Le psoriasis est une dermatose chronique fréquente (2% de la
population).
* Sa physiopathologie est mal connue, cependant il existe un
trouble du renouvellement épidermique, anormalement rapide dans
cette affection (2 a 7 jours au lieu de 28 jours).
- Le renouvellement kératinocytaire est sous l'influence de
facteurs intrinsèques, propres au kératinocyte et extrinsèques,
d'origine dermique.
- Des signaux anormaux pourraient ainsi, selon les auteurs,
résulter d'anomalies des fibroblastes, des polynucléaires
neutrophiles et/ou des lymphocytes T dont certaines cytokines
ont une activité promitotique ou chimiotactique.
* Des antécédents familiaux sont inconstamment retrouvés (30%
des cas) et une incidence plus élevée de certains groupes HLA
est rapportée.
* Le diagnostic de psoriasis est clinique dans l'immense
majorité des cas et n'impose pas d'examens complémentaires a
visée diagnostique.
- La lésion élémentaire est une maculopapule
érythématosquameuse, bien limitée.
- La topographie des plaques est évocatrice (coudes, genoux,
région sacrée, cuir chevelu, ongles...).
* L'histologie (inutile dans les formes typiques) montre une
hyperkératose, avec parakératose une disparition de la couche
granuleuse, et une exocytose responsable d'un infiltrat
épidermique constitué de polynucléaires neutrophiles constituant
des micro-abcès, une papillomatose et un infiltrat polymorphe
dermique avec hyperplasie vasculaire.
* Il existe des formes limitées (les plus fréquentes) et des
formes graves: psoriasis pustuleux, psoriasis érythrodermique,
psoriasis arthropathique.
* Le psoriasis évolue par poussées de rythme imprévisible.
* Il pose essentiellement des problèmes thérapeutiques.
Le traitement est purement symptomatique et suspensif.
- Les formes localisées relèvent d'un traitement local
(dermocorticoides, dérivés de la vitamine D).
- Les formes étendues ou graves peuvent justifier des
traitements systémiques dont les indications sont a évaluer en
milieu spécialisé (PUVA-thérapie, rétinoïdes, méthotrexate,
ciclosporine...).
Diagnostic :
UN DIAGNOSTIC ESSENTIELLEMENT CLINIQUE :
Le diagnostic de psoriasis est clinique dans l'immense majorité
des cas et n'impose pas d'examens complémentaires a visée
diagnostique. L'absence de prurit, la chronicité, les
antécédents familiaux éventuels, la nette délimitation des
lésions et leur topographie permettent le diagnostic.
* La négativité des examens mycologiques avec culture peut être
utile dans certaines formes particulières (intertrigos,
atteintes unguéales, atteinte du cuir chevelu quand celles-ci
sont isolées).
* Dans les cas difficiles, la biopsie cutanée pour examen
histologique est le seul prélèvement utile. L'histologie montre
alors:
- l'aspect caractéristique d'une hyperkératose.
- avec parakératose (persistance de noyaux visibles dans la
couche cornée et disparition de la couche granuleuse).
- une exocytose responsable d'un infiltrat épidermique constitué
de polynucléaires neutrophiles constituant des micro-abcès.
- un épaississement et un allongement des crêtes épidermiques
qui s'enfoncent entre les papilles dermiques.
- un infiltrat polymorphe dermique avec hyperplasie vasculaire.
FORME TYPIQUE :
Le psoriasis vulgaire est la forme la plus fréquente.
* La lésion élémentaire est une maculopapule érythémateuse,
arrondie, bien limitée, de taille variable, recouverte de
squames plus ou moins épaisses.
- Le grattage des squames, blanc micacé, a la curette, entra”ne
un blanchiment de la lésion (signe de la tache de bougie), puis
une mise a nu des papilles dermiques qui laissent sourdre un
piqueté hémorragique après ablation de la dernière squame (signe
de la rosée sanglante).
- Les lésions sont de taille variable, volontiers en gouttes au
cours des psoriasis de l'enfant, parfois en plaques nummulaires,
voire en grandes plaques, en nappes ou diffuses.
