Introduction :

La vigilance est une performance fonctionnelle du système nerveux central.

Les mécanismes qui peuvent l’altérer sont très variables et peuvent s’intriquer.

Nous nous limitons ici à une approche fonctionnelle.

En effet, les risques communs de tous les comas sont liés à la défaillance des fonctions végétatives du système nerveux central, et non aux mécanismes de la détresse neurologique.

Définitions et bases physiopathologiques :

A - VIGILANCE :

Le terme de vigilance (arousal) est utilisé ici dans le sens d’une performance fonctionnelle globale du système nerveux central.

Cette performance reflète le degré d’activation des différentes fonctions cérébrales. Les degrés les plus bas de cette activation permettent les fonctions végétatives du système nerveux.

Les degrés les plus hauts activent les fonctions supérieures.

Ce degré d’activation a la particularité d’être physiologiquement variable selon le cycle veillesommeil et selon des afférences conscientes (stress, relaxation).

L’éveil est le degré d’activation nécessaire mais non suffisant qui permet une mise en jeu des fonctions supérieures.

Dans la mesure où la vigilance active les fonctions neurologiques de façon hiérarchique, il est envisageable de la mesurer par un paramètre ordonné.

En tant que performance globale, la vigilance ne reflète pas de façon univoque le fonctionnement d’une structure neuroanatomique, mais la formation réticulée activatrice ascendante (FRAA) doit être fonctionnelle à l’étage protubérantiel supérieur et mésencéphalique pour que la vigilance soit normale.

La mise en évidence d’afférences spécifiques d’origine spinothalamique et corticale vers la FRAA par des études anatomiques et électrophysiologiques explique l’influence de la douleur et de la conscience sur la vigilance.

B - CONSCIENCE :

Nous utilisons une définition fonctionnelle et extérieure à l’individu pour la conscience (consciousness).

Au plan des performances fonctionnelles, la conscience est l’ensemble des fonctions neurologiques qui permettent à un individu d’interagir de façon complexe avec son environnement.

La complexité d’une réponse consciente dépasse la complexité du stimulus par sa séquence, sa temporalité, ses modalités…

Une autre dimension de cette complexité est la variabilité, qui s’observe par la possibilité de réponses différentes à un même stimulus selon les individus, et de réponses différentes à un même stimulus quand il est répété plusieurs fois chez le même individu.

Cette dernière dimension de la variabilité des réponses est une conséquence de la mémoire, qui est un des éléments de la conscience.

Dans la mesure où le terme de conscience regroupe un ensemble de fonctions, il n’existe pas de paramètre universel pour en mesurer l’efficacité.

Le support anatomique des fonctions de la conscience est le cortex hémisphérique et les noyaux gris centraux.

C - TROUBLES DE LA VIGILANCE :

Un trouble de la vigilance se caractérise par un degré d’activation global des fonctions neurologiques inapproprié à l’environnement du sujet.

Dans les cas les plus sévères, l’altération des fonctions neurologiques végétatives engendre des risques spécifiques différents des risques liés aux troubles de la conscience et à la nature du processus pathologique en cause.

Les situations pathologiques où la vigilance est réduite vont faire l’objet de l’essentiel de cet article.

Cependant, il existe aussi de nombreuses situations pathologiques où la vigilance est anormalement aiguisée, soit pour des raisons neurologiques (toxiques excitateurs), soit pour des raisons psychiatriques (crise d’angoisse, état maniaque).

D - OBNUBILATION :

L’obnubilation est un trouble de la vigilance responsable d’un ralentissement de toutes les fonctions de la conscience.

Cliniquement, le patient peut donner des réponses verbales ou gestuelles complexes, mais moins élaborées et plus lentement qu’habituellement.

E - STUPEUR :

La stupeur est un trouble de la vigilance plus sévère que l’obnubilation.

Dans un état de stupeur, le patient alterne des périodes d’éveil imparfait avec des phases de somnolence pathologique.

Les performances des fonctions de la conscience sont limitées à l’exécution de consignes verbales élémentaires ou à l’orientation correcte de mouvements aux stimuli nociceptifs.

F - COMA :

Nous définissons un coma par un trouble de la vigilance qui interdit de façon stable l’évaluation clinique de toutes les fonctions de la conscience.

Cette définition n’exclut pas une activité corticale lors d’un coma.

Elle signifie seulement que, à l’occasion d’un coma, il n’y a pas de fonction consciente cliniquement décelable.

G - TROUBLES DE LA CONSCIENCE :

Les troubles de la conscience sont beaucoup plus hétérogènes que les troubles de la vigilance, dans la mesure où ils peuvent concerner l’ensemble des fonctions supérieures ou être spécifiquement concentrés sur certaines (troubles phasiques, troubles de la mémoire, troubles de la planification gestuelle…).

Il est certain que notre définition du coma implique un trouble de la conscience, mais l’ensemble des situations pathologiques où la conscience est altérée dépasse largement le cadre de cet article.

H - CONFUSION :

La confusion est une altération de fonctions conscientes stratégiques (mémoire, orientation temporospatiale, planification…).

Selon les étiologies, elle peut accompagner une vigilance amoindrie (sepsis, alcoolisation), exacerbée (amnésie globale transitoire ou ictus amnésique) ou adaptée à l’environnement (syndrome de Korsakoff).

Mécanismes :

La vigilance peut être altérée par quatre grands mécanismes :

– un processus métabolique ou toxique inhibe de façon transitoire ou définitive la fonction de multiples circuits neurologiques, dont ceux responsables de la vigilance.

Nous plaçons aussi dans cette catégorie les situations où un déficit de la perfusion cérébrale est probablement la cause du trouble de la vigilance (hydrocéphalie aiguë, détresse hémodynamique, vasospasme, thrombophlébite des sinus, pathologie artériolaire diffuse) ;

– un volumineux processus expansif sustentoriel est responsable d’un engagement du diencéphale ou du lobe temporal, et provoque des dysfonctions du tronc cérébral de haut en bas (craniocaudal) au fur et à mesure qu’il progresse ;

– un processus altère par lésion ou par compression la FRAA ou les deux thalami ;

– un processus épileptique généralisé inhibe la vigilance.

En contexte traumatique aigu, la plupart des comas sont en rapport avec un processus expansif intracrânien (hémorragie et contusion) qui lèse ou comprime le tronc cérébral.

D’autres facteurs d’agression cérébrale aggravent la détresse neurologique dans cette situation.

En dehors de ce contexte, les comas les plus fréquents sont ceux où un processus pathologique, le plus souvent toxique, altère globalement toutes les fonctions neurologiques centrales, donc en particulier la vigilance.

Même dans un contexte qui évoque un tel mécanisme, il est essentiel de rechercher au moins cliniquement des arguments pour un processus focal intracrânien.

Une lésion intracrânienne peut par sa localisation, mais surtout par son caractère expansif, aggraver la profondeur du trouble de la vigilance.

Sa présence peut rendre dangereuse la pratique d’une ponction lombaire.

Sa localisation peut favoriser certaines complications (trouble de la déglutition, arrêt respiratoire…) ou modifier l’interprétation de certaines constatations cliniques.

Elle justifie fréquemment d’un traitement et d’une surveillance spécifiques.

