On a volontiers tendance à opposer une neuropsychologie
« clinique » d’autrefois, entièrement dédiée au diagnostic
topographique des lésions, à une neuropsychologie « cognitive »
d’aujourd’hui, qui, déchargée de ses servitudes médicales par la neuro-imagerie moderne, pourrait se consacrer pleinement à
l’élucidation du fonctionnement cérébral.
Ce dilemme n’est
qu’apparent, et l’étude des aphasies l’illustre de façon éclatante.
Loin
de détourner les cliniciens de l’aphasiologie, les progrès de
l’imagerie diagnostique leur ont permis d’affiner la connaissance des
phénomènes pathologiques en multipliant les confrontations clinicolésionnelles autrefois subordonnées à la neuropathologie.
Les
rudes controverses passées entre localisationnistes et noéticiens ont
fait place à des échanges plus productifs autour de schémas à double
face anatomique et fonctionnelle, arbitrés par les études d’imagerie
fonctionnelle conduites tant chez les patients que chez les
volontaires sains.
Enfin, les modèles inspirés de la psycholinguistique
sont devenus moins ardus et plus accessibles aux
cliniciens, lesquels savent désormais y reconnaître un moyen
d’affiner leur connaissance des phénomènes pathologiques, mais
aussi une arme thérapeutique rendue plus efficace par une
délimitation plus précise des cibles de la rééducation.
Repères historiques
:
– 1861 : le 18 avril, Paul Broca, chirurgien de l’hospice de Bicêtre
présente à la Société d’anthropologie de Paris le cerveau d’un
homme de 51 ans nommé Leborgne, décédé la veille dans son
service où il était hospitalisé depuis vingt ans à la suite d’une perte
du langage qui se réduisait à la syllabe TAN alors qu’il comprenait assez bien ce qu’on lui disait.
Broca décrit un grand ramollissement
de l’hémisphère gauche qui atteint le lobe frontal dans sa quasitotalité,
s’étend aux lobes pariétal et temporal.
Il ne retient comme
origine de l’aphasie que la 3e circonvolution frontale gauche.
En
1984, Signoret et al soumettront le cerveau de Leborgne à un
examen scanographique qui confirmera la description de 1861 et
montrera, en outre, une atteinte du noyau caudé et de la partie
antérieure du noyau lenticulaire, l’aire de Wernicke et le gyrus
supramarginalis étant respectés.
– 1868 : Broca, qui a observé plusieurs cas anatomiques proches de
celui de Leborgne, écrit qu’il croit avoir découvert que « l’exercice
de la faculté du langage articulé est subordonné à l’intégrité (...) de
la moitié postérieure, peut-être même du tiers postérieur seulement
de la 3e circonvolution frontale » de l’hémisphère gauche.
– 1874 : Carl Wernicke, de Breslau, décrit d’autres types d’aphasies,
dont la forme qui porte maintenant son nom ou aphasie sensorielle
due à une lésion temporale gauche, l’aphasie motrice (Broca) et
l’aphasie de conduction.
– 1885 : Lichtheim publie dans Brain une mémorable description de
sept types d’aphasies : les aphasies corticales motrice (Broca) et
sensorielle (Wernicke), l’aphasie de conduction, les aphasies
transcorticales motrice et sensorielle, les aphasies sous-corticales
motrice et sensorielle.
– 1891 : S. Freud, dans une monographie restée célèbre, nie
l’existence des centres du langage : la région corticale du langage
est une aire continue du cortex hémisphérique gauche.
La
représentation du mot déclenche de nombreuses associations :
visuelles, tactiles, acoustiques.
Il décrit un symptôme nouveau :
l’agnosie.
– 1906 : Pierre Marie publie une monographie intitulée Révision de
la question de l’aphasie : la 3e circonvolution frontale gauche ne joue
aucun rôle spécial dans la fonction du langage.
L’aphasie de Broca
(dont il ne nie pas l’existence) n’est que l’addition d’une aphasie de
Wernicke et d’une anarthrie.
Celle-ci est due à une lésion située dans
un quadrilatère englobant les noyaux gris centraux et la capsule
interne.
– 1908 : Jules Déjerine, contre Pierre Marie, reste fidèle à la
conception de Broca.
En 1892, il décrit l’alexie sans agraphie,
inaugurant la conception associationniste de l’aphasie.
– 1915 : Jackson est réticent pour localiser le langage.
Il pense que
le langage propositionnel peut dépendre de l’hémisphère gauche,
mais que le langage automatique est plutôt hémisphérique droit.
– 1928 : Charles Foix établit des corrélations anatomocliniques
strictes entre le siège du ramollissement cérébral et le type d’aphasie
présentée.
– 1933 : Kurt Goldstein préconise une conception globaliste de
l’aphasie, résultat d’une perturbation de l’organisation fonctionnelle
du cerveau.
– 1939 : Théophile Alajouanine inaugure l’ère linguistique de
l’aphasie avec son ouvrage
La Désintégration phonétique dans
l’aphasie, fruit de ses observations.
Il se réfère au principe de Baillarger-Jackson pour démontrer la dissociation
automaticovolontaire dans l’aphasie.
Avec François Lhermitte et
Blanche Ducarne, il fonde à la Salpêtrière le premier centre de
rééducation du langage.
– 1964 : Alexandre Luria formule la première classification
neurolinguistique des aphasies.
– 1965 : Norman Geschwind réaffirme, dans deux grands articles
parus dans Brain, la pertinence des théories associationnistes.
– 1975 : un nouveau courant, la neuropsycholinguistique, s’assigne
pour objectif fondamental d’élaborer des théories du traitement de
l’information chez le sujet sain à partir de l’analyse des troubles
aphasiques.
Dans un second temps, ses modèles théoriques et ses
méthodologies sont utilisés pour décrire et comprendre les
perturbations observées chez les patients.
Cette approche cognitive
ne s’intéresse pas aux corrélations anatomocliniques.
Dans la même
période se développent les techniques d’imagerie morphologique et
fonctionnelle du cerveau.
Le scanner X puis l’imagerie par résonance
magnétique (IRM) permettent une visualisation précise des lésions.
Les mesures métaboliques en tomographie par émission de positons
(TEP) étudient leurs répercussions fonctionnelles dans des secteurs
plus étendus.
Des activations verbales chez le sujet sain sont
entreprises avec la TEP et l’IRM fonctionnelle (IRMf).
Les travaux actuels tentent de concilier les modèles cognitivistes et
l’exploration fonctionnelle du cerveau.
Opérations mentales et
activations cérébrales constituent la nouvelle formulation
dynamique des localisations cérébrales.
Ces connaissances sont
exploitées pour la prise en charge et la rééducation.
Celles-ci
intègrent à la fois des « approches écologiques », et des supports
techniques tels que la micro-informatique.
Examen d’un sujet aphasique
:
A - DÉFINITION DE L’APHASIE :
Parmi les nombreuses définitions de l’aphasie, nous retiendrons celle
de AR Damasio qui regroupe les caractéristiques différentielles
les plus importantes.
L’aphasie représente « la perturbation de la
compréhension et de la formulation des messages verbaux qui
résulte d’une affection nouvellement acquise du système nerveux
central ».
Chacun des termes de cette définition permet de
différencier l’aphasie d’autres pathologies et déviations
linguistiques : nouvellement acquise versus troubles du langage
congénitaux ou du développement ; du système nerveux central
versus utilisation déviante du langage en rapport avec un usage
social particulier ou une affection psychogène ; messages verbaux
versus trouble de la communication gestuelle ou émotionnelle ;
compréhension des messages verbaux versus troubles perceptifs auditifs
(surdité) ou visuels (cécité) ; formulation des messages verbaux versus
troubles de la phonation ou de l’articulation.
