Sauf précision contraire, les indications topographiques données
dans ce chapitre s’appliquent à des lésions de l’hémisphère gauche.
A - APHASIES D’ORIGINE VASCULAIRE :
Une étude prospective a trouvé, sur 881 accidents vasculaires
cérébraux aigus, 38 % d’aphasies (9/10 par lésion gauche, 1/10 par
lésion droite), dont la moitié d’aphasies sévères.
La gravité de
l’aphasie était corrélée à l’âge et à l’importance des autres signes
neurologiques.
Le pronostic était fonction à la fois de la gravité de
l’aphasie et du tableau neurologique général, et 95 % des aphasiques
avaient atteint un plateau dans la récupération en 6 semaines.
Inversement, l’aphasie était en elle-même un facteur de gravité de
l’accident vasculaire, puisque la mortalité atteignait 31 % chez les
aphasiques contre 18 % en moyenne sur l’ensemble de la série.
1- Infarctus cérébraux
:
Dans l’hémisphère gauche, les structures anatomiques nécessaires
au fonctionnement de la boucle audiphonatoire sont situées dans le
territoire sylvien.
Des zones plus périphériques mais néanmoins
indispensables à l’accomplissement des fonctions linguistiques sont
vascularisées, soit par d’autres branches de la carotide (cérébrale
antérieure, choroïdienne antérieure), soit par la cérébrale postérieure.
Le type d’aphasie observé au cours d’un infarctus hémisphérique
gauche sera donc étroitement lié au territoire vasculaire.
* Artère sylvienne :
C’est la plus grosse branche de la carotide interne, et la plus
fréquemment affectée dans les accidents ischémiques.
Elle irrigue
la plus grande partie du cortex de la convexité hémisphérique.
Son
territoire sous-cortical comprend le putamen, la partie latérale du
pallidum, une partie du noyau caudé, le claustrum et les capsules
externe et extrême, la partie supérieure de la capsule interne, ainsi
qu’une large étendue de substance blanche latéroventriculaire.
Le
tronc de l’artère sylvienne donne naissance aux artères
lenticulostriées, qui vont irriguer le territoire sous-cortical.
Ensuite,
la sylvienne se divise, le plus souvent, en deux branches : la branche
supérieure donne les artères à destinée frontale, rolandique et
pariétale antérieure, et porte souvent les lenticulostriées externes.
Pour cette raison, l’occlusion de la branche supérieure à son origine
entraîne un infarctus non seulement superficiel antérieur mais aussi
profond, capsulolenticulaire.
La branche inférieure vascularise le
cortex temporal et pariétal postérieur.
L’infarctus sylvien total gauche, dû à une occlusion du tronc de la
sylvienne ou de la terminaison carotidienne, s’accompagne d’une
aphasie globale.
Les infarctus sylviens profonds étendus donnent
des syndromes aphasiques variés affectant de façon prédominante
l’expression orale (supra « Aphasies sous-corticales »).
Les petits
infarctus profonds correspondent le plus souvent à des lacunes.
Moins de 10 % donnent lieu à une aphasie.
Dans ces cas, il s’agirait
en fait d’infarctus emboliques, comme semblent l’attester la présence
fréquente d’une source embolique et les dimensions de la lésion au
scanner, dépassant 15 mm de diamètre.
Les occlusions de la branche corticale supérieure donnent lieu à des
infarctus sus-sylviens.
Ces lésions, même si elles intéressent l’aire de
Broca, donnent rarement une aphasie durable.
En revanche, lorsque
les lenticulostriées externes naissent de la branche de bifurcation
supérieure, l’infarctus est cortico-sous-cortical.
Le tableau est celui
d’une hémiplégie droite à prédominance brachiofaciale, associée à des troubles sensitifs de même topographie et à une aphasie de
Broca.
Les occlusions de la branche inférieure, épargnant les artères
à destinée rolandique, ne donnent pas d’hémiplégie mais une
aphasie de Wernicke.
Celle-ci peut être dissociée, avec des troubles
prédominants de la compréhension orale (ramollissement temporopli
courbe) ou du langage écrit (ramollissement pariéto-pli
courbe).
Les embolies cruoriques, qui rendent compte de 15 à
30 % des infarctus, peuvent donner des aspects sémiologiques
particuliers.
Du fait de leur aptitude à se déliter spontanément et à
migrer en aval de l’occlusion initiale, elles sont souvent responsables
de lésions du territoire sylvien postérieur.
Un tableau d’aphasie de
Wernicke précédée d’une hémiplégie régressive ou d’aphasie
globale aiguë est particulièrement évocateur.
Chez le sujet âgé,
la proportion d’aphasies de Wernicke d’origine vasculaire est plus
élevée que chez le sujet jeune.
Classiquement attribué à une
modification de l’organisation fonctionnelle des aires du langage liée
à l’âge, ce fait serait dû, en réalité, à une surreprésentation des
infarctus postérieurs dans cette population.
* Artère cérébrale antérieure :
Elle vascularise deux structures importantes pour le langage : la tête
du noyau caudé, par sa branche profonde (l’artère de Heubner), et
l’aire motrice supplémentaire.
Les infarctus de l’artère cérébrale
antérieure se traduisent typiquement par une hémiplégie à
prédominance crurale, un grasping, souvent des troubles
sphinctériens.
Lorsque la lésion est gauche, il s’y associe une aphasie transcorticale motrice par atteinte de l’aire motrice supplémentaire
ou de la substance blanche sous-jacente, voire une aphasie
transcorticale mixte en cas d’extension postérieure de l’infarctus.
La
préservation de la répétition peut aller jusqu’à l’écholalie.
En
outre, les infarctus atteignant la partie antérieure du gyrus cingulaire
(territoire de l’artère péricalleuse) donnent un mutisme, qui peut
régresser totalement ou évoluer sous forme d’aphasie transcorticale
motrice.
* Artère choroïdienne antérieure
:
Bien qu’étant la plus petite des branches terminales de la carotide
interne, elle vascularise un territoire d’une grande importance
fonctionnelle : le bras postérieur de la capsule interne (et la pointe
pallidale adjacente).
L’infarctus résultant de son occlusion donne
une hémiplégie, pouvant s’associer à une hémianesthésie et à une
hémianopsie classiquement sans aphasie.
En fait, l’occlusion de
l’artère choroïdienne antérieure gauche peut donner une aphasie de
type « sous-cortical », avec diminution de la fluence verbale et
difficulté dans le langage élaboré.
* Infarctus des territoires de jonction des branches de la carotide
interne gauche
:
Ils épargnent les aires périsylviennes du langage.
Dans 75 % des cas,
ils surviennent en aval d’une occlusion ou d’une sténose serrée de
la carotide interne, associée à un facteur supplémentaire de baisse
de la pression de perfusion : polyglobulie, hypotension,
cardiopathie.
Les infarctus de jonction antérieurs donnent une
aphasie transcorticale motrice ou un manque du mot isolé.
Dans les
accidents de jonction postérieurs, l’aphasie est le plus souvent transcorticale sensorielle, parfois de type Wernicke avec des troubles
de la répétition et un jargon.
L’aphasie transcorticale mixte aiguë est
rare (1/300 accidents vasculaires cérébraux [AVC]) mais hautement
évocatrice d’une occlusion carotidienne.
