Imagerie :

L’imagerie de la spondylarthrite ankylosante est riche.

La diversité des aspects tient au type de structures touchées (diarthrose, amphiarthrose, enthèse) et au stade évolutif de la maladie.

A - Modification des sacro-iliaques :

L’atteinte sacro-iliaque est quasi constante dans le cours évolutif de la maladie.

Cette atteinte est bilatérale dans la majorité des cas, et le plus souvent grossièrement symétrique.

La radiographie standard antéropostérieure du bassin permet habituellement une analyse correcte des lésions, en particulier dans les stades avancés.

L’atteinte évolue en différentes étapes :

– décalcification de la marge osseuse sous-chondrale débutant à la partie inférieure et moyenne de l’interligne, conduisant à son élargissement et à un aspect flou de l’interligne prédominant sur la berge iliaque (stade I) ;

– puis, apparaissent des érosions de l’os sous-chondral, conférant à l’interligne un aspect irrégulier, pouvant aboutir à l’aspect classique en « bordure de timbre-poste ». Parallèlement se développe une condensation à la périphérie des zones d’érosion, de part et d’autre de l’interligne (stade II) ;

– plus tard, l’interligne tend à s’effacer, remplacé par une zone opaque, scléreuse, plus ou moins homogène (stade III) ;

– enfin, survient l’ankylose par fusion du sacrum et de l’ilion avec effacement progressif de la condensation.

L’ensemble de cette évolution s’effectue sur de nombreuses années (5 à 20 ans), l’évolution ne se faisant pas systématiquement jusqu’à l’ankylose dans tous les cas.

La mise en évidence de lésions de type inflammatoire des sacro-iliaques est importante pour le diagnostic initial, et d’autres techniques d’imagerie peuvent parfois être utiles : la scintigraphie osseuse quantitative aux bisphosphonates marqués au 99mTc peut être évocatrice en cas d’hyperfixation sacro-iliaque bilatérale, mais elle manque de spécificité.

L’examen TDM en coupe axiale permet une analyse plus précise des lésions élémentaires, avec une sémiologie superposable.

Inutile au diagnostic dans les cas avérés radiologiques, cet examen peut permettre d’affirmer une sacro-iliite débutante (stade I).

L’IRM en séquences dynamiques et avec utilisation de gadolinium semble supérieure pour la détection des anomalies cartilagineuses et des érosions, et de l’oedème inflammatoire de la moelle osseuse périarticulaire.

B - Lésions radiologiques rachidiennes :

Les lésions érosives inflammatoires et ossifiantes se succèdent dans le temps sur les sites de prédilection.

– Les lésions discosomatiques sont les plus caractéristiques : l’érosion de l’angle antérieur de la vertèbre, associée à une condensation, réalise la classique spondylite antérieure de Romanus.

Elle participe à la perte de concavité antérieure du corps vertébral, réalisant la « mise au carré » de la vertèbre.

Ces lésions pourraient traduire un phénomène d’enthésopathie inflammatoire sur les données IRM.

Les images d’ossification décrivent le syndesmophyte, lui aussi très utile au diagnostic.

Les premières ossifications siègent à la jonction dorsolombaire.

Le syndesmophyte apparaît à quelques millimètres au-delà de l’angle vertébral, sur le bord latéral du corps vertébral, sous forme d’un trait calcifié fin, à orientation verticale.Au cours de l’évolution, il s’épaissit et peut entrer en contact avec un processus identique venu de la vertèbre voisine, solidarisant ainsi les corps vertébraux.

Dans les formes évoluées, après de nombreuses années, la liaison de l’ensemble des corps vertébraux réalise alors la « colonne bambou ».

– Des calcifications discales sont possibles sur un segment rachidien totalement immobilisé par les syndesmophytes et l’atteinte des articulaires postérieures, de même qu’une hypertransparence corporéale.

– Les discopathies érosives, d’origine inflammatoire ou pseudarthrosique, sont peu fréquentes et offrent une sémiologie radiologique particulière.

Dans certains cas, l’atteinte érosive réalise une forme pseudopottique ou pseudodystrophique.

– Les ossifications ligamentaires sont d’apparition tardive.

L’ossification du ligament interépineux peut réaliser le « rail médian » sur le cliché de face.

Le processus ossifiant peut également intéresser le ligament jaune, le ligament vertébral commun antérieur ou postérieur, en particulier à l’étage cervical, à l’origine de complications neurologiques.

– Les atteintes diverses du rachis cervical supérieur offrent des aspects radiologiques particuliers, notamment le diastasis C1-C2.

