Le carcinome basocellulaire est le plus fréquent des cancers en
général (15 à 20 % des cancers) et a fortiori le plus fréquent des
cancers cutanés.
C’est en revanche le cancer dont la mortalité est la
plus faible, inférieure à 1/1 000, et dont le risque métastatique,
inférieur à 1/10 000, est tout à fait exceptionnel.
Ce pronostic
relativement favorable est lié à la localisation exclusivement cutanée,
donc précocement accessible au diagnostic, et à la lente progression
de la tumeur.
Il existe néanmoins encore des cas dépassés, mutilants
ou térébrants, que l’on ne parvient pas à sauver malgré la
conjugaison de tous les moyens thérapeutiques, chirurgicaux, radiothérapiques et chimiothérapiques.
Épidémiologie, étiologie
et histogenèse
:
A - LOCALISATIONS ET DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUES :
Le carcinome basocellulaire est le plus souvent localisé au visage :
75 % de ces tumeurs sont localisées au-dessus d’une ligne allant du
lobule de l’oreille à la commissure labiale, c’est-à-dire au front, aux
tempes, aux paupières, au nez et aux joues.
Ces localisations aux
parties découvertes ne se superposent pas exactement aux parties
de la face et du cou qui sont les plus ensoleillées : ainsi, une analyse
topographique plus fine montre que ces lésions ont quelques
localisations électives, qui sont pourtant relativement « à l’ombre »,
telles que les paupières, les canthus internes, les régions
auriculomastoïdiennes, les sillons périnarinaires.
Au contraire, des
régions très exposées comme les dos des mains, siège fréquent de
kératoses précancéreuses, sont rarement le siège de carcinomes basocellulaires.
Les muqueuses ne sont jamais atteintes.
Une étude épidémiologique descriptive récente, portant sur une
série de 13 478 carcinomes basocellulaires observés en 30 ans fournit des chiffres précis sur les conditions de survenue de cette tumeur
cutanée :
– sex-ratio : il n’y a pas de différences entres les deux sexes (48 % de
cas masculins, 52 % de cas féminins) ;
– âge : l’âge moyen de survenue se situe autour de 65 ans avec une
répartition par tranches d’âge de 0,27 % entre 0 et 19 ans, de 5,2 %
entre 20 et 39 ans, de 27 % entre 40 et 59 ans, de 51,9 % entre 60 et
79 ans et de 15,6 % au-delà de 80 ans (1,6 % d’âges inconnus) ;
– localisation de la tumeur : 81,7 % des tumeurs sont localisées à la
tête et au cou, 11,5 % au tronc, 3,1 % aux membres supérieurs, 2 %
aux membres inférieurs, 0,2 % aux organes génitaux (1,6 % de
localisations non identifiées).
Pour les carcinomes du tronc et des
membres supérieurs, le sex-ratio est en faveur des hommes et pour
ceux des membres inférieurs il y a une légère prédominance
féminine.
La proportion des tumeurs localisées à la face et au cou
augmente avec l’âge au détriment de celles du tronc.
Ces chiffres sont proches, à part une moyenne d’âge plus élevée
dans la population européenne, de ceux d’une étude nordaméricaine
ne portant cependant que sur 3 541 cas.
Le carcinome basocellulaire est une tumeur des individus à peau
claire.
Si l’aspect et la répartition corporelle sont les mêmes dans
toutes les races, la fréquence relative dans la race noire ne
correspond qu’à 1,7 % de l’ensemble des cancers (soit la même
fréquence que celle des carcinomes cutanés annexiels) et à 3 % de
tous les cancers cutanés.
La rareté des carcinomes basocellulaires
sur peau noire paraît due à la photoprotection mélanique, mais
surtout à la rareté du système pileux dans les régions photoexposées
du visage.
La fréquence absolue dans la race blanche est plus
difficile à déterminer ; l’incidence est de l’ordre de 7/10 000 en
France et de 2/1 000 aux États-Unis et le taux de prévalence peut
atteindre 4,2/100 dans le Queensland en Australie chez les sujets de
20 à 69 ans.
Une augmentation d’incidence annuelle a été signalée
dans différents pays occidentaux (+ 238 % en 14 ans en
Angleterre) ; elle n’a pas été confirmée par l’étude rétrospective
de Scrivener en France.
B - PRÉCURSEURS ET FACTEURS FAVORISANTS :
À l’inverse de ce qui se passe pour les carcinomes spinocellulaires,
il y a très peu de lésions précurseurs sur lesquelles un carcinome
basocellulaire risque de se développer.
Le plus souvent il apparaît
de novo.
Les affections décrites dans ce paragraphe peuvent se compliquer
localement ou favorisent l’apparition de carcinomes basocellulaires.
1- Hamartome sébacé
:
Il peut se compliquer de diverses tumeurs bénignes
(syringocystadénome papillifère, trichoblastomes) et
exceptionnellement de carcinomes basocellulaires à l’âge adulte
(moins de 5 %).
2- Syndrome des hamartomes basocellulaires
(nævomatose basocellulaire, syndrome de Gorlin)
:
Son évolution oncotique est notoirement favorisée par l’exposition
aux radiations ionisantes ; la survenue d’un carcinome basocellulaire chez un
enfant doit systématiquement faire rechercher les autres
signes cardinaux de cette affection et susciter une
enquête familiale.