* Artère cérébrale postérieure
:
L’infarctus du territoire superficiel (cortex occipital et temporal
inférieur) de l’artère cérébrale postérieure gauche peut donner une
aphasie transcorticale sensorielle aiguë.
L’évolution se fait vers la
régression en moins de 3 mois, avec parfois persistance d’une
anomie.
Le territoire profond inclut une partie du mésencéphale et le
thalamus.
À l’exception des lacunes du noyau ventro-postéro-latéral
responsables du syndrome de Déjerine et Roussy, tous les types
d’infarctus thalamique peuvent causer une aphasie, y compris
parfois les lésions droites au début.
L’aphasie est constante au cours
des infarctus tubérothalamiques gauches, fréquente dans les
infarctus paramédians, mais le pulvinar peut aussi être intéressé.
Devant une aphasie aiguë d’allure vasculaire, la topographie
thalamique de l’accident peut être suggérée par l’association de
troubles de la vigilance, de la mémoire ou du comportement, plus
inhabituels dans les accidents carotidiens.
* Infarctus sous-corticaux :
La moitié des infarctus sous-corticaux de l’hémisphère gauche
supérieurs à 15 mm de diamètre sont responsables d’aphasie.
Contrairement aux lacunes, ces infarctus sont le plus souvent (deux
cas sur trois) de mécanisme embolique, et la présence de signes
« corticaux » tels que l’aphasie est un des principaux arguments
cliniques du diagnostic différentiel.
2- Aphasies transitoires
:
Plus d’un tiers des accidents ischémiques transitoires (AIT)
comportent un trouble du langage, mais toutes les aphasies
transitoires ne correspondent pas à des AIT.
Le principal diagnostic
différentiel est l’aura migraineuse.
La confusion est d’autant plus
facile qu’une céphalée peut accompagner ou précéder un AIT dans
30 % des cas, et que d’authentiques migraines peuvent se limiter
à l’aura, celle-ci comportant un trouble du langage dans 16 % des
cas.
En fait, le déroulement des symptômes permet de reconnaître
l’aura migraineuse.
Les symptômes s’installent progressivement, en
plusieurs minutes (contre moins de 2 minutes dans un AIT), et
comportent presque toujours des prodromes visuels.
L’aphasie
transitoire peut aussi correspondre à un phénomène critique (voir
« Épilepsie et aphasie »).
Enfin, elle peut révéler un hématome sousdural
, une tumeur ou une hypoglycémie.
Les hémorragies représentent 18 % de l’ensemble des AVC.
Les
hématomes profonds de l’hypertension atteignent soit les noyaux
gris, soit le thalamus, donnant des tableaux aphasiques en rapport
avec la localisation.
Les hématomes lobaires frontaux et temporopariétaux donnent respectivement une aphasie dynamique
ou une aphasie de Wernicke.
Sous réserve des complications
précoces liées à l’effet de masse, le pronostic fonctionnel de l’aphasie
après hématome intracérébral est nettement meilleur que celui des
infarctus.
La survenue d’une aphasie au cours d’une hémorragie méningée
oriente vers le diagnostic d’anévrisme sylvien gauche.
Le trouble du
langage peut être dû à l’épanchement sanguin dans la vallée sylvienne, ou bien à un infarctus sylvien compliquant un spasme
artériel.
Il faut signaler la possibilité d’aphasies transitoires en
rapport avec des malformations artérielles ou artérioveineuses
n’ayant pas saigné, soit par migration embolique à partir d’un
anévrisme partiellement thrombosé, soit par hémodétournement lors
d’une fistule artérioveineuse à haut débit.
Enfin, les thromboses veineuses corticales peuvent, lorsqu’elles
affectent l’hémisphère gauche, donner une aphasie associée à
d’autres signes cliniques (épilepsie, fièvre, infarctus
hémorragique).
B - TUMEURS :
Les tumeurs malignes sont les plus génératrices d’aphasie (gliomes,
métastases, lymphomes).
Chez le sujet âgé (> 65 ans), l’aphasie est,
avec la céphalée et la confusion mentale, l’un des trois principaux
symptômes révélateurs des tumeurs cérébrales.
Elle est le plus
souvent progressive sur 2 à 3 semaines, mais elle peut aussi être
soudaine ou paroxystique.
Le trouble du langage le plus fréquent
est le manque du mot.
Sa valeur localisatrice n’est pas absolue,
l’aphasie anomique pouvant être en rapport avec une hypertension
intracrânienne, même en l’absence de lésion focale des aires du langage.
En cas de tumeur hémisphérique gauche, l’anomie évolue
vers une aphasie plus spécifique : aphasie dynamique au cours des
tumeurs frontales, aphasie de Wernicke dans les tumeurs temporales
ou temporopariétales.
L’aphasie de Broca et l’aphasie de conduction
ne sont jamais observées (Lecours et Lhermitte, 1979), sauf
circonstances exceptionnelles : une aphasie de Broca attribuée à un
oligodendrogliome est survenue dans le contexte particulier d’une
récidive postchirurgicale.
C - APHASIES DE CAUSE INFECTIEUSE ET INFLAMMATOIRE
:
– L’abcès temporal gauche est une cause rare, mais importante à
connaître, d’aphasie.
Il faut l’évoquer en présence d’une aphasie
rapidement progressive avec des céphalées.
La fièvre est inconstante.
Les agents pouvant être responsables d’aphasie sont trop nombreux
pour pouvoir être énumérés dans le cadre de cet article, mais les
étiologies infectieuses ou parasitaires doivent figurer
systématiquement au rang des diagnostics possibles en cas de lésion
intracrânienne responsable d’aphasie.
– L’aphasie représente 12 % des complications neurologiques du
sida.
Elle peut être causée par tous les types de lésions
cérébrales : infections (encéphalites virales, toxoplasmose, mycoses),
lymphomes, accidents vasculaires.
L’aphasie est minime au cours
de l’encéphalite à virus d’immunodéficience humaine (VIH),
marquée seulement par une baisse de la fluidité verbale.
– L’encéphalite herpétique, qui comporte une aphasie dans 75 % des
cas, est une considération diagnostique majeure en cas d’aphasie
associée à une fièvre et à des crises d’épilepsie.
– L’aphasie est exceptionnelle dans la sclérose en plaques, de l’ordre
de 1 % des cas.
Elle survient volontiers dans un tableau évocateur
de tumeur et s’accompagne fréquemment d’une épilepsie
focale.
Elle peut prendre la forme d’une aphasie de conduction.
La dysarthrie paroxystique, évoluant par accès de 15 à 20 secondes
répétés plusieurs fois dans la même journée et souvent associés à
une ataxie, est pathognomonique de cette affection.
– Une aphasie peut également survenir au cours d’affections
inflammatoires générales à détermination cérébrale, par
l’intermédiaire d’une vascularite, de troubles de la coagulation ou
de lésions démyélinisantes spécifiques (neurolupus, syndrome des
antiphospholipides, syndrome de Gougerot-Sjögren, angiopathie
cérébrale gigantocellulaire, thyroïdite de Hashimoto).