Enfin, Damasio
différencie l’aphasie des troubles du langage pouvant être observés
dans les états de confusion mentale faisant suite à une altération de
la conscience.
B - EXAMEN CLINIQUE DES TROUBLES LINGUISTIQUES
DES APHASIES : MÉTHODES
Les examens les plus couramment utilisés en France sont :
– le test pour l’examen de l’aphasie ;
– l’échelle française pour l’examen de l’aphasie : HDAE,
adaptation de l’échelle anglaise BDAE de Goodglass et Kaplan ;
– le protocole d’examen linguistique de l’aphasie MT86.
Ces batteries explorent les capacités linguistiques à travers les
mêmes principales fonctions : l’expression et la compréhension
orales, l’expression et la compréhension écrites, la répétition, la
lecture à haute voix et l’écriture sous dictée.
1- Étude de l’expression orale
:
Elle distingue plusieurs situations.
– Le langage spontané ou conversationnel est induit par des
questions posées par l’examinateur.
– Le discours narratif est apprécié à partir de la description de scènes
imagées (ou éventuellement à partir d’un texte lu ou entendu).
Ces
situations permettent d’évaluer non seulement la disponibilité
lexicale, mais aussi les capacités syntaxiques et la cohérence du récit,
de même que l’adéquation des productions sur le plan phonétique,
phonologique ou sémantique.
– Les épreuves de dénomination d’images pouvant représenter des
objets, des symboles, des formes géométriques, des couleurs, des
nombres ou des actions explorent l’accès lexical.
Le choix des items
répond à des critères de fréquence, de classe (nom, verbe) à
l’opposition nom générique versus nom spécifique (outil versus
hache), au critère manipulable versus non manipulable (échelle
versus village), comme dans le MT86.
– Les épreuves de disponibilité lexicale (encore appelée fluence
verbale) sans support visuel consistent à faire évoquer des items
lexicaux suivant une contrainte sémantique (noms d’animaux) ou
formelle (mots commençant par la lettre P ou R) en un temps limité,
le plus souvent de 1 minute 30.
– L’exploration des « automatismes verbaux » est induite par
l’évocation des jours de la semaine, des mois de l’année, des
nombres de 1 à 20 ou encore par la complétion de phrases et de
proverbes.
– La répétition est explorée à partir de syllabes, de mots et de
phrases.
Le choix des syllabes et des mots tient compte de la
complexité des mécanismes articulatoires et de la combinatoire du
système phonologique français.
Les phrases se distinguent suivant
la longueur, la prédominance d’items lexicaux versus grammaticaux
ou encore le contenu sémantique concret versus abstrait.
La
recherche d’un effet lexical (mot versus non-mot) est plus rarement
effectuée.
– La lecture à haute voix permet d’apprécier les capacités de
verbalisation du langage écrit, indépendamment des capacités de
compréhension.
Le matériel proposé comprend des mots et des
phrases dont le choix a été guidé par les mêmes variables
psycholinguistiques retenues pour la répétition.
2- Étude de la compréhension orale :
Elle fait appel classiquement à des épreuves de désignation d’images
à partir d’une production verbale énoncée par l’examinateur.
Cette
désignation s’effectue toujours en situation de choix multiple.
Le
choix multiple est très variable d’un test à un autre. Une première
série d’épreuves étudie la compréhension au niveau lexical :
appariement d’un mot entendu avec sa représentation picturale.
Les subtests sont construits de façon que le choix multiple proposé
comporte un ou plusieurs distracteurs : phonémique (poule/moule),
sémantique (bouton/fermeture éclair), visuel (bouton/roue).
Une
seconde série d’épreuves étudie la compréhension au niveau lexical,
syntaxique et morphologique : appariement d’une phrase entendue
avec une image.
Les oppositions entre la cible et les distracteurs
peuvent se situer sur le plan lexical (stimulus entendu « l’homme
mange », images : l’homme boit, la femme boit, l’homme mange, la
femme mange), sur le plan morphosyntaxique (stimulus entendu :
« la petite fille montre la dame qui pousse le bébé », stimuli
représentés : la petite fille qui montre la dame pousse le bébé, la
petite fille que montre la dame pousse le bébé, la petite fille montre
la dame qui pousse le bébé).
Dans le premier cas, la compréhension
s’appuie sur l’intégration lexicosémantique, dans le second, elle met
en jeu l’intégration des procédés syntaxiques.
Les épreuves
précédemment citées utilisent un support visuel (l’image), d’autres
font appel à une réponse gestuelle et requièrent des praxies
gestuelles intactes comme l’exécution d’ordres simples et complexes.
D’autres encore demandent une réponse orale minimale à une
question (oui/non : est-ce qu’une pierre coule dans l’eau ?).
3- Étude de la compréhension écrite :
Elle est évaluée par des épreuves d’appariement mot/image et
phrase/image qui suivent des principes identiques à ceux évoqués
pour la compréhension orale.
Il s’agit d’épreuves d’appariement en
choix multiples, mais, dans ce cas, le « mot écrit » reste en
permanence à la vue du patient.
De la même façon, on peut choisir
des distracteurs ayant avec la cible des similarités sur le plan
phonologique, sémantique ou visuel.
Pour les phrases, le choix varie
selon le contenu lexical et la structure syntaxique.
Certains tests
proposent des épreuves reposant uniquement sur la lecture, sans
recours à une représentation iconographique : il s’agit d’associations
de segments de phrases et de textes à partir d’un choix multiple de
phrases.
Le récit d’une histoire lue peut être demandé aux patients
ne présentant pas de troubles importants de l’expression orale.
Des
tâches de discrimination littérale et verbale (HDAE) explorent plus
particulièrement les capacités d’analyse visuelle des stimuli.
4- Étude de l’expression écrite :
Elle comporte plusieurs subtests : expression écrite spontanée,
narration écrite, dénomination écrite portant sur le même type
d’items qu’en expression orale.
L’écriture de l’alphabet, ainsi que le
nom et l’adresse étudient les modes d’expression écrite les plus
automatisés.
La copie de mots et de phrases met en jeu des
procédures de transposition visuographiques qui peuvent s’effectuer
sans recours à l’évocation orthographique du mot. Une large place
est faite à l’écriture sous dictée.
Le choix des items tient compte d’un
certain nombre de variables linguistiques telles que la fréquence, la
longueur, la classe (il s’agit le plus souvent de substantifs), la
régularité versus l’ambiguïté ou encore l’irrégularité orthographique
(bac-pharmacien-femme).
L’effet de lexicalité (mot versus non-mot)
est peu étudié dans les tests.
Les phrases peuvent s’opposer suivant
leur longueur ou leur forte charge en items lexicaux versus
grammaticaux.
5- Étude des praxies buccofaciales :
Elle permet d’apprécier la motilité volontaire des organes
buccofaciaux.
C - COTATION ET ANALYSE DES RÉSULTATS :
L’examen du langage des patients aphasiques donne lieu à une
cotation quantitative et qualitative.
La cotation quantitative
s’exprime à travers des scores (points ou pourcentages)
comptabilisés pour chaque subtest.
Elle permet d’effectuer des
comparaisons entre épreuves ou même à l’intérieur d’une épreuve
suivant les variables étudiées.
La cotation qualitative répertorie les
types d’erreurs et éventuellement les modes de facilitation efficaces.
