronostic dépend des atteintes viscérales associées : neurologique (20 à 60 % des cas), rénale (50 %
des cas), rétinienne (25 à 50 % des cas), pulmonaire (25 % des cas).
Les facteurs de risque de candidose disséminée sont la prématurité,
la présence d’un corps étranger intra-utérin, une antibiothérapie à
large spectre, une corticothérapie maternelle ou foetale, l’utilisation
de sondes endotrachéales ou de cathéter centraux.
Certains signes
biologiques sont évocateurs : hyperleucocytose à polynucléaires
neutrophiles supérieurs à 30 000/mm3 avec myélémie,
thrombopénie, protéine C réactive normale.
Le traitement est urgent
et repose sur l’amphotéricine B par voie intraveineuse, associée au
5-fluorocytosine relayée par le fluconazole seul.
* Candidose nosocomiale :
Cette forme clinique touche le grand
prématuré.
Les symptômes sont aspécifiques et
débutent 15 jours après la naissance.
Il s’agit souvent d’une candidose
disséminée sévère compte tenu du terrain.
Les lésions cutanées sont semblables à
celles observées au cours des candidoses congénitales
disséminées mais elles peuvent manquer au tableau
clinique.
Le pronostic est défavorable (50 % de
mortalité) et dépend du délai de prise en charge.
2- Pustulose céphalique néonatale
(pustulose à « Malassezia »)
:
Il s’agit d’une dermatose bénigne individualisée en 1991.
L’éruption apparaît après 7 jours de vie. Elle est monomorphe,
constituée de pustules non folliculaires sur base érythémateuse
siégeant sur la face, parfois sur le cuir chevelu et la partie haute du
thorax.
Cette affection, probablement assez fréquente, était
antérieurement confondue avec les autres pustuloses néonatales
transitoires (érythème toxi-allergique, pustuloses éosinophiliques du
cuir chevelu, miliaires) ou décrite comme une forme clinique d’acné
néonatale.
Cependant, il n’existe ni comédon ni microkyste.
L’identification de levures de type Malassezia furfur ou Malassezia
sympodialis dans les pustules et l’efficacité habituelle du
traitement antifongique local (imidazolé ou ciclopiroxolamine)
suggèrent que cette dermatose est d’origine mycosique.
Toutefois,
ces levures sont saprophytes de la peau du nouveau-né et leur rôle
pathogène n’est pas totalement prouvé, excepté dans de rares
observations de septicémies à Malassezia furfur chez des prématurés
et des nouveau-nés traités par alimentation parentérale.
Le
diagnostic de cette dermatose bénigne du nouveau-né permet
d’éviter des prélèvements et des traitements inutiles.
Génodermatoses avec lésions cutanées
bulleuses néonatales
:
A - INCONTINENTIA PIGMENTI :
L’incontinentia pigmenti (IP) est une affection génétique de
transmission autosomique dominante liée à l’X due à des mutations
du gène NEMO.
L’IP touche presque exclusivement les filles.
Le
phénotype est variable selon les individus associant des
manifestations cutanées fréquentes et précoces à des anomalies
neurologiques, ophtalmologiques, stomatologiques et squelettiques.
Les lésions cutanées apparaissent le plus souvent au cours des
15 premiers jours de vie.
Il s’agit de macules puis de papules
érythémateuses évoluant rapidement vers des vésiculobulles
persistantes recouvertes de croûtes.
La topographie des lésions est
linéaire car elle suit les lignes de Blaschko.
Ces lésions régressent
lentement sur une période de 6 mois et précèdent l’apparition de
lésions verruqueuses linéaires inconstantes puis d’une
hyperpigmentation qui persiste jusqu’à l’âge adulte.
Une hyperéosinophilie circulante est souvent retrouvée.
L’histologie
cutanée montre une vésicule sous cornée contenant des
polynucléaires éosinophiles et un phénomène d’incontinence
pigmentaire plus tardif.
