Introduction :

Sous la dénomination « atteintes centrales de l’audition », on regroupe les syndromes comportant une altération de l’audition non imputable à la défaillance de la fonction auditive périphérique.

Par analogie avec les déficits neurologiques de la plupart des nerfs crâniens, on pourrait appeler ainsi toute lésion des voies auditives siégeant au-delà du noyau cochléaire dans le système nerveux central.

Pour l’Association américaine de l’audition du langage et de la parole (American Speech-Language-Hearing Association), les processus centraux de l’audition sont les mécanismes et procédés centraux qui permettent les phénomènes comportementaux suivants : localisation et latéralisation des sons ; reconnaissance du type de signal auditif ; aspects temporels de l’audition (résolution temporelle, masking temporel, intégration temporelle, agencement temporel) ; audition de signaux simultanés ; audition possible de signaux acoustiques dégradés.

L’atteinte centrale de l’audition est reconnue par l’altération de l’un au moins des phénomènes comportementaux précédents.

Chez l’enfant présentant des difficultés d’apprentissage, le diagnostic de trouble central de l’audition ne doit pas être méconnu afin de pouvoir prendre les mesures adéquates pour limiter au maximum le retard d’apprentissage.

Aux États-Unis, environ la moitié des spécialistes en audiométrie confrontés à des retards d’apprentissage chez l’enfant effectuent des tests auditifs spécifiques visant à dévoiler une éventuelle atteinte des voies auditives centrales.

Il est vraisemblable que cette proportion soit inférieure en France.

Notons ici que les tests d’audiométrie à visée centrale chez l’enfant sont difficiles à réaliser et que le diagnostic de trouble central de l’audition peut facilement être porté à tort.

Chez l’enfant, il a été décrit de plus une agnosie verbale qui pourrait correspondre à un syndrome différent des atteintes de l’adulte. Les premiers cas rapportés de surdité centrale datent de la fin du XIXe siècle.

En 1885, Lichteim définit la surdité verbale (word deafness), reconnue peu de temps auparavant par Kussmaul comme une affection neurologique rare caractérisée par un défaut de compréhension du language parlé avec impossibilité de répéter ou d’écrire sous la dictée les mots entendus, alors que la parole spontanée, la lecture et l’écriture sont conservées.

Cette affection peut ainsi se différencier de l’aphasie transcorticale sensorielle (où la répétition est possible), et de l’aphasie sensitive de Wernicke où il existe une atteinte de la lecture, de l’écriture et de l’expression orale (logorrhée dépourvue de sens).

En 1891, Freud définissait l’agnosie auditive en rapportant l’observation d’un patient aveugle éprouvant des difficultés à reconnaître son médecin à la voix.

À ces deux entités s’ajoute la surdité corticale dans laquelle les patients sont sourds alors que les tests auditifs objectifs innocentent cochlée et voies auditives périphériques.

Si l’on ne considère que ces surdités centrales cortico-sous-corticales, moins d’une centaine de cas ont été rapportés à ce jour ; c’est dire la rareté de cette affection.

La distinction entre ces différentes affections est rendue difficile par le fait qu’elles sont souvent associées à des degrés divers. Par ailleurs, il est certain que des désordres auditifs centraux, moins prononcés, coexistent avec d’autres troubles cognitifs.

L’éventualité probablement la plus fréquemment rencontrée par le praticien otorhino- laryngologiste (ORL) en pratique quotidienne est représentée par les personnes âgées presbyacousiques dont l’intelligibilité vocale est très détériorée.

On sait que dans ces cas, l’aide auditive externe, essentiellement amplificatrice des sons, a une efficacité limitée, probablement du fait de l’atteinte des voies centrales de l’audition.

En cas de démence également, les troubles auditifs centraux s’associent à d’autres troubles cognitifs.

Dans les démences, l’atteinte auditive est bien sûr plus difficile à analyser.

Les atteintes dégénératives telles que la sclérose en plaques par exemple n’épargnent pas non plus les voies centrales de l’audition.

Le diagnostic d’une atteinte centrale de l’audition nécessite une étude sémiologique rigoureuse, par la réalisation de tests audiologiques qui sondent la fonction cochléaire (potentiels cochléaires, otoémissions acoustiques [OEA]), les voies périphériques auditives rétrocochléaires (potentiels évoqués auditifs [PEA] précoces du tronc cérébral [PEATC]), et enfin les voies centrales (tests d’audiométrie subjective spécifiques, PEA semiprécoces [PEASP] et tardifs).

Des techniques plus récentes, souvent couplées à l’imagerie, peuvent maintenant être utilisées pour analyser la fonction auditive centrale.

Ainsi, la tomographie par émission à positons, la magnétoencéphalographie et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) fonctionnelle, sont très prometteuses, bien qu’utilisées pour l’instant dans quelques centres seulement.

Sémiologie :

A - SURDITÉ VERBALE :

Elle se définit par l’impossibilité de reconnaître les mots entendus.

Le sujet garde la possibilité de parole spontanée, qui est sensée et compréhensible.

L’écriture et la lecture sont conservées, mais la répétition des mots ou l’écriture sous la dictée sont impossibles.

La surdité verbale est souvent qualifiée de pure pour insister sur le fait que c’est le trouble de la compréhension des mots qui est prédominant.

Cependant, Buchman et al ont montré que la surdité verbale était très souvent associée à des degrés divers à d’autres dysfonctions centrales de l’audition.

La surdité verbale est due à des atteintes bilatérales du cortex temporal.

B - AGNOSIE AUDITIVE :

On désigne par ce terme l’impossibilité pour le sujet de reconnaître les sons et bruits environnants.

Ainsi, par exemple, le sujet ne reconnaît pas le bruit de l’aspirateur ou un son de cloche.

Toutefois, les sons sont perçus.

L’agnosie auditive est due à des lésions corticosous-corticales bilatérales (infarctus des capsules externes s’étendant jusqu’aux radiations acoustiques, ou infarctus des corps genouillés internes par exemple).

C - SURDITÉ CORTICALE :

Une personne atteinte de surdité corticale ne perçoit plus les stimuli sonores, quels qu’ils soient.

Son attitude, sa voix deviennent progressivement celles d’un sourd profond.