Ces données quantitatives et qualitatives sont reportées sur des
grilles d’analyse qui visualisent plus aisément le profil de
perturbations et le syndrome aphasique auquel il s’apparente.
Le recueil de ces données ne doit pas s’effectuer sans un certain
nombre de mises en garde.
Toute tentative d’interprétation des
performances nécessite d’avoir suffisamment d’informations sur le
niveau socioculturel et professionnel, le niveau scolaire et le
comportement linguistique habituel du patient.
L’interprétation d’un
score bas à une tâche nécessite de confronter les résultats obtenus à
différentes épreuves.
Étant donné la pluralité des canaux sensoriels
sollicités lors d’une même tâche, l’examinateur doit toujours avoir
la préoccupation de déterminer si l’échec du patient est dû à une
défaillance de la fonction linguistique supposée être testée ou du
canal sensoriel utilisé pour évaluer cette fonction.
Aussi, lorsqu’une
épreuve de désignation d’images à partir d’un mot oral est
perturbée, les questions suivantes doivent-elles être posées : s’agit-il
d’un déficit de perception visuelle en rapport avec l’image
présentée ? d’un déficit de perception auditive ? ou d’un défaut de
compréhension de niveau linguistique ?
Ce dernier peut lui-même
être imputé à différents niveaux de perturbation dans le cadre d’une
interprétation cognitive.
D - PERTURBATIONS APHASIQUES : LES SIGNES
1- Expression orale :
* Apraxie buccofaciale :
Indépendante de toute perturbation motrice ou sensorielle
élémentaire, elle se traduit par l’impossibilité d’exécuter
volontairement certains gestes buccofaciaux qui peuvent en
revanche être produits de façon automatique ou réflexe.
Elle est
fréquemment associée à l’aphasie.
* Dysprosodie :
La prosodie permet, par des variations de la fréquence fondamentale
et par des éléments rythmiques, d’introduire dans le discours des
nuances linguistiques et des contenus émotionnels.
La prosodie
linguistique est marquée par des variations d’intonation (phrase
déclarative, interrogative, exclamative) ou d’accentuation (insistance
sur un mot dans une phrase).
Dans d’autres langues que le français,
ces variations portent sur l’accentuation syllabique dans un mot
(stress en anglais) ou sur des variations tonales (dans des langues
dites à tons).
D’autres facteurs, comme la durée des segments ou l’intensité et le timbre, participent à la prosodie.
Dans les aphasies
non fluentes comme l’aphasie de Broca et les formes avec trouble
articulatoire, l’augmentation de la durée des segments phonémiques
et des pauses, ainsi que les difficultés de contrôle de paramètres
comme la hauteur et l’intensité perturbent le contour mélodique et
la place des accentuations.
La courbe mélodique est plate ou bien,
dans certains cas, les modifications donnent un tableau de prosodie
étrangère (appelé encore syndrome d’accent étranger) : dysprosodie
anglo-saxonne surtout liée à des troubles parétiques des organes
buccopharyngés, dysprosodie de type germanique liée à des
phénomènes dystoniques et aux difficultés de production des
groupes consonantiques.
La prosodie émotionnelle exprime les états
affectifs (joie, colère, surprise, tristesse).
Chez les cérébrolésés
gauches, les études insistent sur la prédominance des altérations de
la fonction linguistique de la prosodie : interrogation, affirmation,
ordre.
Chez les sujets cérébrolésés droits, les modifications les plus
importantes touchent la fonction émotionnelle : colère, joie, tristesse.
* Troubles de la fluence :
La taxonomie distingue les aphasies fluentes (aphasie de Wernicke,
aphasie de conduction) des aphasies non fluentes (aphasie globale,
aphasie de Broca).
La fluence désigne le nombre de mots émis par
minute, environ 90 chez un sujet normal.
Elle est évaluée au cours
du langage spontané ou de la description de scènes imagées et
dépend du nombre de pauses ou de leur allongement.
Elle doit être
différenciée de la disponibilité lexicale, couramment appelée fluence
verbale, que l’on évalue par des tâches d’évocation lexicale
consistant à donner en un temps limité le plus grand nombre
possible de mots en suivant une contrainte déterminée, sémantique
(animaux) ou formelle (lettre p).
Un aphasique peut à la fois être
« fluent », c’est-à-dire parler abondamment, et avoir une faible
disponibilité lexicale.
* Mutisme :
La suspension du langage peut être totale, parfois même aucun son
n’est émis.
On distingue les mutismes liés principalement à des
difficultés articulatoires, et qui vont évoluer rapidement vers une
anarthrie, de ceux qui résultent de perturbations linguistiques de
plus haut niveau, notamment lexical.
Enfin, le mutisme akinétique
survient dans le contexte d’une perte globale de l’initiative motrice.
* Déviations phonétiques
:
Elles affectent la réalisation articulatoire d’un phonème.
Les troubles
articulatoires se traduisent sur le plan acoustique par des distorsions
phonétiques. Les phonèmes sont difficilement identifiables.
Classiquement, on distingue les distorsions de type parétique liées à
une faiblesse articulatoire, les distorsions dystoniques liées à l’excès
de force articulatoire et les perturbations de type dyspraxique.
Ces
troubles articulatoires sont caractéristiques de l’anarthrie (appelée
encore désintégration phonétique).
Ils sont plus fréquemment
observés dans les aphasies « antérieures » comme l’aphasie de Broca
que dans les lésions postérieures.
Les aspects dyspraxiques
caractérisent le syndrome d’apraxie de la parole, qui peut être observé
en l’absence d’apraxie buccofaciale.
Les troubles articulatoires des
dysarthries affectent les étapes les plus périphériques des
mécanismes articulatoires et frappent par la stabilité des réalisations,
tandis que dans l’anarthrie, les performances peuvent varier, en
particulier au gré d’une dissociation automaticovolontaire.
* Paraphasies
:
Les termes de « paraphasie » ou d’« erreur » sont utilisés pour les
troubles observés en expression orale.
+ Erreurs phonémiques :
Ce sont des transformations qui affectent la forme phonologique du
mot.
Les productions ne sont pas des mots de la langue.
Toutefois,
le mot cible est reconnaissable et les productions peuvent aisément
être transcrites à l’aide de l’alphabet phonétique international.
Les
erreurs portent sur la substitution, l’omission, l’ajout ou la
transposition d’un ou plusieurs phonèmes du mot (exemple : baleine
/balEn/®/banEn/, champignon /SãpiNf/ ® /Sãpf/, bottes
/bOt/®/bOlt/, carotte /kaLOt /®/gaLOt/).
Lorsque le mot cible
n’est plus identifiable (éléphant ®/benEm/) et que la production
est très éloignée du mot cible (moins de 50 % de phonèmes
communs), le terme de néologisme est utilisé.
Le jargon phonémique
ou néologique rend compte de l’abondance des néologismes dans
l’expression.
Plus récemment, le terme « erreur segmentale » a été
préféré à celui de « paraphasie phonémique » dans le dessein de
rester neutre quant à la nature de ces erreurs.
Leur interprétation est
en effet complexe : il est parfois difficile de savoir si l’erreur est due
à un trouble phonologique ou à un trouble de la programmation
des gestes moteurs articulatoires.
+ Troubles affectant les mots
:
Le manque du mot est le signe le plus courant, présent quel que soit
le type d’aphasie.
Ce défaut d’évocation lexicale, dont les origines
peuvent être diverses, réduit la qualité informative du langage.