- Le psoriasis n'est habituellement pas prurigineux.
* La topographie volontiers symétrique des lésions est
évocatrice du diagnostic.
- Certaines zones sont électivement touchées (sites bastions):
faces d'extension des coudes, des genoux, région sacrée, cuir
chevelu, région palmo-plantaire, ongles (30 a 50%).
- D'autres régions sont fréquemment atteintes: les doigts et les
orteils, les grands et les petits plis (conduits auditifs,
ombilic).
- En fait, toute zone du tégument peut être affectée, y compris
le visage, qui est cependant le plus souvent épargné.
FORMES CLINIQUES :
* Le psoriasis en gouttes:
- se caractérise cliniquement par de petits éléments
érythémato-papulosquameux disséminés, de quelques millimètres a
1cm de diamètre.
- débute souvent brutalement et touche volontiers l'enfant après
un épisode d'angine streptococcique.
* Psoriasis pustuleux:
- beaucoup plus rare que le psoriasis vulgaire, on en distingue
plusieurs formes, localisées ou généralisées.
- il se caractérise par la présence de pustules non
folliculaires amicrobiennes évoluant secondairement vers la
dessiccation et la desquamation.
* Psoriasis pustuleux palmo-plantaire: la topographie des
pustules psoriasiques palmo-plantaires et leur situation sous
une couche cornée épaisse expliquent leur évolution non
suintante et leur régression vers un aspect brunâtre
cicatriciel.
* L'acrodermatite pustuleuse de Hallopeau:
- correspond a un psoriasis pustuleux particulier, récidivant,
touchant une, plusieurs ou toutes les extrémités digitales.
- les récidives pustuleuses localisées a la matrice unguéale
peuvent entra”ner une onychoptose définitive.
* Psoriasis pustuleux généralisé: rare et grave, survenant de
novo ou compliquant un psoriasis connu, il se caractérise par la
survenue brutale, en contexte fébrile pseudo-septicémique
(fièvre, frissons, altération de l'état général), de placards
érythémateux rouge vif, parsemés de pustules superficielles
blanc jaunâtre.
FORMES TOPOGRAPHIQUES :
Selon l'étendue des lésions :
* Le psoriasis érythrodermique:
- survient souvent brutalement, volontiers a l'arrêt d'une
corticothérapie générale, contre-indiquée chez les sujets
psoriasiques.
- se définit comme un état érythématosquameux généralisé a tout
le tégument, sans intervalles de peau saine.
- peut être difficile a distinguer des autres causes
d'érythrodermie (eczéma, toxidermie, gale norvégienne, lymphomes
cutanés) sur le plan clinique.
- comme toutes les érythrodermies, il expose a des complications
générales sévères liées aux pertes hydriques, ioniques,
caloriques, protéiques qu'il occasionne et au risque de
surinfection.
* Le psoriasis universalis résulte de l'extension de plaques
psoriasiques a la plus grande partie d'un tégument.
Selon les sites atteints :
Les formes topographiques suivantes sont fréquemment associées a
d'autres localisations, mais elles peuvent également être
isolées, ce qui peut rendre leur diagnostic plus difficile.
* Psoriasis du cuir chevelu:
- fréquent dans les formes étendues, il peut être un mode de
début.
- il s'agit de plaques érythématosquameuses, débordant parfois
sur le front. Les cheveux traversent les squames.
- le psoriasis n'entra”ne pas d'alopécie.
* Le psoriasis unguéal réalise des aspects variés: dépression
punctiformes multiples (ongle"en dé a coudre"), onycholyse
(décollement de la lame unguéale) distale avec liséré
érythémateux, hyperkératose sous-unguéale...
* Psoriasis palmo-plantaire: parfois isolé, il peut être
responsable d'une kératodermie palmo-plantaire en plaques
érythématosquameuses, dont la limite nette évoque le diagnostic,
ou peut réaliser une pustulose palmo-plantaire avec présence de
nappes érythémateuses parsemées de pustules indolores, blanc
jaunâtre, évoluant secondairement vers la desquamation (squames
épaisses, brunâtres).