L’état de mal épileptique est un mécanisme particulier de coma, dans la mesure où il résulte d’un phénomène électrique cortical.

C’est une cause rare de coma, en comparaison des causes toxiques ou traumatiques.

Il doit cependant être systématiquement envisagé car ce peut être un diagnostic clinique difficile, et il implique des traitements et une surveillance spécifiques.

De plus, il peut s’intriquer avec les autres causes de coma : les processus expansifs traumatiques ou vasculaires, les processus infectieux corticaux et certains toxiques peuvent diminuer le seuil épileptogène.

Conduite à tenir en phase aiguë :

La prise en charge d’un coma en phase aiguë regroupe pratiquement toutes les difficultés des situations d’urgence.

Le pronostic vital est subordonné à un processus pathologique évolutif et aux thérapeutiques immédiates.

La variété des étiologies possibles et la lourdeur des moyens thérapeutiques interdisent le plus souvent une planification a priori de la succession des actes thérapeutiques et diagnostiques.

Le patient ne peut collaborer ni au recueil de l’anamnèse, ni aux soins.

Les proches du patient ne sont pas prévenus, ou ils sont déconcertés et peuvent omettre des informations essentielles.

La situation d’un patient majeur présentant un coma aigu n’est actuellement pas traitée par le droit français, ce qui pose des problèmes juridiques quant au consentement aux soins, aux examens diagnostiques et aux protocoles de recherche.

Pour la clarté de l’exposé, nous traitons de façon séparée l’examen clinique, les mesures thérapeutiques immédiates et les examens paracliniques.

Cependant, la succession des procédures est fonction de la situation du patient, du contexte étiologique, de l’habitude des équipes, et des moyens disponibles en matériels et en personnels.

Il n’existe pas de situations qui amènent à pratiquer toutes les procédures que nous décrivons.

Cette succession de procédures doit être conduite de façon adaptée à la situation du patient, au contexte étiologique et à l’environnement de soin, pour que les mesures thérapeutiques et les investigations paracliniques s’enchaînent efficacement.

Examen clinique :

L’examen clinique du patient comateux a plusieurs objectifs, il recherche :

– les complications et risques de complications inhérents au trouble de la vigilance ;

– des arguments en faveur d’une lésion neurologique focale ou d’une activité épileptique ;

– l’affection causale.

Il faut prendre en compte l’utilisation préalable de sédatifs, d’opiacés, de curares ou d’atropiniques, lors de la prise en charge médicale.

Si l’anamnèse est possible, il est important de rechercher si des troubles fonctionnels préexistaient au coma (troubles moteurs ou sensoriels des membres ou de la face, strabisme, séquelles pupillaires chirurgicales ou traumatiques, incontinence).

Un état hémodynamique précaire ou toute autre altération métabolique peut aggraver la profondeur d’un trouble de la vigilance.

Ces informations peuvent faire reconsidérer l’interprétation de certains signes de l’examen clinique.

A - ÉVALUER LE RISQUE DE COMPLICATION IMMÉDIATE DU TROUBLE DE LA VIGILANCE :

Un patient comateux est exposé à deux grands types de complications.

Certaines sont en rapport avec les causes du coma (les dyskaliémies lors d’une acidocétose par exemple).

Nous ne nous attachons ici qu’aux complications en rapport avec la détresse neurologique.

Ces complications surviennent du fait de la dépression des fonctions végétatives, mais peuvent aussi être favorisées par des lésions neurologiques focales.

Les complications principales sont l’insuffisance respiratoire et le risque d’inhalation bronchique du contenu gastrique.

Le patient doit donc être ausculté, sa fréquence respiratoire spontanée mesurée.

Une chute de la langue, des apnées centrales ou obstructives doivent être notées.

Il est dangereux d’examiner le carrefour aérodigestif, de chercher à poser une sonde gastrique ou de tester le réflexe nauséeux, tant que les voies aériennes ne sont pas protégées.

La défaillance circulatoire d’origine purement neurologique ne survient que dans les détresses neurologiques les plus sévères.

Elle complique fréquemment certaines intoxications médicamenteuses (barbituriques, imipraminiques, carbamates).

Elle doit être recherchée systématiquement.

La recherche du réflexe oculocardiaque par la compression des globes oculaires, qui induit normalement une bradycardie, peut être dangereuse et doit être évitée.

L’évaluation de la profondeur du coma est à classer parmi les mesures du risque de complication.

B - MOTRICITÉ DES MEMBRES ET DE LA FACE. RÉACTIONS VOCALES :

La motricité spontanée des quatre membres, des deux hémifaces, et les réactions vocales doivent être notées.

Des mouvements complexes des membres ou de la face, des bâillements, des grognements, l’ouverture des yeux, signent une altération faible de la vigilance lorsqu’ils sont spontanés.

En l’absence d’actions spontanées, les mouvements et les réactions vocales doivent être recherchés par injonction orale, puis par stimulation non douloureuse, puis par stimulation douloureuse.

La stimulation douloureuse doit être centrée (friction du sternum) et latéralisée (pression unguéale, pression sus-orbitaire appuyée) et les réponses obtenues notées (membre homo- ou controlatéral).

Ces réponses peuvent être un mouvement orienté (si la main se déplace rapidement vers le stimulus) ou un mouvement d’évitement (si la réponse consiste en un retrait brusque).

Un déplacement lent stéréotypé (en flexion ou en extension) s’apparente sémiologiquement plus à un trouble du tonus qu’à un mouvement.

Si par stimulation douloureuse des membres il n’est pas obtenu de grimace, la motricité des hémifaces doit être testée par compression postérieure des branches montantes de la mandibule (manoeuvre de Pierre Marie et Foix).

C - TONUS :

Le coma s’accompagne le plus souvent d’une hypotonie.

La constatation d’une hypertonie est donc un élément d’orientation étiologique important.

Il est à noter que le tonus du patient comateux est parfois très variable d’un moment à l’autre.

Il est susceptible de se majorer lors des stimulations, en particulier douloureuses.

L’hypertonie pathologique n’est parfois visible que lors de paroxysmes, induits par les stimuli ou spontanés.

Une hypertonie extrapyramidale est décrite au cours de certaines intoxications (monoxyde de carbone, butyrophénones, phénothiazines, strychnine) et du syndrome malin des neuroleptiques et des sérotoninergiques.

Les postures toniques sont plus fréquentes et ont une valeur localisatrice :

– membres supérieurs en flexion-pronation et membres inférieurs en extension, lors de lésions étendues des voies pyramidales sustentorielles (« mouvements de décortication ») ;

– extension des membres, du tronc (opistotonos) et trismus, lors de lésions étendues impliquant les voies pyramidales au niveau du tronc cérébral (« mouvements de décérébration »).

Ces anomalies traduisent le plus souvent d’importantes lésions mécaniques ou vasculaires, mais on les rencontre aussi en cas d’hypoglycémies, et plus rarement lors des états hyperosmolaires et des encéphalopathies hépatiques.

Le plus fréquemment, ces signes apparaissent selon une séquence précise, qui traduit un engagement cérébral.

D - SIGNES CORTICOSPINAUX :

La constatation de réflexes ostéotendineux très vifs avec extension de la zone réflexogène, surtout en cas d’asymétrie, évoque un processus encéphalique focal, mais peut se rencontrer aussi lors des hypoglycémies.