Il
peut toucher le lexique dans son ensemble ou ne se manifester que
lors de la recherche d’items appartenant à certaines classes de mots
(noms versus verbes) ou à certaines catégories sémantiques (objets
biologiques versus objets manufacturés).
Les erreurs lexicales sont les substitutions du mot cible par un mot
appartenant au lexique et comprennent plusieurs possibilités.
Les
erreurs sémantiques partagent des liens sémantiques avec l’item cible
(soleil ® ciel).
Les liens sont répertoriés suivant une classification
linguistique de type hiérarchique.
Ainsi pour les cibles, chien et
voiture : hyperonyme (animal, objet), co-hyponyme (loup, camion),
hyponyme (dogue, R5), relation contextuelle (os, route), évocation
d’attributs (patte, roue), lien fonctionnel (aboie, route).
Les erreurs
verbales formelles sont des substitutions lexicales entretenant avec
l’item cible non une relation sémantique mais une relation de forme
(ressemblance phonologique) (bateau ® râteau).
Enfin, les erreurs
verbales n’entretiennent ni relation sémantique, ni relation de forme
avec l’item cible (bateau ® patte).
Ces paraphasies peuvent avoir la
même origine que les paraphasies phonémiques et résulter de la
substitution ou de l’omission de phonèmes (caneton® /katf..kanf/,
canon).
Une grande abondance d’erreurs sémantiques ou d’erreurs
verbales réalise un tableau de jargon sémantique ou jargon verbal.
Les erreurs de lexicalisation désignent la substitution d’un non-mot
par un mot, en répétition par exemple (« brupa » ® « brutal »).
+ Agrammatisme
:
Il est défini par un trouble de l’agencement syntaxique et de la
morphologie des phrases dû à une utilisation insuffisante ou
défectueuse des morphèmes grammaticaux libres (articles,
prépositions, pronoms) ou liés (flexions concernant le genre, le
nombre, le temps).
Classiquement, le terme d’agrammatisme était
réservé aux perturbations allant dans le sens d’une réduction (« style
télégraphique » des aphasies de Broca), tandis qu’une
désorganisation dans l’utilisation des procédés syntaxiques et des
mots fonctionnels était qualifiée de dyssyntaxie ou de paragrammatisme.
La distinction entre agrammatisme et paragrammatisme semble
aujourd’hui moins forte. L’agrammatisme peut être associé ou non à
un trouble de compréhension de même nature.
+ Stéréotypie
:
C’est une production itérative (syllabe, mot, syntagme) que le
patient ne peut inhiber et qui surgit lors de toute tentative
d’émission orale.
2- Erreurs en lecture :
La lecture à haute voix fait appel à des mécanismes de production
orale, et peut donc subir des perturbations dans les mêmes
domaines : articulatoire, phonémique, et même sémantique.
D’un
autre côté, elle met en jeu des processus qui lui sont propres et dont la perturbation s’exprime à travers des erreurs spécifiques.
Le terme
de paralexie (phonémique, verbale, sémantique) est souvent
employé.
* Erreurs visuelles
:
Elles désignent les substitutions du mot-cible par un mot de forme
écrite proche (bouquet ® baquet).
Elles peuvent affecter uniquement
la partie gauche (dessin ® bassin) ou la partie droite (compléter ®
complexe) d’un mot lors de déficits hémiattentionnels.
* Erreurs phonologiquement plausibles
:
Elles traduisent un décodage phonologique correct des unités souslexicales
(graphèmes) mais un non-respect des règles contextuelles
ou de l’irrégularité orthographique (cidre ® /kidR/, gars ® /gaR/,
oignon ® /waNf/).
* Erreurs phonémiques ou non phonologiquement plausibles :
Il s’agit de productions qui ne correspondent pas à un mot de la
langue et qui contiennent des substitutions, des ajouts, des
omissions ou des transpositions de phonèmes par rapport au mot
cible.
* Erreurs dérivationnelles ou morphologiques
:
La production est un mot erroné mais respectant le morphème
racine du mot-cible rêve ® rêveur).
* Erreurs de lexicalisation
:
On décrit également des erreurs de lexicalisation.
3-
Erreurs en expression écrite
:
On les désigne par l’appellation « paragraphies ».
* Erreurs non phonologiquement plausibles
:
Elles comprennent toutes les erreurs ne respectant pas la phonologie
du mot en raison de la substitution, l’omission, l’ajout ou la
transposition d’une ou plusieurs lettres (carabine ® caribe).
Les
termes de paragraphie « phonémique » ou même « graphémique »
sont moins employés actuellement.
Une grande abondance de ce
type de perturbation réalise un tableau de jargonagraphie.
* Erreurs phonologiquement plausibles :
Elles ne respectent pas l’orthographe spécifique du mot mais
préservent sa forme phonologique (femme ® fame ; second ®
segon) en utilisant des règles de correspondance phonèmegraphème.
(Le graphème est la représentation écrite d’un phonème.
Il peut s’agir d’une lettre : f, p, t, a, i ou de plusieurs lettres : ou, ph,
oin, ch).
* Erreurs de réalisation graphique
:
Elles affectent la réalisation de la lettre et perturbent l’agencement
de ses traits constitutifs : barres horizontales ou verticales, hampes
supérieures ou inférieures, boucles.
La production ne correspond pas
à une vraie lettre et peut être difficilement identifiable.
De même
que pour la lecture, des erreurs dérivationnelles, sémantiques,
verbales ou de lexicalisation peuvent être relevées.
E - LIMITES DES BILANS :
Une première limite des protocoles d’évaluation des capacités
linguistiques réside dans l’arbitraire des situations de langage
induites, fort éloignées des comportements linguistiques habituels
qui reposent, eux, sur des situations d’échange.
Ils s’opposent sur ce
point aux échelles fonctionnelles et pragmatiques (par exemple
l’échelle de communication verbale de Bordeaux), qui visent à
évaluer le retentissement de l’aphasie sur les activités de la vie
quotidienne.
Une autre limite concerne le niveau d’analyse des troubles.
Les
bilans font l’inventaire des signes cliniques et aident à classer
l’aphasie du patient suivant une taxonomie de référence.
Cette
opération suffit en général au neurologue pour poser un diagnostic,
discuter les corrélations clinicolésionnelles et en déterminer les
implications médicales, mais elle apporte peu d’informations sur les
mécanismes du langage.
Cette lacune est aujourd’hui comblée par
l’approche cognitiviste qui, en appliquant des grilles d’analyse
inspirées par la linguistique, vise à exploiter les troubles causés par
la pathologie en vue tout à la fois d’élaborer des modèles théoriques
du langage normal et de prédire les conséquences de leurs
dysfonctionnements (Eustache, Lambert et Nore-Mary dans
le domaine de l’expression écrite).
Enfin, au delà de son intérêt purement scientifique, l’analyse neurolinguistisque permet, par sa précision, de saisir les singularités
de chaque cas d’aphasie et constitue, à ce titre, un complément
indispensable à la rééducation.
Étude clinique des aphasies
:
À la fin du XIXe siècle, la classification des aphasies n’était fondée ni
sur leurs caractères sémiologiques, ni sur le siège anatomique des
lésions responsables, mais sur un modèle prévoyant une stricte
correspondance terme à terme entre les éléments de ces deux
registres.
Il était admis que les mots, unités constitutives du langage,
étaient représentés dans le cerveau sous forme d’« images » au
niveau de centres corticaux, dont au moins trois étaient bien
individualisés sur le plan anatomique : images motrices (aire de
Broca), images auditives (aire de Wernicke), images visuelles (pli
courbe).