* Le psoriasis inversé (psoriasis des plis):
- réalise des plaques rouge vif, brillantes, vernissées,
volontiers suintantes des plis (inguinaux, interfessier,
axillaires).
- l'absence d'hyperkératose peut prêter a confusion.
- cependant, le caractère bien limité des intertrigos
psoriasiques les distingue des intertrigos mycosiques bien
qu'une surinfection a Candida soit possible.
* Psoriasis muqueux: le psoriasis ne donne que peu ou pas de
signes muqueux (taches leucoplasiques ou érythémateuses, bien
limitées).
Formes selon le terrain :
* Psoriasis de l'enfant:
- dans 15% des cas, il débute avant la puberté.
- le mode de début le plus classique est le psoriasis en
gouttes, survenant volontiers après une infection
streptococcique (angine).
- chez le nourrisson, une atteinte des zones occluses par les
langes ("napkin psoriasis") est évocatrice. Elle garde un
caractère bien limité.
- l'atteinte de l'ombilic est assez fréquente et évocatrice
(omphalite psoriasique).
- l'atteinte du cuir chevelu n'est pas rare. Le prélèvement
mycologique doit être effectué au moindre doute afin d'écarter
une teigne.
* Psoriasis et infection par le VIH:
- de nombreux cas de psoriasis aggravés lors d'une infection a
VIH ou d'apparition de psoriasis au cours de l'infection a VIH
sont rapportés.
- la survenue récente d'un psoriasis chez un adulte auparavant
indemne doit faire rechercher des facteurs de risque d'infection
a VIH et faire proposer une sérologie VIH.
- dans ce cadre, le psoriasis est volontiers acral et pustuleux.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :
Le diagnostic différentiel ne se pose en pratique que pour
certaines formes de psoriasis.
En effet, dans sa forme vulgaire, le psoriasis ne pose guère de
problème diagnostique et ne prete guère a confusion avec
d'autres dermatoses érythématosquameuses, qui parfois seront
évoquées par principe en fonction du contexte pour être
rapidement écartées: parapsoriasis en gouttes, pityriasis rosé
de Gibert, syphilis secondaire.
Évolution et pronostic :
Le psoriasis peut survenir a tout age. L'évolution n'est pas
prévisible, faite de poussées et de rémissions plus ou moins
longues et plus ou moins complètes. Certains facteurs sont
considérés comme aggravant ou déclanchant des poussées de
psoriasis chez certains patients.
Il s'agit en règle d'une affection bénigne et le plus souvent
localisée. Cependant des formes graves sont possibles en raison
de leur extension (psoriasis pustuleux généralisés, psoriasis
érythrodermiques) ou d'une atteinte articulaire associée.
Le rhumatisme psoriasique peut compliquer n'importe quelle forme
de psoriasis.
* Il s'agit d'un rhumatisme inflammatoire déformant, dont le
retentissement fonctionnel peut être sévère.
* Il n'existe aucun parallélisme évolutif entre l'atteinte
cutanée et l'atteinte articulaire.
* On distingue deux formes de rhumatisme psoriasique:
- une forme axiale, proche de la spondylarthrite ankylosante
touchant avec prédilection des sujets HLA B27positifs.
- et une forme périphérique qui réalise une oligo-arthrite
inflammatoire asymétrique atteignant les articulations
interphalangiennes distales.
Traitement :
De nombreuses thérapeutiques du psoriasis sont proposées.
* En raison de la chronicité de l'affection et de sa bénignité,
le choix thérapeutique doit s'orienter vers le traitement
offrant le meilleur rapport entre efficacité et tolérance. Tous
les traitements actuellement disponibles restent symptomatiques
et ne permettent que de controler les poussées.
* Il dépend du type de psoriasis, de son siège, de la surface
cutanée atteinte, de son évolutivité, de la vie
socioprofessionnelle du patient. Le retentissement du psoriasis
sur la qualité de la vie doit être évalué avec précision, le
degré d'adaptation du patient a sa maladie étant très variable
selon les individus.