L’atteinte est bilatérale et siège au niveau des radiations auditives.

D - HÉMIANACOUSIE :

Certains patients peuvent présenter une surdité corticale d’un seul côté.

Difficile à diagnostiquer, l’hémianacousie est révélée par des tests audiologiques subjectifs spécifiques (tel que le test d’écoute dichotique avec compétition) et par l’absence de PEA corticaux.

E - AMUSIE :

Le trouble de reconnaissance de la musique est une entité clinique réelle qui se distingue de l’aphasie, comme le prouvent plusieurs cas d’aphasie sans amusie.

Une faculté reconnue chez les musiciens professionnels est de pouvoir entendre intérieurement la musique.

Beethoven par exemple, même à la fin de sa vie où il souffrait d’une surdité profonde d’origine périphérique, « entendait » vraisemblablement la musique qu’il composait.

À l’inverse, un sujet frappé d’amusie ne peut plus, à des degrés divers, la reconnaître.

Parfois, la musique perd son caractère plaisant. La représentation musicale centrale s’associe fréquemment à d’autres types de représentations, graphiques ou visuelles (colorées par exemple).

On sort ici du domaine de la surdité à proprement parler.

Le lecteur intéressé peut se reporter à l’article Lechevalier et al.

Les trois syndromes découlant d’une atteinte centrale cortico-souscorticale de l’audition chez l’adulte, la surdité verbale, l’agnosie auditive et la surdité corticale, ne sont pas toujours faciles à distinguer.

À côté de ces tableaux classiques mais rares de surdités centrales existent d’autres cas d’atteintes centrales de l’audition donnant des tableaux cliniques moins marqués.

Chez l’enfant, le signe d’appel prédominant d’une atteinte centrale de l’audition est un retard d’apprentissage.

Toutefois, l’intelligence doit être normale ou subnormale, de même que l’audition périphérique.

Afin de distinguer les atteintes centrales de l’audition d’autres troubles du système nerveux central, les tests auditifs subjectifs sont pour l’instant indispensables.

Ces tests, dont les principes vont être rappelés, sont chez l’enfant d’interprétation difficile et il est recommandé de les effectuer plusieurs fois, en prenant soin de stimuler l’attention de l’enfant avant de porter le diagnostic d’atteinte centrale de l’audition.

Tests auditifs :

A - TESTS SUBJECTIFS :

1- Audiométrie tonale liminaire :

Dans les atteintes centrales de l’audition, les seuils auditifs donnés par l’audiométrie tonale liminaire n’expliquent pas toujours les troubles auditifs.

Ainsi par exemple est-il rencontré des sujets sourds profonds du fait d’une atteinte centrale, avec prosodie typique d’une surdité profonde, alors que les seuils auditifs périphériques sont dans les limites de la normale.

Ce n’est que dans la surdité corticale que les seuils tonaux sont effondrés.

On peut également constater une courbe en pente descendante sur les fréquences aiguës évocatrice de presbyacousie chez le sujet âgé sans pour autant que l’atteinte périphérique de l’audition soit suffisante pour expliquer les troubles auditifs constatés.

Du fait que l’audiométrie tonale liminaire utilise des sons purs comme stimuli, elle est bien sûr inadéquate pour tester les fonctions auditives supérieures d’intégration des sons, c’est-à-dire pour tester les performances psychoacoustiques d’un individu.

2- Audiométrie vocale :

L’audiométrie vocale permet de préciser la capacité du sujet à répéter correctement des mots présentés à l’oreille à des intensités données.

En cas de surdité centrale, l’audiométrie vocale est dégradée.

Mais comme elle l’est aussi dans les surdités neurosensorielles périphériques, le diagnostic n’est pas aisé à ce stade.

Deux éléments, bien que non spécifiques, doivent attirer l’attention : la discordance entre les seuils d’intelligibilité et ceux attendus d’après les données de l’audiométrie tonale et l’altération souvent très marquée de la forme de la courbe vocale (aplatie).

L’audiométrie vocale est facilement effectuée en routine et reste un examen très utile pour suspecter un trouble central de l’audition.

3- Tests audiométriques spécifiques visant à détecter l’atteinte centrale des voies auditives :

Ces tests subjectifs sont indispensables à l’établissement formel du diagnostic.

Disons d’emblée qu’en France, ils sont exceptionnellement effectués par des ORL.

C’est en effet plutôt les neurologues, psychiatres et psychologues qui ont développé la psychoacoustique.

Le but de ces tests est non seulement de mettre en évidence l’atteinte auditive centrale mais aussi de préciser son type et par suite, la localisation de l’atteinte centrale.

Ces tests sont parfois délicats à interpréter et la surdité centrale peut être difficile à distinguer d’une altération périphérique de l’audition car le seuil de détection du signal, par exemple par audiométrie tonale liminaire, supraliminaire, ou audiométrie automatique peut être difficile à mesurer, essentiellement à cause d’un manque d’attention.

De nombreux tests ont été décrits.

Nous n’en mentionnons ici que quelques-uns parmi les plus utilisés.

* Test d’écoute dichotique :

Le principe de ce test est de faire écouter au sujet un stimulus auditif de même intensité et de durée dans chaque oreille.

Ce test peut se faire avec plusieurs types de stimuli (sons purs, mots, stimuli musicaux...).

On peut faire également écouter des phrases synthétiques qui doivent être reconnues par le sujet dans une liste de dix phrases écrites, alors que l’on adresse simultanément à l’oreille controlatérale une phrase différente, « compétitive ».

Normalement, les deux stimuli doivent être perçus.

En cas d’atteinte centrale des voies auditives, l’atteinte siège du côté opposé à l’oreille « éteinte », du fait de la prédominance des fibres croisées.

Dans l’hémianacousie de Michel, l’extinction d’une oreille au test dichotique est associée à l’abolition des PEA corticaux controlatéraux.

En cas de stimulus auditif verbal, l’extinction de l’oreille gauche peut être due à l’altération du corps calleux par où passent les voies croisées depuis les aires auditives droites jusqu’au centre du langage.

Les tests dichotiques sont ainsi très intéressants pour dépister les atteintes corticales et commissurales interhémisphériques.