Ces centres étaient connectés :
– entre eux ;
– avec le centre cortical de l’idéation ;
– avec les récepteurs et effecteurs (périphériques et donc « souscorticaux
») ; chaque centre ayant son effecteur ou récepteur propre.
La fonction des centres était d’élaborer le langage intérieur, le centre
de l’idéation avait pour tâche de transmettre la pensée aux centres
du langage, et les effecteurs et récepteurs assuraient la mise en
oeuvre des fonctions du langage.
De ce modèle anatomofonctionnel
découlait naturellement la typologie suivante due à
Lichtheim :
– atteinte des centres = trouble du langage intérieur = aphasies
corticales (1, 2) ;
– dysconnexion entre aire de Broca et aire de Wernicke = aphasie de
conduction (3) ;
– dysconnexion entre centres de l’idéation et du langage = aphasies
transcorticales (4, 5) ;
– dysconnexion entre centres et effecteurs ou récepteurs = aphasies
sous-corticales (6, 7).
Cette nomenclature, même si elle n’a plus aujourd’hui de
prétentions théoriques ou explicatives, a l’avantage de fournir une
grille dans laquelle toutes les variétés possibles d’aphasie trouvent
leur place et peuvent être classées selon des critères sémiologiques
simples en catégories mutuellement exclusives.
Le modèle anatomoclinique simple qu’elle proposait s’est considérablement
compliqué sous l’effet de la linguistique et de l’imagerie, et la
terminologie a, elle aussi, été rajeunie.
Le terme générique
d’aphasies corticales, devenu à la fois trop imprécis et décidément
inexact, est tombé en désuétude, mais les appellations d’aphasie de
Broca et de Wernicke restent universellement utilisées en clinique.
Les termes d’aphasie de conduction et d’aphasie transcorticale ont
été consacrés par l’usage, parce qu’ils ont gardé toute leur efficacité
sémiologique : leur trait distinctif, l’atteinte ou la conservation,
respectivement, de la capacité de répéter est aussi celui qui les
oppose radicalement.
Quant au terme purement anatomique
d’« aphasie sous-corticale », il a perdu son ancienne signification
d’« aphasie pure » pour désigner aujourd’hui certaines aphasies par
lésion du thalamus ou des noyaux gris centraux qui appartiennent à
la catégorie des aphasies transcorticales, mais dont les singularités
sémiologiques justifient l’individualisation comme une entité
anatomoclinique à part entière.
La surdité verbale, qui figure au
chapitre de l’Encyclopédie médicochirurgicale consacré aux agnosies
auditives ne sera pas traitée ici.
Deux traits essentiels sont nécessaires au diagnostic : l’expression
orale peu fluente et les troubles de l’articulation. Les difficultés sont
maximales en expression spontanée.
Celle-ci est réduite, nécessitant
un effort considérable notamment d’initiation, et peut se limiter à
une stéréotypie, à quelques mots (noms, verbes d’action à l’infinitif)
ou à des formules automatiques.
La parole est lente, laborieuse,
souvent syllabique et dysprosodique.
Les transformations
phonétiques sont au premier plan, masquant des paraphasies
phonémiques qui deviennent plus nettes au cours de la
récupération.
Le manque du mot est constant, d’intensité variable,
prédominant dans le langage spontané.
La dénomination est
améliorée par l’ébauche orale (prononciation de la première syllabe,
voire simple mouvement des lèvres).
La répétition est anormale,
mais meilleure que l’expression spontanée ; les difficultés principales
concernent la répétition des mots ou phrases dont l’expression
spontanée est déjà la plus perturbée (mots grammaticaux, structures
syntaxiques complexes).
Le langage « automatique » (énumérer les
mois de l’année, les jours de la semaine) est également meilleur.
Les
troubles arthriques peuvent s’atténuer, voire disparaître pour un
même mot selon qu’il est produit spontanément, lors d’une activité
de transposition (répétition ou lecture à haute voix), dans une série
automatique ou au cours de mélodies familières.
La compréhension
orale est variable mais toujours supérieure à l’expression orale
spontanée.
Les difficultés portent surtout sur les structures
grammaticales et syntaxiques complexes, les mots grammaticaux, les
messages complexes surtout lorsqu’un certain nombre
d’informations sont déterminées dans une séquence ordonnée (par
exemple toucher successivement différentes parties du corps).
La lecture à haute voix et la compréhension écrite sont mauvaises.
Là encore, les performances sont meilleures pour les mots isolés que
pour les phrases et la difficulté s’aggrave avec le degré de
complexité syntaxique.
L’échec de la lecture à haute voix des lettres
et des non-mots (logatomes) contraste avec les capacités de lecture
des items lexicaux isolés.
Dans l’écriture, on observe une réduction
de la production, un agrammatisme, des troubles du graphisme, des
paragraphies.
La réduction est particulièrement marquée dans
l’écriture spontanée et dictée par rapport à la copie ; la production
de substantifs et l’absence de mots grammaticaux peuvent aboutir à
une écriture agrammatique.
Les caractères peuvent être
méconnaissables.
Lorsque l’analyse de l’écriture est possible, les
paragraphies littérales constatées sont le plus souvent à type de
dysorthographie et d’oubli de lettres.
L’évolution est fréquemment
marquée par une dissociation entre les performances du langage oral
et écrit, le plus souvent au détriment de l’écrit.
L’écriture peut être
très peu altérée dans certaines formes d’aphasies où prédominent
les troubles arthriques, proches de l’anarthrie.
L’aphasie de Broca fait souvent suite à une aphasie globale ou à un
mutisme.
L’évolution est marquée par la récupération
progressive de mots concrets, le développement d’un agrammatisme
marqué par des phrases courtes, de style « télégraphique » (qui
n’existe jamais d’emblée) et un langage de plus en plus
propositionnel (Lecours et Lhermitte).
L’évolution des troubles arthriques et de la réduction de la fluence peut être dissociée ; la
persistance d’un mutisme ou de stéréotypies est rare.
Lorsque le
tableau initial est celui d’une aphasie de Broca, la récupération est
habituellement bonne.
Les troubles neurologiques associés
comportent dans 80 % des cas une hémiplégie ou une hémiparésie
brachiofaciale sensitivomotrice droite, une apraxie idéomotrice de la
main gauche et, dans 90 % des cas, une apraxie bucccofaciale.
La
conscience aiguë que ces aphasiques ont de leur trouble génère des
« réactions catastrophiques » et de véritables états dépressifs face à
leurs échecs répétés dans leurs tentatives de communication avec
l’entourage.
Cette dimension affective doit être prise en
considération dans l’interprétation des performances et justifie
souvent un traitement spécifique.
L’anarthrie pure (aphasie motrice pure, désintégration phonétique)
survient rarement d’emblée et constitue plutôt l’étape ultime d’une
aphasie de Broca.
La compréhension et l’expression écrite sont
normales.
Les transformations phonétiques sont isolées,
prédominent en répétition ou en conversation et peuvent disparaître
complètement dans le langage automatique.
L’apraxie buccofaciale
est constante.
Dans les formes intermédiaires avec l’aphasie de
Broca, il existe des paraphasies phonémiques, un graphisme
maladroit et une dysorthographie. Le terme « aphémie » proposé en
1861 par Broca pour désigner « une perturbation acquise de la
faculté du langage articulé » reste de nos jours ambigu, même s’il
renvoie pour l’essentiel à des troubles arthriques dans une acception
très proche de l’anarthrie.