– Les articulaires postérieures peuvent exprimer des modifications voisines de celles des sacro-iliaques : images érosives et condensation périphérique, ou ossification capsulaire, qui sont bien visualisées en TDM.

– Des aspects similaires peuvent être observés sur les articulations costovertébrales, costotransversaires.

Ces lésions peuvent être dépistées par la scintigraphie osseuse et précisées par la TDM.

C - Autres structures axiales :

La paroi thoracique antérieure peut être le siège de lésions inflammatoires.

C’est la manubriosternale qui est le plus volontiers atteinte à l’origine d’érosions et d’irrégularités de l’interligne, avec sclérose périphérique pouvant aboutir à l’ankylose.

La symphyse pubienne peut offrir des modifications radiologiques voisines de celles des sacro-iliaques, toutefois sans parallélisme avec ces dernières.

D - Enthésopathies périphériques :

L’existence d’enthésopathies inflammatoires représente une caractéristique de ce rhumatisme.

À la phase initiale est observée une érosion corticale à l’insertion du tendon.

De visualisation parfois difficile au début sur les clichés standards, elles peuvent être dépistées précocement par la scintigraphie et l’IRM, argumentant en faveur de leur nature inflammatoire.

Une sclérose périphérique à l’érosion apparaît fréquemment dans un second temps.

L’évolution ultérieure se fait après quelques années vers une ossification de l’enthèse, réalisant une prolifération osseuse spiculée et irrégulière.

L’atteinte calcanéenne représente une des localisations les plus fréquentes et la plus caractéristique de ce type d’atteinte, en particulier à topographie inférieure à l’insertion de l’aponévrose plantaire, mais également l’angle postérosupérieur à l’insertion du tendon d’Achille, parfois associée à une bursite rétrocalcanéenne.

Cette double localisation inférieure et postérieure est particulièrement évocatrice, parfois associée à un blindage postérieur du calcanéum.

Les autres sites de prédilection de ces enthésopathies sont le bassin (crête iliaque, ischions), la tubérosité tibiale antérieure, la rotule, le grand trochanter, le condyle fémoral externe.

Plus rarement, des images similaires sont notées sur les phalanges des doigts ou les métatarses.

E - Atteinte articulaire périphérique :

1- Coxofémorale :

Son atteinte représente un élément important du pronostic fonctionnel.

Les modifications radiologiques sont fréquentes, évaluées à près de 50 %des cas dans le cours évolutif de la maladie dans certaines séries.

L’aspect radiologique peut se limiter à une déminéralisation de la tête fémorale et une condensation discrète du cotyle.

Ailleurs, l’évolution peut se faire selon les différentes formes radiologiques classiquement décrites :

– la forme densifiante ou scléreuse, d’évolution lente, bilatérale.

Les contours de la tête fémorale sont respectés, le pincement de l’interligne modéré, associé à une ostéophytose du cotyle ; une protrusion acétabulaire est fréquente ;

– la forme destructrice, voisine de la coxite rhumatoïde, avec pincement important de l’interligne et érosion osseuse avec absence de construction ;

– la forme ankylosante, très particulière à la spondylarthrite ankylosante, de constitution progressive avec apparition de travées osseuses interiliofémorales ;

– d’autres aspects ont été décrits, telles les formes géodiques avec pincement polaire supérieur de l’interligne et ostéophytose, suggérant une évolution arthrosique secondaire à la coxite.

2- Épaule :

Son atteinte est également fréquente, volontiers bilatérale.

Elle se manifeste par une déminéralisation, un pincement de l’interligne, avec parfois érosion de la tête humérale à l’insertion du sus-épineux.

Elle n’évolue généralement pas vers l’ankylose.

3- Autres articulations :

Les genoux, chevilles, coudes, plus rarement les poignets, les doigts, les métatarsophalangiennes, peuvent occasionnellement être à l’origine de modifications d’arthrite : déminéralisation, pincement de l’interligne, érosion.

L’ankylose y est exceptionnelle.

L’articulation temporomandibulaire peut être le siège d’érosion et de sclérose du condyle dans les formes anciennes.

F - Anatomie pathologique :

Il n’y a pas de lésion histologique spécifique de la spondylarthrite.

Les biopsies sont donc de peu d’intérêt pour le diagnostic, d’autant que sites rachidiens et sacro-iliaques sont peu accessibles en pratique.

L’aspect histologique varie selon les publications, en fonction de l’ancienneté de la maladie et du site de prélèvement.

Cependant, selon la plupart des auteurs, il est considéré que la destruction par le processus inflammatoire représente le stade initial, suivi d’une phase de réparation osseuse pouvant aboutir à l’ankylose.