Un réflexe cutané plantaire en extension évoque une lésion focale, mais peut aussi se rencontrer lors de certaines intoxications médicamenteuses (neuroleptiques) et lors des hypoglycémies.

Les hémorragies méningées entraînent un important syndrome pyramidal bilatéral, même sans atteinte parenchymateuse visible à l’imagerie.

Enfin, l’hypertonie majore la vivacité et peut rendre polycinétique la réponse ostéotendineuse.

E - MOUVEMENTS ANORMAUX :

Au stade du coma, les seuls mouvements anormaux qui peuvent persister sont ceux d’origine épileptique et certaines myoclonies.

La constatation d’autres mouvements anormaux (athétose, chorée, astérixis, tremblement) est un argument formel contre une altération majeure de la vigilance.

Lors de la stupeur des encéphalopathies hépatiques ou hypercapniques, le patient présente fréquemment un astérixis, qui va disparaître quand le coma va se constituer.

Lors d’un trouble de la vigilance, la constatation de clonies, même localisées (souvent aux extrémités des membres ou aux paupières) et même transitoires, est un argument très fort en faveur d’un état de mal épileptique. Des myoclonies sont fréquentes lors des comas postanoxiques ou urémiques.

F - RESPIRATION :

Il faut noter le caractère de la respiration spontanée, après libération des voies aériennes supérieures et avant la mise en place de la ventilation assistée.

Les mouvements respiratoires spontanés sont le plus souvent lents et réguliers, mais, en cas d’altération profonde de la vigilance, ils peuvent être entrecoupés de pauses, se limiter à des soupirs, voire disparaître.

Les lésions du toit du mésencéphale inférieur ou de la protubérance supérieure entraînent une hyperventilation, tout comme les acidoses (trouble primitivement métabolique, acidose lactique postanoxique, certaines intoxications), l’hypoxie (pneumopathie par inhalation bronchique, embolie pulmonaire) ou la fièvre.

La respiration de Cheyne-Stokes se caractérise par des mouvements respiratoires d’amplitude variable de façon cyclique ; elle peut être présente lors de lésions du diencéphale ou de la partie haute du mésencéphale, ou lors de comas métaboliques ou des insuffisances cardiaques.

La respiration apneustique de Kussmaul se caractérise par des pauses, au moins en fin d’inspiration ; elle indique une atteinte de la protubérance inférieure.

La respiration dite ataxique est irrégulière et entrecoupée de pauses ; elle traduit une souffrance bulbaire et peut se compliquer rapidement d’un arrêt respiratoire.

Cependant, la liaison entre la sémiologie respiratoire et la localisation d’une lésion du tronc cérébral n’est pas aussi stricte que ce que nous énonçons ici.

Chez le patient ventilé mécaniquement, il faut noter la réaction aux aspirations trachéales et la présence de cycles respiratoires spontanés.

Un hoquet permanent est de constatation fréquente lors des lésions bulbaires ou protubérantielles étendues.

Le gasp est un mouvement respiratoire unique de grande amplitude fréquent dans les lésions neurologiques étendues (coma postanoxique en particulier).

G - MOTRICITÉ PALPÉBRALE :

La position et la motricité spontanée des paupières doivent être notées.

L’ouverture des paupières peut parfois être obtenue à la demande ou en présence de bruit, voire lors des manoeuvres de stimulations douloureuses lors des altérations peu sévères de la vigilance.

En l’absence de curarisation, une occlusion spontanée incomplète des paupières doit systématiquement faire rechercher une diplégie faciale. Cependant, lors des comas très profonds, l’occlusion spontanée incomplète des paupières est fréquente.

Le clignement à la menace traduit un trouble de la vigilance peu profond (il implique le cortex occipital).

Sa présence peut permettre de tester grossièrement l’intégrité des champs visuels.

Le réflexe cornéen est recherché, par contact précautionneux et stérile de la cornée.

La réponse normale comporte un clignement et une élévation du globe oculaire.

Elle est obtenue dès le contact des cils chez le sujet éveillé et dès le contact de la sclère en cas de trouble léger de la vigilance.

L’abolition du réflexe cornéen traduit une dysfonction homolatérale de la protubérance, ou des nerfs crâniens trijumeau ou facial.

Une réponse cornéoptérygoïdienne (déplacement latéral de la mandibule en direction controlatérale à la stimulation) traduit une lésion au-dessus de la partie moyenne de la protubérance.

D’autres réflexes induisent un clignement, même si les yeux sont fermés : la percussion de la glabelle (réflexe nasopalpébral), le bruit (réflexe cochléopalpébral) et une lumière vive (réflexe photopalpébral).

H - EXAMEN DES PUPILLES :

Dans le tronc cérébral, l’intrication de la FRAA avec les circuits oculomoteurs explique que l’examen de l’oculomotricité intrinsèque et extrinsèque est fondamental dans la recherche du mécanisme d’un coma.

La position des pupilles au repos doit être notée. Une anisocorie peut se rencontrer lors de processus focaux, mais aussi lors de certains comas toxiques (phénothiazines, antihistaminiques).

Des pupilles symétriques punctiformes se rencontrent lors des intoxications aux opiacés et lors des lésions du toit de la protubérance. Un myosis uni- ou bilatéral s’observe lors des lésions hypothalamiques postérieures uni- ou bilatérales, par exemple à l’occasion d’un engagement central.

Un myosis est aussi possible dans certaines lésions du pont, de la partie latérale du bulbe et de la moelle cervicale.

Il faut noter ensuite la réponse pupillaire aux stimulations lumineuses homolatérale (réflexe photomoteur) et controlatérale (réponse consensuelle).

En dehors d’un antécédent traumatique ou chirurgical oculaire, une mydriase fixée est un élément d’orientation étiologique important.

Lorsqu’elle est unilatérale, elle évoque une compression du nerf oculomoteur homolatéral, en particulier par un engagement temporal ou par un anévrisme.

Une mydriase bilatérale aréactive se rencontre dans certaines intoxications (anticholinergiques, imipraminiques, organophosphorés…) et lors des détresses neurologiques les plus sévères (hypothermie, intoxication aux barbituriques, encéphalopathie postanoxique, mort cérébrale).

Une lésion bilatérale du toit du mésencéphale peut détruire les noyaux d’Edinger-Westphall et abolir les réflexes photomoteurs. Les pupilles restent alors de taille modérée ou en mydriase incomplète.

I - MOTRICITÉ OCULAIRE EXTRINSÈQUE :

La position de repos, les mouvements spontanés et les mouvements induits des globes oculaires doivent être notés.

Les yeux sont le plus souvent en position axiale, conjugués ou en légère divergence.

Une déviation latérale conjuguée stable traduit le plus souvent une lésion homolatérale au-dessus de la protubérance (la déviation est alors controlatérale au déficit moteur ; le plus souvent, il s’agit d’une lésion hémisphérique) et plus rarement une lésion protubérantielle controlatérale (la déviation est alors homolatérale au déficit moteur).

Des phénomènes épileptiques peuvent induire une déviation conjuguée controlatérale à une lésion hémisphérique, mais cette déviation est le plus souvent instable (crises oculogyres).

