D’origine plaquettaire ou vasculaire, le purpura correspond a une extravasation de globules rouges dans le derme (purpura cutané) ou dans la sous-muqueuse (purpura muqueux). Il est constitué de taches rouge pourpre ne s’effaçant pas a la vitropression. Il est soit pétéchial (éléments punctiformes), soit ecchymotique (placards étendus), soit en vibices (stries linéaires). Il évolue en passant par les différents stades de la biligénie locale et comprend souvent des éléments d’âge différent. Il faut systématiquement évoquer en premier lieu: deux situations d’urgence, nécessitant un traitement immédiat, le purpura fulminans et le syndrome hémorragique grave.
Éliminer ou traiter une urgence :
PURPURA FULMINANS :
Le purpura fulminans est l’urgence extrême a éliminer devant tout purpura.
Typiquement, il s’agit d’un état de choc associé a un purpura ecchymotique et nécrotique rapidement extensif, survenant chez un enfant (plus rarement chez l’adulte) au cours d’une méningite bactérienne, le plus souvent méningococcique.
* A ce stade le pronostic vital et fonctionnel (nécroses digitales) est réservé.
* Le traitement du choc et l’antibiothérapie (céphalosporine de 3e génération) sont la priorité absolue.
* Il ne doivent pas être retardés par les examens, y compris bactériologiques (hémocultures et ponction lombaire), qui peuvent être pratiqués immédiatement au décours de l’instauration des mesures de réanimation.
Cependant, au cours des purpuras méningococcémiques, la fièvre et le syndrome méningé ne sont pas toujours au premier plan et le purpura peut initialement être discret, limité a quelques pétéchies, n’ayant pas les caractéristiques sémiologiques d’un purpura fulminans.
* Chez un enfant, un purpura aigu doit donc avant tout faire suspecter le diagnostic de méningococcémie.
* Au moindre doute l’enfant doit être dirigé d’urgence dans un service hospitalier après injection a domicile d’antibiotique.
SYNDROME HÉMORRAGIQUE GRAVE :
Le purpura cutané est associé a des hémorragies muqueuses (gingivorragies, épistaxis, ménorragies…).
* La numération sanguine (révélant une thrombopénie majeure inférieure a 50000/mm3) est a demander en urgence, accompagnée des résultats suivants: TP et TCA (anormaux en cas de coagulation intravasculaire disséminée), groupe, rhésus, agglutinines irrégulières.
* Le fond d’oeil systématique doit rechercher des hémorragies rétiniennes faisant craindre une hémorragie méningée. Dans ce cas, un traitement urgent doit être entrepris en fonction de l’orientation étiologique fournie par l’anamnèse (repos au lit et éviction de tout traumatisme systématiquement, transfusion plaquettaire chez un patient aplasique après chimiothérapie, immunoglobulines intraveineuses en cas de purpura thrombopénique immunologique…).
* En l’absence d’orientation étiologique, lorsque le pronostic vital est en jeu, la transfusion d’unités plaquettaires est possible en attendant le complément du bilan paraclinique, sachant qu’elle aura une efficacité transitoire en cas de thrombopénie périphérique.
Orientations diagnostiques en dehors de l’urgence :
La première étape diagnostique en dehors du cadre de l’urgence repose sur l’interrogatoire et l’examen clinique qui permettent dans la majorité des cas de déterminer l’ origine plaquettaire ou vasculaire du purpura qui sera confirmée par la numération plaquettaire et le temps de saignement.
PURPURAS PLAQUETTAIRES :
Le plus souvent dé a une thrombopénie (généralement inférieure a 50000/mm3), le purpura est plan, monomorphe, diffus, souvent associé a des hémorragies muqueuses.
En l’absence d’atteinte des autres lignées sanguines, le myélogramme permet de différencier une thrombopénie d’origine centrale (mégacaryocytes absents) d’une thrombopénie périphérique (mégacaryocytes normaux). les principales causes de thrombopénie.
Les thrombopathies (taux de plaquettes normal, TS allongé) sont rarement responsables de purpura.
PURPURAS VASCULAIRES : LES VASCULARITES :
Les purpuras vasculaires sont dominés par les vascularites des vaisseaux de petit et de moyen calibre du derme, secondaires au dépot de complexes immuns (ou a leur formation in situ) et de complément.
Description du purpura
Le purpura est:
– infiltré, palpable, prédominant aux membres inférieurs, aggravé par l’orthostatisme, polymorphe (pétéchial et ecchymotique, parfois nécrotique…).