D - APHASIE ET ÉPILEPSIE
(EN DEHORS DU SYNDROME DE LANDAU-KLEFFNER)
:
Les troubles de la parole survenant au cours des crises sont de trois
catégories : vocalisations indifférenciées (bruits continus ou
discontinus, à type de cris, grognements, sifflements, râles),
lambeaux de langage normal (mots ou phrases identifiables)
stéréotypés ou non, ou langage anormal : arrêt de la parole,
dysarthrie, aphasie, ou langage « indifférencié ».
Une aphasie de
type variable peut également s’observer dans la période postcritique.
La suspension de la parole peut survenir lors d’absences de type
« petit mal » ou de crises partielles.
Associée à des vocalisations
élémentaires ou à des activités de langage répétitives (compter), elle
évoque des crises de l’aire motrice supplémentaire.
L’aphasie
postcritique et les crises aphasiques évoquent un foyer épileptogène
temporal gauche.
Les crises comportant des lambeaux de langage
normal proviennent du lobe temporal droit.
Le déroulement des
crises aphasiques lui-même n’est pas aléatoire. Kanemoto et Janz
ont étudié le déroulement de l’aura épileptique chez 143 patients
faisant des crises partielles complexes dont 24 avaient des crises
aphasiques.
Dans tous les cas, l’aphasie survenait en fin d’aura
précédée le plus souvent de sensations de déjà vu ou de déjà vécu
ou de troubles du cours de la pensée (accélération de la pensée,
pensée forcée), elles-mêmes précédées de sensations plus
élémentaires (malaise épigastrique, hallucinations gustatives).
Le
type d’aphasie varie en fonction du phénomène qui l’a précédé.
Les
troubles de la compréhension prédominent lorsque l’aphasie est
précédée d’un trouble du cours de la pensée, les paraphasies sont
plus souvent isolées quand l’aphasie fait suite à une sensation de
déjà vu.
Le déroulement de ces phénomènes reflète la propagation
des décharges épileptiques au sein du système limbique suivant des
circuits bien définis.
Il convient enfin de mentionner la possibilité d’états de mal partiels
aphasiques, pouvant réaliser une aphasie isolée durant plusieurs
heures.
E - APHASIES POSTTRAUMATIQUES :
Les aphasies dues à des plaies craniocérébrales ne diffèrent des
aphasies vasculaires que par la constance des lésions corticales.
En
revanche, les aphasies après des traumatismes crâniens fermés (TCF)
constituent une catégorie à part.
Dans ce cas, les lésions sont des
contusions liées à la brusque décélération du crâne et au mouvement
relatif de la masse cérébrale à l’intérieur de celui-ci.
Les pôles
frontaux, ainsi que les pôles et la convexité temporale en sont le
siège préférentiel. Des hématomes extracérébraux ou plus rarement
intracérébraux peuvent survenir, se comportant comme des
processus expansifs.
L’incidence de l’aphasie après un TCF varie selon la gravité de celuici.
De l’ordre de 2 % sur un ensemble de TCF « tout-venant », elle
atteint 30 % si l’on ne considère que les TCF avec coma, et 46 %
pour les TCF avec coma de plus de 24 heures.
L’aphasie la plus
fréquente est l’aphasie anomique.
Le 2e type est l’aphasie de
Wernicke.
L’aphasie globale est plus rare.
L’aphasie de Broca semble
exceptionnelle.
La suspension initiale complète de l’expression
orale, plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte, est souvent
associée à un hématome des noyaux gris. Son pronostic est
favorable.
La qualité de la récupération dépend de la gravité initiale de
l’aphasie.
L’anomie est la séquelle la plus fréquente, mais il peut
persister une aphasie de Wernicke définitive.
Il faut insister sur la
fréquence des troubles résiduels du langage élaboré et en particulier
du discours, qui sont à l’origine, malgré une bonne restauration des
capacités linguistiques élémentaires (dénomination, compréhension,
répétition), de troubles durables de la communication susceptibles
de compromettre la réinsertion socioprofessionnelle.
F - DÉMENCES :
1- Maladie d’Alzheimer
:
Les troubles du langage sont présents dans un tiers des cas dès le
début de la maladie, mais cette proportion pourrait être plus
élevée si on y inclut les cas d’aphasie progressive qui se révèlent
être des maladies d’Alzheimer.
Les troubles de la compréhension
verbale et l’anomie sont d’aggravation plus rapide dans les formes
à début précoce que dans les formes à début tardif.
Les troubles du langage oral évoluent en trois stades (Huff, 1990).
Le premier est caractérisé par une baisse de la fluence verbale et un
manque du mot accompagné de paraphasies sémantiques.
Ces
perturbations se rapprochent du tableau d’aphasie amnésique.
Le
deuxième stade est marqué par une accentuation de ces symptômes
(manque du mot, circonlocutions, persévérations, paraphasies
sémantiques et verbales, néologismes) et l’apparition de troubles de
la compréhension verbale, mais la répétition reste préservée.
Les
troubles lexicosémantiques contrastent avec une relative intégrité de
la syntaxe et de la phonologie.
Le tableau se rapproche alors de
l’aphasie transcorticale sensorielle.
Au troisième stade, toutes les
capacités linguistiques sont affectées, comme dans une aphasie
globale, mais le respect de certaines capacités de répétition peut
laisser persister des phénomènes d’écholalie.
Cette règle générale
connaît des exceptions, avec par exemple la survenue précoce de
troubles phonémiques et phonétiques corrélés à une prédominance périsylvienne gauche inhabituelle de l’atrophie corticale.
Les troubles de l’écriture peuvent aussi être décrits en trois stades
évolutifs (Platel et al, 1991).
Le premier comporte des erreurs dites de « régularisation » : erreurs phonologiquement plausibles à
l’écriture sous dictée de mots irréguliers (exemple : femme ® fame)
(Rapcsak et al, 1989).
Le deuxième est caractérisé par une
prépondérance d’erreurs non phonologiquement plausibles touchant
les mots irréguliers et les non-mots.
Ces erreurs résultent de
l’atteinte de processus centraux, mais également de processus plus
périphériques tels que le buffer graphémique et le système de
conversion allographique.
Le troisième stade est dominé par des
troubles de la réalisation graphique s’apparentant à une agraphie
apraxique.
Le trouble de la lecture le plus caractéristique de la maladie
d’Alzheimer est, dans un premier temps, celui de « dyslexie de
surface » (utilisation préférentielle de la voie lexicale).
Lorsque la
compréhension écrite est en même temps altérée, ce tableau évoque
une stratégie de lecture par voie lexicale non sémantique (3e voie).
Ultérieurement apparaît une lecture du type alexie lexicale
correspondant au recours exclusif à la voie phonologique, avec des
erreurs de régularisation des mots irréguliers.
Cette description schématique des troubles du langage dans la
maladie d’Alzheimer montre l’importance des perturbations lexicosémantiques.
En utilisant conjointement des épreuves
d’écriture sous dictée de mots réguliers, irréguliers et de logatomes,
et des tâches de décision à partir de mots et d’images faisant appel
à un traitement phonologique, lexical ou sémantique, Lambert et al
(1991) ont montré que la perte ou la difficulté d’accès aux
représentations orthographiques des mots est indépendante des
capacités de traitement lexical et sémantique impliquées dans
d’autres modalités.
Ainsi, le trouble lexicosémantique de l’écriture
dans la maladie d’Alzheimer serait spécifique à cette modalité.
Il
semble en exister deux grands types.