* Le but du traitement doit être clairement expliqué au patient
et doit être centré sur la qualité de la vie plus que sur le
blanchiment"a tout prix" des lésions cutanées. La thérapeutique
comprend une phase de traitement d'attaque dont le but est (au
mieux) de"blanchir" les lésions et un traitement d'entretien qui
consiste a trouver la plus faible posologie permettant le
maintien de ce blanchiment.
TRAITEMENT LOCAL :
Kératolytiques :
Les kératolytiques sont prescrits en traitement d'appoint
destiné a réduire l'hyperkératose.
Il a un effet purement mécanique en décapant les squames et
permet une meilleure action des autres topiques.
- On utilise la vaseline salicylée a concentration variable (2a
20%), selon la localisation et l'importance de l'hyperkératose.
- Chez l'enfant, il faut éviter de l'utiliser sur de grandes
surfaces cutanées, car elle expose au risque d'intoxication
salicylée.
- Certaines préparations commercialisées associent la vaseline
salicylée a un dermocorticoide (Diprosalic*, Betnesalic*).
Dermocorticoides :
Par leur activité complexe anti-inflammatoire, antimitotique et
immunomodulatrice, les dermocorticoides sont très utilisés au
cours du psoriasis.
* Les dermocorticoides efficaces dans le psoriasis sont des
dermocorticoides puissants. Leur activité est augmentée sous
occlusion.
- La classe I est réservée a certaines localisations, a des
surfaces atteintes limitées et ne doit pas être employée chez
l'enfant.
- La classe II est la plus fréquemment employée. Elle comprend
de nombreux dérivés, fluorés ou non, sous des formes galéniques
variées: pommade, indiquée dans les plaques cutanées. lotion,
indiquée dans les atteintes du cuir chevelu. crème dans les
plis.
- La classe III est moins intéressante et réservée au relais
thérapeutique a certaines localisations (visage) ou au
nourrisson.
* L'activité des dermocorticoides est proportionnelle aux effets
secondaires. Leur usage doit être soumis a des règles strictes
dont le respect permet le plus souvent d'éviter des effets
secondaires:
- cutanés: atrophie, vergetures, érythrose, hyperpilosité,
fragilité capillaire responsable d'ecchymoses, risque infectieux
(très théorique dans le cas du psoriasis).
- ou systémiques: hypercorticisme, exceptionnel chez l'adulte,
plus fréquent chez l'enfant.
* Il faut favoriser les kératolytiques au début du traitement
dans les formes très hyperkératosiques, adapter la puissance du
dermocorticoide a l'étendue des lésions traitées et au terrain,
arrêter progressivement le traitement en espaçant les
applications et/ou en employant une forme moins puissante,
proscrire les formes fluorées sur le visage, proposer un autre
traitement (systémique le plus souvent) dans les formes très
étendues.
* Il faut rappeler que la corticothérapie générale n'a aucune
place dans le traitement du psoriasis (risque de rebond a
l'arrêt du traitement, risque d'aggravation vers un psoriasis
pustuleux ou érythrodermique).
Dérivés topiques de la vitamine D :
La vitamine D inhibe la prolifération des kératinocytes et la
perte de différenciation de l'épiderme psoriasique et
présenterait aussi une activité anti-inflammatoire.
Son utilisation topique (calcitriol) ou celle de ses dérivés
(calcipotriol(Daivonex*, crème ou pommade, ou lotion pour le
cuir chevelu)) n'entra”ne pas de risque d'hypercalcémie, sous
réserve d'une utilisation rigoureuse concernant les surfaces
cutanées traitées et les quantités appliquées (éviter de
dépasser 40% de la surface cutanée ou 100g par semaine).
- L'efficacité est comparable a celle des dermocorticoides.
- Elle est employée en applications biquotidiennes, pendant une
durée de 6 semaines, voire plus.
- Elle peut présenter un caractère irritant et doit être évitée
dans les plis (risque d'absorption majoré) et sur le visage.
Médicaments cytostatiques locaux :
Il s'agissait essentiellement de la chlorméthine (Caryolysine*)
utilisée en application locale quotidienne. Son risque mutagène
potentiel, ses modalités d'utilisation, la nécessité de
déconditionner un produit habituellement réservé a un usage
systémique et la diversité des quatres traitements topiques font
progressivement abandonner ce traitement.
