C’est très souvent un signe fonctionnel qui justifie la consultation de cardiologie et la syncope, si elle n’est pas le plus fréquent, en est souvent l’un des plus inquiétants… parfois pour le malade, souvent pour le praticien et toujours pour l’entourage. Elle peut en effet recouvrir des situations diagnostiques et pronostiques très diverses qui vont de la banale réaction vasovagale quasi « physiologique » à la mort subite « avortée ». Démêler le banal du dramatique, décider l’abstention thérapeutique ou l’intervention lourde sera la tâche difficile qui attend le cardiologue face à un patient qui consulte pour syncope. Cette tâche sera d’autant plus rude que le diagnostic devra bien souvent être fondé sur les seules données de la clinique sans le recours considéré, en cette fin de vingtième siècle, comme rassurant aux examens complémentaires.

Lipothymie :

Vouloir donner une définition de ce terme relève de l’impossible : aucun malade ne l’emploie et aucun médecin non plus, l’un et l’autre utilisant le mot « malaise ». La question devient insoluble lorsque l’on sait qu’il n’existe aucun début d’explication médicale de ce dernier terme… et pourtant des malades consultent pour « cela ». Sans vouloir trancher un débat qui nécessiterait des heures de discussion pour probablement ne pas l’être, il me semble que deux situations méritent d’être individualisées :

– le « malaise » est d’apparition progressive, de durée prolongée et de disparition lente. Ce terme n’est alors employé que pour «cacher» d’autres symptômes médicaux plus précis : vertiges, dyspnée, angoisse, etc. L’origine cardiaque est très peu probable et, en fonction de l’interrogatoire qui reste le temps essentiel, il faut orienter le malade vers l’ORL ou le psychiatre ou un autre spécialiste.

– le « malaise » est brutal, bref avec retour immédiat à un état de conscience habituel ; l’origine cardiaque est possible, le « malaise » n’étant alors qu’une syncope « avortée » et nécessitant la même conduite diagnostique.

Syncope :

DÉFINITION :

La syncope se définit comme une perte de connaissance totale à début brusque responsable d’une perte du tonus postural avec retour spontané à un état de conscience normale. Cette définition peut paraître précise mais, en fait, elle prête à discussion sur ses quatre notions principales :

– « perte de connaissance totale » élimine du cadre des syncopes les lipothymies qui, elles, n’ont aucune définition même si les médecins savent « en gros » de quoi il s’agit. La distinction entre ces deux entités est en pratique difficile surtout chez les sujets âgés aux réponses hésitantes, d’autant que peuvent coexister chez un même patient syncope et « malaise » qui n’est alors qu’une forme avortée de syncope.

– « début brusque » pose la question de la définition de « brusque ». Est-ce « instantané » ? mais alors nombre d’authentiques syncopes seront considérées comme « autre chose » et, si ce n’est pas le cas, quel délai faut-il admettre pour cette « brusquerie » ? quelques secondes et certainement pas plus mais combien ?

– « retour spontané » exclut théoriquement du cadre des syncopes les morts subites « récupérées ». Mais peut-on empêcher les témoins, éventuellement formés aux gestes de réanimation élémentaires, de porter secours à un proche qui perd connaissance et alors artificiellement et a posteriori de le faire entrer dans un cadre plutôt que dans un autre ? À mon avis, seuls les patients ayant bénéficié d’un choc électrique pour un trouble du rythme ventriculaire dûment documenté font partie des morts subites récupérées… les autres, sont des syncopes même si ils ont été « aidés » pour reprendre connaissance.

– « retour à un état de conscience normal » est une notion introduite pour distinguer la syncope de l’épilepsie. Cette dernière pathologie provoquant habituellement une obnubilation de plusieurs minutes après l’accès… mais elle peut se rencontrer après un arrêt circulatoire prolongé qu’elle qu’en soit la cause. Cette discussion n’a pas pour but de déboucher sur une autre définition de la syncope qui serait tout aussi discutable mais d’insister sur l’importance de l’interrogatoire dans le diagnostic positif du symptôme lui même. Finalement, l'interprétation de la définition se fera soit sur un mode « libéral » qui n’élimine aucune syncope mais risque d’inclure quelques lipothymies, voire épilepsie, soit sur un mode strict qui élimine tout ce qui n’est pas syncope mais au prix de l’exclusion de quelques-unes d’entre elles. Selon le mode choisi, qui peut varier d’un malade à l’autre, la conduite diagnostique peut et devrait même être différente.