Le premier est un déficit
d’accès au lexique s’apparentant au manque du mot observé chez
les aphasiques (Grober et al, 1985).
Ce déficit d’accès explique la
variabilité des performances pour un item donné et le fait que les
patients soient aidés par des indices lors de la dénomination telle
que la clef phonémique.
Le second type de perturbations réalise une
« perte du concept » due à une atteinte de la mémoire sémantique.
Celle-ci toucherait plus spécifiquement l’organisation des attributs
spécifiques qui permettent de distinguer des concepts lexicaux
différents au sein de catégories sémantiques larges (Warrington,
1975).
Les informations concernant ces dernières seraient au
contraire préservées.
Il en résulte en dénomination des réponses superordonnées ou évoquant des items appartenant à la même
catégorie sémantique.
La constance des erreurs lors d’essais
successifs ou quel que soit le mode d’entrée lexical vient supporter
l’hypothèse d’une perte des informations lexicosémantiques.
Ce type
de trouble, lorsqu’il survient isolément, correspond à la démence
sémantique.
2- Démence vasculaire :
Dans la démence multi-infarctus, les troubles du langage varient
naturellement selon la topographie des lésions ischémiques.
L’existence d’une aphasie dans le tableau clinique d’un accident
vasculaire cérébral est un facteur de probabilité accrue d’évolution
vers une démence vasculaire.
Lorsque les lésions respectent les aires du langage (maladie de Binswanger, états lacunaires) les troubles consistent en une réduction
de la complexité des phrases et les perturbations lexicosémantiques
sont moins marquées que dans la maladie d’Alzheimer.
La
dénomination est préservée et la baisse de la fluidité verbale est à
rapprocher d’un ralentissement plus global.
Les troubles de la parole
sont fréquents, s’intégrant dans un syndrome pseudobulbaire.
3- Démences « sous-corticales »
:
Les altérations du langage dépendent avant tout des troubles
moteurs ou cognitifs associés, en particulier les troubles de la parole,
le ralentissement idéomoteur et les éléments frontaux.
Ils expliquent
la baisse de la fluence verbale, qui est particulièrement nette dans la
paralysie supranucléaire progressive.
Dans la chorée de Huntington
apparaissent successivement une perte de l’initiative verbale, un
raccourcissement et une simplification de la structure syntaxique des
phrases, des troubles de l’écriture liés à l’incoordination motrice, des
erreurs de type visuel en dénomination, enfin des troubles de la
compréhension d’intensité proportionnelle à la détérioration
intellectuelle.
La démence à corps de Lewy peut comporter des troubles cognitifs
de type « cortical » analogues à ceux de la maladie d’Alzheimer, y
compris une aphasie.
La différenciation clinique repose sur
l’intensité plus nette du syndrome « fronto-sous-cortical » associé,
sur les fluctuations spontanées et sur les signes extrapyramidaux.
En dehors de toute démence, la maladie de Parkinson peut donner
des « troubles cognitifs mineurs », comportant une baisse de la
fluence verbale qui, lorsqu’elle est associée à des troubles de
l’articulation et de la voix, amoindrit les capacités de
communication.
Une véritable aphasie au cours d’un syndrome
extrapyramidal doit faire évoquer une démence à corps de Lewy, ou
toute autre étiologie.
Après chirurgie fonctionnelle, les aphasies
transitoires succèdent plus volontiers aux interventions pallidales
que sous-thalamiques.
4- Démences frontotemporales :
Elles comportent un appauvrissement progressif du contenu
informatif du langage avec des persévérations idéiques et formelles,
contrastant avec une conservation des aspects phonémiques et
syntaxiques.
La dégénérescence corticobasale peut débuter comme
une aphasie progressive non fluente si elle affecte de façon
prédominante l’hémisphère gauche.
Certaines aphasies progressives
peuvent aussi marquer le stade initial d’une sclérose latérale
amyotrophique (SLA) avec démence, voire d’une maladie de Creutzfeldt-Jakob.
5- Atrophies corticales focales :
Ce sont des affections dégénératives se manifestant par un trouble
cognitif d’évolution progressive, longtemps isolé, mais pouvant finir
par un état démentiel, en rapport avec une atrophie cérébrale
localisée. L’histologie est variable (lésions de maladie de Pick, de
maladie d’Alzheimer ou non spécifiques).
Les atrophies focales
s’intègrent à un ensemble plus vaste (« complexe de Pick ») qui
inclut en outre les démences frontotemporales et la dégénérescence
corticobasale et dont la caractéristique commune est l’existence
d’anomalies de la protéine tau.
Cliniquement, les atrophies focales
progressives peuvent prendre la forme d’une apraxie, d’une
amnésie, de troubles visuels ou d’une aphasie, qui seule retiendra
notre attention ici.
L’aphasie progressive comprend trois aspects
cliniques :
– le premier fut décrit par Mesulam en 1982 : aphasie non fluente,
avec au premier plan un manque du mot, puis dans un second
temps des troubles phonémiques et syntaxiques, sans troubles
lexicosémantiques, une compréhension normale et une conservation
prolongée de l’autonomie ;
– le deuxième, également appelé anarthrie progressive, est aussi
une aphasie progressive non fluente, mais avec un syndrome de
désintégration phonétique associé à un agrammatisme et à une
apraxie buccofaciale.
Le langage écrit est longtemps préservé. Des
troubles frontaux apparaissent ultérieurement ;
– le troisième, qui est la forme fluente de l’aphasie progressive, est
également appelé « démence sémantique » et associe une anomie,
des troubles de la compréhension verbale, une dyslexie, une
agraphie de surface et une réduction de la fluence catégorielle,
contrastant avec une préservation de la compréhension en langage
conversationnel, de la syntaxe, de la phonologie, des capacités non
verbales et de la mémoire épisodique.
Ce trouble est proche de
l’aphasie transcorticale sensorielle de la maladie d’Alzheimer, mais
dans ce dernier cas, la mémoire épisodique est toujours affectée.
Dans la démence sémantique, la perte des concepts est non
seulement longtemps isolée, mais sélective, épargnant une série de
connaissances pragmatiques nécessaires à la vie quotidienne d’où
une conservation parfois surprenante de l’autonomie.
La dissociation est telle que certains de ces patients ont pu être pris
pour des hystériques au début de leur maladie.
G - LANGAGE DES SCHIZOPHRÈNES :
Le délire schizophrénique se traduit par une incohérence verbale
marquée par des néologismes, un discours abstrait, une abondance
de formules énigmatiques, des métaphores obscures, associée à des
troubles du débit verbal.
Deux formes particulières de schizophasie méritent d’être
individualisées.
Dans la glossomanie, le discours est fait de mots du
lexique, mais choisis non en fonction d’une finalité de
communication, mais de caractéristiques intrinsèques sans valeur
signifiante : glossomanie formelle (tous les mots, par exemple,
commencent par la même lettre), glossomanie sémantique
(utilisation systématique de mots appartenant tous au même champ
sémantique).
La rareté des paraphasies, la disponibilité lexicale, le
maniement correct de la syntaxe, et parfois, l’analyse faite par le
sujet lui-même de ses productions verbales, distinguent ce trouble
d’une véritable aphasie.
Dans la glossolalie, le discours est un
monologue néologique incompréhensible, semblable à une nouvelle
langue inventée par le sujet, caractérisée par la surreprésentation
d’un petit nombre de phonèmes, un débit accéléré, une modification
des accents et de la mélodie.
