L'érythème noueux est une
dermo-hypodermite nodulaire aigue touchant préférentiellement la
femme jeune entre 20et 30 ans, qui guérit spontanément en 4 a 6
semaines en prenant les diverses couleurs de la biligenèse
locale : - dermo-hypodermite: le derme profond est en continuité
avec des septums conjonctifs hypodermiques qui séparent les
lobules adipocytaires. Ces septums permettent le passage de
vaisseaux et de nerfs destinés au derme. Dans l'érythème noueux,
l'inflammation des septums conjonctifs de l'hypoderme épargne
les lobules graisseux et se prolonge vers le derme profond. -
femme jeune: le sex-ratio est d'environ 7/1pour des raisons
inconnues. L'apparition d'éléments contusiformes et la guérison
spontanée permettent de confirmer le diagnostic avec certitude.
ÉTIOLOGIE :
Il s'agit d'un syndrome réactionnel qui peut être lié a de
nombreuses causes infectieuses ou médicamenteuses, ou a
certaines maladies inflammatoires telles que la sarcoïdose ou
les entéropathies inflammatoires.
DIAGNOSTICS POSITIF, ÉTIOLOGIQUE ET TRAITEMENT :
* Dans sa forme typique, l'érythème noueux se traduit par des
nodules inflammatoires douloureux bilatéraux des jambes souvent
précédés de signes généraux et accompagnés d'arthralgies,
évoluant par poussées, avec évolution contusiforme
caractéristique.
* Le diagnostic est clinique et aucune biopsie n'est nécessaire.
L'étude histologique des lésions montrerait une image
d'hypodermite septale pure:
- une atteinte inflammatoire du tissu conjonctif hypodermique
qui sépare les lobules adipeux les uns des autres.
- a sa phase initiale: un infiltrat septal a polynucléaires
neutrophiles.
- a sa phase tardive: un infiltrat septal a lymphocytes.
- une absence d'atteinte vasculaire ou adipocytaire.
* Il existe pour mémoire une cause rare d'hypodermite nodulaire
histologiquement très proche de l'érythème noueux avec image
d'hypodermite septale pure. C'est l'hypodermite nodulaire
subaigue de Vilanova et Pinol touchant la femme adulte avec
lésion unique unilatérale de grande taille a évolution
centrifuge.
* La recherche d'une étiologie s'appuie sur les données de
l'examen clinique et doit donner la priorité aux causes
fréquentes avec le souci d'éviter tout examen inutile.
* Le traitement en dehors du traitement étiologique est
simplement le repos allongé.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :
Lorsque le diagnostic d'érythème noueux n'est pas certain
(éléments cliniques discordants, chronicité de l'évolution), il
faut éliminer les autres causes de dermo-hypodermites
nodulaires.
Dermo-hypodermite infectieuse :
* Un érysipèle doit être évoqué devant:
- un syndrome infectieux général: fièvre, frissons, sueurs,
asthénie....
- des lésions inflammatoires en placards bien limités avec
adénopathies locorégionales.
- l'efficacité des antibiotiques en 48 heures.
* On citera pour mémoire les gommes tuberculeuses ou
syphilitiques:
- nodules ou placards inflammatoires au début.
- puis ramollissement avec élimination d'un pus semi-solide et
ulcération a bords décollés.
En dehors d'un contexte infectieux :
En dehors d'un contexte infectieux, une biopsie cutanée
chirurgicale large et profonde allant jusqu'au fascia
aponévrotique est utile pour différencier les autres causes
d'hypodermite nodulaire.
Hypodermites septales aigues avec vasculite
* Les vascularites cutanées avec nodules:
- vascularites allergiques a complexes immuns circulants avec
vascularite leucocytoclasique:"érythème noueux" lépreux,
trisyndrome de Gougerot postinfectieux ou postmédicamenteux
associant signes généraux, macules érythémateuses, purpura
pétéchial infiltré, et nodules inflammatoires.