Cette séquence intéresse les sacro-iliaques, les interapophysaires postérieures, les localisations discovertébrales de la maladie et les enthèses.

Elle permet de comprendre les anomalies radiologiques observées.

L’atteinte inflammatoire initiale peut, selon le site, prendre un aspect histologique de granulome ou de synovite.

Dans les sacro-iliaques, les travaux de Bywaters, et surtout François, puis Schichikawa, ont mis en évidence un granulome à l’origine d’une ostéite sous-chondrale, associée à une ostéoformation excessive.

Les études immunohistologiques ont révélé un infiltrat dense avec présence de lymphocytes T et de macrophages, avec production locale d’acide ribonucléique messager (ARNm), de TNFalpha et, à un moindre degré, de TGFâ.

Dans les articulations périphériques, la synovite offre une hyperplasie de la couche bordante et la présence d’infiltrats lymphoplasmocytaires (Revell), sans nécrose fibrinoïde.

L’analyse immunohistologique a mis en évidence une intense infiltration lymphocytaire TCD4 prédominante, avec un nombre important de cellules T « mémoires » (CD45 RO+), des agrégats lymphocytaires B, plus rares, et des macrophages en grande quantité dans la couche bordante.

Les lésions des enthèses, dont on peut rapprocher la spondylite antérieure et le syndesmophyte, ont été étudiées par Ball, François, Paolaggi.

Elles sont caractérisées par la présence d’un infiltrat inflammatoire mononucléé, débordant sur le tendon, associé à des images de résorption et d’apposition osseuse.

Le syndesmophyte résulte d’une ossification faisant suite à l’érosion de la zone périphérique discovertébrale.

Diagnostic :

A - Diagnostic positif :

S’il ne pose guère de problèmes après quelques années d’évolution devant les éléments cliniques et les signes radiologiques, il peut, en revanche, être plus ardu dans les formes débutantes.

Dans ce cas, l’orientation diagnostique repose sur un faisceau d’arguments.

L’anamnèse, le contexte familial, mais surtout les caractéristiques des lombalgies peuvent être évocateurs.

Les radiographies peuvent être normales durant les premiers mois de l’évolution.

La recherche de l’antigène HLA B27 peut être un élément d’appoint, mais uniquement dans un contexte clinique évocateur.

L’équation HLA B27 égal spondylarthrite est fausse !

B - Critères :

Des systèmes de critères de diagnostic ont été proposés : critères de Rome (Organisation mondiale de la santé [OMS]) en 1961, critères de NewYork en 1966.

Les critères actuellement couramment utilisés, dans les études épidémiologiques ou thérapeutiques, sont les critères de New York modifiés par Van der Linden en 1984.

Ces critères sont cliniques et radiologiques, et simples d’emploi.

Cependant, ils ne prennent en compte ni le contexte anamnestique ou familial, ni l’argument immunogénétique de la présence de l’antigèneHLAB27.

Les critères radiologiques sont, par ailleurs, assez sévères avec une sacro-iliite bilatérale au moins de stade II.

Ce système n’est donc pas toujours adapté à un diagnostic précoce.

En revanche, ces critères sont utilisables pour les études épidémiologiques, ne nécessitant pas d’investigations onéreuses.

Ils ont l’intérêt de cerner une population relativement homogène.

Les critères d’Amor et de l’ESSG s’appliquent à l’ensemble du groupe des spondylarthropathies.

C - Diagnostic différentiel :

1- Devant une atteinte sacro-iliaque radioclinique :

– Unilatérale : c’est avant tout une localisation infectieuse qu’il faudra discuter : pyogène, mélitococcique ou, plus rarement, tuberculeuse.

Le contexte clinique et biologique prend ici toute son importance.

L’examen TDM peut être utile, révélant des images de collection.

La ponction guidée sous scanner trouve ici une place logique.

– Bilatérale : elle fait rappeler les difficultés d’interprétation de la radiologie standard des sacro-iliaques chez l’enfant et le sujet âgé.

L’ostéose iliaque condensante intéresse volontiers la femme multipare.

Peu symptomatique, elle réalise une condensation triangulaire à la base inférieure de la berge iliaque, sans modification notable de l’interligne.

Les atteintes dégénératives modifient les sacro-iliaques avec condensation des berges, mais sans image érosive et sans effacement de l’interligne.

Les sacro-iliites inflammatoires, en dehors de la spondylarthrite ankylosante, peuvent s’observer dans différentes circonstances : arthrite chronique juvénile, entéropathie, sarcoïdose et, exceptionnellement, la polyarthrite rhumatoïde.