La glossomanie et la glossolalie sont
des phénomènes temporaires, n’affectant que quelques patients.
Plus généralement, on insiste actuellement sur les altérations du
langage liés aux troubles de la pensée formelle, présents chez un
grand nombre de patients.
Les tests sémantiques révèlent une désinhibition des associations sémantiques, en d’autres termes une
« hyperactivation » entre les concepts reliés sémantiquement.
Cette désinhibition des associations peut se traduire par des effets
d’hyperamorçage sémantique.
Aphasie et neuropsychologie cognitive
:
Depuis les années 1980, la psychologie cognitive a considérablement
influencé la pratique clinique et thérapeutique de la
neuropsychologie.
La psychologie cognitive repose sur la notion
fondamentale que toute fonction peut être décomposée en un certain
nombre de processus autonomes.
Son objectif est d’élucider
l’architecture de ces processus et de décrire les liens qu’ils
entretiennent entre eux.
Pour y parvenir, elle cherche à identifier les
diverses opérations mentales requises lors de l’accomplissement
d’une tâche (enfoncer un clou par exemple).
Ces opérations mentales
sont considérées comme autant de processus de traitement des
informations (celles-ci correspondant par exemple aux
représentations perceptives et aux représentations d’action dans
l’exemple du clou).
Les modèles théoriques utilisés en psychologie
cognitive sont de deux types : les modèles sériels, décrivant les
processus comme des interactions entre différents modules placés à
la suite les uns des autres, et les modèles connexionnistes dans
lesquels le traitement est distribué de façon parallèle entre de
nombreuses unités disposées en couches.
Ces derniers (qui sont
d’ailleurs appelés « réseaux de neurones ») ont l’avantage de
présenter une analogie de structure avec le système nerveux, et de
se prêter aux analyses et aux simulations de dysfonctionnements
conçues par les théoriciens de l’intelligence artificielle.
L’objectif de la neuropsychologie cognitive est de mettre à l’épreuve
de la pathologie ces modèles de traitement de l’information élaborés
par la psychologie cognitive et issus de l’étude de sujets sains.
La
mise en évidence d’une double dissociation (perturbation d’un
processus A + préservation d’un processus B chez un patient et
déficit inverse chez un autre) permet en principe d’établir
l’indépendance fonctionnelle (« modularité ») entre les processus A
et B.
Le langage est ainsi représenté comme un système lexical qui
peut rendre compte des différentes opérations mentales effectuées
par un sujet pour accomplir une activité linguistique.
Les modèles
varient également dans leur degré de spécification en fonction de la
fenêtre d’analyse : traitement du mot isolé, traitement de la phrase,
traitement du discours.
En neuropsychologie, et particulièrement dans le domaine de
l’aphasie, la taxonomie clinique et la neuropsychologie cognitive
sont complémentaires car elles servent, encore aujourd’hui, des
objectifs différents.
Indispensable à la connaissance des maladies, la
référence anatomique n’est pas nécessaire à la compréhension des
mécanismes mentaux de la cognition normale, et les
correspondances entre les syndromes décrits par ces deux approches
sont rares.
On peut espérer que les correspondances déjà entrevues
entre la nouvelle sémiologie cognitive et les lésions cérébrales grâce
à l’imagerie fonctionnelle deviendront de plus en plus précises et
contribueront à un profond renouvellement de la neuropsychologie
clinique.
Nous restreindrons ici notre propos au traitement du mot isolé en
production orale (dénomination et répétition) et en compréhension.
Nous exposerons dans un premier temps l’architecture générale du
système lexical suivant un modèle cognitif sériel.
Nous décrirons
ensuite les étapes de traitement et les syndromes cognitifs observés
en pathologie pour la dénomination, la répétition et la
compréhension.
Enfin, nous donnerons un exemple de l’approche
connexionniste avec la compréhension orale.
Le langage écrit
(lecture et écriture) sera abordé dans la section suivante.
A - ARCHITECTURE DU SYSTÈME LEXICAL
:
La modélisation de la production et de la reconnaissance des mots
isolés constitue le système lexical.
La description de ses principales
composantes s’appuiera de façon prioritaire sur le modèle de Patterson, 1986 ou sur celui de l’équipe de Caramazza (Rapp et
Caramazza, 1991 ; Hillis et Caramazza, 1994 ; voir également
Segui et Ferrand, 2000 ; Seron et Van der Linden 2000b pour
revues).
Le système lexical comporte les composantes suivantes.
1- Représentations de différentes natures
(sémantique, phonologique, orthographique, perceptive) :
Elles sont assimilées à des connaissances stockées à long terme et
schématisées sous la forme de systèmes ou de lexiques).
La plupart
des modèles distinguent les lexiques recrutés dans la reconnaissance
de ceux impliqués dans la production, mais cette différenciation
lexique d’entrée versus lexique de sortie est parfois controversée (Valdois et de Partz pour revue).
Les lexiques d’entrée assurent
la reconnaissance d’une forme linguistique indépendamment de sa
signification et permettent d’effectuer une tâche de décision lexicale
qui consiste à distinguer les mots connus (déjà inscrits dans le
lexique) de non-mots : lexique phonologique d’entrée pour les mots
entendus et lexique orthographique d’entrée pour les mots vus.
Les
lexiques de sortie sont les lieux des récupération des formes cibles :
lexique phonologique de sortie pour la production orale (évocation
spontanée, dénomination d’images, lecture à haute voix, répétition)
et lexique orthographique pour la production écrite (évocation
spontanée, dénomination écrite, épellation orale).
2- Mécanismes de conversion :
Ils mettent en correspondance et transforment des informations acousticophonologiques en informations phonologiques (répétition),
des informations acousticophonologiques en informations
graphémiques (correspondance phonème-graphème en écriture sous
dictée) ou des informations graphémiques en informations
phonologiques (correspondance graphème-phonème en lecture à
haute voix).
Ces mécanismes opèrent sur des unités sous-lexicales
(phonèmes, graphèmes, syllabes).
3- Mécanismes de mémoire tampon (« buffers »)
:
Ils assurent le maintien à court terme d’informations. phonologiques
(mémoire tampon phonologique) ou d’informations graphémiques
(mémoire tampon graphémique).
4- Composants plus « périphériques »
:
Ils sont également décrits : mécanismes perceptifs visuels et auditifs
ainsi que mécanismes impliqués dans la production orale (activation
des programmes articulatoires et exécution neuromusculaire) et dans
la production écrite (conversion allographique, activation des
programmes moteurs graphiques, exécution neuromusculaire).
5- Composants moins spécifiques
:
Outre ces processus exclusivement verbaux, les modèles font parfois
figurer des composants moins spécifiquement linguistiques.
Il s’agit
par exemple du système de représentations structurales visuelles qui
permet la reconnaissance d’un objet en tant qu’objet familier, recruté
lors de l’identification d’images.
Cette architecture rend compte également des connexions entre les
différents mécanismes, qui sont matérialisées par des flèches.
Aussi
est-il possible de suivre sur le modèle les différentes étapes du
cheminement cognitif accompli lors de toute tâche verbale
(répétition, dénomination, évocation lexicale, compréhension orale
ou écrite, lecture à haute voix, copie…).