Produits réducteurs :
Les goudrons de houille (coaltar) ou végétaux (cade) sont
souvent employés comme réducteurs. Ils entrent dans la
composition de préparations commerciales diverses: crèmes,
pommades, shampooings ou dans des formulations plus classiques
utilisées en service spécialisé (pommade de Brocq).
Il s'agit de traitements adjuvants utiles pour certaines
localisations (cuir chevelu) ou dans des psoriasis limités et
chroniques.
- En fait, leurs indicaitons sont assez restreintes. Leur
utilisation reste du domaine du spécialiste. Les goudrons
minéraux vont faire l'objet d'une nouvelle réglementation visant
a restreindre leur usage.
TRAITEMENT GENERAL :
Plusieurs traitements systémiques sont disponibles. Les
indications de ces traitements doivent être précisément pesées
du fait de la toxicité des différentes drogues disponibles.
* Leur prescription impose, dans tous les cas, un bilan initial
clinique et biologique et une surveillance adaptée.
* Les interactions médicamenteuses possibles avec certains de
ces traitements sont nombreuses.
* L'usage de ces molécules en traitements séquentiels peut
permettre d'en limiter la toxicité et d'optimiser la
thérapeutique.
Photothérapie :
Le rayonnement ultraviolet a un effet bénéfique reconnu depuis
l'Antiquité dans le psoriasis. La prise d'agents
photosensibilisants comme les psoralènes permet de potentialiser
l'action des UV.
* La PUVA-thérapie consiste en l'association d'expositions aux
ultraviolets A et la prise préalable (2 heures avant chaque
séance) d'un psoralène le 8MOP (Méladinine*) ou le 5MOP
(Psoraderm*).
- Une cure comprend une trentaine de séances (trois par semaine
au début). La dose optimale par séance est atteinte
progressivement. La dose initiale dépend du phototype du patient
(1J/cm2 pour un patient de phototype clair, a 3J/cm2 pour un
patient a peau mate).
- Cette thérapeutique nécessite le port de lunettes de
protection, pendant la séance, et de lunettes filtrantes, dans
les 12 heures suivant la prise du psoralène, la pratique d'un
bilan biologique préalable pour éliminer une contre-indication
(insuffisance hépatique, insuffisance rénale) et un bilan
ophtalmologique initial a la recherche d'une cataracte qui
pourrait être aggravée par le traitement. Une demande d'entente
préalable est nécessaire pour que s'effectue la prise en charge
de cette thérapeutique.
- Les effets secondaires sont hépatiques (rares), ou digestifs
(nausées, gastralgies), liés a la prise du psoralène et cutanés,
liés au caractère photosensibilisant de celui-ci, majorés par la
prise d'autres drogues photosensibilisantes.
- Les effets secondaires a long terme sont plus difficiles a
cerner. Ce sont ceux du rayonnement UVA solaire: vieillissement
cutané (héliodermie), risque accru de cancers cutanés, en
particulier sur les organes génitaux a protéger lors des
séances.
- Pour éviter ces problèmes, les indications doivent être
précisément posées. Il faut réserver la PUVA-thérapie aux formes
étendues de psoriasis pour lesquelles le traitement topique est
insuffisant ou inadapté (exemple: psoriasis en gouttes de
l'adulte), limiter leur durée et surtout préciser la dose
cumulée totale en J/cm2, sans dépasser 1000J/cm2 en tout.
- La PUVA-thérapie est peu indiquée dans les formes
érythrodermiques ou pustuleuses. Il ne faut pas négliger les
contraintes professionnelles ou familiales occasionnées par ce
traitement (fréquence tri-hebdomadaire des séances lors du
traitement d'attaque). Ce facteur doit être pris en compte dans
la décision de mise au traitement.
* La photothérapie UVB présente une efficacité équivalente a
celle de la PUVA-thérapie et dispense de la prise de psoralène.
Cependant, tous les dermatologues disposant d'une cabine de
PUVA-thérapie ne sont pas équipés en UVB.
