La définition d’une contracture musculaire est nécessairement
arbitraire ou tout au moins conventionnelle compte tenu de
l’usage souvent peu rigoriste de ce terme dans la littérature française
et également anglo-américaine.
Elle est aussi imprécise en raison des
multiples causes qui en sont l’origine.
On peut néanmoins admettre
que la contracture est un raccourcissement involontaire, transitoire
ou durable, douloureux ou non, d’un ou plusieurs muscles striés.
Ceci ne résout pas pour autant les difficultés terminologiques liées à
la confusion qui règne dans la littérature internationale quant à
l’emploi de ce terme, les mêmes mots étant souvent utilisés avec un
sens différent, ne serait-ce que le terme de « contracture » lui-même
correspondant souvent mais pas toujours pour la langue anglaise
qui conserve le terme de « contracture métabolique » à
l’appellation française de « rétraction ».
Avant d’examiner une nomenclature plus stricte et dans le but
d’apporter un peu de clarté à la classification des contractures, il est
nécessaire de les répertorier selon leur sémiologie et leur mécanisme.
Trois groupes se séparent :
– les contractures antalgiques sont secondaires à la douleur qu’elles
compensent en partie.
Leur signification est celle d’un réflexe nociceptif ;
– les contractures algiques sont au contraire primitives et sont à
l’origine de la douleur.
Leur mécanisme physiopathologique est à la
fois périphérique et central ;
– les contractures analgiques ne comportent pas de douleur.
Elles
correspondent pour une grande part à la contracture myostatique et
aux rétractions musculaires dites à tort « tendineuses ».
Contractures antalgiques
:
Modèles de contractures compensatrices, elles répondent à des
caractères communs.
Leur sémiologie varie selon la localisation.
Leur physiopathologie est commune.
Les contractures peuvent être qualifiées de « secondaires » puisque
la douleur précède habituellement la contracture.
Les muscles se
contractent pour créer une attitude posturale réduisant cette
douleur.
Les muscles contracturés sont visibles et forment une masse
palpable.
Le point de départ est local, le plus souvent une lésion articulaire,
ce qui fait que la topographie est propre à chaque articulation.
La contracture est transitoire et s’atténue ou disparaît
temporairement lorsque l’articulation lésée est relâchée ou réduite.
Inversement, la contracture est provoquée ou exacerbée par toute
action mécanique exercée sur l’articulation.
Ainsi, une activité
électrique survient dans les muscles paravertébraux contracturés en
position assise, mais disparaît avec l’hyperextension du rachis.
Un des meilleurs exemples de contracture antalgique est celui des
atteintes lombaires discales.
Les articulations vertébrales atteintes
sont immobilisées par la contracture qui est susceptible de s’atténuer
dans certaines positions.
Parfois cependant, cette contracture devient
chronique, créant une hyperlordose.
Le signe de Lasègue est attribué
à une douleur dont le départ est une tension d’une racine nerveuse
provoquant une contracture transitoire et localisée des muscles paravertébraux et des muscles postérieurs de la cuisse.
D’autres
exemples se trouvent dans le signe de la « corde de l’arc »
témoignant d’une contracture paraspinale unilatérale dans la
spondylarthrite ankylosante, dans certains torticolis douloureux,
dans la contracture dorsale de certaines dorsalgies fonctionnelles.
Les muscles des ceintures sont également le siège de contractures :
adducteurs dans la pathologie de la hanche, trapèze dans certaines
professions chez les dessinateurs ou les guichetiers.
Les contractures des muscles plantaires sont également
professionnelles, surtout chez les danseuses.
La physiopathologie de la contracture antalgique doit être comprise
comme ayant la signification d’un réflexe nociceptif correspondant
à une variété de réflexe en flexion.
Le point de départ du réflexe se
situe dans l’articulation lésée avec une douleur associée née dans
les récepteurs tendineux et les insertions aponévrotiques.
Le réflexe
passe par voie polysynaptique dans la moelle épinière.
Les fibres afférentes font synapse avec le motoneurone alpha
dans la moelle épinière.
Ce type de contracture est étroitement dépendant de
l’articulation affectée.
En cas de contracture paravertébrale, les influx
afférents et efférents du circuit polysynaptique passent par le même
nerf mixte.
La contracture prend son départ dans les articulations interapophysaires, l’influx passe par la branche postérieure des nerfs
mixtes des nerfs rachidiens puis, après un circuit polysynaptique,
fait retour aux muscles paravertébraux par la même branche des
nerfs mixtes des nerfs rachidiens.