L’interligne sacro-iliaque peut être modifié dans certaines pathologies : ostéomalacie et ostéodystrophie rénale, hyperthyroïdie, ochronose, paraplégie.

2- Devant une atteinte rachidienne :

– Chez le sujet jeune, les dystrophies rachidiennes de croissance peuvent poser problème avec une forme pseudodystrophique de spondylarthrite ankylosante. Dans la maladie de Scheuermann, la stabilité des images radiologiques dans le temps représente une caractéristique importante.

– Chez le sujet adulte, c’est surtout l’hyperostose vertébrale engainante qui prête à discussion.

L’affection est peu symptomatique, réalisant des ossifications pontant le disque intervertébral sur plusieurs niveaux, prédominant sur le bord latéral droit du rachis à son étage dorsal.

Une modification des sacro-iliaques aboutissant à leur effacement y est possible, majorant la confusion.

L’examen TDM précise qu’il s’agit d’ossifications antérieures de l’interligne, sans élément inflammatoire de ce dernier.

La discarthrose avec développement horizontal des ostéophytes a un aspect différent.

Des modifications à type d’ankylose vertébrale ont été décrites dans l’ochronose et certaines formes de chondrocalcinose articulaire familiale.

Les discopathies érosives de la spondylarthrite ankylosante sont parfois difficiles à distinguer d’une spondylodiscite infectieuse.

L’existence d’abcès, l’évolution radiologique, orientent vers une origine infectieuse.

3- Devant une atteinte articulaire périphérique :

La spondylarthrite ankylosante à début périphérique peut mimer une arthrite réactionnelle, un rhumatisme psoriasique, une polyarthrite rhumatoïde débutante.

Évolution - Pronostic :

A - Évolution générale :

La spondylarthrite ankylosante évolue sur de nombreuses années.

Il arrive fréquemment que la maladie cesse d’évoluer après 15 à 20 ans, mais une nouvelle poussée est toujours possible, même après plusieurs années de rémission inflammatoire.

La spondylarthrite ankylosante évolue dans environ un cas sur deux par poussées entrecoupées de rémissions, qui peuvent durer de quelques mois à plusieurs années.

Moins fréquemment, l’évolution est continue, avec toutefois des périodes d’exacerbation des manifestations fonctionnelles.

Dans d’autres cas, l’atteinte intermittente initiale est suivie, après quelques années, d’une évolution continue.

Dans la grande majorité des cas, l’extension des symptômes pelvirachidiens est ascendante, mais parfois la maladie « saute » une étape, ou encore l’atteinte de plusieurs segments rachidiens est simultanée.

La gêne fonctionnelle est liée d’une part à la douleur, d’autre part à l’enraidissement, sans parallélisme entre importance de la douleur et importance de l’ankylose rachidienne.

Sur le plan fonctionnel, trois formes évolutives ont été individualisées par Forestier :

– formes frustes avec peu de raideur rachidienne, même après une longue évolution ;

– formes latentes avec une ankylose diffuse, peu douloureuses ;

– formes graves, rapidement évolutives, avec douleurs importantes et grandes déformations, responsables d’une impotence fonctionnelle majeure.

B - Évaluation clinique et fonctionnelle :

À côté des éléments biologiques, et principalement la PCR, peuvent être utilisés différents types d’indices :

– indices de retentissement fonctionnel global et de qualité de vie : des indices globaux tels que le HAQ ou l’AIMS peuvent être utilisés, parfois assortis d’une adaptation à la spondylarthrite ankylosante. D’autres indices ont été élaborés spécifiquement pour cette maladie ;

– indices fonctionnels : ils sont basés sur l’évaluation de la possibilité d’effectuer les actes de la vie courante et utilisent le plus souvent des autoquestionnaires.

On peut citer l’indice fonctionnel de Dougados avec 20 questions cotées de 0 à 2, et le Bath ankylosing spondylitis functional index (BASFI) de Calin avec dix questions en échelle visuelle analogique ;

– indices articulaires : à côté des éléments classiques tels la douleur globale, la distance main-sol, l’indice de Schober, des systèmes d’indices ont été proposés par Dougados (évaluation de 0 à 3 de la douleur à la pression de dix sites) et par l’équipe de Calin (Bath ankylosing spondylitis metrology index : BASMI) reprenant les éléments de mobilité axiale et corrélés aux signes radiologiques.

De même, un index d’enthésopathie a été proposé ;

– indices d’activité : le Bath ankylosing spondylitis disease activity index (BASDAI) a été validé dans sa version française.

Il s’agit d’un autoquestionnaire évaluant en six échelles visuelles analogiques l’asthénie, la douleur axiale, la douleur périphérique, la sensibilité localisée et la raideur matinale.