Une déviation du plan vertical du regard (skew deviation) évoque une lésion du tronc cérébral, du cervelet ou d’un thalamus.

Une déviation forcée des yeux vers le bas s’observe lors de certaines lésions thalamiques ou sous-thalamiques.

De multiples mouvements oculaires spontanés ont été décrits lors des comas.

Les plus fréquents sont les mouvements d’errance (balancement horizontal lent conjugué) qui n’ont pas de caractère localisateur mais affirment le caractère organique du coma et l’intégrité des circuits oculomoteurs horizontaux.

Le bobbing (brusque mouvement conjugué de plongée verticale suivie d’une remontée lente) témoigne le plus souvent d’une lésion de la protubérance.

Les opsoclonies sont des mouvements oculaires conjugués rapides et anarchiques dans toutes les directions.

On les rencontre lors des lésions du tronc cérébral ou du cervelet.

Le nystagmus retractorius (secousse provoquant une rétraction des globes oculaires) évoque un dysfonctionnement périaqueducal.

La poursuite oculaire implique une activité corticale ; elle peut être testée par la recherche du nystagmus optocinétique horizontalement et verticalement.

Sa persistance traduit une altération peu importante de la vigilance.

En cas d’altération plus profonde de la vigilance, l’oculomotricité doit être testée par les réflexes oculocéphaliques : après une rotation, flexion ou extension de la tête, une déviation conjuguée des globes oculaires en sens inverse traduit une intégrité de l’arc réflexe.

Si la réaction est normale, en cas de coma, le retour des globes oculaires se fait ensuite lentement vers la position axiale.

Ces manoeuvres de mobilisation de la tête sont contre-indiquées en cas de lésion du rachis cervical ou d’hypertension intracrânienne. Les réflexes oculovestibulaires testent les mêmes arcs réflexes :

– l’irrigation d’un seul conduit auditif externe avec de l’eau froide (jusqu’à 50 mL) est suivie d’une déviation conjuguée tonique des globes oculaires vers le côté stimulé ;

– l’irrigation simultanée des deux conduits auditifs externes avec de l’eau froide provoque une déviation conjuguée des yeux vers le haut.

Ces instillations ne peuvent être pratiquées qu’après contrôle de l’intégrité du tympan.

La tête du patient doit être fléchie à 30° audessus de l’horizontale lors de la réalisation de ces manoeuvres. Une réponse normale à ces tests élimine une lésion importante du tronc cérébral, car elle démontre l’intégrité :

– des noyaux des nerfs et des muscles oculomoteurs concernés ;

– du nerf vestibulaire stimulé pour les manoeuvres oculovestibulaires ;

– de la partie postérieure de la protubérance pour les déviations latérales des yeux, et de la partie postérieure des pédoncules cérébraux pour les déviations horizontales.

Malheureusement, ces manoeuvres n’ont d’utilité que lorsqu’elles sont strictement normales ou lorsqu’elles permettent d’identifier le déficit d’un ou de plusieurs nerfs oculomoteurs.

Rappelons que l’atteinte fonctionnelle du nerf moteur oculaire externe (VI) ou une déconjugaison modérée sont fréquentes et non spécifiques.

Les sédatifs (benzodiazépine, barbituriques, neuroleptiques, propofol…) peuvent abolir ces réflexes ou entraîner une déviation forcée des globes vers le bas, même en cas de stimulation unilatérale.

J - AUTRES ÉLÉMENTS CLINIQUES D’ORIENTATION ÉTIOLOGIQUE :

De tous les éléments de l’examen clinique visant à cerner l’étiologie du coma, le recueil de l’anamnèse, quand il est possible, est le plus important.

Les antécédents médicaux, les traitements prescrits, l’automédication et les habitudes addictives sont à prendre en compte. Un état dépressif fait évoquer une tentative de suicide.

Un séjour récent en zone tropicale fait évoquer un neuropaludisme ou une méningite.

Le lieu où le coma s’est constitué peut faire évoquer une intoxication au monoxyde de carbone.

Le mode évolutif du trouble de la vigilance est un élément très contributif pour l’orientation étiologique : les encéphalites évoluent en règle au moins sur plusieurs heures ; les accidents vasculaires se constituent brutalement. Un trouble fonctionnel neurologique de systématisation cérébrale évoque un processus focal ou une hypoglycémie.

Les encéphalopathies métaboliques sont précédées d’un syndrome confusionnel.

Des céphalées avec vomissements évoquent fortement une hypertension intracrânienne aiguë (méningite, saignement, thrombophlébite).

La présence de manifestations épileptiques récurrentes avant la constitution du trouble de la vigilance oriente vers un état de mal épileptique.

Enfin, l’examen clinique extraneurologique peut apporter des éléments d’orientation étiologique. Une hyperthermie doit faire évoquer un processus infectieux qui peut être, par rapport au coma, une cause (méningite, encéphalite, neuropaludisme, sepsis), une conséquence (pneumopathie d’inhalation) ou une affection associée (endocardite, polytraumatisé).

Elle se rencontre aussi lors d’intoxications (inhibiteur de la monoamine- oxydase, aspirine), à l’occasion d’une embolie graisseuse, lors des hyperthermies malignes (accident aux anesthésiques volatils, syndrome malin des neuroleptiques et des sérotoninergiques, sevrage brutal des dopaminergiques chez les patients parkinsoniens sévères) et exceptionnellement lors de lésions hypothalamiques.

Elle est habituellement inférieure à 38,5 °C lors des hémorragies méningées, des thrombophlébites cérébrales, des hémopathies malignes, des hémolyses intravasculaires (toxique hémolytique, crise drépanocytaire) et des maladies de systèmes.

Une hyperthermie très élevée (au-dessus de 41 °C), quelle qu’en soit la cause, peut altérer la vigilance ; elle se complique fréquemment de troubles métaboliques (hypernatrémie) et de crises d’épilepsie, qui aggravent le trouble de la vigilance.

Enfin, un état de mal épileptique tonicoclonique prolongé augmente la température corporelle, comme tout effort soutenu.

Des signes méningés évoquent une méningite ou une hémorragie sous-arachnoïdienne, ils peuvent être cliniquement indécelables si le coma est profond.

Des contusions ou des hématomes du scalp, une ecchymose périorbitaire ou mastoïdienne, des écoulements de sang ou de liquide céphalorachidien (LCR) par les orifices de la face évoquent un contexte traumatique à l’origine ou conséquence du coma.

Les embolies graisseuses s’accompagnent fréquemment d’un purpura cervicothoracique et de pétéchies sous-conjonctivales.

Un globe vésical est fréquent au cours de nombreuses intoxications (phénothiazines, morphiniques).

L’hypersécrétion bronchique avec hypersalivation, hypersudation et hyperlacrymation se rencontre dans les intoxications aux organophosphorés, lors du syndrome malin des neuroleptiques et lors de certains sevrages brutaux des médicaments dopaminergiques chez les patients parkinsoniens.

Une morsure latérale de langue, une perte spontanée d’urine et surtout la constatation de mictions complètes à l’occasion d’une altération importante de la vigilance évoquent un état de mal épileptique.

Les insuffisances surrénales, thyroïdiennes, hypophysaires, et les carences nutritionnelles peuvent s’accompagner de signes trophiques évocateurs. De multiples traces d’injections intraveineuses évoquent une toxicomanie.