Un autre exemple est celui de la
contracture des adducteurs qui prend son point de départ dans
l’articulation de la hanche, puis suit la branche articulaire sensitive
du nerf obturateur.
Après un circuit polysynaptique dans le
deuxième et quatrième segment lombaire de la moelle épinière, elle
repasse par la branche obturatrice par l’intermédiaire du nerf moteur
qui innerve les adducteurs.
Contractures algiques
:
Elles diffèrent fondamentalement des précédentes dans laquelle la
douleur est le stimulus primaire créant la contracture.
Ici, la
contracture est le phénomène primitif et est à l’origine de la douleur.
Le point de départ n’est pas une articulation mais soit le muscle
lui-même, soit une activité anormale du système nerveux central
induisant la contraction musculaire.
Une seconde différence tient à la variabilité des signes, tenant aux
points de départ multiples, à l’origine de crampes, de contractures
métaboliques ou de sémiologie plus élaborée comme le syndrome
de « l’homme raide ».
Enfin, ce type de contracture est également variable.
Mais autant la
contracture antalgique pouvait être considérée comme variable selon
les positions, donc selon l’espace, autant ici la variabilité dépend
plus du temps car l’évolution se fait souvent par paroxysmes, avec
ou sans fond continu.
A - CRAMPES MUSCULAIRES :
La forme la plus commune de contracture algique est la crampe.
Le
mot « crampe » est parfois utilisé avec une certaine confusion.
Il
doit être réservé aux crampes « vraies », aux crampes communes,
brèves, durant quelques secondes ou quelques minutes, et
accompagnées d’une activité électromyographique.
Or, on qualifie
souvent à tort de « crampes » les contractures d’origine métabolique
qui, en fait, ne s’accompagnent d’aucune traduction électrique et
restent silencieuses.
Il convient de les nommer « contractures
métaboliques » plutôt que « crampes ».
Les crampes vraies sont
considérées comme neurogènes avec des décharges électromyographiques
de haute fréquence de 200 à 300 Hz et des potentiels
d’action de haut voltage.
Deux groupes de crampes vraies sont à séparer : les
crampes communes, bénignes, et les crampes pathologiques.
Les crampes communes, bénignes, sont très fréquentes et affecteraient
90 % de la population.
Elles sont particulièrement observées chez le
sujet âgé et dans le troisième trimestre de la grossesse.
Parmi les crampes pathologiques, les unes sont primitives, d’autres
sont secondaires.
Les premières sont habituelles dans les maladies
du neurone moteur et prennent sans doute leur origine dans le péricaryon, bien que le point de départ soit parfois focal dans le
nerf périphérique.
Ces crampes sont souvent en relation avec des
fasciculations, dans la sclérose latérale amyotrophique, dans le
syndrome crampes-fasciculations bénignes, dans les neuropathies
multifocales avec blocs de conduction, dans le syndrome de
Kennedy.
Des crampes surviennent aussi dans les neuropathies
diabétiques, associées à un syndrome des « jambes sans repos ».
Les
crampes secondaires surviennent dans des circonstances diverses,
qu’elles soient dues à une déplétion, une endocrinopathie, une cause
médicamenteuse.
Parmi les variétés précédentes sont à individualiser :
– le syndrome crampes et fasciculations bénignes. Ces formes
fréquentes, notamment chez des sujets anxieux, associent des
crampes, des fasciculations, des myokymies.
Cependant, aucune
faiblesse musculaire n’est présente, ni aucune anomalie
neurologique.
L’électromyogramme (EMG) ne montre pas de signes
de dénervation et les vitesses de conduction nerveuse sont normales.
L’évolution est parfois assez prolongée mais reste stable, sans
aggravation ;
– une variante, douloureuse, le syndrome douleur-fasciculations
musculaires comporterait des diminutions modérées des vitesses de
conduction nerveuse, mais sans dénervation.
Le pronostic est
également favorable ;
– une forme également bénigne, survenant chez des sujets ayant eu
précédemment une poliomyélite antérieure aiguë, a pour intérêt
d’indiquer qu’un dysfonctionnement mineur du motoneurone peut
être à l’origine de crampes et de fasciculations sans gravité ;
– la rare « maladie des crampes » de Wernicke et Wilder est un
véritable état de mal survenant chez des hommes adultes après un
épisode de surmenage.