C - Pronostic fonctionnel :

La perte de capacité fonctionnelle se produit essentiellement dans les dix premières années d’évolution, corrélée à la présence d’arthrites périphériques.

Après 16 ans d’évolution, plus de la moitié des patients gardent une activité professionnelle à plein temps.

L’interruption de l’activité professionnelle est associée à un faible degré de scolarisation, à l’existence d’uvéite ou d’une « colonne bambou ».

Guillemin et al ont montré que le retentissement fonctionnel de la maladie était associé à une atteinte articulaire périphérique, à un travail exposant au port de charges lourdes, et amélioré par les programmes de rééducation adaptés.

La moindre sévérité classique des formes féminines a été remise en cause par certaines études. Plusieurs auteurs ont avancé une sévérité moindre des formes actuelles de spondylarthrite ankylosante, en particulier en France.

Celle-ci pourrait être due à un diagnostic plus précoce et une meilleure prise en charge thérapeutique, mais aussi et surtout à une modification des facteurs d’environnement et notamment infectieux.

D - Facteurs pronostiques :

Différents facteurs pronostiques de sévérité pour l’ensemble des spondylarthropathies ont été proposés : coxite, VS supérieure à 30 mm, inefficacité des AINS, limitation de mobilité articulaire, orteil ou doigt en « saucisse », oligoarthrite périphérique, début avant 16 ans.

L’absence de ces éventualités au début de la maladie est prédictive d’une évolution bénigne.

En cas de coxite ou de présence de trois de ces facteurs, une évolution sévère est prévisible (sensibilité : 50 %, spécificité : 95 %), Amor.

E - Pronostic vital :

La mortalité des patients atteints de spondylarthrite ankylosante est plus élevée que dans la population témoin, même chez les patients n’ayant pas eu de radiothérapie anti-inflammatoire, qui, dans les séries anciennes, était responsable d’une augmentation des pathologies néoplasiques.

Pour Radford, en 1977, la mortalité était supérieure de 60 % à la population témoin ; de même, Lehtinen, sur près de 400 patients et un suivi de 20 ans, signale que la mortalité est multipliée par 1,5.

L’âge et une VS plus élevés, de même que les arthrites périphériques plus fréquentes au début, caractérisent le groupe de spondylarthrites ankylosantes décédées.

Les causes de décès sont représentées par l’amylose, les complications cardiovasculaires, les complications rachidiennes, les atteintes digestives et rénales.

Physiopathologie :

Elle reste encore imparfaitement élucidée malgré les progrès réalisés, notamment en microbiologie.

Dans la genèse de la maladie cependant, sont clairement impliqués des facteurs d’environnement (micro-organismes) et des facteurs immunogénétiques (HLA).

Le modèle animal des rats transgéniques, développé par l’équipe de Taurog au Texas, a confirmé ces rôles. En introduisant dans le génome de rat de nombreuses copies de gènes humains de B27 et de â2-microglobuline, on observe le développement d’un modèle animal de spondylarthropathie avec arthrite, atteintes inflammatoires génitale, digestive, cutanée et unguéale.

Les rats transgéniques, pour un autre groupe HLA, ne développent pas cette affection.

Ceci confirme l’implication de B27, mais seules les souches ayant incorporé de nombreuses copies de gènes B27 développent la maladie.

D’autre part, les rats élevés en ambiance stérile germ free vont développer des lésions cutanées et génitales, mais pas d’atteinte articulaire ou digestive.

Certaines modifications de la biologie cellulaire de l’organisme (fonction des polynucléaires, perméabilité intestinale) sont susceptibles de favoriser l’invasion bactérienne et l’interaction avec les molécules HLAde classe I.

Cependant, les progrès observés dans la connaissance de la physiopathologie de l’ensemble du groupe des spondylarthropathies ne sont pas tous transposables à la spondylarthrite ankylosante.

En particulier, la mise en évidence, dans les structures articulaires (synoviales), de structures bactériennes (mise en évidence de génome de Chlamydia trachomatis ou de salmonelle par amplification génique dans les arthrites réactionnelles), aboutissant à une persistance prolongée intracellulaire de microorganismes, n’a pas été, à ce jour, confirmée pour la spondylarthrite ankylosante.

Néanmoins, le rôle de facteurs d’environnement est suggéré par plusieurs arguments, cliniques (arthrite réactionnelle évoluant vers une spondylarthrite ankylosante), microbiologiques déjà évoqués avec la mise en évidence, dans certaines études, d’une corrélation entre l’activité de la maladie, la positivité de la coproculture et les taux d’IgA spécifiques dirigés en particulier contre les klebsielles.