3- Génodermatoses :
Les génodermatoses rares telles que le syndrome de Bazex qui
associe une atrophodermie folliculaire, une carcinomatose
basocellulaire, une hypotrichose congénitale et, de façon plus
inconstante, des grains de milium et une hypohidrose, sont une
entité rare, transmise en dominance, liée au chromosome X, due à
une anomalie génique localisée en Xq24-q27 (McKusik MIM 301845).
4- Arsénicisme chronique
:
Il favorise la survenue des précurseurs des carcinomes spinocellulaires et celle des carcinomes basocellulaires superficiels
(pagétoïdes) multiples du tronc.
5- Précancéroses épithéliales
:
Elles évoluent généralement vers des carcinomes spinocellulaires.
La
filiation kératose actinique-carcinome basocellulaire est une
éventualité rare et la prophylaxie des carcinomes basocellulaires ne
passe pas par le traitement systématique des lésions cutanées
précancéreuses.
Néanmoins, des « baso » peuvent apparaître sur un
xeroderma pigmentosum, sur un albinisme, sur des radiodermites
ou sur des cicatrices.
6- Carcinomes postradiothérapiques :
Ils apparaissent en dehors de tout signe de radiodystrophie : en
particulier sur le tronc, après des radiothérapies à visée antiinflammatoire
et, même après de très nombreuses radioscopies pour
maladie pleuropulmonaire, on a observé la survenue de carcinomes
pagétoïdes multiples et de tumeurs fibroépithéliales de Pinkus.
Cela
a également été observé chez des enfants dans des champs
d’irradiation, pour maladie de Hodgkin par exemple, ou sur peau
noire après radiothérapie du cuir chevelu.
La radio-induction de
carcinomes basocellulaires doit systématiquement faire rechercher
une maladie par instabilité chromosomique (syndromes de Gorlin,
de Bloom, de Zinsser-Fanconi...).
7- Carcinomes basocellulaires post-traumatiques
:
Ils surviennent soit après un traumatisme unique dûment daté et
décrit, soit après des microtraumatismes circonscrits itératifs.
Dans
la première éventualité, pour pouvoir imputer la survenue du cancer
au traumatisme, il faut exiger des critères très rigoureux :
authenticité et importance du traumatisme, état normal antérieur de
la peau, développement du cancer au point même où a porté le
traumatisme, manifestations cliniques locales continues entre la date
de l’accident et l’apparition de la tumeur, délai raisonnable entre le
traumatisme et les premiers signes du cancer cutané.
Le pourcentage
des carcinomes basocellulaires qui pourraient être imputés à de
telles circonstances étiologiques est, selon les estimations, de l’ordre
de 0,5 % à 3,7 %, et le nombre de cas publiés et authentifiés est de
l’ordre d’une centaine, avec une nette prédominance masculine.
Les
traumatismes invoqués sont divers : coupures, brûlures thermiques
ou chimiques superficielles, vaccinations antivarioliques, tatouages...
8- Immunodépression
:
Iatrogénique ou liée à des maladies caractérisées (déficits génétiques,
infection par le virus d’immunodéficience humaine ou VIH), elle
favorise beaucoup moins la survenue de carcinomes basocellulaires
que celle des carcinomes spinocellulaires.
Elle n’en est pas moins
réelle et le nombre de plus en plus grand de malades porteurs de
greffes cardiaques, hépatiques ou rénales risque de favoriser aussi
l’augmentation d’incidence des carcinomes basocellulaires.
C - HISTOPATHOLOGIE :
1- Histogenèse
:
Les études histochimiques et immunocytologiques ont apporté
quelques éclaircissements sur l’histogenèse de cette tumeur. Les
cellules tumorales contiennent du glycogène, de rares groupements
-SH- et -S-S- ; le derme adventiciel qui entoure les amas tumoraux
contient un abondant matériel mucoïde métachromatique bleu
Alcian+ et Hale+ comme le tissu conjonctif des papilles pilaires.
L’activité enzymatique est plus faible que celle des kératinocytes
épidermiques (estérases, phosphatase acide, cytochrome-oxydase,
succinodéshydrogénase).
En immunohistochimie, elles réagissent
comme les cellules des épithéliums glandulaires ou annexiels et non
comme les kératinocytes matures de l’épiderme ou d’un carcinome
spinocellulaire.
En microscopie électronique, les cellules
ressemblent à des cellules épithéliales indifférenciées et Kint les
identifie aux cellules folliculaires indifférenciées qui se forment lors
de la phase catagène du cycle pilaire.
Les cellules de la tumeur sont capables d’élaborer des molécules
adhésives des membranes basales telles que la laminine ou le
collagène IV ou des ligants tels que les antigènes de la pemphigoïde,
mais de façon inconstante, ce qui pourrait expliquer les lacunes de
clivage qui se forment autour des lobules tumoraux.
Elles conservent
in vitro un certain nombre de leurs caractères morphologiques et
fonctionnels, notamment l’expression des cytokératines 5 et 6.
On
observe dans presque 50 % des carcinomes basocellulaires une
mutation de l’antigène p53 suppresseur de tumeurs.
L’invasivité
de la tumeur est liée à l’aptitude de cellules à produire, même in
vitro, des protéines du stroma telles que la fibronectine ou à
induire la production de métalloprotéases telles que la
stromélysine 3 par les cellules mêmes du stroma.
2- Diagnostic différentiel
:
Les formes anatomocliniques sont fort nombreuses et
chaque forme anatomoclinique fait discuter différents diagnostics
différentiels.