- vascularites lymphocytaires: maladie de Behèet.
- vascularites nécrosantes (périartérite noueuse) ou
granulomateuses (syndrome de Wegener).
* La vascularite nodulaire (ex-érythème induré de Bazin) dont
l'histologie est particulière avec cellules dendritiques
protéines 100S-positives et atteinte lobulaire associée. Des
antécédents d'insuffisance veineuse et parfois de tuberculose
sont présents. L'évolution vers une cicatrice hyperpigmentée est
évocatrice.
* Les thrombophlébites superficielles nodulaires
(thrombophlébite récidivante migratrice de Barker):
- sont récidivantes et situées sur les trajets veineux.
- diagnostic différentiel: phlébites variqueuses superficielles
et thromboses superficielles associées a une coagulopathie.
Hypodermites lobulaires ou panniculites
* A l'examen clinique, les lésions inflammatoires:
- sont localisées la ou le pannicule adipeux est épais :
cuisses, fesses, faces postérieures des bras, abdomen.
- évoluent vers une cicatrice cupuliforme.
* Les principales étiologies sont:
- la cytostéatonécrose ou maladie de Weber-Christian.
- la panniculite de cause pancréatique.
- la panniculite lupique.
Diagnostic positif :
SIGNES CLINIQUES :
Le diagnostic est avant tout clinique.
* Il s'agit d'une femme jeune entre 20et 30 ans.
* L'éruption est souvent précédée par des signes généraux
(fièvre, sueurs, asthénie) et des arthralgies (chevilles,
genoux).
* Lésion élémentaire (voir photos):
- nodosités rouges dermo-hypodermiques (nouures).
- rondes, mal limitées, peu saillantes.
- de taille (jusqu'a 5centimètres) et de nombre (jusqu'a
plusieurs dizaines) variables.
- fermes, chaudes et douloureuses a la palpation.
* Topographie:
- principalement sur les jambes de façon bilatérale.
- généralement sur la face d'extension des membres: face
antaro-interne des jambes en règle ganarale, chevilles, genoux,
crêtes cubitales, coudes.
- les autres localisations sont plus rares.
* Evolution:
- au stade inflammatoire aigu, la lésion est rose, puis rouge
sombre.
- puis au stade subaigu, après une dizaine de jours d'évolution,
lésion contusiforme avec teinte verte puis jaune (biligenèse
locale).
- plusieurs poussées surviennent (lésions d'age différent),
favorisées par l'orthostatisme.
- guérison spontanée sans cicatrice ni ulcération en 4 a 6
semaines, favorisée par le repos allongé.
SIGNES PARACLINIQUES :
* Biologie:
- VS: élevée de façon significative dans plus de 70% des cas.
- hémogramme: polynucléose dans plus de 50% des cas.
* Examen histologique: la biopsie est généralement inutile
lorsque le diagnostic clinique est évident.
Diagnostic étiologique :
CAUSES LES PLUS FREQUENTES :
Les causes les plus fréquentes d'érythème noueux en Europe sont
les infections a streptocoques et la sarcoïdose.
Infection a streptocoquebèta-hémolytique :
* L'infection a streptocoque bèta-hémolytique constitue la cause
la plus fréquente.
* L'infection a streptocoque bèta-hémolytique du groupe=A
s'étend a partir d'un foyer infectieux:
- ORL: angine, sinusite.
- stomatologique: abcès dentaire.
- gynécologique.
Sarcoïdose :
* La sarcoïdose atteint principalement la femme jeune entre la
deuxième et la troisième décennie.
* La forme débutante aigue de sarcoïdose ou syndrome de Löfgren
associe:
- l'érythème noueux parfois inaugural.
- des adénopathies hilaires bilatérales, symétriques, non
compressives.
* Elle est accompagnée par un syndrome général aigu: fièvre,
arthralgies, asthénie.
RSS