ÉPIDÉMIOLOGIE :

La discussion précédente a le mérite d’expliquer, au moins partiellement, les discordances concernant l’épidémiologie de la syncope. Si tous les auteurs, confortés par leur pratique quotidienne, s’accordent à considérer qu’il s’agit d’un symptôme fréquent, les discordances apparaissent lorsqu’il faut le chiffrer. Seules des statistiques hospitalières nord-américaines sont à notre disposition et elles estiment le pourcentage de sujets admis pour syncope entre 1 et 6 % de l’ensemble des hospitalisés. Ces chiffres sont probablement du même ordre en France mais aucune donnée précise n’est jusqu’alors publiée. Dans l’étude épidémiologique prospective de Framingham au cours d’un suivi de 13 ans de sujets d’âge adulte, une syncope survient chez 3 % des hommes et 3,5 % des femmes. La prévalence est clairement proportionnelle à l’âge : de 0,7 % chez les hommes de 35 à 44 ans à 5,6 % chez ceux de plus de 75 ans. Il faut souligner que cette étude exclut les sujets jeunes et les adolescents, si bien que la relation entre prévalence et âge n’est jusqu’à preuve formelle du contraire valable que chez l’adulte. Une notion d’importance, tout au moins en gériatrie : le taux de récidive est élevé chez les sujets de plus de 75 ans puisqu’il est de 30 %. La syncope, par la perte du tonus postural qu’elle induit, est responsable de chutes et donc de traumatismes. Les chiffres sont là concordants: ces traumatisme concernent environ un tiers des patients mais sont de gravité variable, le plus souvent «bénins», ils peuvent être graves (3 % de fractures du crâne ou de la face dans une série personnelle). La responsabilité des syncopes dans les accidents de la voie publique est mal connue: dans l’étude mentionnée ci-dessus 5 % des patients ont eu un accident de la voie publique dont ils ont attribué la responsabilité à la perte de connaissance.

CLINIQUE :

Si le diagnostic positif d’une syncope est aisé dans la majorité des cas avec les réserves mentionnées ci-dessus, son diagnostic étiologique est difficile et son succès est dominé par les résultats de l’interrogatoire et de l’examen clinique. La syncope a généralement lieu en dehors de toute présence médicale et même si ce n’est pas le cas la « thérapeutique » prend le pas sur le diagnostic. C’est donc a posteriori, et parfois très a posteriori, qu’il faut reconstituer les circonstances qui ont entouré la perte de connaissance en sachant que chaque détail peut compter. Dans cette quête, quasi policière, et comme dans toute bonne enquête, l’interrogatoire des témoins est primordiale et pourtant souvent omis : circonstances et position du sujet avant la perte de connaissance, durée (elle est souvent surestimée), état du patient (pâleur, mouvements cloniques, etc.), retour de la conscience brusque ou non, etc. C’est toujours la question que l’on n’a pas posé qui était la plus importante ! Si l’interrogatoire est indiscutablement le temps essentiel de l’examen d’un patient qui consulte pour syncope, l’examen clinique en est le complément nécessaire : recherche d’un souffle cardiaque, vasculaire, prise de la pression artérielle debout et couché à la recherche d’une hypotension orthostatique et massage sinocarotidien, gestes qui doivent faire partie de toute enquête étiologique chez ce type de patient. Cette liste n’est évidemment pas exhaustive et doit évoluer en fonction de l’interrogatoire (une syncope d’effort oriente vers un obstacle à l’éjection ventriculaire gauche ou un trouble du rythme catécholergique) et des premiers résultats de l’examen. Finalement c’est au moins un diagnostic sur deux qui est fait à l’issue de cette enquête clinique sans l’apport d’aucun examen complémentaire.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES :

1. Électrocardiogramme (ECG) :

Il fait partie intégrante et obligatoire de l’examen d’un patient qui a fait une syncope. Sa rentabilité diagnostique est difficilement dissociable de celle de l’examen clinique : un cœur lent à l’auscultation correspond à une bradycardie sur l’ECG. En dehors de cette constatation évidente, il apporte des arguments pour ou contre une origine cardiaque : un bloc complet d’une branche du faisceau de His, un trouble de la repolarisation, des signes d’hypertrophie ventriculaire gauche, etc. L’ECG est anormal dans 50 % des cas mais les signes sont souvent peu spécifiques : hémi-bloc antérieur gauche, cicatrice d’infarctus du myocarde, etc. Finalement il n’est considéré comme contribuant de façon définitive et formelle au diagnostic d’une syncope que dans 2 à 13 % des cas.

