Promu en 10 ans au rang de « maladie vedette », le syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) est devenu une maladie que chaque médecin se doit aujourd’hui de connaître.
Définition :
Le SAPL est défini par une manifestation clinique (au moins une) parmi les thromboses veineuses ou artérielles ou des fausses couches répétées, et une anomalie biologique (au moins une) témoignant de la présence dans le sang du patient d’anticorps dirigés, les phospholipides membranaires : anticorps anticardiolipine, anticoagulant circulant, confirmée sur deux déterminations séparées d’au moins 8 semaines.
Il est fondamental de noter que, si les anticorps antiphospholipides peuvent se rencontrer dans des circonstances très diverses comme la prise de certains médicaments ou des infections bactériennes et virales, seule l’existence de manifestations cliniques permet de définir le syndrome.
Initialement considéré comme un sous-groupe inclus au sein du lupus érythémateux systémique, le SAPL peut être complètement isolé, constituant alors le syndrome « primaire » des antiphospholipides (SAPL primaire).
Signes cliniques :
Il s’agit essentiellement de phénomènes thrombotiques qui peuvent toucher tous les vaisseaux, artères, capillaires et/ou veines, quelles que soient leur taille et leur situation anatomique.
La symptomatologie clinique est donc très diverse, allant de la phlébite surale jusqu’à l’accident vasculaire cérébral ischémique.
Certaines manifestations méritent d’être signalées.
A – Thromboses veineuses :
Il s’agit de la manifestation clinique la plus fréquente.
Tous les sièges sont possibles mais le clinicien devra songer au SAPL devant des localisations inhabituelles comme la veine cave, les membres supérieurs.
Ces thromboses sont volontiers emboligènes.
B – Manifestations neurologiques :
La topographie des thromboses, qui sont ici essentiellement artérielles, est variable. Des ischémies répétées peuvent conduire à une véritable démence vasculaire.
Plus rarement, on peut observer une atteinte médullaire ischémique, une thrombose des sinus duraux ou des convulsions.
C – Manifestations cardiaques :
Elles sont dominées par des valvulopathies avec épaississement valvulaire ou, plus rarement, présence de végétations.
Il s’agit le plus souvent d’insuffisance mitrale ou aortique.
Elles exposent à des complications comme la greffe oslérienne ou la dégradation hémodynamique.
D’autres atteintes sont beaucoup plus rares, comme l’infarctus du myocarde du sujet jeune lié à des microthromboses distales, ou une hypertension artérielle secondaire des embolies pulmonaires ou primitives.
D – Manifestations dermatologiques :
Très diverses, elles sont parfois révélatrices comme le livedo, le purpura nécrotique, des phlébites superficielles, des ulcérations ou des hémorragies sous-unguéales en flammèches.
E – Manifestations obstétricales :
Elles sont dominées par les morts foetales répétées qui sont probablement liées à des thromboses de la circulation placentaire.
Le risque de retard de croissance foetale, de prééclampsie et d’hématome rétroplacentaire est accru.
Le risque de thrombose est augmenté lors de la grossesse mais également dans le post-partum.
F – Autres manifestations cliniques :
Certaines manifestations sont rares mais évocatrices et méritent d’être signalées : ostéonécrose aseptique, hémorragie bilatérale des surrénales par thromboses des veines surrénaliennes, perforation de la cloison nasale.
Parfois le tableau est celui d’une défaillance multiviscérale aiguë par thromboses multiples, réalisant le syndrome catastrophique des antiphospholipides.
G – Manifestations hématologiques :
Une thrombopénie périphérique est fréquente au cours du SAPL primaire.
L’anémie hémolytique auto-immune est exceptionnelle.
Traitement :
A – Traitement des thromboses :
Le traitement curatif des thromboses est habituel : héparinisation suivie d’un relais par antivitamine K (AVK).
La prévention des récidives est assurée très efficacement par les AVK de longue durée d’action, avec un INR (international normalised ratio) entre 3 et 3,5.
L’administration doit être prolongée pendant des années, voire à vie.
La présence d’une thrombopénie n’est pas une contre-indication.
Pendant la grossesse, les AVK ne peuvent pas être maintenus en raison de leur tératogénicité.
La prévention des thromboses fait appel aux héparines de bas poids moléculaire.
B – Éducation du patient :
Elle est fondamentale. Les facteurs de risque de thrombose et d’athérome doivent être supprimés comme le tabagisme, la contraception oestroprogestative, le surpoids et l’hypertension artérielle.
C – Prévention des complications obstétricales :
Les indications thérapeutiques sont moins nettes dans ce contexte, et une consultation spécialisée préconceptionnelle est souhaitable.
L’aspirine (100 mg/j pendant toute la grossesse) est toujours employée.
Le plus souvent, dans le SAPL, qu’il soit primaire ou secondaire, on associe une héparine sous-cutanée.
Lorsque le SAPL est défini dans le cadre d’un lupus, on y associe généralement une corticothérapie à faible dose.
Conclusion :
Dix ans après son individualisation, le SAPL est une entité dont la réalité ne saurait être mise en doute.
La sanction thérapeutique lourde qu’implique ce diagnostic doit rester présente à l’esprit.
Le praticien doit savoir que la seule présence des anticorps antiphospholipides est insuffisante pour parler de SAPL et éviter ainsi les diagnostics par excès.