Le diagnostic peut être confirmé par étude
de l’inactivation de l’X dans les cas sporadiques paucisymptomatiques.
Le pronostic est lié aux atteintes neurologiques
(convulsions, retard mental) qui surviennent dans 10 à 25 % des cas
et aux atteintes ophtalmologiques (strabisme, microphtalmie) dans
40 % des cas.
L’IP ne doit pas être confondue avec les hyper- ou
les hypopigmentations Blaschko-linéaires congénitales qui sont dues
à un mécanisme de mosaïcisme pigmentaire.
B - ÉPIDERMOLYSES BULLEUSES HÉRÉDITAIRES
:
Les épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) sont un groupe
d’affections rares dues à un défaut de cohésion dermoépidermique
ou intraépidermique d’origine génétique.
Cette fragilité cutanée se
traduit souvent dès la naissance par des bulles et des érosions postbulleuses cutanées et parfois muqueuses.
Le phénotype et le
pronostic des EBH est très variable, allant d’une simple gêne
fonctionnelle à la mort en période néonatale.
Le phénotype dépend
notamment du niveau de clivage de la jonction dermoépidermique.
1- Classification
:
Il existe de nombreuses classifications des EBH en fonction des
formes cliniques, du pronostic, des modes de transmission et, plus
récemment, des mutations génétiques en cause.
En pratique,
le critère essentiel initial est le niveau de clivage de la jonction dermoépidermique.
Celui-ci permet de définir trois types d’EBH :
– les épidermolyses bulleuses simples ou épidermolytiques (EBS)
définies par un niveau de clivage intraépidermique et impliquant
les kératines ;
– les épidermolyses bulleuses jonctionnelles (EBJ) définies par un
niveau de clivage dermoépidermique au sein de la membrane basale
impliquant surtout la laminine 5 ;
– les épidermolyses bulleuses dystrophiques ou dermolytiques
(EBD) définies par un niveau de clivage situé sous la membrane
basale impliquant le collagène 7.
2- Diagnostic des épidermolyses bulleuses héréditaires
:
Le diagnostic précis du type d’EBH est souvent porté pendant la
période néonatale.
La biopsie cutanée doit être réalisée sur une peau frottée et non sur une bulle ancienne.
La microscopie électronique et
l’étude en immunofluorescence directe utilisant des anticorps dirigés
contre certains antigènes de la jonction dermoépidermique
permettent de déterminer le niveau de clivage dans la peau.
L’histologie standard présente peu d’intérêt.
3- Clinique :
* Épidermolyses bulleuses simples
:
Les épidermolyses bulleuses simples (EBS) sont dues à des
mutations des gènes codant pour les kératines 5 et 14.
Elles sont de
transmission autosomique dominante.
L’EBS généralisée de Koebner se caractérise par des bulles diffuses
présentes dès la naissance, provoquées par le moindre traumatisme
(obstétrical ou postnatal).
La cicatrisation est normale.
La muqueuse
buccale peut être atteinte mais il n’y a pas d’atteinte unguéale ni
dentaire.
Le phénotype s’améliore avec l’âge et le pronostic reste
excellent.
L’EBS de Dowling-Meara est une forme plus grave qui se manifeste
dès la naissance par des bulles de disposition arciforme, spontanées
et déclenchées par les traumatismes.
Les muqueuses et les ongles
peuvent être atteints. Le phénotype s’améliore avec l’âge et le
pronostic reste favorable.
L’EBS localisée de Weber-Cokayne est la forme la moins grave.
Les
lésions bulleuses apparaissent à l’âge de la marche.
* Épidermolyses bulleuses jonctionnelles
:
Les épidermolyses bulleuses jonctionnelles (EBJ) sont de
transmission autosomique récessive.
Les mutations en cause
impliquent essentiellement trois gènes (LAMA3, LAMB3, LAMC2)
codant pour une protéine située dans la partie profonde de la lamina lucida : la laminine 5.
