Le chondroblastome est une tumeur osseuse bénigne cartilagineuse
constituée de cellules chondroblastiques avec présence de substance
chondroïde.
On y rencontre en outre des cellules géantes de type ostéoclastique, des foyers de calcification et dans 10 à 20 % des
aspects histologiques de kyste anévrismal.
B - TERMINOLOGIE
:
La première description revient à Kolodny en 1927 qui en faisait
simplement une tumeur cartilagineuse contenant des cellules
géantes.
Ewing, en 1928, parlait de tumeur à cellules géantes
calcifiante et Codman, en 1931, de tumeur épiphysaire
chondromateuse à cellules géantes.
L’appellation de « chrondroblastome
bénin », due à Jaffé et Lichtenstein en 1942, est
également retenue par la nomenclature de l’Union de lutte contre le
cancer depuis 1965 afin de bien le distinguer de la tumeur à cellules
géantes et du chondrosarcome.
Dans la classification internationale
de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) (1972), cette tumeur
est aussi dénommée « chondroblastome bénin épiphysaire ».
C - ÉPIDÉMIOLOGIE. FRÉQUENCE. ÂGE. SEXE
:
Le chondroblastome est rare puisqu’il ne représente que 0,5 à 1 %
des tumeurs osseuses primitives biopsiées et 9 % des tumeurs
osseuses bénignes.
Il a une préférence pour le sexe masculin (2 à
3/1), en général entre l’âge de 10 et 20 ans.
Il s’agit donc d’une
tumeur de sujet jeune, exceptionnelle dans la première enfance et
après l’âge de 30 ans.
Localisations :
Le chondroblastome siège typiquement sur une épiphyse ou sur une
apophyse toujours à proximité d’une physe fertile.
Il peut s’étendre
ensuite à la métaphyse en traversant le cartilage de croissance pour
devenir épiphysométaphysaire.
Il est exceptionnel que son siège soit
purement métaphysaire ou métaphysodiaphysaire.
Il siège dans 80 % des cas à l’extrémité d’un os long avec une
prédilection pour l’épaule, le genou et la hanche.
Les
localisations les plus fréquentes sont : l’extrémité supérieure de
l’humérus (21 %), l’extrémité supérieure du fémur (15 %), l’extrémité
inférieure du fémur (16 %), l’extrémité supérieure du tibia (20 %).
La tumeur se situe sur l’épiphyse mais peut aussi se rencontrer
sur le trochiter et le grand trochanter.
Le chondroblastome peut se
développer plus rarement sur d’autres segments squelettiques :
calcanéus, talus, extrémité supérieure du péroné, colonne vertébrale,
côtes ou crâne.
Sur le bassin, il peut siéger près du cartilage en « Y »
ou sur l’omoplate près de la cavité glénoïde. Une observation avec
une atteinte multifocale bénigne a été signalée dans la littérature.
Étude clinique :
Les signes révélateurs du chondroblastome sont souvent discrets et
non spécifiques.
Les douleurs sont banales, parfois signalées à
l’occasion d’un traumatisme sportif.
Une tuméfaction peut être
perçue dans les localisations superficielles comme l’épaule ou le
genou.
La boiterie peut être le seul signe d’appel pour une
localisation sur un membre inférieur.
La survenue d’une fracture
pathologique est une éventualité tout à fait exceptionnelle.
Plus
fréquents sont les symptômes qui témoignent d’une irritation
articulaire comme une diminution de la mobilité ou l’apparition
d’une hydarthrose.
Il arrive aussi que la tumeur soit découverte de
façon fortuite à l’occasion d’une radiographie.
L’examen clinique est
par ailleurs normal et il n’est retrouvé aucune anomalie biologique.
Étude radiologique :
L’étude radiologique standard est souvent suffisante pour évoquer
le chondroblastome.
Il réalise une zone d’ostéolyse de forme arrondie ou ovalaire bien
limitée par une bordure de sclérose qui témoigne de son évolution
lente.
Elle est excentrée par rapport à l’épiphyse, proche d’une
corticale ou de l’articulation, et comporte de petites ponctuations
calcifiées dans la moitié des cas.
Le cartilage de croissance est
souvent visible et peut être traversé par la lésion.
Le chondroblastome est habituellement de petite taille, entre 1 et 6 cm
de diamètre, mais il arrive, surtout en cas de récidive, que la tumeur
ait une extension supérieure, qu’elle puisse souffler l’os et même
envahir l’articulation voisine.
L’image radiologique peut être moins
typique lorsque les contours sont mal limités avec des cloisons de
refend et une réaction périostée.
La scintigraphie osseuse, si elle est demandée, montrerait une plage
très légèrement hyperfixante.
L’imagerie par résonance magnétique
(IRM) peut être utile pour apprécier les relations de la tumeur
avec le cartilage de croissance, l’articulation et les tissus mous.