Le carcinome basocellulaire nodulaire non ulcéré, surtout s’il
comporte des images de différenciation kératinisante ou folliculaire,
peut faire discuter le trichoépithéliome solitaire ou le trichoblastome.
Le carcinome infiltrant de structure très trabéculaire peut faire
discuter un carcinome annexiel, sudoral en particulier, ou un
carcinome neuroendocrine cutané dans sa forme dite trabéculaire.
Les techniques immunohistochimiques sont ici d’un grand intérêt :
ainsi, les cellules du carcinome neuroendocrine expriment la
cytokératine 20 que n’expriment pas les cellules même très
indifférenciées d’un carcinome basocellulaire.
Le carcinome basocellulaire sclérodermiforme est à distinguer des autres tumeurs
cutanées à stroma très scléreux et cellules fusiformes : mélanome
desmoplastique, métastases squirrheuses, carcinomes annexiels
sclérosants, sarcomes même.
Enfin, les carcinomes basocellulaires à
différenciation épidermoïde formant jusqu’à des globes cornés
(carcinomes métatypiques ou basospinocellulaires) peuvent difficilement être distingués des vrais carcinomes spinocellulaires
dont ils partagent d’ailleurs souvent le pronostic (récidives, risque
métastatique).
Aspects anatomocliniques :
A -
TYPE DE DESCRIPTION : L’« ULCUS RODENS »
:
1- Aspect clinique
:
Le plus caractéristique des carcinomes basocellulaires est l’ulcus
rodens.
Il débute par une petite élevure rosée de consistance molle,
qui va s’étaler en un petit placard dont le centre se déprime, puis
s’ulcère.
Cette ulcération en « coup d’ongle » attire l’attention par sa torpidité anormale et l’examen clinique montre, dès ce stade, l’aspect
caractéristique de ses bords : ceux-ci sont marqués par la
juxtaposition de petits grains fermes, translucides, gris ou opalins,
lisses, plus ou moins bien individualisés, de 1 à 2mm, les « perles ».
Quand elles sont très petites et confluentes, le bord de l’ulcération
est filiforme et il faut un examen à la loupe pour distinguer les
lésions élémentaires.
Souvent le bord est aussi télangiectasique avec
de petites taches pigmentaires noires ou brunâtres.
La lésion est
généralement indolente et, fait clinique négatif important, il n’y a
pas d’adénopathie satellite.
En l’absence de traitement, la lésion s’élargit et se creuse en
conservant ses mêmes caractères séméiologiques.
Dans cette
forme typique, le diagnostic est généralement facile et il est confirmé
par l’examen histopathologique d’une biopsie faite au trépan dans
la bordure perlée ou de la pièce de biopsie excisionnelle.
2- Aspect histopathologique :
Il est tout aussi caractéristique : la tumeur est constituée d’amas
cellulaires massifs ou trabéculaires, constitués de petites cellules
basophiles. Les cellules périphériques sont cubiques ou
cylindriques, nettement individualisées, alignées en « palissade ».
Les cellules centrales sont rondes ou ovales, plus rarement
polyédriques et agencées en puzzle ; généralement, elles sont
agencées sans ordre, ont des limites cytoplasmiques floues sans
filaments d’union visibles au microscope photonique.
Sur ce fond
d’aspect dit « primordial » on peut observer de nombreuses
variations en rapport avec des processus de différenciation et/ou de
régression tumorale :
– images de différenciation telle qu’une kératinisation (carcinome basocellulaire kératotique) ou de petits foyers de différenciation
sébocytaire ou excrétosudorale ;
– images de régression se traduisant morphologiquement par des
zones de nécrose aseptique aboutissant à des cavités pseudokystiques, une dégénérescence de la jonction des amas
tumoraux avec le stroma avec accumulation de matériel mucoïde,
une dégénérescence amyloïde avec accumulation de dépôts
d’amylose secondaire dans les masses tumorales et autour.
Une stroma-réaction conjonctive et inflammatoire accompagne la tumeur.
Au contact des lobules tumoraux il y a habituellement plusieurs
couches de fibrocytes et un peu plus à distance des infiltrats
cellulaires lymphocytaires et plasmocytaires avec différenciation
dans 2 % des cas de centres germinatifs (réactions
lymphadénoïdes).
Sur le plan immunocytologique, les infiltrats
sont constitués en moyenne de 10 % de lymphocytes B et de 90 %
de lymphocytes T (70 à 80 % d’immunophénotype CD4 et 20 à 30 %
de type CD8).
La qualité et l’intensité de cette réaction inflammatoire
ne semblent pas avoir de signification diagnostique ou pronostique.
B - FORMES ANATOMOCLINIQUES :
1- Carcinome basocellulaire nodulaire
:
C’est un nodule ferme, bien circonscrit, translucide, souvent un peu
pigmenté en imposant pour un kyste ou une tumeur cutanée annexielle ; quand les nodules sont multiples et juxtaposés, leur
identification à de grosses perles est en général plus facile.
La peau
qui les recouvre est tendue, amincie, parcourue de télangiectasies.
Histologiquement, cette forme nodulaire est constituée de gros
lobules épithéliaux avec une cavitation pseudokystique ou de
multiples petites cavités régulières simulant une structure
glandulaire (aspect adénoïde).
2- Carcinome basocellulaire végétant
:
Cette forme clinique, simulant un carcinome spinocellulaire, est rare.
C’est une tumeur exophytique, bourgeonnante et ulcérée, dont le
caractère « perlé » n’est pas facile à mettre en évidence. Le diagnostic
est avant tout histologique.