* Tests d’interaction binaurale :

Ces tests furent élaborés pour évaluer la possibilité par le système nerveux central de reconnaître un phénomène sonore à partir de deux stimulations disparates, non identifiables isolément, adressées chacune à une oreille différente.

Par exemple, le test de fusion binaurale utilise fréquemment une phrase filtrée par un filtre passehaut d’un côté et passe-bas de l’autre.

La fusion des deux stimulations différentes s’effectuerait dans le tronc cérébral, puisque ce test n’est pas altéré par des lésions cérébrales.

Toutefois, la perturbation de ce test est inconstante en cas d’atteinte du tronc cérébral, ce qui le rend moyennement utile pour la localisation de l’atteinte centrale.

* Tests spécifiques du caractère temporel du signal auditif :

Certains sujets porteurs de lésions temporales n’arrivent pas à comparer l’agencement dans le temps de deux séries de stimulations sonores.

Ils sont par exemple incapables d’indiquer, après avoir écouté successivement deux séries de clics identiques à un clic près, l’emplacement du signal différent dans la deuxième série écoutée.

Dans certains cas de lésions temporales bilatérales, les sujets ne peuvent pas distinguer la séquence temporelle de deux stimulations auditives, tout en restant capables de percevoir les différences d’intensité et de fréquence.

Des lésions unilatérales des aires auditives temporales peuvent être responsables de l’incapacité à discriminer le rythme de stimulations sonores controlatérales.

Dans le test de reconnaissance de l’agencement fréquentiel, on demande au sujet de décrire la séquence du signal composite qui leur est délivré : aigu-grave-aigu, grave-aigu-aigu, etc.

En cas d’altération de la parole, la personne testée peut, soit siffler, soit décrire par geste la séquence entendue.

Ce test est très sensible pour dépister les lésions cérébrales.

Toutefois, environ 12 % des sujets ayant une surdité endocochléaire auraient un test de reconnaissance de l’agencement fréquentiel altéré.

Le même type de test peut être effectué en jouant sur la durée du signal délivré.

On peut ainsi faire écouter au sujet testé différentes séquences de bouffées tonales de différentes durées (longue-longue-courte, longue-courte-longue, etc).

Là encore, ce test est très sensible en cas de lésion cérébrale et détecterait des lésions de localisations différentes du test précédent.

* Tests monauraux à stimuli dégradés :

Ces test utilisent des stimulations verbales dégradées sur le plan acoustique en agissant électroacoustiquement sur la fréquence, les caractéristiques temporelles ou l’intensité du signal primitif.

Ainsi, on peut faire écouter des phrases déformées par des filtres passehaut ou passe-bas (parole filtrée).

La reconnaissance du signal dégradé est moins bonne en cas de lésion temporale, dans l’oreille controlatérale.

Le signal verbal peut être compressé dans le temps, par exemple par accélération de la bande sonore.

Les tests de compression temporelle n’auraient qu’une sensibilité modérée pour détecter les lésions du lobe temporal. Le stimulus verbal peut être aussi adressé à l’oreille simultanément avec un bruit blanc ispilatéral.

Il est alors noté des difficultés de reconnaissance du signal en cas d’atteinte centrale, que ce soit du tronc cérébral ou du lobe temporal controlatéral.

Ce test n’a donc pas de valeur localisatrice.

On peut également demander au sujet de reconnaître une phrase synthétique (d’une liste de dix phrases prédéterminées comme dans le test dichotique avec message compétitif) lorsqu’elle est présentée à l’oreille en même temps qu’un autre message (synthetic sentence identification with ipsilateral competiting message ou SSI-ICM de Jerger et Jerger).

Le SSI-ICM est très sensible pour détecter les lésions du tronc cérébral.

B - TESTS OBJECTIFS :

1- Otoémissions acoustiques :

Ce n’est pas l’objet de ce chapitre de rappeler la physiologie ni la physiopathologie des OEA.

Il suffit de se souvenir que les OEA sont des signaux acoustiques engendrés par l’activité vibratoire des cellules ciliées externes de la cochlée et enregistrables dans le conduit auditif externe.

La source des OEA est donc en amont de l’étape de transduction qui transforme l’énergie acoustique en influx nerveux dans le nerf auditif.

Leur normalité en cas de surdité démontre objectivement que la surdité a pour origine l’une des étapes de traitement de l’information postérieures à celle effectuée par les cellules ciliées externes : cellules ciliées internes, ganglion spiral, neurones auditifs, tronc cérébral et autres voies et centres peuvent être soupçonnés.

La présence d’OEA en cas de surdité est donc un élément précieux de diagnostic différentiel.

L’absence d’OEA est plus difficile à interpréter pour plusieurs raisons.

Tout d’abord, une presbyacousie anodine peut suffire à expliquer une telle absence, car il suffit d’une baisse de sensibilité cochléaire de 30 dB au-dessus de 1 kHz pour faire disparaître les OEA, indicateurs très sensibles.

Rien n’interdit à une pathologie centrale de coexister avec une pathologie aussi banale et fréquente, et l’absence d’OEA n’élimine donc aucunement une atteinte des voies auditives centrales.

Deuxièmement, la cochlée reçoit une vascularisation terminale par l’artère labyrinthique, branche de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure, et une tumeur du tronc cérébral ou un neurinome peuvent la comprimer suffisamment pour compromettre le fonctionnement des cellules ciliées externes, faisant ainsi disparaître secondairement les OEA.

Ce piège des OEA chez l’adulte est bien connu. Nous avons parlé jusqu’à présent des OEA de base.

Il faut savoir que les OEA sont modulables par des actions centrales véhiculées jusqu’à la base des cellules ciliées externes par le faisceau efférent olivocochléaire médian.

Ce faisceau étant bilatéral, il est aisé de tester la modulation des OEA d’un côté en activant les efférents par un son controlatéral.

Typiquement, la modulation normale corespond à une diminution d’amplitude des OEA de l’ordre de 1 dB, et elle doit disparaître en cas d’interruption du faisceau efférent olivocochléaire médian.

Ce faisceau est également sous la dépendance de voies descendantes originaires du cortex luimême ; il a donc le potentiel de répondre à des atteintes pathologiques centrales assez variées.