Ce type de modélisation
suppose que le langage fait appel à deux types de traitement : un
traitement lexical avec activation des représentations lexicales quand
il s’agit de mots connus et un traitement qui procède par analyse et
mise en correspondance d’unités sous-lexicales pour des non-mots
ou des mots nouveaux.
Un des postulats fondamentaux des modèles
cognitifs sériels est que le traitement de l’information s’effectue de
façon unidirectionnelle : le passage à une étape suivante suppose
que le traitement de l’étape précédente soit terminé.
Les modèles
dits en « cascade » introduisent la notion d’un recouvrement
temporel partiel entre deux étapes de traitement.
B - DÉNOMINATION :
1- Étapes :
Six étapes peuvent être distinguées au cours de la dénomination
d’images ou d’objets :
– analyse visuelle (incluant l’analyse de la forme, de la couleur, le
groupement perceptif) ;
– activation de la représentation structurale perceptive visuelle (relative
à la connaissance de la forme d’un objet et permettant l’identification
du percept comme objet réel).
Ces deux premières étapes, qui
constituent des traitements non linguistiques, ne seront pas
développées dans cette section (voir Boucart, Hénaff et Belin pour
information) ;
– activation des propriétés sémantiques dans le système sémantique ;
– activation de la représentation phonologique adéquate dans le
lexique phonologique de sortie ;
– maintien de cette représentation dans la mémoire tampon
phonologique ;
– activation des programmes articulatoires dans des systèmes de
programmation et d’exécution articulatoire liées à la commande et à
la coordination neuromusculaire des mouvements bucco-pharyngo-laryngés.
Certains cas de la pathologie, qui restent cependant exceptionnels,
suggèrent une alternative à cette voie lexicosémantique classique
avec la possibilité de dénommer par une voie directe reliant le
système des représentations structurales au lexique phonologique
de sortie : il s’agit de patients qui dénomment correctement malgré
des performances médiocres à des tâches de compréhension
concernant les mêmes items.
Le lexique sémantique ou système sémantique est impliqué dans
l’extraction du sens des mots et dans la formulation conceptuelle.
Il
concerne les propriétés sémantiques qui lient les concepts aux mots,
c’est-à-dire leur appartenance catégorielle et leurs attributs
spécifiques fonctionnels et physiques (exemple : « cerise » = [végétal]
+ [fruit] + [rouge] + [sucré] + [lisse]).
Chaque concept est donc
représenté sous la forme d’un faisceau de traits sémantiques
pouvant être communs au moins partiellement à un autre concept.
Par exemple, les traits [végétal] + [fruit] + [sucré] sont partagés par
la cerise et la framboise.
Ce type d’organisation postule par ailleurs
que l’activation d’un concept va se diffuser aux concepts voisins.
Dans les conceptions les plus couramment acceptées en
neuropsychologie, le système sémantique serait une étape de
traitement commune à différents types de stimuli (mots ou objets).
De plus, il est considéré comme une composante centrale commune
aux différentes modalités d’entrée et de sortie de l’information (mot
entendu ou lu, production orale ou écrite).
Cette théorie amodale
(soutenue par Caramazza et al ou Humphreys et al) s’oppose à
d’autres propositions (Warrington et Shallice ; Shallice) qui
envisagent l’existence de systèmes sémantiques spécifiques et
différents pour les objets et les mots (Hannequin pour revue).
Dans le lexique phonologique, les représentations phonologiques
correspondent à la forme sonore abstraite d’une unité lexicale et
contiennent des informations sur l’identité des phonèmes, sur la
structure syllabique et sur l’accent ou « stress » (voir Béland, Peretz,
Baum et Valdois pour une description détaillée des différents
paliers de la représentation phonologique).
Bock et Levelt ont
suggéré l’existence d’un niveau lexical intermédiaire entre système
sémantique et lexèmes (représentations phonologiques).
Cette étape
des Lemmas coderait l’item lexical cible sur le plan sémantique et sur
le plan de ses propriétés syntaxiques (catégorie grammaticale,
genre).
Des arguments allant plutôt à l’encontre de cette distinction lemmas versus lexèmes ont été exposés par Caramazza.
L’accès
aux représentations est décrit en termes d’activation.
Chaque
représentation possède un niveau d’activation de base qui va être
modifié par les stimulations.
Ainsi, après stimulation, le seuil
d’activation de la représentation se trouve momentanément abaissé
et celle-ci est plus rapidement accessible.
La mémoire tampon phonologique se trouve impliquée dans toute tâche
de production orale, y compris la répétition et la lecture à haute
voix.
Le caractère séquentiel de la production orale nécessite la
reconstruction de la représentation phonologique avec la prise en
compte de l’information segmentale (phonèmes) et métrique
(nombre de syllabes, structure de la syllabe et structure accentuelle)
en vue de la récupération du geste articulatoire.
En conséquence,
l’information phonologique issue du lexique phonologique doit être
maintenue en mémoire à court terme durant les opérations de
planification.
2- Pathologie :
Le dysfonctionnement de chacune de ces étapes de dénomination
orale occasionne des perturbations différentes (voir
Lambert, pour revue).
Les dysfonctionnements des deux
premières étapes (analyse visuelle et système de représentation
structurale) donnent lieu à des tableaux d’agnosie visuelle.
* Perturbation du système sémantique :
Elle engendre des absences de réponse et des erreurs sémantiques.
Le patient a des difficultés dans toutes les tâches nécessitant un
traitement sémantique (dessin d’un objet non dénommé,
associations suivant un lien fonctionnel à partir d’images ou de
mots, questionnaires testant les connaissances sémantiques, et tout
particulièrement les attributs spécifiques).
La dénomination écrite et
la dénomination orale donnent lieu aux mêmes erreurs.
Suivant les
patients, le déficit peut affecter les représentations sémantiques dans
leur ensemble ou être spécifique de certaines catégories
sémantiques : de nombreuses dissociations ont été rapportées, mais
l’atteinte des objets animés semble être plus fréquente que celle des
objets inanimés.
Ce niveau de perturbation peut donc provoquer les
tableaux d’aphasie anomique avec perte du sens des mots et
constitue vraisemblablement la principale cause des perturbations
linguistiques de la démence sémantique.
Il est également incriminé
dans des aphasies globales en association à d’autres niveaux de
perturbation.
La distinction entre un déficit sémantique central et un
défaut d’accès aux représentations sémantiques a fait l’objet de
nombreux débats.
Selon Warrington et Shallice ou Shallice, la
dégradation des représentations (trouble sémantique central) serait
caractérisée par :
– la constance des erreurs à différents temps d’examen ;
– un effet marqué de la fréquence lexicale ;
– la disparition de l’effet d’amorçage sémantique ;
– de meilleures performances pour le traitement d’informations superordonnées par rapport aux attributs spécifiques ;
– l’absence d’amélioration par un rythme de présentation plus lent.
Un défaut d’accès (ou état réfractaire) serait caractérisé par un tableau
en miroir du précédent.
La pertinence de ces critères a été
vigoureusement contestée (Rapp et Caramazza), mais reste
soutenue par Warrington et Cipolotti.
Dans le cadre théorique
d’un modèle postulant un système sémantique amodal,
l’hypothèse d’un déficit d’accès aux représentations sémantiques
peut être posée lorsque le traitement sémantique est perturbé à
partir d’une modalité d’entrée, mais conservé à partir des autres
modalités.