Les micro-organismes en cause ne sont pas clairement reconnus et ne sont pas forcément uniques. Klebsiella pneumoniae a été particulièrement étudiée, et sa responsabilité, retenue par certains auteurs (Ebringer), est remise en question par d’autres.

L’intestin pourrait représenter la porte d’entrée de ces antigènes bactériens, rendant ainsi compte des constatations à ce niveau.

Cette implication muqueuse expliquerait l’élévation des IgA et la formation d’immuns complexes, impliqués potentiellement dans d’autres manifestations (reins, vascularite cutanée).

Le rôle physiopathologique exact de B27 et l’interaction B27-microorganisme ne sont pas expliqués.

Différentes hypothèses, ne s’excluant pas forcément, ont été avancées, l’agent étiologique précis, et pas forcément unique, restant inconnu.

La molécule B27, ou certaines molécules B27, pourraient agir comme récepteur de l’agent étiologique.

La poche de fixation antigénique de certaines molécules HLA pourrait accepter des fragments antigéniques dégradés en peptides et présentés ensuite à la cellule T, à l’initiation de la maladie, avec une réponse CD8 spécifique de l’antigène et restreinte parHLAB27.

D’autres hypothèses font jouer un rôle central au récepteurT, qui reconnaît le complexe HLA-peptides, cette reconnaissance étant restreinte par la molécule HLA, ceci expliquerait la liaison HLA-maladie observée.

L’hypothèse d’une « modification de B27 » sous l’influence de l’infection bactérienne a également été avancée.

Il pourrait s’agir d’un plasmide bactérien codant pour un déterminant antigénique responsable de la réactivité croisée entre B27 et Klebsiella par exemple.

Celui-ci modifierait l’antigénicité des molécules HLAB27, exprimée à la surface cellulaire.

Ceci pourrait expliquer que seule une partie des sujets HLA B27 développent la maladie, alors que le germe en cause (Klebsiella) est ubiquitaire.

La théorie du mimétisme moléculaire a été à l’origine de nombreux développements : le peptide dérivé de l’organisme causal est immunologiquement identique à B27, donc une molécule du soi.

Ce peptide, n’étant pas reconnu comme étranger, persiste dans l’organisme ou est à l’origine d’une réponse auto-immune.

En faveur de cette théorie sont avancés les résultats de réactivité croisée de nombreuses souches d’entérobactéries avec des lignées cellulaires B27, et la mise en évidence d’une similitude moléculaire de six acides aminés entre la nitrogénase de Klebsiella pneumoniae et le résidu 72 à 77 de la chaîne â1 de la molécule B27.

La mise en évidence d’ARNm, de TNFalpha dans les structures articulaires (sacro-iliaques), suggère une réaction locale cytokinique de type TH1.

De même, la production locale de facteurs de croissance pourrait expliquer la survenue secondaire d’ossifications locales, aboutissant alors à ce tableau de polyenthésite ossifiante.

La topographie pelvirachidienne serait expliquée par la zone de drainage lymphatique de l’intestin, porte d’entrée des micro-organismes.

Traitement :

Il n’existe pas, à l’heure actuelle, de traitement étiologique ou radical de la spondylarthrite ankylosante.

La stratégie thérapeutique est donc, avant tout, symptomatique.

Ses buts sont le contrôle des poussées inflammatoires de la maladie, la lutte contre les douleurs et l’enraidissement, et le maintien de la capacité fonctionnelle.

Ce traitement repose sur l’association de la rééducation et du traitement anti-inflammatoire et médicamenteux.

L’information et l’éducation du malade permettent de coordonner ces moyens et d’optimiser la prise en charge thérapeutique globale.

A - Information et éducation du patient :

Elles occupent, comme dans toute maladie chronique, une place importante.

Elles permettent au patient de mieux connaître sa maladie et ses complications éventuelles (uvéite), de comprendre l’intérêt de la rééducation, l’utilité des traitements médicamenteux ou d’un geste local selon l’évolution, l’ensemble permettant une meilleure efficacité et une meilleure compliance thérapeutiques.

Les associations de malades, entre autres intérêts, contribuent également à cette fonction d’information.

En France, sous l’égide de l’AFLAR, il existe une association spécialisée, l’Association contre la spondylarthrite ankylosante et ses conséquences (ACSAC) dont le siège social se trouve au centre hospitalier universitaire de Nancy-Brabois, 54500 Vandoeuvre-lès-Nancy.

B - Rééducation :

Elle est indiquée dès le début et tout au long de l’évolution de la maladie.