La détermination de la physiologie du système complet est en cours, ce qui pourrait ouvrir des perspectives nouvelles de diagnostic de certains dysfonctionnements centraux (l’autisme a ainsi été abordé récemment avec succès, ainsi que les séquelles de chirurgie du lobe temporal).

2- Réflexe acoustique des muscles de l’oreille moyenne (réflexe stapédien) :

La contraction réflexe des muscles de l’oreille moyenne (en fait essentiellement le muscle stapédien chez l’homme), déclenchée lorsqu’un son assez fort parvient à l’une ou l’autre des oreilles, entraîne un changement d’impédance de l’oreille détectable au moyen d’un impédancemètre.

Sa détection permet d’évaluer le fonctionnement d’une chaîne d’éléments du système auditif (oreille moyenne stimulée, cochlée, nerf auditif, tronc cérébral, nerf facial et oreille moyenne du côté enregistré), d’où son intérêt dans l’exploration de la partie basse du tronc cérébral.

L’absence de réflexe détectable peut être en effet due, entre autres, à une lésion directe ou une compression des voies nerveuses du réflexe qui cheminent au niveau du tronc cérébral, au voisinage du noyau du nerf facial et non loin du complexe olivaire supérieur.

Les enregistrements controlatéraux à l’oreille stimulée permettent d’étudier les voies croisées du réflexe, qui ont une organisation neuronale et un trajet plus complexes que les voies directes.

Il est important d’étudier aussi les voies directes par l’enregistrement du réflexe ipsilatéral à l’oreille stimulée, car la comparaison entre réponses directes et croisées peut aider à localiser finement une éventuelle anomalie.

Par exemple, l’absence bilatérale de réflexe acoustique controlatéral, malgré la présence bilatérale de réflexe acoustique ipsilatéral, oriente vers l’existence d’une anomalie intraaxiale au niveau des voies du réflexe dans le tronc cérébral.

Les autres configurations sont discutées selon la même logique.

Ces considérations, jointes à la simplicité technique de l’examen impédancemétrique, plaident donc pour l’utilisation systématique de la recherche du réflexe des muscles de l’oreille moyenne dans le bilan d’une possible atteinte des voies du tronc cérébral.

3- Potentiels évoqués auditifs :

Les caractères généraux des PEA doivent maintenant être brièvement rappelés, dans ce qu’ils apportent au diagnostic d’atteintes auditives centrales.

Les PEA électriques dérivent tous d’un même principe de base, l’électroencéphalographie.

Les techniques d’enregistrement différencient les réponses obtenues en potentiels précoces, semiprécoces et tardifs dans l’ordre chronologique après le stimulus, traduisant le fonctionnement de voies auditives de plus en plus centrales.

Il est essentiel de toujours garder en mémoire que les techniques d’enregistrement sont toutes basées sur le principe d’un moyennage synchrone : elles ne permettent de détecter que les activités neuronales synchrones d’un stimulus.

L’absence de réponse détectable veut donc dire, soit l’absence de réponse unitaire (susceptible de résulter en une surdité), soit l’absence de synchronisme (susceptible, soit de produire des troubles de traitement de l’information acoustique sans perte de sensibilité, soit de passer purement et simplement inaperçue).

Pour insister encore, soulignons que certaines populations neuronales au sein de noyaux auditifs peuvent intrinsèquement, bien qu’étant normales, ne pas donner lieu à des réponses bien synchronisées vis-à-vis du stimulus, ceci étant particulièrement vrai au niveau des régions les plus centrales.

D’emblée, on peut prédire que les PEA ne seront jamais une méthode appropriée à l’exploration de telles structures, et pourtant elles jouent un rôle important dans la perception des sons complexes.

De telles limitations vont beaucoup restreindre l’ambition de ceux qui interprètent les résultats des tests objectifs à la recherche d’atteintes des voies auditives centrales.

* PEA du tronc cérébral (ou « précoces ») :

La réponse obtenue se déroule entre 1 et 10 ms après le début d’une stimulation très brève (clic ou clic filtré). Møller et Jannetta, à la suite de mesures peropératoires, ont établi l’origine des différentes ondes normales, numérotées chronologiquement de I à V.

Lorsque l’on enregistre un PEATC à visée neurologique, comme c’est le cas dans l’exploration d’une surdité centrale, un clic de 70 dB nHL au moins est émis dans l’oreille explorée.

L’onde I a une latence de 1,6 ms environ et les ondes suivantes se succèdent à 1 ms d’intervalle.

Les ondes de I à III ne nous intéressent pas directement dans ce chapitre car elles proviennent d’activités périphériques, l’onde III étant associée au noyau cochléaire.

Toutefois, leur repérage est bien sûr essentiel et leur normalité est un élément important de diagnostic différentiel.

Le complexe IV-V traduit certainement des activations complexes en raison de l’existence, au-delà des noyaux cochléaires, de nombreux relais synaptiques facultatifs et de nombreuses décussations pratiquement à tous les niveaux.

Ceci rend probable que l’activation de neurones d’un même noyau se traduise par des contributions temporelles décalées appartenant à des ondes différentes ; à l’inverse, une même onde peut résulter de la combinaison d’activités synchrones mais localisées dans des noyaux différents.

L’onde V, autrefois attribuée au fonctionnement du colliculus inférieur, semble plutôt impliquer le lemnisque latéral controlatéral, tandis que la grande dépression négative qui suit le pic de l’onde V correspond à une activation intracolliculaire.

Les ondes suivantes (VI et VII) ne sont guère utilisées en clinique car malheureusement, leurs générateurs ne sont pas clairement identifiés.

Un travail récent de l’équipe de Kiang chez le chat décrit l’effet de lésions bien délimitées des centres nerveux auditifs sur les ondes des PEATC.

Non seulement les régions impliquées dans la genèse des ondes, mais aussi les populations de neurones actifs ont été identifiées : on pourra peut-être un jour associer des populations neuronales spécifiques à des tâches psychophysiques complexes chez l’homme, et ainsi améliorer la spécificité des PEATC dans le cas d’atteintes auditives du tronc cérébral.

+ Principales modifications des PEATC dans le cas d’une lésion du tronc cérébral :

La morphologie, le seuil de détection et les latences des ondes des PEATC sont a priori les paramètres concernés.