D’autres signes cliniques, plus rares, peuvent encore orienter le diagnostic étiologique : purpura des méningites à méningocoques ; odeur d’alcool des intoxications alcooliques ; coloration rosée des téguments des intoxications au monoxyde de carbone ; odeur d’acétone de l’haleine des acidocétoses diabétiques et des encéphalopathies hépatiques ; couleur rouge des urines dans les porphyries ; anurie des intoxications aux méthémoglobinisants ou à l’éthylène glycol…

Mesures thérapeutiques immédiates :

Nous décrivons ici la prise en charge initiale d’un patient comateux, selon une séquence dont l’objectif est de limiter les complications :

– dans le cas d’une respiration inefficace, les voies aériennes supérieures doivent être libérées ; ensuite, si nécessaire, le patient doit être ventilé au masque ;

– le patient doit être monitoré au plan électrocardiographique et oxymétrique de façon continue, et au plan tensionnel de façon rapprochée ;

– une voie d’abord veineuse est ensuite mise en place ;

– s’il a été constaté une chute de la langue, une diminution (voire une annulation) de la fréquence respiratoire spontanée, une hypoxémie réfractaire à l’oxygénothérapie par sonde nasale, un état de choc, une hypersécrétion bronchique ou un risque de vomissement (le patient a déjà vomi ou présente une hypertension intracrânienne non contrôlée, un lavage gastrique ou un examen otorhino-laryngologique sont nécessaires), l’intubation orotrachéale puis la ventilation mécanique doivent être pratiquées ; en cas de trismus ou de convulsions, ce geste doit être précédé de l’administration de curare ;

– il faut rechercher en urgence une hypoglycémie, et la traiter activement lorsqu’elle est constatée ; en l’absence d’anamnèse contributive, toute perfusion de sérum glucosé doit s’accompagner d’un apport parentéral de vitamine B1 ;

– s’il est constaté un état de choc, les mesures usuelles de rétablissement de l’hémodynamique doivent être utilisées ;

– une éventuelle hypertension artérielle doit être respectée, si elle est bien tolérée (absence de défaillance cardiaque et de dissection aortique) et si elle ne présente pas de critère de malignité ;

– un contexte évocateur et des constatations cliniques en rapport peuvent faire évoquer une intoxication par les benzodiazépines ou les opiacés ; il existe pour ces toxiques des antidotes spécifiques (flumazénil pour les benzodiazépines et naloxone pour les opiacés) ; dans le cas de comas toxiques, le réveil complet du patient, après utilisation de l’antidote approprié, a le double avantage de confirmer le diagnostic et de simplifier les mesures thérapeutiques immédiates ; cependant, l’utilisation de ces produits dans le contexte de l’urgence expose particulièrement aux effets secondaires (crise d’épilepsie due au flumazénil) et peut compliquer la prise en charge ultérieure du patient (syndrome de sevrage aigu, fugue…) ;

– appareils dentaires, verres de contact, lunettes, bagues et boucles d’oreilles doivent être ôtés ; il faut lutter contre l’hypothermie, particulièrement fréquente lors de certaines intoxications (barbituriques, morphine, alcool) ; le plus souvent, il est nécessaire de mettre en place une sonde urinaire.

Examens paracliniques :

Les examens complémentaires recherchent l’étiologie du coma et ses complications.

L’enquête étiologique doit être large et rapide, tant que le mécanisme et l’affection responsables du coma ne sont pas clairement identifiés.

A - EXAMENS BIOLOGIQUES :

L’analyse biochimique sanguine comporte obligatoirement un dosage des électrolytes du sang dont le calcium, le phosphore, le magnésium, la glycémie, l’urémie et la créatininémie, dont la perturbation peut être la cause ou la conséquence du coma.

Il faut rechercher aussi systématiquement une rhabdomyolyse qui peut compliquer certaines intoxications, certains processus infectieux, les états de mal épileptiques et tous les troubles prolongés de la vigilance.

L’analyse hématologique recherche les signes d’une infection, qui peut être à l’origine ou compliquer le coma (pneumopathie).

La mesure des gaz du sang et des lactates artériels permet d’évaluer les fonctions respiratoires pulmonaire et cellulaire, mais aussi de rechercher une acidose métabolique présente dans certaines intoxications ou après les défaillances hémodynamiques prolongées.

La mesure de la carboxyhémoglobine doit être demandée au moindre doute d’intoxication au monoxyde de carbone.

Au cours des intoxications volontaires, l’analyse toxicologique peut s’avérer peu contributive si l’anamnèse est bien fournie.

Cependant, il faut rechercher systématiquement l’association à une intoxication alcoolique.

Certains toxiques ont un retentissement sur les bilans hépatique ou rénal, ou sur l’hémostase.

La fonctionnalité de la voie d’élimination principale des toxiques doit être systématiquement évaluée (taux de prothrombine pour les toxiques d’élimination hépatique, et clairance de la créatinine pour les toxiques d’élimination rénale).

Un syndrome hémorragique clinique, l’indication à une ponction lombaire ou à un geste chirurgical, un saignement intracrânien ou une thrombophlébite cérébrale doivent faire rechercher des troubles de l’hémostase.

Enfin, certaines analyses sont en rapport avec des étiologies spécifiques : bilan hépatique lors des insuffisances hépatocellulaires, hémocultures lors des endocardites, dosage des antiépileptiques lors des états de mal épileptiques, dosages spécifiques des endocrinopathies et des carences vitaminiques…

Nous ne détaillons pas ici l’exploration des complications infectieuses des comas.

B - IMAGERIE ENCÉPHALIQUE :

Le scanner cérébral est d’indication large dès que l’étiologie est traumatique, vasculaire ou douteuse.

Il doit être systématiquement envisagé si l’examen neurologique montre des signes focaux, des signes d’hypertension intracrânienne ou d’hémorragie méningée, ou si une ponction lombaire est indiquée.

Pour l’enquête étiologique, si les séquences sans injection de produit de contraste n’apportent pas une réponse claire, l’injection de produit de contraste doit être envisagée si l’imagerie par résonance magnétique (IRM) n’est pas disponible, alors même que les antécédents allergiques du patient sont le plus souvent inconnus.

L’opacification veineuse peut montrer une thrombophlébite des sinus. Plus rarement, un ou plusieurs abcès ou tumeurs encéphaliques peuvent n’être visibles qu’après injection de produit de contraste.

Si l’étiologie reste indéterminée après le scanner, l’IRM encéphalique peut être proposée.

Elle offre une fiabilité de détection des thrombophlébites et une exploration du tronc cérébral de bien meilleure qualité.

Par rapport au scanner, les réserves quant à la pratique de cet examen en urgence sont en rapport avec sa disponibilité, les possibilités de surveillance du patient lors de la procédure et certaines contre-indications (stimulateur cardiaque et matériel ferromagnétique mobile in corpore).

C - PONCTION LOMBAIRE :

Lors du diagnostic étiologique d’un coma, elle ne se conçoit qu’après une imagerie cérébrale.

En cas de suspicion d’infection méningée, le traitement antibiotique s’impose avant la réalisation de la ponction lombaire.

L’analyse du LCR apporte le diagnostic de certitude lors des méningites purulentes et des encéphalites herpétiques.