Anatomie pathologique :
Même si l’image radiologique, du fait du siège épiphysaire de la
lésion, est souvent évocatrice chez l’enfant, la biopsie est
indispensable pour affirmer le diagnostic de chondroblastome et ceci
encore plus chez l’adulte où le risque de confusion avec un
chondrosarcome à cellules claires est important.
Cette biopsie peut
constituer également pour des lésions de petite taille, lorsque
l’exérèse est totale, le seul traitement.
Dans les autres cas, elle est un
préalable obligatoire à tout traitement plus invasif.
A - ASPECT MACROSCOPIQUE :
La tumeur est de consistance ferme, granuleuse, de coloration rosée
ou grisâtre.
On y distingue des zones blanchâtres ou crayeuses
correspondant à des plages cartilagineuses ou à une imprégnation
calcaire et des zones hémorragiques qui évoquent un kyste
anévrismal.
La lésion est proche du cartilage de croissance mais elle
peut aussi décoller le cartilage articulaire ou même envahir la cavité
articulaire.
B - ASPECT MICROSCOPIQUE :
La tumeur est caractérisée par la présence de chondroblastes et de
cellules géantes, et par la production de substance chondroïde.
Les
cellules chondroblastiques sont polygonales, à bordure nette, munies
d’un seul noyau rond ou ovale qui occupe la moitié de la cellule.
Le cytoplasme est granulaire, riche en glycogène et comporte des
figures de mitoses normales.
Entre les cellules, la substance
fondamentale est pauvre, les fibrilles collagènes sont rares.
Il existe
par-ci par-là des foyers de différenciation chondroïde avec des zones
de calcification et des zones de nécrose.
Ces dernières sont parfois
remaniées par un tissu conjonctif hyalin et un tissu chondroïde.
On
trouve au sein de ces zones de remaniement un grand nombre de
cellules géantes multinucléées isolées ou regroupées en amas.
Parfois, il existe en périphérie de la lésion des cavités hémorragiques
semblables à un kyste anévrismal.
Il existe enfin de possibles
associations et des formes de transition entre le fibrome chondromyxoïde et le chondroblastome, du fait de leur parenté
histologique.
Sur le plan de l’histogenèse, la cellule chondroblastique peut être
rapprochée d’une cellule cartilagineuse adulte et non d’un
chondroblaste tumoral.
Elle réalise en effet un aspect de cartilage
normal.
Ce fait évoque non pas une transformation de la cellule
cartilagineuse mais plutôt une perturbation du processus
d’ossification enchondrale.
Diagnostic différentiel
:
Les images radiologiques sont souvent évocatrices mais doivent faire
discuter d’autres diagnostics que le chondroblastome.
– L’abcès chronique de l’os de siège métaphysaire est entouré d’une
épaisse zone de nécrose, il peut contenir des séquestres, mais
l’infection peut diffuser au travers du cartilage de croissance et se
développer dans l’épiphyse.
– Le kyste anévrismal, le kyste osseux essentiel ne se discutent pas
chez l’enfant car il s’agit de lésions métaphysaires ou diaphysaires
de plus grande taille.
– Le chondrome sous-périosté réalise une encoche corticale et ne
siège pas dans l’épiphyse, même s’il est proche du cartilage de
croissance.
–
La synovite villonodulaire peut réaliser, comme d’autres affections
synoviales, des images kystiques à la périphérie de l’épiphyse, mais
les érosions sont uniquement corticales.
– La tumeur à cellules géantes est exceptionnelle chez l’enfant mais
elle doit être évoquée chez l’adulte.
Le contour en est moins net, la
taille plus importante et il n’existe pas de calcification intratumorale.
– Le chondrosarcome à cellules claires peut être trompeur chez
l’adulte et la biopsie est ici toujours nécessaire.
L’examen histologique peut faire discuter certains aspects frontières
avec le kyste anévrismal et le fibrome chondromyxoïde.
La tumeur
à cellules géantes est facilement éliminée par les caractères des
chondroblastes et l’absence de substance chondroïde.
Le
chondrosarcome est reconnu du fait des anomalies nucléaires et des
mitoses atypiques, mais des difficultés existent avec le
chondrosarcome à cellules claires et le chondrosarcome
mésenchymateux qui doivent faire recourir aux tests
d’immunomarquage par la protéine S-100.
Le diagnostic de chondroblastome peut donc parfois poser de réelles
difficultés, obligeant à une confrontation des données cliniques et
paracliniques, voire à recourir à une nouvelle biopsie.
Évolution et pronostic :
L’évolution du chondroblastome est habituellement lente.
Les
modifications radiologiques sont souvent minimes à plusieurs mois
d’intervalle et il est possible que la lésion ne soit reconnue qu’après
de nombreuses années.