Une atteinte typique du tronc cérébral n’affecte pas l’onde I, tandis que la disparition isolée de l’onde V est très évocatrice, ainsi que l’allongement de l’intervalle III-V avec un intervalle I-III dans les limites de la normale.

Toutefois, une atteinte du tronc cérébral peut ne pas être typique et affecter principalement le nerf auditif, et la réciproque est vraie dans le cas d’un neurinome débordant du conduit auditif interne pour se développer dans l’angle pontocérébelleux.

Les modifications des PEATC peuvent alors être atypiques avec par exemple un allongement de l’intervalle I-III pour une atteinte tumorale du tronc cérébral.

On utilise parfois le rapport des amplitudes des ondes V et I car une diminution nette de ce coefficient en dessous de 0,5 (alors qu’il devrait être supérieur à 1) est une bonne indication, hélas inconstante, d’une pathologie neurologique.

En cas de lésion asymétrique du tronc cérébral, les anomalies des PEATC prédominent lorsque stimulation et lésion sont ipsilatérales, tandis que lorsque la lésion est proche de la ligne médiane ou peu latéralisée (comme souvent lors d’une affection vasculaire ou dégénérative), les anomalies des PEATC sont bilatérales.

Il semble que les PEATC soient plus sensibles à la présence d’une tumeur intra-axiale, originaire des tissus mêmes du tronc, qu’à une tumeur extrinsèque, qui doit d’abord grossir suffisamment pour devenir compressive.

Musiek et Baran citent des pourcentages de PEATC anormaux chez plus de 95 % des sujets porteurs de tumeurs intraaxiales du tronc cérébral, contre seulement 82 % pour des sujets victimes d’infarctus dans le tronc cérébral, et environ 55 % en cas de sclérose en plaques. Dans tous les cas, l’imagerie apporte la confirmation nécessaire.

Cela dit, en l’état actuel des techniques, le cas clinique récent décrit par Durrant et al (1994) d’une personne ayant subi l’ablation chirurgicale du colliculus inférieur d’un côté montre que les PEATC sont relativement peu perturbés par une atteinte pourtant majeure, à traduction clinique évidente avec impossibilité de téléphoner du côté concerné malgré une audiométrie tonale normale : seule une technique sophistiquée d’enregistrement tridimensionnel permettait de visualiser nettement que l’onde V était pathologique.

* PEA de latence moyenne (semi-précoces) :

+ Rappels, définition et nomenclature :

Les PEASP sont des réponses de même nature que les PEATC mais qui surviennent bien au-delà de 10 ms après le début de la stimulation auditive.

En effet, sont considérées dans cette catégorie les réponses qui apparaissent entre 10 et 50 à 80 ms après le stimulus.

Moins souvent enregistrés que les PEATC et les PEA tardifs, ils conservent cependant un intérêt clinique : en dehors de la détermination des seuils auditifs en basses fréquences, ils apportent des éléments pour la localisation de certaines pathologies centrales des voies nerveuses auditives.

Leur relatif regain d’intérêt actuel vient de l’usage d’enregistrements multiélectrodes qui permettent désormais une reconstruction topographique des sources de ces PEA.

+ Morphologie, latences et amplitudes :

Rappelons que quatre ondes peuvent être identifiées selon leur ordre chronologique et leur déflexion positive ou négative, Na parfois désignée par N18 en raison de sa latence normale d’environ 18 ms, Pa ou P30, Nb et Pb ou encore P50.

Bien qu’utiles pour la nomenclature, les valeurs de latence présentent une grande variabilité interindividuelle qui explique leur peu d’intérêt diagnostique.

En revanche, l’amplitude des ondes est le critère principal utilisé pour l’interprétation des PEASP (c’est l’inverse pour les PEATC, plus familiers, où les latences sont primordiales).

L’amplitude, et notamment celle de la composante Pa, semble en effet profondément affectée par la survenue d’une pathologie neurologique touchant les voies auditives.

Les sources de PEASP sont nettement plus complexes que celles des PEATC, ce qui est compréhensible vu le grand nombre de circuits impliqués dans le long laps de temps considéré.

Les sources semblent appartenir non seulement à des structures spécifiquement auditives comme les voies thalamocorticales et le colliculus inférieur, mais aussi à d’autres structures non spécifiques dont la formation réticulée.

Chez l’animal en tout cas, le cortex temporal et les structures mésencéphaliques semblent capables d’engendrer distinctement deux composantes de PEASP qui coexistent au niveau des enregistrements globaux.

Comme l’onde Pa persiste en cas de lésion du cortex temporal humain, cela laisse supposer qu’elle est plutôt engendrée par les voies thalamocorticales.

Cela dit, Pa est affectée nettement par l’état d’éveil, ce qui impose sur le plan pratique de prendre garde aux conditions de vigilance et à l’usage éventuel de sédatifs.

L’onde Pb semble pour sa part engendrée par les noyaux thalamiques activés par les entrées en provenance du système réticulaire mésencéphalique.

L’onde Na provient sans doute de contributions corticales et sous-corticales (colliculus inférieur).

+ Applications cliniques :

En otoneurologie, l’étude des PEASP et de leur morphologie, pratiquée avec des clics comme stimuli car la spécificité fréquentielle est peu utile ici, permet de détecter des lésions éventuelles des voies thalamocorticales.

Les systèmes permettant, au moyen d’enregistrements multiélectrodes, de réaliser une cartographie des PEASP au niveau du scalp semblent prometteurs et ont fait l’objet d’évaluations récentes.

* PEA de latence tardive (« corticaux ») :

+ Introduction :

Les composantes les plus importantes de ces potentiels apparaissent entre 50 et 250 ms après le début du stimulus acoustique.

La séquence d’ondes alternativement positives et négatives observée normalement est décrite au moyen de diverses nomenclatures.

Les deux plus utilisées sont basées, l’une sur le repérage des pics alternativement positifs et négatifs et leur numérotation dans l’ordre d’apparition après la 50e ms suivant le début de la stimulation : P1, N1, P2, N2..., l’autre sur la désignation d’une onde par sa polarité P ou N associée à la latence (en ms) observée normalement, ce qui donne P60, N100, P160 et N200.

Des composantes plus tardives existent et sont décrites, car elles ont une signification physiologique particulière en relation avec des processus plus centraux de traitement de l’information auditive.