2. Enregistrement électrocardiographique de longue durée (ELD) :

Qu’il s’agisse d’une surveillance monitorée ou d’un enregistrement Holter, la sensibilité et la spécificité de ces tests sont inconnues en raison du manque de critères pathologiques bien définis et d’un test de référence indépendant du test analysé. Dans la littérature l’enregistrement électrocardiographique de longue durée contribue de façon prépondérante au diagnostic de syncope dans 5 à 27 % des cas de ceux qui restent inconnus après les examens clinique et ECG standard. Cette large fourchette correspond au « poids » diagnostique que chaque auteur accorde à chaque examen. D’introduction plus récente et d’évaluation moins complète l’enregistrement séquentiel volontaire peut incontestablement être utile. Ses limitations sont celles des enregistrements électrocardiographiques de longue durée mais par rapport à ces derniers, il repousse les limites de la durée de surveillance de 24 ou 48 heures à plusieurs jours. Son apport est donc maximal chez les patients dont les syncopes sont fréquentes mais pas trop. L’enregistrement de l’ECG contemporain du symptôme est d’une valeur irremplaçable : un trouble du rythme ou de la conduction permet un diagnostic de certitude, bien rare dans le cadre des syncopes ; à l’inverse, l’absence de modification du rythme cardiaque permet de penser que la perte de connaissance est d’origine vasodépressive ou d’évoquer une origine psychologique. De concept identique mais de conception différente est l’enregistreur implantable, récemment commercialisé. En contrepartie d’une surveillance de plusieurs mois il nécessite une implantation sous-cutanée et une impossibilité de restérilisation, d’où un coût élevé. Son principe de fonctionnement est par ailleurs celui d’un enregistreur d’événements.

3. Électrocardiographie haute amplification :

Examen non invasif, marqueur du risque de trouble du rythme ventriculaire, son intérêt dans le cadre de l’évaluation d’une syncope réside dans le fait, lorsqu’il est négatif (aucun potentiel tardif), de rendre très improbable une tachycardie ventriculaire.

Ce test n’établit pas de diagnostic mais peut aider à sélectionner les patients chez lesquels un trouble du rythme ventriculaire devra plus particulièrement être recherché.

4. Exploration électrophysiologique (EEP) :

Longtemps considérée comme l’examen du dernier recours chez les patients hospitalisés pour syncope, sa place s’est précisée depuis l’introduction du test d’inclinaison. Il s’agit en effet d’un examen invasif comportant une morbidité très limitée mais non nulle.

Son but est d’affiner l’importance des troubles conductifs ou de déclencher des troubles du rythme que les examens non invasifs n’avaient pas mis en évidence.

Sa réalisation comporte l’introduction par ponction d’une grosse veine périphérique d’une ou plusieurs électrodes (en général 2) à l’intérieur des cavités cardiaques pour en enregistrer les potentiels et les stimuler. De façon assez schématique, l’exploration électrophysiologique permet de mettre en évidence un temps de conduction sous hisien prolongé que ne pouvait laisser supposer un électrocardiogramme de surface, un trouble conductif intra-hisien, voire de provoquer le blocage d’une onde P.

Cela dans le cadre des bradycardies; dans celui des tachycardies, l’exploration électrophysiologique peut permettre d’induire une tachycardie atriale, jonctionnelle ou ventriculaire ignorée jusque là. Sa rentabilité diagnostique est cependant faible dans le cadre des syncopes: certainement moins de 2 %. Il faut en effet séparer une anomalie détectée (par exemple un espace AH long), sans signification diagnostique pour la syncope, de celle qui au contraire en possède: une tâche qui n’est pas toujours facile et qui, là encore, dépend du «poids» que chacun donne à chaque anomalie en fonction du contexte. Par exemple, un espace HV « long » chez un sujet de la cinquantaine a une plus grande valeur pour prédire un bloc auriculoventriculaire que la même anomalie chez un sujet de 75 ans porteur d’une cardiopathie évoluée (une tachycardie serait, dans ce dernier cas, plus probable).

5. Test d’inclinaison (TI) :

Introduit à la fin des années 80 il est devenu l’un des examens clés dans l’investigation diagnostique d’une syncope.

Il consiste à maintenir en position inclinée, en général 60°, sans bouger pendant plusieurs dizaines de minutes (habituellement 45), un sujet suspect d’avoir fait une syncope vasovagale.

L’intérêt de ce test est justement de reproduire la syncope avec alors enregistrement d’une brusque chute tensionnelle associée ou non à, une bradycardie parfois extrême puisque des pauses ventriculaires supérieures à 20 secondes ont été constatées. Environ 50 % des sujets qui ont une syncope inexpliquée après les examens usuels ont un TI positif. L’adjonction de produits « facilitateurs » tels qu’isoprénaline ou dérivés nitrés augmente la rentabilité du TI à 65 % environ au prix toutefois d’une perte modeste de spécificité qui passe de 90 % environ pour un TI passif à 75 % environ avec l’isoprénaline. La reproductibilité d’un TI négatif est proche de 100 %, celle d’un TI positif dépend du délai entre les deux examens mais se situe en moyenne à 70 %.