L’EBJ de type Herlitz est une forme très sévère, souvent létale au
cours des premières semaines de vie.
Les lésions bulleuses touchent
les régions périorificielles, le tronc, les membres et le cuir chevelu.
La cicatrisation des érosions est lente, mais ne laisse pas de grains
de milium.
Les muqueuses sont souvent atteintes. Les atteintes extracutanées sont fréquentes : ORL, ophtalmologiques,
respiratoires, digestives, elles traduisent la fragilité des membranes
basales épithéliales.
Les complications infectieuses et nutritionnelles
sont fréquentes.
Le pronostic est défavorable (environ 10 % des
patients survivent).
Une forme clinique particulière d’EBJ associe un phénotype cutané
et muqueux grave à une atrésie pylorique.
Les mutations génétiques
responsables de cette forme clinique touchent les gènes codant pour
l’intégrine a6 b4 (récepteur cellulaire de la laminine 5).
Les EBJ de type non Herlitz sont des formes d’EBJ non létales dont
les phénotypes sont variables : EBJ généralisée atrophique bénigne,
EBJ atrophicans localisata, EBJ atrophicans inversa.
Les lésions
cutanées cicatrisent lentement sans grains de milium et sans
dystrophie majeure. Les dents et les ongles sont souvent
atteints.
* Épidermolyses bulleuses dystrophiques ou dermolytiques
:
Les épidermolyses bulleuses dystrophiques ou dermolytiques (EBD)
sont classées selon les formes de transmissions autosomiques
dominante et récessive.
Elles sont caractérisées par des cicatrices
dystrophiques et des grains de milium mais leur phénotype est
variable, plus grave dans les formes récessives.
Ces affections sont
dues à des mutations du gène COL7A1 codant pour le collagène 7,
principal constituant des fibrilles d’ancrage qui permettent la
cohésion entre le derme et la membrane basale.
+ Épidermolyses bulleuses dystrophiques ou dermolytiques
dominantes
:
La forme de Cockayne-Touraine est la plus fréquente.
Les lésions
bulleuses sont généralisées à la naissance mais prédominent aux
zones de traumatismes, sans atteinte muqueuse.
Les dystrophies
cicatricielles sont modérées.
Il n’y a pas d’atteinte dentaire mais les
ongles sont souvent dystrophiques.
Le phénotype s’améliore avec
l’âge et le pronostic est globalement favorable.
L’épidermolyse bulleuse transitoire du
nouveau-né s’exprime cliniquement par des bulles
localisées aux zones de traumatisme, disparaissant
totalement et spontanément avec l’âge.
Il existe des anomalies des fibrilles
d’ancrage en microscopie électronique.
+ Épidermolyses bulleuses dystrophiques ou dermolytiques récessives
:
Ce groupe est dominé par l’EBD de Hallopeau-Siemens : les lésions
bulleuses apparaissent dès la naissance surtout aux extrémités.
La
cicatrisation des érosions aboutit à des lésions atrophiques, à des
syndactylies et à des attitudes vicieuses en flexion des membres dues
aux cicatrices rétractiles.
L’atteinte muqueuse, souvent majeure, gêne
l’alimentation.
Les dents et les ongles sont atteints.
Le pronostic est
défavorable avec une espérance de vie de 20 à 30 ans.
Le décès est
dû aux complications infectieuses et nutritionnelles, aux carcinomes spinocellulaires sur cicatrices et rarement à une amylose secondaire.
Il existe d’autres formes d’EBD récessives de phénotype moins
grave.
* Syndrome de Bart :
Il s’agit d’un phénotype associant une absence congénitale localisée
de peau de taille et de localisation variables, des anomalies
unguéales et un tableau d’EBH.
Certains considèrent que ce
syndrome témoigne simplement de traumatisme cutané in utero car
il a été décrit au cours de différents types d’EBH (EBS, EBJ, EBD).