La probabilité d’identification d’une bactérie à l’origine d’une méningite est d’autant plus élevée que le prélèvement est précoce.

Elle contribue aussi fortement au diagnostic des autres processus infectieux ou inflammatoires du système nerveux central.

Une hémorragie méningée invisible au scanner ne peut entraîner un coma.

La pression du LCR est souvent élevée lors des thrombophlébites des sinus hémisphériques et des méningites.

D - ÉLECTROENCÉPHALOGRAMME (EEG) :

Le diagnostic d’état de mal épileptique ne peut être posé avec certitude sans EEG.

Le diagnostic d’état de mal épileptique est souvent envisagé tardivement et l’EEG tardivement pratiqué.

La mesure de l’efficacité des thérapeutiques chez ces patients relève plus d’une surveillance continue que d’un examen ponctuel.

De plus, il est probable que de nombreux patients présentant une détresse neurologique centrale d’origine vasculaire, traumatique, postanoxique ou infectieuse présentent des phénomènes épileptiques dont les conséquences sur l’état de vigilance sont à discuter.

En dehors des phénomènes épileptiques, le tracé peut orienter vers certains mécanismes pathologiques (signes d’encéphalopathie, rythme alpha non modifié par les stimulations lors de lésions du tronc cérébral ou de comas postanoxiques…).

En tout état de cause, cet examen n’est jamais normal chez un patient comateux et il permet donc le diagnostic des aréactivités psychogènes.

E - FOND D’OEIL :

Pour les praticiens qui en ont une grande expérience, le fond d’oeil peut apporter des arguments étiologiques : hémorragie rétrohyaloïdienne des ruptures anévrismales, oedème papillaire des hypertensions intracrâniennes prolongées, localisations rétiniennes de processus infectieux, inflammatoires ou vasculaires.

On rappelle que l’utilisation d’un mydriatique peut interdire pour plusieurs heures la surveillance de la taille des pupilles.

F - AUTRES EXAMENS :

La radiographie thoracique à la recherche d’une pneumopathie est systématique.

Elle peut aussi être contributive dans le bilan étiologique (cardiomégalie, processus tumoral).

L’électrocardiogramme est systématique. Il peut orienter l’enquête étiologique.

C’est un élément de surveillance de certaines intoxications (imipraminiques), des hémorragies méningées et des complications thromboemboliques.

D’autres examens ne sont informatifs que dans certains domaines de la pathologie : artériographie lors des hémorragies cérébroméningées, doppler des artères cervicales et encéphaliques dans le domaine vasculaire, mesure de la pression intracrânienne et de l’oxymétrie jugulaire lors des traumatismes encéphaliques…

D’autres examens fonctionnels (IRM fonctionnelle, scintigraphie isotopique, potentiels évoqués, analyse mathématique du signal EEG) sont informatifs entre les mains d’équipes entraînées à les utiliser.

Leur valeur diagnostique doit encore être étudiée, selon les modalités de réalisation et les situations pathologiques.

Profondeur d’un trouble de la vigilance :

La vigilance est le degré général d’activation des fonctions encéphaliques.

Cette activation est hiérarchisée et il est donc envisageable de la mesurer par un paramètre ordonné.

Le premier objectif d’une telle mesure devrait être l’évaluation du risque de complication, en rapport avec la détresse neurologique (arrêt respiratoire, inhalation bronchique de liquide gastrique…).

Cependant, l’expérience clinique quotidienne montre que les meilleures performances neurologiques d’un patient comateux, et donc sa vigilance, peuvent être variables au cours du temps.

La vigilance peut augmenter après des stimuli douloureux, mais aussi parfois lors de stimuli d’ambiance (présence de la famille du patient dans la chambre).

Elle s’altère lorsque des facteurs d’agression cérébrale sont surajoutés : fièvre, hypothermie, altérations hémodynamiques, perturbations métaboliques, sepsis.

Les sédatifs et les crises d’épilepsie altèrent aussi la vigilance.

Les indications à une surveillance en réanimation et à la ventilation mécanique sont plus larges que ne le laisse prévoir le simple examen ponctuel des fonctions vitales et neurologiques d’un patient comateux.

Il n’y a pas de paramètre mesurable qui permette de prévoir le risque de complication d’un trouble de la vigilance.

Le score de Glasgow a été développé avec d’autres objectifs : il visait à surveiller et prédire le pronostic de traumatisés crâniens.

Il répond très partiellement à ces objectifs dans ce contexte, car il mesure cliniquement l’importance du processus expansif hémisphérique des lésions traumatiques les plus fréquentes.

Dans ce contexte, la surveillance et la prédiction pronostique sont nettement accrues par la prise en compte des réflexes du tronc cérébral.

La réalisation facile du score de Glasgow l’a rendu très populaire.

Sa reproductibilité interobservateur acceptable pourrait le rendre utilisable pour la surveillance paramédicale des troubles de la vigilance qui ne comportent pas de déficit neurologique focal.

Cependant, aucune étude clinique ne confirme cette proposition.

Son utilisation très répandue ne doit pas faire oublier qu’il permet tout au plus d’obtenir un certain degré de standardisation de la mesure du niveau de vigilance.

Son utilisation à titre pronostique en dehors du contexte du traumatisme crânien est difficile.

Le score de Glasgow est lié à la mortalité lors des encéphalopathies septiques.

Au troisième jour, le paramètre de réponse motrice est lié au pronostic des comas postanoxiques, mais plus faiblement que l’absence de réflexe photomoteur.

Mais c’est lors des pathologies comportant des lésions neurologiques focales que le score de Glasgow est le plus en défaut ; en particulier, il n’est pratiquement pas utilisable en pathologie vasculaire.

D’autres échelles de la vigilance ont été développées.

RLS 84 (Reaction Level Scale) a l’avantage d’être utilisable chez les patients dans l’incapacité de parler (intubation, aphasie motrice) ou d’ouvrir les yeux (traumatismes).

Aucune de ces échelles ne permet une évaluation individuelle du risque de complication d’un trouble de la vigilance.

De façon générale, en dehors des situations envisagées ci-dessus, il n’y a pas de démonstration que la profondeur du trouble de la vigilance atteste par elle-même du pronostic d’un coma.

Cette question ne peut s’envisager indépendamment du contexte étiologique et de l’environnement de soins disponible.

Rappelons que les hypothermies profondes ou les intoxications sévères aux barbituriques peuvent conduire à une absence totale de réactivité neurologique, cliniquement superposable à un état de mort cérébrale.

Pourtant, dans ces deux cas, la récupération neurologique ad integrum est possible.

Diagnostic étiologique :

Une même affection peut induire un coma par divers mécanismes.

Nous en avons distingués quatre principaux.

La ou les lésion(s) détectée(s) à l’imagerie doivent, par leur localisation ou leur expansion, être capables d’expliquer l’état neurologique constaté.

Si la vigilance apparaît plus altérée que ne le laisse prévoir l’imagerie, il faut envisager un mécanisme associé, en particulier un trouble métabolique ou une activité épileptique. Un processus expansif ou lésionnel de la fosse postérieure est très probable en cas de troubles oculomoteurs intrinsèques ou extrinsèques.