Les crampes sont localisées aux membres
inférieurs et à la paroi abdominale et évoluent pendant plusieurs
mois ou plusieurs années.
Elles s’accompagnent parfois de signes neuropathiques frustes : paresthésies, hyporéflexie ;
– le syndrome de Satoyoshi associe des spasmes musculaires
douloureux remontant à l’enfance, des anomalies osseuses avec
destruction épiphysaire, une diarrhée avec malabsorption intestinale
et une alopécie.
Les crampes intermittentes sont groupées en accès
diffus, créant un opisthotonos.
Elles sont déclenchées par stimulation
électrique, sauf si celle-ci est distale après bloc nerveux.
L’origine
serait une hyperexcitabilité du motoneurone. Le diazépam est sans
effet.
L’association de phénytoïne, de quinine et de chlorpromazine
est active.
La physiopathologie des crampes est mal comprise. Une origine
dans le péricaryon est plausible en raison de la fréquence des
crampes au cours de la sclérose latérale amyotrophique, de la
coexistence de fasciculations, de l’abolition de certaines crampes par
rachianesthésie.
Cependant, un point de départ périphérique est
également possible dans les rameaux nerveux distaux intramusculaires, car d’autres crampes sont déclenchées par
stimulation distale à un bloc nerveux périphérique, alors qu’elles ne
surviennent pas sur un muscle curarisé.
Le rôle des afférences
amyéliniques est également soupçonné.
La libération périphérique
de substances algogènes (potassium, lactates) stimulerait les fibres
de petit calibre, ce qui faciliterait les motoneurones correspondants
et créerait une contraction soutenue.
Celle-ci consomme de l’acide
adénosine triphosphate (ATP) dont l’épuisement est à l’origine d’une
contracture qui, par un effet de garrot interne, entraînerait une
ischémie, créant une sorte de cercle vicieux.
D’ailleurs, certaines
crampes sont améliorées par stimulation transcutanée, parfois même
subliminaire, des fïbres I nées des récepteurs de Golgi, ce qui
inhiberait la décharge responsable de la crampe.
Ce fait expliquerait
que certaines crampes soient déclenchées lorsque le muscle est en
position raccourcie, les fuseaux étant silencieux, et que d’autres
crampes soient améliorées par étirement ou massage.
Quant aux
crampes secondaires, d’origine métabolique ou toxique, leur point
de départ nerveux ou musculaire n’est pas déterminé.
B - SYNDROME D’HYPERACTIVITÉ NEUROMUSCULAIRE
:
Les syndromes d’hyperactivité neuromusculaire sont hétérogènes,
autant dans leur expression sémiologique associant à des degrés
divers douleurs, rigidité, crampes, myokimies, fasciculations,
postures anormales que dans leur évolution tantôt bénigne, tantôt
sévère.
Un mécanisme dysimmun apparaît probable dans les
variétés les mieux individualisées.
1- Syndrome de « l’homme raide » :
Le début est fait de rigidité musculaire et de spasmes intermittents
de groupes musculaires isolés (muscles abdominaux, muscles
proximaux des membres) chez un adulte jeune.
Puis le tableau
clinique associe une rigidité progressive généralisée intense, cédant
plus ou moins au diazépam, et des accès de spasmes hyperalgiques
déclenchés par des facteurs multiples, émotions, mouvements.
L’EMG montre une activité continue synchrone dans les agonistes
et les antagonistes. Un diabète sucré de type I et diverses maladies
auto-immunes coexistent souvent.
Des anticorps anti-GAD (acide glutamique décarboxylase, enzyme
synthétisant l’acide gamma-aminobutyrique [GABA] en
transformant l’acide glutamique en GABA) sont présents dans le
sang et le liquide céphalorachidien (LCR).
De même, des anticorps anticellules pancréatiques sont trouvés chez des patients non
diabétiques et leur antigène est commun à celui du GAD.
D’ailleurs,
les cellules bêta du pancréas endocrine contiennent de grandes
concentrations de GABA).
Les anticorps anti-GAD sont absents
dans les formes idiopathiques et dans les formes paranéoplasiques.
Le syndrome de « l’homme raide » paraît dû à une hyperactivité
d’origine centrale, spinale ou supraspinale.
Un point de départ
spinal dépendrait d’une altération du circuit de Renshaw réduisant
l’inhibition récurrente des motoneurones alpha et produisant une
hyperactivité motrice.
Cependant, les études neuropharmacologiques,
en particulier de la transmission cholinergique, ont
infirmé cette hypothèse.