Pour Schiff et al, l’aphémie recouvre
un syndrome dysarthrique sans aphasie ou presque, déterminé par
de petites lésions corticales ou sous-corticales du « système moteur
responsable de l’articulation ».
B - APHASIE DE WERNICKE
:
Les synonymes sont : aphasie sensorielle (Wernicke, 1874), aphasie
sensorielle corticale (Lichtheim, 1885), aphasie syntaxique (Head,
1926), aphasie sensorielle centrale (Goldstein, 1948), aphasie de
Wernicke de type I (Lecours et Lhermitte, 1979).
Une fluence normale ou exagérée, l’absence de trouble de
l’articulation, la production de nombreuses paraphasies, un langage
souvent vide de sens et des troubles importants de la compréhension
la caractérisent.
La fluence ne traduit aucun effort de production ; la
longueur des phrases est normale et leur structure grammaticale
globale respectée.
L’exagération de la fluence peut aboutir à une
logorrhée incontrôlable.
L’articulation est normale, la prosodie
également, mais elle est souvent mal adaptée au contexte.
En dépit
de la production correcte de nombreux mots et d’une syntaxe
normale, les pensées et les sentiments du patient ne peuvent être
correctement traduits ; seules persistent quelques phrases ou
expressions toutes faites.
La production déviante comporte
l’addition de nombreuses syllabes en fin de mots et de mots en fin
de phrase, des paraphasies verbales et sémantiques, mais aussi
phonémiques et des néologismes.
Quand la production est pour
l’essentiel constituée de paraphasies, le langage peut être totalement incompréhensible et aboutir à une jargonaphasie.
La répétition est
défectueuse, assez bien corrélée à la compréhension : ce qui est
correctement compris peut être relativement bien répété et
réciproquement.
Le langage automatique (réciter les jours de la
semaine, les mois de l’année...), pour peu que l’attention du patient
puisse être captée et que celui-ci comprenne la consigne, peut être
meilleur.
En dénomination, le manque du mot est très important,
non amélioré par l’ébauche orale et la production de paraphasies est
fréquente.
Alors que les paraphasies constatées dans le langage
spontané sont essentiellement verbales, les erreurs en dénomination
sont plus fréquemment des néologismes ou des paraphasies
phonémiques.
Cette fréquente « dissociation » n’est cependant pas
constante, de même que la dénomination peut, dans certains cas
rares, être de bonne qualité sans que le diagnostic d’aphasie de
Wernicke puisse être remis en cause.
Les troubles de la compréhension du langage parlé sont constants.
La compréhension peut être nulle.
Souvent, un mot isolé ou une
courte phrase peuvent être compris, mais les difficultés croissent
rapidement avec l’augmentation du nombre d’informations.
Ainsi, à
quelques secondes d’intervalle, un mot initialement compris peut
ne plus l’être, comme s’il existait une « saturation » des capacités de
compréhension.
Les difficultés deviennent majeures lorsqu’il s’agit
de passer d’une tâche à une autre (par exemple montrer les
différents objets de la pièce, puis désigner sur des images différents
animaux).
En revanche, les consignes à référence corporelle (toucher
une partie du corps, bouger un segment de membre, mimer tel ou
tel mouvement) sont souvent mieux exécutées que les autres tâches.
Les phrases longues ou à structure syntaxique complexe ne sont
habituellement pas comprises.
La lecture et la production écrite sont perturbées parallèlement à la
production orale.
Dans l’écriture, les lettres sont bien formées et la
production abondante.
Les caractères sont disposés en mots avec de
nombreuses paragraphies, verbales et littérales, et aussi des
néologismes. Les mots grammaticaux sont mieux écrits que les
substantifs.
La copie est meilleure que l’écriture spontanée ou dictée.
Lecours et Lhermitte (1979) ont qualifié d’aphasie de Wernicke
de type III les observations comportant une compréhension et une
expression écrites très inférieures aux performances orales (alexie
avec agraphie).
Que ce soit pour la compréhension ou pour
l’expression, il existe des cas, rares mais spectaculaires, de
dissociation des performances entre l’oral et l’écrit (Hier et Mohr,
1977).
Habituellement, les déficits neurologiques associés à l’aphasie de
Wernicke sont peu marqués (il peut exister une hémiparésie, des
troubles de la sensibilité, une amputation du champ visuel,
notamment une quadranopsie supérieure droite).
Forme d’aphasie
fréquente chez le sujet âgé, l’aphasie de Wernicke ne doit pas être
confondue avec un état confusionnel ou psychotique, risque d’autant
plus grand que les patients sont anosognosiques de leur trouble du
langage.
C - APHASIE DE CONDUCTION :
Les synonymes sont : aphasie centrale (Goldstein, 1948), aphasie
motrice afférente, aphasie de conduction afférente et efférente.
L’existence de l’aphasie de conduction fut postulée dès 1874 par
Wernicke.
Il supposa qu’une lésion interrompant la connexion entre
le cortex temporal et le cortex frontal devait entraîner une aphasie
caractéristique.
Cette hypothèse fut ultérieurement reprise par Lichtheim (1885).
L’aphasie de conduction représenterait 10 à
15 % du total des aphasies. Le langage spontané est fluent (moins
que dans l’aphasie de Wernicke, mais plus que dans l’aphasie de
Broca), riche en paraphasies.
La longueur des phrases est légèrement
réduite.
Le discours est entrecoupé d’hésitations traduisant les
tentatives spontanées d’autocorrection (conduites d’approche
phonémiques), d’autant plus abondantes que ces patients sont
parfaitement conscients de leurs difficultés.
La dénomination est
perturbée par des paraphasies phonémiques, ou plus rarement
sémantiques, de même que la répétition ; les difficultés sont parfois
éludées par l’emploi d’une périphrase ou d’un synonyme. Tous les
mots (substantifs, adjectifs, verbes, mots grammaticaux) sont
concernés, et plus encore les non-mots.
La compréhension orale est
bonne, avec parfois une difficulté pour des phrases complexes.
Comme l’expression orale, la lecture à haute voix est marquée de
paraphasies phonémiques, alors que la compréhension du message
écrit reste bonne.
L’agraphie est constante, l’écriture spontanée
toujours plus perturbée que l’expression orale. Le graphisme est de
bonne qualité et la copie préservée.
La production spontanée ou
dictée comporte de nombreuses paragraphies littérales, une
dysorthographie et une atteinte phonologique prédominante.
Les
mots grammaticaux sont plus souvent omis que les substantifs.
La
grande difficulté ou l’incapacité d’écriture des non-mots est
caractéristique de l’aphasie de conduction.
Les substitutions de
lettres peuvent rendre l’écriture quasi jargonnante (Assal, 1982).
Il existe, comme dans l’expression orale, de nombreuses tentatives
d’autocorrection.
L’aphasie de conduction peut exister d’emblée ou faire suite à une
aphasie de Wernicke.
Les symptômes neurologiques associés
comportent une hémi-hypoesthésie, parfois suivie d’un syndrome
douloureux, une asymbolie à la douleur, une quadranopsie
supérieure ou inférieure ou une hémianopsie, une apraxie
idéomotrice sur commande verbale, mais non en imitation et, plus
rarement, une hémiplégie.
Le pronostic de l’aphasie de conduction
est favorable.
D - APHASIE GLOBALE :
L’aphasie globale est une altération sévère de toutes les fonctions
du langage.
Le mutisme initial est fréquent, l’expression spontanée
est nulle ou très réduite, limitée à une syllabe, à quelques mots ou
stéréotypies.