* Déficit d’accès au lexique phonologique de sortie :
Lors d’un déficit d’accès au lexique phonologique de sortie, la
représentation phonologique est inaccessible et le patient montre des
absences de réponse souvent facilitées par l’ébauche orale, sans
aucune difficulté de compréhension ou de traitement sémantique
concernant les mots non dénommés.
Des erreurs sémantiques
peuvent également être observées et sont expliquées de la façon
suivante : lorsque la représentation phonologique de l’item cible
n’est pas disponible, une autre représentation phonologique
partageant des traits sémantiques communs serait activée par
défaut.
Des dissociations ont été rapportées : noms propres versus
noms communs ou noms versus verbes.
Un déficit d’accès au
lexique phonologique de sortie n’affecte pas (ou peu) la répétition et
la lecture à haute voix.
Le mot entendu en vue de sa répétition
apporte une source directe d’activation (lexique phonologique
d’entrée vers le lexique phonologique de sortie).
La lecture à haute
voix bénéficie également d’une activation supplémentaire directe à
partir du lexique orthographique d’entrée.
De plus, la répétition et
la lecture à haute voix peuvent être réalisées par le biais de stratégies
phonologiques.
À ce niveau, un dysfonctionnement n’a pas de
répercussion sur la production écrite et un certain nombre de cas
montrant une dissociation entre la perturbation de la dénomination
orale avec une relative préservation de la dénomination écrite ont
été publiés.
Ce défaut d’accès à la forme phonologique des mots est
sans doute présent dans de nombreux types d’aphasie (aphasie
anomique, aphasie de Broca…).
* Dégradation des représentations phonologiques elles-mêmes
ou récupération partielle :
Elle pourrait se traduire selon Butterworth par la production de
néologismes ou de paraphasies phonémiques.
Ces erreurs se
caractériseraient alors par une grande constance d’occurrence
(erreurs identiques observées à différents temps sur les mêmes
items).
* Situation de « blocage de réponse » :
Elle se réfère à une impossibilité de production du mot alors que le
stimulus a été correctement adressé dans le lexique phonologique
de sortie.
Ce cas de figure est illustré par le comportement d’un
patient qui, en cas d’absence de réponse, pouvait décrire le lien
d’homophonie de deux items.
Ainsi lors de la présentation de
l’image d’une « fraise » (outil de fraisage) il disait : « je ne peux pas
trouver le mot mais cela a à voir avec un fruit ? »
*
Perturbation des étapes de planification phonologique
au niveau de la mémoire tampon phonologique :
Elle entraîne des paraphasies phonémiques qui surviennent dans
toute tâche de production orale (dénomination, répétition et lecture
à haute voix) de mots et de non-mots.
Les erreurs phonologiques
auraient ainsi deux sources (dégradation des représentations dans
le lexique phonologique de sortie et défaut de planification).
Certains travaux ont tenté de différencier ces deux déficits
(Nickels pour revue).
Les conduites d’approches successives,
devenant correctes, sont le signe que les représentations
phonologiques ne sont pas dégradées et qu’elles sont utilisées lors
des autocorrections.
La possibilité de réaliser correctement des
tâches de jugements de rimes ou d’homophonie reposant sur une
phonologie « silencieuse » est également un argument en faveur de
la préservation des représentations lexicales phonologiques.
En
revanche, une réalisation défectueuse ne constitue pas un élément
d’interprétation fiable dans la mesure où la difficulté peut aussi être
liée à une impossibilité à maintenir l’information à court terme en
vue de son traitement.
Alors que dans le cas d’une difficulté de
planification, des performances similaires sont attendues aux tâches
de dénomination, de répétition et de lecture à haute voix, la
dénomination devrait être plus perturbée que les autres tâches dans
le cas d’un déficit touchant la représentation phonologique.
Par
ailleurs, un effet de longueur est classiquement évoqué pour un
déficit postlexical.
Dans la mesure où la mémoire tampon
phonologique est très liée au mécanisme de planification, plus un
item cible est long, plus la demande en maintien à court terme va
être importante et plus le risque d’erreur s’accroît.
Ceci est
particulièrement manifeste pour les non-mots.
Les mots peuvent être
moins touchés car ils offrent la possibilité de procédures de
rafraîchissement par le biais des représentations phonologiques
(intactes dans ce cas de déficit postlexical).
Toutefois, les
propositions de distinction suivant des effets de fréquence (présents
dans un déficit lexical) et de longueur (présents dans un déficit postlexical) semblent insuffisamment justifiées selon Nickels.
C - RÉPÉTITION :
1- Étapes
:
La répétition suppose tout d’abord la mise en jeu de mécanismes
d’analyse acoustique qui traitent le stimulus auditif dans ses
composantes acoustiques et phonétiques.
Au-delà de cette étape,
plusieurs possibilités sont envisagées :
– voie lexicosémantique : activation du lexique phonologique d’entrée,
du système sémantique, récupération de la forme phonologique
dans le lexique phonologique de sortie, maintien à court terme et
planification phonologique ;
– voie lexicale directe : activation du lexique phonologique de sortie
à partir du lexique phonologique d’entrée sans passer par le système
sémantique.
Dans ce cas, le patient répète sans comprendre ;
– voie phonologique utilisant un mécanisme de conversion acousticophonologique.
Cette dernière voie a été envisagée pour
rendre compte de la possibilité de répéter les non-mots n’ayant pas
de représentation phonologique stockée.
La répétition partage un
certain nombre de mécanismes avec la production orale et la
compréhension orale.
2- Pathologie
:
Un déficit de l’analyse acoustique retentit sur le traitement des mots et
des non-mots entendus en vue de leur répétition, de leur écriture
sous dictée (avec soit des absences de réponse, soit des substitutions
par des items proches partageant un certain nombre de phonèmes :
cadeau ® gâteau, cadeau ® râteau) ou de leur compréhension.
Ce
déficit est également appelé surdité au son des mots.
Les perturbations des voies lexicales peuvent résulter de différents
niveaux de localisation : lexique phonologique d’entrée, système
sémantique, lexique phonologique de sortie.
Dans ce cas, la
répétition de mots et de non-mots serait possible par le biais de la
voie phonologique.
La perturbation de la voie phonologique entraîne un effet de lexicalité
avec une atteinte de la répétition des non-mots n’ayant pas de
représentation stockée, mais une préservation de la répétition des
mots.
Un déficit de la mémoire tampon phonologique altère la répétition de
mots et de non-mots.
Le trouble de la répétition est classiquement considéré comme le
noyau sémiologique de l’aphasie de conduction.
Celle-ci a été
« revisitée » par Shallice et Warrington (voir aussi Kohn pour
revue), qui en ont distingué deux types.
Dans le premier, de type
« répétition », les patients ont des difficultés à répéter des listes de
mots mais non les mots isolés, et ne produisent pas d’erreurs
phonologiques.
Shallice et Warrington attribuent ce trouble à un
déficit de mémoire à court terme.
Le second, l’aphasie de conduction
de type « reproduction », qui serait la « véritable » aphasie de
conduction, s’applique à des patients qui ont du mal à répéter des
mots isolés.
Cette difficulté se traduit par des erreurs phonologiques
et est plus importante pour les mots longs.