Une hyperactivité gamma expliquerait
l’effet des blocs anesthésiques, réduisant l’hyperactivité sans
entraîner de paralysie, ce qui serait lié à la sensibilité plus
importante des neurones gamma que celle des neurones alpha aux
anesthésiques locaux.
Une origine supraspinale est suspectée en raison de la diminution
de la rigidité lors du sommeil, de l’altération des tracés de sommeil,
de désordres de la personnalité et d’altération des neurotransmetteurs.
Un déséquilibre entre système catécholaminergique
hyperfonctionnel et système GABAergique normal du tronc cérébral
est invoqué. Un argument est l’aggravation sous l’action de la
dopamine et l’amélioration par le diazépam.
Enfin, l’excrétion
urinaire du 3-méthoxy-4-hydroxyphénylglycol est augmentée, ce qui
témoigne d’un métabolisme cérébral augmenté de la norépinéphrine.
Ces deux hypothèses, d’hyperfonction spinale du système gamma
et d’hyperfonction supraspinale, ne s’excluent pas obligatoirement.
On a proposé un désordre central des voies contrôlant et modifiant
l’activité gamma et les systèmes d’alarme nociceptifs, par
désinhibition due à une diminution d’activité des circuits
supraspinaux utilisant des médiateurs GABAergiques.
Une origine auto-immune d’un certain nombre de cas justifie, en
plus du diazépam, l’utilisation de plasmaphérèse,
d’immunoglobulines ou de thérapeutiques immunosuppressives.
2- Encéphalomyélite paranéoplasique avec crampes
intermittentes et rigidité progressive
:
Proche du syndrome de « l’homme raide », elle associe une atteinte
des nerfs crâniens, une hyperprotéinorachie ou une hypercytose, elle
évolue vers la mort en 1 à 3 ans.
La rigidité serait due à l’atteinte
des interneurones. Des anticorps antiamphyphysine sont présents.
3- Hyperactivités d’origine périphérique
:
Décrites sous des appellations multiples : chorée fibrillaire de
Morvan, syndrome de myokymies, myotonie, hyperhidrose de
Gamstorp et Wohlfart (1959), syndrome d’activité continue des fibres
musculaires d’Isaacs (1961), neuromyotonie de Mertens et Zschocke
(1965), pseudomyotonie, Amardillo syndrome ou syndrome du
« tatou », « quanta squander » ou gaspillage des quanta dans la
jonction neuromusculaire, leur survenue est habituellement
sporadique, rarement héréditaire, transmise sur le mode
autosomique dominant.
L’élément sémiologique commun est une contracture ou une
contraction musculaire permanente persistant pendant le sommeil.
Au début surviennent des fasciculations, des myokimies diffuses,
des crampes distales de localisation carpopédieuse à l’origine du
terme impropre de « tétanie normocalcémique ».
Puis se constitue une raideur d’abord intermittente après une
contraction musculaire normale, puis permanente prédominant sur
les membres inférieurs, associée à une hyperhidrose en partie due à
une hypercholinergie centrale.
La contracture devient globale et intense créant une posture
anormale, parfois comparée à celle d’un « chevalier en armure ».
L’EMG enregistre des décharges neuromyotoniques (bouffées de
potentiels d’unité motrice pulsant à une fréquence élevée de 130 à
300 Hz, à début et fin abrupts, durant de 0,1 à quelques secondes).
Le point de départ paraît une atteinte axonale, plutôt terminale
comme l’indiquent la provocation de postdécharges par stimulation
électrique ou percussion du nerf électivement sensible aux stimuli
mécaniques, l’aspect des décharges spontanées identique à celui des
potentiels d’unités motrices normaux.
Toutefois, dans quelques cas,
les blocs nerveux périphériques font disparaître l’activité musculaire.
Ce fait indiquerait que le générateur de l’activité musculaire se
situerait tout au long du nerf et probablement aussi dans la corne
antérieure de la moelle épinière.
Une origine auto-immune est probable en raison de certains
arguments : association fréquente à des maladies auto-immunes
(thymomes avec ou sans myasthénie, neuropathies avec anticorps
antigangliosides, cancer bronchique, traitement par
D-pénicillamine) ; anomalies immunologiques (anticorps
antithyroïdiens, bandes oligoclonales dans le LCR avec taux élevé
d’immunoglobulines G [IgG]) ; augmentation de la résistance à la
tubocurarine de la jonction neuromusculaire et libération de
neurotransmetteurs par les canaux potassium après injection, chez
l’animal, d’IgG des patients ; effet des plasmaphérèses.