3- Carcinome basocellulaire plan cicatriciel
:
Il débute comme un ulcus rodens, puis s’étend de façon superficielle
et centrifuge en régressant dans sa partie centrale sur un mode
cicatriciel.
À la phase d’état, la lésion, pouvant atteindre
plusieurs centimètres de diamètre, comporte une zone centrale
blanchâtre, atrophique et cicatricielle avec quelquefois de petites
ulcérations correspondant à des restes tumoraux et une bordure
nette, typiquement perlée, ronde et continue ou en arcs de cercles
successifs interrompus par des zones cicatricielles.
Dans les zones
pileuses, les poils et cheveux disparaissent à l’emplacement de la
lésion.
Histologiquement, la bordure est constituée des « perles »
élémentaires et l’extension de la tumeur est multicentrique et
superficielle sans invasion du derme réticulaire.
Carcinome basocellulaire pagétoïde
Sa localisation préférentielle est sur le tronc ; on observe, moins
fréquemment, cette forme clinique au cou et au visage.
C’est un
carcinome basocellulaire superficiel, à croissance centrifuge, pouvant
atteindre jusqu’à 20 cm de diamètre.
Les formes multiples et
récidivantes du tronc sont fréquentes.
Cliniquement, il s’agit de
plaques érythémateuses recouvertes de croûtelles, nettement
arrondies ou ovalaires avec une bordure nette et quelquefois
typiquement perlée, mais pas de régression cicatricielle centrale
comme dans la forme clinique précédente.
Histologiquement, sur toute sa largeur, la tumeur est constituée de
petits lobules tumoraux indifférenciés appendus de façon
multicentrique à l’épiderme, en « gourdes de pèlerin », séparés par
un peu de fibrose inflammatoire du derme papillaire.
La lésion est
rarement invasive en profondeur.
4- Carcinome basocellulaire sclérodermiforme :
Cette forme anatomoclinique est plus fréquemment observée à la
face, en particulier dans les régions nasales et orbitopalpébrales.
Elle se présente sous la forme d’une plaque blanchâtre, dure,
infiltrée en profondeur, souvent déprimée et rétractile, quelquefois
parcourue de télangiectasies ; elle peut s’ulcérer tardivement.
La
délimitation de la lésion est difficile à la vue et à la palpation et ceci
surtout si la lésion a déjà été antérieurement remaniée par des
traitements insuffisants. Cette forme constitue assez souvent une
forme de récidive locale d’un carcinome basocellulaire
antérieurement plus typique.
Histologiquement, la tumeur est caractérisée par de très fines travées
tumorales, d’une ou deux couches cellulaires, sans différenciation,
ni alignement palissadique, au sein d’un stroma fibreux constitué
d’une prolifération fibrocytaire et de fibres collagènes denses ; le
processus tumoral est extensif, en superficie et en profondeur,
englobant progressivement la graisse et les muscles peauciers, dont
on retrouve par endroits des restes au sein de la tumeur.
Le
diagnostic différentiel est à faire sur le plan histologique avec
d’autres tumeurs desmoplastiques de la face : mélanome
desmoplastique sur mélanose de Dubreuilh, trichoépithéliome
desmoplastique, carcinome annexiel desmoplastique, métastase
squirrheuse plus souvent observée au cuir chevelu.
5- Carcinome basocellulaire pigmenté (tatoué)
:
N’importe quelle forme de carcinome basocellulaire, sauf la forme
sclérodermiforme, peut comporter la présence de pigments
mélaniques.
Il y a cependant des carcinomes nodulaires pagétoïdes
ou ulcéreux particulièrement pigmentés pouvant en imposer pour
un mélanome nodulaire ou pagétoïde.
Histologiquement, le plus souvent il n’y a que des dépôts de gros
amas de mélanine dans le stroma et dans les zones de régression ou
de nécrose (carcinome tatoué) ; plus rarement il y a une prolifération
de mélanocytes dendritiques associée à la prolifération de cellules basaloïdes.
La présence de pigment ne confère pas à la tumeur de
signification pronostique particulière.
6- Tumeur de Pinkus :
Celle-ci est maintenant assimilée à un authentique carcinome
basocellulaire.
C’est classiquement une tumeur ferme, exophytique,
sessile, de la couleur de la peau ou avec quelques discrètes
marbrures pigmentaires, siégeant dans la région dorsolombaire,
ressemblant à un molluscum pendulum un peu fibreux.
Ces lésions
peuvent être multiples après radio-induction, survenant des années
après une radiothérapie anti-inflammatoire pour des douleurs
vertébrales ou des examens radioscopiques répétés pour une
maladie pulmonaire (anciens malades tuberculeux ou silicotiques).
Ces formes multiples peuvent être associées ou se compliquer de
carcinomes pagétoïdes.
Histologiquement, la tumeur est constituée d’une fine dentelle de
cordons épithéliaux mono- ou bistratifiés, anastomosés en un réseau
régulier au sein d’un stroma conjonctif riche en fibrocytes mais non
scléreux.
Sur ces cordons cellulaires fins se branchent des amas
cellulaires plus compacts ayant la morphologie des bourgeons
épithéliaux primaires de l’embryogenèse annexielle ou de perles
carcinomateuses.
7- Fréquences respectives de ces diverses
formes anatomocliniques :
Il y a peu de données concernant les fréquences relatives de ces
diverses formes, d’autant plus que tous les auteurs n’adoptent pas
la même terminologie.