Elle a pour objectif de lutter contre les douleurs et l’enraidissement et permettre la réadaptation socioprofessionnelle en fonction de l’état évolutif.

Elle est facilitée par l’action des AINS. En phase inflammatoire, la place de la rééducation est minime.

Les techniques de physiothérapie apportent un effet antalgique localisé.

Le repos au lit permet de soulager les articulations atteintes en étant vigilant quant à la survenue d’un flessum de genou ou de hanche, ou d’un équinisme du pied.

Des postures en décubitus ventral, 2 à 3 h/j, peuvent, selon leur tolérance, être préconisées.

La gymnastique respiratoire peut être proposée par inspiration et expiration forcées, épaules en abduction, supprimant la respiration abdominale.

En phase de rémission, chez un sujet souple, la rééducation occupe une place primordiale, luttant contre les douleurs résiduelles, permettant de mobiliser les segments articulaires, de maintenir la musculature, d’éduquer le patient à une hygiène de vie et de permettre ainsi une adaptation socioprofessionnelle.

Hydrothérapie, physiothérapie et massages représentent des techniques facilitatrices utiles de la gymnastique vertébrothoracique.

Celle-ci a différentes composantes : assouplissement (lutte contre l’enraidissement), renforcement musculaire (exercices d’autograndissement) et éducation posturale, afin d’éviter des déformations.

La gymnastique respiratoire complète ce programme.

Ces exercices sont appris et contrôlés par le kinésithérapeute et doivent ensuite être effectués régulièrement par le patient lui-même, sous forme d’une autorééducation.

Des postures correctrices d’attitude vicieuse, la rééducation des atteintes périphériques, l’appareillage (orthèses plantaires), peuvent être indiqués selon les cas.

Des conseils d’hygiène de vie (repos sur un plan dur sans oreiller, posture et gymnastique quotidiennes, absence de surmenage, nage sur le dos en eau chaude) et l’ergothérapie (notamment pour l’adaptation de l’environnement professionnel) sont de mise.

Chez le sujet ankylosé, la gymnastique respiratoire est poursuivie, de même que la gymnastique vertébrothoracique et les exercices isométriques des spinaux luttant contre le déplacement antérieur du centre de gravité.

La balnéothérapie améliore la tolérance des postures.

L’appareillage par corset peut être indiqué en cas de cyphose.

L’ergothérapie permet le maintien de l’autonomie par l’usage d’aides techniques et une adaptation du domicile.

C - Traitement médical général :

Il repose essentiellement sur les anti-inflammatoires et les antalgiques.

1- Anti-inflammatoires non stéroïdiens :

Ils représentent la classe thérapeutique la plus utilisée.

Une étude de Calin, en 1990, révèle que 86 % de 1331 spondylarthrites ankylosantes utilisent ce type de traitement.

Leur utilisation est justifiée particulièrement lors des poussées de la maladie.

Des nombreux travaux consacrés à ce sujet, il est difficile d’individualiser les meilleures molécules dans leur rapport efficacité/tolérance, du fait de la variabilité du type d’étude, de la pharmacologie, des doses utilisées et des demi-vies des différents produits.

Néanmoins, la plupart des AINS actuellement disponibles ont une efficacité supérieure au placebo ou comparable à des AINS classiques.

Ces AINS doivent être administrés à doses maximales et à des horaires permettant, en fonction de leur demi-vie, de « couvrir » la deuxième moitié de la nuit et la période matinale.

Si ces conditions sont respectées, leur efficacité est très fréquente et rapide, à telle enseigne qu’elle a été incluse dans les critères des spondylarthropathies (Amor).

Les AINS peuvent être utilisés dans des formes axiales et périphériques, récentes ou anciennes, de la maladie.

La réponse thérapeutique reste cependant peu prévisible, du fait d’une variabilité individuelle : il faut parfois essayer plusieurs classes d’AINS différentes sur quelques jours avant de trouver celle qui offre le meilleur résultat pour un patient donné.

Les pyrazolés, dont la seule molécule encore disponible en France est la phénylbutazone (avec une autorisation de mise sur le marché restreinte à ce type de pathologie), représentaient classiquement le traitement de référence de la spondylarthrite ankylosante du fait d’une efficacité clinique nette, faisant parler pour certains de « test thérapeutique à visée diagnostique ».

Les posologies efficaces se situent entre 400 et 600 mg/j.

Le profil de toxicité de cette molécule, digestif, cutané, rénal et surtout hématologique, restreint légitimement son usage aux spondylarthrites ankylosantes répondant mal aux autres AINS.

Les AINS réduisent douleurs et raideur, et améliorent la mobilité rachidienne.