Outre les latences et amplitudes des différents pics, il est également classique de mesurer les amplitudes crête à crête, comme celle correspondant à la différence de potentiel entre les pics N1 et P2 (dite « amplitude N1-P2 »), compte tenu de l’importance particulière et de la mise en évidence aisée du complexe N1P2 dans le signal recueilli.

Notons que ce paramètre, très classique, est cependant un peu artificiel car les générateurs des ondes N1 et P2 sont différents.

+ Générateurs des ondes tardives :

Leur nature reste controversée mais il semble clair que les structures corticales sont impliquées (d’où le terme souvent utilisé de potentiels évoqués « corticaux »).

Pour chacune des ondes des PEA de latence tardive, plusieurs générateurs différents coexistent sans doute.

Le système auditif central est constitué de deux grandes subdivisions fonctionnelles, l’une recevant directement des afférences auditives alors que l’autre est également en relation avec des zones visuelles et somatosensorielles.

Donc, les générateurs des ondes évoquées de latence tardive peuvent être, soit non spécifiques de l’audition, soit plus spécifiques (ont été incriminées des projections thalamiques dans le cortex auditif, le cortex auditif supratemporal, des aires polysensorielles non spécifiques, etc).

L’onde N1 a pu être corrélée à l’activation d’au moins trois sources différentes.

+ Utilisation clinique des PEA de latence tardive :

En dehors de l’application essentielle des PEA de latence tardive, de nature audiométrique pour une évaluation objective de seuils en basses fréquences, l’utilisation neurologique ne semble pas avoir fait ses preuves car les perturbations observées dans le cas d’affections centrales existent mais sont trop peu spécifiques.

Il n’en reste pas moins que la présence ou l’absence des PEA de latence tardive permet une catégorisation utile des surdités centrales.

Il faut souligner une nouvelle fois que dans certains contextes, l’absence de PEA n’est pas synonyme de l’existence de troubles auditifs importants.

Dans le cadre de la maladie de Pelizaeus-Merzbacher par exemple, dans laquelle la synthèse de la myéline centrale est anormale, l’absence de PEA synchronisables a été décrite mais les performances auditives restent correctes.

* PEA liés aux événements :

L’enregistrement d’autres ondes tardives grâce à des protocoles plus subtils, impliquant des stimuli de caractéristiques modifiables, de nature à solliciter les capacités cognitives du sujet testé, ouvre depuis quelques années des perspectives alléchantes : il s’agit des potentiels liés aux événements.

Leur étude systématique par de nombreuses équipes de recherche clinique a déclenché un regain d’intérêt pour l’ensemble des PEA tardifs.

Le terme général de « potentiels liés aux événements » (event related potentials d’où l’acronyme ERP), s’applique aux réponses (le plus souvent électriques) recueillies avec une série de stimulations consécutives qui ne sont plus systématiquement identiques.

L’événement consiste en la présentation épisodique de stimulations qui diffèrent de celles habituellement utilisées dans le reste de la série (protocole dit oddball paradigm) et qui, soit peuvent être reconnues « automatiquement » par des structures corticales du sujet, sans que ce dernier ne soit spécialement attentif, soit peuvent être l’objet d’une consigne particulière qui aura été transmise au sujet avant le début du test.

Le stimulus fréquent et le stimulus rare diffèrent l’un de l’autre par une caractéristique physique si possible unique qui peut être, soit simple à définir (fréquence ou niveau), soit plus complexe (phonème /ta/ vs /da/).

Les ondes d’ERP sont nombreuses, incluant entre autres la mismatch negativity (MMN) et la P300.

Chacune a fait l’objet d’études expérimentales spécifiques et les mécanismes cérébraux mis en jeu ont été partiellement élucidés.

Deux de ces ondes méritent une attention particulière :

– l’onde MMN ne nécessite pas de collaboration active du sujet car elle traduit la mise en jeu de mécanismes automatiques lors de l’apparition d’un stimulus inattendu (mismatched).

Son identification se heurte à des difficultés techniques d’ordre statistique.

La principale origine des MMN semble être au niveau du cortex auditif, particulièrement à la surface supérieure du lobe temporal, mais les lobes frontaux sont aussi impliqués.

Elle existe dès lors que les stimuli fréquents et rares sont discriminables par le système auditif.

Son intérêt en cas d’atteinte centrale est probable, mais reste à documenter ;

– l’onde P300 (latence environ 300 ms), facile à détecter, liée à la réalisation correcte d’une tâche cognitive confiée au sujet testé (compter les stimuli rares).

Son étude permet donc d’aborder ce type de processus.

La localisation des générateurs de l’onde P300 reste mystérieuse.

Diverses structures ont été impliquées, dont le lobe temporal et le cortex associatif polysensoriel, mais il semble que des lésions extensives des lobes temporaux puissent coexister avec des P300 quasi normales : une fois encore, il peut y avoir un gouffre entre tests audiologiques et données d’imagerie.

En revanche, l’existence de lésions de la jonction temporopariétale s’accompagne d’altérations importantes de la P300.

La présence de générateurs subthalamiques, ou d’autres dans les cortex frontal et centropariétal a été évoquée.

Enfin, l’hippocampe semble impliqué, ce qui est logique compte tenu du rôle qui lui est prêté dans des processus de mémoire et certains aspects émotionnels, qui par ailleurs influencent profondément l’allure et la présence même de P300.

Des cadres aussi variés que maladie de Parkinson, de Huntington, syndrome de l’immunodéficience acquise (sida), maladie d’Alzheimer, autisme, schizophrénie ont été ainsi explorés, chez des malades présentant des troubles auditifs assez nets sans cause périphérique manifeste.

Il en ressort pour l’instant que le comportement de l’onde P300 n’est pas spécifique d’une maladie précise, mais qu’il peut refléter avec sensibilité un changement dans l’état clinique du malade. Vu la complexité de sources hypothétiques de P300, l’utilisation plus systématique d’électrodes multiples et de systèmes de cartographie semble s’imposer pour espérer affiner les interprétations.

En l’an 2000, on en reste donc au stade de la recherche.

Dans ce contexte, il est très intéressant, au moins sur le plan didactique, de signaler les observations suivantes : il s’agit de sujets chez lesquels aucun PEA précoce, semi-précoce ou tardif n’était détectable.