6. Autres tests :

Ils ne sont mentionnés ici que pour dénoncer leur inutilité, sauf cas très particulier, dans l’évaluation d’un patient souffrant de syncope dûment diagnostiquée comme telle. Il en est ainsi des explorations des vaisseaux du cou, de l’électroencéphalographie ou du scanner cérébral. Même s’ils détectent des anomalies, ce ne sont pas elles qui sont la cause de la syncope, donc pourquoi les demander !

7. Examen psychiatrique :

Bien qu’il ne s’agisse pas d’un examen complémentaire il sera mentionné dans cette rubrique car il nécessite l’intervention d’un praticien qui n’est pas celui qui habituellement prend en charge le patient. La fréquence de ces formes « psychiatriques » de syncope est peu évaluée mais certainement sous-estimée et il ne faut pas hésiter à avoir recours à cette possibilité lorsque le diagnostic reste incertain.

Étiologie des syncopes :

Dans le courant des années 80 moins de 2 syncopes sur 3 recevaient un diagnostic en dépit d’investigations exhaustives parfois répétées. L’introduction du TI et une meilleure prise en charge clinique a permis d’améliorer nettement ce chiffre et il est probable, bien qu’il n’y ait pas de série récente, qu’un diagnostic étiologique est porté dans près de 90 % des cas. Il ne faut cependant pas perdre de vue que la découverte d’un diagnostic n’est pas toujours équivalent à celui du diagnostic réel, surtout chez les sujets âgés. Par exemple, le déclenchement d’une tachycardie ventriculaire chez un patient ayant une cardiopathie est un fait capital mais sa syncope a pu être d’origine vasovagale si le TI est positif… alors quel diagnostic choisir ? Cela pour montrer que si l’absence de diagnostic gêne, il est des cas où son abondance nuit. Le tableau donne les principales causes de syncope mais n’a pas la prétention d’être exhaustif. Afin de fixer les idées sur la fréquence des principaux chapitres, les chiffres suivants peuvent être proposés : neurocardiogéniques (50 %), troubles du rythme ou de la conduction (15 %), cardiopathies (10 %), hypotention orthostatique (5 %), causes diverses (entre 5 et 10 %), restent donc 10 à 15 % de causes « inconnues ».

Principales étiologies des syncopes :

* Neurocardiogéniques :

– vasovagale (incluant les syncopes de « situation » : mictionnelle, toux, défécation…)

– syndrome du sinus carotidien

– algies neurogènes

– altitude

– autres (exercice, certains médicaments)

* Hypotension orthostatique :

– idiopathique (dysautonomie)

– médicamenteuse

* Psychiatriques

* Débit cardiaque diminué :

– obstacle à l’éjection ventriculaire gauche – cardiomyopathie obstructive

– sténose mitrale

– myxomes

– sténose aortique

– obstacle à l’éjection ventriculaire droite

– sténose pulmonaire – embolie pulmonaire

– hypertension pulmonaire primitive

– autres

– effondrement de la fonction « pompe ». infarctus myocardique, spasme coronaire

– tamponnade, dissection aortique

* Troubles du rythme et de la conduction :

– bradycardie

– maladie du nœud sinusal

– bloc AV du 2e et 3e degré

– défaut de fonctionnement d’un stimulateur

– médicamenteuses

– tachycardie

– supraventriculaire

– ventriculaire

– torsades de pointes.

Conduite diagnostique :

Elle est centrée par le résultat de l’interrogatoire, de l’examen clinique et de l’ECG. Dans plus d’un cas sur deux les examens s’arrêteront là puisque le diagnostic sera fait. Dans les autres cas, c’est le résultat obtenu par ces examens cliniques qui guideront le choix et l’ordre des explorations complémentaires. Si le patient a une cardiopathie documentée, éventuellement après la réalisation d’une échocardiographie, ou un ECG de base pathologique (par exemple trouble conductif), alors il faut s’orienter vers la recherche d’un trouble du rythme ou de la conduction : holter et exploration électrophysiologique. Si, par contre, l’examen clinique est normal ainsi que l’ECG éventuellement l’échocardiographie, c’est un TI qui devra prioritairement être réalisé.

Conclusion :

Symptôme fréquent, souvent angoissant, la syncope nécessite une démarche diagnostique rigoureuse qui est dominée, et de très loin, par l’interrogatoire et l’examen clinique.

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