D’après Scrivener, les carcinomes
nodulaires et ulcéronodulaires représentent 78,5 % des cas, les
carcinomes superficiels (plans cicatriciels et pagétoïdes) 15 %, les
carcinomes sclérodermiformes 6,2 %, le reste correspondant à des
formes rares ou inclassées ; les formes nodulaires et ulcéreuses et les carcinomes sclérodermiformes prédominent à la tête et au cou (90 à
95 %), alors que les formes pagétoïdes prédominent au tronc (46 %).
C - FORMES TOPOGRAPHIQUES :
1- Localisations sur les membres
:
Des formes ulcéreuses typiques, pagétoïdes ou nodulaires peuvent
être observées sur les avant-bras et sur les jambes, en particulier
chez les femmes dans cette dernière localisation. Sur le plan
anatomoclinique, elles n’ont rien de particulier.
Aux membres
inférieurs, on peut quelquefois être amené à discuter la survenue
d’un carcinome basocellulaire sur un fibrome (histiocytofibrome) :
en effet, l’épiderme recouvrant les dermatofibromes comporte
souvent une très forte hyperplasie basaloïde avec une néogenèse
annexielle (séboglandulaire et même trichogénique) simulant un
carcinome pagétoïde, plus rarement un carcinome nodulaire invasif.
L’interprétation de ces lésions histologiques est encore controversée,
mais il semble bien que de rares carcinomes invasifs aient été
observés en regard de dermatofibromes bénins.
De même, la
survenue de carcinomes basocellulaires palmaires ou plantaires est
aussi contestée : en dehors des minibasaliomes microscopiques qui
se trouvent à la base des palmar pits de la nævomatose
basocellulaire, les autres rares cas rapportés pourraient bien être des
tumeurs excrétosudorales telles que des poromes eccrines bénins ou
malins.
2- Localisations génitales
:
Les carcinomes basocellulaires vulvaires nodulaires, ulcérés ou
pigmentés ne sont pas rares ; ils sont exclusivement localisés sur les
zones pileuses des grandes lèvres. De même, on peut observer de
telles tumeurs sur les organes génitaux externes chez l’homme.
La
survenue de telles lésions sur ces régions très couvertes permet de
retenir que l’irradiation actinique n’est pas le facteur carcinogène
exclusif et que des anomalies liées au cycle pilaire peuvent expliquer
l’histogenèse de ces tumeurs.
3- Localisations anales :
Elles sont rares, moins d’une centaine de cas décrits ; il y a surtout
des carcinomes ulcéreux et infiltrants, envahissant les cloisons rectogénitales et nécessitant dans certains cas une amputation
anorectale.
Évolution, éléments du pronostic
et formes évolutives :
A
- ÉVOLUTION SPONTANÉE :
En l’absence de traitement, la tumeur progresse lentement, doublant
sa taille chaque année.
Sa progression peu apparente, l’aspect anodin
de la lésion débutante, son caractère indolore, font que beaucoup de
malades ne consultent qu’après quelques années d’évolution : chez
25 % des malades qui consultent pour un carcinome basocellulaire,
celui-ci a déjà une évolution de plus de 5 ans, ce qui explique que
plus de la moitié des tumeurs observées aient déjà des dimensions
supérieures à 1 cm.
La malignité locale est différente selon la forme anatomoclinique : faible pour les formes superficielles et nodulaires
facilement accessibles à un traitement curateur, moyenne mais
assortie de difficultés d’ordre thérapeutique pour les carcinomes
sclérodermiformes, forte pour les carcinomes très ulcéreux, risquant
de récidiver plus facilement sous une forme térébrante invasive.
Une
régression spontanée n’a jamais été observée, mais elle serait
théoriquement possible pour des tumeurs de 2 à 5mm: ainsi, des
applications épifocales de DNCB peuvent provoquer une réaction
inflammatoire de rejet immun de petits carcinomes et il se pourrait
que la stroma-réaction cellulaire spontanée puisse naturellement
jouer ce même rôle.
B - AUTRES ÉLÉMENTS DU PRONOSTIC
:
Ce sont les éléments à prendre en considération lors du choix
thérapeutique et lors de la surveillance post-thérapeutique.
En
dehors de la forme anatomoclinique, sont à prendre en
considération :
– le siège de la tumeur : les carcinomes basocellulaires ulcéreux ou
ulcéronodulaires des « fentes embryonnaires », c’est-à-dire des
sillons périnarinaires, des angles naso-orbitaires, des régions rétroauriculaires,
sont plus précocement infiltrants en profondeur et
récidivent plus fréquemment du fait de l’insuffisance des traitements
appliqués ;
– le niveau d’invasion : sans que l’on puisse établir un parallèle avec
la valeur des paramètres histopronostiques du mélanome, les
carcinomes invasifs ayant dépassé le plan dermique récidivent plus
souvent parce qu’ils sont plus souvent insuffisamment traités ; en
fait, ce facteur de pronostic se recoupe avec la forme
anatomoclinique (carcinomes ulcéreux et sclérodermiformes) et le
siège de la tumeur ;
– l’antériorité d’un autre carcinome basocellulaire : un malade ayant
eu une telle tumeur a 20 % de risque d’une seconde localisation dans
un délai de 18 mois ; s’il y a déjà eu plusieurs localisations, le risque
de développer sans cesse de nouvelles lésions est presque perpétuel ;
– les facteurs liés à l’hôte : les carcinomes basocellulaires qui
surviennent avant l’âge de 35 ans sont généralement plus agressifs
que ceux de survenue plus tardive.