Cependant, l’hypoglycémie peut se manifester ainsi et l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke comporte des anomalies de l’oculomotricité extrinsèque.

De nombreux toxiques agissent sur la motricité pupillaire et une asymétrie pupillaire est possible lors d’intoxications, même par voie générale.

Cependant, cette hypothèse ne peut être retenue que si l’imagerie encéphalique est normale.

L’hypercalcémie de l’hyperparathyroïdie et l’hypermagnésémie peuvent se manifester par un coma, une disparition des réflexes ostéotendineux et une paralysie débutant par les muscles oculomoteurs.

À l’opposé, une oculomotricité intrinsèque et extrinsèque normale rend très improbable un processus expansif ou lésionnel de la fosse postérieure comme origine d’un coma.

Rappelons que certaines lésions du tronc cérébral ne sont visibles qu’à l’IRM.

Un processus expansif sus-tentoriel responsable d’un coma montre le plus souvent des anomalies cliniques démonstratives.

Il doit être suspecté si l’examen retrouve des signes d’hypertension intracrânienne et d’anomalie focale sus-tentorielle.

Un processus expansif sus-tentoriel responsable d’un coma est toujours visible au scanner sans injection de produit de contraste.

Une lésion hémisphérique sus-tentorielle qui poursuit son expansion va comprimer le tronc cérébral de haut en bas (« dégradation rostrocaudale ») par engagement.

En l’absence de geste neurochirurgical, le processus d’engagement aboutit le plus souvent à la mort.

Selon la localisation lobaire de la lésion, l’engagement est temporal ou central.

L’engagement temporal est en rapport avec une hernie du lobe temporal à travers la tente du cervelet.

Le premier signe en est une pupille dilatée aréactive, puis une mydriase homolatérale à l’engagement.

Apparaissent ensuite une hémiplégie controlatérale et une tachypnée.

À ce stade, les troubles de la vigilance sont constants.

Ensuite, les troubles du tonus se manifestent, en commençant le plus souvent controlatéralement à l’engagement.

Les stades suivants traduisent les signes de souffrance protubérantiels puis bulbaires. L’engagement central traduit un déplacement du diencéphale.

Il débute par des mouvements de décortication et un myosis bilatéral, alors que le patient est déjà dans le coma.

Apparaissent ensuite les mouvements de décérébration et une mydriase bilatérale aréactive.

Les réflexes photomoteurs et les mouvements oculaires verticaux sont alors abolis.

Ces signes sont grossièrement symétriques. Les stades suivants montrent les signes de souffrance protubérantiels puis bulbaires.

Ces séquences de signes cliniques affirment l’engagement cérébral.

L’observation isolée de ces signes ne traduit que la localisation des lésions qui peuvent être certes mécaniques, mais aussi vasculaires ou même métaboliques.

L’état de mal épileptique est un mécanisme facile à suspecter si un contexte d’épilepsie est retrouvé ou si le patient a présenté des clonies.

En dehors de ces cas, de nombreux états de mal sont diagnostiqués tardivement, souvent parce qu’un autre mécanisme de coma est suspecté.

Le retard de traitement d’un état de mal épileptique le rend plus difficile à traiter, augmente le risque de complications vitales et probablement de séquelles fonctionnelles.

Un état de mal épileptique ne peut être affirmé que par la réalisation d’un EEG.

Cet examen doit être demandé au moindre doute, car certains états de mal ne s’accompagnent pas de manifestations motrices.

L’examen clinique peut orienter vers certaines intoxications ou certaines encéphalopathies métaboliques, mais ce sont les dosages toxicologiques et biochimiques qui démontrent ces diagnostics.

Ici aussi, l’enquête étiologique ne s’arrête que lorsque les examens paracliniques expliquent parfaitement l’anamnèse et l’état clinique.

Une pathologie traumatique, des phénomènes épileptiques et d’autres phénomènes toxiques ou métaboliques s’ajoutent fréquemment à une intoxication ou une encéphalopathie identifiées.

Lorsque le(s) mécanisme(s) du coma est(sont) clair(s), le diagnostic de l’affection se fait à l’aide des signes cliniques et paracliniques qui lui sont propres.

Diagnostics différentiels :

Nous avons défini un coma par un trouble de la vigilance, qui interdit de façon stable l’activation de toutes les fonctions de la conscience.

Il résulte de cette définition qu’il n’y a pas de signe clinique positif du coma.

Ce diagnostic ne peut être posé qu’après un examen neurologique soigneux, qui affirme l’absence des fonctions de la conscience.

A - ARÉACTIVITÉ PSYCHOGÈNE :

L’existence d’une résistance à l’écartement des paupières, la fuite des yeux vers le bas lorsqu’on ouvre les paupières, l’évitement du visage lors de la chute du bras lâché au-dessus du patient ou toute autre réponse complexe à un stimulus traduisent la présence de fonctions conscientes incompatibles avec un coma.

La persistance d’un clignement à la menace ou du nystagmus optocinétique traduisent un état de vigilance très proche de l’éveil.

Ces réactions ne sont pas cohérentes avec une absence de réaction aux stimuli douloureux.

Le réflexe oculovestibulaire comporte une déviation lente tonique des yeux vers le conduit auditif externe irrigué par l’eau froide.

La réaction s’arrête là chez le patient comateux, alors que chez le sujet conscient elle est suivie d’une secousse conjuguée dans l’autre sens.

L’ensemble de la réponse prend alors la forme d’un nystagmus controlatéral au côté stimulé.

La composante rapide de ce nystagmus provient du cortex frontal homolatéral et sa présence est donc incompatible avec une altération profonde de la vigilance.

Les mouvements d’errance du regard ne semblent pas simulables.

L’EEG est parfois nécessaire pour affirmer l’état d’éveil.

B - HYPERSOMNIE :

Elle est complètement réversible par stimulations.

C - OBNUBILATION :

Des fonctions conscientes persistent si on laisse au patient le temps de répondre.

Le coma peut compliquer l’obnubilation, donc les étiologies des obnubilations sont incluses dans celles des comas.

D - « LOCKED-IN » SYNDROME :

Ce tableau, où seuls subsistent les mouvements de verticalité et d’ouverture des yeux, est en rapport avec une lésion étendue bilatérale de la partie antérieure de la protubérance.

Le plus souvent, il s’agit d’un accident ischémique par thrombose basilaire.

Un examen rapide peut négliger les fonctions motrices résiduelles qui permettent de communiquer avec le patient et d’affirmer qu’il est conscient.

Les stimulations douloureuses peuvent entraîner des mouvements de décérébration.

La respiration spontanée persiste le plus souvent, mais est gênée par la chute de la langue.

À la phase aiguë du syndrome, il est nécessaire de poser lentement les questions et de laisser au patient un large temps de réponse.

E - PATIENT PARALYSÉ CONSCIENT :

Il peut être difficile ou impossible de mettre en évidence une activité consciente chez un patient curarisé ou présentant un botulisme grave.

Le patient reste pourtant conscient de son environnement. Lors de polyradiculonévrites très sévères, cette situation peut aussi se rencontrer et parfois s’accompagner de perturbations de l’EEG par diminution des afférences sensorielles.

Plus fréquemment, une imprégnation neuroleptique ou l’arrêt brutal du traitement lors d’une maladie de Parkinson évoluée peuvent aboutir à une akinésie sévère qu’un examen trop rapide peut attribuer à un trouble de la vigilance.