Les anticorps auraient un effet sur les canaux potassiques voltagedépendants
qui n’assureraient plus la stabilisation des potentiels
membranaires, en particulier les canaux potassium d’activation lente
de localisation présynaptique.
La prolongation des potentiels
d’action créerait des décharges répétitives et une augmentation de
libération des quanta d’acétylcholine.
4- Hyperactivités musculaires localisées :
Le syndrome de la « fossette hypothénarienne » est fait d’une
empreinte spontanée et intermittente, souvent bilatérale, des muscles du bord cubital de la main, spécialement du muscle petit palmaire.
L’EMG montre des décharges intermittentes de potentiels battant
entre 1,5 et 13 Hz durant 1 à 2 minutes.
Cette activité est abolie par
bloc nerveux cubital au poignet.
L’étiologie est inconnue.
Le point
de départ se ferait dans la branche superficielle terminale du nerf
cubital au poignet.
Les myokimies postradiques sont fréquentes après irradiation du
plexus brachial.
Le plus souvent, la lésion est une plexopathie, non
seulement brachiale mais lombosacrée.
Parfois, il s’agit d’une myélopathie ou d’une polyradiculopathie postradique.
La présence
de myokimies est un élément de différenciation avec les
plexopathies secondaires à des métastases de cancer du sein.
L’hyperactivité et les myokimies accompagnant certaines
hypertrophies de dénervation s’observent surtout dans le territoire
du nerf sciatique.
C - CONTRACTURES MÉTABOLIQUES :
Les contractures métaboliques qui ne sont donc pas des crampes
puisque électriquement silencieuses surviennent souvent lors de
l’exercice musculaire.
Les mieux connues sont celles des
glycogénoses.
Les contractures vraies sont plus rares au cours des
troubles du métabolisme lipidique ou mitochondrial au sein
desquels l’intolérance à l’effort se traduit plutôt par des myalgies et
une faiblesse musculaire.
1- Déficit en enzymes glycolytiques
:
Lors de la maladie de Mac Ardle, déficit en phosphorylase par
anomalie génique du chromosome 11 (11q13) de transmission
autosomique récessive, les épisodes de contracture (terme utilisé par
Mac Ardle dans sa description princeps) apparaissent, chez l’adulte
jeune, lors d’exercices importants accompagnés de myalgies et, dans
50 % des cas, de myoglobinurie.
La lactacidémie ne s’élève pas après
effort sous ischémie.
La biopsie musculaire montre la glycogénose
et l’absence de phosphorylase par rapport à un témoin.
Le mécanisme de la contracture électriquement silencieuse
survenant à l’exercice est mal connu.
On admettait jadis un
phénomène analogue à la rigidité cadavérique : l’exercice provoque
une déplétion en ATP, qui n’est pas régénéré en glycogénolyse
anaérobie, cette absence d’ATP entraînant un arrêt de
fonctionnement des protéines contractiles qui se fixent, ce qui crée
la rigidité.
En fait, aucune déplétion en ATP ne se produit, comme
cela a été confirmé en spectroscopie de résonance magnétique
nucléaire.
La concentration de la pompe Na+/K+-ATPase (étudiée par liaison
à l’ouabaïne) est nettement diminuée au cours de la maladie de Mac
Ardle par rapport à des témoins.
Normalement, cette pompe
maintient l’activité sarcolemmique grâce à une régulation de la
concentration de sodium intracellulaire et de potassium
extracellulaire.
Cette faible densité des pompes est à l’origine d’une
augmentation de concentration du potassium extracellulaire autour
de la fibre.
Ceci réduit l’excitabilité membranaire et la force
musculaire diminue parallèlement.
Le déficit en phosphofructokinase, maladie de Tarui, dû à une
anomalie du chromosome 1 (1q32), comporte également des
contractures à l’effort, de même que les plus rares déficits de la
chaîne terminale (phosphoglycérate kinase, phosphoglycérate
mutase, lactate déshydrogénase).
2- Maladie de Brody :
La maladie de Brody est à l’origine de contractures liée à un défaut
de relaxation des muscles des mains, des paupières et aussi de
l’abdomen, sans activité électrique s’exagérant à l’exercice.
Le
relâchement musculaire insuffisant est dû à une insuffisance de recapture du calcium par le réticulum sarcoplasmique après exercice.