La multiplication des tumeurs
est plus fréquente en cas d’immunosuppression de l’hôte (leucémie
lymphoïde chronique) ou de tares génétiques prédisposantes
(syndrome de Gorlin par exemple) ;
– la qualité du traitement antérieur en cas de récidive : quand la
tumeur récidive dans un stroma très cicatriciel, elle a souvent un
caractère infiltrant et multifocal et une première récidive après curetage-électrocoagulation ou radiothérapie comporte un risque
plus élevé d’une seconde récidive que la chirurgie d’exérèse.
Le
succès des réinterventions thérapeutiques dans les formes
récidivantes tombe progressivement de 95 à 50 %.
Il faut cependant
rajouter qu’une excision incomplète n’est pas fatalement suivie de
récidive : si la fréquence des récidives après excision complète est
en moyenne de 5 %, elle n’est curieusement que de 24 % en cas
d’excision passant à travers le tissu tumoral ; dans les autres cas,
les restes du carcinome sont probablement résorbés dans la réaction
inflammatoire postopératoire.
Pour cette raison, en cas d’excision
incomplète, surtout si elle n’est pas d’emblée repérable, il est
préférable d’attendre au moins 6 mois avant de réintervenir, la
récidive pouvant alors être plus aisément repérée et délimitée.
C - FORMES ÉVOLUTIVES PARTICULIÈRES :
Elles sont rarement la résultante du génie propre du carcinome
basocellulaire mais généralement celle des effets cumulés de la
négligence du malade et des carences médicales.
Des évolutions
catastrophiques ont été fréquemment observées dans des nævomatoses basocellulaires après irradiation par rayons X.
Elles
sont encore courantes dans certains pays où le dépistage et le
traitement précoce des carcinomes cutanés sont encore mal
organisés.
Les situations suivantes peuvent être observées.
1- Carcinomes basocellulaires multiples
ou carcinomatose basocellulaire :
Ce sont des malades de phototype clair, de complexion
xérodermoïde, sans antécédents d’arsénicisme chronique ou de
nævomatose basocellulaire, qui développent des carcinomes
ulcéreux, nodulaires et superficiels de la face et du cou.
Il y a
constamment chez ces patients un mélange de récidives de
carcinomes déjà traités et de nouvelles localisations nécessitant de
nouvelles interventions thérapeutiques.
Chez ces malades,
l’éradication systématique deux à trois fois par an de toute nouvelle
lésion permet quelquefois de contrôler la situation.
2- Carcinomes basocellulaires térébrants
:
Il s’agit de carcinomes ulcéreux creusant de grands cratères
nécrotiques qui finissent par envahir et effondrer les cavités nasosinusiennes et orbitaires ou perforer les os du crâne jusqu’aux
méninges, provoquant des méningites mortelles, ou détruire les
vaisseaux du cou, entraînant la mort par hémorragie.
Ces formes
térébrantes sont inaccessibles à un traitement chirurgical, dont elles
sont souvent l’échec, ou radiothérapique, dont elles sont quelquefois
la conséquence.
On peut quelquefois obtenir un arrêt de la
progression voire une rémission avec certains protocoles de polychimiothérapie (méthotrexate, bléomycine, cisplatine, 5-fluorouracile)
permettant ensuite une réparation chirurgicale des dégâts.
Histologiquement, les carcinomes térébrants appartiennent souvent
à la variété dite métatypique.
Le concept microscopique et
biologique de métatypie s’applique à un carcinome basocellulaire
qui a perdu ses caractères typiques et qui acquiert une structure
trabéculaire infiltrante avec des cellules indifférenciées ressemblant
davantage à des kératinocytes malpighiens non kératinisants.
La métatypie peut apparaître spontanément lors de récidives
successives du même carcinome ; elle peut être induite ou facilitée
par des irradiations X subthérapeutiques qui facilitent le
« dévergondage » (en allemand Verwilderung) cellulaire.
3- Carcinomes basocellulaires métastatiques
:
C’est une éventualité très rare, moins de 1/10 000 tumeurs.
Les
métastases compliquent dans la plupart des cas des carcinomes
volumineux, ulcéreux, térébrants ou récidivants, et elles se
constituent surtout par voie hématogène : métastases pulmonaires
et osseuses, plus rarement ganglionnaires, spléniques ou hépatiques.
Des greffes métastatiques bronchopulmonaires peuvent se constituer
par inhalation de cellules tumorales à partir de carcinomes
térébrants de la face.
Ces formes métastatiques surviennent dans des
délais moyens longs de 9 ans, mais la survie après leur découverte
est brève, en moyenne de 8 mois.
Pour affirmer le caractère
métastatique d’un carcinome basocellulaire, il faut exiger que la
tumeur primitive soit cutanée et non muqueuse, que la métastase
apparaisse à distance et non par contiguïté et que la métastase ait le
même aspect de carcinome basocellulaire que la tumeur primitive.
En fait, la principale difficulté est de reconnaître formellement la
tumeur primitive comme un carcinome basocellulaire ; ceux qui
métastasent sont kératinisants ou métatypiques et le risque est grand
de méconnaître initialement un carcinome annexiel ou même un
carcinome neuroendocrine.
Traitement et prévention
:
En moyenne, la guérison définitive des carcinomes est assurée dans
95 % des cas, quel que soit le moyen thérapeutique utilisé.