La compréhension est altérée, mais Benson (1979)
souligne la compétence habituelle de ces patients à comprendre le
« langage non parlé » (gestes, mimiques, position du corps) et les
inflexions et intonations de la voix.
Le déficit neurologique associé est important (hémiplégie,
hémianesthésie, hémianopsie latérale homonyme).
De rares
observations sont remarquables par la discrétion ou l’absence de
déficit neurologique ; ces dernières pourraient connaître une
évolution meilleure et indiquer une lésion limitée aux territoires
de jonction en avant de l’aire de Broca et en arrière de l’aire de
Wernicke, une topographie plus habituellement rencontrée dans
l’aphasie transcorticale sensorielle.
E - APHASIES TRANSCORTICALES :
Les aphasies transcorticales sont les aphasies respectant les capacités
de répétition.
1- Aphasie transcorticale motrice
:
L’aphasie transcorticale motrice peut survenir d’emblée ou faire
suite à une aphasie de Broca.
Elle se caractérise par une expression
spontanée nulle ou limitée à quelques syllabes, mots ou phrases
courtes et agrammatiques, hésitante, parfois écholalique.
L’existence d’une dysarthrie la distingue de l’aphasie dynamique de Luria, à laquelle elle est parfois assimilée. Pour Luria, « les pires
difficultés surgissent quand le malade doit composer de façon
indépendante un schéma d’énonciation et le développer dans le
langage spontané ».
AR Damasio signale la possibilité d’erreurs
phonétiques, phonémiques et lexicales. Benson (1979) insiste sur
l’effet facilitant d’une activité motrice : un comportement de
déambulation ou des mouvements incessants de la main paraissent
favoriser, chez certains patients, la production orale.
La disponibilité
lexicale est particulièrement faible et encore entravée par des
persévérations.
La dénomination est entravée par le manque du mot
et surtout par des difficultés d’initiation et des persévérations, elle
est améliorée par l’ébauche orale ou les indices contextuels.
Le
langage automatique est conservé à condition d’être initié par
l’examinateur.
Les capacités à compléter les phrases, les proverbes,
les poèmes sont excellentes.
La répétition est bonne, pour les lettres comme les mots, les phrases ou les non-mots.
La compréhension
orale est bonne.
La compréhension écrite est meilleure que dans
l’aphasie de Broca.
La lecture à haute voix est peu perturbée.
L’écriture spontanée, calquée sur la production orale, est réduite, le
graphisme est maladroit, avec des omissions de lettres ou de mots
et un agrammatisme.
Le déficit neurologique associé varie selon les lésions, mais comporte
habituellement une hémiplégie, qui prédomine souvent au membre
inférieur, et une apraxie idéomotrice.
La récupération est variable
mais généralement bonne.
2- Aphasie transcorticale sensorielle
:
Les synonymes sont : aphasie nominale (Head, 1926), aphasie de
Wernicke de type II (Lecours et Lhermitte, 1979).
Le langage spontané est fluent et bien articulé, mais entravé par de
nombreuses erreurs (paraphasies sémantiques, néologismes,
paraphasies phonémiques) et par une écholalie.
En dénomination,
le manque du mot est intense, compensé par des périphrases.
La
répétition est parfaite et même servile, le patient pouvant répéter
sans poser de questions des items inhabituels sans les rectifier
(structures syntaxiques, mots ou phonèmes inappropriés) ni les
comprendre (non-mots ou phrases en langue étrangère).
Initié par
l’examinateur, le langage automatique est bon, de même que le
complètement de proverbes et de phrases ou la récitation de
poèmes.
La compréhension orale est défectueuse ; ce qui est répété
et complété n’est pas nécessairement compris.
La désignation est
sévèrement perturbée.
La lecture à haute voix est de qualité
variable ; le plus souvent, elle suscite de nombreuses paraphasies
ou une production sans rapport avec le texte.
La compréhension de
l’écrit, même correctement lu, est déficiente.
L’écriture serait
perturbée de façon assez semblable à ce qui est constaté dans
l’aphasie de Wernicke, avec des performances correctes en copie, et
meilleures en dictée qu’en écriture spontanée.
Les signes neurologiques associés peuvent être un déficit sensitif et
une hémianopsie ou une quadranopsie supérieure ou inférieure.
Comme dans l’aphasie de Wernicke, l’absence de signes
neurologiques focaux peut égarer et faire évoquer par erreur un
trouble psychiatrique.
L’aphasie transcorticale sensorielle peut faire
suite à une aphasie initialement plus intense. Le pronostic à long
terme est incertain.
L’aphasie transcorticale sensorielle peut aussi
s’installer peu à peu, dans le cadre d’une démence ou de toute autre
affection neurologique progressive.
Elle est alors inaugurée par une
anomie.
3- Aphasie transcorticale mixte
:
Cette aphasie cumule les déficits des aphasies transcorticales motrice
et sensorielle.
Dans la majorité des cas, l’écholalie résume l’ensemble
de la production.
La répétition est préservée, mais limitée à quelques
mots.
Certains patients peuvent corriger une formulation
inappropriée en dépit de la compréhension défectueuse.
L’articulation est normale ou un peu dysarthrique et le langage
automatique est conservé.
La compréhension orale et écrite est
défectueuse, souvent nulle, la lecture à haute voix impossible ou
très mauvaise.
L’agraphie est le plus souvent totale, y compris en
copie et n’offre pas de dissociation semblable à celle de l’expression
orale.
Les signes neurologiques peuvent associer un déficit
sensitivomoteur et une hémianopsie.
F - APHASIE AMNÉSIQUE :
Les synonymes sont : aphasie anomique (Benson, 1979), aphasie
sémantique (Head, 1926), anomie.
Le manque du mot est ici le trouble principal ou exclusif.
La fluence
est normale ou réduite par des pauses, l’articulation et la prosodie
sont normales, les phrases correctement construites, mais pauvres
en substantifs, parfois inachevées.
Le langage est peu informatif.
La
dénomination est particulièrement défectueuse quelle que soit la
modalité : canal visuel, auditif, tactile ou évocation d’après la
définition.
Le manque du mot est compensé par des périphrases,
des mots passe-partout (chose, machin) ou une définition par l’usage
(brosse : « pour se coiffer ») ou plus rarement des paraphasies
sémantiques.
L’ébauche orale est inopérante.
Les difficultés sont plus
marquées pour les noms propres et les substantifs que pour les
verbes.
La disponibilité lexicale est déficiente.
Le malade peut
éprouver des difficultés aux épreuves de classement sémantique et
même de décision lexicale (Lecours et Lhermitte, 1979).
Le
manque du mot peut prédominer sur une catégorie sémantique (par
exemple êtres vivants versus objets) et, à l’intérieur d’une catégorie,
sur une sous-classe (par exemple végétaux versus animaux).
La
mémoire verbale (mots couplés, apprentissage d’une liste de mots
ou d’un texte) est altérée.
La répétition est normale. Dans les formes
pures d’aphasie amnésique, la compréhension, la lecture, l’écriture
copiée et dictée sont normales et l’écriture spontanée reflète le
trouble de l’expression orale.
Pour Benson (1979), l’aphasie transcorticale sensorielle et
l’aphasie amnésique sont les deux pôles d’un même processus
physiopathologique, que la pathologie peut parcourir dans un sens
ou dans l’autre.
Ainsi, l’aphasie amnésique peut être soit le stade
initial d’un état démentiel, soit le stade final d’une aphasie transcorticale sensorielle ayant évolué favorablement.