Ils influencent également les marqueurs biologiques de l’inflammation, diminuant VS et/ou PCR dans la majorité des études.

Leur influence sur la progression des ossifications rachidiennes et de l’ankylose n’est pas établie ; cependant, dans une étude rétrospective, Boersma trouve que les ossifications sont moindres chez les patients ayant reçu un traitement continu par phénylbutazone.

2- Corticothérapie générale :

Une corticothérapie à faibles doses (inférieure ou égale à 10 mg/j de prednisone) peut être proposée en cas de contre-indication aux AINS, mais aucune étude contrôlée n’a évalué son efficacité.

Les études ouvertes sur de faibles effectifs ont rapporté un effet bénéfique des bolus intraveineux de méthylprednisolone sur les paramètres cliniques, sans différence entre des doses de 375 ou 1000 mg/bolus.

3- Antalgiques :

Ils représentent un traitement adjuvant, permettant d’épargner lesAINS.

Il en est de même des myorelaxants.

L’amitriptyline à faibles doses (30 mg/j), à côté de ses effets antalgiques, a démontré, dans une étude contrôlée, une amélioration du sommeil et une réduction de l’activité de la maladie évaluée par le BASDAI.

4- Traitements d’action lente :

Ils sont moins fréquemment utilisés que dans les autres rhumatismes inflammatoires.

Ils peuvent être indiqués dans les formes de spondylarthrite ankylosante résistant aux AINS et d’évolution continue.

Plusieurs études contrôlées ont évalué l’intérêt de la Salazopyrinet au cours des spondylarthropathies.

Globalement, le traitement est bien toléré et à l’origine d’une amélioration des paramètres cliniques et parfois biologiques, particulièrement dans les formes actives avec atteinte articulaire périphérique.

Cependant, ce traitement ne semble pas avoir, sur une période de 12 mois, d’influence sur la progression radiologique.

La D-pénicillamine a fait l’objet d’études dans les années 1970, mais sans effet bénéfique particulier.

Il n’y a pas d’étude contrôlée avec les antimalariques ou les sels d’or.

Parmi les immunomodulateurs, le méthotrexate a été utilisé dans le cadre d’études ouvertes avec des résultats favorables, cependant sur des effectifs faibles.

Son intérêt demande à être validé dans cette indication.

Le cyclophosphamide a démontré une efficacité clinique et biologique (VS) sur un groupe de 12 spondylarthrites ankylosantes avec atteinte périphérique en étude ouverte.

De même, la ciclosporine peut avoir un effet favorable dans certaines formes périphériques, mais il s’agit, là aussi, d’études non contrôlées.

5- Traitements locaux :

Des infiltrations locales de dérivés cortisoniques peuvent être utiles avec une certaine efficacité dans les arthrites périphériques, les enthésopathies rebelles telles les talalgies.

L’efficacité des infiltrations cortisoniques des sacroiliaques a été démontrée lors d’études contrôlées (Braun, Maugars).

Des synoviorthèses peuvent être indiquées après inefficacité de la corticothérapie locale dans les arthrites périphériques.

6- Traitements potentiels et perspectives médicales :

La bromocriptine, utilisée dans certains cas d’arthrite réactionnelle et de rhumatisme psoriasique, s’est révélée efficace sur un groupe de spondylarthrites ankylosantes juvéniles, avec une réponse clinique et une baisse des taux sériques d’IL6.

Les bisphosphonates pourraient représenter une alternative intéressante : une étude ouverte avec le pamidronate et une étude contrôlée avec l’étidronate ont mis en évidence une amélioration des indices d’activité de la maladie.

Les tétracyclines et les autres anti-infectieux n’ont pas été évalués au cours de la spondylarthrite ankylosante.

D - Traitement chirurgical :

Son recours reste peu fréquent, comparé à d’autres rhumatismes inflammatoires chroniques.

La coxite de la spondylarthrite ankylosante peut faire envisager une arthroplastie par prothèse totale.

Celle-ci permet d’obtenir régulièrement une indolence appréciable, mais le risque d’ossification périprothétique est marqué (en particulier en cas d’ankylose préopératoire), obérant le résultat sur la mobilité.

La meilleure indication de prothèse est donc la coxite, très douloureuse et invalidante.

Au rachis, la chirurgie peut être indiquée dans le traitement des luxations atloïdoaxoïdiennes, ou de certaines formes de fracture du rachis.

Dans certains tableaux évolués, l’indication d’une ostéotomie vertébrale peut être discutée pour redonner une horizontalité du regard.

La possibilité de complications neurologiques ou vitales dans les suites est à prendre en considération dans cette indication thérapeutique.

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