On
rajoute généralement à cette affirmation qu’un dermatologue
« entraîné » pratiquant la technique du curetage-électrocoagulation
a d’aussi bons résultats sur les plans carcinologique et esthétique
qu’un chirurgien plasticien ou qu’un radiothérapeute.
Cette vérité
mérite d’être nuancée en fonction de la taille de la tumeur, de sa
localisation et de sa variété anatomoclinique.
A - MOYENS THÉRAPEUTIQUES :
1- Chirurgie d’exérèse
:
C’est probablement la solution thérapeutique de choix : elle a
l’énorme avantage sur tous les autres traitements de procurer à
l’histopathologiste une pièce opératoire qui peut être examinée selon
diverses incidences de coupe, à partir desquelles le caractère complet
ou incomplet de l’excision peut être affirmé.
Dans la plupart des
cas, il s’agit de tumeurs bien circonscrites cliniquement et les limites
de l’excision chirurgicale peuvent facilement être tracées : une marge
latérale minimale de 4 mm est nécessaire et suffisante pour éradiquer
les carcinomes basocellulaires de moins de 2 cm ; en profondeur, il
est conseillé de faire passer la section chirurgicale dans le pannicule
graisseux ou, si celui-ci est absent (oreilles) ou peu épais (front et
cuir chevelu), de passer à ras du périchondre, du périoste ou de
l’aponévrose épicrânienne (galéa).
Pour les tumeurs mal limitées ou
les récidives tumorales, il est conseillé de procéder en deux ou trois
temps : excision élargie avec microtomie et examen méthodique de
la pièce opératoire orientée, réintervention dirigée si l’excision est
incomplète, puis fermeture de la plaie opératoire par suture, plastie
ou greffe.
Les limites exactes de la tumeur peuvent éventuellement
être repérées au préalable par des trépanations biopsiques multiples
de 2 à 3mm faites aux confins présumés de la lésion clinique.
2- Technique de curetage-électrodessication :
Elle a la faveur de nombreux dermatologues. Pratiquée sous
anesthésie locale, elle consiste à enlever la lésion avec une curette
tranchante ; la consistance molle de la tumeur contraste avec la
fermeté du derme et la curette « crisse » quand elle entame le derme
sain ambiant.
Le curetage est suivi d’une électrocoagulation de la
cavité d’évidement, suivie d’un second curetage et d’une seconde électrodessication à visée surtout hémostatique.
La plaie opératoire
cicatrise en 2 à 3 semaines en laissant une cicatrice blanche souple.
3- Cryochirurgie à l’azote liquide
:
Elle a quelques adeptes.
À condition d’utiliser une méthode
contrôlée avec thermométrie et impédancemétrie permettant de
déterminer l’intensité (-20 à -30 °C) et la profondeur (5 mm en
moyenne) de la congélation, cette technique permet d’obtenir d’aussi
bons résultats que la chirurgie conventionnelle : 96 à 98 % de
guérisons définitives, si elle est utilisée pour les carcinomes
basocellulaires bien limités d’épaisseur réduite de 3 mm environ, ce
qui correspond à 90 % des carcinomes basocellulaires de la face.
Cette technique est particulièrement indiquée chez les malades âgés
ou handicapés ou en cas de contre-indication de l’anesthésie
générale ou chez les malades sous anticoagulants. Les cicatrices
résiduelles sont dépigmentées et souples ; il y a toutefois un petit
risque de rétraction aux paupières et aux rebords narinaires.
4- Chirurgie micrographique de Mohs :
Elle est réservée aux carcinomes infiltrants et plus particulièrement
aux récidives en multiples foyers dispersés par des interventions
thérapeutiques antérieures insuffisantes.
Elle n’est pratiquée que
dans quelques centres, car elle nécessite une coopération quasi
extemporanée avec le laboratoire d’anatomie pathologique.
La
tumeur est enlevée, orientée, quadrillée et examinée ; le résultat de
l’examen microscopique est reporté sur un schéma qui est retourné
au chirurgien, qui peut compléter en deux ou plusieurs temps la
destruction de la tumeur jusqu’à ce que toutes les recoupes passent
en tissu sain.
Cette technique est longue, mais elle n’est pas
« aveugle » car tous les temps thérapeutiques successifs sont soumis
au contrôle histologique.
5- Radiothérapie :
Elle donne à court terme d’aussi bons résultats que la chirurgie
d’exérèse ; à long terme, la qualité de la cicatrice est généralement
moins satisfaisante.
Ce qui fait que le dermatologue ne retient
l’indication de la radiothérapie dans les carcinomes basocellulaires
qu’en cas de refus ou de contre-indication de la solution chirurgicale.
On utilise la radiothérapie superficielle pour les tumeurs de petite
taille de 10-15 mm de diamètre et de préférence l’électronthérapie
pour les carcinomes plus infiltrants ; l’électronthérapie a l’avantage
d’avoir une énergie modulable en fonction de la profondeur
d’irradiation requise (approximativement 1 MeV pour 1 mm).
La
radiothérapie est contre-indiquée formellement dans les carcinomes
de la nævomatose basocellulaire, dans les carcinomes ulcéreux et
térébrants histologiquement métatypiques et dans le carcinome
sclérodermiforme.
6- Traitement médicamenteux
:
Il est rarement envisagé.
La chimiothérapie cytostatique de contact
au 5-fluoro-uracile (Efudixt) est à déconseiller dans les carcinomes
basocellulaires, même superficiels, en raison du risque de récidives
en « plongée ».
La chimiothérapie systémique réservée aux formes
inopérables ou métastatiques permet quelquefois une réduction
tumorale.