4-
Prise en charge :
* Traitement :
Le traitement est symptomatique et adapté à la gravité de la
maladie.
Les soins locaux sont essentiels en période néonatale. Le traitement antalgique doit être régulièrement
réévalué et adapté.
Dans les formes graves, l’évaluation et le suivi stricts de l’état
nutritionnel et de la croissance staturopondérale sont essentiels.
La
prise en charge psychologique de la famille doit être précoce.
La thérapie génique est une perspective d’avenir et fait l’objet de
nombreuses recherches, mais aucun essai thérapeutique n’a encore
été réalisé chez l’homme.
*
Conseil génétique
:
Un conseil génétique doit être envisagé dès que le diagnostic précis
est posé.
Dans les cas où les mutations génétiques sont identifiées,
le diagnostic anténatal est possible dans les formes sévères dès la
10e semaine de grossesse par étude de l’acide désoxyribonucléique
(ADN) foetal (prélèvement des villosités choriales).
Dans les autres
cas, on peut réaliser une biopsie de peau foetale dès la 15e semaine
de grossesse.
C - ÉRYTHRODERMIE ICHTYOSIFORME CONGÉNITALE
BULLEUSE
:
L’érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse (EICB) est une
affection rare de transmission autosomique dominante touchant un
nouveau-né sur 200 000.
Les mutations génétiques responsables
touchent les gènes des kératines 1 et 10.
Le tableau clinique est classiquement celui du « bébé ébouillanté ».
L’érythrodermie est associée à une fragilité cutanée se manifestant
par de larges zones de décollement ceutané localisés en particulier au
siège.
Il existe également des anomalies marquées de la fonction
barrière de l’épiderme.
L’évolution est marquée par une
amélioration spontanée des manifestations bulleuses et par
l’apparition d’une hyperkératose localisée aux plis après 2 ans.
La
prise en charge thérapeutique en période néonatale est celle d’une
érythrodermie (cf « Érythrodermies néonatales »).
Les soins locaux
sont les mêmes que ceux apportés aux nouveau-nés atteints d’EBH
(voir encadré ci-dessus).
D - ACRODERMATITE ENTÉROPATHIQUE :
Il s’agit d’une affection de transmission autosomique récessive
responsable d’une anomalie du métabolisme du zinc de mécanisme
mal connu.
Les lésions vésiculobulleuses et érythémateuses
apparaissent dans les régions périorificielles et aux extrémités puis
évoluent vers des placards croûteux et parfois psoriasiformes.
Les
surinfections à Candida albicans sont fréquentes.
On observe
également une alopécie et une dystrophie unguéale.
Les signes extracutanés comprennent une irritabilité, une photophobie, une
diarrhée chronique et un retard staturopondéral.
Le dosage du zinc
plasmatique est souvent inférieur à 50 µg/mL (normales : 70-
110 µg/mL).
La réponse au traitement par supplémentation en zinc
est spectaculaire et constitue un test diagnostique.
Des tableaux proches ont été rapportés au cours de carences
d’apport en zinc (carence en zinc dans le lait maternel,
alimentation parentérale exclusive chez le prématuré, syndromes de
malabsorption) ou en biotine.
Enfin, certaines aminoacidopathies
peuvent s’exprimer cliniquement par des lésions semblables à
l’acrodermatite entéropathique (AE).
E - PORPHYRIE ÉRYTHROPOÏÉTIQUE CONGÉNITALE
:
La maladie de Günter est une porphyrie rare mais grave de
transmission autosomique récessive due à une carence en
uroporphyrinogène-III-synthétase.
Elle peut s’exprimer dès la
période néonatale par des bulles situées dans les régions photoexposées
(parfois déclenchées par une photothérapie) associées à
une coloration rouge des urines et une anémie hémolytique.
Le
diagnostic est confirmé par le dosage d’uroporphyrine dans les
urines.
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