Dans un certain nombre de cas, une mutation génique est présente
sur le chromosome 16 (16q12) qui code pour l’ATPase1 du réticulum sarcoplasmique des fibres de type II.
La concentration du calcium
augmente dans le cytosol.
La stimulation de la glycolyse aérobie est
à l’origine des contractures.
3- Rigidité de l’hyperthermie maligne
:
L’hyperthermie maligne est à l’origine d’une contracture diffuse
majeure débutant par une contracture des masséters avec
hyperthermie progressive fatale, bien connue des anesthésistes.
La
maladie, familiale, répond à une transmission autosomique
dominante.
Dans 50 % des cas existe une mutation du gène du
récepteur à la ryanodine du chromosome 19.
Le temps d’ouverture
du récepteur à la ryanodine est anormalement prolongé, d’où une
libération excessive de calcium par le réticulum sarcoplasmique et
une cascade d’événements dont le résultat est une production
calorique excessive et une rigidité musculaire progressive (due à la
non-dissociation de l’actomyosine), elle-même facteur
d’hyperthermie.
On rapproche de ces formes des cas sporadiques de contractures
d’effort avec hyperthermie survenant lors d’exercices violents
inhabituels au cours desquels les tests à la caféine ou à l’halothane
sont en faveur d’une susceptibilité à l’hyperthermie maligne.
4- Contracture abdominocrurale de l’insuffisance
surrénale
:
Ce phénomène, rare, est fait d’une contracture proximale des
membres inférieurs, fixant les cuisses en adduction et en flexion,
permanente avec quelques recrudescences parfois douloureuses.
Il
s’observe surtout dans la maladie d’Addison et régresse sous
corticothérapie substitutive.
Son mécanisme, qui a jadis été très
discuté, est ignoré.
Les termes « tendomyose », « myogélose », « points gâchette »,
« tension musculaire », « cordons indurés », « zones nodulaires »,
« fibromyosite », non utilisés par les neurologues, tendent à définir
un état douloureux de muscles qui sont normaux cliniquement, mais
aussi du point de vue électromyographique et biopsique.
Ces termes
s’appliquent souvent à des états psychogéniques.
Contractures analgiques
:
La contracture analgique réunit des formes assez diverses se situant
entre la contracture myostatique et la contracture myotatique.
A - CONTRACTURE MYOSTATIQUE DE MOLL :
Elle est expérimentale.
L’immobilisation de pièces osseuses fixe les
muscles qui s’y insèrent à la même longueur. Une contracture,
initialement réversible, devient irréversible après quelques semaines,
secondaire à des réflexes locaux courts.
Les sarcomères se
raccourcissent et diminuent de nombre, proportionnellement à la
distance imposée entre les insertions tendineuses.
Ce type de
contracture caractérise celles des séquelles de traumatismes ostéoarticulaires, du syndrome de Volkmann et, pour une part, de la
contracture physiopathique de Babinski-Froment dans laquelle les
facteurs psychologiques sont cependant prédominants. Tardivement,
une fibrose locale se constitue.
B - ARTHROGRYPOSE
:
L’arthrogrypose multiple est une maladie congénitale au cours de
laquelle les articulations sont fixées et les muscles, enserrés par la
fibrose, sont le siège d’une contracture irréversible.
L’arthrogrypose
survient dans des conditions diverses : dystrophies musculaires
congénitales, en particulier avec déficit en mérosine,
amyotrophies spinales progressives.
C - RÉTRACTIONS DES DYSTROPHIES MUSCULAIRES
(CONTRACTURES DES AUTEURS ANGLO-AMÉRICAINS)
:
Les rétractions musculaires, dans l’acception française, sont des
raccourcissements fixés des muscles s’observant dans deux
conditions au cours des myopathies.
Les rétractions sont habituelles dans les dystrophies musculaires,
portant le plus souvent sur le triceps sural, le biceps brachial, les
muscles de la nuque, les extenseurs du poignet, les ischiojambiers.
Les principales myopathies à l’origine de rétractions musculaires
sont les dystrophinopathies, les myopathies congénitales, ainsi que
diverses maladies neuromusculaires.
La contracture est due à une
rupture d’équilibre entre les muscles agonistes normaux et les
muscles antagonistes faibles.
Une fibrose secondaire se constitue et
fixe les muscles dans une attitude vicieuse.
Les rétractions des
dermatomyosites de l’enfant relèvent sans doute d’un mécanisme
analogue.