F - ÉTATS PAUCIRELATIONNELS. ÉTATS VÉGÉTATIFS. MUTISME AKINÉTIQUE. PERTE D’AUTOACTIVATION PSYCHIQUE :

Les états végétatifs se caractérisent par la persistance des fonctions neurovégétatives, alors qu’ont disparu les fonctions de communication.

La persistance d’au moins une fonction de communication permet de porter le diagnostic d’état paucirelationnel.

Le mutisme akinétique se caractérise par des mouvements spontanés exagérément lents et l’absence de production verbale.

La perte d’autoactivation psychique est sémiologiquement assez proche : le patient est éveillé mais n’a pas d’initiative verbale, motrice ou idéique.

Ces états neurologiques pathologiques font suite à des lésions bithalamiques ou hémisphériques diffuses (hypertension intracrânienne sévère prolongée, encéphalite…).

La sortie du coma et le passage à un état paucirelationnel peuvent être difficiles à objectiver.

Il faut les suspecter quand le patient ouvre les yeux, présente des clignements spontanés des paupières ou toute autre activité motrice complexe.

Les réflexes du tronc cérébral sont habituellement présents.

L’orientation du regard au bruit ou des cycles autonomes veille-sommeil ne sont pas compatibles avec un coma.

Les altérations fonctionnelles sévères de ces états sont des troubles de la conscience en rapport avec des dysfonctions hémisphériques.

Il est important de différencier ces états des comas.

En effet, ces patients ne présentent pas les risques neurovégétatifs associés aux comas (arrêt respiratoire, instabilité hémodynamique). Ils sont le plus souvent parfaitement sevrables de la ventilation mécanique.

En revanche, il peut être difficile de les sevrer de la trachéotomie.

L’évolution des performances fonctionnelles est, elle aussi, différente des comas.

Elle peut être favorable, mais sur des délais de plusieurs mois.

Prise en charge des comas après la phase initiale :

L’utilisation de sédatifs, d’antalgiques et de curare doit être soigneusement pesée, entre le confort du patient, son adaptation à la ventilation mécanique et la nécessité de surveillance médicale et paramédicale de la vigilance.

Un coma implique des mesures aspécifiques, dans la mesure où elles ne sont pas en contradiction avec le traitement étiologique :

– aspirations bronchiques et mobilisation du patient pour limiter les risques d’atélectasie ;

– traitement préventif des complications thromboemboliques ;

– mobilisation journalière pour limiter la perte d’amplitude des articulations ;

– nursing et changements de position pour limiter le risque de lésions cutanées en rapport avec les points d’appui ;

– protection cornéenne ;

– nutrition entérale ou à défaut, parentérale, dès que possible.

Ces mesures aspécifiques illustrent le fait que le risque vital et fonctionnel d’un coma s’aggrave avec sa durée.

La ventilation mécanique, les abords veineux et la sonde urinaire génèrent un risque élevé d’infection nosocomiale.

Le risque thromboembolique est présent dès les premiers jours.

Le déficit nutritionnel, les lésions cutanées et surtout les rétractions articulaires sont le plus souvent observées suite à des comas de plusieurs semaines.

Situations particulières :

Pour un patient donné, le coma résulte d’une ou plusieurs affections qui comportent chacune des méthodes diagnostiques, des traitements et un pronostic propres.

Le pronostic d’un coma ne peut pas être envisagé en dehors du contexte étiologique, qui ne peut être détaillé ici.

Cependant, parfois, le coma ne traduit pas un processus pathologique actif, mais des lésions neurologiques constituées.

Dans ces cas, il est envisageable de considérer le coma comme un état pathologique, et non plus comme un syndrome.

Les situations les plus fréquentes sont la mort cérébrale et le coma postanoxique.

A - MORT CÉRÉBRALE :

La notion de mort cérébrale est juridique et médicale. Au plan juridique, elle permet le prélèvement d’organe et l’arrêt des soins.

Au plan médical, elle traduit, en France, une défaillance irréversible de toutes les fonctions cérébrales hémisphériques.

Ce diagnostic nécessite donc l’association de constatations fonctionnelles (examen neurologique, EEG) et de lésions étendues irréversibles (identification certaine d’un processus pathologique très délabrant, absence de vascularisation encéphalique).

Cliniquement, la respiration spontanée et les réflexes du tronc cérébral sont absents.

Le patient ne montre aucune réaction orientée à la douleur.

Le processus pathologique à l’origine de la détresse neurologique doit être clairement identifié ; il ne doit pas faire intervenir une hypothermie ou une intoxication par des sédatifs.

Il faut démontrer le caractère irréversible des lésions hémisphériques par des examens complémentaires.

Selon le processus pathologique en cause et les moyens disponibles, il est possible de pratiquer deux EEG espacés de plusieurs heures ou une artériographie cérébrale.

Entre les mains d’équipes expérimentées, le doppler des artères cervicales et les potentiels évoqués multimodaux semblent pouvoir apporter les mêmes renseignements, mais ces examens n’ont pas de valeur légale.

Les examens nécessaires au diagnostic, les procédures préalables au don d’organe, l’importante charge en soins, le dialogue avec les proches du patient dans une situation brutale, douloureuse et déconcertante, alourdissent considérablement le travail, la pression psychologique et le coût financier induits par la prise en charge de ces patients.

Cette prise en charge devrait donc être pour beaucoup concentrée dans des unités spécialisées.

Dans les pays anglo-saxons, la législation fonde le statut de donneur d’organe sur la « mort du tronc cérébral » et non sur l’absence de fonctions hémisphériques.

De façon générale, la disparité des dispositions légales nationales et des systèmes de soins explique les différences de prises en charge.

B - COMA POSTANOXIQUE :

Ce terme désigne la détresse neurologique qui suit une défaillance circulatoire, et exceptionnellement une défaillance purement respiratoire.

Les situations de très bon pronostic sont celles où la récupération neurologique ad integrum s’effectue en quelques heures.

Dans les autres cas, la récupération neurologique est le plus souvent incomplète.

Les séquelles peuvent permettre un retour à la vie sociale (troubles mnésiques, troubles des fonctions supérieures, épilepsie…) ou confiner le patient dans un état de dépendance (coma persistant, état végétatif).

Une absence complète de récupération neurologique 3 jours après la défaillance hémodynamique est de mauvais pronostic : l’absence de réponse motrice à la douleur ou l’absence de réflexe photomoteur annonce une mortalité de 100 %.

Dans cette situation, il est important de souligner aussi l’importance pronostique du terrain pathologique sous-jacent, en particulier du processus responsable de la défaillance hémodynamique.

Un tracé EEG ne montrant que des pointes après un arrêt cardiaque réanimé traduit le plus souvent une encéphalopathie postanoxique de pronostic très sombre.

Cette situation est à bien distinguer de crises d’épilepsie isolées ou d’un état de mal préexistant à l’arrêt cardiaque.

Les myoclonies sans traduction EEG n’ont pas une valeur pronostique péjorative.

Elles peuvent s’améliorer sur un délai très variable (quelques minutes à quelques années), parfois alors que la vigilance est redevenue normale (syndrome de Lance-Adams).

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