À l’inverse, l’évolution peut être beaucoup
plus rapide dans certains cas avec un envahissement et une
déformation de la totalité de l’épiphyse.
La guérison est obtenue
dans la majorité des observations après un traitement chirurgical
correct.
Au cours de l’évolution, il existe deux risques : l’un, assez fréquent,
est une récidive locale après traitement ; l’autre, rarissime et
discutée, est la transformation maligne.
A - RÉCIDIVE :
Le taux de récidive est variable selon les auteurs : 5,7 % pour Schajowicz, 15 % pour Meary et jusqu’à 38 % pour Huvos.
La récidive s’effectue dans l’os adjacent à la tumeur initiale,
dans les parties molles et, plus rarement, dans l’articulation.
Ce
risque serait plutôt rencontré dans les formes avec une composante
anévrismale importante.
En revanche, il ne semble être en relation
ni avec l’âge du patient ni avec le siège de la tumeur, ni même avec
le traitement pour certains auteurs.
L’atteinte du cartilage de
conjugaison a pu, dans certains cas, conduire à un trouble de
croissance du segment osseux et à une brièveté du membre.
Il existe
des formes agressives pouvant s’étendre à un os de voisinage, par
exemple du talus vers le calcanéus ou d’une vertèbre cervicale à la
vertèbre sus- ou sous-jacente.
B - RISQUE DE TRANSFORMATION MALIGNE
:
Il est très controversé, concerne certains cas avec dégénérescence
locale d’une part et la survenue de métastases pulmonaires à
distance d’autre part.
Il semble maintenant établi que ces soi-disant chondroblastomes « malins » correspondent en réalité à un
chondrosarcome non différencié ou à un chondrosarcome à cellules
claires confondu au départ avec un chondroblastome.
Pour d’autres
observations, il s’agirait d’une transformation sarcomateuse après
une radiothérapie sur une lésion bénigne.
L’apparition de
métastases pulmonaires au cours d’un chondroblastome a été
signalée dans plusieurs cas.
L’ablation de la lésion pulmonaire,
toujours histologiquement bénigne, a conduit à la guérison.
Traitement :
Il s’agit toujours d’un traitement chirurgical de type curetage-comblement.
Il doit comporter un curetage soigneux de la cavité avec l’ablation
de la couche osseuse qui correspond à la paroi de la tumeur.
Il est
souhaitable, pour certains auteurs, de réaliser en complément un
lavage par le phénol ou l’alcool, une cautérisation thermique ou par
cryothérapie, ou même le comblement par du ciment acrylique.
Ce dernier doit être évité chez l’enfant.
Il est préférable de réaliser le
comblement par une autogreffe corticospongieuse.
Le curetage-comblement par voie arthroscopique a été proposé pour
certaines localisations comme le condyle fémoral.
Pour les lésions
siégeant sur la tête fémorale, l’abord peut s’effectuer soit par arthrotomie classique, soit au travers du col à l’aide d’une tréphine
et de longues curettes sous contrôle scopique.
La résection segmentaire est possible dans certaines localisations
(côte, arc vertébral postérieur, péroné).
Elle est surtout envisagée en
cas de lésion très étendue ou en cas de récidive, mais il est
alors nécessaire de prévoir une reconstruction osseuse ou ostéoarticulaire.
La radiothérapie a pu être proposée pour des lésions d’accès difficile
mais elle est à déconseiller.
Elle est formellement contre-indiquée
chez l’enfant en raison des risques d’altération des zones de
croissance, de la survenue d’un sarcome radio-induit, d’autant que
la radiosensibilité du chondroblastome semble incertaine.
Une bonne
expérience du traitement des tumeurs osseuses permet aujourd’hui
de réaliser une exérèse chirurgicale satisfaisante de ces tumeurs
bénignes dans toutes les localisations.
Conclusion
:
Le chondroblastome est une tumeur cartilagineuse épiphysaire bénigne
qui peut s’étendre vers la métaphyse à travers le cartilage de
conjugaison ou plus exceptionnellement vers l’articulation. Elle
survient surtout au cours de la deuxième décennie de vie.
Elle siège
préférentiellement sur l’extrémité supérieure de l’humérus, du fémur et
du tibia.
La radiologie standard est souvent suffisante pour envisager le
diagnostic que l’on doit toujours confirmer par biopsie.
Cette biopsie est
obligatoire car l’image peut être confondue avec une tumeur à cellules
géantes ou avec un chondrosarcome chez l’adulte.
Le traitement est
chirurgical.
Il consiste en un curetage complet suivi d’un comblement
par des greffons osseux.
Il existe une possibilité de récidive locale
bénigne.
La transformation maligne correspond probablement à une
tumeur initialement maligne ou à un sarcome radio-induit non reconnu
dans certaines formes difficiles.
La survenue de métastases pulmonaires
histologiquement bénignes est exceptionnelle au cours du chondroblastome.
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