Dans ce
dernier cas, la compréhension, la lecture et l’écriture peuvent rester
légèrement perturbées.
L’anomie a une faible valeur localisatrice.
L’examen neurologique
est souvent normal par ailleurs.
Cependant pour H Damasio, une
lésion de la partie antérieure du lobe temporal de l’hémisphère
dominant serait déterminante.
G - APHASIES SOUS-CORTICALES :
Nous avons vu que pour les auteurs anciens, les centres du langage
étaient corticaux, et que les aphasies sous-corticales étaient
considérées comme des troubles « purs » (on dirait aujourd’hui
unimodaux) résultant d’une dysconnexion entre ces centres et
l’effecteur (aphasie motrice pure) ou le récepteur (surdité verbale
pure) périphérique.
On comprend pourquoi, bien plus tard, Luria
et ceux qui, à sa suite, entreprirent d’étudier la sémiologie
aphasiologique des lésions sous-corticales, commencèrent par
nommer prudemment « quasi-aphasie » les troubles qu’ils avaient
constatés.
L’imagerie couplée à la neuropsychologie clinique a
prouvé depuis lors que de telles lésions peuvent être responsables
d’authentiques syndromes aphasiques.
L’étude de Puel et al donne une idée de la répartition des
différents types d’aphasie observés.
Sur 25 patients ayant une lésion
vasculaire sous-corticale définie par le scanner, quatre présentaient
une dysarthrie isolée, neuf une aphasie « classique » (deux aphasies
globales, trois aphasies de Broca, trois aphasies de Wernicke et une
aphasie de conduction) et 12 une sémiologie originale : défaut
d’incitation verbale, altérations de la parole avec hypophonie et
parfois dysarthrie, anomie « dissociée » (plus marquée en langage
spontané qu’en dénomination), paraphasies verbales étranges ou
bizarres, prédominant également dans le langage spontané et, enfin,
une incohérence du discours qui est peut-être l’aspect le plus
remarquable du tableau.
La compréhension était imparfaite,
meilleure pour les mots que pour les phrases.
La répétition et le
langage automatique étaient préservés. Il faut ajouter à ces
symptômes proprement aphasiques un trouble des apprentissages
et de la mémoire verbale.
En résumé, il s’agit d’une aphasie avant
tout expressive, associant une perte de l’autonomie et de l’initiative
verbale, un trouble de la réalisation de la parole et une incohérence
sémantique due à une instabilité du discours et à des choix lexicaux
approximatifs.
Cette aphasie, qui laisse intactes les capacités de
répétition, se rattache au groupe des aphasies transcorticales, mais
sa sémiologie (qualifiée par Puel et al de « dissidente ») justifie son
individualisation, admise par la plupart des auteurs actuels, sous le
terme d’aphasie sous-corticale.
Les lésions peuvent atteindre la substance blanche, les noyaux gris
ou les deux.
Les infarctus profonds du territoire sylvien donnent une aphasie motrice importante, voire une aphasie globale, les
lésions limitées au thalamus ou au striatum une aphasie de type
« sous-cortical », ainsi parfois que les lésions capsulaires internes.
Les lésions purement putaminales donnent une dysarthrie sans
aphasie.
Les lacunes capsulaires ou latéroventriculaires ne donnent
pas d’aphasie, mais une dysarthrie avec parfois une composante
cérébelleuse.
Les hématomes profonds donnent presque toujours au
moins initialement une aphasie dont le pronostic dépend de
l’extension des lésions vers la substance blanche latéroventriculaire.
Les hématomes lobaires frontaux peuvent donner une aphasie transcorticale motrice, les hématomes temporaux une aphasie de
Wernicke.
Les lésions sous-jacentes au cortex insulaire ou au lobule
pariétal inférieur peuvent donner une aphasie de conduction.
Les
lésions sous-corticales expansives donnent d’abord un manque du
mot en langage spontané puis en dénomination, qui peut résumer
longtemps le tableau clinique.
Les troubles associés varient naturellement selon les structures
atteintes.
La présence d’une hémiplégie témoigne d’une atteinte de
la substance blanche latéroventriculaire antérieure ou capsulaire.
L’absence de troubles moteurs ou leur discrétion (négligence motrice
par exemple) oriente soit vers une lésion thalamique (on peut noter
alors des troubles associés de la mémoire, de la vigilance, de
l’oculomotricité ou de la sensibilité), soit vers une lésion de la
substance blanche postérieure (il existe alors une hémianopsie).
H - APHASIES CROISÉES :
Stricto sensu, l’aphasie croisée résulte d’une lésion cérébrale
ipsilatérale à la main préférentiellement utilisée par le patient.
Elle
correspond donc aux fréquentes aphasies par lésion gauche chez le
gaucher et aux rares aphasies par lésion droite chez le droitier.
En
fait, seules ces dernières sont considérées comme des aphasies
croisées. Joanette a fait une revue exhaustive de la littérature, et
n’a retenu, des 75 cas publiés, que les 11 qui lui semblaient présenter
tous les critères du diagnostic.
Six d’entre eux ressemblent à une
aphasie de Broca, mais les cinq autres s’écartent de la typologie
classique.
La compréhension orale et écrite est respectée, l’expression
spontanée est souvent réduite avec un certain degré
d’agrammatisme, des paraphasies phonémiques et une bonne
articulation.
L’expression écrite est moins réduite, moins
agrammatique et plus « jargonnante » que l’expression orale. Un cas
décrit par Assal (1982) comporte une jargonagraphie.
Les
activités de transposition sont en général défectueuses.
La
récupération des troubles aphasiques serait assez favorable et
rapide.
Au déficit du langage s’ajoutent fréquemment une apraxie visuospatiale, une négligence gauche, une dyscalculie, ainsi que des
difficultés d’évaluation du temps chez deux patients. Enfin, la
fréquence inhabituelle des lésions sous-corticales est un autre point
original.
I - TROUBLES DE LA COMMUNICATION VERBALE
DANS LES LÉSIONS DE L’HÉMISPHÈRE DROIT CHEZ LE
DROITIER EN DEHORS DES APHASIES CROISÉES :
La dominance de l’hémisphère gauche pour le langage, établie
depuis la découverte de Broca, mérite d’être nuancée (Hannequin et
al, 1987). D’une part, l’étude des dysconnexions calleuses a établi
que l’hémisphère droit peut accomplir certaines performances
linguistiques, en particulier au niveau lexicosémantique.
D’autre
part, cet hémisphère intervient dans des aspects non verbaux de la
communication.
Des troubles de la prosodie sont présents (sinon
toujours recherchés) chez les patients cérébrolésés droits. Les
troubles de la compréhension prosodique sont les mieux
documentés.
Ils semblent liés, au moins en partie, à une perturbation
du décodage perceptif prosodique, indépendamment de sa fonction
linguistique ou émotionnelle.
L’expression prosodique émotionnelle
est amoindrie chez certains de ces patients, mais il reste à savoir si
cette perturbation affecte la conception du contour intonatif
émotionnel ou sa mise en oeuvre dans le langage parlé.
Enfin, on insiste sur les modifications du comportement langagier
en situation « naturelle » de communication : c’est le domaine de
l’organisation du discours, de la pragmatique, des actes de langage.
L’intégrité de l’hémisphère droit semble particulièrement importante
pour une adéquation contextuelle des comportements de
communication, y compris dans l’intégration de l’implicite du
langage (sous-entendus), dans l’usage des métaphores, voire de
l’humour.