Ceci ne signifie pas que les sujets étaient sourds, bien sûr ! (Il était clair dans les cas publiés qu’il n’étaient pas sourds.)

Les auteurs ont alors invoqué un trouble majeur de la synchronisation de leurs voies auditives, d’autant plus que le bon fonctionnement des processus centraux de base a pu être objectivé sur la foi d’ondes P300 bien visibles.

Techniques d’exploration du futur :

Depuis quelques années sont apparues des publications dans de grandes revues consacrées à la recherche de pointe, décrivant certains aspects du fonctionnement cérébral au moyen de méthodes nouvelles, tomographie par émission de positons, IRM fonctionnelle ou magnétoencéphalographie.

Les équipements nécessaires sont lourds, ainsi que le traitement des résultats et, pour le moment, peu de cliniciens y ont accès.

Par exemple, à notre connaissance, un seul cas de localisation lésionnelle a été rapporté en cas de surdité corticale grâce à la tomographie par émission de positons.

Nous ne développons donc pas leur description, d’autant plus que les résultats sont souvent donnés sous forme de « grandes moyennes » nécessitant des échantillons de sujets de relativement grande taille : au stade actuel, ce ne sont donc pas tout à fait des outils de diagnostic individuel.

L’énergie consacrée à la mise au point de ces outils nouveaux fait penser que, dans un avenir proche, ils deviendront plus opérationnels et plus accessibles dans le cadre des pathologies auditives centrales.

Cependant, dans l’optique clinique, il sera également nécessaire de continuer à approfondir la connaissance des circuits neuronaux centraux en relation avec la perception auditive de signaux complexes.

Pour avoir une idée des développements actuels à ce sujet, on peut se référer utilement à l’article de Liégeois-Chauvel et al.

Étiologies :

En pratique clinique, les lésions centrales pouvant se différencier des atteintes auditives périphériques correspondent, généralement chez l’adulte, à des lésions corticales et/ou sous-corticales.

Toutefois, le cas bien documenté de surdité mésencéphalique rapporté par Durrant et al en 1994, par destruction du colliculus inférieur chez une jeune femme, montre que l’atteinte haute n’est pas toujours indispensable à l’instauration de ce type de surdité.

Quoi qu’il en soit, grâce à l’IRM, on identifie la plupart des tumeurs ou lésions ischémiques ou hémorragiques cérébrales en cause.

Mais dans certains cas, notamment dans les atteintes auditives centrales de l’enfant, ou dans les presbyacousies à composante centrale, l’atteinte précise est difficile à déterminer, voire encore inconnue.

A - INFARCTUS CORTICO-SOUS-CORTICAUX, HÉMORRAGIE CÉRÉBRALE :

Buchman et al ont montré que, le plus souvent, les cas de surdité verbale de l’adulte étaient dus à des accidents vasculaires cérébraux temporaux bilatéraux par embolie d’origine cardiaque.

D’une manière générale, une cardiopathie emboligène doit être recherchée systématiquement devant une atteinte centrale de l’audition, puisqu’il y a dans ces cas possibilité de prévenir de futurs accidents ischémiques.

L’atteinte bilatérale des gyri de Heschl, que l’on croyait obligatoire, n’est en fait pas toujours retrouvée dans les surdités centrales corticales (au sens large du terme).

Certaines atteintes subcorticales peuvent suffire.

Des ruptures anévrismales, des hématomes temporaux bilatéraux ont été responsables de surdités centrales de l’audition.

À côté de ces étiologies ischémiques et hémorragiques peuvent être retrouvées de nombreuses autres causes.

L’anamnèse, souvent obtenue par l’entourage, prend ainsi une grande valeur d’orientation.

Il faut noter ici que les surdités cotico-sous-corticales à proprement parler, c’est-à-dire la surdité verbale, l’agnosie auditive ou la surdité corticale, sont rares car elles nécessitent des lésions des deux cortex auditifs, droit et gauche, pour être évidentes.

En cas d’atteinte unilatérale, comme dans l’hémianacousie de Michel, c’est uniquement la recherche orientée, comme dans le cas rapporté par Nedelec-Ciceri et al, d’une lésion du cortex auditif d’un côté qui permet de reconnaître la surdité : en effet, l’atteinte auditive gêne moins le patient qui garde une bonne partie de ses facultés auditives grâce au côté sain.

B - INFECTIONS, VIRUS ET PRIONS :

Les infections (encéphalites, méningites purulentes), les atteintes virales par exemple par le virus de l’immunodéficience humaine, les infections opportunistes du système nerveux central au cours du sida, sont toutes pourvoyeuses d’atteintes centrales de l’audition.

Un cas de surdité due à l’atteinte corticale de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a été récemment rapporté.

C - DÉMENCES :

Dans la maladie d’Alzheimer ou la démence sénile, les désordres centraux n’épargnent pas les voies auditives centrales.

De nombreuses publications rapportent l’association de surdité centrale et de démence.

L’atteinte auditive, notamment centrale, dont l’évaluation est loin d’être facile en cas de démence, est cependant fréquente et mérite d’être recherchée afin d’optimiser la prise en charge de ces malades.

D’après une étude prospective menée sur une partie de la population de Framingham, l’atteinte auditive centrale précéderait souvent la démence sénile, réalisant ainsi un marqueur précoce de cette maladie.

D - TUMEURS :

Toute tumeur siégeant sur le trajet des voies centrales ou au niveau du cortex auditif peut entraîner une surdité centrale.

Par ailleurs, le traitement même des tumeurs intracrâniennes peut léser les voies auditives centrales.

En 1994, Durrant et al rapportait un cas très bien documenté d’atteinte centrale de l’audition après traitement radiochirurgical par gamma-knife d’une lésion artérioveineuse qui siégeait au niveau du colliculus inférieur.

L’IRM montrait la destruction sélective et isolée d’un des deux colliculus inférieurs, qui pouvait donc être tenue pour responsable des troubles constatés.

E - CHIRURGIE :

À côté des lésions chirurgicales imputables à l’extirpation de néoplasies centrales, les lobotomies et commissurotomies interrompant des connexions interhémisphériques, comme par exemple les sections du corps calleux, donnent bien évidemment des perturbations auditives.