Médicaments rétinoides :
Dérivés synthétiques de la vitamine A, les rétinoïdes
aromatiques sont d'une grande efficacité dans le psoriasis.
Leurs effets régulateurs sur la différenciation épidermique,
leur effet freinateur sur le"turn over" épidermique accéléré du
psoriasis et leur action immunomodulatrice probable expliquent
leur activité sur le psoriasis.
* Une seule molécule est disponible actuellement, l'acitrétine
(Soriatane*).
- Elle est prescrite par voie orale a une posologie de 0,5 a
1mg/kg/j en traitement d'attaque. Les posologies élevées (autour
de 1mg/kg/j) sont un peu plus efficaces mais beaucoup moins bien
tolérées. La posologie est progressivement croissante, sauf dans
les formes graves (psoriasis pustuleux par exemple) ou une
posologie élevée est utilisée d'emblée.
- L'efficacité est nette après 1 a 2 mois de traitement.
* Les effets secondaires, dose-dépendants de ce traitement, sont
cliniques, cutanéo-muqueux, systémiques et biologiques.
- Les effets cutanés sont constants sous la forme d'une
cheilite, d'une sécheresse buccale, nasale et/ou oculaire,
parfois vaginale, d'une desquamation palmo-plantaire et d'une
sécheresse cutanée généralisée (xérose). Un traitement émollient
doit être proposé pour lutter contre ces effets.
- D'autres effets cliniques sont plus rarement observés:
arthralgies, myalgies, risque d'hypertension intracranienne en
cas d'association (contre-indiquée) avec des cyclines, asthénie,
alopécie, fragilité unguéale.
- Des effets biologiques sur le métabolisme hépatique (cytolyse,
généralement réversible a l'arrêt du traitement) et lipidique
(hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie) imposent une
surveillance biologique stricte avant et pendant le traitement
(tous les mois puis tous les 2 mois).
* Les rétinoïdes sont hautement tératogènes, interdisant
formellement toute grossesse.
- L'emploi des rétinoïdes sera donc évité au maximum chez une
femme en période d'activité génitale.
- Son emploi impose, en tout cas, une contraception efficace et
une information précise de la patiente sur les risques majeurs
de ce traitement.
- Un consentement écrit éclairé du patient est souhaitable.
- La contraception doit être poursuivie jusqu'a 2 ans après
l'arrêt de l'acitrétine.
* Les rétinoides peuvent être associés a la PUVA-thérapie
(ré-PUVA-thérapie) dont ils potentialisent les effets (psoriasis
palmo-plantaires).
Méthotrexate :
* Le méthotrexate est un immunosuppresseur, souvent efficace
dans le psoriasis, ou il est utilisé a faible dose (15 a 25mg),
une fois par semaine, par voie intramusculaire, en une injection
ou par voie orale fractionnée en trois prises espacées de 12
heures.
- Il est réservé aux formes sévères et résistantes de psoriasis.
- Ses indications sont limitées par ses effets secondaires
hépatiques (risques de fibrose irréversible).
* D'autres effets secondaires plus rares sont possibles:
anomalies hématologiques (anémie, leucopénie, thrombopénie),
troubles digestifs bénins le plus souvent (nausées), asthénie,
accidents immuno-allergiques (pneumopathies) et tératogénicité
imposant une contraception efficace chez la femme en période
d'activité génitale.
* La survenue d'une fibrose hépatique semble liée a la dose
cumulée reçue.
- Le risque est élevé chez les sujets ayant reçu plus de 2g de
méthotrexate.
- La ponction-biopsie hépatique peut être indiquée chez les
patients ayant reçu une dose cumulée de plus de 1,5g ou au
moindre signe d'alerte (anomalies biologiques).
Ciclosporine :
La ciclosporine (Sandimmun*, Néoral*) est très efficace dans le
psoriasis.
* Utilisée a la posologie de 2,5 a 5mg/kg/j, elle est réservée
aux psoriasis étendus et résistant aux autres traitements.
* Elle impose une surveillance clinique (pression artérielle) et
biologique (fonction rénale) stricte. Ses effets secondaires
rénaux sont dose-dépendants.
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