– associé a d’autres lésions élémentaires (macules, nodules, lésions nécrotiques, bulles hémorragiques, urticaire, livedo…).
Examen histologique
Le diagnostic est confirmé par l’examen histologique cutané:
– nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire et infiltrat riche en polynucléaires pycnotiques (vascularite leucocytoclasique) ou en lymphocytes (vascularite lymphocytaire) qui ont la même signification.
– l’immunofluorescence directe montre en général des dépôts vasculaires d’immunoglobulines et/ou de la fraction C3du complément.
Interrogatoire et examen clinique
L’interrogatoire et l’examen clinique général ont deux objectifs:
* recherche d’une atteinte de vascularite viscérale, articulaire (arthralgies et/ou arthrites), digestive (douleur, méléna, trouble du transit), neurologique (neuropathie périphérique), rénale (oedèmes, HTA, protéinurie et hématurie a la bandelette urinaire). Une atteinte systémique fera suspecter une vascularite s’intégrant dans une entité anatomoclinique particulière:
– purpura rhumatoïde (rare chez l’adulte).
– périartérite noueuse: assez rarement révélée par un purpura. atteinte musculaire, cardiaque, neurologique au premier plan. vascularite des artères musculaires de petit et moyen calibre.
– maladie de Churg et Strauss: très proche de la périartérite noueuse. atteinte pulmonaire et hyperéosinophilie plus importante.
– maladie de Wegener: atteinte ORL. atteinte pulmonaire (nodules ou infiltrats). anticorps anticytoplasme des polynucléaires de type « cytoplasmiques diffus » (CANCA).
* recherche d’antécédents, de symptomes et de signes pouvant orienter vers une cause: valvulopathie (endocardite bactérienne), brélures ou écoulement génital (gonococcémie), chirurgie/transfusion (hépatite C), adénopathies (lymphomes, cancer), prises médicamenteuses récentes.
Chez l’adulte :
* Chez l’adulte, le bilan sanguin comprend systématiquement un certain nombre d’explorations: VS, transaminases, urée et créatinine, complément, facteurs antinucléaires, latex, Waaler-Rose, électrophorèse des protéines et immunoélectrophorèse, cryoglobuline, ASLO, sérologies des hépatites B et C, protéinurie des 24 heures et hématurie.
* Le bilan infectieux sera fait en cas de point d’appel clinique (hémocultures en cas de valvulopathie même sans fièvre), la biopsie rénale sera discutée en cas de protéinurie supérieure a 1g/24h.
* Ce bilan permet de diagnostiquer les principale causes de vascularites .Néanmoins, plus de 50% des vascularites restent sans étiologie retrouvée et, bien que souvent attribuées a une prise médicamenteuse, moins de 10% d’entre elles sont réellement imputables a un médicament.
Chez l’enfant :
Chez l’enfant, la principale cause de purpura vasculaire est le purpura rhumatoïde, associant au purpura cutané a un degré variable des manifestations articulaires, digestives et rénales.
Il est souvent précédé d’un syndrome infectieux.
* En immunofluorescence directe, le dépôt d’IgA dans la paroi des vaisseaux dermiques et dans le mésangium rénal (lorsqu’une biopsie rénale est nécessaire) a une grande valeur diagnostique.
* Un bilan biologique standard comprenant les dosages de l’urée et de la créatinine ainsi que la recherche d’une protéinurie ou d’une hématurie suffisent.
* Le bilan immunologique est normal et inutile.
* Un prélèvement de gorge est indiqué en cas de point d’appel clinique.
Le pronostic a court terme est dominé par l’atteinte digestive (risque d’invagination aigue ou de perforation). le pronostic a long terme est dominé par l’atteinte rénale mais il est généralement favorable (moins de 5% de cas d’insuffisance rénale chronique).
AUTRES PURPURAS VASCULAIRES :
Le purpura par fragilité capillaire (amylose, sénescence, scorbut, corticothérapie générale ou locale prolongée) et de l’insuffisance veineuse (dermite ocre) est pétéchial, non ou peu infiltré et d’évolution chronique.
* le taux de plaquettes est normal.
* il n’existe pas de vascularite nécrosante histologique mais une simple capillarite superficielle.
* Aucun bilan ou traitement spécifique n’est nécessaire (hormis celui de l’insuffisance veineuse).