Inversement les contractures, au premier plan cliniquement dans la
myopathie d’Emery-Dreifuss et dans la myopathie de Bethlem, ne
relèvent sans doute pas d’un tel mécanisme car les muscles insérés
au voisinage des articulations ne sont pas déficitaires.
Au cours de
la myopathie de Bethlem, de transmission de type autosomique
dominant, a été mise en évidence une mutation du gène du
collagène de type VI expliquant la fibrose et les rétractions.
La brachymyomie est une maladie exceptionnelle définie comme
une contracture généralisée en relation avec une brièveté congénitale
des muscles.
La tête est fléchie en avant, les membres sont en demiflexion.
Une scoliose est fréquente.
Les troubles sont plus apparents
à l’adolescence lorsque les os ont grandi.
Les mouvements
d’extension du tronc et des membres sont impossibles, bien que
diminués, et tendent les muscles comme des cordes.
L’EMG et la
biopsie musculaire sont normaux.
L’évolution générale est
relativement progressive pendant l’adolescence, mais se stabilise à
l’âge adulte.
La cause de la maladie est inconnue, bien qu’un facteur
génétique soit possible.
Son origine est vraisemblablement une
brièveté musculaire anormale dont la nature fondamentale est soit
une rétraction, soit une anomalie anatomique.
Certaines myasthénies congénitales sont associées à d’importantes
rétractions.
D - CONTRACTURES LOCALISÉES :
Le torticolis congénital est une contracture d’un des deux muscles
sterno-cléido-mastoïdiens.
La sémiologie est faite d’une attitude
anormale de la tête, isolée ou associée à d’autres contractures
congénitales, parfois familiale et de transmission autosomique
dominante.
Parfois, il s’agit d’une pseudotumeur de ce muscle
découverte chez un nouveau-né dont l’attitude est caractéristique,
comportant une inclinaison de l’occiput du côté atteint, une
projection du menton en avant et en haut du côté opposé.
La
rétraction musculaire empêche la mobilisation passive de replacer la
tête dans une position normale.
La rotation de la tête, normale du
côté opposé, est limitée du côté atteint.
Le muscle est ferme à la
palpation et, dans le premier mois de la vie, une véritable
tuméfaction musculaire, dure, fusiforme, indolore, devient palpable.
Histologiquement, une prolifération du tissu connectif est associée à
des néoformations vasculaires, à quelques fibres musculaires
résiduelles montrant les aspects de divers stades de la
dégénérescence ou de la régénération.
La fibrose envahissante
prédomine et son importance rend malaisée toute interprétation.
Il
peut s’agir d’une atteinte musculaire primitive, ou encore du résultat
d’un infarctus veineux ou d’une ischémie, de séquelles de
traumatisme néonatal, encore que nombre d’enfants soient nés après
intervention de césarienne.
L’évolution est variable : retour à la
normale, torticolis permanent, mais aussi fibrose résiduelle.
Le syndrome de la « colonne vertébrale rigide » (rigid spine syndrome
de Dubowitz) est fait d’une contracture permanente, sans déficit,
des muscles extenseurs du rachis, surtout cervical, accompagnée de
limitation du jeu de certaines articulations et de faiblesse musculaire
modérée plus ou moins diffuse.
Les malades sont souvent de sexe masculin.
L’âge de début est
malaisé à fixer, en général entre 3 et 8 ans, rarement plus tard.
La
rigidité rachidienne est l’élément prédominant. Elle se traduit au
maximum sur la portion cervicale.
La flexion du rachis sur le
sternum est considérablement limitée.
La raison en est une rétraction
des muscles extenseurs de la nuque dont la force est cependant
normale.
La rotation du rachis cervical est également d’amplitude
diminuée.
Le dos est souvent plat et une scoliose est également
d’amplitude diminuée.
En revanche, l’extension du rachis cervical
est tout à fait normale.
Les rétractions s’étendent souvent à d’autres
articulations.
L’évolution, mal connue, paraît dans l’ensemble lente et bénigne,
sauf en cas d’atteinte cardiaque sévère.
En effet, des manifestations
cardiovasculaires sont parfois signalées : tachycardies, extrasystoles,
prolapsus de la valve mitrale, anomalies électrocardiographiques.
Elles sont parfois suivies de décès.
La biopsie musculaire montre
souvent une fibrose importante.