Les injections intralésionnelles d’á2-interféron, trois fois
par semaine, de 1 500 000 U par injection pour les tumeurs de moins
de 2 cm2 et de 3 000 000 U par injection pour les tumeurs de 2 à
12 cm2, entraînent une régression tumorale qui peut être définitive
et totale, mais comportent une importante morbidité et un risque de
récidive même si l’amélioration initiale est encourageante.
Le mode
d’action de l’interféron est mal connu : il induit certainement une
différenciation kératinisante, ce qui explique que les « perles » du
carcinome soient remplacées par de petits kystes épidermoïdes qui
s’éliminent comme des grains de milium ; il a aussi une cytotoxicité
directe, ce qui est notamment démontré sur les cellules du carcinome
basocellulaire en culture ; il stimule enfin localement les réactions
immunitaires à médiation T-lymphocytaire.
B - INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES :
Les carcinomes basocellulaires de petite taille (moins de 2 à 5 cm
selon les localisations), bien circonscrits, superficiels, nodulaires ou
ulcéronodulaires, seront de préférence excisés en un seul temps
opératoire.
La totalité de l’exérèse devra être scrupuleusement
vérifiée s’il s’agit d’ulcus rodens des régions périnarinaires, périauriculaires
et naso-orbitaires, plus enclins à évoluer d’emblée ou à
récidiver sur un mode invasif voire térébrant.
Sur les ailes du nez,
où l’on ne dispose pas de bons plans de clivage, ou sur le tronc, où
les cicatrices chirurgicales sont souvent déhiscentes, le curetage suivi
d’électrodessication avec cicatrisation « dirigée » est en général plus
satisfaisant.
En cas de contre-indication ou de refus du traitement chirurgical,
les carcinomes de petite taille peuvent être traités, au choix, selon
les disponibilités, par la cryochirurgie ou la radiothérapie
(roentgenthérapie conventionnelle, électronthérapie, curiethérapie).
Pour les carcinomes ulcéreux de grande taille et les carcinomes sclérodermiformes, il faut choisir soit l’excision chirurgicale élargie
en plusieurs temps avec des contrôles histologiques méthodiques,
soit la chirurgie selon Mohs si l’on est entraîné à cette technique
spéciale.
Il y a enfin des situations particulières où la décision finale résulte
d’une discussion entre dermatologues, chirurgiens, radiothérapeutes
et spécialistes d’autres disciplines : ainsi, pour les petits carcinomes
des paupières et même du canthus interne, on préfère souvent
l’électronthérapie à la chirurgie excisionnelle ; les lésions du cuir
chevelu sont à traiter préférentiellement par la chirurgie plastique
avec recouvrement, les autres traitements comportant le risque de
plaies torpides ou de radionécroses osseuses.
C - SURVEILLANCE ET PRÉVENTION
:
1- Calendrier de surveillance :
La probabilité de récidive après traitement d’un premier carcinome
étant de l’ordre de 5 % et celle d’une seconde localisation de l’ordre
de 20 % dans un délai de 12-18 mois, il est souhaitable de surveiller
les cicatrices et la peau de ces malades à un rythme semestriel au
moins pendant 2 ans.
Il serait toutefois fastidieux d’inclure dans un
protocole de surveillance de longue durée tous les malades traités
pour une première localisation de carcinome basocellulaire.
En revanche, les autres malades, qui ont déjà eu une ou plusieurs
récidives ou des localisations multiples ou une seule tumeur
ulcéreuse invasive ou sclérodermiforme, doivent être surveillés
indéfiniment au moins une fois par an.
De même ceux qui ont eu un
carcinome dans le sillon périalaire du nez, au canthus interne de
l’oeil, dans un sillon rétroauriculaire et forcément ceux qui sont
atteints d’un syndrome de Gorlin ou d’une autre génodermatose
pronéoplasique.
2- Photoprotection préventive
:
Bien que la photocarcinogenèse soit reconnue comme le principal
facteur pathogénique, il n’est pas établi en ce qui concerne le
carcinome basocellulaire que la photoprotection externe ou interne
soit d’un quelconque intérêt.
Entre le moment de la photo-induction
d’un cancer épithélial et sa révélation clinique s’écoulent
généralement des années, probablement 15 années, et il faudrait
donc que la photoprotection, pour être efficace, soit permanente et
non pas occasionnelle comme pour la prévention des coups de soleil.
Théoriquement, un photoprotecteur interne de coefficient
deux, utilisé régulièrement, peut diminuer d’un facteur
cinq à dix le nombre de cancers cutanés épithéliaux
apparaissant pour un temps d’exposition donné ; ce que
cela donne en pratique n’a pas pu être démontré.
Néanmoins, il est de tradition de conseiller l’éviction
solaire, mais ce conseil est basé sur l’empirisme ou...
sur la foi.
3- Chimioprophylaxie systémique
:
La prophylaxie par l’isotrétinoïne ou l’acitrétine, en administration
continue à faibles doses (inférieures ou égales à 0,5 mg/kg/j) dans
des maladies où le risque de survenue de cancers cutanés
épithéliaux est majeur (arsénicisme chronique, syndrome des
hamartomes basocellulaires, xeroderma pigmentosum...), paraît
justifiée mais son impact est faible ou même fortement contesté.
Dans le cas précis du carcinome basocellulaire, aucune étude
clinique contrôlée n’a jamais démontré de réel pouvoir protecteur
de ce type de chimioprophylaxie.
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