Elle est observée non
seulement en répétition, mais également en expression orale
spontanée, en dénomination orale ou en lecture à haute voix.
Cette
forme peut aussi être associée (mais non due) à un trouble de
mémoire à court terme.
L’interprétation cognitive en serait un déficit
affectant la planification des unités phonologiques au niveau de la
mémoire tampon phonologique en vue de leur réalisation
articulatoire.
Cette interprétation va dans le sens des études récentes
qui tendent à considérer davantage l’aphasie de conduction comme
le résultat d’un trouble phonologique (paraphasies phonémiques)
plutôt que comme un trouble de la répétition.
Le tableau de dysphasie profonde a pour caractéristiques principales
des troubles de répétition (erreurs sémantiques, effet de concrétude
lors de la répétition de mots et effet de lexicalité
– difficultés plus
importantes pour les non-mots).
Il montre souvent l’association de
perturbations en production orale (erreurs phonémiques et erreurs
sémantiques), et d’un déficit de la mémoire verbale à court terme.
Du point de vue des modèles cognitifs, la dysphasie profonde
suppose plusieurs déficits associés : déficit d’accès aux informations
sémantiques à partir du lexique phonologique d’entrée, déficit de la
répétition en rapport avec une perturbation de la voie acousticophonémique et déficit de la mémoire verbale à court terme.
D - COMPRÉHENSION
:
1- Étapes
:
Selon Ellis, Franklin et Crerar, la compréhension orale repose sur
trois mécanismes :
– identification des sons de parole au niveau du système d’analyse
auditive ;
– activation des items lexicaux dans le lexique phonologique
d’entrée, ce qui permet à ce stade de différencier un percept familier
(mot ayant une représentation stockée à long terme dans le lexique)
d’un percept nouveau (non-mot ou mot inconnu) ;
– activation de la signification des mots dans le système sémantique.
Cette organisation séquentielle unidirectionnelle (de bas en haut),
très hiérarchisée, suppose que l’accès à un niveau supérieur
nécessite l’intégrité du niveau immédiatement inférieur.
Dans une
publication ultérieure, les auteurs incluent l’existence de relations
bidirectionnelles entre lexique phonologique et système sémantique.
2- Pathologie
:
Différents syndromes cognitifs concernant la perception d’un mot
entendu ont été décrits (voir également Lambert et Nespoulous pour revue).
* Surdité au son des mots :
Elle résulte de la perturbation du système d’analyse auditive des
sons verbaux et correspond, dans la terminologie classique, au
syndrome de surdité verbale pure décrit par Lichtheim.
Elle se
manifeste par de nombreuses erreurs lors d’épreuves de répétition
ou d’écriture sous dictée et lors de tâches de discrimination et
d’identification phonémique.
La compréhension est améliorée par la
lecture labiale ou la connaissance du thème de la conversation.
Cette
perturbation peut également être présente dans d’autres syndromes
aphasiques comme l’aphasie de Wernicke.
* Surdité à la forme des mots :
Elle résulte d’un trouble d’activation de la représentation
phonologique au niveau du lexique phonologique d’entrée.
Les
épreuves de discrimination de phonèmes sont correctes en raison de
la fonctionnalité du système d’analyse auditive.
Le patient échoue à
des épreuves de décision lexicale en modalité auditive alors qu’il
réussit en modalité écrite.
Des erreurs entre mots phonologiquement
proches sont observées lors des tentatives de répétition.
Ce
syndrome cognitif, qui n’a jamais été observé de façon pure, n’a pas
été repris dans la classification d’Ellis et Young.
* Surdité au sens des mots :
Ele a pour origine un déficit d’accès au système sémantique.
Le patient réussit les épreuves de discrimination phonémique et de
décision lexicale, ce qui indique que les deux premiers niveaux sont
fonctionnels.
La compréhension des mots entendus est altérée alors
que la répétition est possible.
De plus, la préservation de la
compréhension écrite permet d’exclure la perturbation du système
de traitement sémantique lui-même.
Les perturbations peuvent
affecter plus spécifiquement les mots abstraits.
* Atteinte du système sémantique :
Elle correspond à une dégradation des représentations sémantiques.
Ce dernier syndrome ne constitue pas un trouble de compréhension
spécifique à la modalité auditive car la compréhension est
défectueuse quelle que soit la modalité de présentation.
Des troubles
sont également présents en production orale ou écrite.
E - MODÈLES CONNEXIONNISTES :
Les modèles connexionnistes diffèrent des modèles cognitifs sur le
plan du sens des activations et de leur étendue.
Leur application à
la compréhension orale est bien implantée en neuropsychologie
(modèle Trace de McClelland et Elman, 1986).
Nous prendrons
pour exemple le modèle de Martin et Saffran.
1- Compréhension :
L’architecture globale du modèle de Martin et Saffran comporte
plusieurs niveaux d’unités (de type phonologique, lexical et sémantique) connectés entre eux par des processus d’activation
bidirectionnels (« feedforward » et « feed-back »).
Ses caractéristiques
fondamentales sont les suivantes :
– les activations des différents niveaux se recouvrent partiellement
sur le plan temporel ou peuvent s’effectuer de façon simultanée ;
– les processus « feedforward » propagent l’activation aux items
cibles et aux items proches d’une même couche d’unités (candidats
potentiels), alors que les processus « feed-back » servent à stabiliser
l’activation des items cibles à partir d’informations provenant des
niveaux inférieurs ou supérieurs.
Les auteurs insistent sur le décours
temporel de la propagation des activations d’un niveau de
représentation à un autre et sur le caractère très éphémère des
activations au niveau phonologique.
2- Pathologie :
Cette modélisation a conduit à des interprétations différentes de
celles proposées dans le cadre de modèles cognitifs sériels.
La dysphasie profonde s’explique ici en termes de déclin
anormalement rapide de l’activation phonologique.
L’occurrence
d’erreurs sémantiques suggère que le niveau des représentations
sémantiques a été activé et qu’il ne s’agit pas d’un trouble de
propagation d’activation.
L’effacement pathologique des indices
phonologiques empêche la poursuite des activations en boucle
unissant cibles phonologiques et sémantiques et ne permet plus de
guider le choix entre les représentations sémantiques activées (cible
et candidats potentiels).
Cette section consacrée à l’approche cognitive de l’aphasie a exposé
l’architecture générale des processus mentaux requis par la
production et la reconnaissance des mots.
Les dysfonctionnements
des divers stades de traitement de l’information ont suscité un
certain nombre d’hypothèses qui, pour la plupart, ont été validées
par des cas relativement purs.
L’apport original de l’interprétation
cognitive est de montrer que sous des aspects extérieurs similaires,
les troubles peuvent avoir des origines différentes.
C’est le cas du
manque du mot, des erreurs sémantiques ou des erreurs
phonémiques.
Cette approche constitue une base théorique
incontestable à la rééducation.
Toutefois, une de ses limites réside
dans sa totale dépendance vis-à-vis du modèle théorique sur lequel
elle s’appuie, ce que nous venons d’illustrer avec l’exemple de la
dysphasie profonde.
On peut espérer que de nouveaux
développements sauront mieux rendre compte de toute la
dynamique du langage en intégrant les interactions avec d’autres
fonctions comme par exemple l’attention, certains composants
mnésiques ou encore, les fonctions exécutives.
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