Le syndrome de la colonne vertébrale rigide est tantôt isolé, tantôt
intégré dans une maladie : en particulier la myopathie d’Emery-Dreifuss liée à l’X (Xq28) avec rétractions précoces et troubles
secondaires de la conduction cardiaque, la maladie d’Ullrich
associant myopathie proximale et hyperlaxité distale ou le groupe
imprécis des myoscléroses.
La contracture congénitale du quadriceps est une appellation
souvent abusive car, dans beaucoup de cas, il ne s’agit pas
véritablement d’une contracture primitive mais d’une atteinte
secondaire à des injections intramusculaires, en particulier à des
injections multiples de pénicilline.
Le quadriceps est le siège d’une
contracture progressive limitant l’extension de la jambe sur la cuisse
et à l’origine de troubles de la marche.
La force est cependant
normale.
L’électrocardiogramme (ECG) est normal.
La biopsie
musculaire montre des aspects de dégénérescence et de fibrose.
L’existence de quelques cas familiaux peut cependant être en faveur
de l’origine dystrophique de la maladie.
Le pied bot congénital est une variété fréquente de contracture
congénitale.
Il est souvent isolé.
Il réalise surtout un pied en varus
équin modéré et réductible, parfois bilatéral.
Un facteur familial est
fréquent.
Il est important de rappeler que la constatation d’un pied
bot congénital nécessite la recherche d’un facteur neurogène, en
particulier par un examen clinique complet, mais aussi par un EMG
et, éventuellement, par une biopsie nerveuse ou musculaire, ou une
étude de biologie moléculaire.
E - CONTRACTURE MYOTATIQUE :
Elle caractérise la rigidité de la spasticité.
La spasticité est étymologiquement une contracture, le verbe grec
« spao » signifiant contracter.
Elle est définie par un trouble moteur
dû à l’exagération du réflexe tonique d’étirement, accompagné d’une
hyperexcitabilité des réflexes tendineux résultant d’une hyperactivité
de l’arc réflexe myotatique (étymologiquement, l’adjectif grec
« tatos » signifiant étiré).
Conclusion
:
Le chapitre des contractures musculaires illustre la confusion qui peut
régner dans l’utilisation des dénominations.
Le terme de contracture
reste néanmoins un terme général correspondant au raccourcissement
involontaire d’un ou plusieurs muscles, durant souvent plus longtemps
que quelques minutes.
De sorte que ce terme couvre une série
d’anomalies de la « contraction » musculaire pour lesquelles une
dénomination plus stricte apporterait plus de clarté, mais se heurte à
des difficultés non seulement d’usage, mais de définition.
La contracture métabolique est un raccourcissement du muscle ne
générant pas de potentiels d’action (électriquement silencieux)
survenant au cours des myopathies métaboliques.
À l’extrême, et dans
une certaine mesure, elle recouvre la grande rigidité de l’hyperthermie
maligne dont le caractère inéluctable la rend autonome, bien que le
terme de rigidité soit plutôt réservé à la contraction des agonistes et des
antagonistes dans le parkinsonisme et d’autres atteintes des noyaux
gris centraux.
En revanche, la contracture métabolique diffère de la crampe,
raccourcissement soudain, involontaire et douloureux d’un muscle,
avec un durcissement visible et palpable de celui-ci, accompagné de
décharges de haute fréquence sur l’EMG.
Elle doit également être
séparée de la tétanie, état intermittent de contraction et de spasmes des
muscles, surtout carpopédieux, exprimant une irritabilité nerveuse
favorisée par l’alcalose et l’ischémie.
Elle diffère enfin de la contraction
tétanique due à des décharges de haute fréquence produisant une
sommation des secousses musculaires maximales successives.
Le spasme est une contraction brutale, brève, indolore, involontaire
d’un muscle, souvent due à une activité nerveuse comme dans le
spasme de la face ou le blépharospasme, bien que dans les syndromes
d’hyperactivité nerveuse des secousses de spasmes soient fréquents.
La contracture antalgique est une posture anormale née d’une activité
nerveuse visant à atténuer la douleur dans la colonne vertébrale ou
dans les membres, en relation avec un réflexe polysynaptique.
La contracture myostatique, correspondant donc à la rétraction
musculaire, est un raccourcissement permanent et indolore du muscle,
attribué essentiellement à l’immobilisation statique de ce dernier.
La contracture myotatique est une contracture chronique des muscles
spastiques liée à l’exagération d’un réflexe monosynaptique d’origine
centrale.
On voit ainsi les difficultés d’une uniformisation de la nomenclature,
difficultés qui découlent normalement de la complexité de la
physiopathologie des contractures.
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