F - SCLÉROSE EN PLAQUES :

Mentionnons ici que la sclérose en plaques peut s’accompagner de troubles auditifs centraux.

Formes cliniques :

Trois tableaux cliniques sont plus fréquemment rencontrés en pratique oto-rhino-laryngologique.

A - PRESBYACOUSIE À PARTICIPATION CENTRALE :

Comme nous l’avons déjà mentionné, le sujet âgé peut vraisemblablement souffrir de troubles centraux de l’audition se confondant avec, ou faisant partie du tableau de certaines presbyacousies.

En fait, dès la sixième décennie, des troubles auditifs centraux dus à la dégénérescence des voies auditives depuis le tronc cérébral jusqu’au cortex peuvent devenir symptomatiques.

La détection de ces troubles centraux de la personne âgée est rendue difficile par le fait que l’atteinte périphérique auditive est quasiment toujours présente et peut masquer la surdité centrale.

L’atteinte centrale probablement responsable des troubles auditifs centraux de la personne âgée serait une détérioration progressive du corps calleux, résultant en une diminution des transferts d’information auditive interhémisphérique.

B - DYSFONCTION AUDITIVE OBSCURE (« OBSCURE AUDITORY DYSFUNCTION ») :

Tout audiologiste est confronté à des patients se plaignant de surdité, alors que les tests de l’audition périphériques sont normaux.

En 1989, Saunders et Haggard définirent ainsi la dysfonction auditive obscure.

Il est probable que, dans ces cas, existe une atteinte centrale de l’audition modérée, puisque le système périphérique est a priori innocenté.

Toutefois, il n’est pas exclu (et même probable) qu’une atteinte périphérique subtile de l’audition, ou que des déficits cognitifs, des problèmes psychologiques et/ou émotionnels, des différences de langage ou d’environnement soient aussi responsables de ce syndrome.

Parmi ces atteintes obscures de l’audition, il existe une entité clinique qui regroupe les patients éprouvant de grandes difficultés auditives dans les milieux bruyants alors que leurs tests auditifs périphériques sont normaux.

Ce syndrome de King-Kopetsky est parfois assimilé à la dysfonction auditive obscure.

En cas de gêne uniquement dans le bruit, une évaluation des performances par audiométrie automatique avec balayage fréquentiel (audioscan) a révélé une plus grande quantité de « trous » (chutes du seuil auditif centrées sur un intervalle fréquentiel réduit) dans l’intervalle fréquentiel allant de 500 à 3 000 Hz que chez les sujets contrôles.

L’explication de ce fait est pour l’instant totalement spéculative.

La prédominance de ces trous dans cet intervalle fréquentiel pourrait être due à des désordres génétiques de l’audition, par analogie avec les résultats d’audiométrie automatique par audioscan rapportés par Meyer-Bisch en cas d’atteinte génétique de l’audition.

C - PARTICULARITÉ CHEZ L’ENFANT AYANT DES DIFFICULTÉS D’APPRENTISSAGE :

Comme il a été dit plus haut, des troubles de l’apprentissage chez l’enfant peuvent être imputables à un déficit fonctionnel des voies auditives centrales.

Cela a été reconnu dès les années 1970 dans les pays anglo-saxons, et ne fait plus de doute actuellement.

La batterie de tests audiologiques de Willeford, élaborée en 1976, sert dans ces pays à détecter les déficits auditifs centraux de l’enfant ayant des difficultés d’apprentissage.

Les tests des voies auditives centrales font partie du bilan audiologique qui est recommandé en cas de difficulté d’apprentissage.

Chez ces enfants, les tests neurologiques montrent que l’intelligence est normale ou subnormale.

L’atteinte peut porter sur toutes les facultés auditives centrales, en particulier sur l’intégration temporelle du signal, la capacité de fusion binaurale, la reconnaissance des signaux altérés.

Il faut noter que les fonctions auditives centrales évoluent avec l’âge.

Le traitement binaural du signal par exemple est plus performant chez les grands enfants que chez les plus jeunes.

Cette maturation dans le temps du système auditif est une notion importante chez l’enfant. La privation du signal peut ainsi retentir sur le développement des voies auditives centrales.

Par exemple, il a été montré qu’en cas d’otites moyennes aiguës à répétition, les voies centrales auditives du tronc cérébral étaient moins performantes qu’en l’absence d’antécédent otitique (les enfants étant testés en dehors de toute otite aiguë).

Cette maturation du système auditif pendant l’enfance rend probablement compte également des meilleurs résultats obtenus quand les implants cochléaires sont implantés précocement, c’est-à-dire quand les voies auditives sont encore en pleine évolution.

L’attention et la motivation de l’enfant prennent une part importante dans la fiabilité des résultats obtenus par tests audiométriques centraux.

Ainsi, Silman et al ont-ils pu redresser un diagnostic erroné d’atteinte des voies auditives centrales chez trois enfants, par le seul changement de récompense, en cas de bonnes réponses aux tests audiologiques : ils proposaient aux enfants de leur donner ce qu’ils préféraient à la place d’un jouet ou bonbon quelconque (un marshmallow, une pièce de monnaie, etc).

L’atteinte auditive centrale chez l’enfant serait due à un asynchronisme de maturation des voies auditives.

Mais des atteintes localisées des voies auditives peuvent également se rencontrer.

Certaines causes décrites chez l’adulte peuvent aussi être retrouvées.

Conclusion :

Les atteintes des voies auditives centrales sont probablement fréquentes mais sous-estimées.

Si les surdités cortico-sous-corticales classiques, représentées par la surdité verbale, l’agnosie auditive et la surdité corticale, sont rares, des déficits fonctionnels plus modérés des voies auditives centrales expliquent probablement en partie des plaintes fréquentes : certains troubles de l’apprentissage chez l’enfant, certains types de presbyacousies, ou encore de dysfonction auditive obscure.

Les tests audiologiques subjectifs spécifiques des capacités auditives centrales et les explorations électroacoustiques sont actuellement avantageusement complétés par l’imagerie, notamment l’IRM.

Les techniques d’imagerie fonctionnelle sont actuellement en plein essor, et prometteuses, mais leur utilisation, pour l’instant réservée à quelques centres, est essentiellement du domaine de la recherche clinique.

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